Maladies auto-immunes extra-hépatiques associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 73 cas

Maladies auto-immunes extra-hépatiques associées à la cirrhose biliaire primitive : à propos de 73 cas

A146 73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200 CA103 Associatio...

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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200

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Association myasthénie auto-immune et maladie de Crohn : diagnostic au cours de la grossesse orienté par la biopsie de glandes salivaires accessoires C. Gourguechon 1,∗ , G. Le Roy 1 , J. Schmidt 2 , C. Brault 1 , A. Smail 3 , V. Salle 1 , P. Duhaut 1 1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens Cedex, France 2 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens, France 3 Médecine interne, CHU, hôpital Nord, 80054 Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Gourguechon) Introduction La maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif caractérisée par un infiltrat inflammatoire segmentaire et transmural, avec de fac¸on inconstante une réaction granulomateuse épithélioïde à cellules géantes, sans nécrose caséeuse. Des poussées peuvent survenir au cours de la grossesse, bien que la maladie reste le plus souvent quiescente [1]. La myasthénie auto-immune (MAI) peut être associée à une ou plusieurs autres affections auto-immunes, en particulier des dysthyroidies. L’association à une MC a rarement été rapportée dans la littérature [2]. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30 ans enceinte à 16 semaines d’aménorrhée, adressée dans notre service en juillet 2013 pour bilan d’une 2e poussée d’érythème noueux associée à des diarrhées glaireuses non sanglantes. Elle présentait comme antécédents une MAI de forme généralisée à anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (RaC) positifs pharmacorésistante ayant nécessitée une thymectomie (hyperplasie sans thymome), une embolie pulmonaire sur thrombose veineuse iliaque externe gauche et 3 fausses couches spontanées (FCS) précoces non successives, avec bilan de thrombophilie négatif. Elle avait présenté un épisode similaire 6 mois auparavant. Elle avait arrêté son traitement de fond par mycophénolate mofétil et anticholinestérasique au diagnostic de grossesse. Les symptômes évoluaient depuis 5 jours, avec une fièvre à 38,5 ◦ C, des épisodes diarrhéiques pluriquotidiens, avec un syndrome rectal, et un érythème noueux. Elle présentait également une poussée de myasthénie avec un ptosis bilatéral, une dysphonie pharyngée sans trouble de déglutition et une fatigabilité musculaire. Le reste de l’examen clinique était normal. L’évaluation obstétricale ne retrouvait pas d’anomalies morphologiques, ni de signes de souffrance fœtale. Au niveau biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP 150 mg/L, thrombocytose à 460 G/L). La recherche directe dans les selles de Campylobacter, Yersinia, Shigelle et Salmonelle était négative, ainsi que les sérologies VIH, VHB, VHC, Syphilis, le test Quantiféron, le dosage de l’ECA, la recherche d’anticorps anti-nucléaires, d’ANCA et d’ASCA. En raison de la grossesse et des antécédents de FCS, les explorations endoscopiques n’ont pu être réalisées. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) mettait en évidence une granulomatose épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Un traitement par Lopéramide permettait de réduire la fréquence des épisodes diarrhéiques à 3 par jour, avec régression de l’hyperthermie, du syndrome inflammatoire et de l’érythème noueux. Un mois plus tard, la persistance des symptômes digestifs et du syndrome inflammatoire, l’apparition d’une aphtose buccale, amènent à la réalisation d’un bilan endoscopique devant la suspicion de MC. Celui-ci retrouvait une pancolite ulcéreuse sans atteinte iléale, avec intervalles de muqueuse saine et à prédominance colique gauche et rectale, ainsi qu’une ulcération aphtoïde œsophagienne. Les biopsies retrouvaient des lésions de colite avec réaction granulomateuse. Devant le diagnostic de MC active en cours de grossesse, une corticothérapie à 1 mg/kg/jour est débutée associée à de la Mésalazine. Un traitement par Azathioprine sera débuté un mois plus tard. La grossesse aboutira à un accouchement à terme, par voie basse, sans complication maternelle ou fœtale.

