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Maladies auto-immunes associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 26 cas
A252
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
Discussion Véritables états scléreux acquis de la peau, les morphées se caractérisent par une expression clinique différente selon la localisation, l’extension et la profondeur des lésions. Le cas de notre patiente se singularise par un mode de révélation inhabituel, à type d’accès douloureux abdominaux provoqués par les lésions scléreuses abdominales. La coexistence de morphées en plaque en constitution et de morphée linéaire en est une autre particularité. Le traitement reste empirique, basé sur des traitements anti-inflammatoires locaux, associés ou non à un traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur. La colchicine a également été proposée. En dehors des rares formes extensives rapidement évolutives, les lésions se stabilisent au bout de quelques années. Conclusion Les morphées correspondent à une atteinte isolée scléreuse de la peau, de siège et d’évolution variable. Elles sont susceptibles d’engendrer un handicap esthétique et fonctionnel important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.350 CA216
Maladies auto-immunes associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 26 cas W. Dahmeni 1,∗ , N. Elleuch 1 , M. Ksiaa 1 , H. Jaziri 1 , I. Ben Mansour 2 , A. Brahem 1 , A. Ben Slama 1 , A. Jmaa 1 1 Gastroenterologie, hôpital universitaire Sahloul (CHU Sahloul), Sousse, Tunisie 2 Hépatogastroentérologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Dahmeni) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une cholangite chronique cholestatique d’étiologie inconnue. Elle s’associe fréquemment à des maladies auto-immunes, d’où l’intérêt du dépistage systématique au stade asymptomatique. Le but de notre étude était de déterminer la prévalence et le type des atteintes autoimmunes associées à la CBP et d’évaluer leur impact sur le pronostic de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 20 ans (1996–2015) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Nous avons recherché chez ces patients de fac¸on systématique : un diabète de type 1 (glycémie à jeun), une dysthyroïdie (bilan thyroïdien, auto-anticorps antithyroïdiens), un syndrome sec (examen ophtalmologique, test de Schirmer et une biopsie labiale en cas de présence de signes cliniques évocateurs), une maladie cœliaque (sérologie de la maladie cœliaque et biopsies duodénales en cas de positivité des anticorps) et une atteinte dermatologique (examen clinique). Résultats Cinquante-six patients suivis pour CBP ont été colligés, parmi lesquels 25 avaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP, soit une prévalence de 44,6 %. Tous nos malades étaient de sexe féminin, elles avaient un âge moyen de 52 ans [extrêmes : 36–67 ans]. La découverte de ces maladies autoimmunes précédait celle de la CBP dans 5 cas (20,8 %) et elle était concomitante, grâce à un dépistage systématique, dans les cas restants. Une hépatite auto-immune était retrouvée chez 15 patientes (62,5 %), définissant ainsi un syndrome de chevauchement. Ailleurs, il s’agissait d’une thyroïdite de Hashimoto (n = 1), un diabète insulinodépendant (n = 4), une maladie cœliaque (n = 2), un syndrome sec (n = 6), un vitiligo (n = 2), une sclérodermie (n = 2) et une polyarthrite rhumatoïde (n = 2). Les deux groupes de patientes ayant une CBP avec ou sans atteintes auto-immunes associées étaient comparables concernant le taux de bilirubinémie, le score de Child Pugh, et la réponse au traitement. Conclusion Les maladies auto-immunes essentiellement retrouvées dans notre série étaient l’hépatite auto-immune et le
syndrome sec. Même si leur association ne semble pas altérer le pronostic, le dépistage devrait être systématique afin d’instaurer une prise en charge précoce et adéquate. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.351 CA217
Efficacité du tocilizumab dans un cas de polychondrite atrophiante avec aortite et suivi par tomographie par émission de positons
