- Email: [email protected]
Manifestations vasculaires de la maladie de Behçet: 21 observations dans une cohorte de 170 malades
S302
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
ques. Le bilan systématique complet est réalisé chez 90 % des patients. Au diagnostic de MTEV, le seul cancer mis en évidence est une leucémie lymphoïde chronique (LLC) de stade A confirmée par immunophénotypage. Le suivi à 12 mois permet le diagnostic de 3 néoplasies : ● au 7e mois : adénocarcinome recto-sigmoïdien avec métastases hépatiques, diagnostiqué devant une anémie et un syndrome inflammatoire, abstention thérapeutique ; ● au 8e mois : carcinome hépatocellulaire révélé par une hépatalgie, abstention thérapeutique ; ● au 9e mois : adénocarcinome gastrique (bilan de douleurs abdominales), traitement chirurgical. Au total, 14 patients dont 2 atteints de cancers sont décédés, soit une mortalité à un an de 28 %. Conclusion. – La réalisation d’un bilan complet systématique à la recherche d’un cancer chez les patients de plus de 70 ans lors du diagnostic de MTEV n’est pas contributive. Un bilan initial simple (interrogatoire, examen clinique, hémogramme, créatinine, C réactive protéine, transaminases, radiographie pulmonaire) paraît suffisant en première intention. La fréquence des cancers est de 8 % dans cette étude avec un suivi de 12 mois après la MTEV. L’hémogramme a permis le diagnostic de LLC. Les cancers digestifs découverts 7 à neuf mois après l’épisode de MTEV n’ont pas été dépistés initialement. Il paraît difficile de proposer une endoscopie digestive systématique à cette population fragile surtout en l’absence de point d’appel clinique, biologique ou radiologique, compte tenu des difficultés thérapeutiques et du taux de mortalité élevé.
CO030 Évaluation de la fraction potentiellement évitable de maladie veineuse thromboembolique S. Noboaa, D. Mottiera, E. Ogerb, EPI-GETBO a Médecine Interne et Vasculaire, Hôpital de la Cavale Blanche, Brest b Centre d’Investigation Clinique Inserm Cic-0502, Hôpital de la Cavale Blanche, Brest Introduction. – La maladie veineuse thromboembolique (MVTE) est fréquente et associée à une morbidité et une mortalité substantielles. La réduction du nombre des décès par embolie pulmonaire ne peut être atteint que par une démarche de prévention. L’estimation de la proportion de MVTE survenant dans un contexte facilement identifiable comme une hospitalisation ou un cancer est intéressante. Une faible proportion montrerait que la prévention même optimisée n’aurait qu’un faible impact car les cas de MVTE qui apparaissent sans aucun facteur déclenchant identifié et sont plus que difficilement accessibles à une prévention. En revanche une forte proportion nous conduirait à nous poser des questions sur l’efficacité des stratégies de prévention. Patients et Méthodes. – Tous les praticiens de la région impliqués dans le diagnostic de MVTE ont été contactés : radiologistes, médecins nucléaires et angiologues. Une fiche standardisée a été remplie pour chaque cas de MVTE documenté sur une période de un an. Résultats. – 458 patients ont été recensés : 274 thromboses veineuses profondes des membres inférieurs documentées par une échographie de compression (129 distales, 145 proximales) et 184 embolies pulmonaires documentées par scintigraphie ou angioscanner spiralé (dont 90 associées à une thrombose veineuse). 359 cas (78,4 %) ont été diagnostiqués dans un établissement hospitalier public. Les symptômes de MVTE étaient apparus à domicile chez 344 patients (75,1 %), au décours d’une hospitalisation chez 73 patients (15,9 %). Les 41 autres patients résidaient dans une maison de retraite (8,9 %). Parmi les 344 patients qui étaient à leur domicile,
117 (34 %) ont signalé soit une hospitalisation dans les trois mois précédents (n = 92, dont 26 avaient un cancer), soit un cancer sans notion d’hospitalisation récente (n = 25). Conclusion. – Une proportion substantielle de MVTE (117+73 = 190/458 soit 41,5 %) est survenue au cours ou au décours d’une circonstance où une stratégie de prévention aurait pu être mise en place. La prévention chez les patients hospitalisés et/ou cancéreux mérite d’être optimisée.