Discussion L’association d’une MC et d’une MAI a été rapportée de fac¸on rare mais non fortuite [2]. Le diagnostic de la MC peut être difficile au cours de la grossesse si l’examen endoscopique ne peut être réalisé. Des lésions granulomateuses sont mises en évidence dans plus de 75 % des cas avec atteinte buccale de la MC [3]. Dans notre observation, la présence de telles lésions nous a permis d’évoquer le diagnostic en l’absence d’examen endoscopique, alors qu’il n’existait pas de manifestations orobuccales initialement. Le risque de poussée de la MC au cours de la grossesse est déterminé par l’activité de la maladie avant la conception. L’arrêt intempestif du traitement immunosuppresseur au diagnostic de grossesse peut être un facteur déclenchant, comme ce fut le cas pour notre patiente [1]. Conclusion L’existence de lésions histologiques granulomateuses constitue un argument pour le diagnostic de MC, notamment lorsque les lésions endoscopiques sont non spécifiques. Quand l’endoscopie n’est pas réalisable, ces lésions peuvent être mises en évidence sur une BGSA, y compris en l’absence d’atteinte orobuccale clinique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Zbar, et al. J Crohns Colitis 2012;6(2):13542. [2] Cojocaru, et al. Rom J Intern Med 2008;46(2):1658. [3] Amate, et al. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2011;40(7):6129. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.116 CA104

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O. Gharbi ∗ , H. Kchir , J.H. Ben , N. Maamouri , H. Chaabouni , M.N. Ben Hépato-gastro-entérologie B, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Gharbi) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une cholangite chronique cholestatique d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée sur le plan morphologique par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et moyen calibre. Cette maladie peut fréquemment coexister avec d’autres pathologies auto-immunes. Le but de notre étude était de déterminer la prévalence et le type de maladies auto-immunes extra-hépatiques associées dans une série de CBP. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective étendue sur 19 ans (1996–2014) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Chaque patient a bénéficié d’un bilan immunologique, thyroïdien, d’un dosage de la glycémie à jeun, d’un examen ophtalmologique avec test de Schirmer, d’un test au sucre et d’une sérologie cœliaque avec fibroscopie et biopsies duodénales en cas de positivité des anticorps. Résultats Soixante-treize patients suivis pour CBP ont été inclus durant la période de l’étude. Trente patients avaient au moins une maladie auto-immune extra-hépatique associée à la CBP (41 %). Il s’agissait de 2 hommes et 28 femmes (sex-ratio = 0,07). L’âge moyen des patients était de 50 ans (extrêmes : 19–70 ans). Une cirrhose était observée chez 32 % des malades. Un syndrome de Sjögren secondaire a été noté (n = 13). Par ailleurs, une endocrinopathie a été constatée chez 13 patients. Elle était à type de dysthyroïdie (n = 11) et d’un diabète insulino-dépendant (n = 2). La dysthyroïdie était le plus souvent sous forme d’hypothyroïdie (91 %). D’autres maladies auto-immunes ont été notées : un CREST syndrome (n = 4), une maladie cœliaque (n = 3), un vitiligo (n = 2), un lupus érythémateux (n = 1) et une polyarthrite rhumatoïde (n = 1). Le traitement était basé sur l’acide ursodésoxycholique avec un traitement adé-

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quat de la maladie associée. Une normalisation biochimique a été observée chez 37,5 % des patients, une réponse partielle chez 41,66 % et une absence de réponse chez 16,6 %. Conclusion Dans notre série, une CBP était associée à une autre maladie auto-immune dans environ la moitié des cas. Le syndrome de Sjögren semble le plus fréquent. Le dépistage de ces maladies doit être systématique au cours de la CBP afin de les prendre en charge précocement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.117 CA105

Rectocolite hémorragique et maladie de Takayasu : une association inhabituelle S. Azzimani 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , M. Bourkia 1 , M. Maamar 1 , M. Adnaoui 2 , Z. Tazi Mezalek 1,∗ 1 Université Mohamed V, service de médecine interne, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, service de médecine interne, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Tazi Mezalek) Introduction La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros et moyen calibre qui touche avec prédilection l’aorte et ses principales branches. Son association avec la maladie de Crohn est classique mais son association avec une rectocolite hémorragique (RCH) est exceptionnelle. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Une patiente âgée de 41 ans, a dans ses antécédents une tuberculose pulmonaire traitée en 2001 et une chirurgie pour insuffisance aortique en 2004. Depuis 2005, elle est suivie dans notre formation pour une maladie de Takayasu révélée par une claudication intermittente des membres supérieurs, une abolition des pouls radiaux et cubitaux et l’existence de souffles carotidiens. Le bilan morphologique avait montré une sténose de la carotide externe droite, des artères sous-clavières et des artères rénales. Elle a bénéficié d’une corticothérapie dégressive à raison de 0,5 mg/kg/j. En 2007, devant l’apparition de nouvelles lésions, les doses des corticoïdes ont été majorée à 1 mg/kg/j avec l’adjonction du méthotrexate à raison de 20 mg/semaine. L’évolution était stationnaire jusqu’en décembre 2012 où la patiente est hospitalisée pour l’exploration d’une symptomatologie digestive faite de douleurs abdominales, diarrhées et rectorragies intermittentes. Le diagnostic d’une RCH est porté sur les données de l’endoscopie (pancolite) et sur l’histologie. Elle est traitée par une majoration des corticoïdes, Salazopyrine et modification de l’immunosuppression pour l’azathioprine à la dose de 150 mg/j. L’évolution clinique était favorable, avec une stabilité des 2 affections durant le suivi de 3 ans. Conclusion L’association entre RCH et MT est rapportée dans moins de 50 cas dont la majorité au Japon. Si l’association MT et maladie de Crohn est classique, rapportée dans plus du double des cas, l’association entre la MT et la RCH ne semble pas fortuite. La pathogénie de cette association reste mal connue, et malgré des mécanismes physiopathologiques distincts ; un terrain génétique commun à ces 2 affections a été rapporté (HLA A24 ou B52) essentiellement au Japon. Si les patients présentant cette association sont plus jeunes, la présentation clinique ne note pas de particularités et l’attitude thérapeutique est équivalente à la prise en charge des 2 maladies isolées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.118

