Muerte inesperada del lactante

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Muerte inesperada del lactante E. Briand-Huchet La muerte inesperada de un lactante es un acontecimiento dramático para una familia. El término «inesperado» designa cualquier muerte que se produce de forma abrupta, cuando en los antecedentes conocidos nada permitía preverla (muerte súbita del lactante y otras situaciones explicables después del examen post mortem). Es fundamental tratar de determinar con precisión las circunstancias y causas de cada uno de estos fallecimientos para el seguimiento médico de la familia, para el acompañamiento de este difícil duelo, para identificar posibles casos de malos tratos, así como para tener un mejor conocimiento epidemiológico del tema que permita evaluar y realizar una prevención adecuada. En Francia, la intervención medicalizada de estas muertes está codificada desde 2007 con recomendaciones profesionales que deberían aplicarse mejor en los centros de referencia. Los espectaculares progresos logrados gracias a los consejos relativos a la forma de acostar a los lactantes (sobre la espalda, cunas de seguridad, habitación con calefacción baja y sin tabaco), siguen siendo insuficientes y requieren una mayor movilización de todo el personal sanitario que se ocupa de los niños muy pequeños. © 2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Muerte súbita del lactante; Muerte inesperada del lactante; Mortalidad infantil; Posición al dormir; Tabaquismo; Maltrato

Plan ¶ Introducción

1

¶ Evolución conceptual y definiciones Reseña histórica Lo «inexplicable» en cuestión La denominación actual: muerte «inesperada» del lactante (MIL)

1 1 2 2

¶ Aspectos epidemiológicos Datos estadísticos de mortalidad Factores de riesgo

2 2 3

¶ Causas de las muertes inesperadas del lactante e hipótesis fisiopatológicas Muertes naturales: unas explicables, otras sin explicación Muertes violentas: muertes accidentales y homicidios

3 3 5

¶ Posibilidades de prevención Recomendaciones para acostar a los lactantes Otras medidas

5 5 6

¶ Conducta en caso de muerte inesperada del lactante Llamada telefónica de urgencia Conducta inmediata Traslado del cuerpo Cuándo se debe alertar a la autoridad judicial Acogida en el hospital Exploraciones diagnósticas Redacción del certificado de defunción Seguimiento de las familias

6 6 7 7 7 7 7 8 8

¶ Aspectos psicológicos de un duelo difícil Aspectos específicos Acogida y seguimiento en el plano psicológico Limitar las complicaciones de este duelo

Pediatría

8 8 9 10

¶ Perspectivas actuales Estudio epidemiológico Esfuerzos en la prevención Pistas para la investigación básica y clínica Organización del seguimiento terapéutico Comités de evaluación de los casos de muerte

10 10 10 10 10 10

¶ Conclusión

11

■ Introducción La muerte inesperada de un lactante es un drama familiar que socava la confianza en la vida y en la medicina de nuestras sociedades modernas.

■ Evolución conceptual y definiciones Aunque el fenómeno de «muerte súbita» se observa a cualquier edad de la vida, su mayor incidencia en el lactante es un hecho especialmente preocupante.

Reseña histórica La «muerte súbita de un lactante» (MSL) sano, casi siempre mientras dormía, que el mundo anglosajón describe tan gráficamente con el término cot-death, es una incógnita para la humanidad desde hace miles de años: con el transcurso de los años se han formulado numerosas hipótesis, con mayor base científica desde la segunda mitad del siglo XX. Durante mucho tiempo, se buscó una explicación unívoca para todas estas muertes; se habló de ahogos o asfixias accidentales y también de posibles negligencias o malos tratos por parte de los padres.

1

E – 4-002-T-06 ¶ Muerte inesperada del lactante

Más tarde, se exploraron otras pistas con los anatomopatólogos, como la hipertrofia del timo, infecciones, situaciones de hipoxia, alergias, trastornos hidroelectrolíticos, trastornos de conducción cardíaca, intoxicaciones, reflujo gastroesofágico, estrés psicológico, anomalías del desarrollo cerebral, etc. Aunque cada una de estas hipótesis puede explicar un determinado número de muertes, es imposible responder de manera unívoca a los «por qué y cómo» de este fenómeno. Por otra parte, el razonamiento médico y científico ha estado muy influido y alterado por la presión emocional que inevitablemente conlleva este tema. En 1972, a raíz de un hecho familiar dramático (que 23 años más tarde resultó ser un caso de asesinato en serie), se propuso la hipótesis de «la apnea idiopática del sueño», descrita como una afección familiar relacionada con un trastorno primitivo de la regulación respiratoria central durante el sueño. Este concepto de la muerte súbita «inexplicada» del lactante (MSIL), aceptado por muchos equipos, ha llevado a realizar intentos de «detección precoz» en recién nacidos de riesgo mediante poligrafías de sueño y de «prevención» mediante monitorización cardiorrespiratoria domiciliaria, que nunca han podido ser validados.

Lo «inexplicable» en cuestión Desde 1980, el razonamiento se inclina hacia una concepción multifactorial de estas muertes que se producen abruptamente, por mecanismos variados y, en parte, explicables por múltiples factores a menudo asociados entre sí: • desarrollo y maduración del joven lactante; • afecciones propias de esta franja de edad, con formas evolutivas rápidas y/o graves; • factores del entorno del lactante, en particular durante el sueño (posición ventral, cuna inadecuada, hipertermia, tabaquismo, cama compartida), cuya identificación ha modificado de manera considerable la comprensión de este fenómeno y, por último, ha aportado pistas reales para su prevención. Aún así, la terminología sigue siendo muy imprecisa. Aunque, a primera vista, la muerte siempre parece súbita e imprevisible, el estudio etiológico a menudo demuestra una o varias causas, aunque éstas, según los equipos, no siempre se consideran suficientes para explicar el fallecimiento. Para algunos, la muerte «súbita» era ante todo una circunstancia clínica, más o menos explicable a posteriori. De hecho, la definición admitida a escala internacional del término «muerte súbita del lactante» consiste en un diagnóstico de exclusión [1]: «muerte súbita e inesperada de un niño menor de 1 año que sigue siendo inexplicable después de una investigación exhaustiva que incluye una autopsia completa y un análisis de las circunstancias de la muerte y de la historia clínica anterior». Por tanto, las muertes súbitas explicadas a posteriori quedan excluidas de esta seudoentidad, lo que produce distintas consecuencias sobre la calidad de las estadísticas de causas de muerte, sobre la motivación de la investigación médica, sobre el duelo de las familias, sobre el apoyo de las asociaciones, etc. En realidad, las situaciones son variadas y la MSL no constituye una verdadera entidad diagnóstica.

La denominación actual: muerte «inesperada» del lactante (MIL) El término MIL se refiere a «cualquier muerte que se produce de manera súbita en un lactante menor de 2 años, cuyos

antecedentes conocidos no dejaban prever este desenlace» [2, 3]. Esta definición permite considerar diferentes situaciones clínicas que se entenderán mejor después del estudio etiológico realizado, si es posible en un servicio hospitalario, que incluyen muertes naturales explicadas por distintas causas, muertes que quedan inexplicadas y algunas accidentales o por homicidio. Así pues, el concepto de «MIL» evita que se establezca de entrada el diagnóstico de «muerte súbita del lactante», que con demasiada frecuencia se evoca sin haber realizado las necesarias exploraciones post mortem o sin tener en cuenta sus resultados. Así mismo, algunas muertes «accidentales» o de «causa desconocida» en realidad son homicidios no detectados por un defecto en la transmisión de las conclusiones de los procedimientos judiciales. Por tanto, esta nueva forma de abordar el problema de las MIL también responde al propósito de detectar mejor los casos de mortalidad asociados a los malos tratos, con la esperanza de ofrecer una prevención adecuada. Así, esta evolución conceptual tiene la ventaja práctica de favorecer una intervención normalizada del proceso, un estudio diagnóstico riguroso y un acompañamiento de los padres y de las familias necesario desde un punto de vista humano. Sirve para mejorar el conocimiento de las circunstancias y de las causas de las muertes inesperadas, base fundamental de cualquier medida preventiva en salud pública.

■ Aspectos epidemiológicos Datos estadísticos de mortalidad [4] En Francia, el Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) elabora cada año las estadísticas sobre las causas médicas de muerte. En la década de 1990, con la difusión de recomendaciones para acostar a los lactantes (Cuadro I), la mortalidad infantil global disminuyó notablemente y, al mismo tiempo, se registró (entre 1991 y 1998) una caída del 75% en el número de muertes clasificadas como MSL. Después, esta cifra se estabilizó en torno a 350 casos anuales hasta 2001, lo que parecía reflejar una peor prevención, puesto que todavía se observaban posiciones inadecuadas de los lactantes en la cuna en aproximadamente el 50% de los casos. Desde 2002, se ha registrado una nueva disminución del número de MSL (210 en 2007), lo que plantea las siguientes preguntas: ¿se ha progresado en la prevención?, ¿ha cambiado la forma de certificar la muertes, como en otros países?, ¿ambas cosas? [5, 6]. En este sentido, el análisis de los datos estadísticos oficiales de mortalidad muestra que tan sólo un 80% de las muertes acaecidas antes de 1 año están asociadas a causas médicas identificadas [4]. La codificación por la que se rige la Clasificación Internacional de las Enfermedades (CIE) 10 se basa en el certificado de defunción que, en caso de MIL, se expide antes de disponer de cualquier resultado diagnóstico, con lo que a menudo es errónea. El 20% restante (600/año) representa una serie de causas de muerte muy poco precisas: • los «síntomas y estados mórbidos mal definidos», que agrupan las «MSL» y «otras causas mal definidas y no precisadas»; • las «causas externas de heridas y de envenenamiento», que agrupan los «accidentes» (a su vez clasificados en accidentes de transporte, caídas accidentales, intoxicaciones accidentales, otros accidentes), los «homicidios», los «sucesos cuya intención no está definida» y «otras causas externas».

