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Ostéomalacie au cours d’un syndrome de Goujerot-Sjögren primitif : à propos de 3 cas
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fardet L, et al. Corticosteroid-induced clinical adverse events : frequency, risk factors and patient’s opinion. Br J Dermatol 2007;157:142–8. [2] Harris E, et al. The prediction and monitoring of toxicity associated with long-term systemic glucocorticoid therapy. Curr Rheumatol Rep 2015;17:38. [3] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Int 2013;34:438–43. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.040 CA019
Ostéomalacie au cours d’un syndrome de Goujerot-Sjögren primitif : à propos de 3 cas A. Hariz 1,∗ , R. Rhila 1 , I. Boukhris 2 , I. Kechaou 3 , L. Ben Hassine 1 , S. Azzabi 1 , E. Cherif 4 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, hôpital & urgences Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 4 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, 9 Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : anis [email protected] (A. Hariz) Introduction L’ostéomalacie est une maladie osseuse métabolique. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), elle peut être secondaire à la néphropathie tubulo-interstitielle qui est à l’origine d’une acidose tubulaire. L’ostéomalacie est rarement de découverte concomitante à la maladie, elle survient souvent au cours de l’évolution. Patients et méthodes Nous rapportons 3 cas d’ostéomalacie secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle dans le cadre d’un SGS primitif. L’ostéomalacie était dans tous les cas de découverte concomitante au SGS. Résultats Cas 1 Une patiente âgée de 59 ans présentait une xérophtalmie avec kératite, une xérostomie, une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/800 avec des anticorps (Ac) anti-SSB positifs. Une tubulopathie dans le cadre d’un SGS était retenue devant une acidose hyperchlorémique hypokaliémique (pH 7,26 HCO− 3 15,7) et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 54 mL/min. Une ostéomalacie concomitante était révélée par des douleurs des hanches, côtes et crêtes iliaques avec hypocalcémie et hypophosphorémie. La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation et des pseudo-fractures costales. La patiente a été traitée par alcalinisation, chlorure de potassium (KCl), calcium, vitamine D et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour. L’évolution était marquée par la stabilisation de la fonction rénale et une diminution des douleurs osseuses. Cas 2 : Une patiente âgée de 47 ans présentait une xérophtalmie avec un Break-up time (BUT) à 6 secondes, une xérostomie avec une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/640 avec Ac anti-SSA et SSB positifs. Devant des douleurs des hanches avec à la radiographie une déminéralisation diffuse et stries de LooserMilkman des 2 cols de fémurs ainsi qu’une néphrocalcinose, le diagnostic d’une ostéomalacie a été retenu. Celle-ci était secondaire à une néphropathie tubulaire du SGS diagnostiquée devant l’existence d’une acidose métabolique (pH 7,27 HCO− 3 14,9) avec une hypokaliémie et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 39 mL/min. La patiente a été traitée par alcalinisation, KCl, calcium, vitamine D avec bonne évolution. Cas 3 : Une patiente âgée de 31 ans présentait des douleurs des hanches, des côtes et une boiterie à la marche. Les radiographies avaient montré des stries de Looser-Milkman dans le bassin. L’IRM avait révélé une fracture de fatigue des 2 cols de
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fémurs et la scintigraphie de multiples foyers d’hyperfixation. L’AUSP a montré une néphrocalcinose. On notait une hypocalcémie, une hypophosphorémie, une acidose métabolique hypokaliémique hyperchlorémique (pH 7,26 HCO− 3 13). La fonction rénale était normale. Cette tubulopathie entrait dans le cadre d’un SGS diagnostiqué devant une xérophtalmie, une xérostomie avec BUT à 5 secondes, une sialadénite lymphocytaire grade IV ainsi que des AAN positifs à 1/320 avec des Ac anti-SSA et SSB positifs. La patiente a été traitée par KCl, calcium et vitamine D. Conclusion L’ostéomalacie est rarement révélatrice du SGS. Elle est expliquée par les anomalies phosphocalciques au cours des tubulopathies souvent distales, mais parfois proximales. Un déficit associé en vitamine D peut l’aggraver. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren, les douleurs et les fractures osseuses doivent faire évoquer une ostéomalacie. Le bilan phosphocalcique, la gazométrie sanguine, les radiographies, la scintigraphie et l’IRM permettent de retenir le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.041 CA020