CO031 Caractéristiques et facteurs de risque de récidive d’une maladie thrombo-embolique veineuse survenue sous contraception oestroprogestative M. Ruivarda, A. Exbrayata, A. Bodossiana, C. Dauphinb, K. Souliera, P. Philippea a Médecine Interne, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand, France b Cardiologie, Hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction. – Il est démontré que la contraception oestroprogestative favorise la maladie thrombo-embolique veineuse mais peu de données sont disponibles sur l’évolution après un tel épisode. L’objectif est de décrire les caractéristiques et d’analyser les facteurs de récidive d’une maladie thrombo-embolique veineuse survenue sous contraceptifs. Patients et Méthodes. – Dans cette étude monocentrique de cohorte avec suivi prospectif, toutes les femmes ayant présenté un premier épisode de maladie thrombo-embolique veineuse prouvée pendant une contraception oestro-progestative (ou moins d’un mois après l’interruption) sont incluses. Le recueil des données est fait dans le dossier puis par contact téléphonique pour le suivi. Résultats. – Cent trois femmes d’âge médian 25 ans (17 à 53) avec une embolie pulmonaire (41 %) ou une thrombose veineuse profonde isolée (59 %) ont été incluses. La contraception, de 3e génération chez 54 %, était prise depuis une médiane de 36 mois (1 à 336 mois). Un autre facteur de risque réversible (immobilisation, chirurgie) était présent chez 13 % ; une surcharge pondérale chez 25 % ; un antécédent familial chez 20 % ; un facteur V Leiden chez 19 % ; un déficit en protéine S, C ou antithrombine respectivement chez 16 %, 6 %, 1 % ; une mutation du II chez 9 % ; des antiphospholipides chez 9 %, une hyperhomocystéinémie chez 10 %. Le suivi médian a été de 51 mois (7 à 195), le taux de récidive annuel était de 2,6 % (uniquement sous forme de thrombose veineuse profonde). Les seuls facteurs de risque de récidive significatifs sont : les anticardiolipines (RR = 5,3 ; p = 0,03) et le déficit en protéine C (RR = 9,4 ; p<0,01) avec une tendance inverse pour le déficit en protéine S jamais observé dans les récidives. Une contraception macroprogestative, un âge de plus de 25 ans, un antécédent familial n’augmentent pas le risque de récidive. Trente-quatre femmes ont eu au moins une grossesse avec dans 65 % une prévention par HBPM, 3 récidives dont 2 sous HBPM ont été observées pendant la grossesse ou le post-partum. Conclusion. – Le taux de récidive après une maladie thromboembolique veineuse survenue sous contraception est faible. La recherche d’une thrombophilie familiale et d’anticardiolipine paraît utile. Le déficit en protéine S est sur-représenté, mais n’influence pas le pronostic. Une contraception progestative est possible.
CO032 Manifestations vasculaires de la maladie de Behçet: 21 observations dans une cohorte de 170 malades A. Tohméa, N. Aounb, B. El-Rassia, E. Ghayada a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban b Radiologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban Introduction. – Le but du travail est de présenter les diverses manifestations vasculaires de la maladie de Behçet au Liban, leur pronostic et leur traitement.