Cuadro I. La muerte súbita del lactante (MSL) incluida dentro de la mortalidad infantil en Francia. Fuentes CépiDc (INSERM) e Instituto Nacional de Estadística y de Estudios Económicos (INSEE). 1990

1991

1995

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Número de MSL

1 369

1 464

538

348

345

290

259

254

247

250

210

Tasa de MSL

1,83

1,96

0,76

0,46

0,45

0,38

0,34

0,37

0,32

0,32

0,26

Tasa de MPN

3,8

3,8

2,0

1,6

1,6

1,5

1,4

1,4

1,3

1,4

1,3 (p)

Tasa de MIG

7,46

7,4

5,0

4,51

4,6

4,2

4,2

4,0

3,8

3,8

3,8 (p)

(p) cifra provisional. MSL: muerte súbita del lactante (fallecimientos certificados como tales); MPN: mortalidad posneonatal (del día 29 a 1 año); MIG: mortalidad infantil global (del día 0 a 1 año); tasa: por 1.000 nacidos vivos.

2

Pediatría

Muerte inesperada del lactante ¶ E – 4-002-T-06

Del estudio de los datos se desprende que las confusiones diagnósticas son posibles en el momento de la certificación. Por un lado, la tasa de muertes «accidentales» (excluidas las producidas por transporte) es, curiosamente, más elevada antes de la edad de 1 año (5,8/100.000 en 2005), edad en la que el niño tiene pocas posibilidades de ser el actor de su accidente, que entre los 1-4 años (3,2/100.000 en 2005), edad que a priori presenta más riesgos. Esta tasa, antes de la edad de 1 año, también es superior a las de los países de Europa septentrional. Por otro lado, el número oficial de homicidios antes de 1 año no es creíble y está muy por debajo del real (11 en 2005). Un estudio retrospectivo del INSERM [7] sobre las muertes de lactantes menores de 1 año, entre 1996 y 2000, realizado en hospitales y juzgados de tres regiones de Francia, que cruzó sus datos con las estadísticas oficiales de mortalidad, ha demostrado errores en la codificación (MSL y otras): un 23% de los casos clasificados MSL en realidad se debía a afecciones identificables y otros eran muertes violentas, accidentales o sospechosas. Con demasiada frecuencia se ha establecido el diagnóstico de MSL sin antes realizar las exploraciones necesarias y, en concreto, sin autopsia (50% de los casos hospitalarios y 40% de los judiciales). Estos problemas de codificación también han podido evolucionar a lo largo del tiempo y dificultan la interpretación de las estadísticas, así como las comparaciones internacionales [8]. De ahí la importancia de considerar el conjunto de las MIL.

Factores de riesgo

(Cuadro II)

Se han realizado múltiples estudios epidemiológicos [4] en numerosos países sobre los factores de riesgo de las MIL [9, 14] y de la MSL [11, 13, 21]: en la actualidad, algunos están ya bien establecidos y permiten proponer una prevención eficaz (posición en la cuna [9, 14], tabaco [9, 10, 17]). Gracias a estos trabajos se ha podido relativizar notablemente el riesgo de recurrencia intrafamiliar, muy bajo si se excluyen casos inusuales asociados a afecciones que presentan un riesgo familiar [12, 22, 23]. Estudios más recientes analizan factores de riesgo más polémicos, como el hecho de compartir la cama [9, 15, 16] o un sofá cama [16], y detallan algunos factores de protección [18-20, 24, 25].

■ Causas de las muertes inesperadas del lactante e hipótesis fisiopatológicas Muertes naturales: unas explicables, otras sin explicación Las causas y mecanismos implicados en estas muertes inesperadas son numerosos y a menudo se encuentran intrincados. El reagrupamiento de las muertes por el único carácter clínico de «inesperado» amplía la reflexión en torno al principio general de acontecimiento «multifactorial». La frecuente asociación de distintos tipos de factores, no siempre constante ni suficiente para explicarlo todo, parece capaz de romper abruptamente el frágil equilibrio de la vida.

Factores relacionados con la maduración La maduración de los mecanismos reguladores de las grandes funciones vitales es progresiva y está sometida a variaciones fisiológicas individuales (actividades cardíaca y respiratoria, organización del sueño, desarrollo de la inmunidad). Estos elementos, basados en los mecanismos de la neurotransmisión y objeto de numerosas investigaciones [26-28], son más determinantes cuanto más joven es el niño y se asocian al tradicional pico de frecuencia de la MSL alrededor del tercer mes. Por otra parte, los fenómenos de maduración pueden verse alterados por factores intercurrentes como las intoxicaciones crónicas intrauterinas (tabaquismo, alcohol, toxicomanía, psicótropos) o por antecedentes personales (hipotrofia, prematuridad). Pediatría

Factores asociados a diversas afecciones Estas afecciones son más o menos específicas del lactante [2, y variadas, aunque en su mayoría son infecciones bacterianas o virales generalizadas (septicemias) o localizadas (meningitis, miocarditis, infecciones respiratorias, digestivas, etc.). Los argumentos diagnósticos están constituidos por una posible sintomatología clínica analizada a posteriori, a menudo discreta, por los resultados biológicos, bacteriológicos o virológicos y por los signos histológicos que traducen una reacción inmunitaria incipiente más o menos difusa en respuesta a un proceso infeccioso. Los mecanismos que pueden explicar la muerte son múltiples, pero no siempre se obtiene una certeza post mortem: apneas centrales, obstructivas o mixtas, shock séptico o toxínico, trastornos del ritmo cardíaco, hipertermia, mecanismos inmunoalérgicos, etc. Otras afecciones pueden ser la causa, como el reflujo gastroesofágico (RGE), considerado durante mucho tiempo como una de las causas más frecuentes, pero que hoy día se ha relativizado. A veces, queda como una hipótesis probable, cuando existen lesiones histológicas de esofagitis y/o de inhalación alimentaria o bien antecedentes personales o familiares de hiperreflexia vagal y mareos. También es posible una etiología cardíaca: • cardiopatías malformativas, no conocidas (porque se toleran bien hasta que se descompensan súbitamente) o conocidas (pero cuyo pronóstico después del tratamiento parecía favorable); • miocardiopatías, algunas de las cuales pueden ser familiares; • trastornos del ritmo (trastornos de la conducción, síndrome del QT largo, taquicardia paroxística, etc.). Estos diagnósticos son difíciles de confirmar post mortem, pero algunos pueden tener un diagnóstico genético. Algunas afecciones metabólicas pueden provocar una muerte súbita: en raras ocasiones, la presencia de síntomas previos permite establecer un diagnóstico y la muerte provoca un desconcierto después de una evolución lenta. Puede tratarse de enfermedades hereditarias del metabolismo de los ácidos grasos: anomalías del transporte de los ácidos grasos de cadena larga en la mitocondria, secundarias a un déficit de carnitina o de palmitoil transferasa, o anomalías de la beta-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena media o larga, por un déficit de acil-CoA deshidrogenasa. Un período de ayuno, un estrés intercurrente o una infección (entre otros factores), pueden favorecer la descompensación. El diagnóstico, que se basa en estudios enzimáticos y genéticos, está orientado por la histología: esteatosis hepática microvesicular panlobular difusa con esteatosis muscular o miocárdica. Otras enfermedades son más inusuales: malformaciones de la esfera otorrinolaringológica (ORL), síndromes neurológicos o neuromusculares, etc. En el recién nacido, determinadas afecciones específicas también pueden ser la causa de estas muertes [29-31]: infección maternofetal, a veces tardía, sufrimiento fetal agudo, enfermedades metabólicas, gastroesofagitis neonatal, asfixias accidentales, etc. 5]

Entorno del joven lactante El entorno del joven lactante tiene un papel determinante, sobre todo durante el sueño [9, 25, 32]. Las condiciones en las que se ha acostado al niño pueden ser la única explicación de la muerte (niño tapado por la ropa o aprisionado, accidente producido por compartir la cama: en realidad, estas situaciones son accidentales, aunque a menudo se clasifiquen como MSL para tratar de minimizar la culpabilidad del entorno. Lo más frecuente es que la forma de acostar al niño pueda haber agravado los efectos de una afección evolutiva o haya fragilizado al niño, haciéndole más vulnerable a un estrés exógeno. Posición ventral Numerosos estudios fisiopatológicos experimentales y humanos han permitido establecer una relación causa-efecto entre la posición ventral durante el sueño y un mayor riesgo de MSL, relación reflejada con claridad por los datos estadísticos [33].

3

E – 4-002-T-06 ¶ Muerte inesperada del lactante

Cuadro II. Factores estadísticos de riesgo y de protección de la muerte súbita del lactante (MSL). Factores de riesgo

Cociente de posibilidades [IC 95%]

Estudios/años (referencia)

Edad madre < 18 años

11,0 [5,38-22,4]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Partos ≥ 4

10,6 [5,78-19,3]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Madre sin cualificación

15,55 [2,59-93,50]

Sudoeste de Inglaterra 2003-2006

[10]

2,4 [1,27-4,52]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

1,99 [1,70-2,32]

Inglaterra + País de Gales 1993-2003

Datos socioeconómicos

Datos familiares Gemelo/único Antecedentes de MSL entre los hermanos

1,7 a 10

Revisión de literatura

[11]

[12]

Datos personales Edad < 13 semanas/≥ 20

1,84 [1,24-2,71]

Nueva Zelanda 1991-1993

[13]

Edad 13 a 20 semanas/≥ 20

1,80 [1,16-2,78]

Nueva Zelanda 1991-1993

[13]

Sexo: niño/niña

1,49 [1,11-1,99]

20 regiones de Europa 1992-1996

Prematuridad < 37 SA/a término

6,57 [1,23-35,17]

Nueva Zelanda 1991-1993

PN < 2.000 g/ ≥ 3.500 g

4,83 [2,36-9,88]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Acostado sobre el vientre/acostado sobre la espalda 13,1 [8,51-20,2]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

[9]

[13]

Posición durante el sueño

Acostado de lado, después gira sobre el vientre/acostado sobre la espalda

[14]

7,16 [3,85-13,31]

Alemania 1998-2001

45,4 [23,4-87,9]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Comparte la cama con los padres Con 1 mes

9,1 [4,2-19,4]

Países Bajos 1996-2006

[15]

Con 2 meses

4 [2,3-6,7]

Países Bajos 1996-2006

[15]

Edad < 11 semanas

10,2 [2,99-34,8]

Escocia 1996-2000

[16]

Entre los 2 padres

28,6 [4,17-197]

Escocia 1996-2000

[16]

Cama compartida + lactancia

13,1 [1,29-133]

Escocia 1996-2000

[16]

Si madre fumadora

27 [13,3-54,9]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Si madre no fumadora

