Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 22 cas

Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 22 cas

A98 73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200 étaient négatives...

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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200

étaient négatives. Le scanner thoracique montrait des foyers de verre dépoli diffus et des condensations alvéolaires des deux bases évoquant une origine infectieuse. Un traitement par céfotaxime et spiramycine était instauré. Rapidement, l’état respiratoire se dégradait, elle était transférée en réanimation où après un échec de ventilation non invasive, elle nécessitait une ventilation invasive, puis la mise sous ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Le bêta-bloquant était interrompu. Le bilan immunologique alors disponible rapportait la présence d’un anticorps anti-PL12. Elle aurait en effet présenté un érythème liliacé des paupières un mois auparavant et depuis quelques mois un syndrome de Raynaud. Le diagnostic de syndrome des anti-synthétases amyopathique était porté. Devant l’échec d’une corticothérapie à 3 mg/kg, des assauts d’un gramme par jour de méthylprednisolone intraveineux étaient administrés pendant trois jours associés à du cyclophosphamide en intraveineux à la dose de 600 mg/m2 à j0 et j15. L’évolution était favorable permettant l’arrêt de l’ECMO au bout de trois jours puis l’extubation. Le scanner thoracique de réévaluation montrait une pneumopathie interstitielle non spécifique. Le bilan à la recherche d’une myosite paranéoplasique révélait une masse mésentérique de 20 mm de diamètre, avec à l’octréoscanner une surexpression des récepteurs de la somatostatine évoquant une tumeur neuroendocrine. L’absence de syndrome carcinoïde et la négativité du bilan endocrinien (chromogranine A et acide hydroxy-5 indole-acétique urinaire) étaient en faveur d’une tumeur neuroendocrine non fonctionnelle. Après huit mois de recul, neuf bolus de cyclosphosphamide relayé en entretien par de l’azathioprine, la bonne réponse thérapeutique se maintenait. Le sevrage de l’oxygénothérapie était fait au bout de deux mois. Discussion Le syndrome des anti-synthétases avec anticorps antiPL 12 se distingue du classique SAS à anti-Jo-1 par son caractère amyopathique dans 56 % des cas et une atteinte interstitielle pulmonaire est au premier plan dans 88 % des cas. Deux modes de survenue de pneumopathie infiltrante diffuse ont été décrits : un aigu, bruyant, pouvant se présenter comme une pneumopathie infectieuse et nécessiter une prise en charge en réanimation avec un mauvais pronostic initial, et un second d’évolution progressive. Les pneumopathies infiltrantes diffuses majorent la mortalité des syndrome des anti-synthétases de 40 %. L’association de cancers avec le syndrome des anti-synthétases est controversée mais pourrait atteindre 19 %. L’association avec une tumeur neuroendocrine n’a à notre connaissance jamais été rapportée. Conclusion En présence d’une pneumopathie infiltrante diffuse d’aggravation rapide, résistante aux antibiotiques, il convient de rechercher un syndrome des anti-synthétases même en l’absence de toute atteinte musculaire. Une collaboration entre réanimateurs et internistes est primordiale en présence de ces formes d’évolution rapide qui restent marquées par une mortalité importante. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Hervier B, Devilliers H, Stanciu R, et al. Hierarchical cluster and survival analyses of antisynthetase syndrome: phenotype and outcome are correlated with anti-tRNA synthetase antibody specificity. Autoimmun Rev 2012;12:210–7. Jouneau S, Hervier B, Jutant EM, et al. Pulmonary manifestations of antisynthetase syndrome. Rev Mal Respir 2015;32:618–28. Hervier B, Benveniste O. Clinical phenotypes and prognosis of antisynthetase syndrome. Rev Med Interne 2014;35:453–60. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.029

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Pneumopathie interstitielle dans le syndrome de Gougerot-Sjögren : caractéristiques cliniques et immunologiques