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
S303
Patients et Méthodes. – Entre 1980 et 2005, nous avons recueilli 170 malades atteints de la maladie de Behçet dont 21 avec une atteinte vasculaire. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du Groupe d’Étude International sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte vasculaire a été trouvée chez 12 % (21/170) de nos malades avec une prédominance masculine (15/94 soit 16 % versus 6/76 soit 8 % ; p = 0,05). L’âge moyen lors du diagnostic du Behçet était de 28 ± 6 ans et lors de l’apparition des signes vasculaires de 33±7 ans (32±7 chez les hommes et 36±7,5 chez les femmes ; p<0,01) avec un délai moyen de neuf ans. L’érythème noueux et les signes digestifs étaient fréquemment retrouvés chez les malades avec une atteinte vasculaire (48 % vs 26 % des malades sans atteinte vasculaire pour l’érythème noueux ; p<0,01 et 24 % vs 7 % pour les signes digestifs ; p<0,05). Plusieurs localisations ont été observées chez le même malade et nous avons totalisé 32 localisations (20 thromboses veineuses, 10 thromboses artérielles et 2 anévrismes). Les thromboses veineuses étaient plus fréquentes chez l’homme (85 % versus 15 % ; p<0,001). Elles ont surtout siégé aux membres inférieurs (12/20). Nous avons observé 2 thromboses de la veine cave supérieure (dont un avec des varices œsophagiennes supérieures descendantes), 1 thrombose du tronc veineux brachiocéphalique et 2 thromboses des veines sus-hépatiques. Les thromboses artérielles ont aussi surtout intéressé les membres inférieurs. Une malade, opérée pour un anévrisme de l’aorte abdominale, est décédée suite à l’infection de sa prothèse. Les corticoïdes en association avec les anticoagulants et les immunosuppresseurs étaient efficaces dans les syndromes caves supérieurs et les occlusions artérielles. Discussion. – La fréquence de l’atteinte vasculaire du Behçet varie entre 2 % et 46 % avec une nette prédominance des lésions veineuses. L’association des immunosuppresseurs aux corticoïdes et aux anticoagulants, dans les syndromes caves supérieurs, les occlusions artérielles multiples et celles des gros vaisseaux semble être plus efficace que la combinaison corticoïdes et anticoagulants. La chirurgie est à envisager dans les anévrismes à cause du risque de rupture, dans les thromboses artérielles réfractaires et dans le syndrome de BuddChiari aigu. Conclusion. – Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet au Liban sont surtout représentées par les thromboses veineuses. Les anévrismes artériels sont moins fréquents que les occlusions artérielles, mais ils constituent une cause importante de décès. Le traitement médical peut être suffisant dans les thromboses caves supérieures et les occlusions artérielles [1,2].
(sex-ratio : 1,75). L’âge moyen lors du diagnostic de Behçet était de 26 ± 6 ans et lors de l’apparition des signes neurologiques de 30 ± 8 ans avec un délai moyen de neuf ans. vingt-et-un patients avaient une atteinte centrale, un seul avait une atteinte cochléovestibulaire. Les atteintes centrales comportaient une méningo-encéphalite et/ou une myélite (12/21 soit 57 % des cas) dont 2 avec un syndrome du tronc cérébral, un syndrome du tronc cérébral sans méningoencéphalite (5 cas), un tableau simulant une tumeur cérébrale (2 cas), des accidents ischémiques à répétition (1 cas) et une thrombose veineuse cérébrale (1 cas). La principale présentation neurologique était une atteinte motrice (16 cas), associée à des troubles sensitifs dans huit cas. Le nerf crânien VI était le plus fréquemment atteint (4 cas). Le liquide céphalo-rachidien montrait le plus souvent une pléiocytose lymphocytaire et une légère hyperprotéinorachie. Le Scanner cérébral, réalisé dans six cas était anormal dans 4 : un aspect pseudo tumoral (1 cas) et des images hypodenses en faveur de lésions ischémiques (3 cas). L’imagerie par résonance magnétique, réalisée dans neuf cas, était anormale dans 6 : des lésions d’hypersignal en T2 (4 cas), un aspect pseudo tumoral hémisphérique (1 cas) et des signes en faveur de thrombose du sinus latéral (1 cas). La durée moyenne du suivi était de 5,5 ans. Les corticoïdes étaient habituellement efficaces, mais, utilisés seuls, une rechute tardive était observée dans 36 % des cas après arrêt du traitement. Un patient ayant eu une atteinte du tronc cérébral décéda après une corticothérapie tardive. Discussion. – Les manifestations neurologiques centrales de la maladie de Behçet peuvent être individualisées en atteintes parenchymateuses (qui comportent les présentations méningo-encéphalitiques et/ou myélitiques, les atteintes du tronc cérébral et les manifestations hémisphériques) et atteintes non parenchymateuses (qui comportent les thromboses veineuses cérébrales). Le liquide céphalorachidien est souvent anormal dans les atteintes parenchymateuses. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de choix. Conclusion. – Malgré le polymorphisme clinique des manifestations centrales de la maladie, il est possible d’individualiser 4 aspects : la méningomyélo-encéphalite, le syndrome du tronc cérébral, les pseudo-tumeurs cérébrales et l’hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale. Les corticoïdes améliorent le pronostic, mais devant les rechutes fréquentes, l’association aux immunosuppresseurs doit être envisagée [1–3].
