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Manifestations oculaires au cours de la sarcoïdose
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
kappa/lambda à 1,4 sans hypogammaglobulinémie. La calcémie était normale. Le scanner des sinus et thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. L’IRM orbitaire ne retrouvait pas de masse orbitaire, pas d’atteinte des muscles oculomoteurs, des nerfs optiques ou des glandes lacrymales. Le diagnostic de xanthogranulomatose nécrobiotique était retenu sur l’examen histologique en l’absence d’asthme et d’atteinte extra orbitaire. Discussion Les xanthogranulomatoses orbitaires de l’adulte comprennent la xanthogranulomatose nécrobiotique, le xanthogranulome orbitaire isolé de l’adulte, le xanthogranulome orbitaire et asthme de l’adulte, et la maladie d’Edheim Chester. Ce sont des histiocytoses non langerhansiennes. La xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie rare décrite pour la première fois en 1980 par Kossard et Winckelmann. Jusqu’à présent, moins d’une centaine de cas ont été rapporté dans la littérature. Dans 80 % des cas, elles sont associées à une gammapathie monoclonale (IgG kappa le plus souvent). Elle atteint essentiellement la région périorbitaire (80 % des cas) mais aussi le tronc et les jambes. Les plaques peuvent évoluer vers l’ulcération. Le diagnostic de certitude se fait par l’examen anatomopathologique qui montre une inflammation dermique profonde en nappe avec des plages de nécrobiose du collagène. Cet infiltrat polymorphe est constitué d’histiocytes spumeux disposés en palissade, de cellules géantes multinucléés, souvent de cellules de Touton ainsi que de cellules fusiformes et de lymphocytes. Il n’y a pas de traitement codifié et la corticothérapie orale à 1 mg/kg est utilisée en première intention. Conclusion Le diagnostic de xanthogranulomatose est difficile à évoquer en première intention car il s’agit d’une pathologie rare dont la présentation clinique est trompeuse. Devant des plaques ou des nodules cutanés jaunâtres on évoque souvent de simples xanthomes, d’autant plus si il y a une dyslipidémie. Une xanthogranulomatose doit être évoquée devant des lésions inflammatoires, des épisodes d’œdèmes palpébraux ou une gammapathie monoclonale. L’histologie permet de confirmer le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Kerstetter J, Wang J. Xanthogranulomatous disease a review with emphasis on etiology, systemic associations, diagnostic tools, and treatment. Elsevier 2015. Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Dermatol 1980;3:257–70. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.210
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3,5 ans. Il s’agissait d’une panuvéite dans 62,8 % des cas, d’une uvéite antérieure dans 17,1 % des cas, d’une uvéite intermédiaire dans 14,3 % des cas et d’une uvéite postérieure 3 % des cas. Une épisclérite était retrouvée chez un patient. L’atteinte était bilatérale chez 69 % des patients. Des précipités rétrocornéens étaient observés dans 40 % des cas. Un aspect en œufs de fourmis et une choroïdite multifocale périphérique étaient notés dans respectivement 26 et 6 % des cas. Des complications oculaires étaient survenues dans 24 cas : synéchies irido-cristaliniennes (58 %), cataracte (41,6 %), œdème maculaire (37,5 %), décollement rétinien (12,5 %) et hémorragie intravitréenne (8,3 %). Parmi les manifestations extra-oculaires, on notait : une atteinte médiastino-pulmonaire (65,7 %), une atteinte articulaire (28,6 %), une atteinte cutanée (8,6 %) et une atteinte neurologique (8,6 %). La calcémie et la calciurie étaient élevées dans respectivement 13 et 12 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion, pratiquée chez 16 patients, était pathologique dans 43,7 % des cas. On observait une anergie tuberculinique chez tous les patients ayant eu une IDR à la tuberculine. La preuve histologique d’un granulome était obtenue dans huit cas. Une corticothérapie par voie générale a été indiquée chez 33 patients. Un traitement immunosuppresseur était institué chez cinq patients (deux pour une atteinte oculaire récidivante). Une rémission était obtenue pour 18 patients. Quatre patients avaient rechuté à une dose moyenne de 13,75 mg de prednisone. Huit patients avaient récidivé après arrêt de la corticothérapie avec un délai moyen de 21,1 mois. Conclusion L’uvéite est la manifestation oculaire la plus fréquente au cours de la sarcoïdose. Son évolution est souvent favorable, elle peut quelquefois mettre en jeu le pronostic visuel. Seuls un diagnostic et une prise en charge précoces permettront de prévenir la survenue de complications irréversibles. Néanmoins, le diagnostic n’est pas toujours aisé si l’atteinte oculaire est inaugurale ou si nous ne disposons pas de preuve histologique d’un granulome non caséeux. Dans ces cas-là, les critères élaborés par l’International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS) sont d’une aide considérable. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.211 CA190
