- Email: [email protected]
P384 - Extrasystoles ventriculaires idiopathiques de l’enfant : devenir à moyen terme
Résumés
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
sur les résultats de l’angio IRM) et présente depuis 6 mois une évolution
cardiaque, les accidents thrombo-emboliques systémiques et la mort subite.
explosive avec suspiscion de lésions osseuses associées. Le diagnostic est
La fréquence des arythmies est de 20 % chez l’enfant. Nous rapportons ici le
alors remis en cause et une biopsie est pratiquée concluant à un synovia-
cas d’un enfant de 33 mois, originaire du bénin, né de parents consanguins,
losarcome monophasique de grade histopronostique 3 selon la FNCLCC.
chez qui le diagnostic de non compaction du ventricule gauche isolée a été
Le bilan d’extension retrouve de multiples lésions secondaires osseuses
porté au décours de 3 arrêts circulatoires sur fibrillation ventriculaire. Un DAI
et pulmonaires. Une amputation sous-gonale de « confort » est réalisée
a été posé en association avec un traitement par cordarone et aspirine. Ce
devant l’importance de la lésion suivie d’une chimiothérapie. Le patient
cas s’intègre dans une forme familiale (3 enfants atteints sur 5).
décèdera 1 an plus tard.
Conclusion : La pose d’un DAI n’est pas fréquente chez le jeune enfant.
Nous nous devons de rappeler la nécessité de réaliser une biopsie devant
Les troubles du rythme ventriculaires, dans le cadre du myocarde non
toute lésion de localisation ou d’évolution atypique. Le synovialosarcome
compacté, peuvent cependant apparaître comme une indication formelle
représente 6 % des tumeurs malignes des tissus mous de l’enfant. Il est
y compris chez le jeune enfant.
lentement évolutif et de bon pronostic si le diagnostic est fait tôt. Son diagnostic est essentiellement histologique d’où l’intérêt de la biopsie; la biologie moléculaire peut aider par la recherche d’un transcrit de fusion (SYT-SSX de la translocation t(X ; 18)), spécifique de cette tumeur.
P382 - Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEH)
P384 - Extrasystoles ventriculaires idiopathiques de l’enfant : devenir à moyen terme M. Gillibert-Yvert, R. Bonnefoy, J. Poinsot, M.C. Vaillant, A. Chantepie Hôpital Clocheville CHU, Tours, FRANCE
Objectifs : Évaluer le devenir des ESV idiopathiques de l’enfant.
F. Isfan(1), F. Deméocq(1), D. Da Ines(2), J.M. Garnier(1), J. Joubert(2)
Patients et Méthodes : Enfants avec ESV vus entre 1984 et 2004. Paramètres
(1) CHU, CRCTCP, CIC Inserm 501, Clermont-Ferrand, FRANCE ; (2) CHU, ClermontFerrand, FRANCE
étudiés: sexe, âge, symptômes, ESV par 24h: nombre, type ECG et gravité
L’HEH est une tumeur maligne très rare chez l’enfant. Nous rapportons un
consultation cardiologique, ECG, Holter. Deux groupes évolutifs constitués:
cas qui souligne l’apport du TEP pour le staging.
A (absence d’ESV) et B (ESV persistantes).
Observation : À l’occasion d’un traumatisme, on découvre chez un garçon
Résultats : Parmi les 74 pts recensés, 31 (10 adultes) ont participé. Les pts
de 11 ans, une hépatomégalie nodulaire. L’échographie montre des masses
non revus étaient plus âgés (p = 0,021) et avaient plus d’ESV monomorphes
multiples. Le scanner est très évocateur d’HEH avec un aspect de rétraction
(p = 0,032). Le recul médian était de 6,7 ans (4-19,5). Groupe A : 17 pts, Groupe
capsulaire et en cible. La biopsie hépatique confirme le diagnostic. Le TEP
B: 14 pts dont 11 avec ESV de classe 1 ou 2, et 3 avec ESV de classe 3 ou 4. Le
montre une extension rétroclaviculaire confirmée par biopsie.
sex-ratio était plus élevé dans le groupe A (p = 0,045). Les autres facteurs
L’indication initiale d’une transplantation hépatique est récusée et le
n’avaient pas d’influence sur l’évolution des ESV. Dans le groupe B, les
patient est traité par vinblastine pendant 9 mois avec une stabilité clinique
symptômes étaient plus fréquents (p = 0,032), le nombre d’ESV par 24 h
et radiologique.