2,4 [1,2-4,6]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Comparte sofá cama

66,9 [2,8-1596]

Escocia 1996-2000

- < 10 cigarrillos/día

1,52 [1,10-2,09]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

- > 10 cigarrillos/día

2,43 [1,76-3,36]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Madre fumadora durante el embarazo

13,3 [3,07-58,83]

Sudoeste de Inglaterra 2003-2006

[10]

Padre (MSL nocturnas)

3,25 [1,88-5,62]

5 regiones de Inglaterra 1993-1996

[16]

Tabaco Madre:

[17]

Tóxicos Tóxicos de la madre

1,92 [1,00-3,70]

20 regiones de Europa 1992-1996

[9]

Tóxicos + cama compartida

14,34 [3,78-78,76]

Sudoeste de Inglaterra 2003-2006

[10]

Alcohol en 24 horas

41,62 [5,45-318,09]

Sudoeste de Inglaterra 2003-2006

[10]

[14]

Sin lactancia materna

2,37 [1,46-3,84]

Alemania 1998-2001

Factores de protección

Cociente de posibilidades [IC 95%]

Estudios/años (referencia)

Habitación compartida (no cama)

0,48 [0,34-0,69]

20 regiones de Europa 1992-1996

0,48 [[0,34-0,49]

Alemania 1998-2001

0,54 [0,39-0,76]

Metaanálisis

0,74 [0,58-0,95]

20 regiones de Europa 1992-1996

Vacunaciones

[9]

[14]

[18]

Uso de chupete: - habitual - última noche

[9]

[19]

0,71 [0,59-0,85]

Metaanálisis 1996-2004

0,44 [0,29-0,68]

20 regiones de Europa 1992-1996

0,39 [0,31-0,50]

Metaanálisis 1996-2004

0,08 [0,03-0,21]

California 1997-2000

[9]

[19]

[20]

SA: semanas de amenorrea; PN: peso al nacer.

Acostado sobre el vientre, el niño puede trepar o desplazarse sobre el plano de la cuna, con el riesgo de que su cara quede tapada por objetos diversos como la almohada, el edredón, la manta, el cubrecama, peluches o espacios huecos entre el colchón y la pared de la cuna. Esto puede causar apneas obstructivas, hipertermia y confinamiento. En caso de hipertermia por ambiente sobrecalentado, abrigo excesivo o en caso de fiebre, el lactante tiene una menor capacidad de termólisis en posición ventral que acostado sobre su espalda. El bebé efectúa su termorregulación mediante intercambios térmicos respiratorios, sobre todo cutáneos, a nivel de las zonas descubiertas: sobre el vientre, con la cara girada

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hacia un lado, su superficie de intercambio se reduce a la mitad del rostro que no está en contacto con la sábana. Cuando el niño, acostado sobre su vientre, apoya la cara contra un plano de la cuna demasiado blando, se produce en pocos minutos un mecanismo de confinamiento respiratorio, que provoca hipoxia e hipercapnia. Esto puede además estar potenciado si existe una obstrucción previa de las vías respiratorias superiores (rinitis). En condiciones normales, esta alteración provoca de manera refleja el despertar, lo que le permite cambiar de posición, mejorar su ventilación y restablecer un equilibrio gasométrico normal. Lamentablemente, a veces este reflejo falla y se produce una hipoxia grave que conduce al paro Pediatría

Muerte inesperada del lactante ¶ E – 4-002-T-06

cardíaco. Los mecanismos que alteran el reflejo del despertar parecen ser múltiples y además se pueden sumar: inmadurez, acción de tóxicos, anomalía de los neurotransmisores o de los receptores, etc. El confinamiento respiratorio está directamente provocado por la posición ventral y, a veces, por otros factores ambientales. Hipertermia La hipertermia puede ser de origen endógeno (fiebre) o exógeno (demasiado abrigo en un ambiente sobrecalentado); en el joven lactante puede provocar apneas centrales, convulsiones y deshidratación [34]. Tabaquismo pasivo El tabaquismo pasivo, primero intrauterino y después posnatal, tiene efectos perjudiciales conocidos que dependen de la dosis: crecimiento intrauterino retardado y anomalías del desarrollo y la maduración de las zonas de control respiratorio (saturación de los receptores colinérgicos nicotínicos), que explican la disminución de los reflejos respiratorios durante las apneas del sueño y durante la hipoxia, así como anomalías bronquiales que favorecen las infecciones. La toxicidad del óxido de carbono también puede causar trastornos del desarrollo neurológico [35].

Muertes violentas: muertes accidentales y homicidios En el marco de las muertes inesperadas del lactante, la proporción de accidentes está mal definida: los límites con las causas de muerte naturales por un lado y con los malos tratos por otro son poco precisos [8, 36, 37]. Así pues, es fundamental determinar en cada caso y con la mayor precisión posible cuál fue la parte accidental del hecho: el duelo de los padres sólo puede apoyarse en la verdad, y se deben sacar las conclusiones adecuadas para la prevención.

Muertes accidentales Además de los contextos claramente accidentales (accidentes de transporte, incendio, defenestración, ahogamiento, etc.), en los que la intencionalidad no siempre queda esclarecida (¿falta de atención, descuido o voluntad de hacer daño?), numerosas situaciones pueden parecer en un primer momento «inesperadas». Sólo después del estudio pormenorizado de las circunstancias y de los datos histológicos se puede establecer el diagnóstico, que puede ser: • hipertermia accidental, por un ambiente sobrecalentado; • intoxicaciones accidentales, farmacológicas u otras; • sofocaciones accidentales: en una cama, portabebés, puf, sofá, etc. Hoy día, existe gran preocupación por la aparición de muertes inesperadas muy tempranas, que ocurren en los paritorios cuando, durante un contacto «piel con piel» insuficientemente vigilado, el recién nacido tapa su rostro al apoyarlo contra su madre [29, 38-40]; • traumatismos accidentales: caídas (de cambiadores, tumbonas, brazos de un adulto, etc.).

Homicidios Los homicidios son el resultado de violencias o negligencias cuya intencionalidad [7, 37, 41] se encargará de determinar la investigación judicial. Ante cualquier sospecha, se debe hacer una denuncia judicial, de ahí la importancia de una primera exploración física muy minuciosa, del análisis detallado de los antecedentes y las circunstancias declaradas del suceso y de la detección de posibles discordancias. Se puede tratar de diferentes diagnósticos: • traumatismos intencionales: fracturas, quemaduras, ahogamiento, asfixia, estrangulamiento; • negligencias graves o falta de cuidados ante síntomas graves que no se tienen en cuenta: desnutrición, raquitismo, deshidratación, infecciones graves, etc.; • síndrome de Münchhausen por poderes [42, 43]: forma de maltrato de difícil diagnóstico, en la que se refieren repetidos Pediatría

síntomas, provocados o exagerados (apneas, mareos, hemorragias, convulsiones, fiebre, vómitos, etc.), sin que se encuentre una causa real. La demanda reiterada de asistencia médica, generalmente por parte de la madre, que suele tener una cultura médica y una conducta aparentemente atenta y cooperante, lleva a realizar múltiples exploraciones, lo que en cierta forma convierte al médico en su cómplice; en algún momento, éste empieza a dudar ante resultados incoherentes y la regresión de los síntomas cuando se separa al niño del autor, lo que le lleva a sospechar el diagnóstico y a denunciarlo ante las autoridades judiciales. El objetivo de esta lógica siquiátrica no es la muerte tan temprana del niño, pero ésta se puede producir por diversos mecanismos, cuyo rastro anatómico suele ser difícil de probar: obstrucción de las vías respiratorias superiores, envenenamiento, etc. El antecedente de malestares reiterados, siempre en presencia de la misma persona o que han requerido hospitalizaciones en distintos servicios, sin un diagnóstico etiológico claro, o los antecedentes en los hermanos pueden orientar el diagnóstico; • síndrome del bebé zarandeado o sacudido [44, 45]: muchas veces, la muerte está precedida por un período sintomático (palidez, llanto, gimoteos, náuseas, vómitos, mareos, convulsiones, etc.). Pueden existir equimosis cutáneas a nivel del tórax, en las extremidades y la frente; la punción lumbar puede ser hemorrágica. El diagnóstico se basa en la demostración de lesiones óseas en las radiografías del esqueleto y, sobre todo, de uno o varios hematomas subdurales en las pruebas de imagen cerebrales, así como de hemorragias retinianas en la exploración del fondo de ojo, que es indispensable. La autopsia confirma las lesiones y permite fijar una datación relativa. La investigación judicial se encargará de identificar al autor del zarandeo, ocurrido horas o días antes, que no siempre es la persona que ha encontrado al bebé en paro cardiorrespiratorio. Los bebés sacudidos son siempre víctimas de maniobras extremadamente violentas, por lo general con el fin de que dejen de llorar. Aunque alrededor de un 10% muere, suelen ser reanimados después de una grave indisposición, con importantes secuelas neurológicas evolutivas, motoras e intelectuales, así como graves alteraciones visuales.

■ Posibilidades de prevención A partir de las causas y factores de riesgo identificados, se han establecido múltiples medidas de prevención, pero los principales progresos alcanzados desde hace 15 años están relacionados principalmente con las recomendaciones para acostar al bebé, que han permitido reducir la frecuencia de las muertes asociadas a este punto.