Sarcoïdose multisystémique révélée par une tuméfaction palpébrale : à propos d’un cas
S. Bouzid , T. Ben Salem ∗ , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem)
S. Haddad 1,∗ , M. El Euch 2 , M. Mahfoudhi 3 , F. Jaziri 3 , K. Ben Abdelghani 4 , T. Sami 3 , A.T. Ben 2 1 Hôpital Charles-Nicolle, service de médecine interne A, Tunis, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Médecine Interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haddad)
Introduction L’atteinte ophtalmologique s’observe dans 25 à 60 % des cas au cours de la sarcoïdose. Elle peut être inaugurale, voire même isolée au début. L’objectif de ce travail était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs des atteintes oculaires de la sarcoïdose. Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les dossiers de 35 patients présentant une sarcoïdose oculaire, hospitalisés dans un service de médecine interne, entre 2010 et 2017. Résultats Par les patients atteints de sarcoïdose, 35 avaient une atteinte oculaire (23 %) ; ils étaient répartis en 30 femmes et cinq hommes (sex-ratio de 1/6). L’âge moyen de survenue de l’atteinte oculaire était de 44,4 ans. L’atteinte oculaire était inaugurale chez 31 patients. Dans deux cas, elle était recherchée systématiquement après le diagnostic de la sarcoïdose et dans deux cas, elle est survenue au cours de l’évolution de la maladie avec un délai moyen de
Introduction La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue ayant pour localisations privilégiées le poumon ainsi que le système lymphatique. L’atteinte oculaire est parfois révélatrice de la maladie. Nous rapportons à ce propos l’observation d’une tuméfaction palpébrale révélatrice d’une sarcoïdose. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans qui présente une masse de la paupière supérieure droite de consistance dure et indolore évoluant progressivement depuis 4 mois dans un contexte d’altération de l’état général fait d’asthénie anorexie et amaigrissement non chiffré associé à des sueurs nocturnes. L’examen ophtalmologique ainsi que l’examen physique général étaient sans particularités, notamment pas d’adénopathies palpables ni d’hépatosplénomégalie. L’intradermoréaction à la tuberculine et les recherches de BK étaient négatives. La biologie n’a
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Manifestations oculaires au cours de la sarcoïdose
kappa/lambda à 1,4 sans hypogammaglobulinémie. La calcémie était normale. Le scanner des sinus et thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. L’IRM orbitaire ne retrouvait pas de masse orbitaire, pas d’atteinte des muscles oculomoteurs, des nerfs optiques ou des glandes lacrymales. Le diagnostic de xanthogranulomatose nécrobiotique était retenu sur l’examen histologique en l’absence d’asthme et d’atteinte extra orbitaire. Discussion Les xanthogranulomatoses orbitaires de l’adulte comprennent la xanthogranulomatose nécrobiotique, le xanthogranulome orbitaire isolé de l’adulte, le xanthogranulome orbitaire et asthme de l’adulte, et la maladie d’Edheim Chester. Ce sont des histiocytoses non langerhansiennes. La xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie rare décrite pour la première fois en 1980 par Kossard et Winckelmann. Jusqu’à présent, moins d’une centaine de cas ont été rapporté dans la littérature. Dans 80 % des cas, elles sont associées à une gammapathie monoclonale (IgG kappa le plus souvent). Elle atteint essentiellement la région périorbitaire (80 % des cas) mais aussi le tronc et les jambes. Les plaques peuvent évoluer vers l’ulcération. Le diagnostic de certitude se fait par l’examen anatomopathologique qui montre une inflammation dermique profonde en nappe avec des plages de nécrobiose du collagène. Cet infiltrat polymorphe est constitué d’histiocytes spumeux disposés en palissade, de cellules géantes multinucléés, souvent de cellules de Touton ainsi que de cellules fusiformes et de lymphocytes. Il n’y a pas de traitement codifié et la corticothérapie orale à 1 mg/kg est utilisée en première intention. Conclusion Le diagnostic de xanthogranulomatose est difficile à évoquer en première intention car il s’agit d’une pathologie rare dont la présentation clinique est trompeuse. Devant des plaques ou des nodules cutanés jaunâtres on évoque souvent de simples xanthomes, d’autant plus si il y a une dyslipidémie. Une xanthogranulomatose doit être évoquée devant des lésions inflammatoires, des épisodes d’œdèmes palpébraux ou une gammapathie monoclonale. L’histologie permet de confirmer le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Kerstetter J, Wang J. Xanthogranulomatous disease a review with emphasis on etiology, systemic associations, diagnostic tools, and treatment. Elsevier 2015. Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Dermatol 1980;3:257–70. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.210