était < 1000 chez 8 pts, entre 1000 et 10000 chez 4 pts et > 10 000 chez
Discussion : Il s’agit du 1er cas d’HEH avec des métastases révélées par le
2 pts. Par rapport aux données initiales, la classe de gravité était plus faible
TEP. L’exérèse chirurgicale complète est considérée comme la meilleure
(n = 5), identique (n = 7) ou augmentée (n = 2).
option lorsqu’il n’y a pas d’extension extra-hépatique. Sinon, d’autres trai-
Conclusions : La persistance chez quelques pts d’ESV nombreuses, source
tement, en particulier chimiothérapique, ont été proposées. Les données
potentielle de dysfonction ventriculaire, justifie la surveillance des ESV
récentes montrent que lorsque l’histologie révèle une expression du VEGF,
idiopathiques.
selon la classification de Lown (classes de 1 à 5). Protocole d’étude prospectif:
l’utilisation d’un traitement anti-VEGF doit être discutée.
SFP et AJP / Cardiologie P383 - Défibrillateur automatique et myocarde non compacté : à propos d’un cas
P385 - Résultats à long terme de l’angioplastie au ballon des recoarctations aortiques A. Chantepie, H. Aldweik, E. Bergoend, R. Bonnefoy, P. Neville Hôpital Clocheville CHU et Université François Rabelais, Tours, FRANCE
R. Amadieu, P. Acar, B. Arnaudis, M. Delay, Y. Dulac, P.E. Seguela CHU, Toulouse, FRANCE
Objectifs : évaluer l’efficacité et la sécurité de la dilatation au ballon de la recoarctation aortique (RCO) survenant chez des enfants opérés d’une
Objectif : Discuter l’intérêt du défibrillateur automatique implantable
coarctation native avant l’âge de 3 mois.
(DAI) en cas de troubles du rythme ventriculaires graves inauguraux chez
Matériel et Méthodes : revue des dossiers de patients atteints de RCO
l’enfant atteint de myocardiopathie spongieuse.
traitée par dilatation au ballon entre 1990 et 2009. Analyse rétrospective
Sujet : La non compaction du ventricule gauche est une cardiopathie rare
des données cliniques, echo-doppler cardiaque, hémodynamiques avant et
sous diagnostiquée. Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies
après la dilatation.
cardiaques. La présentation clinique est extrêmement variable. Ses com-
Résultats : 20 RCO chez des patients opérés à l’âge moyen de 21 jours (2-75)
plications sont la dysfonction ventriculaire gauche, les troubles du rythme
et traités par dilatation à l’âge moyen de 19 mois (0,5-180). Il n’y eut aucune
146
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
sur les résultats de l’angio IRM) et présente depuis 6 mois une évolution
cardiaque, les accidents thrombo-emboliques systémiques et la mort subite.
explosive avec suspiscion de lésions osseuses associées. Le diagnostic est
La fréquence des arythmies est de 20 % chez l’enfant. Nous rapportons ici le
alors remis en cause et une biopsie est pratiquée concluant à un synovia-
cas d’un enfant de 33 mois, originaire du bénin, né de parents consanguins,
losarcome monophasique de grade histopronostique 3 selon la FNCLCC.
chez qui le diagnostic de non compaction du ventricule gauche isolée a été
Le bilan d’extension retrouve de multiples lésions secondaires osseuses
porté au décours de 3 arrêts circulatoires sur fibrillation ventriculaire. Un DAI
et pulmonaires. Une amputation sous-gonale de « confort » est réalisée
a été posé en association avec un traitement par cordarone et aspirine. Ce
devant l’importance de la lésion suivie d’une chimiothérapie. Le patient
cas s’intègre dans une forme familiale (3 enfants atteints sur 5).
décèdera 1 an plus tard.
Conclusion : La pose d’un DAI n’est pas fréquente chez le jeune enfant.
Nous nous devons de rappeler la nécessité de réaliser une biopsie devant
Les troubles du rythme ventriculaires, dans le cadre du myocarde non
toute lésion de localisation ou d’évolution atypique. Le synovialosarcome
compacté, peuvent cependant apparaître comme une indication formelle
représente 6 % des tumeurs malignes des tissus mous de l’enfant. Il est
y compris chez le jeune enfant.
lentement évolutif et de bon pronostic si le diagnostic est fait tôt. Son diagnostic est essentiellement histologique d’où l’intérêt de la biopsie; la biologie moléculaire peut aider par la recherche d’un transcrit de fusion (SYT-SSX de la translocation t(X ; 18)), spécifique de cette tumeur.
P382 - Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEH)
P384 - Extrasystoles ventriculaires idiopathiques de l’enfant : devenir à moyen terme M. Gillibert-Yvert, R. Bonnefoy, J. Poinsot, M.C. Vaillant, A. Chantepie Hôpital Clocheville CHU, Tours, FRANCE
Objectifs : Évaluer le devenir des ESV idiopathiques de l’enfant.