F. Jaziri ∗ , M. Benasr , L. Rouached , W. Skouri , T. Sami , T. Ben Abdallah , K. Ben Abdelghani Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren est caractérisé par une infiltration lymphocytaire du parenchyme glandulaire et extra-glandulaire. La pneumopathie interstitielle est une atteinte fréquente au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren et qui peut être révélatrice de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 79 patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren suivis durant une période du 1er janvier 1996 au 25 janvier 2016. Tous les patients présentaient 4 ou plus des critères élaborés par le groupe de consensus américano-européen. Résultats La pneumopathie interstitielle a été objectivée chez 26 patients (32,91 %). Il s’agissait de 22 femmes (84,61 %) et quatre hommes (15,38 %). L’âge moyen du début du syndrome de Gougerot-Sjögren était de 51,84 ans avec des extrêmes allant de 28 à 73 ans. Un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire était observé chez 15 patients (57,69 %) et 11 patients présentaient un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire (42,30 %) : il s’agissait d’un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à polyarthrite rhumatoide dans 5 cas, à une cirrhose biliaire primitive dans 1 cas, à un lupus erythemateux systemique dans 2 cas, à une sclérodermie dans 2 cas et une panartherite noueuse dans 1 cas. En ce qui concerne les manifestations cliniques de la pneumopathie interstitielle, 18 cas avaient une dyspnée (69,23 %) et 13 cas avaient une toux (50 %). Pour les manifestations paracliniques, la radiolographie du thorax révélait un syndrome interstitiel dans 17 cas (65,38 %), la TDM thoracique une pneumopathie interstitielle diffuse dans 18 cas (69,23 %) et l’exploration fonctionnelle respiratoire un syndrome restrictif dans 19 cas (73,07 %). Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs dans 10 cas (38,46 %) et étaient de type ani-SSA et/ou anti-SSB. Une cryoglobulinémie était retrouvée dans deux cas (7,69 %) Conclusion L’atteinte pulmonaire figure parmi les atteintes les plus fréquemment observée au cours du syndrome de GougerotSjögren et peut révéler la maladie ou la précéder de plusieurs années. Ainsi, le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren doit être évoqué devant toute pneumopathie interstitielle. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.030 CA018

Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 22 cas

W. Ben Yahia ∗ , A. Atig , A. Guiga , A. Bouker , N. Ghannouchi , F. Bahri Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W.B. Yahia) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie inflammatoire chronique auto-immune caractérisée sur le plan histopathologique par une infiltration lymphocytaire bénigne. L’atteinte respiratoire au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren est souvent méconnue. Elle est parfois révélatrice de la maladie. Notre étude a porté sur les sujets atteints d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif avec des manifestations respiratoires.

73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200

Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant 34 patients suivis dans un service de médecine interne pour un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif entre les années 2009 et 2015. Les sujets qui avaient présenté des manifestations respiratoires étaient étudiés. Résultats L’étude portait sur 22 patients (19 femmes et 3 hommes), soit 64,7 % des patients suivis pour un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. L’âge moyen était de 50,9 ans [17ans–85 ans]. Le délai diagnostic de la maladie était de 10,6 mois [1mois–4 ans]. La xérostomie était présente chez 21 patients avec une cotation de chisholm de 3 ou 4. La xérophtalmie était présente chez tous les patients et objectivée à l’examen ophtalmologique. L’atteinte respiratoire se manifestait par une dyspnée d’effort (n = 19), une toux sèche chronique (n = 4) et des douleurs thoraciques (n = 1). Le scanner thoracique objectivait un syndrome interstitiel dans 16 cas qui était au stade de fibrose dans 3 cas. Un cas était atteint d’une pneumonie organisée. La spirométrie montrait un syndrome restrictif dans 6 cas et un syndrome mixte dans un cas. La fibroscopie bronchique avec biopsie bronchique trouvaient une muqueuse inflammatoire dans 6 cas. Le lavage bronchoalvéolaire montrait une alvéolite dans 2 cas. Les autres manifestations associées à l’atteinte respiratoire chez nos patients étaient articulaires (n = 13), cutanées (n = 5) et neurologiques (n = 2). Une hyper-gammaglobilinémie était retrouvée dans 15 cas. Les AAN étaient positifs chez 11 patients avec des Ac anti-SSA positifs dans 9 cas et des anticorps anti-SSB positifs dans 8 cas. Le facteur rhumatoïde était présent dans 6 cas. Le traitement symptomatique était prescrit dans tous les cas, associé à la corticothérapie chez 14 patients et aux antipaludéens de synthèse chez 12 patients. L’évolution était favorable dans la majorité des cas avec régression des symptômes respiratoires et des lésions objectivées aux explorations. Conclusion Notre série se caractérise par l’importante prévalence des manifestations respiratoires (64,7 %). Dans la littérature, la prévalence de l’atteinte respiratoire symptomatique est de 12 % et atteint 75 % si elle est recherchée par des examens complémentaires. La dyspnée d’effort et le syndrome interstitiel au scanner thoracique sont les manifestations les plus fréquentes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.031 CA019

