PACIENTE COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA SIMULANDO LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

PACIENTE COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA SIMULANDO LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

S192 r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207 -benefício de filtro de veia cava visto que RNI era de 4,87. Aumentado dose do cortic...

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r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207

-benefício de filtro de veia cava visto que RNI era de 4,87. Aumentado dose do corticoide. Colocado filtro de veia cava, retornado enoxaparina em dose terapêutica e varfarina. Apresentou placas avermelhadas em palmo-plantar de membro inferior, após alguns dias estavam em pernas que foi relacionada a vasculite do Lúpus. Teve alta com prednisona, micofenolato de mofetila e varfarina mantendo RNI entre 2,5 e 3,5. Discussão: Evidenciar a importância de como conduzir esse caso clínico e mostrar como pode acontecer diversas situac¸ões trombogênicas no paciente lúpico.

refer ê ncias

1. Borba EF, Latorre LC, Brenol JCT, Kayser C, Silva NA, Zimmermann AF, et al. Consenso de Lúpus Eritematoso Sistêmico. São Paulo: Sociedade Brasileira de Reumatologia; 2008. 2. Nicolau JC, Timerman A, Piegas LS, Marin-Neto JA, Rassi A Jr. Guidelines for Unstable Angina and Non-ST-Segment Elevation Myocardial Infarction of the Brazilian Society of Cardiology (II Edition, 2007); São Paulo: Arq Bras Cardiol 2007. 3. Higaki AT, Spontão JHDG, Antoniassi DQ, Madia ACT, Kim SB, Infarto Esplênico:. Única manifestac¸ão de um infarto agudo do miocárdio silencioso. Jundiaí: Faculdade Medicina de Jundiaí; 2016. 4. Terra-Filho M, Menna-Barreto SS. Colaboradores. Recomendac¸ões para o manejo da tromboembolia pulmonar. Brasília: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia; 2010.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.212 PO320 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM ASSOCIAC¸ÃO COM PORFIRIA CUTÂNEA TARDA: RELATO DE CASO B.Q. Zardo, L.B. Zeni, M.S. Enokawa, L.H. Giovanella, J.P. Cunha, C.N. Rossetto, M.B. Bisognin, A.B. Guimarães, A. Funke, E.S. Paiva Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico; Porfiria cutânea tarda Introduc¸ão: As lesões bolhosas do LES são crônicas e disseminadas, e tal aspecto também é encontrado em pacientes portadores de Porfiria cutânea tarda (PCT). Apesar de rara, há descric¸ões da associac¸ão de PCT e LES. Relato de caso: Uma paciente de 41 anos foi internada para investigac¸ão de derrame pleural unilateral. Ela possuia o diagnóstico há 2 anos de rúpus, em uso de Hidroxicloroquina 400 mg/dia, metotrexate 15 mg/semana, ácido fólico e prednisona 40 mg/dia. Suas queixas eram dispneia, dor pleurítica, febre noturna, dor generalizada, parestesias em extremidades e lesões cutâneas bolhosas. Ao exame físico, havia hiperpigmentac¸ão de áreas fotoexpostas, áreas cicatriciais em dorso das mãos sem lesões ativas no momento e na face hipertricose e madarose. Ausência de sinovites.

Devido ao quadro clínico, foi realizada a hipótese diagnóstica de PCT associada ao LES. Foram suspensos o metotrexate, realizada reduc¸ão gradual de prednisona e reduc¸ão da hidroxicloroquina para 200 mg duas vezes por semana. O perfil de auto-anticorpos demonstrou FAN + em altos títulos, perfil ENA + , anti-DNA – e FR + . Foram coletadas porfirinas urinárias e aguarda resultado de biósia cutânea de lesão ativa. Discussão: A primeira descric¸ão na literatura foi realizada por Wolfram em 1952 de um caso com SLE e porfiria intermitente. Em 1998 Gibson e colaboradores relataram 15 pacientes com associac¸ão de LES e PCT em uma corte de 6179 pacientes com LES. Na maior parte dos casos o LES antecede a PCT e está presente em pacientes de idade semelhante à do caso descrito. O tratamento de escolha para PCT é a flebotomia, porém pode não ser adequado para todos os pacientes com LES. A hidroxicloroquina, usada no tratamento para LES também pode ser usada no tratamento de PCT, embora em baixas doses no casos de concomitância das doenc¸as, além de uso de protec¸ão solar estrita.

refer ê ncias

1. Fritsch S, Wojcik ASL, Schade L, Machota Junior MM, Brenner FM, Paiva ES. Fotossensibilidade amplificada? Relato de porfiria cutânea tarda associada a lúpus eritematoso sistêmico. Rev Bras Reumatol. 2012;52:965–70. 2. Kalia SDJP. New concepts in antimalarial use and mode of action in dermatology. Dermatologic Therapy. 2007;20:160–70. 3. Murata J, Shimizu T, Tateishi Y. Coexistence of a systemic lupus erythematosus and porphyria cutanea tarda: case successfully improved by avoidance of sun exposure. International Journal of Dermatology. 2006;45:435–7. 4. Haendchen L, Jordão JM, Haider O. Porfiria cutânea tarda e lúpus eritematoso sistêmico. An Bras Dermatol. 2011;86:173–5.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.213 PO321 PACIENTE COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA SIMULANDO LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO K.R. Silva, P.S. Barbosa, I.B. Moss, M.I.D. Souto, B.E. Bia Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil Palavras-chave: SLICC criteria Introduc¸ão: O Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doenc¸a auto-imune com envolvimento multissistêmico. Dentre as manifestac¸ões hematológicas destacamos a anemia hemolítica, leucopenia e plaquetopenia. A Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia hemolítica adquirida. Pode se apresentar com infecc¸ões recorrentes, tromboses em sítios incomuns, hemólise por bloqueio da síntese de CD55 e CD59, que controlam a ativac¸ão do complemento. Relato do caso: Sexo masculino, 19 anos, com cefaleia intensa há 1 mês, evoluindo com febre alta na última semana, gengivorragia e epistaxe. Admitido com oligoartrite (punho