Références
[1] Akman-Demir G, et al. Brain 1999;122:2171–82. [2] Akman-Demir G, et al. Neuroradiology 2003;45:851–9. [3] Wechsler B, et al. Neurology 1992;42:614–8.
[1] Tohmé A, et al. Rev Rhum 2003;70:766–72. [2] Le Thi Huong D, et al. J Rheumatol 1995;22:2103–13.
Références
CO034 CO033 Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Étude de 22 observations A. Tohméa, S. Koussab, S. Haddad-Zébounic, B. El-Rassia, E. Ghayada a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban b Neurologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban c Radiologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban Objectif. – Le but du travail est de présenter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet au Liban, leur pronostic et leur traitement. Patients et Méthodes. – Entre 1980 et 2005, nous avons recueilli 170 malades atteints de Behçet dont 22 avec une atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du Groupe d’Étude International sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte neurologique était trouvée chez 13 % (22/170) de nos malades avec une légère prédominance masculine
Etat de la prise en charge des Artériopathies Oblitérantes des Membres Inférieurs en Algérie A. Berrah, N. Oudahi, D. Hakem, M. Boucelma, D. Zemmour, C. Farad, H. Lafer, M. Ibrir Service de médecine interne, Chu Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction. – L’Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI), contrairement aux thromboses veineuses pour lesquelles les données et les thèses abondent en Algérie, est un parent pauvre de la pathologie vasculaire. Pour autant elle n’en constitue pas moins un marqueur important de la morbi-mortalité d’origine cardio-vasculaire et une cause fréquente de handicap. Patients et Méthodes. – L’évaluation des modalités de prise en charge de l’AOMI a pu être réalisée à travers une étude descriptive rétrospective et multicentrique grâce à la collaboration de 04 services de Médecine Interne de l’Algérois et de deux cabinets médicaux à vocation vasculaire à Alger et à Ghardaïa.es données reportées sur un questionnaire avec guide de remplissage permettent de dresser un
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
ques. Le bilan systématique complet est réalisé chez 90 % des patients. Au diagnostic de MTEV, le seul cancer mis en évidence est une leucémie lymphoïde chronique (LLC) de stade A confirmée par immunophénotypage. Le suivi à 12 mois permet le diagnostic de 3 néoplasies : ● au 7e mois : adénocarcinome recto-sigmoïdien avec métastases hépatiques, diagnostiqué devant une anémie et un syndrome inflammatoire, abstention thérapeutique ; ● au 8e mois : carcinome hépatocellulaire révélé par une hépatalgie, abstention thérapeutique ; ● au 9e mois : adénocarcinome gastrique (bilan de douleurs abdominales), traitement chirurgical. Au total, 14 patients dont 2 atteints de cancers sont décédés, soit une mortalité à un an de 28 %. Conclusion. – La réalisation d’un bilan complet systématique à la recherche d’un cancer chez les patients de plus de 70 ans lors du diagnostic de MTEV n’est pas contributive. Un bilan initial simple (interrogatoire, examen clinique, hémogramme, créatinine, C réactive protéine, transaminases, radiographie pulmonaire) paraît suffisant en première intention. La fréquence des cancers est de 8 % dans cette étude avec un suivi de 12 mois après la MTEV. L’hémogramme a permis le diagnostic de LLC. Les cancers digestifs découverts 7 à neuf mois après l’épisode de MTEV n’ont pas été dépistés initialement. Il paraît difficile de proposer une endoscopie digestive systématique à cette population fragile surtout en l’absence de point d’appel clinique, biologique ou radiologique, compte tenu des difficultés thérapeutiques et du taux de mortalité élevé.
