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Myopericytome à localisation thoracique chez l’enfant. À propos d’un cas
Rec¸u le : 24 novembre 2007 Accepte´ le : 5 aouˆt 2008 Disponible en ligne 30 septembre 2008
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique
Myopericytome a` localisation thoracique chez l’enfant. A` propos d’un cas Thoracic myopericytoma in a child. A case report F.-A. Hunald1*, J.-C. Rakotoarisoa2, R. Razafimahatratra2, F. Andriamampionona3, A. Ravalisoa2, N. Randrianjafisamindrakotroka3 1
Service de chirurgie pe´diatrique, CHUA/JRA, BP 4150, 101,Ampefiloha, Antananarive, Madagascar 2 Service de chirurgie thoracique, CHUA/JRA, BP 4150, 101, Ampefiloha, Antananarive, Madagascar 3 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHUA/JRA, BP 4150, 101, Ampefiloha, Antananarive, Madagascar
Summary
Re´sume´
Myopericytoma is a ubiquitous, benign tumor that is likely to be found in the muscular-cutaneous system. Symptoms are related to its location and to the mass effect it may cause on surrounding organs. Diagnosis is usually made by the pathologist and treatment is surgical. We report herein a rare thoracic location in a 4-year-old girl. ß 2008 Published by Elsevier Masson SAS.
Le myope´ricytome est une tumeur be´nigne de sie`ge ubiquitaire avec une pre´dilection pour le syste`me musculocutane´. Sa symptomatologie est en rapport avec le sie`ge et l’effet de masse qu’elle exerce sur les organes de voisinage. Le diagnostic est histologique et le traitement reste chirurgical. Nous rapportons une localisation rare, la re´gion thoracique, chez une fille de 4 ans. ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Myope´ricytome, Tumeur thoracique
1. Introduction De´crit re´cemment, le myope´ricytome constitue une forme particulie`re de tumeur vasculaire caracte´rise´e par une prolife´ration pe´rivasculaire des cellules contractiles. Sa localisation au niveau de la paroi thoracique est rare. Seul l’examen histologique, souvent difficile, permet de poser le diagnostic. La chirurgie tient une place importante dans son traitement. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’un cas de myope´ricytome a` localisation thoracique chez une enfant malgache.
2. Observation Il s’agissait d’une fillette de 4 ans, sans ante´ce´dent pathologique notable, adresse´e en consultation pour une tumeur * Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
1660 0929-693X/$ - see front matter ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2008.08.014 Archives de Pe´diatrie 2008;15:1660-1662
supra-are´olaire du sein droit. Cette tumeur e´voluait depuis 9 mois, sans autres signes accompagnateurs et avait augmente´ rapidement de volume durant les 2 derniers mois. A` l’examen, la tumeur sie´geait au niveau de la partie supe´rieure et interne de la re´gion thoracique droite. Elle e´tait de forme ovalaire, de consistance e´lastique, indolore et adhe´rente au plan profond (fig. 1). On ne trouvait ni ade´nopathies ni e´coulement mammaire. Le reste de l’examen e´tait normal. Un bilan biologique montrait une hypere´osinophilie. La radiographie pulmonaire de face mettait en e´vidence une opacite´ he´te´roge`ne, mal limite´e sur le champ pulmonaire moyen droit (fig. 2). La radiographie pulmonaire de profil objectivait une opacite´ parie´tale avec envahissement souscostal entre les 3e et 4e espace intercostaux, mais qui restait extrapleurale (fig. 3). L’e´chographie montrait la pre´sence d’une structure superficielle de type tissulaire homoge`ne, hypoe´choge`ne, circonscrite, para-mamelonnaire droite de 47 mm 34 mm 42 mm. Il n’e´tait pas possible de recourir a` un examen tomodensitome´trique.
Myopericytome a` localisation thoracique chez l’enfant. A` propos d’un cas
Figure 1. Tumeur de la partie supe´rieure et interne de la re´gion thoracique droite.