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direito e joelho esquerdo), dor testicular associada a pancitopenia grave (HTC 9%, 800 leucócitos – 300 neutrófilos, 12 mil plaquetas). Tomografia computadorizada evidenciou derrame pleural e ausência de visceromegalias. Ultrassonografia testicular mostrou possível inflamac¸ão e provável sangramento. Sorologias virais negativas, culturas negativas. Elevac¸ão de marcadores inflamatórios (VHS e PCR), FAN, Anti-Ro e Anti-La negativos, consumo de C3 apenas. Recebeu transfusão e corticoterapia. Biópsia de medula óssea com aplasia das 3 séries. Imunofenotipa para HPN com baixa expressão de CD 55 e CD59, sendo iniciado eculizumab. Discussão: Paciente jovem com oligoartrite, cefaleia intensa progressiva, pancitopenia e consumo de complemento, com hipótese de LES. Entretanto a busca por diagnósticos diferenciais como a Hemoglobinúria Paroxística Noturna é de fundamental.

further reading

1. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al. Derivation and validation of the SLICC criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64:2677–86. 2. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40:1725. 3. Borowitz MJ, Craig FE, Digiuseppe JA, Illingworth AJ, Rosse W, Sutherland DR, et al. Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78:211–30. 4. Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J-I, Bessler M, Ware R, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106:3699–709. 5. Nakamura N, Sugawara T, Shirato K, Kumasaka R, Nakamura M, Shimada M, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in systemic lupus erythematosus: a case report. J Med Case Rep. 2011;5:550.

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-se paciente com nefrite lúpica grave e refratária tratada com sucesso com rituximabe. Descric¸ão do caso: CGA, 26 anos, sexo feminino, diagnóstico de LES juvenil em Fev/2005 com nefrite [proteinúria de 24 horas (prot/24 h) de 1,4 g, hematúria e cilindrúria]. Realizado induc¸ão com ciclofosfamida (6 pulsos mensais, dose total = 5,6 g), com remissão completa (prot/24 h = 0,09 g, sedimento urinário sem alterac¸ões). No período de Dez/2005 a Abril/2010 utilizou azatioprina para controle de nefrite e artrite (dose média 2,5 mg/kg). Entre Abril/2010 e Jan/2012 apresentou duas recidivas da nefrite tratadas com ciclofosfamida (dose total = 10,6 g) e micofenolato de mofetila (MMF) (dose máxima = 3 g/dia), evoluindo com nova remissão completa (prot/24 h = 0,12 mg, Cr = 0,7 mg/dL), mantendo uso de MMF para manutenc¸ão. Em Marc¸o/2014, em uso de MMF 3 g/dia, apresentou terceira recidiva da nefrite. Usou novamente ciclofosfamida (8 pulsos, dose total = 13,2 g). Apesar do tratamento evoluiu com hipertensão arterial sistêmica, alterac¸ão da func¸ão renal (Cr = 2 mg/dL) e aumento da prot/24 h (5,850 g). Biópsia renal confirmou glomerulonefrite lúpica Classe IV em franca atividade. Iniciado pulsoterapia quinzenal com metilprednisolona associada ao MMF e solicitado rituximabe. Entre julho e agosto de 2015, após liberac¸ão judicial, paciente recebeu rituximabe, mantendo uso de MMF 2 g/dia. Atingiu critérios de remissão completa em Jan/2016: prot/24 h = 0,171 g, sedimento urinário sem alterac¸ões e func¸ão renal normal (Cr = 0,9 mg/dL). Discussão: Dois estudos randomizados e controlados não mostraram eficácia do rituximabe para tratamento da nefrite lúpica, com questionamentos metodológicos importantes na comunidade científica. O presente relato descreve a excelente resposta da nefrite lúpica em paciente com boa aderência e refratariedade à terapia convencional, enfatizando a importância da experiência clínica e de tratamentos sem eficácia comprovada em estudos randomizados na definic¸ão terapêutica de casos difíceis e refratários.

refer ê ncias

PO322 REMISSÃO DE NEFRITE LÚPICA GRAVE E REFRATÁRIA APÓS USO DE RITUXIMABE: RELATO DE CASO B.S. Carvalho a , E.A.J. Neto a , M.F.B.R. Guimarães a , F.M.M. Santos b , C.C.D. Lanna b , R.W. Telles b a

Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil b Faculdade de Medicina, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistêmico; Nefrite lúpica; Rituximabe. Introduc¸ão: Um dos desafios do tratamento da nefrite lúpica é o controle da doenc¸a refratária à terapia convencional. O rituximabe tem sido estudado como alternativa. Descreve-

1. Rovin BH, Furie R, Latinis K, Looney RJ, Fervenza FC, Sanchez-Guerrero J, et al. LUNAR Investigator Group. Efficacy and safety of rituximab in patients with active proliferative lupus nephritis: the Lupus Nephritis Assessment with Rituximab study. Arthritis Rheum. 2012;64:1215–26. 2. Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ, Shanahan JC, Latinis KM, Oates JC, et al. Efficacy and safety of rituximab in moderately-to-severely active systemic lupus erythematosus: the randomized, double-blind, phase II/III systemic lupus erythematosus evaluation of rituximab trial. Arthritis Rheum. 2010;62:222–33.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.215 PO323 REMISSÃO EM UM ANO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO G.A. Munhoz, L.P.C. Seguro, E.F. Borba, E.D. Bonfa