CO030 Évaluation de la fraction potentiellement évitable de maladie veineuse thromboembolique S. Noboaa, D. Mottiera, E. Ogerb, EPI-GETBO a Médecine Interne et Vasculaire, Hôpital de la Cavale Blanche, Brest b Centre d’Investigation Clinique Inserm Cic-0502, Hôpital de la Cavale Blanche, Brest Introduction. – La maladie veineuse thromboembolique (MVTE) est fréquente et associée à une morbidité et une mortalité substantielles. La réduction du nombre des décès par embolie pulmonaire ne peut être atteint que par une démarche de prévention. L’estimation de la proportion de MVTE survenant dans un contexte facilement identifiable comme une hospitalisation ou un cancer est intéressante. Une faible proportion montrerait que la prévention même optimisée n’aurait qu’un faible impact car les cas de MVTE qui apparaissent sans aucun facteur déclenchant identifié et sont plus que difficilement accessibles à une prévention. En revanche une forte proportion nous conduirait à nous poser des questions sur l’efficacité des stratégies de prévention. Patients et Méthodes. – Tous les praticiens de la région impliqués dans le diagnostic de MVTE ont été contactés : radiologistes, médecins nucléaires et angiologues. Une fiche standardisée a été remplie pour chaque cas de MVTE documenté sur une période de un an. Résultats. – 458 patients ont été recensés : 274 thromboses veineuses profondes des membres inférieurs documentées par une échographie de compression (129 distales, 145 proximales) et 184 embolies pulmonaires documentées par scintigraphie ou angioscanner spiralé (dont 90 associées à une thrombose veineuse). 359 cas (78,4 %) ont été diagnostiqués dans un établissement hospitalier public. Les symptômes de MVTE étaient apparus à domicile chez 344 patients (75,1 %), au décours d’une hospitalisation chez 73 patients (15,9 %). Les 41 autres patients résidaient dans une maison de retraite (8,9 %). Parmi les 344 patients qui étaient à leur domicile,
117 (34 %) ont signalé soit une hospitalisation dans les trois mois précédents (n = 92, dont 26 avaient un cancer), soit un cancer sans notion d’hospitalisation récente (n = 25). Conclusion. – Une proportion substantielle de MVTE (117+73 = 190/458 soit 41,5 %) est survenue au cours ou au décours d’une circonstance où une stratégie de prévention aurait pu être mise en place. La prévention chez les patients hospitalisés et/ou cancéreux mérite d’être optimisée.
CO031 Caractéristiques et facteurs de risque de récidive d’une maladie thrombo-embolique veineuse survenue sous contraception oestroprogestative M. Ruivarda, A. Exbrayata, A. Bodossiana, C. Dauphinb, K. Souliera, P. Philippea a Médecine Interne, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand, France b Cardiologie, Hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction. – Il est démontré que la contraception oestroprogestative favorise la maladie thrombo-embolique veineuse mais peu de données sont disponibles sur l’évolution après un tel épisode. L’objectif est de décrire les caractéristiques et d’analyser les facteurs de récidive d’une maladie thrombo-embolique veineuse survenue sous contraceptifs. Patients et Méthodes. – Dans cette étude monocentrique de cohorte avec suivi prospectif, toutes les femmes ayant présenté un premier épisode de maladie thrombo-embolique veineuse prouvée pendant une contraception oestro-progestative (ou moins d’un mois après l’interruption) sont incluses. Le recueil des données est fait dans le dossier puis par contact téléphonique pour le suivi. Résultats. – Cent trois femmes d’âge médian 25 ans (17 à 53) avec une embolie pulmonaire (41 %) ou une thrombose veineuse profonde isolée (59 %) ont été incluses. La contraception, de 3e génération chez 54 %, était prise depuis une médiane de 36 mois (1 à 336 mois). Un autre facteur de risque réversible (immobilisation, chirurgie) était présent chez 13 % ; une surcharge pondérale chez 25 % ; un antécédent familial chez 20 % ; un facteur V Leiden chez 19 % ; un déficit en protéine S, C ou antithrombine respectivement chez 16 %, 6 %, 1 % ; une mutation du II chez 9 % ; des antiphospholipides chez 9 %, une hyperhomocystéinémie chez 10 %. Le suivi médian a été de 51 mois (7 à 195), le taux de récidive annuel était de 2,6 % (uniquement sous forme de thrombose veineuse profonde). Les seuls facteurs de risque de récidive significatifs sont : les anticardiolipines (RR = 5,3 ; p = 0,03) et le déficit en protéine C (RR = 9,4 ; p<0,01) avec une tendance inverse pour le déficit en protéine S jamais observé dans les récidives. Une contraception macroprogestative, un âge de plus de 25 ans, un antécédent familial n’augmentent pas le risque de récidive. Trente-quatre femmes ont eu au moins une grossesse avec dans 65 % une prévention par HBPM, 3 récidives dont 2 sous HBPM ont été observées pendant la grossesse ou le post-partum. Conclusion. – Le taux de récidive après une maladie thromboembolique veineuse survenue sous contraception est faible. La recherche d’une thrombophilie familiale et d’anticardiolipine paraît utile. Le déficit en protéine S est sur-représenté, mais n’influence pas le pronostic. Une contraception progestative est possible.