Figure 3. Radiographie pulmonaire de profil : opacite´ parie´tale extrapleurale.
Figure 2. Radiographie pulmonaire de face : opacite´ he´te´roge`ne, mal limite´e sur le champ pulmonaire moyen droit.
Figure 4. Pie`ce ope´ratoire : tumeur de couleur gris jaunaˆtre.
Une exe´re`se chirurgicale large emportant la totalite´ de la tumeur et une partie de la paroi thoracique a e´te´ re´alise´e (fig. 4). La pie`ce ope´ratoire e´tait de couleur grise jaunaˆtre et de consistance e´lastique. L’examen histologique concluait a` un myope´ricytome (MP) fait de cellules fusiformes et dendritiques re´alisant un enroulement pe´rivasculaire en bulbe d’oignon (fig. 5). L’e´tude immunohistochimique confirmait que les cellules tumorales exprimaient le CD 34, et l’actine muscle lisse, ainsi que la vimentine. En revanche, la recherche de desmine, de prote´ine S100 et de cytoke´ratine e´tait ne´gative. Les suites ope´ratoires e´taient simples. La patiente sortait de l’hoˆpital au 5e j postope´ratoire. Apre`s un recul de 12 mois, on ne notait aucune re´cidive.
3. Discussion De´crit pour la premie`re fois par Granter en 1994 [1], le MP est une tumeur vasculaire rare et ubiquitaire. En 2002, l’OMS a classe´ le MP dans le groupe des myomes pe´rivasculaires [2]. Le MP peut de´buter a` tout aˆge, mais il est plus fre´quent entre la 5e et la 6e de´cennie, sans distinction de sexe [3]. Sa pre´sentation clinique n’a pas de particularite´. Souvent unique, il se pre´sente sous forme d’un simple nodule, indolore au niveau des tissus cutane´s ou sous-cutane´s. Les membres infe´rieurs sont les plus atteints, mais d’autres localisations ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature [4–6]. La localisation thoracique, comme celle de´crite dans notre 1661
F.-A. Hunald et al.
Archives de Pe´diatrie 2008;15:1660-1662
notre pays, par une e´tude immunohistochimique car nous ne disposons pas de ce type d’examen. Le MP est souvent de nature be´nigne. Cependant, il y a quelques cas publie´s de MP malin qui ont tendance a` re´cidiver et pour lesquels le pronostic de´pend du site initial de de´veloppement de la tumeur. Dans ces formes malignes, le taux de me´tastase et de mortalite´ est tre`s e´leve´ [10]. Les choix de traitement sont limite´s. L’exe´re`se chirurgicale large et comple`te de la tumeur reste le meilleur choix si la tumeur est unique.
4. Conclusion Figure 5. Aspect histologique : vaisseaux de calibre moyen dont la lumie`re est plus ou moins obstrue´e par une prolife´ration tumorale faite de cellules e´pithe´loı¨des a` noyaux quelque peu atypiques, sans vacuoles intracytoplasmiques. Enroulement pe´rivasculaire en bulbe d’oignon des cellules fusiformes et dendritiques.