Hypercalcémie et lésions ostéolytiques : pensez aux tumeurs brunes ! A. Henry 1,∗ , C. Brault 1 , M. Drucbert 2 , C. Gheux 3 , H. Sevestre 4 , A. Biet 5 , J. Schmidt 6 , P. Duhaut 7 1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens, France 5 Orl, CHU d’Amiens, Amiens, France 6 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 7 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : alice [email protected] (A. Henry) Introduction Les tumeurs brunes sont des lésions ostéolytiques bénignes apparaissant au cours d’une hyperparathyroïdie. Elles sont le plus fréquemment liées à une hyperparathyroïdie primaire (adénome parathyroïdien dans 80 % des cas) et surviennent à un stade évolué de la maladie. Ces tumeurs sont toutefois rares de nos jours, du fait d’un diagnostic précoce de l’hyperparathyroïdie. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans avec une hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur mandibulaire gauche. Le bilan biologique initial retrouvait une hypercalcémie sévère à 4 mmol/L et une PTH supérieure à 1200 pg/mL. La scintigraphie osseuse montrait de multiples lésions lacunaires disséminées sur l’ensemble du squelette. Dans ce contexte d’hyperparathyroïdie, l’hypothèse diagnostique principale était celle de tumeurs brunes, ce d’autant qu’il existait une volumineuse lésion parathyroïdienne droite au scanner cervical. La biopsie de la lésion osseuse mandibulaire n’a pas permis d’affirmer le diagnostic de tumeurs brunes (fragments de petite taille). Ce diagnostic a cependant été retenu devant la présence d’arguments biologiques et radiologiques, et après élimination des autres hypothèses diagnostiques. Le patient a donc bénéficié d’une para-thyroïdectomie. Les suites opératoires ont été marquées par une hypocalcémie profonde à 1,37 mmol/L à 10 jours de la chirurgie nécessitant une ré-hospitalisation du patient. Discussion Les hyperparathyroïdies sont le plus souvent diagnostiquées devant une hypercalcémie asymptomatique. Les tumeurs brunes sont rarement révélatrices de la maladie, sont exceptionnelles et leur apparition se fait à un stade avancé de la maladie [1]. Les localisations des tumeurs brunes peuvent toucher l’ensemble du squelette (bassin, côte, fémur, mandibule). Leur aspect radiolo-
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fardet L, et al. Corticosteroid-induced clinical adverse events : frequency, risk factors and patient’s opinion. Br J Dermatol 2007;157:142–8. [2] Harris E, et al. The prediction and monitoring of toxicity associated with long-term systemic glucocorticoid therapy. Curr Rheumatol Rep 2015;17:38. [3] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Int 2013;34:438–43. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.040 CA019
Ostéomalacie au cours d’un syndrome de Goujerot-Sjögren primitif : à propos de 3 cas A. Hariz 1,∗ , R. Rhila 1 , I. Boukhris 2 , I. Kechaou 3 , L. Ben Hassine 1 , S. Azzabi 1 , E. Cherif 4 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, hôpital & urgences Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 4 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, 9 Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : anis [email protected] (A. Hariz) Introduction L’ostéomalacie est une maladie osseuse métabolique. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), elle peut être secondaire à la néphropathie tubulo-interstitielle qui est à l’origine d’une acidose tubulaire. L’ostéomalacie est rarement de découverte concomitante à la maladie, elle survient souvent au cours de l’évolution. Patients et méthodes Nous rapportons 3 cas d’ostéomalacie secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle dans le cadre d’un SGS primitif. L’ostéomalacie était dans tous les cas de découverte concomitante au SGS. Résultats Cas 1 Une patiente âgée de 59 ans présentait une xérophtalmie avec kératite, une xérostomie, une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/800 avec des anticorps (Ac) anti-SSB positifs. Une tubulopathie dans le cadre d’un SGS était retenue devant une acidose hyperchlorémique hypokaliémique (pH 7,26 HCO− 3 15,7) et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 54 mL/min. Une ostéomalacie concomitante était révélée par des douleurs des hanches, côtes et crêtes iliaques avec hypocalcémie et hypophosphorémie. La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation et des pseudo-fractures costales. La patiente a été traitée par alcalinisation, chlorure de potassium (KCl), calcium, vitamine