Myocardite au cours de la maladie de Still de l’adulte

Myocardite au cours de la maladie de Still de l’adulte

A90 70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (...

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70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95

patients ayant une microalbuminurie initiale (n = 23 ; p = 0,03). Parmi les 39/58 patients (67 %) qui n’ont pas eu de transfusion sanguine pendant les 6 mois de l’étude, l’analyse bivariée a montré une relation entre la variation du ratio A/C et la diminution des marqueurs d’hémolyse (LDH, bilirubine totale, ASAT) et la diminution du pourcentage des globules rouges denses (DRBC de densité > 1,11). L’analyse multivariée a montré que les variations de DFG et d’albuminurie étaient étroitement liés. Conclusion Notre étude prospective a démontré qu’un traitement par HU permettait en 6 mois de diminuer de fac¸on significative la microalbuminurie et l’hyperfiltration glomérulaire. Cette étude a confirmé la relation étroite entre la baisse d’albuminurie et le niveau d’hémolyse et suggère l’intérêt de commencer le traitement par HU aux stades précoces de la néphropathie drépanocytaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.143

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Atteintes parenchymateuses pulmonaires au cours de la maladie de Still de l’adulte M. Gerfaud-valentin 1,∗ , A. Gaillard-Coadon 1 , A. Hot 2 , J. Ninet 2 , I. Durieu 3 , C. Broussolle 1 , P. Sève 1 1 Médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 2 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon 3 Médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-bénite ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Gerfaud-valentin) Introduction Maladie auto-inflammatoire complexe, la maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association d’une fièvre, d’arthralgies, et d’une éruption cutanée. Une pleurésie survient dans 20 % des cas en moyenne mais les atteintes parenchymateuses pulmonaires (APP) n’ont jamais fait l’objet d’une étude spécifique. Patients et méthodes Étude rétrospective à partir de la cohorte de 57 MSA du CHU de Lyon identifiés de 1998 à 2010 [1]. Une revue systématique de la littérature a été réalisée afin d’identifier les cas rapportés d’APP au cours de MSA (mots clés : adult onset Still disease, interstitial lung disease, acute respiratory distress syndrome (ARDS), pulmonary/lung involvement). Pour être inclus, les patients de la cohorte et de la revue de la littérature devaient : (i) remplir les critères de classification de Yamaguchi [2] ou Fautrel [3] ; (ii) présenter une symptomatologie respiratoire ; (iii) disposer d’une imagerie thoracique montrant des anomalies parenchymateuses. De plus, les données disponibles devaient permettre d’écarter raisonnablement une infection, une cause toxique, médicamenteuse, ou une origine cardiaque. Les cas d’APP retenus ont été comparés aux cas de MSA sans APP de la cohorte lyonnaise. Résultats Trois patients sur les 57 de notre série (5,3 %) ont présenté une APP. Quarante et un cas d’APP étaient identifiés dans la littérature parmi lesquels 14 ont été exclus (4 articles en japonais, 1 en tchèque, 8 cas ne remplissant pas les critères d’inclusion, et 1 cas d’atélectasie). Caractéristiques des APP (n = 30). L’APP survenait la première année de la MSA chez 21 patients (70 %) et était présente au diagnostic chez 16 (53 %). Les manifestations cliniques les plus fréquentes en étaient la dyspnée (70 %), la toux (60 %), et les râles crépitants (33 %).