cas, est exceptionnelle [4]. Devant ce tableau clinique pauvre, les examens paracliniques, en particulier l’imagerie, peuvent de´terminer le degre´ d’agressivite´ de la tumeur en montrant des images de calcifications au sein de la tumeur ou un envahissement des structures de voisinage, lors de la radiographie standard ou de l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM). En effet, l’IRM peut mettre en e´vidence, par son excellent contraste tissulaire une masse homoge`ne ou he´te´roge`ne de densite´ similaire a` la structure musculaire en se´quence ponde´re´e T1, avec parfois un foyer d’hypersignal en cas d’he´morragie intra-tumorale. [4–6]. Cette masse pre´sente un rehaussement apre`s administration de gadolinium signant la nature vasculaire de la tumeur. L’IRM permet e´galement de de´terminer la limite et l’extension de la tumeur [6]. La description tomodensitome´trique de MP a rarement e´te´ rapporte´e. Ne´anmoins, dans un cas de MP verte´bral, le scanner montrait une image de lyse osseuse [4]. Le diagnostic de certitude de MP est histologique. Cette tumeur est caracte´rise´e par une prolife´ration pe´rivasculaire des cellules contractiles, avec, a` des degre´s variables, des cellules e´osinophiles ovalaires et de croissance lente. L’examen immunohistochimique permet de confirmer avec certitude le diagnostic devant des cellules tumorales exprimant l’actine muscle lisse [3,7–9]. Dans notre cas, la classification de la tumeur e´tait difficile et a ne´cessite´ plusieurs relectures. La confirmation du diagnostic a e´te´ faite, a` l’exte´rieur de
1662
Le myope´ricytome thoracique est une tumeur rare. Sa pre´sentation clinique est polymorphe et se confond avec les autres tumeurs parie´tales du thorax. La chirurgie large emportant la totalite´ de la tumeur reste un passage obligatoire pour e´viter les re´cidives.
Re´fe´rences 1. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, gliomangiopericytoma and myopericytoma: a spectrum of tumours showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513–25. 2. Fletcther CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006;48:3–12. 3. Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, et al. Myopericytoma of skin and soft tissues clinico-pathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol 2006;30:104–13. 4. Cox DP, Giltman L. Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. Spine 2003;28:E30–2. 5. McMenamin ME, Calonje E. Intravascular myopericytoma. J Cutan Pathol 2002;29:557–61. 6. Harish S, O’Donnell P, Briggs TW, et al. Myopericytoma in Kager’s fat pad. Skeletal Radiol 2007;36:165–9. 7. Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, et al. Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of tumours that show overlapping features with myofibroma. A review of 14 cases. J Clin Pathol 2006;59:67–73. 8. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 2006;48: 63–74. 9. Mikami Y, Shiomi T, Manabe T. Perivascular myoma: case report with immunohistochemical and ultrastructural studies. Pathol Int 2002;52:69–74. 10. McMenamin ME, Fletcher CD. Malignant myopericytoma: expanding of tumours with myopericytic differenciation. Histopathology 2002;41:450–60.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique
Myopericytome a` localisation thoracique chez l’enfant. A` propos d’un cas Thoracic myopericytoma in a child. A case report F.-A. Hunald1*, J.-C. Rakotoarisoa2, R. Razafimahatratra2, F. Andriamampionona3, A. Ravalisoa2, N. Randrianjafisamindrakotroka3 1
Service de chirurgie pe´diatrique, CHUA/JRA, BP 4150, 101,Ampefiloha, Antananarive, Madagascar 2 Service de chirurgie thoracique, CHUA/JRA, BP 4150, 101, Ampefiloha, Antananarive, Madagascar 3 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHUA/JRA, BP 4150, 101, Ampefiloha, Antananarive, Madagascar
Summary
Re´sume´
Myopericytoma is a ubiquitous, benign tumor that is likely to be found in the muscular-cutaneous system. Symptoms are related to its location and to the mass effect it may cause on surrounding organs. Diagnosis is usually made by the pathologist and treatment is surgical. We report herein a rare thoracic location in a 4-year-old girl. ß 2008 Published by Elsevier Masson SAS.
Le myope´ricytome est une tumeur be´nigne de sie`ge ubiquitaire avec une pre´dilection pour le syste`me musculocutane´. Sa symptomatologie est en rapport avec le sie`ge et l’effet de masse qu’elle exerce sur les organes de voisinage. Le diagnostic est histologique et le traitement reste chirurgical. Nous rapportons une localisation rare, la re´gion thoracique, chez une fille de 4 ans. ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Myope´ricytome, Tumeur thoracique
1. Introduction De´crit re´cemment, le myope´ricytome constitue une forme particulie`re de tumeur vasculaire caracte´rise´e par une prolife´ration pe´rivasculaire des cellules contractiles. Sa localisation au niveau de la paroi thoracique est rare. Seul l’examen histologique, souvent difficile, permet de poser le diagnostic. La chirurgie tient une place importante dans son traitement. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’un cas de myope´ricytome a` localisation thoracique chez une enfant malgache.
