Manifestations rénales au cours du syndrome de Sjögren primitif à propos de 33 patients

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Communications orales / La Revue de médecine interne 30 (2009) S36–S76

musculaire au cours des VS est le plus souvent asymptomatique (le retentissement sur les fibres musculaire est modeste du fait de la richesse vasculaire de cet organe et de ses capacités de compensation). La positivité de la BM, qui traduit le caractère systémique de la VS, n’est donc pas corrélée avec un signe clinique musculaire, ni d’ailleurs avec une atteinte d’organe spécifique de la VS. La faisabilité, l’innocuité et la sensibilité mesurée de la BM dans cette cohorte nous incitent donc à réaliser rapidement ce prélèvement en cas de forte suspicion diagnostique de VS. Ce geste, dont le résultat peutêtre obtenu en 48 heures, ne doit pas être guidé par la clinique, silencieuse le plus souvent. Cependant, du fait de rares faux-négatifs et du fait de l’absence de valeur pronostique, la BM au cours des VS avec certaines atteintes spécifiques (rénale ou pulmonaire) ne doit pas se substituer à d’autres prélèvements histologiques. Conclusion.– La BM, qui est positive dans 2/3 des cas, peut-être déterminante pour un diagnostic positif simple et rapide au cours des VS. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.121 CO097

L’atteinte hépatique dans la maladie de Wegener S. Lecoules a , T. Carmoi b , M. Billhot a , G. Perrot a , H. Blondon a , J.-P. Algayres a a Service de médecine interne, hôpital du Val-de-Grâce, Paris, France b Service de clinique médicale, HIA Val-de-Grâce, Paris, France Introduction.– Dans la maladie de Wegener, l’atteinte hépatique, peu communément rapportée, pourrait être sous-estimée. Patients et méthodes.– Dans notre service, 6 nouveaux patients atteints de maladie de Wegener ont été pris en charge depuis 2002. Il s’agissait de 5 hommes et d’une femme, d’âge moyen de 53 ans (34–66 ans). Tous avaient une atteinte systémique avec présence d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de spécificité antiprotéinase 3. Ils ont été mis en rémission par un traitement d’attaque associant cyclophosphamide, corticoïde et des échanges plasmatiques pour l’un d’entre eux. Un des patients a rechuté à 6 mois. Résultats.– Tous les patients sauf un (83 %) avaient des tests hépatiques perturbés sans atteinte macroscopique du foie, essentiellement une cholestase anictérique. Les moyennes des anomalies enzymatiques étaient les suivantes : la gammaglutamyl transpeptidase à 334 UI/l (n < 78) (86–966), les phosphatases alcalines à 308 UI/l (n < 126) (100–88O), l’aspartate aminotransférase à 77 UI/l (n < 35) (10–318) et l’alanine aminotransférase à 142 UI/l (n < 45) (36–464). Ces anomalies se sont corrigées, en moyenne un mois après le début du traitement. Pour le patient qui a rechuté, elles ont récidivé puis régressé sous corticothérapie à 1 mg/kg par jour, alors que l’atteinte pulmonaire s’aggravait sous la forme d’une hémorragie intra-alvéolaire. Discussion.– L’atteinte du foie est rarement signalée au cours de la maladie de Wegener, probablement parce qu’aucune complication hépatique ne semble avoir été observée. Elle consiste essentiellement en des anomalies modérées des enzymes hépatiques, essentiellement celles témoignant d’une cholestase. Elle peut exceptionnellement révéler la maladie et en apporter la preuve histologique par ponction-biopsie hépatique. [1] Dans une étude autopsique portant sur 56 patients décédés, cette atteinte hépatique est retrouvée dans 15 à 20 % des cas et correspond à des lésions spécifiques prédominantes dans les espaces portes : vascularite nécrosante des petits vaisseaux (18,5 %) et/ou inflammation granulomateuse (16,7 %) [2]. Conclusion.– Si la fréquence de l’atteinte hépatique dans la maladie de Wegener se confirmait, la biopsie hépatique, même si rarement indiquée, pourrait s’inscrire comme outil diagnostique. Références [1] Boissy C. Gastroenterol Clin Biol 1997;21:633–5. [2] Walton EW. Br Med J 1958;2:265–70. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.122 CO098

Manifestations urogénitales au cours de la maladie de Wegener : analyse rétrospective de 5 cas et revue de la littérature