Recomendaciones para acostar a los lactantes (Cuadro III) Los consejos de base son simples y eficaces [21]. Lamentablemente, no siempre forman parte de los hábitos de puericultura de la población o, aún peor, de la práctica de diferentes profesionales de la infancia. No obstante, con la movilización de todos, todavía se podrían evitar en Francia entre 100150 muertes al año. Los lactantes deben dormir acostados sobre su espalda (salvo si existe una prescripción médica especial, lógica y argumentada), sobre un colchón duro, sin ningún objeto u elemento que le pueda tapar la cara, en una atmósfera libre de humo y en una habitación de temperatura moderada con una ropa adecuada. Estas precauciones básicas se deben tomar desde el servicio de maternidad y, después, en cualquier sitio donde duerma el bebé. Hay que tener cuidado con las camas plegables (tipo paraguas), tan prácticas y profundas: se desaconseja añadir otro colchón más «mullido», que rara vez tiene las medidas correctas; el niño, al darse la vuelta, puede quedar atrapado entre el espesor del colchón y la pared blanda de la cuna. El hecho de compartir la cama también está particularmente desaconsejado; al acostar a un bebé en la cama con uno, dos

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Cuadro III. Prevención de la muerte súbita del lactante (MSL) mediante recomendaciones sobre la forma de acostar al niño que se deben aplicar desde el nacimiento y en cualquier sitio en el que duerma. Dormir sobre la espalda

Ni sobre el vientre, ni sobre el costado Sin objetos, sin almohadones ni calzos

Jugar sobre el vientre cuando esté despierto y favorecer la motricidad libre Para la cuna de un bebé: - estructura rígida: evitar los almohadones, almohadas o cojines blandos - con un colchón duro: sin colchón añadido en las cunas plegables - de dimensiones adecuadas: sin espacio vacío entre colchón y paredes de la cuna No a la cama compartida (ni Pero en la habitación de los padres con un adulto, ni con otro al principio niño) Sin objetos peligrosos en la cuna: - ni almohada, ni almohadón - ni edredón, ni manta: utilizar pijamas enterizos o pijamas-manta - ni cubrecama grueso - ni peluches voluminosos No a las almohadas antiplagiocefalia, porque no se ha demostrado su eficacia y son peligrosas en caso de que el niño se dé la vuelta Temperatura de la habitación: 18-20

Bebé arropado en función de la temperatura ambiente Destapar al niño si hace calor No taparle demasiado si hace fresco

No tabaquismo pasivo

Ni durante el embarazo Ni después del nacimiento

los profesionales (pediatras, protección materna e infantil [PMI], maternidades, puericultoras, nidos, guarderías infantiles, etc.) [16, 51-53].

Otras medidas Gracias a la lucha contra el tabaquismo (y otras dependencias) durante el embarazo y a una mejor detección de los riesgos de negligencia y maltrato se podrán conseguir otros avances y se tratarán mejor estas situaciones. No deben banalizarse algunas situaciones pediátricas corrientes [54-56], con lo que se podrán evitar algunas muertes (estudio etiológico de un malestar, control de una gastroenteritis aguda, hospitalización ante signos inespecíficos de alarma como asociación de trastornos respiratorios, rechazo de la alimentación, anomalías de conducta). En la actualidad, es necesario desdramatizar la relación del RGE con el problema de la MSL [56]. Las regurgitaciones fisiológicas, frecuentes, se tratan con simples medidas higienicodietéticas, acostando al niño sobre su espalda. El RGE patológico, definido por la presencia de complicaciones, requiere un tratamiento médico además de los consejos habituales. Si los síntomas persisten, el médico prescribe la posición dorsal inclinada y, sólo si es necesario, la ventral, con un sistema de anclaje adaptado al peso y al desarrollo psicomotor del niño [57, 58]. Los hermanos de niños fallecidos por MIL no suelen tener un riesgo mayor: con excepción de los pocos casos en los que se ha constatado post mortem un riesgo familiar (incluido el maltrato [36]) y que hace necesaria una vigilancia específica de los niños por nacer, no está indicado ningún estudio «sistemático», ni tampoco un control monitorizado a domicilio [59] . En cambio, sí se debe compartir la inquietud de los padres, legítima y a veces muy importante, y hay que tratar de aliviarla mediante consultas pediátricas prenatales, ayuda psicológica y un seguimiento estrecho [12, 22, 23, 60].

Ni en casa, ni en ningún sitio ¿Chupete?

Recomendado por la AAP a la vista de las estadísticas, pero el mecanismo de protección no está aclarado

AAP: American Academy of Pediatrics.

adultos o un niño mayor, además de los riesgos de hundimiento, hipertermia o encierro, existe un importante riesgo de asfixia por compresión torácica que puede provocar una hemorragia pulmonar masiva. Se recomienda dormir en la misma habitación (sin tabaco), pero el bebé debe estar en su propia cama. Si la madre le da de mamar en su cama, debe tener especial cuidado de no quedarse dormida [10, 16, 46-48] y de acostar al niño en su cuna. También son importantes algunos consejos complementarios. Se debe favorecer la motricidad libre a partir del nacimiento, colocando al niño sobre su vientre cuando esté despierto y siempre en presencia de un adulto, para facilitar los primeros giros y limitar el desarrollo de una plagiocefalia postural, antiestética y frecuente en los primeros meses de vida, aunque de pronóstico espontáneo favorable [49]. Por la misma razón, el uso de las sillas infantiles rígidas se reservará para el transporte en automóvil. Las múltiples almohadas propuestas en el comercio para evitar la plagiocefalia, cuya eficacia no ha sido probada científicamente, pueden ser peligrosas si el niño se da la vuelta. En líneas generales, no se recomienda el uso de múltiples dispositivos de puericultura tan lucrativos para sus fabricantes y que pretenden aportar una seguridad o comodidad suplementarias (calzos, almohadas, aparatos de vigilancia, etc.). Su utilidad no suele estar demostrada, algunos no están exentos de riesgos; además, proporcionan a los padres una falsa sensación de seguridad que les puede restar atención en el cuidado de sus hijos. El uso habitual de un chupete parece ser un factor de protección: las estadísticas son muy convincentes, pero quedan por demostrar los mecanismos fisiopatológicos [9, 19-21, 24, 50]. Para que estos hábitos se integren de manera definitiva en la práctica de la puericultura, se necesita la implicación de todos

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■ Conducta en caso de muerte inesperada del lactante La Haute Autorité de Santé (HAS) francesa publicó en 2007 una serie de recomendaciones [61] para todos los profesionales de la salud (médicos generales, de urgencias, pediatras, equipos de centros de referencia, médicos forenses, anatomopatólogos, psiquiatras, psicólogos, profesionales de PMI, trabajadores sociales del sector sanitario) u otros (bomberos, policías, justicia, empleados de funerarias, asociaciones de apoyo al duelo, administración del estado civil, etc.) que deben intervenir en caso de MIL. Estas recomendaciones están disponibles para todo el público. El protocolo detalla una conducta estandarizada que se debe seguir, armonizada entre los diferentes participantes, homogénea para el territorio nacional y que debe aplicarse a todos los casos de MIL sin prejuzgar sus causas. Su objetivo es el de permitir determinar la causa de cada muerte, acoger mejor a las familias y mejorar las estadísticas de mortalidad. Todos los casos de MIL deben investigarse en el seno de una estructura hospitalaria. En la actualidad, a la espera de un texto oficial que actualice sus objetivos y sus medios, los centros de referencia MSL [62, 63] siguen estando operativos, a pesar de algunas disparidades muy frustrantes. El límite superior de edad de los lactantes se ha fijado en los 2 años, pero los pocos casos que se registran por encima de dicha edad se admiten y examinan de la misma forma.

Llamada telefónica de urgencia La alerta se transmite al centro de emergencias que se encarga del envío inmediato de los servicios de socorro más próximos y, de manera sistemática, de un vehículo de urgencia medicalizado. El operador mantiene el contacto telefónico, recomienda unas maniobras de socorrismo en caso de posible paro respiratorio reciente, se interesa por las circunstancia del suceso y se asegura de que los demás niños presentes estén en compañía de un adulto. Pediatría

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Conducta inmediata Según sea el estado del niño y el resultado de las primeras maniobras de socorrismo, se procederá o no a realizar maniobras de reanimación medicalizada, que se interrumpirán tras un plazo de tiempo razonable si no se restablece la actividad cardíaca. Durante la reanimación, los padres no deben estar solos y, si lo desean, pueden permanecer al lado del niño. El anuncio de la muerte debe hacerlo el médico, con respeto, tacto y empatía, sin evocar todavía el posible diagnóstico. También debe proponer a los padres el contacto físico con el niño fallecido, debe asegurarse de que los demás niños presentes estén vigilados y, si es posible, debe informar al médico habitual del niño. Si los padres no están presentes, el médico deberá ponerse en contacto con ellos lo antes posible, evitando transmitirles la noticia de la muerte por teléfono, salvo si ellos lo piden de manera explícita. Si la muerte se produce en el domicilio de una cuidadora, se deberá informar al servicio de PMI y asegurarse de la continuidad de la custodia de los demás niños. Después, el médico se pone en contacto con el centro de referencia para organizar el traslado del cadáver.

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Conducta recomendada

Es necesario recoger informaciones inmediatamente: éstas se pasarán a una ficha propuesta entre las recomendaciones, que se cumplimentará y enviará al centro de referencia. Se procede a explorar al niño: temperatura, lesiones cutaneomucosas, livideces, tensión de las fontanelas, signos de deshidratación o de desnutrición, etc. Se pregunta a cada una de las personas presentes, en busca de posibles discordancias o incoherencias. La observación detallada del lugar de la muerte es fundamental: lugar en el que ha sido hallado el niño (características de la cuna y posición en ella), temperatura ambiente, medición de monóxido de carbono (CO), presencia de animales, signos de tabaquismo, presencia de medicamentos o de tóxicos. Si no es posible examinar el lugar del deceso en ese momento, se debe programar una visita del equipo del centro de referencia con el acuerdo de los padres y dentro de las 48 horas siguientes. Hay que pedir la cartilla sanitaria del niño y las prescripciones o recetas médicas recientes.

Traslado del cuerpo Se debe explicar a los padres que el traslado del cuerpo a un centro de referencia se hace de manera sistemática, para investigar la causa de la muerte y para que se encargue del caso un servicio hospitalario especializado (el asunto de la autopsia sólo se mencionará en el hospital, salvo si los padres preguntan antes). El traslado del cuerpo [64] se organiza con el personal de emergencias. Los padres serán informados de la dirección exacta del centro de referencia, así como del médico encargado. También se les propone que acompañen el cuerpo de su hijo durante el traslado. Si, a pesar de las explicaciones, los padres se niegan al traslado (que por desgracia no es obligatorio), el médico juzgará caso por caso y, en función de las primeras constataciones, verá si procede marcar la casilla «obstáculo medicolegal», después de informarles de que su conducta implica una intervención judicial. También informará al centro de referencia. Pediatría

Esta pregunta se puede plantear en cualquier momento del proceso: si se duda del origen natural de la muerte, el médico debe alertar a la autoridad judicial. Se debe evaluar cada situación, caso por caso, con el conjunto de los datos disponibles (abanico de argumentos) [37]. Por ejemplo en Francia, cuando, en el lugar donde se ha producido la muerte, los signos son claramente evocadores de malos tratos (equimosis múltiples o de distinta antigüedad, mordeduras, quemaduras de cigarrillo, delgadez extrema, etc.), el médico encargado marca la casilla de «obstáculo medicolegal» del certificado de defunción y avisa enseguida a la autoridad judicial. En las demás situaciones, la decisión se basa en una evaluación multidisciplinaria, en elementos objetivos recogidos in situ y/o extraídos de las primeras investigaciones hospitalarias. Si es necesario, se puede solicitar la opinión de un médico forense. En caso de que una tercera persona cuidara del niño, las exploraciones post mortem son indispensables y se debe avisar al procurador si ésta se niega al traslado.