H. Bugaut ∗ , G. Elourimi , U. Warzocha , S. Abad , R. Dhôte Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bugaut) Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire chronique rare, dont l’atteinte caractéristique concerne les cartilages : nasaux, auriculaires, mais aussi laryngo-trachéo-bronchiques, ce qui lui confère toute sa gravité. La polyarthrite, la sclérite et l’épisclérite, l’atteinte vestibulaire et l’aortite inflammatoire sont d’autres manifestations fréquentes et sévères. Cette maladie reste rare et la prise en charge est mal codifiée. Récemment, plusieurs observations ont souligné l’intérêt de la tomographie par émission de positons (TEP) dans le bilan d’extension initial, le suivi et la détection précoce des rechutes. Enfin, si la corticothérapie reste le traitement de première intention de ces patients, ses effets secondaires et l’existence de cas réfractaires de PCA conduisent souvent à proposer d’autres immunosuppresseurs, parmi lesquels les biothérapies. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans atteinte de PCA sévère avec localisations aortique, laryngée, labyrinthique, auriculaire et nasale, des sérites, une polyarthrite et des sclérites récidivantes. La corticothérapie forte dose (1 mg/kg/jour d’équivalent prednisone) était efficace mais on notait une corticodépendance avec une rechute sévère lors de la décroissance à 40 mg/j de prednisone. Une corticothérapie prolongée ne pouvait être poursuivie en raison d’un diabète majeur. Nous avons donc débuté un traitement par tocilizumab (anticorps monoclonal antirécepteur de l’interleukine-6) 8 mg/kg toutes les 4 semaines qui permettait une rémission clinique, biologique et scintigraphique rapide dès la première perfusion ainsi qu’une épargne cortisonique. Un suivi par TEP-scanner était réalisé depuis la première poussée de PCA, permettant le diagnostic précoce de nouvelles lésions aortiques asymptomatiques, en plus de la rechute laryngée, nasale, oculaire et parasternale. Un nouveau TEP-scanner réalisé après 3 cures de tocilizumab confirmait la rémission au niveau aortique, laryngé, nasal, oculaire et chondrosternal. Conclusion Notre cas confirme l’intérêt du TEP-scanner dans le diagnostic précoce de lésions actives de PCA, asymptomatiques cliniquement, en particulier dans des localisations sévères (aorte, paroi laryngée), au diagnostic initial et lors des rechutes. Le suivi scintigraphique permet également d’évaluer l’efficacité thérapeutique sur ces localisations critiques. Douze autres cas d’efficacité du tocilizumab dans la PCA ont été rapportés dans la littérature à ce jour. Seul un autre patient a bénéficié du tocilizumab en 2e ligne directement après la corticothérapie, sans essai d’immunosuppresseurs classiques ou d’antitumor necrosis factor alpha. Notre cas confirme donc l’intérêt des anti-interleukine-6 au cours de la PCA, y compris en 2e intention immédiatement après la corticothérapie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.352
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
Discussion Véritables états scléreux acquis de la peau, les morphées se caractérisent par une expression clinique différente selon la localisation, l’extension et la profondeur des lésions. Le cas de notre patiente se singularise par un mode de révélation inhabituel, à type d’accès douloureux abdominaux provoqués par les lésions scléreuses abdominales. La coexistence de morphées en plaque en constitution et de morphée linéaire en est une autre particularité. Le traitement reste empirique, basé sur des traitements anti-inflammatoires locaux, associés ou non à un traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur. La colchicine a également été proposée. En dehors des rares formes extensives rapidement évolutives, les lésions se stabilisent au bout de quelques années. Conclusion Les morphées correspondent à une atteinte isolée scléreuse de la peau, de siège et d’évolution variable. Elles sont susceptibles d’engendrer un handicap esthétique et fonctionnel important. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.350 CA216
Maladies auto-immunes associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 26 cas W. Dahmeni 1,∗ , N. Elleuch 1 , M. Ksiaa 1 , H. Jaziri 1 , I. Ben Mansour 2 , A. Brahem 1 , A. Ben Slama 1 , A. Jmaa 1 1 Gastroenterologie, hôpital universitaire Sahloul (CHU Sahloul), Sousse, Tunisie 2 Hépatogastroentérologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Dahmeni) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une cholangite chronique cholestatique d’étiologie inconnue. Elle s’associe fréquemment à des maladies auto-immunes, d’où l’intérêt du dépistage systématique au stade asymptomatique. Le but de notre étude était de déterminer la prévalence et le type des atteintes autoimmunes associées à la CBP et d’évaluer leur impact sur le pronostic de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 20 ans (1996–2015) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Nous avons recherché chez ces patients de fac¸on systématique : un diabète de type 1 (glycémie à jeun), une dysthyroïdie (bilan thyroïdien, auto-anticorps antithyroïdiens), un syndrome sec (examen ophtalmologique, test de Schirmer et une biopsie labiale en cas de présence de