J.-F. Dufour a , L. Pinede b , O. Aumaitre c , J.-F. Cordier d , E. Aslangul e , C. Broussolle a , P. Seve f a Service de médecine interne, hôpital de l’Hôtel-Dieu, Lyon, France b Service de médecine interne, clinique protestante, Caluire, France c Service de médecine interne, hôpital Gabriel-Montpied, Clermon-Ferrand, France d Service de pneumologie, hôpital Louis-Pradel, Lyon, France e Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Paris, France f Service de médecine interne, 1, place de l’Hôpital, Lyon, France Introduction.– La maladie de Wegener (MW) est une vascularite nécrosante systémique affectant de fac¸on prédominante les vaisseaux de petits calibres. Les manifestations urogénitales appartiennent aux manifestations rares de la maladie. Deux séries principales, publiées il y a plus de 10 ans, ont été rapportées dans la littérature colligeant chacune 8 observations [1,2]. L’objectif de ce travail est de préciser les caractéristiques cliniques des manifestations urogénitales de la MW et leurs réponses aux traitements. Patients et méthodes.– Étude de cas identifiés : – à partir des données du département d’information médicale des hospices Civils de Lyon, sur la période 1999 à 2009 ; – à partir d’un courrier électronique adressé aux médecins du collège des Internistes du Centre-Est. Résultats.– Il s’agit de 5 hommes. L’âge médian au diagnostic est de 52 ans (23 à 75 ans). Pour 1 patient, l’atteinte urogénitale est inaugurale ; pour 4 patients, les localisations sont survenues au moment (n = 1) ou après le diagnostic (n = 3). Il s’agit d’une orchiépididymite (n = 2), d’ulcérations péniennes (n = 1), d’une sténose urétrale (n = 1) et d’une pseudotumeur des voies urinaires excrétrices (n = 1). Tous les patients présentaient une atteinte systémique au diagnostic. Pour deux patients, un prélèvement avec examen anatomopathologique a confirmé la localisation urogénitale de la MW, sous forme d’une vascularite granulomateuse avec des lésions de nécrose. Dans 4 cas, les patients ont bénéficié d’un traitement par cyclophosphamide et corticostéroïdes du fait d’atteintes graves de la vascularite (pulmonaires, rénales et neurologiques). Les manifestations urogénitales ont dans ces cas rapidement disparues, sauf pour un cas d’ulcération pénienne qui va nécessiter des perfusions d’immunoglobulines. Dans 2 cas, une intervention chirurgicale a été nécessaire (sténose uréthrale et pseudotumeur des voies urinaires). Aucun patient n’a récidivé au niveau urogénital. Concernant l’atteinte systémique ; 4 patients sur 5 sont contrôlés grâce à ce traitement, un patient est décédé des suites de MW. Conclusion.– Les manifestations urogénitales au cours de la MW sont rares. Les atteintes les plus souvent rapportées dans la littérature sont des prostatites (0,8 à 7 %), suivies des orchiépididimytes, des sténoses urétrales, des ulcérations génitales et des pseudotumeurs des voies urinaires. Comme dans notre série, ces manifestations répondent bien aux traitements immunosuppresseurs et n’aggravent pas le pronostic de la vascularite. Le recours à la chirurgie est rare : diagnostic pour les formes pseudotumorales inaugurales ou thérapeutiques en cas de sténose urétrale résistante au traitement médical. Références [1] Huong. Medicine 1995. [2] Davenport. Br J Urol 1996. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.123 CO099

Manifestations rénales au cours du syndrome de Sjögren primitif à propos de 33 patients G. Gondran a , A.-L. Fauchais a , M. Essig b , K.-H. Ly a , H. Bézanahary a , M. Lambert c , D. Launay c , V. Loustaud-Ratti a , E. Liozon a , E. Hachulla c , P.-Y. Hatron c , E. Vidal-Cathala a a Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de néphrologie, CHU Dupuytren, Limoges, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France Introduction.– Les manifestations rénales touchent entre 3 à 48 % des patients atteints de syndrome de Goujerot Sjögren primitif (SGSp) selon les moyens mis en œuvre pour les détecter. L’acidose tubulaire distale (ATD), traduction clinique d’une néphrite interstitielle chronique, est la plus fréquente. Les glomérulopathies secondaires à une cryoglobulinémie sont plus rares.