– APP sans ARDS (n = 18). Les anomalies radiologiques étaient le plus souvent localisées dans les lobes inférieurs (n = 9), il s’agissait d’hyperdensités alvéolaires (n = 9) et interstitielles (n = 9). Les épreuves fonctionnelles respiratoires, réalisées chez 7 patients, montraient un trouble ventilatoire restrictif (n = 6) et une altération de la DLCO (n = 4). La formule du lavage broncho-alvéolaire (n = 7) était le plus souvent neutrophilique (70 %). La biopsie pulmonaire transbronchique (n = 6) ou chirurgicale (n = 1) montrait une inflammation bronchique et interstitielle lymphocytaire non spécifique ainsi que de la fibrose interstitielle. Au total, l’APP concernait les voies respiratoires (bronchite ou bronchiolite) dans 5 cas ; il s’agissait d’une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) pour 13 autres (9 PID non spécifiques, 4 pneumopathies organisées) ; et d’un cas d’hémorragie intra-alvéolaire. L’APP était traitée par corticoïdes (n = 17), immunoglobulines polyvalentes (IgIV, n = 3), ou méthotrexate (n = 2) et l’évolution était rapidement favorable pour 15 malades alors que 3 gardaient un trouble ventilatoire restrictif ; – ARDS (n = 12). L’ARDS survenait la première année de l’histoire de la maladie chez 10 patients. Son évolution était favorable pour 10 patients moyennant un traitement par corticostéroïdes (n = 12), IgIV (n = 2), cyclophosphamide (n = 1), ou cyclosporine (n = 1) mais deux en décédaient. Comparatif APP (n = 30) vs contrôles (n = 54). Les adénopathies étaient significativement moins fréquentes en cas d’APP (33 % vs 57 % chez les contrôles) alors que l’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et l’hyperferritinémie étaient plus marquées. L’ARDS ne survenait qu’au cours de formes systémiques de la MSA et était significativement plus souvent associé à la survenue d’autres complications de la MSA (58 % vs 30 % dans le groupe témoin). L’APP compliquait une MSA articulaire chronique dans 15 % des cas seulement. Les APP sans ARDS présentaient significativement moins d’anomalies du bilan hépatique (28 % vs 57 %). Conclusion Cette étude décrit pour la première fois l’atteinte du parenchyme pulmonaire au cours de la MSA. Deux groupes de patients peuvent être individualisés : le premier présente un SDRA dans un contexte de MSA systémique souvent associée à d’autres complications devant faire rechercher un syndrome d’activation lymphohistiocytaire sous-jacent probablement sous-diagnostiqué dans les cas rapportés ; le second souffre de bronchiolite et de PID (PID non spécifique ou pneumopathie organisée). L’évolution est le plus souvent favorable sous corticothérapie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset Still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore) 2014;93(2):91–9. [2] Yamaguchi M, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19(3):424–30. [3] Fautrel B, et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medicine (Baltimore) 2002;81(3):194–200. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.144 CO128

Myocardite au cours de la maladie de Still de l’adulte M. Gerfaud-valentin 1,∗ , P. Sève 1 , A. Gagnard 2 , C. Broussolle 1 , I. Durieu 3 , D. Vital-durand 3 , J. Ninet 4 , A. Hot 4 1 Médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 2 Rhumatologie, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-bénite 3 Médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-bénite 4 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Gerfaud-valentin)

70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygénique de cause imprécise, associe classiquement fièvre récurrente, éruption cutanée fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadénopathie, sérites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinémie à fraction glycosylée ≤ 20 %. Une péricardite survient dans 10 à 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques. Patients et méthodes À partir de la série rétrospective de 57 MSA répondant aux critères de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons précédemment décrite [1], les caractéristiques des patients ayant présenté une myocardite ont été étudiées et une revue exhaustive de la littérature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots clés : Myocarditis and Adult-onset Still’s disease or Adult Still’s disease) a été réalisée. Les cas de myocardites devaient répondre aux critères récemment décris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2]. Résultats Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont présenté une myocardite au cours de leur MSA, soit une prévalence d’environ 7 %. Nous en décrirons les principales caractéristiques (Table). Leur suivi médian était de 5,5 ans [1–7 ans]. Les 9 principales séries de la littérature ont totalisé 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est intéressée aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites étaient rapportés dans la littérature, 3 n’ont pu être inclus du fait de données manquantes. Au total, l’analyse a donc porté sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA + M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la première année de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle était présente au diagnostic. Quatorze patients présentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnée et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG était anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspécifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinémie était augmentée chez 6 des 7 patients chez qui elle était dosée. L’échocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG ≤ 50 % chez 16 patients (67 %) associée à des troubles segmentaires ou diffus de la cinétique du VG. L’IRM myocardique, réalisée chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non spécifique d’évolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par stéroïdes (n = 24), IgIV (n = 6), méthotrexate (n = 5), anti-TNF␣ (n = 3), anakinra (n = 1), et cyclophosphamide (n = 1), l’évolution a été favorable pour tous les patients MSA + M sauf un décédé de troubles de conduction réfractaires. Les 24 patients MSA + M ont été comparés aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge médian au diagnostic était de 5,2 ans plus jeune dans le groupe MSA + M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La présentation clinique de la MSA différait peu entre les 2 groupes : la splénomégalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) étaient moins fréquentes chez les MSA + M alors que la péricardite était significativement plus fréquente (54 % vs 13 %). La polynucléose moyenne était plus élevée dans le groupe MSA +M (20 748/mm3 vs 11 774/mm3 ). Le syndrome d’activation macrophagique n’était pas plus fréquent dans le groupe MSA + M (8 % vs 11 %). L’évolution de la plupart (90 %) des patients MSA + M semblait se faire vers une forme systémique mono- ou polycyclique. Conclusion Cette étude rapporte pour la première fois les cas non sélectionnés de myocardites à partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prévalence (7 %). Cette complication pouvant être inaugurale, il faut savoir évoquer la MSA devant une myocardite fébrile ne faisant pas sa preuve étiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra être recherchée en cas de péricardite chez un homme jeune avec une polynucléose importante. L’IRM myocardique pourrait être particulièrement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticothérapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement spécifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent être fatals. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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Références [1] Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore) 2014;93:91–9. [2] Sagar S, et al. Myocarditis. Lancet 2012;379:738–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.145 CO129