D et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour. L’évolution était marquée par la stabilisation de la fonction rénale et une diminution des douleurs osseuses. Cas 2 : Une patiente âgée de 47 ans présentait une xérophtalmie avec un Break-up time (BUT) à 6 secondes, une xérostomie avec une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/640 avec Ac anti-SSA et SSB positifs. Devant des douleurs des hanches avec à la radiographie une déminéralisation diffuse et stries de LooserMilkman des 2 cols de fémurs ainsi qu’une néphrocalcinose, le diagnostic d’une ostéomalacie a été retenu. Celle-ci était secondaire à une néphropathie tubulaire du SGS diagnostiquée devant l’existence d’une acidose métabolique (pH 7,27 HCO− 3 14,9) avec une hypokaliémie et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 39 mL/min. La patiente a été traitée par alcalinisation, KCl, calcium, vitamine D avec bonne évolution. Cas 3 : Une patiente âgée de 31 ans présentait des douleurs des hanches, des côtes et une boiterie à la marche. Les radiographies avaient montré des stries de Looser-Milkman dans le bassin. L’IRM avait révélé une fracture de fatigue des 2 cols de
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fémurs et la scintigraphie de multiples foyers d’hyperfixation. L’AUSP a montré une néphrocalcinose. On notait une hypocalcémie, une hypophosphorémie, une acidose métabolique hypokaliémique hyperchlorémique (pH 7,26 HCO− 3 13). La fonction rénale était normale. Cette tubulopathie entrait dans le cadre d’un SGS diagnostiqué devant une xérophtalmie, une xérostomie avec BUT à 5 secondes, une sialadénite lymphocytaire grade IV ainsi que des AAN positifs à 1/320 avec des Ac anti-SSA et SSB positifs. La patiente a été traitée par KCl, calcium et vitamine D. Conclusion L’ostéomalacie est rarement révélatrice du SGS. Elle est expliquée par les anomalies phosphocalciques au cours des tubulopathies souvent distales, mais parfois proximales. Un déficit associé en vitamine D peut l’aggraver. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren, les douleurs et les fractures osseuses doivent faire évoquer une ostéomalacie. Le bilan phosphocalcique, la gazométrie sanguine, les radiographies, la scintigraphie et l’IRM permettent de retenir le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.041 CA020
Hypercalcémie et lésions ostéolytiques : pensez aux tumeurs brunes ! A. Henry 1,∗ , C. Brault 1 , M. Drucbert 2 , C. Gheux 3 , H. Sevestre 4 , A. Biet 5 , J. Schmidt 6 , P. Duhaut 7 1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens, France 5 Orl, CHU d’Amiens, Amiens, France 6 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 7 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : alice [email protected] (A. Henry) Introduction Les tumeurs brunes sont des lésions ostéolytiques bénignes apparaissant au cours d’une hyperparathyroïdie. Elles sont le plus fréquemment liées à une hyperparathyroïdie primaire (adénome parathyroïdien dans 80 % des cas) et surviennent à un stade évolué de la maladie. Ces tumeurs sont toutefois rares de nos jours, du fait d’un diagnostic précoce de l’hyperparathyroïdie. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans avec une hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur mandibulaire gauche. Le bilan biologique initial retrouvait une hypercalcémie sévère à 4 mmol/L et une PTH supérieure à 1200 pg/mL. La scintigraphie osseuse montrait de multiples lésions lacunaires disséminées sur l’ensemble du squelette. Dans ce contexte d’hyperparathyroïdie, l’hypothèse diagnostique principale était celle de tumeurs brunes, ce d’autant qu’il existait une volumineuse lésion parathyroïdienne droite au scanner cervical. La biopsie de la lésion osseuse mandibulaire n’a pas permis d’affirmer le diagnostic de tumeurs brunes (fragments de petite taille). Ce diagnostic a cependant été retenu devant la présence d’arguments biologiques et radiologiques, et après élimination des autres hypothèses diagnostiques. Le patient a donc bénéficié d’une para-thyroïdectomie. Les suites opératoires ont été marquées par une hypocalcémie profonde à 1,37 mmol/L à 10 jours de la chirurgie nécessitant une ré-hospitalisation du patient. Discussion Les hyperparathyroïdies sont le plus souvent diagnostiquées devant une hypercalcémie asymptomatique. Les tumeurs brunes sont rarement révélatrices de la maladie, sont exceptionnelles et leur apparition se fait à un stade avancé de la maladie [1]. Les localisations des tumeurs brunes peuvent toucher l’ensemble du squelette (bassin, côte, fémur, mandibule). Leur aspect radiolo-