Pachyméningite au cours de la maladie de Wegener: deux observations

Pachyméningite au cours de la maladie de Wegener: deux observations

148s Posters tissulaire de 20 mm entre le globe oculaire droit et la paroi osseuse contenant des zones hypodenses. II n’y avait pas d’exophtalmie. C...

98KB Sizes 1 Downloads 324 Views

148s

Posters

tissulaire de 20 mm entre le globe oculaire droit et la paroi osseuse contenant des zones hypodenses. II n’y avait pas d’exophtalmie. Commentaires : Dans tous les cas, il existait une tumeur rCtro-orbitaire vraisemblable localisation granulomateuse de la maladie et Cgalement une conjonctivite et une kCratite. Dans un cas, il existait egalement une atteinte rktinienne. Les manifestations oculaires de la maladie de Wegener sent frCquentes (40 %). Les localisations orbitaires sent en t&e (I 5 %), le signe le plus fr&quent Ctant l’exophtalmie. mais Cgalement un ted&me palpebral, un chCmosis. un ptosis, manifestations d’une pseudo-tumeur de I’orbite uni- ou bilatCrale. Le diagnostic est scannographique. Les l&ions sont dues g des atteintes inflammatoires granulomateuses de contigui’tk par rapport B un foyer nasal ou sinusien. Le risque de ces localisations est

Poster

une compression extrinskque du paquet vasculonerveux. Les autres manifestations oculaires peuvent toucher toutes les tuniques de l’ail : kCratite (IO %), s&rite (IO %) souvent initiale caractCris6e par des manifestations douloureuses et son 6volution vers la c&it& conjonctivite (5-15 %) uni- ou bilatCrale, uvCite (3 %) antCrieure ou postirieure le plus souvent, atteintes rktiniennes secondaires a des l&ions sur le nerf optique ou de I’uvCe postkrieur, atteintes des voies lacrymales (3-7 %). Les atteintes scltrales, CpisclCrales, cornLennes, rktiniennes et du nerf optique seraient secondaires B une vascularite des petits vaisseaux responsable d’une ischCmie locale irr&ersible. ‘Service ‘service 93000 %ervice

de m&de&e de mgdecine Bobigny cedex d’ophtalmologie,

mterne,

G-l, BP 29, 60321 Compiegne cedex Avicenne, 25, route de Stalingrad, ; 3h6pital Jean-Verdier, 93143 Bandy cedex CH de Compikgne. France

;

inferne, hdppital

;

85

Pachymkingite

au tours

AM Piette ‘, JJ Mourad

‘, P Godmer’,

de la maladie P Graveleau2,

Observation n’l : Mme C a une maladie de Wegener (MW) diagnostiquke en 90 sur I’association de signes pulmonaires et ORL et de c-ANCA positifs. rCgressifs sous corticoi’des et cyclophosphamide. Mi-95, surviennent une oligoarthrite. une CpisclCrite puis des cCphalCes. une hypoacousie de perception gauche. des vomissements et des vertiges. Au scanner et en IRM. il y a un aspect de pachymkninge 2 gauche. Le liquide cCphalorachidien (LCR) est tant6t normal tant8t hyperprotCinorrachique. Apr&s une franche amClioration sous bolus de corticoYdes associCs au cyclophosphamide, s’installe une corticodCpendance. En dCcembre 1995 survient un &at de mal avec cedkme papillaire gauche et hyponatr6mie au d&ours d’un bolus de cyclophosphamide. Depuis, malgre I,5 mg/kg de prednisone, de I’Ctoposide et des anticomitiaux. elle continue a faire des crises focalisCes & droite. Un essai de traitement par immunoglobulines est en tours.

Obsrnarion n”? ; Mme V presente en 78 une chondrite nasale, puis en 79 une rhinite. une hypoacousie et des cCphal6es corticosensibles et en 83 une paralysie du V, du X et du XII droit avec une infiltration du cavum et du sinus sphCnoi’dal j droite rkgressives sous cortico’ides et cyclophosphamide.

de Wegener P Gepner

‘, J Cosserat

: deux observations ‘, A Chapman

‘, 0 Bletry ’

En I99 I les &phalCes reprennent avec hypoacousie droite, vertiges et hyponatrkmie & natriurkse ClevCe. Au scanner et en IRM, on note outre un comblement des cellules sphenoi’dales et du sinus caverneux droits, un important Cpaississement de la tente du cervelet. II y a I6 6lts/mm’ et I ,5 g/L de protides dans le LCR. Les ANCA sent @atifs. Sous corticoi’des et cyclophosphamide, les symptBmes disparaissent. En 1993, les mkninges sont plus fines au scanner. Actuellement, SOUS5 mg de prednisone, persistent seulement une hypoacousie droite et des vertiges intermittents. Nishino (Am Neural 1993:33:4-9) d&rit 109 atteintes neurologiques parmi 324 MW. II s’agit surtout de multin&vrites et de paralysies des nerfs crlniens. II ne cite que deux cas de meningite. mais on retrouve quelques observations isolkes de pachymCningite dans la MW. L’IRM devrait permettre d’en rtveler plus souvent. La pachymkningite pourrait expliquer certaines paralysies des nerfs crzniens. Des formes dites idiopathiques pourraient &tre des MW. ‘Service de medeone interne ?service rue Worth, 92151 Suresnes. France

de neurologie,

CMC

Foch,

40,