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Myosite à inclusions et maladie cœliaque : une association pathologique ? L. Gallay 1,∗ , L. Campean 2 , F. Bouhour 2 , P. Petiot 3 , N. Streichenberger 4 , C. Vial 5 1 Département de médecine interne et immunologie clinique, pavillon O, hospices civils de Lyon, Lyon, France 2 Unité 302, service pathologie neuro-musculaire, hôpital Wertheimer, hospices civils de Lyon, Lyon, France 3 Unité de pathologie neuro-musculaire, hôpital Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, Lyon, France 4 Service de neuropathologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, Lyon, France 5 Service d’électromyographie, hôpital Wetheimer, hospices civils de Lyon, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Gallay) Introduction La myosite à inclusions (IBM pour Inclusion Body Myositis) est la myopathie inflammatoire la plus fréquente après 50 ans. L’atteinte clinique, composée d’une atteinte proximale aux membres inférieurs et distale aux membres supérieurs, s’associe à un pattern histologique particulier avec la présence d’un infiltrat inflammatoire et de vacuoles bordées. La maladie cœliaque est une entéropathie immune liée à la présence d’auto anticorps (antigliadine, anti-transglutaminase, anti-endomysium). Durant cette pathologie, l’ingestion de gluten entraîne une inflammation de la muqueuse duodéno-jéjunale. Nous rapportons un cas ayant présenté cette association particulière et discutons l’intrication de ces 2 pathologies dysimmunitaires. Observation Cas report : un patient de 44 ans présentait depuis un an un amaigrissement de 10 kg, une faiblesse musculaire avec une atteinte distale des membres supérieurs et proximale des membres inférieurs, ainsi que des troubles de déglutition et des douleurs abdominales. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire, les CPK étaient à 625 U/L. L’ensemble du bilan immunologique (anticorps anti-nucléaire, anti-SSA/B, Sm, Scl70, centromère, ribosome, Mi2, Ku, PmSCL, ainsi que le DOT myosite et les anti-SRP et HMGCoA) était négatif. L’IRM musculaire mettait en évidence une amyotrophie bilatérale des vastes, associée à un infiltrat graisseux. Une biopsie musculaire était réalisée et mettait en évidence un infiltrat inflammatoire et des vacuoles bordées, permettant de poser le diagnostic d’IBM en accord avec les critères usuels [1]. Cependant, devant l’âge jeune du patient, et la perte de poids massive, un bilan complémentaire était réalisé. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien mettait en évidence de multiples adénopathies mésentériques supra-centimétriques. Un PET scanner était alors réalisé et montrait un hyper-métabolisme des anses digestives jéjunales, et à un moindre degré pyloro-duodénales. Une gastroscopie était réalisée, retrouvant une atrophie marquée des segments D1-D2, dont l’analyse anatomo-pathologique retrouvait une franche atrophie villositaire avec inflammation. Les anticorps anti-transglutaminase étaient positifs. Un complément de bilan nutritionnel mettait en évidence des carences en vitamines E et B12, et par ailleurs un fer et une vitamine D normaux. Discussion La myosite à inclusions est une myopathie inflammatoire dont la pathogenèse est encore discutée. Son association à d’autres pathologies dysimmunes a été rapportée à de multiples reprises, parmi lesquelles la maladie cœliaque. Cependant, il s’agit du premier cas avec une positivité des anticorps antitransglutaminase. Chez notre patient, l’atteinte précoce, ainsi que l’amaigrissement massif étaient des éléments inhabituels qui ont mené au complément de bilan permettant le diagnostic de la pathologie digestive. Concernant la physiopathologie, dans leur étude des enzymes TGase (transglutaminase), Kim et al. [2] discutaient un lien entre l’expression des TGase et la formation des agrégats retrouvés dans les inclusions des fibres musculaires. Ce résultat était appuyé par la co-localisation histologique des TGases et des