signes cliniques évocateurs), une maladie cœliaque (sérologie de la maladie cœliaque et biopsies duodénales en cas de positivité des anticorps) et une atteinte dermatologique (examen clinique). Résultats Cinquante-six patients suivis pour CBP ont été colligés, parmi lesquels 25 avaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP, soit une prévalence de 44,6 %. Tous nos malades étaient de sexe féminin, elles avaient un âge moyen de 52 ans [extrêmes : 36–67 ans]. La découverte de ces maladies autoimmunes précédait celle de la CBP dans 5 cas (20,8 %) et elle était concomitante, grâce à un dépistage systématique, dans les cas restants. Une hépatite auto-immune était retrouvée chez 15 patientes (62,5 %), définissant ainsi un syndrome de chevauchement. Ailleurs, il s’agissait d’une thyroïdite de Hashimoto (n = 1), un diabète insulinodépendant (n = 4), une maladie cœliaque (n = 2), un syndrome sec (n = 6), un vitiligo (n = 2), une sclérodermie (n = 2) et une polyarthrite rhumatoïde (n = 2). Les deux groupes de patientes ayant une CBP avec ou sans atteintes auto-immunes associées étaient comparables concernant le taux de bilirubinémie, le score de Child Pugh, et la réponse au traitement. Conclusion Les maladies auto-immunes essentiellement retrouvées dans notre série étaient l’hépatite auto-immune et le
syndrome sec. Même si leur association ne semble pas altérer le pronostic, le dépistage devrait être systématique afin d’instaurer une prise en charge précoce et adéquate. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.351 CA217
Efficacité du tocilizumab dans un cas de polychondrite atrophiante avec aortite et suivi par tomographie par émission de positons
H. Bugaut ∗ , G. Elourimi , U. Warzocha , S. Abad , R. Dhôte Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bugaut) Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire chronique rare, dont l’atteinte caractéristique concerne les cartilages : nasaux, auriculaires, mais aussi laryngo-trachéo-bronchiques, ce qui lui confère toute sa gravité. La polyarthrite, la sclérite et l’épisclérite, l’atteinte vestibulaire et l’aortite inflammatoire sont d’autres manifestations fréquentes et sévères. Cette maladie reste rare et la prise en charge est mal codifiée. Récemment, plusieurs observations ont souligné l’intérêt de la tomographie par émission de positons (TEP) dans le bilan d’extension initial, le suivi et la détection précoce des rechutes. Enfin, si la corticothérapie reste le traitement de première intention de ces patients, ses effets secondaires et l’existence de cas réfractaires de PCA conduisent souvent à proposer d’autres immunosuppresseurs, parmi lesquels les biothérapies. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans atteinte de PCA sévère avec localisations aortique, laryngée, labyrinthique, auriculaire et nasale, des sérites, une polyarthrite et des sclérites récidivantes. La corticothérapie forte dose (1 mg/kg/jour d’équivalent prednisone) était efficace mais on notait une corticodépendance avec une rechute sévère lors de la décroissance à 40 mg/j de prednisone. Une corticothérapie prolongée ne pouvait être poursuivie en raison d’un diabète majeur. Nous avons donc débuté un traitement par tocilizumab (anticorps monoclonal antirécepteur de l’interleukine-6) 8 mg/kg toutes les 4 semaines qui permettait une rémission clinique, biologique et scintigraphique rapide dès la première perfusion ainsi qu’une épargne cortisonique. Un suivi par TEP-scanner était réalisé depuis la première poussée de PCA, permettant le diagnostic précoce de nouvelles lésions aortiques asymptomatiques, en plus de la rechute laryngée, nasale, oculaire et parasternale. Un nouveau TEP-scanner réalisé après 3 cures de tocilizumab confirmait la rémission au niveau aortique, laryngé, nasal, oculaire et chondrosternal. Conclusion Notre cas confirme l’intérêt du TEP-scanner dans le diagnostic précoce de lésions actives de PCA, asymptomatiques cliniquement, en particulier dans des localisations sévères (aorte, paroi laryngée), au diagnostic initial et lors des rechutes. Le suivi scintigraphique permet également d’évaluer l’efficacité thérapeutique sur ces localisations critiques. Douze autres cas d’efficacité du tocilizumab dans la PCA ont été rapportés dans la littérature à ce jour. Seul un autre patient a bénéficié du tocilizumab en 2e ligne directement après la corticothérapie, sans essai d’immunosuppresseurs classiques ou d’antitumor necrosis factor alpha. Notre cas confirme donc l’intérêt des anti-interleukine-6 au cours de la PCA, y compris en 2e intention immédiatement après la corticothérapie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.352