Communications orales / La Revue de médecine interne 30 (2009) S36–S76 Objectif.– Préciser les circonstances de découvertes, les caractéristiques cliniques et biologiques de l’atteinte rénale du SGSp. Déterminer un « profil initial » de patients susceptibles de présenter secondairement une atteinte interstitielle ou glomérulaire. Méthode.– Analyse rétrospective des données clinicobiologiques d’une série bicentrique de 419 patients présentant un SGSp selon les critères américanoeuropéens. La recherche d’une ATD incomplète n’est pas dépistée (aucun test de charge acide réalisé). Les facteurs prédictifs sont déterminés par un modèle de régression logistique. Résultats.– Trente-trois (8 %) des 419 patients ont présenté une atteinte rénale. Elle survient lors du suivi dans 70 % des cas (suivi moyen = 73 mois, délai moyen d’apparition = 44 mois). L’atteinte interstitielle est la plus fréquente (n = 26, 6 %) et se complique d’une hypokaliémie sévère révélant le diagnostic dans 2 cas (tableau de paralysie flasque avec torsade de pointe), de néphrocalcinose associée à des lithiases symptomatiques (n = 3), d’une insuffisance rénale généralement modérée (n = 9). Sous traitement symptomatique (alcalinisation des urines), les stigmates biologiques de la tubulopathie sont restés stables (8/20) ou ont disparu (3/20). Une corticothérapie est débutée dans 5 cas (insuffisance rénale n = 2, hypokaliémie n = 2, diabète insipide néphrogénique n = 1), efficace dans tous les cas. L’atteinte glomérulaire est plus rare (n = 7, 2 %) et s’associe à une cryoglobulinémie chez 5 patients et à un lymphome chez 3 patients. Lorsque la glomérulopathie est associée à une cryoglobulinémie, l’atteinte rénale n’est jamais isolée. Une patiente a présenté une cystite interstitielle. Les manifestations rénales sont, en analyse multivariée (p < 0.05), plus fréquemment associées à un focus score < 1 (18 % vs 5 %), à la présence d’un facteur rhumatoïde (61 vs 37 %) ou un lymphome (11 vs 3 %). Nous identifions 3 facteurs initiaux prédictifs d’atteinte rénale : l’hypergammaglobulinémie, les tuméfactions des glandes salivaires et la présence de facteurs rhumatoïdes au diagnostic de SSp. Conclusion.– Les complications rénales dans le SGSp sont rares et concernent moins de 10 % des patients ; la prévalence de l’atteinte interstitielle, volontiers peu symptomatique, est vraisemblablement sous-estimée. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.124 CO100

Concentration plasmatique élevée de la vitamine B12 : un indicateur des maladies hépatiques ou tumorales ? T. Deneuville a , N. Mario b , K.-P. Tiev a , C. Tolédano a , L. Josselin-Mahr a , M. Gain a , D. Pateron e , B. Guidet f , A. Retbi g , N. Taright g , J. Cabane a , A. Kettaneh a a Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Service de biochimie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France e Service d’urgences, hôpital Saint-Antoine, Paris, France f Service de réanimation, hôpital Saint-Antoine, Paris, France g Service d’information médicale, hôpital Saint-Antoine, Paris, France Introduction.– La vitamine B12 plasmatique est dosée le plus souvent à la recherche d’un taux bas témoignant d’une carence. Néanmoins, il n’est pas rare d’observer des taux élevés au delà de la normale. Nombre de ces patients seraient porteurs d’une hémopathie maligne, d’un cancer, d’une maladie rénale ou hépatique. Mais à notre connaissance, la force de l’association entre chacune de ces maladies et un taux élevé de B12 n’a jamais été mesurée. Patients et méthodes.– Enquête rétrospective, incluant les patients hospitalisés du 1er mai 2005 au 30 avril 2008 dans les services du pôle UMAG de notre hôpital (urgences, médecine interne„ gériatrie aiguë et réanimation médicale) et ayant eu un dosage de vitamine B12. L’association entre chacun des codes PMSI (cancers solides, hémopathies malignes et maladies rénales) et une valeur basse ou élevée de B12 a été mesurée par l’odds ratio (OR) à partir de modèles logistiques prenant en compte les données répétées, sans et avec ajustement sur l’âge et l’indice de comorbidité de Charlson. Résultats.– Parmi les 3702 patients, 12,0 % avaient une B12 > 820 pg/ml, 10,4 % une B12 < 180 pg/ml et 77,63 % une B12 normale. Après ajustement sur l’âge et le Charlson, la vitamine B12 augmentée était associée aux maladies interstitielles rénales OR = 2,7 IC95 % : (1,7–4,2), et aux cirrhoses ou hépatites 4,3 (2,9–6,4). Après ajustement supplémentaire sur ces paramètres, elle restait indépendamment associée aux cancers 1,8 (1,2–2,6), hémopathies malignes