Acogida en el hospital

Un bebé es hallado sin vida (sin que nada hubiera permitido preverlo): • llamada al servicio de urgencias; • si las maniobras de socorrismo y reanimación fracasan, se trata de una «MIL»; • traslado del cuerpo a un centro hospitalario pediátrico especializado.

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Cuándo se debe alertar a la autoridad judicial

Los padres son recibidos por el médico y su equipo en cuanto llegan al hospital; éstos hablarán del niño llamándole por su nombre, con una actitud prudente, paciente, comprensiva, respetuosa con su dolor y sin tratar de «consolar»; a continuación se les explicará el protocolo establecido. Los datos recogidos inicialmente se completan con una anamnesis médica cuidadosa. Después, se les propone un momento de intimidad con su hijo, ofreciéndoles ayuda y apoyo. Si la madre estaba amamantando a su hijo, se le deben recomendar algunas medidas para aliviar esta súbita interrupción de la lactancia. Es muy importante ayudarles a plantear el anuncio de la muerte a sus hijos mayores y otros familiares, así como informarles sobre los trámites relacionados con las exequias. Cuando se trata de la muerte de un gemelo, será necesario hospitalizar al otro para su control y estudio, y tener en cuenta esta situación especialmente difícil en el plano psicológico [11, 60, 65, 66].

Exploraciones diagnósticas Cuando llega el cuerpo al hospital, se ponen en marcha una serie de investigaciones médicas, con el acuerdo firmado de los padres: exploración física completa, estudios biológicos (con las mismas precauciones de asepsia que en un niño vivo) y radiológicos (Cuadro IV). Con estos nuevos elementos, se reevalúa la situación y se alerta a la autoridad judicial en caso de duda sobre el origen natural de la muerte. Cuando no existe ningún elemento de sospecha, se debe realizar una autopsia médica, si es posible dentro de las primeras 48 horas [2, 67-70] . Este estudio, que es primordial para determinar la causa de la muerte, debe realizarse de acuerdo con un protocolo preestablecido por un anatomopatólogo competente en pediatría. Consiste en una exploración externa del cuerpo, un estudio macroscópico de cada órgano y la recogida de muestras bacteriológicas y tisulares para su estudio histológico. En casi todos los casos, permite descartar las enfermedades hereditarias o congénitas, así como las muertes violentas. Cuando se encuentra una causa médica, el proceso del duelo se hace más fácil para la familia. Para la autopsia médica (que tampoco es obligatoria), que debe proponerse de manera sistemática, se necesita el acuerdo de los padres; éstos firmarán la autorización después de que el pediatra les haya explicado su interés, respondido a sus preguntas y propuesto un tiempo de reflexión o las distintas modalidades según las costumbres culturales o religiosas propias de la familia [71]. En el futuro, otras técnicas (de imagen, como la resonancia magnética) facilitarán quizá la aceptación de este examen [72]. Los primeros resultados se comunicarán rápidamente a los padres. Más adelante, una vez que se dispone de los resultados histológicos y de otros posibles estudios especializados, se hace una síntesis

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Cuadro IV. Investigaciones médicas que se deben realizar en el hospital en caso de muerte inesperada de un lactante. Exploración física completa Peso, talla, PC Temperatura corporal FO Análisis que se realizarán con las mismas precauciones de asepsia que en un lactante vivo

Dos hemocultivos realizados de dos punciones diferentes HC, plaquetas CRP Punción lumbar

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Conducta recomendada

En caso de muerte inesperada del lactante, siempre es necesario realizar una exploración completa: • circunstancias precisas de la muerte (cf ficha protocolizada); • exploración física pormenorizada; • estudios biológicos, bacteriovirológicos, radiológicos; • autopsia médica; • síntesis multidisciplinaria.

Muestra de humor vítreo (ionograma, tasa de azúcar, péptido C, en ocasiones tóxicos) ECBO por sondeo Bacteriología: en muestras de nariz, faringe, tráquea (si es posible después de reintubación), heces Virología: IF en nariz, faringe, tráquea (VRS, virus de la gripe, de la parainfluenza, adenovirus) y PCR (enterovirus), heces Toxicología: sangre, orina, líquido gástrico, bilis, cabellos con raíces, cámara anterior del ojo recogidos con técnicas conservadoras Suero para perfil de las acilcarnitinas plasmáticas En caso de existir alguna orientación particular (sospecha de enfermedad genética): cultivo de piel, estudio genético de QT largo en caso de antecedentes entre los hermanos o en ascendientes próximos, muestra recogida para la prueba de Guthrie al nacer disponible en asociaciones regionales de detección sistemática. Exploraciones radiológicas realizadas e interpretadas por un radiólogo pediatra

Cráneo: AP + L Raquis: AP + L Pelvis: AP Cuatro miembros de frente Radiografía de tórax O si es posible TC o RM cuerpo entero

Pruebas de imagen cerebrales Muestras para conservar

TC o RM (elección del estudio en función de las posibilidades) Sangre, suero, LCR y orina congelada Sangre sobre papel secante

Tóxicos que se investigan: cribado por cromatografía líquida y espectrometría de masa y determinaciones de etanol, fenobarbital, paracetamol, salicilados, benzodiazepinas, antidepresivos tricíclicos. TC: tomografía computarizada; RM: resonancia magnética; LCR: líquido cefalorraquídeo; PC: perímetro craneal; FO: fondo de ojo; HC: hemograma completo; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; VRS: virus respiratorio sincitial; IF: inmunofluorescencia; CRP: proteína C reactiva; ECBO: estudio citobacteriológico de orina; AP: anteroposterior; L: lateral.

del informe en una reunión de confrontación multidisciplinaria (pediatra, bacteriólogo-virólogo, anatomopatólogo, radiólogo, la participación de un médico forense sería interesante, incluso en este cuadro médico) con el fin de determinar la causa definitiva de la muerte y adaptar el seguimiento médico de la familia. Si en esta fase aparecen elementos evocadores de un origen violento, se procede a dar parte. En todos los casos, el pediatra comunica y explica las conclusiones a los padres y las transmite a los médicos implicados.

Redacción del certificado de defunción En Francia es un documento administrativo y un instrumento de información de salud pública, que consta de dos partes y que el médico debe rellenar detalladamente, en dos fases. Hoy día, esta diligencia se ha simplificado con la certificación electrónica, que está en vías de generalización en los hospitales.

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Tras el fallecimiento, se llena la parte administrativa según sea el caso: • si la causa de la muerte no es sospechosa: se marca el «sí» en «muestra para investigar la causa de la muerte». El certificado será enviado al ayuntamiento; • si la causa parece sospechosa (es decir, parece el resultado de una infracción): se marca el «sí» de «obstáculo medicolegal» y el certificado se enviará a la autoridad judicial; • todas las demás casillas se llenan (sí o no) según los datos médicos. En ambas situaciones, la parte médica del certificado menciona la causa probable de la muerte (parte I) y las posibles causas asociadas (parte II). Posteriormente, tras la síntesis del informe, se envía un certificado médico complementario (formulario idéntico) al centro de epidemiología sobre las causas médicas de muerte, en el que se mantiene el anonimato, para informar de la causa definitiva después del estudio. Si la muerte sigue siendo inexplicable, se hablará de «muerte súbita inexplicada».

Seguimiento de las familias A corto, medio y largo plazo, será necesario realizar un seguimiento de los padres y del entorno familiar en el que se les brinde disponibilidad. El pediatra se encarga de explicar a los padres los resultados de las pruebas y a continuación las conclusiones. Durante esta última entrevista, se puede mencionar el seguimiento previsto en caso de un posterior embarazo: no se contempla ni el estudio «sistemático» de los hermanos ni la vigilancia monitorizada a domicilio [59]. Si se detecta un riesgo de enfermedad familiar, se les propone un seguimiento específico. También es muy importante que, lo antes posible, se recomiende a los padres (y/o a la persona que se ocupaba del niño) un seguimiento psicológico in situ o proporcionado por otras estructuras o profesionales, cuyos datos les serán facilitados. Además, se les ofrece la posibilidad de que acudan a asociaciones de ayuda al duelo, con apoyos de información. De acuerdo con la legislación francesa [62] , el centro de referencia deberá asumir el coste de este seguimiento.

■ Aspectos psicológicos de un duelo difícil La MIL es un trauma emocional grave, brutal y violento para toda la familia. Los padres hablan de dolor, injusticia y desesperación [66]. Cuando los avances médicos han logrado reducir la mortalidad infantil, la muerte de un niño parece inverosímil, ilógica, inadmisible y sigue siendo un gran tabú en nuestra sociedad. La palabra duelo ha sido banalizada, sus ritos han desaparecido y los familiares se sienten solos, obligados a esconder su tristeza, sufrimiento y vulnerabilidad. En realidad, este drama trastorna para siempre la vida de los padres, con un antes y un después, y tiene consecuencias individuales, familiares y sociales graves.