2. Observation Il s’agissait d’une fillette de 4 ans, sans ante´ce´dent pathologique notable, adresse´e en consultation pour une tumeur * Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
1660 0929-693X/$ - see front matter ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2008.08.014 Archives de Pe´diatrie 2008;15:1660-1662
supra-are´olaire du sein droit. Cette tumeur e´voluait depuis 9 mois, sans autres signes accompagnateurs et avait augmente´ rapidement de volume durant les 2 derniers mois. A` l’examen, la tumeur sie´geait au niveau de la partie supe´rieure et interne de la re´gion thoracique droite. Elle e´tait de forme ovalaire, de consistance e´lastique, indolore et adhe´rente au plan profond (fig. 1). On ne trouvait ni ade´nopathies ni e´coulement mammaire. Le reste de l’examen e´tait normal. Un bilan biologique montrait une hypere´osinophilie. La radiographie pulmonaire de face mettait en e´vidence une opacite´ he´te´roge`ne, mal limite´e sur le champ pulmonaire moyen droit (fig. 2). La radiographie pulmonaire de profil objectivait une opacite´ parie´tale avec envahissement souscostal entre les 3e et 4e espace intercostaux, mais qui restait extrapleurale (fig. 3). L’e´chographie montrait la pre´sence d’une structure superficielle de type tissulaire homoge`ne, hypoe´choge`ne, circonscrite, para-mamelonnaire droite de 47 mm 34 mm 42 mm. Il n’e´tait pas possible de recourir a` un examen tomodensitome´trique.
Myopericytome a` localisation thoracique chez l’enfant. A` propos d’un cas
Figure 1. Tumeur de la partie supe´rieure et interne de la re´gion thoracique droite.
Figure 3. Radiographie pulmonaire de profil : opacite´ parie´tale extrapleurale.
Figure 2. Radiographie pulmonaire de face : opacite´ he´te´roge`ne, mal limite´e sur le champ pulmonaire moyen droit.
Figure 4. Pie`ce ope´ratoire : tumeur de couleur gris jaunaˆtre.
Une exe´re`se chirurgicale large emportant la totalite´ de la tumeur et une partie de la paroi thoracique a e´te´ re´alise´e (fig. 4). La pie`ce ope´ratoire e´tait de couleur grise jaunaˆtre et de consistance e´lastique. L’examen histologique concluait a` un myope´ricytome (MP) fait de cellules fusiformes et dendritiques re´alisant un enroulement pe´rivasculaire en bulbe d’oignon (fig. 5). L’e´tude immunohistochimique confirmait que les cellules tumorales exprimaient le CD 34, et l’actine muscle lisse, ainsi que la vimentine. En revanche, la recherche de desmine, de prote´ine S100 et de cytoke´ratine e´tait ne´gative. Les suites ope´ratoires e´taient simples. La patiente sortait de l’hoˆpital au 5e j postope´ratoire. Apre`s un recul de 12 mois, on ne notait aucune re´cidive.
3. Discussion De´crit pour la premie`re fois par Granter en 1994 [1], le MP est une tumeur vasculaire rare et ubiquitaire. En 2002, l’OMS a classe´ le MP dans le groupe des myomes pe´rivasculaires [2]. Le MP peut de´buter a` tout aˆge, mais il est plus fre´quent entre la 5e et la 6e de´cennie, sans distinction de sexe [3]. Sa pre´sentation clinique n’a pas de particularite´. Souvent unique, il se pre´sente sous forme d’un simple nodule, indolore au niveau des tissus cutane´s ou sous-cutane´s. Les membres infe´rieurs sont les plus atteints, mais d’autres localisations ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature [4–6]. La localisation thoracique, comme celle de´crite dans notre 1661
F.-A. Hunald et al.
