Neurolymphomatose au cours de la maladie de Waldenström :Une nouvelle complication ? (À propos de 4 cas)

M6decine interne

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I~tude prospective randomisde comparant une t3 deux autogreffes de cellules souches dans le traitement du mydlome multiple B. Grosbois, M. Attal, J.G. Fuzibet, P. Moreau, T. Facon, A. Sadoun, C. Hulin, pour I'lntergroupe francophone du My~lome (IFM) Rationnel de l'dtude : Le traitement intensif par melphalan avec

autogreffe de cellules souches (ACS) a permis d'am61iorer la survie du my61ome m u l t i p l e (MM). Cependant, la dur6e mddiane de r6ponse apr~s ACS reste d'environ 3 arts. Des r6sultats prometteurs ont 6t6 rapportds apr~s deux cures de traitement intensif avec ACS. Ceci nous a conduit ?~mener une 6tude randomis6e comparant une ?~deux ACS. Patients et mdthodes : trois cent quatre-vingt-dix-neuf MM non ant6rieurement traitds ftg6s de moins de 60 arts ont 6t6 inclus dans une 6tude prospective multicentrique randomis6e. Darts les deux bras de traitement, les patients ont re~u 3 ~ 5 cycles de VAD avant ACS. Dans le bras A (199 patients), le tzaitement a comport6 une cure de melphalan (140 mg/m z) et une irradiation corporelle totale (ICT) ~ 8 gys. Dans le bras B (200 patients), le traitement a comport6 une 1re cure de melphalan (140 mg/m z) puis 3 mois plus tard une 2 e cure de melphalan (140 mg/m 2) associ6e ~ une ICT ~ 8 gys. Darts les 2 bras, les patients ont requ

apr~s ACS un traitement d'entretien par interfdron alfa (3 Mu/m 2 s.c. x 3 semaine). R~sultats : d a n s le bras A, 85 % des patients out recu une ACS. Dans le bras B, 88 % des patients ont requ la lreACS et 78 % la 2 e ACS. Le taux de r6ponse compl6te est similaire dans les 2 bras (34 % contre 35 %). La probabilit6 de survie sans progression ~t 6 ans est de 19 % dans le bras A et de 28 % dans le bras B (p = 0,03). Le taux de survie globale ~ 6 ans est de 26 % darts le bras A et de 46 % darts le bras B (p = 0,02). La mortalit6 li6e au traitement est de 1,5 % dans le bras A et de 3,5 % dans le bras 2. Conclusion : la r6alisation d'une double ACS am61iore la survie sans rechute et la survie globale chez les patients de moins de 60 arts atteints de MM. Cependant, l'absence de phase de plateau sur la courbe de survie n6cessite de nouveaux traitements d'entretien pour contr61er la maladie rdsiduelle. D6partement de m~decine de I'adulte, CHU, hOpital Sud, 16, bd de Bulgarie, 35056 Rennes cedex, France

Neuroiymphomatose au cours de la maladie de Waldenstr6m : une nouvelle complication ? (.~ propos de 4 cas) S. Abad 1, A.M. Zagdanski 2, B. Thioliere 3, J.C. Brouet2, X. Mariette 4

Les neuropathies p6riph6riques survenant au cours de la macroglobulindmie de Waldenstr6m sont classiquement attribu6es 1' activit6 anticorps de l'immunoglobuline M monoclonale. Elles sont soit sensitives, auquel cas 1' antigone reconnu est principalemerit une glycoprot6ine sp6cifique de la my61ine (MAG), soit motrices, auquel cas la cible antig6nique est un ganglioside prdsent ~ la surface de la my61ine. Elles sont g6n6ralement annonciatrices de la lymphoprolif6ration. Nous rapportons quatre observations de patients ddveloppant une complication neurologique, inhabituelle au cours d'une maladie de Waldenstr6m- la neurolymphomatose - caract6ris6e par une infiltration lymphoplasmocytaire des mdninges et des racines nerveuses. La pr6sentation clinique correspond ~ un d6ficit moteur proximal des membres inf6rieurs, d'installation progressive. L'exa-

men du liquide c@halorachidien met en 6vidence le plus souvent, une hyperprot6inorachie et la pr6sence de cellules lymphoplasmocytaires. L'6mde 61ectromyographique montre une neuropathie ~t pr6dominance mortice avec une atteinte de type axonale. L'imagerie par r6sonance magn6tique du rachis dorsolombaire sugg~re l'existence d'une infiltration 6tagde des leptom6ninges et des racines nerveuses. Le traitement associant chimioth6rapie et irradiation des tissus infiltr6s conduit ~ une am61ioration remarquable et durable du pronostic fonctionnel. ~service de mOdecine inteme, hOpita/ Cochin, 27, rue du Faubourg SaintJacques, 75679 Paris cede)( 14 ; 2service de radiologie, hdpital Saint*Louis, 2, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris ; ~service d'h6matologie, hSpital Tenon, 4, rue de Chine, 75020 Paris ; 4service de rhumatologie, CHU Bic&tre, 78, rue du G6nOral Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bic#tre, France

Valeur predictive des marqueurs tumoraux dans le diagnostic des cancers solides associ~s aux myopathies inflammatoires Z. Amoura 1, N. Costedoat 1, P. Duhaut 1, D. Boutin 1, B. Wechsler 1, P. Cacoub 1, T. Papo 2, P. Godeau 1, Y. Touitou 3, D. Valeyre 4, J.C. Piette 1

Les marqueurs tumoraux (ACE, CA19-9, CA15-3, CA125) n'ont pas de valeur diagnostique dans la population g6n6rale, Nous avons voulu 6valuer leur valeur prddictive positive (VPP)

et n~gative (VPN), leur sensibilit~ (Se) et sp6cificit6 (Sp) pour le diagnostic de cancers solides an cours des myopathies inflammatoires (MI).

Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 1