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3,5 ans. Il s’agissait d’une panuvéite dans 62,8 % des cas, d’une uvéite antérieure dans 17,1 % des cas, d’une uvéite intermédiaire dans 14,3 % des cas et d’une uvéite postérieure 3 % des cas. Une épisclérite était retrouvée chez un patient. L’atteinte était bilatérale chez 69 % des patients. Des précipités rétrocornéens étaient observés dans 40 % des cas. Un aspect en œufs de fourmis et une choroïdite multifocale périphérique étaient notés dans respectivement 26 et 6 % des cas. Des complications oculaires étaient survenues dans 24 cas : synéchies irido-cristaliniennes (58 %), cataracte (41,6 %), œdème maculaire (37,5 %), décollement rétinien (12,5 %) et hémorragie intravitréenne (8,3 %). Parmi les manifestations extra-oculaires, on notait : une atteinte médiastino-pulmonaire (65,7 %), une atteinte articulaire (28,6 %), une atteinte cutanée (8,6 %) et une atteinte neurologique (8,6 %). La calcémie et la calciurie étaient élevées dans respectivement 13 et 12 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion, pratiquée chez 16 patients, était pathologique dans 43,7 % des cas. On observait une anergie tuberculinique chez tous les patients ayant eu une IDR à la tuberculine. La preuve histologique d’un granulome était obtenue dans huit cas. Une corticothérapie par voie générale a été indiquée chez 33 patients. Un traitement immunosuppresseur était institué chez cinq patients (deux pour une atteinte oculaire récidivante). Une rémission était obtenue pour 18 patients. Quatre patients avaient rechuté à une dose moyenne de 13,75 mg de prednisone. Huit patients avaient récidivé après arrêt de la corticothérapie avec un délai moyen de 21,1 mois. Conclusion L’uvéite est la manifestation oculaire la plus fréquente au cours de la sarcoïdose. Son évolution est souvent favorable, elle peut quelquefois mettre en jeu le pronostic visuel. Seuls un diagnostic et une prise en charge précoces permettront de prévenir la survenue de complications irréversibles. Néanmoins, le diagnostic n’est pas toujours aisé si l’atteinte oculaire est inaugurale ou si nous ne disposons pas de preuve histologique d’un granulome non caséeux. Dans ces cas-là, les critères élaborés par l’International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS) sont d’une aide considérable. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.211 CA190
Sarcoïdose multisystémique révélée par une tuméfaction palpébrale : à propos d’un cas
S. Bouzid , T. Ben Salem ∗ , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem)
S. Haddad 1,∗ , M. El Euch 2 , M. Mahfoudhi 3 , F. Jaziri 3 , K. Ben Abdelghani 4 , T. Sami 3 , A.T. Ben 2 1 Hôpital Charles-Nicolle, service de médecine interne A, Tunis, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Médecine Interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haddad)
Introduction L’atteinte ophtalmologique s’observe dans 25 à 60 % des cas au cours de la sarcoïdose. Elle peut être inaugurale, voire même isolée au début. L’objectif de ce travail était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs des atteintes oculaires de la sarcoïdose. Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les dossiers de 35 patients présentant une sarcoïdose oculaire, hospitalisés dans un service de médecine interne, entre 2010 et 2017. Résultats Par les patients atteints de sarcoïdose, 35 avaient une atteinte oculaire (23 %) ; ils étaient répartis en 30 femmes et cinq hommes (sex-ratio de 1/6). L’âge moyen de survenue de l’atteinte oculaire était de 44,4 ans. L’atteinte oculaire était inaugurale chez 31 patients. Dans deux cas, elle était recherchée systématiquement après le diagnostic de la sarcoïdose et dans deux cas, elle est survenue au cours de l’évolution de la maladie avec un délai moyen de
Introduction La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue ayant pour localisations privilégiées le poumon ainsi que le système lymphatique. L’atteinte oculaire est parfois révélatrice de la maladie. Nous rapportons à ce propos l’observation d’une tuméfaction palpébrale révélatrice d’une sarcoïdose. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans qui présente une masse de la paupière supérieure droite de consistance dure et indolore évoluant progressivement depuis 4 mois dans un contexte d’altération de l’état général fait d’asthénie anorexie et amaigrissement non chiffré associé à des sueurs nocturnes. L’examen ophtalmologique ainsi que l’examen physique général étaient sans particularités, notamment pas d’adénopathies palpables ni d’hépatosplénomégalie. L’intradermoréaction à la tuberculine et les recherches de BK étaient négatives. La biologie n’a
CA189
Manifestations oculaires au cours de la sarcoïdose