Archives de Pe´diatrie 2008;15:1660-1662
notre pays, par une e´tude immunohistochimique car nous ne disposons pas de ce type d’examen. Le MP est souvent de nature be´nigne. Cependant, il y a quelques cas publie´s de MP malin qui ont tendance a` re´cidiver et pour lesquels le pronostic de´pend du site initial de de´veloppement de la tumeur. Dans ces formes malignes, le taux de me´tastase et de mortalite´ est tre`s e´leve´ [10]. Les choix de traitement sont limite´s. L’exe´re`se chirurgicale large et comple`te de la tumeur reste le meilleur choix si la tumeur est unique.
4. Conclusion Figure 5. Aspect histologique : vaisseaux de calibre moyen dont la lumie`re est plus ou moins obstrue´e par une prolife´ration tumorale faite de cellules e´pithe´loı¨des a` noyaux quelque peu atypiques, sans vacuoles intracytoplasmiques. Enroulement pe´rivasculaire en bulbe d’oignon des cellules fusiformes et dendritiques.
cas, est exceptionnelle [4]. Devant ce tableau clinique pauvre, les examens paracliniques, en particulier l’imagerie, peuvent de´terminer le degre´ d’agressivite´ de la tumeur en montrant des images de calcifications au sein de la tumeur ou un envahissement des structures de voisinage, lors de la radiographie standard ou de l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM). En effet, l’IRM peut mettre en e´vidence, par son excellent contraste tissulaire une masse homoge`ne ou he´te´roge`ne de densite´ similaire a` la structure musculaire en se´quence ponde´re´e T1, avec parfois un foyer d’hypersignal en cas d’he´morragie intra-tumorale. [4–6]. Cette masse pre´sente un rehaussement apre`s administration de gadolinium signant la nature vasculaire de la tumeur. L’IRM permet e´galement de de´terminer la limite et l’extension de la tumeur [6]. La description tomodensitome´trique de MP a rarement e´te´ rapporte´e. Ne´anmoins, dans un cas de MP verte´bral, le scanner montrait une image de lyse osseuse [4]. Le diagnostic de certitude de MP est histologique. Cette tumeur est caracte´rise´e par une prolife´ration pe´rivasculaire des cellules contractiles, avec, a` des degre´s variables, des cellules e´osinophiles ovalaires et de croissance lente. L’examen immunohistochimique permet de confirmer avec certitude le diagnostic devant des cellules tumorales exprimant l’actine muscle lisse [3,7–9]. Dans notre cas, la classification de la tumeur e´tait difficile et a ne´cessite´ plusieurs relectures. La confirmation du diagnostic a e´te´ faite, a` l’exte´rieur de
1662
Le myope´ricytome thoracique est une tumeur rare. Sa pre´sentation clinique est polymorphe et se confond avec les autres tumeurs parie´tales du thorax. La chirurgie large emportant la totalite´ de la tumeur reste un passage obligatoire pour e´viter les re´cidives.
Re´fe´rences 1. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, gliomangiopericytoma and myopericytoma: a spectrum of tumours showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513–25. 2. Fletcther CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006;48:3–12. 3. Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, et al. Myopericytoma of skin and soft tissues clinico-pathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol 2006;30:104–13. 4. Cox DP, Giltman L. Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. Spine 2003;28:E30–2. 5. McMenamin ME, Calonje E. Intravascular myopericytoma. J Cutan Pathol 2002;29:557–61. 6. Harish S, O’Donnell P, Briggs TW, et al. Myopericytoma in Kager’s fat pad. Skeletal Radiol 2007;36:165–9. 7. Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, et al. Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of tumours that show overlapping features with myofibroma. A review of 14 cases. J Clin Pathol 2006;59:67–73. 8. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 2006;48: 63–74. 9. Mikami Y, Shiomi T, Manabe T. Perivascular myoma: case report with immunohistochemical and ultrastructural studies. Pathol Int 2002;52:69–74. 10. McMenamin ME, Fletcher CD. Malignant myopericytoma: expanding of tumours with myopericytic differenciation. Histopathology 2002;41:450–60.