Manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif: 14 patients dans une série de 46 syndromes de Goujerot primitifs

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Manifestatmns neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primttif • 14 patients dans une s6rie de 46 syndromes de Goujerot pr=m=tifs L Delalre 1, E Wdal 1, JF Berdah 1, M Colhneau 1, S Nadalon ~, F Gaches ~, L Mltrea ~, V Loustaud-Ratt?, F Liozon ~

Fourteen patients with neurohc manifestations were documented in a series of forty-six patients with p r i m a r y Sjogren's syndrome. They included three psychiatric disorders (2 depressions and 1 chronic psychosis), 7 peripheral neuropathles, 4 ocular features, and 3 central manifestations (1 cerebral vascular accident, 1 myelitis, and 1 cerebellous Involvement) The other systemic manifestations were registered. Raynaud's phenomenon and lung manifestations were found to be statistically significantly more frequent in patients with neurologlc manifestations compared to the series as a whole Dans une s6rm de 46 patients porteurs d'un syndrome de Goujerot-Sjoglen (SGS prlmmts sdlectionnds seion les critbres de Copenhague et lndemnes d'une auIre collag6nose assoclde (44 femmes et 2 hommes , fige moyen 61,3 ans), nous avons isol6 17 attelntes neuropsych~atnques concernant 14 patients

slfs et la patmnte pr6sentant cette attemte neuiolog> que multiple , i1 n'a 6t6 pathologlque que chez elle, montrant des images punctlformes hyperantenses dlssdmm6es en T2 Chez des patients, les autres attemtes systdmlques comprenalent 9 manifestations pulmonaires, 6 manifestations articulalres, 4 manifestations rdnales, et 1 manifestation musculaIre Dans 9 cas ces patients souffraxent d'un syndrome de Raynaud et 3 d'entre eux prdsentalent des anomalies hdmatologlques L'analyse statlstaque (X2) suggOre une association entre les attelntes neurologIques et pulmonalres (p < 0,02), neurologlques et syndrome de Raynaud (p < 0,01), neurologlques, pulmonalres et Raynaud (p < 0,05)

Les attelntes psychlatrlques lnclualent 2 syndromes ddpresslfs sevares ayant entraln6 une hospitahsatlon spdmallsde et une psychose halluclnatolre chronlque

Chez 2 patients, l'atteinte neurologlque 6talt lsol6e, chez 1 autre d existait une autle atteinte VlSC~lale, et 11 patients pr6sentalent 3 attelntes vlsc6rales ou plus L' analyse statlstlque suggbre une association entre la pr6sence d u n e manifestation neurologtque et nne diffusion syst6mlque de la maladle (3 attmntes vlsc6rales aumolns p < 0 , 0 1 )

Sur le plan neurologlque nous avons observ6

Commentaires

- 7 polyndvrites dont 5 purement sensltlVeS et 2 sensmvomotrlces ces polyndvrites 6taient chnlquement patentes conhrm6es par l'6tude neurophysiolog~que

- Les manifestations neurologlques sont fr6quentes dans le SGS primltit (33% des cas dins cette s6ne) et comme classlquement les manifestations p6rlphdnques sont les plus repldsentatlves, baen que l'accent ait 6t6 mls rdcemment sur les attelntes centrales, nous ne les avons observ6es que dans 3 cas

- 4 attelntes oculalres dont 1 paralysle transltolre du III, 2 neuropathles optIques rdtrobulbmres (NORB), et 1 vascularlte rdtlmenne - 3 attelntes centrales - un accident vasculaue c6rdbral tdgressmf chez une patlente ayant des antlcorps antl-cardmohpides, - une scldrose comblnee de moelle, - un syndrome c616belleux clndtique Une de ces patlentes pidsentmt un tableau complexe assocmant NORB, scldrose combln6e de moelle et neuropathm pdrlphdrlque La blopsle neuromusculalre a montr6 chez elle une infiltration de l'6plnbvre et de l'endonbvie par des cellules mononucldes Un examen par resonnance magn6tIque nucldmre a 6t6 rdalls6 chez 3 patmntes, les 2 syndromes ddpres-

I1 para~t important de soullgner 1' association sign> hcatlve avec le syndrome de Raynaud et les manifestations pulmonaales dont l'exmstence dans un SGS pi1mltxf doit conduare ~t la recherche syst6matlque d' une attemte neurologlque - Enfin, lapIdsence d u n e atteante neurologlque semble tdmolgner du caractOre systdmtque de 1' affection dans ce groupe de patients et jUStlfie la recherche systdmatlque des autres attelntes v~scdrales

1 Servtce de medecme mterne A CHRU, 2 avAlexls Carrel 87042 Limoges Cedex