Aspectos específicos [73] Los complejos sentimientos que los padres tienen son turbadores y desestabilizantes. Aunque a menudo se describen como Pediatría

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etapas sucesivas del duelo, son sobre todo componentes ineludibles e imbricados, que evolucionan en el tiempo. Cada uno vive el duelo según su ritmo, su vulnerabilidad, su historia anterior, y afronta sus sentimientos con recursos personales, con el apoyo familiar y social. Algunos sentimientos, comunes a cualquier duelo, están exacerbados aquí, ya que se trata de la muerte contra natura de un niño, un choque brutal imposible de anticipar: • estupefacción: frecuente de entrada, estupor, pérdida de conocimiento; • negación: «no es cierto, es una pesadilla», imposibilidad de asumir la realidad, aunque sea objetivamente evidente; • rebelión: ante esta muerte incomprensible e inadmisible, la rabia de los padres está reforzada por las reacciones de sorpresa e incredulidad del entorno. Con demasiada frecuencia, escuchan frases inoportunas, crueles e inaceptables, aunque dichas con afán de consolar («era tan pequeño... no habéis tenido tiempo de cogerle cariño», «sois jóvenes, tendréis otros», «con el tiempo todo se olvida...»); • pérdida de referencias: dificultad para enfrentarse con lo cotidiano y con el futuro inmediato; la única perspectiva parece ser la falta, la ausencia; • ambivalencia frente al bebé fallecido y los niños mayores: en seguida, pueden sentirse ante todo padres del niño muerto, tener necesidad de pensar únicamente en él, incapaces de ocuparse de los hijos mayores, que de alguna forma les obligan a vivir. Pueden sentir un cierto resentimiento hacia ellos por estar ahí, por no tener una actitud adulta, cuando ellos también necesitarían apoyo; • culpabilidad: inevitable en cualquier duelo, es aquí particularmente intensa, ya que el niño es muy pequeño y parece que la función de los padres no ha sido la correcta. Se pueden sentir abandonados por su bebé, sin tener derecho a reprochárselo, y estar convencidos de haber fallado por no haber podido protegerle. De un modo constante y persistente, se reprochan la elección que realizaron (seguimiento médico, cuidado o atención del bebé, organización) y evocan hipótesis más o menos racionales, no siempre rebatidas por explicaciones objetivas. Este sentimiento de culpabilidad irracional puede ser muy intenso. A veces, existe además una culpabilidad fundada, muy difícil de superar, después de haber minimizado la importancia de los consejos recibidos (tabaquismo, forma de dormir incorrecta, aunque deliberada para obtener más comodidad o proximidad). El consuelo llega poco a poco, si se sienten escuchados y después de haber aceptado lo inevitable y la impotencia ante la muerte; • desvalorización personal: dudas sobre su capacidad para ser padres, sensación de fracaso que puede ser total si era el primer hijo o si el equilibrio anterior era frágil. Otros se vuelven ansiosos y se angustian por la salud o la conducta de los mayores, no saben qué hacer, están convencidos de haber sido unos malos padres para el bebé; • aislamiento: incapacidad de la pareja para comunicarse entre ellos, con los abuelos, los amigos y el entorno profesional: las expectativas y los malentendidos son importantes; • vulnerabilidad: a más largo plazo, los padres suelen quedar marcados por la inquietud y la ansiedad hacia ellos mismos y sus otros hijos. Los que pierden un primer hijo ven quebrantada su condición de padres y ninguna palabra concreta define a «estos padres sin hijo»: este duelo es indecible.

Acogida y seguimiento en el plano psicológico Primeros interlocutores Los primeros interlocutores tienen un papel primordial, ya que sus palabras y actitudes quedarán grabadas para siempre en la memoria de los padres [66]. Es imprescindible que, tanto en el lugar del suceso como después, en el hospital, se les escuche con empatía. El hecho de realizar un informe con el nombre del niño, no sólo es un requerimiento médico, sino también un símbolo importante, porque deja una huella oficial y persistente de este bebé. El cuidado con el que el equipo examina el cuerpo, recoge las primeras muestras y lava al niño refleja la Pediatría

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Conducta recomendada

Acogida de los padres en el hospital Con humanidad, paciencia y empatía: • confirmar la muerte del niño, llamarle por su nombre; • recoger información para el diagnóstico, hacer un informe; • informar y explicar el seguimiento psicoterapéutico; • proponerles que velen el cuerpo y ayudarles a ello; • remitirles a interlocutores competentes que les podrán ayudar (médicos, asistentes, psicoterapeutas, asociaciones, etc.).

consideración que se le da al caso, la realidad de la muerte y la importancia de averiguar la causa. Los padres deben sentir, a través de la relación con el pediatra, que todos los elementos que relatan se tienen en cuenta y que pueden hacer todo tipo de preguntas. Más adelante, se les explican los resultados, comprendiendo su sentimiento de culpabilidad, a veces potenciado por la ausencia o, al contrario, por la existencia de un diagnóstico, o su frustración por la falta de conclusiones claras.

Apoyo asociativo El apoyo asociativo puede ayudar a las familias [66] . La asociación francesa Naître et Vivre, que desde hace 30 años se ocupa de la problemática de la MSL, propone diversas formas de acompañamiento basadas en la escucha y en el apoyo de padres que han vivido una prueba semejante, así como gente formada para la acogida (escucha telefónica, reuniones, página de internet). Estos contactos les hacen sentirse comprendidos porque les permiten compartir experiencias y dificultades, ver que otros han ido encontrando poco a poco la energía para enfrentarse a la situación y, de esta forma, tener la esperanza de poder conseguirlo también. Esta asociación trabaja asimismo en la prevención y colabora en la investigación. Existen además otras estructuras asociativas de ayuda al duelo. Los servicios de acogida deben proporcionar a los padres información sobre asociaciones nacionales o regionales, pero asegurándose previamente de que se trata de estructuras éticamente serias (estatutos, supervisión, trabajo en equipo), para evitar derivas o desestabilización en estas familias fragilizadas.

Seguimiento psicoterapéutico [73, 74] Su objetivo es permitir a los padres expresar sus sentimientos: ellos necesitan un apoyo, a alguien que, de entrada, pueda ayudarles a sobrevivir. El psicólogo/psicoanalista escucha su dolor, les deja que expresen a su manera sus impresiones y sentimientos, para así ayudarles a desahogarse y a retomar después una comunicación con el exterior. En estas situaciones, el diálogo es indispensable, porque los padres necesitan saber que sus sentimientos son normales y que se les brinda interés y empatía. El terapeuta debe mostrarse disponible, el apoyo debe ser flexible y su duración y frecuencia se adaptarán a cada caso. La primera entrevista tiene, en este contexto, una especial importancia, porque no se trata de la clásica solicitud de terapia, meditada con tiempo: un comportamiento de neutralidad condescendiente por parte del psicoanalista puede malinterpretarse y confundirse por indiferencia. El riesgo, entonces, es que el familiar renuncie a este tipo de terapia, permanezca encerrado en su sufrimiento y movilice toda su energía para aguantar, hasta que no pueda más y sea tarde para solicitar ayuda. A veces, la ambivalencia de los padres es grande, porque aunque desean sufrir menos, no quieren desprenderse de su dolor, considerado por ellos como único vínculo de unión con su hijo muerto. En algunas ocasiones, este drama reaviva un duelo anterior más o menos superado y el terapeuta puede ayudar a delimitar cada suceso. Este seguimiento les ayudará a vivir las etapas más sensibles (fechas de aniversarios, de nacimiento y de muerte, fiestas familiares, etc.) y les hará ver la normalidad de

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sus dificultades, que no constituyen en absoluto regresiones en su trabajo de duelo. A veces, durante este seguimiento, se podrá planear un trabajo personal más clásico.

Limitar las complicaciones de este duelo Este acompañamiento trata de evitar la aparición de un síndrome de estrés postraumático, así como una repercusión excesiva en los hermanos presentes o en los que vendrán. En la familia, todos sus miembros sufren y existe el riesgo de profunda desestabilización, duelo patológico o depresión prolongada.

Hermanos mayores El hermano mayor, al que sus padres no le han podido contar la muerte de su hermano o hermana menor, siente que le han escondido la realidad. Si reina la confusión y las explicaciones son poco claras («se ha ido», «se ha dormido para siempre», «está en el cielo»), el niño puede volverse ansioso, tolerar mal las pequeñas separaciones cotidianas, perder confianza, sentirse muy solo e incluso preguntarse si él mismo no ha sido responsable, sobre todo si le costó aceptar la llegada del bebé. Cuando se emplean palabras apropiadas y además se explican, la situación es más clara, aunque para un niño siempre resulta muy difícil comprender el aspecto definitivo de la muerte. En estos dramas, el hijo mayor también pierde a sus padres «de antes»: su conducta ha cambiado, están tristes, lloran y ya no parecen tan fuertes. Sufre por no significar lo suficiente para ellos y corre el riesgo de tratar de apoyarles haciendo esfuerzos considerables que enmascaran su propio sufrimiento o de tratar de consolarles intentando remplazar al bebé muerto con su comportamiento. El psicoterapeuta puede contribuir a que el niño se exprese, entienda el lugar de cada uno en la familia y se deshaga así este malentendido con los padres.

Familia La relación de pareja puede estar comprometida: un ritmo diferente, expectativas incumplidas, la incomprensión o el rechazo de responsabilidad pueden avivar conflictos previos. También se pueden complicar las relaciones con los abuelos, tristes, culpabilizados o inmersos en un duelo anterior mal cicatrizado, que se sienten impotentes para apoyar o comprender a sus propios hijos. Puede ser necesaria cierta ayuda para recuperar el diálogo, con el que cada uno exprese su sufrimiento y sus expectativas.

Nuevo embarazo y niño siguiente A veces, los padres expresan muy pronto este deseo, pero lo más frecuente es que surja durante el seguimiento posterior. Se trata de una decisión delicada y cada uno se siente preparado en momentos diferentes. La idea de un plazo recomendable es muy teórica, depende en cada caso del trabajo personal y del acompañamiento que se haya podido llevar a cabo. Lo fundamental es que este nuevo nacimiento sea deseado por sí mismo, sin confusión, pero la inquietud es siempre importante. La vivencia del embarazo, aunque no sea patológico, suele ser difícil y está teñida de una ambivalencia dolorosa: deseo muy vivo de avanzar en un proyecto de vida, pero también miedo o culpabilidad por borrar la existencia del niño fallecido. Aquí, la ayuda del psicoterapeuta es inestimable, sirve para evocar al niño fallecido y para prepararse a recibir al nuevo hijo. Existe una inquietud acerca de la salud del futuro bebé y de la repercusión en el feto de los sentimientos difíciles y contradictorios de la madre. Muchas reflexiones rememoran el pasado: la elección del nombre (que le debe dar al niño una identidad propia), la preparación psíquica y la anticipación material de los primeros momentos con el nuevo bebé. El seguimiento médico del embarazo, aunque el riesgo objetivo de recidiva sea mínimo, requiere una atención especial desde el punto de vista humano, sin que ello implique pruebas superfluas, a menudo prescritas para tranquilizar pero cuya realización y/o repetición parecen confirmar la inquietud. Es muy conveniente concertar una o dos consultas pediátricas prenatales. El nacimiento es un

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momento muy sensible, en el que el personal de maternidad puede ser de gran ayuda, siempre que no se oculte la historia previa. Los primeros meses del niño pueden ser difíciles: algunos padres, muy inquietos, apenas dejan dormir al bebé, le vigilan de manera casi constante e incluso corren riesgos que sin embargo conocen (comparten cama con él, etc.). Otros evitan mimar a su bebé, por miedo a encariñarse o a traicionar al niño que murió. Las fechas de nacimiento y muerte del niño fallecido son especialmente sensibles y, a menudo, el entorno no entiende estas reacciones. La prevención de las complicaciones del duelo exige mucha atención, escucha, tiempo y disponibilidad. La ayuda no puede venir de una sola persona, sino de un equipo de profesionales, cada uno en su papel y todos coordinados (pediatra, psicoterapeuta, obstetra, matrona, puericultora), que ayudarán a los padres a encontrar sus nuevas referencias para un equilibrio familiar en el que se integre al niño desaparecido.