CO032 Manifestations vasculaires de la maladie de Behçet: 21 observations dans une cohorte de 170 malades A. Tohméa, N. Aounb, B. El-Rassia, E. Ghayada a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban b Radiologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban Introduction. – Le but du travail est de présenter les diverses manifestations vasculaires de la maladie de Behçet au Liban, leur pronostic et leur traitement.
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
S303
Patients et Méthodes. – Entre 1980 et 2005, nous avons recueilli 170 malades atteints de la maladie de Behçet dont 21 avec une atteinte vasculaire. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du Groupe d’Étude International sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte vasculaire a été trouvée chez 12 % (21/170) de nos malades avec une prédominance masculine (15/94 soit 16 % versus 6/76 soit 8 % ; p = 0,05). L’âge moyen lors du diagnostic du Behçet était de 28 ± 6 ans et lors de l’apparition des signes vasculaires de 33±7 ans (32±7 chez les hommes et 36±7,5 chez les femmes ; p<0,01) avec un délai moyen de neuf ans. L’érythème noueux et les signes digestifs étaient fréquemment retrouvés chez les malades avec une atteinte vasculaire (48 % vs 26 % des malades sans atteinte vasculaire pour l’érythème noueux ; p<0,01 et 24 % vs 7 % pour les signes digestifs ; p<0,05). Plusieurs localisations ont été observées chez le même malade et nous avons totalisé 32 localisations (20 thromboses veineuses, 10 thromboses artérielles et 2 anévrismes). Les thromboses veineuses étaient plus fréquentes chez l’homme (85 % versus 15 % ; p<0,001). Elles ont surtout siégé aux membres inférieurs (12/20). Nous avons observé 2 thromboses de la veine cave supérieure (dont un avec des varices œsophagiennes supérieures descendantes), 1 thrombose du tronc veineux brachiocéphalique et 2 thromboses des veines sus-hépatiques. Les thromboses artérielles ont aussi surtout intéressé les membres inférieurs. Une malade, opérée pour un anévrisme de l’aorte abdominale, est décédée suite à l’infection de sa prothèse. Les corticoïdes en association avec les anticoagulants et les immunosuppresseurs étaient efficaces dans les syndromes caves supérieurs et les occlusions artérielles. Discussion. – La fréquence de l’atteinte vasculaire du Behçet varie entre 2 % et 46 % avec une nette prédominance des lésions veineuses. L’association des immunosuppresseurs aux corticoïdes et aux anticoagulants, dans les syndromes caves supérieurs, les occlusions artérielles multiples et celles des gros vaisseaux semble être plus efficace que la combinaison corticoïdes et anticoagulants. La chirurgie est à envisager dans les anévrismes à cause du risque de rupture, dans les thromboses artérielles réfractaires et dans le syndrome de BuddChiari aigu. Conclusion. – Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet au Liban sont surtout représentées par les thromboses veineuses. Les anévrismes artériels sont moins fréquents que les occlusions artérielles, mais ils constituent une cause importante de décès. Le traitement médical peut être suffisant dans les thromboses caves supérieures et les occlusions artérielles [1,2].