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2,1 (1,3–3,5), métastases 2,9 (1,5–5,9), métastases hépatiques 6,2 (2,7–14,5), carcinomes hépatocellulaires 3,3 (1,1–10,4), cancers du foie hors carcinomes hépatocellulaires 4,7 (1,2–17,9), lymphomes 3,2 (1,6–6,4), mais pas au myélome 1,9 (0,6–1,4). L’hypovitaminémie B12 était associée au myélome 2,9 (1,3–6,6). Discussion.– Nos résultats sont globalement concordants avec les observations de la littérature et en particulier avec le travail récent de Chiche et al. qui diffère cependant quant à la fréquence plus élevée (18 %) de l’hypervitaminémie B12 et à l’association positive au myélome. La principale limite de notre travail tient au défaut de précision du codage PMSI. Cependant, nos résultats mettent en lumière une association particulièrement forte à la pathologie hépatique primitive, ainsi qu’indépendamment à cette dernière, à la localisation hépatique des tumeurs quelle que soit leur nature. Conclusion.– La découverte d’une hypervitaminémie B12 doit conduire à rechercher de manière systématique une maladie hépatique, ou tumorale et en premier lieu une localisation tumorale hépatique. Pour en savoir plus [1] Chiche et al. Rev Med Interne 2008;29. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.125 CO101

Impact de HLA-B5/B51 sur le phénotype clinique de la maladie de Behc¸et : revue méthodique de la littérature et méta-analyses des corrélations génotype-phénotype C. Maldini a , M. Cheminant a , L. Guillevin a , M.-P. Lavalley b , A. Mahr a Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France b School of Public Health, Boston University, Boston, États-Unis

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Introduction.– Il est bien établi que HLA-B5/B51 est étroitement associé à la maladie de Behc¸et (MB), cet allèle étant retrouvé chez jusqu’à 2 tiers des patients. En conséquence, de nombreuses études ont essayé de savoir si HLAB5/B51 est plus spécifiquement associé à un phénotype particulier de MB, mais les résultats de ces travaux sont discordants, probablement du fait de la petite taille des effectifs étudiés. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’impact du HLA-B5/B51 sur les caractéristiques cliniques de la MB par méta-analyses. Patients et méthodes.– L’identification d’articles publiés entre 1973 et 2008 a reposé sur les banques de données Medline et Embase et sur une recherche manuelle de la littérature. Nous avons retenu toutes les études donnant les fréquences comparatives pour au moins une caractéristique clinique dans les groupes de MB avec HLA-B5/B51 et sans HLA-B5/B51. Des odds ratio (OR) globaux pour l’association du HLA-B5/B51 avec les paramètres cliniques ont été calculés pour les seules variables pour lesquelles l’information a pu être extraite d’au moins 10 études. Ces OR ont été estimés par des modèles à effets aléatoires. L’hétérogénéité a été analysée par des tests du I2 . Résultats.– À partir de 861 publications évaluées, nous avons identifié 73 études répondant à nos critères de sélection avec un total de 7594 patients (dont 4321 porteurs et 3273 non-porteurs de HLA-B5/B51). Les OR globaux pour l’effet du HLA-B5/B51 sur les 10 variables étudiées étaient : sexe masculin (38 comparaisons), 1,44 (1,20–1,73) (p pour significativité statistique < 0,001 ; I2 = 3 %) ; aphtose génitale (29 comparaisons), 1,82 (1,35–2,46) (Psig < 0,001 ; I2 = 0 %) ; atteinte oculaire (47 comparaisons), 1,55 (1,23–1,96) (Psig < 0,001 ; I2 = 50 %) ; atteinte cutanée (25 comparaisons), 1,62 (1,17–2,23) (Psig = 0,004 ; I2 = 0 %) ; érythème noueux (13 comparaisons), 1,10 (0,64–1,88) (Psig = 0,74 ; I2 = 48 %) ; test pathergique positif (15 comparaisons), 1,44 (0,98–2,12) (Psig = 0,06 ; I2 = 10 %) ; atteinte articulaire (30 comparaisons), 0,92 (0,71–1,19) (Psig = 0,52 ; I2 = 0 %) ; atteinte neurologique centrale (29 comparaisons), 0,91 (0,64–1,30) (Psig = 0,61 ; I2 = 29 %) ; atteinte gastrointestinale (16 comparaisons), 0,59 (0,35–1,01) (Psig = 0,05 ; I2 = 20 %) ; et thrombophlébite (18 comparaisons), 1,47 (0,88–2,45) (Psig = 0,14 ; I2 = 45 %). Conclusion.– Au cours de la MB, la présence de HLA-B5/B51 est plus fréquente chez les hommes et prédispose à un plus grand risque d’aphtose génitale, d’atteinte ophtalmologique et d’atteinte cutanée et à un moindre risque d’atteinte gastro-intestinale. Cependant, compte tenu de la modeste ampleur de l’effet de HLA-B5/B51, il est vraisemblable que ce facteur génétique ne contribue que faiblement au grand polymorphisme phénotypique de la MB. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.126