■ Perspectivas actuales Estudio epidemiológico Un estudio epidemiológico francés del Institut National de Veille Sanitaire (InVS) finalizado en 2009 está en fase de análisis [75]. Su objetivo es describir de manera exhaustiva todos los casos de MIL de menos de 2 años ocurridas en 18 departamentos franceses durante 2 años (2007-2009). Este estudio determinará los porcentajes de MSL, de muertes de causa identificada, natural, accidental o violenta, detallará las circunstancias de estas defunciones (edad, lugar, posición en la cuna, factores de riesgo identificados, etc.) y permitirá evaluar la aplicación de las recomendaciones de la HAS.

Esfuerzos en la prevención Otros progresos son posibles: el conjunto de los profesionales implicados y a través de ellos, el conjunto de la sociedad debe integrar los hábitos de puericultura que reducen al máximo los riesgos [76]. Los fabricantes y comerciantes del sector de puericultura, los publicistas y los periodistas deben ser sensibilizados e incluso obligados a no trasladar mensajes contradictorios con los consejos de salud pública. En este sentido, por ejemplo en Francia, los poderes públicos (HAS, Ministerio de Sanidad) deberían haber intervenido ya con resolución.

Pistas para la investigación básica y clínica Si bien los progresos recientes más llamativos están basados en la epidemiología relativa al entorno del sueño del lactante, existe todavía un número considerable de MIL que permanecen inexplicadas después de una exploración completa y aunque los padres hayan seguido todas las recomendaciones. Por tanto, es necesario continuar realizando estudios más rigurosos para entender la serie de mecanismos fisiopatológicos que conducen a una muerte súbita: investigaciones sobre las anomalías de los neurotransmisores (sobre todo de la serotonina [77]) y estudios clínicos sobre enfermedades responsables de algunas muertes, que puedan sugerir nuevas pistas para la prevención (en especial, el síndrome del QT largo [78]).

Organización del seguimiento terapéutico En Francia, a pesar de las recomendaciones de la HAS, esta organización se enfrenta a dificultades prácticas que por desgracia limitan sus ventajas en los planos médico, social, psicológico, judicial, etc.: falta de nuevos textos reglamentarios que especifiquen las misiones de los centros de referencia y carencia de medios humanos y económicos para su funcionamiento: esto explica en parte que los pediatras hospitalarios, a menudo desbordados, estén poco motivados en el tema. Es indispensable una acción rápida de los poderes públicos.

Comités de evaluación de los casos de muerte Recomendada por la HAS, la creación de comités de evaluación de los casos de muerte [79], multidisciplinarios, regionales Pediatría

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o nacionales, está en fase de proyecto; sus objetivos serían el seguimiento epidemiológico, la evaluación de la calidad de las investigaciones, la prevención, la alerta de estructuras de protección de los consumidores, la información sobre el curso de las denuncias y la formación de los profesionales. Este trabajo debería contribuir al desarrollo de la investigación sobre las MIL y a la protección de los niños por nacer.

■ Conclusión La muerte inesperada de un lactante sigue siendo hoy día un problema de salud pública no desdeñable; presenta múltiples facetas, todas las cuales pueden mejorar considerablemente: seguimiento terapéutico, acompañamiento, investigación y prevención. El objetivo de la movilización siempre necesaria de los profesionales implicados es el de preservar la vida excesivamente corta de demasiados niños que fallecen cada año. .

■ Bibliografía [1] [2]

[3] [4] [5] [6]

[7]

[8] [9] [10]

[11] [12] [13] [14]

[15] [16] [17]

Beckwith JB. Defining the sudden infant death syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2003;157:286-90. Krous HF, Beckwith JB, Byard RW, Rognum TO, Bajanowski T, Corey T, et al. Sudden infant death syndrome and unclassified sudden infant deaths: a definitional and diagnostic approach. Pediatrics 2004; 114:234-8. Tursz A, Briand-Huchet E, Revel C. De la mort subite du nourrisson à la mort inattendue du nourrisson. Arch Pediatr 2007;14:417-20. Bulletin épidémiologique hebdomadaire. Numéro thématique-Morts inattendues du nourrisson, 22 janvier 2008 (n°3-4) www.invs. sante.fr/BEH. Malloy MH, MacDorman M. Changes in the classification of sudden unexpected infants deaths: United States, 1992-2001. Pediatrics 2005; 115:1247-53. Shapiro-Mendoza CK, Tomashek KM, Anderson RN, Wingo J. Recent national trends in sudden, unexpected infants deaths: more evidence supporting a change in classification or reporting. Am J Epidemiol 2006;163:762-9. Tursz A, Crost M, Gerbouin-Rérolle P, Beauté J, Romano H. Quelles données recueillir pour améliorer les pratiques professionnelles face aux morts suspectes de nourrissons de moins de 1 an? Étude auprès des parquets. Rapport final à la Mission de recherche Droit et Justice. Ministère de la Justice. Cermes; 2005: http://www.inserm.fr /fr/questionsdesante/rapports/att00003484/RapportMortssuspectes nourrissons.pdf. Tursz A, Gerbouin-Rérolle P. Enfants maltraités. Les chiffres et leur base juridique en France. Paris: éditions Lavoisier; 2008. Carpenter RG, Irgens LM, Blair PS, England PD, Fleming P, Huber J, et al. Sudden unexplained infant death in 20 regions in Europe: case control study. Lancet 2004;363:185-91. Blair PS, Sidebotham P, Evason-Coombe C, Edmonds M, HeckstallSmith EM, Fleming P. Hazardous cosleeping environments and risk factors amenable to change: case-control study of SIDS in south west England. BMJ 2009;339:b3666. Pharoah PO, Platt MJ. Sudden infant death syndrome in twins and singletons. Twin Res Hum Genet 2007;10:644-8. Bacon CJ, Hall DB, Stephenson TJ, Campbell MJ. How common is repeat sudden infant death syndrome? Arch Dis Child 2008;93:323-6. Thompson JM, Mitchell EA. Are the risk factors for SIDS different for preterm and term infants? Arch Dis Child 2006;91:107-11. Vennemann M, Bajanowski T, Butterfass-Bahloul T, Sauerland C, Jorch G, Brinkmann B, et al. Do risk factors differ between explained sudden unexpected death in infancy and sudden infant death syndrome? Arch Dis Child 2007;92:133-6. Ruys JH, de Jonge GA, Brand R, Engelberts AC, Semmekrot BA. Bedsharing in the first four mounths of life: a risk factor for sudden infant death. Acta Paediatr 2007;96:1399-403. Tappin D, Ecob R, Stat S, Brooke H. Bedsharing, roomsharing, and sudden infant death syndrome in Scotland: a case control study. J Pediatr 2005;147:32-7. Blair PS, Ward Platt M, Smith IJ. Fleming PJ and the CESDI SUDI Research Group. Sudden infant death syndrome and the time of death: factors associated with night-time and day-time deaths. Int J Epidemiol 2006;35:1563-9.

