Pachyméningite au cours de la maladie de Wegener : cinq observations et études de 27 autres cas rapportés dans la littérature

Pachyméningite au cours de la maladie de Wegener : cinq observations et études de 27 autres cas rapportés dans la littérature

Mddecineinterne Les r@ertoires des IgG purifi6es du serum et des IgG sdriques de malades atteints de GW, de MPA et de SCS diffEraient significativeme...

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Les r@ertoires des IgG purifi6es du serum et des IgG sdriques de malades atteints de GW, de MPA et de SCS diffEraient significativement en analyse multivaride de ceux de sujets sains et des autres malades, en particulier vis4t-vis d'antig~nes de poumon dans le cas du SCS et d'antig~nes de foie dans le cas de la MPA. Les repertoires des rdactivitEs des IgG purifides du s6rum mais pas des IgG sdriques des malades atteints de PAN diffdraient de ceux des individus sains et des autres patients, rEsultat compatible avec un mdcanisme 5 complexes immuns. Des rEactivitEs dirigdes sp~cifiques de la PAN 6talent dirigEes vis-~t-vis de protEines de muscle de 30 et 40 kDa. Les IgM des malades atteints de MPA rgagissalent avec 5 ~ 7 bandes protEiques d'HUVEC, les deux plus importantes ayant un PM de 100 et 65 kDa, respectivement, tandis que les IgM des malades des autres groupes et des sujets sains ne reconnaissaient qu'une bande protEique de 65 kDa au sein des HUVEC. Les IgC des

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malades atteints de MPA rdagissaient avec 6-8 bandes protEiques, les deux plus importantes ayant un PM de 70 et 65 kDa, tandis que les IgG des malades des autres groupes et des sujets sains ne reconnaissaientque 3 ~t4 bandes protdiques comprenant la bande ~t65 kDa. Les repertoires des IgG autorEactives dif£erent entre les types de vascularites systEmiques EtudiEs, suggErant des mEcanismes imrnunopathologiques distincts ~ l'origine de ces maladies. Les malades atteints de MPA ont des anticorps anticellules ludothEliales qui reconnaissent plusieurs cibles antigEniques dont deux spEcifiques de ce groupe de malades dirigEe vis&-vis d'antig~nes de 70 et 100 kDa. IUPRES EA 2361, UFR-SMBH L~onard de Vinci, 93009 Bebigny codex; 2service de rn#decine interne, aservice d'anatomopatholegie, CHU Avicenne, Assistance publique-hSpitaux de Paris et universit6 Paris-Nord, 93009 Bobigny cedex; 4service de gyn6colegie-obst6trique,, hdpital JeanVerdier, Bendy, France

Pachymdningite au cours de la maladie de Wegener : cinq observations et dtudes de 27 autres cas rapportds dans la litt6rature d. Ramanoelina 1, I. Sancet 1, F. Rety 2, A.M. Piette a, O. Bletry3, L. Guillevin 1

La pachymEningite (PM) est rare au cours de la maladie de Wegenor (MW), cependant elle est rapportEe avec une frEquence croissante depuis l'av~nement de I'IRM. Nous dEcrivons cinq observations et 6tudions 27 autres cas rapportEs dans la littErature. Les PM sent inaugurales dans 66 % des cas. Les signes rdvElateurs sent les c@halEes (81%), les atteintes des nerfs crgniens (53 %), l'6pilepsie (22 %), los deficits moteurs des membres (22 %). Le diagnostic de PM est porte par FIRM cgr6brale qui met en Evidence 1'@aississement de la dure-m~re prenant le contraste. Le LCR est normal ou montre une hyperprotginorachie modErEe avec ou sans hypercytose. La biopsie mEningEerEalisEe 20 fois met en Evidence un granulome nEcrosant sept lois, la triade granulome-nEcrose-vascularitesix fois et un granulome seul cinq fois. Les manifestations extraneurologiques centrales

sent prEsentes darts 63 % des cas au moment du diagnostic de PM. I1 s'agit d'une GW localisEe avec atteinte ORL darts 50 % des cas et pulmonaire dans 19 % des cas. Seuls trois cas d'hdmaturie microscopique transitoire ont Et6 signalEs, aucun cas de neuropathie pEriphErique n'est dEcrit. Les ANCA ont 6t6 positifs darts 19 cas sur 27 (70 %) de type c-ANCA (53 %), p-ANCA (21%). Le traitement d'attaque de la MW permet une remission clinique malgr6 la persistance des anomalies radiologiques. Tous signes neurologiques centraux peuvent rEvdler une PM ?a I'IRM, le diagnostic de MW est difficile en cas de PM inaugurale et isolde, une biopsie peut &re indiquEe. I1 s'agit le plus souvent d'une MW localisge at] stade granulomateux. 1Service de rn6decine interne, 2service de radielogie, CHU Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny ; aservice de m#decine interne,. CMC Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes cedex, France

Fibrose pulmonaire rdvdlant une polyangdite microscopique. • Quatre observations M. Hamidou 1, C. Agard 1, A. Moreau 2, M. M6riot 1, V. Prendki 1, J.Y. Grolleau 1 L'atteinte pulmonaire des vascularites systEmiques avec anticorps anticytoplasme des polynuclEalres neutrophiles (ANCA) est polymorphe. Une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) avec fibrose pulmonaire rEvElatrice, n'a Et6 qu'exceptionnellementrapportde. P a t i e n t s : il s'agit de trois heroines et une femme, d'~ge moyen 74 ans (69 ~t78), hospitalisEs pour bilan d'une pneumopathie interstitielle diffuse febrile 6voluant depuis au moins six semaines. Le scanner thoracique confirme le syndrome interstitiel isolE. Le bilan d'entrEe retrouve une hyper6osinophilie ~t1 200 en moyenne dans quatre cas ; l'enqu~te infectieuse est negative, et los traitemerits antibiotiques et antiparasitaires sent inefficaces. Le lavage

bronchoalvEolaire ne montre ni hEmorragie intra-alvdolaire, ni hyperEosinophilie. Les biopsies pulmonaires dans deux cas, retrouvent une fibrose pulmonaire, sans vascularite, granttlome, ou 6osinophilie fissulaire. Les ANCA sent positifs dans tousles cas, de type antimyEloperoxydase. Au diagnostic, deux patients ont des signes cliniques extrathoraciques (cdphalEes temporales, neuropathie pEriphgrique, myalgies) et un patient a une atteinte rdnale ; un patient avec fibrose pulmonaire isolEe, aura une atteinte rEnale ~tla rechute. Le diagnostic de vascularite des petits vaisseaux (polyangEite microscopique), est port6 par la biopsie rEnale dans deux cas, la BAT une fois, et la biopsie musculaire

Rev Mdd Interne 2001 ; 22 Suppl4