Manifestations pulmonaires au cours du syndrome de Sjögren

M. Kechida ∗ , H. Mateur , S. Arfa , S. Yaakoubi , R. Klii , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome de Sjögren est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines mais aussi extra-glandulaires dont les poumons. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des patients suivis pour syndrome de Sjögren avec atteinte respiratoire. Patients et méthodes Nous avons étudié de fac¸on rétrospective les dossiers de patients suivis pour syndrome de Sjögren entre janvier 2005 et décembre 2015. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et immunologiques des patients ayant une atteinte respiratoire ont été relevées. Ensuite une étude comparative entre le groupe avec atteinte respiratoire et celui sans atteinte respiratoire a été menée afin de détecter les particularités de chaque groupe. Résultats Il s’agit de 60 patients (âge moyen : 50,37 ans ; sexratio : 7,5). L’antécédent familial d’auto immunité est retrouvé dans 10 % des cas, dont le syndrome de Sjögren familial dans 1,7 %. Le syndrome de Sjögren est primitif dans 51,7 %. Le syndrome sec oph-

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talmique et buccal est retrouvé de fac¸on subjective et objective dans 100 % des cas. L’atteinte respiratoire est retrouvée dans 23,3 %. Cliniquement une toux chronique était retrouvée dans 20 % des cas, une dyspnée d’effort dans 33,3 %, une bronchite à répétition dans 1,7 %. La radiographie de thorax montrait un syndrome interstitiel dans 21,7 %, un aspect micronodulaire dans 6,7 % et une fibrose basale dans 5 %. La tomodensitométrie a confirmé la pneumopathie interstitielle dans 6,7 %, l’atteinte micronodulaire dans 6,7 % et la fibrose dans 3,3 %. Les explorations fonctionnelles ont montré un syndrome restrictif dans 5 % des cas et un syndrome obstructif dans 1,7 %. Les anti SSA et anti SSB étaient retrouvés dans 78,3 % des cas, avec un facteur rhumatoïde dans 13,3 %. L’étude comparative entre les groupes avec ou sans atteinte respiratoire a montré que l’atteinte respiratoire au cours du syndrome de Sjögren est associée à un âge plus avancé (54,2 ans contre 45 ans) (p = 0,028). Conclusion L’atteinte respiratoire demeure l’une des manifestations extra-glandulaire les plus fréquentes du syndrome de Sjögren qui nécessite un dépistage régulier d’autant plus qu’elle apparaît tardivement avec l’âge selon nos résultats. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.032 CA020

Atteinte pulmonaire au cours du syndrome de Sjögren : série de vingt-trois patients Z. Teyeb 1,∗ , A. El Ouni 2 , E. Gharbi 2 , T. Larbi 2 , K. Bouslema 2 , S. Hamzaoui 2 , S. M’rad 2 1 Service de médecine interne, hôpital régional de Ben Arous, Ben Arous, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Teyeb) Introduction La fréquence de l’atteinte pulmonaire au cours du syndrome de Sjögren est diversement appréciée selon qu’elle est symptomatique ou pas. L’atteinte des voies aériennes supérieures et la pneumopathie interstitielle diffuses en sont les manifestations les plus fréquentes. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques des atteintes pulmonaires au cours du syndrome de Sjögren. Patients et méthodes Nous avons colligé rétrospectivement les patients hospitalisés dans notre service pour un syndrome de Sjögren avec une atteinte pulmonaire au cours de la période allant de 2006 à 2015. Le diagnostic du syndrome de Sjögren a été retenu selon les critères de l’AECG 2002. L’atteinte pulmonaire était recherchée cliniquement et confirmée radiologiquement. Résultats Vingt-trois patients ont été colligés. Le sex-ratio était de 0,04 (1 homme et 22 femmes). L’âge moyen de début de la maladie était de 55 ans [37–70]. Le SS était primitif dans 62 % des cas. Les patients étaient symptomatiques dans 85 % des cas. Les signes fonctionnels étaient : une toux (n = 19), des expectorations (n = 4) et une dyspnée (n = 16). Des râles crépitants ont été retrouvés chez 50 % des patients. La xérostomie et la xérophtalmie ont été notées dans respectivement 85 % et 80 % cas. Ailleurs, il s’agissait d’atteintes articulaires (n = 20), musculaires (n = 13) et cutanées (n = 11). La radiographie du thorax a mis en évidence un syndrome interstitiel chez 16 patients. Le scanner thoracique a montré une pneumopathie interstitielle diffuse dans 19 cas, une bronchiolite constrictive dans trois cas et une pneumopathie commune dans un cas. Un syndrome restrictif a été objectivé dans cinq cas. Le lavage bronchoalvéolaire a révélé une alvéolite lymphocytaire chez 19 % des patients. Les anticorps antinucléaires étaient positifs chez 87 % des patinets. Les anti-SSA ont été retrouvés respectivement dans 69 % et 21 % des patients. Une corticothérapie, constamment motivée par l’atteinte pulmonaire, a été instaurée chez 50 % des patients. Un patient a été mis sous cyclophosphamide relayé par azathioprine