(sex-ratio : 1,75). L’âge moyen lors du diagnostic de Behçet était de 26 ± 6 ans et lors de l’apparition des signes neurologiques de 30 ± 8 ans avec un délai moyen de neuf ans. vingt-et-un patients avaient une atteinte centrale, un seul avait une atteinte cochléovestibulaire. Les atteintes centrales comportaient une méningo-encéphalite et/ou une myélite (12/21 soit 57 % des cas) dont 2 avec un syndrome du tronc cérébral, un syndrome du tronc cérébral sans méningoencéphalite (5 cas), un tableau simulant une tumeur cérébrale (2 cas), des accidents ischémiques à répétition (1 cas) et une thrombose veineuse cérébrale (1 cas). La principale présentation neurologique était une atteinte motrice (16 cas), associée à des troubles sensitifs dans huit cas. Le nerf crânien VI était le plus fréquemment atteint (4 cas). Le liquide céphalo-rachidien montrait le plus souvent une pléiocytose lymphocytaire et une légère hyperprotéinorachie. Le Scanner cérébral, réalisé dans six cas était anormal dans 4 : un aspect pseudo tumoral (1 cas) et des images hypodenses en faveur de lésions ischémiques (3 cas). L’imagerie par résonance magnétique, réalisée dans neuf cas, était anormale dans 6 : des lésions d’hypersignal en T2 (4 cas), un aspect pseudo tumoral hémisphérique (1 cas) et des signes en faveur de thrombose du sinus latéral (1 cas). La durée moyenne du suivi était de 5,5 ans. Les corticoïdes étaient habituellement efficaces, mais, utilisés seuls, une rechute tardive était observée dans 36 % des cas après arrêt du traitement. Un patient ayant eu une atteinte du tronc cérébral décéda après une corticothérapie tardive. Discussion. – Les manifestations neurologiques centrales de la maladie de Behçet peuvent être individualisées en atteintes parenchymateuses (qui comportent les présentations méningo-encéphalitiques et/ou myélitiques, les atteintes du tronc cérébral et les manifestations hémisphériques) et atteintes non parenchymateuses (qui comportent les thromboses veineuses cérébrales). Le liquide céphalorachidien est souvent anormal dans les atteintes parenchymateuses. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de choix. Conclusion. – Malgré le polymorphisme clinique des manifestations centrales de la maladie, il est possible d’individualiser 4 aspects : la méningomyélo-encéphalite, le syndrome du tronc cérébral, les pseudo-tumeurs cérébrales et l’hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale. Les corticoïdes améliorent le pronostic, mais devant les rechutes fréquentes, l’association aux immunosuppresseurs doit être envisagée [1–3].
Références
[1] Akman-Demir G, et al. Brain 1999;122:2171–82. [2] Akman-Demir G, et al. Neuroradiology 2003;45:851–9. [3] Wechsler B, et al. Neurology 1992;42:614–8.
[1] Tohmé A, et al. Rev Rhum 2003;70:766–72. [2] Le Thi Huong D, et al. J Rheumatol 1995;22:2103–13.
Références
CO034 CO033 Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Étude de 22 observations A. Tohméa, S. Koussab, S. Haddad-Zébounic, B. El-Rassia, E. Ghayada a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban b Neurologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban c Radiologie, Hôtel-Dieu, Beyrouth, Liban Objectif. – Le but du travail est de présenter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet au Liban, leur pronostic et leur traitement. Patients et Méthodes. – Entre 1980 et 2005, nous avons recueilli 170 malades atteints de Behçet dont 22 avec une atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du Groupe d’Étude International sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte neurologique était trouvée chez 13 % (22/170) de nos malades avec une légère prédominance masculine
Etat de la prise en charge des Artériopathies Oblitérantes des Membres Inférieurs en Algérie A. Berrah, N. Oudahi, D. Hakem, M. Boucelma, D. Zemmour, C. Farad, H. Lafer, M. Ibrir Service de médecine interne, Chu Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction. – L’Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI), contrairement aux thromboses veineuses pour lesquelles les données et les thèses abondent en Algérie, est un parent pauvre de la pathologie vasculaire. Pour autant elle n’en constitue pas moins un marqueur important de la morbi-mortalité d’origine cardio-vasculaire et une cause fréquente de handicap. Patients et Méthodes. – L’évaluation des modalités de prise en charge de l’AOMI a pu être réalisée à travers une étude descriptive rétrospective et multicentrique grâce à la collaboration de 04 services de Médecine Interne de l’Algérois et de deux cabinets médicaux à vocation vasculaire à Alger et à Ghardaïa.es données reportées sur un questionnaire avec guide de remplissage permettent de dresser un