Pediatría

[18] Vennemann MM, Höffgen M, Bajanowski T, Hense HW, Mitchell EA. Do immunisations reduce the risk for SIDS? A meta-analysis. Vaccine 2007;25:4875-9. [19] Hauck FR, Omojokun OO, Siadaty MS. Do pacifiers reduce the risk of sudden infant death syndrome? A meta-analysis. Pediatrics 2005;116: e716-e723. [20] Li DK, Willinger M, Petitti DB, Odouli R, Liu L, Hoffman HJ. Use of a dummy (pacifier) during sleep and risk of sudden infant death syndrome (SIDS): population based case-control study. BMJ 2006;332: 18-22. [21] American Academy of Pediatrics, Task Force on SIDS.. The changing concept of sudden infant death syndrome: diagnostic coding shifts, controversies regarding the sleeping environment, and news variables to consider in reducing risk. Pediatrics 2005;116:1245-55. [22] Campbell MJ, Hall D, Stephenson T, Bacon C, Madan J. Recurrence rates for sudden infant death syndrome (SIDS): the importance of risk stratification. Arch Dis Child 2008;93:936-9. [23] Blair PS, Fleming P. Recurrence risk of sudden infant death syndrome. Arch Dis Child 2008;93:269-70. [24] Blair PS, Fleming PJ. Dummies and SIDS: causality has not been established. Br Med J 2006;332:178. [25] Roussey M, Dagorne M, Defawe G, Hervé T, Balençon M, Venisse A. Actualités sur les facteurs de risque et de protection de la mort subite du nourrisson. Arch Pediatr 2007;14:627-9. [26] Monin P, Raffo E, Borsa-Dorion A, Le Tacon S, Schweitzer C. Mort subite du nourrisson : des pistes de recherche aux réalités du terrain. Arch Pediatr 2007;14:624-6. [27] Opdal SH, Veg A, Rognum TO. Serotonin transporter gene variation in sudden infant death syndrome. Acta Pediatr 2008;97:861-5. [28] Paterson DS, Hilaire G, Weese-Mayer DE. Medullary serotonin defects and respiratory dysfunction in sudden infant death syndrome. Respir Physiol Neurobiol 2009;168:133-43. [29] Dehan M, Imbert MC, Benisvy C, Roset F, Gautier JP, Magny JF, et al. Mort subite du nouveau-né en maternité. Étude anatomoclinique de 31 cas. Arch Fr Pediatr 1992;49:609-16. [30] Dageville C, Pignol J, De Smet S. Very early neonatal apparent lifethreatening events and sudden unexpected deaths: incidence and risk factors. Acta Pediatr 2008;97:866-9. [31] Weber MA,Ashworth MT, Risdon RA, Brooke I, Malone M, Sebire NJ. Sudden unexpected neonatal death in the first week of life: autopsy findings from a specialist center. J Maternal-Fetal Neonat Med 2009; 22:398-404. [32] Colson ER, Rybin D, Smith LA, Colton T, Lister G, Corwin MJ. Trends and factors associated with infant sleeping position. Arch Pediatr Adolesc Med 2009;163:1122-8. [33] Guntheroth WG, Spiers PS. Sleeping prone and the risk of sudden infant death syndrome. JAMA 1992;267:2359-62. [34] Guntheroth WG, Spiers PS. Thermal stress in sudden infant death: is there an ambiguity with the rebreathing hypothesis? Pediatrics 2001; 107:693-8. [35] Fleming P, Blair PS. Sudden infant death syndrome and parental smoking. Early Hum Dev 2007;83:721-5. [36] Carpenter RG, Waite A, Coombs RC, Daman-Willems C, McKenzie A, Huber J, et al. Repeat sudden unexpected and unexplained infant deaths: natural or unnatural? Lancet 2005;365:29-35. [37] American Academy of Pediatrics. Hymel KP, Committee on Child Abuse and Neglect, National Association of Medical Examiners. Distinguishing sudden infant death syndrome from child abuse fatalities. Pediatrics 2006;118:421-7. [38] Gatti H, Castel C, Andrini P, Durand P, Carlus C, Chabernaud JL, et al. Malaises graves et morts subites après une naissance normale à terme : à propos de six cas. Arch Pediatr 2004;11:432-5. [39] Hays S. Arrêt respiratoire en salle de naissance chez des nouveau-nés à terme sains placés sur le ventre maternel : onze nouveaux cas. Arch Pediatr 2006;13:1067-70. [40] Branger B, Savagner C, Roze JC, Winer N. , pédiatres des maternités des Pays de Loire. Onze cas de malaises graves de nouveau-nés à terme et présumés sains dans les premières heures de vie. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2007;36:671-9. [41] Society for Pediatric Radiology, National Association of Medical Examiners. Post-mortem radiography in the evaluation of unexpected death in children less than 2 years of age whose death is suspicious for fatal abuse. Pediatr Radiol 2004;34:675-7. [42] AmericanAcademy of Pediatrics. Stirling J, Committee on ChildAbuse and Neglect. Beyond Munchausen syndrome by proxy: identification and treatment of child abuse in a medical setting. Pediatrics 2007;119: 1026-30.

11

E – 4-002-T-06 ¶ Muerte inesperada del lactante

[43] Nathanson M. Syndrome de Münchhausen par procuration. Rev Prat Méd Gén 2008;22:344-5. [44] American Academy of Pediatrics. Committee on child abuse and neglect. Shaken baby syndrome: rotational cranial injuries-technical report. Pediatrics 2001;108:206-10. [45] Mireau E. Hématome sous-dural du nourrisson et maltraitance : à propos d’une série de 404 cas. [thèse], 2005. http: //www.medecine.univ-paris5.fr/IMG/pdf/Mireau_Etienne.pdf. [46] Ostfeld BM, Perl H, Esposito L, Hempstead K, Hinnen R, Sandler A, et al. Sleep environment, positional, lifestyle, and demographic characteristics associated with bed sharing in sudden infant death syndrome cases: a population-based study. Pediatrics 2006;118:2051-9. [47] Baddock SA, Galland BC, Taylor BJ, Bolton DP. Sleep arrangements and behavior of bed-sharing families in the home setting. Pediatrics 2007;119:e200-e207. [48] Mitchell EA, Thompson JM, Becroft DM, Bajanowski T, Brinkmann B, Happe A, et al. Head covering and the risk for SIDS: findings from the New Zealand and German SIDS case-control studies. Pediatrics 2008; 121:e1478-e1483. [49] Van Vlimmeren LA, Van der Graaf Y, Boere-Boonekamp MM, L’Hoir M, Helders PJ, Engelbert RH. Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics 2007;119:408-18. [50] Mitchell EA, Blair PS, L’Hoir MP. Should pacifiers be recommended to prevent sudden infant death syndrome? Pediatrics 2006;117:1755-8. [51] Mitchell EA. Recommendations for sudden infant death syndrome prevention: a discussion document. Arch Dis Child 2007;92:155-9. [52] Fu LY, Colson ER, Michael MD, Corwin J, Moon R. Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr 2008; 153:503-8. [53] Hauck FR, Tanabe KO. International trends in sudden infant death syndrome: stabilization of rates requires further action. Pediatrics 2008;122:660-6. [54] Dehan M, Benisvy C, Gautier JP. Signes d’alarme pour la prévention de certains cas de mort subite du nourrisson. Paris: Flammarion Médecine Sciences; 1990 (p. 229-37). [55] Valman B. Preventing infant deaths. BMJ 1985;290:339-40. [56] Vandenplas Y, Hauser B. Gastro-oesophageal reflux, sleep pattern, apparent life threatening event and sudden infant death. The point of view of a gastro-enterologist. Eur J Pediatr 2000;159:726-9. [57] Faure C, Leluyer B, De Bethmann O, Bedu A, Briand E, Boige N, et al. Position de sommeil, prévention de la mort subite du nourrisson et reflux gastro-œsophagien. Arch Pediatr 1996;3:598-601. [58] Gottrand F. Le reflux gastro-oesophagien de l’enfant. Arch Pediatr 2006;13:1076-9. [59] American Academy of Pediatrics, Committee on Fetus and Newborn. Apnea, sudden infant death syndrome, and home monitoring. Pediatrics 2003;111:914-7. [60] Briand-Huchet E. Les jumeaux et la question de la mort inattendue du nourrisson. In: Dehan M, Lacombe D, editors. Les jumeaux et leur pédiatre. Progrès en pédiatrie (vol 24). Paris: Doin; 2009. p. 57-69. [61] Haute Autorité de Santé. Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans). Recommandations professionnelles. St Denis: HAS; 2007. www.has-sante.fr. [62] Circulaire DGS/DH/225/2B du 14 mars 1986, relative à la prise en charge, par les établissements d’hospitalisation publics, des problèmes posés par la mort subite du nourrisson. Paris: ministère des Affaires Sociales et de la Solidarité nationale; 1986.

[63] Circulaire DGS/919 du 23 décembre 1987, relative à la prise en charge par les établissements publics des problèmes posés par le syndrome de la mort subite du nourrisson. Paris: Ministère desAffaires Sociales et de l’Emploi; 1987. [64] Décret n°96-141 du 21 février 1996 relatif au transport de corps vers un établissement de santé et modifiant le code des communes. Journal Officiel de la République Française du 23 février 1996, p. 2929 [65] Briand-Huchet E. Mort inattendue d’un jumeau : conduite à tenir. Arch Pediatr 2009;16:818-20. [66] CAIRN, Benoit du Rey R, Briand E, Montagnon D. La mort subite du nourrisson : comment vivre sans lui?. Paris: Ellipses; 2000. [67] Royal College of Pathologists, Royal College of Paediatrics and Child Health.. Sudden unexpected death in infancy. A multi-agency protocol for care and investigation. London: RCPATH; RCPCH; 2004. [68] Bajanowski T, Vege A, Byard RW, Krous HF, Arnestad M, Bachs L, et al. Sudden infant death syndrome (SIDS) - standardised investigations and classification: recommendations. Forensic Sci Int 2007;165: 129-43. [69] Matturri L, Ottaviani G, Lavezzi AM. Guidelines for neuropathologic diagnostics of perinatal unexpected loss and sudden infant death syndrome (SIDS) - a technical protocol. Virchows Arch 2008;452:19-25. [70] Weber MA, Ashworth MT, Risdon RA, Hartley JC, Malone M, Sebire NJ. The role of post-mortem investigations in determining the cause of sudden unexpected death in infancy. Arch Dis Child 2008;93: 1048-53. [71] Seilhaen D. Autopsie et religions. Bull Acad Nat Méd 2001;185: 877-87. [72] Clarot F, Proust B, Eurin D, Vaz E, Le Dosseur P. Mort subite du nourrisson et autopsie virtuelle : la souris peut-elle remplacer le scalpel? Arch Pediatr 2007;17:636-9. [73] Garih A. La prise en charge psychologique des familles après la mort inattendue d’un enfant. Naître et Vivre, 2006 ; http://www.naitreet-vivre.org/gestion/pdf//arlette_garih_prise_en_charge_famille_ 0606.pdf. [74] Bouguin MA. Le deuil après la mort brutale d’un enfant : place d’un soutien psychologique. Arch Pediatr 2005;12:245-7. [75] Bloch J. Comité de pilotage. Surveillance des morts inattendues des nourrissons de moins de deux ans. Arch Pediatr 2007;14:630-2. [76] Ryckewaert A, Roussey M, Venisse A, Pladys P. Intérêt de l’évaluation formative dans l’éducation des mères pour améliorer l’observance des mesures de prévention de la mort subite du nourrisson. Arch Pediatr 2007;14:835. [77] Duncan JR, Paterson DS, Hoffman JM, Mokler DJ, Borenstein NS, Belliveau RA, et al. Brainstem serotoninergic deficiency in Sudden Infant Death Syndrome. JAMA 2010;303:430-7. [78] Baruteau AE, Baruteau J, Baruteau R, Schleich JM, Roussey M, Daubert JC, et al. Le syndrome du QT long congénital : une étiologie sous-estimée de la mort subite inexpliquée du nourrisson. Arch Pediatr 2009;16:373-80. [79] Labbe J. Comité multidisciplinaire d’examen de décès d’enfants. Expérience de Québec. Arch Pediatr 2005;12:666-8.

Para saber más Association Naître et Vivre. www.naitre-et-vivre.org.

E. Briand-Huchet ([email protected]). Centre de référence MSN, Service de pédiatrie et réanimation néonatales, Hôpital Antoine Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Briand-Huchet E. Mort inattendue du nourrisson. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-002-T-06, 2011.

Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

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