F. Isfan(1), F. Deméocq(1), D. Da Ines(2), J.M. Garnier(1), J. Joubert(2)
Patients et Méthodes : Enfants avec ESV vus entre 1984 et 2004. Paramètres
(1) CHU, CRCTCP, CIC Inserm 501, Clermont-Ferrand, FRANCE ; (2) CHU, ClermontFerrand, FRANCE
étudiés: sexe, âge, symptômes, ESV par 24h: nombre, type ECG et gravité
L’HEH est une tumeur maligne très rare chez l’enfant. Nous rapportons un
consultation cardiologique, ECG, Holter. Deux groupes évolutifs constitués:
cas qui souligne l’apport du TEP pour le staging.
A (absence d’ESV) et B (ESV persistantes).
Observation : À l’occasion d’un traumatisme, on découvre chez un garçon
Résultats : Parmi les 74 pts recensés, 31 (10 adultes) ont participé. Les pts
de 11 ans, une hépatomégalie nodulaire. L’échographie montre des masses
non revus étaient plus âgés (p = 0,021) et avaient plus d’ESV monomorphes
multiples. Le scanner est très évocateur d’HEH avec un aspect de rétraction
(p = 0,032). Le recul médian était de 6,7 ans (4-19,5). Groupe A : 17 pts, Groupe
capsulaire et en cible. La biopsie hépatique confirme le diagnostic. Le TEP
B: 14 pts dont 11 avec ESV de classe 1 ou 2, et 3 avec ESV de classe 3 ou 4. Le
montre une extension rétroclaviculaire confirmée par biopsie.
sex-ratio était plus élevé dans le groupe A (p = 0,045). Les autres facteurs
L’indication initiale d’une transplantation hépatique est récusée et le
n’avaient pas d’influence sur l’évolution des ESV. Dans le groupe B, les
patient est traité par vinblastine pendant 9 mois avec une stabilité clinique
symptômes étaient plus fréquents (p = 0,032), le nombre d’ESV par 24 h
et radiologique.
était < 1000 chez 8 pts, entre 1000 et 10000 chez 4 pts et > 10 000 chez
Discussion : Il s’agit du 1er cas d’HEH avec des métastases révélées par le
2 pts. Par rapport aux données initiales, la classe de gravité était plus faible
TEP. L’exérèse chirurgicale complète est considérée comme la meilleure
(n = 5), identique (n = 7) ou augmentée (n = 2).
option lorsqu’il n’y a pas d’extension extra-hépatique. Sinon, d’autres trai-
Conclusions : La persistance chez quelques pts d’ESV nombreuses, source
tement, en particulier chimiothérapique, ont été proposées. Les données
potentielle de dysfonction ventriculaire, justifie la surveillance des ESV
récentes montrent que lorsque l’histologie révèle une expression du VEGF,
idiopathiques.
selon la classification de Lown (classes de 1 à 5). Protocole d’étude prospectif:
l’utilisation d’un traitement anti-VEGF doit être discutée.
SFP et AJP / Cardiologie P383 - Défibrillateur automatique et myocarde non compacté : à propos d’un cas
P385 - Résultats à long terme de l’angioplastie au ballon des recoarctations aortiques A. Chantepie, H. Aldweik, E. Bergoend, R. Bonnefoy, P. Neville Hôpital Clocheville CHU et Université François Rabelais, Tours, FRANCE
R. Amadieu, P. Acar, B. Arnaudis, M. Delay, Y. Dulac, P.E. Seguela CHU, Toulouse, FRANCE
Objectifs : évaluer l’efficacité et la sécurité de la dilatation au ballon de la recoarctation aortique (RCO) survenant chez des enfants opérés d’une
Objectif : Discuter l’intérêt du défibrillateur automatique implantable
coarctation native avant l’âge de 3 mois.
(DAI) en cas de troubles du rythme ventriculaires graves inauguraux chez
Matériel et Méthodes : revue des dossiers de patients atteints de RCO
l’enfant atteint de myocardiopathie spongieuse.
traitée par dilatation au ballon entre 1990 et 2009. Analyse rétrospective
Sujet : La non compaction du ventricule gauche est une cardiopathie rare
des données cliniques, echo-doppler cardiaque, hémodynamiques avant et
sous diagnostiquée. Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies
après la dilatation.
cardiaques. La présentation clinique est extrêmement variable. Ses com-
Résultats : 20 RCO chez des patients opérés à l’âge moyen de 21 jours (2-75)
plications sont la dysfonction ventriculaire gauche, les troubles du rythme
et traités par dilatation à l’âge moyen de 19 mois (0,5-180). Il n’y eut aucune
146