Analyse rétrospective de dix cas de TINU syndrome M. Legendre 1 , P. Bielefeld 1,∗ , M. Groh 2 , D. Saadoun 3 , S. Abad 4 , V. Rieu 5 , A. Smail 6 , H. Zoubeidi 7 , H. Nefti 8 , J.M. Rebibou 9 , J.F. Besancenot 1 , et le Club médecine interne et œil (CMIO) 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon 2 Médecine interne, CHU Cochin, 75679 Paris cedex 14, Paris 3 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier pitié-salpêtrière, Paris 4 Médecine interne, 93009 Bobigny, CHU Avicenne 5 Médecine interne, CHU Estaing 63000, Clermont-Ferrand 6 Médecine interne, CHU, hôpital Nord, 80054 Amiens 7 Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 8 Néphrologie, centre hospitalier, Mâcon 9 Néphrologie, CHU, Dijon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Bielefeld) Introduction Le Tubulo Interstitial Nephritis And Uveitis Syndrome (TINU syndrome) est une entité décrite pour la première fois en 1975 par Dobrin et al. [1]. Dans cette observation, deux patientes présentaient une néphropathie interstitielle associée à une uvéite antérieure non granulomateuse et un granulome de la moelle osseuse. Depuis cette description plus de 250 cas ont été publiés, cependant le TINU syndrome est une cause rare de néphropathie. Il représenterait 5 % à 28 % des étiologies de néphropathie interstitielle. Le TINU syndrome reste à ce jour une maladie méconnue, qui toucherait de manière prédominante les femmes de l’ordre de 3 :1, l’âge moyen serait de 15 ans (avec un intervalle de 9 à 74 ans). Pour mieux cerner cette pathologie, nous avons tenté de décrire et caractériser le TINU syndrome dans la population franc¸aise. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, observationnelle multicentrique. Les collègues francophones faisant partie de la mailing liste du club médecine interne et œil ont rec¸u une fiche de renseignements. Les critères d’inclusion sont tous les patients correspondant aux critères de Mandeville et al. [2] et dont le diagnostic ne peut être rapporté à une autre étiologie. Résultats Dix patients ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 46,6 (± 20,1) ans, le sex-ratio était de 5 femmes pour un homme. L’intervalle entre l’atteinte rénale et ophtalmique était en moyenne de 1,22 (± 1,47) mois. L’atteinte était concomitante dans 50 % des cas, l’insuffisance rénale précédait la symptomatologie ophtalmologique dans 30 % des cas et l’inverse pour 20 % des cas. Il existait une hyperthermie au moment du diagnostic chez 3 patients. Tous les patients ont présenté une uvéite antérieure, bilatérale dans 70 % des cas, granulomateuse chez 44,44 % d’entre eux. Une uvéite postérieure était associée dans 40 % des cas, intermédiaire chez 20 % des cas. Un seul patient avait une insuffisance rénale préexistante. La créatininémie lors de la première poussée était en moyenne de 228 (± 156) ␮mol/L (2 cas avec nécrose tubulaire associée), la protéinurie des 24 h était en moyenne de 0,91 (± 0,48) g/L. Il existait des signes biologiques de tubulopathie chez 50 % des cas. Un seul patient n’a pas subi de biopsie rénale. Un granulome giganto-cellulaire interstitiel était associé à la néphropathie tubulo-interstitielle chez 2 patients. Il existait un syndrome inflammatoire lors du diagnostic avec une CRP en moyenne à 58,37 (± 66,23) mg/L. Quatre patients sur 10 ont récidivé. L’ensemble des récidives ont été strictement ophtalmique avec uvéites antérieures. Un patient a conservé des signes