Polyradiculonévrite chronique survenant au cours d’une maladie de Hodgkin

Polyradiculonévrite chronique survenant au cours d’une maladie de Hodgkin

592 Lettres à la rédaction mines K et permettait d’obtenir au bout de 15 jours un sevrage des plasmaphérèses. Le patient pouvait alors regagner son ...

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Lettres à la rédaction

mines K et permettait d’obtenir au bout de 15 jours un sevrage des plasmaphérèses. Le patient pouvait alors regagner son domicile. Avec un recul de deux ans, son état clinique est satisfaisant en dehors d’un livedo reticularis et de lésions érythrocyaniques de la face externe de la jambe gauche sans élément caractéristique à la biopsie. Ce patient est toujours traité par cyclophosphamide 100 mg/j, prednisone 80 mg/j et fluindione (avec un objectif d’INR entre 2 et 3). La protéinurie et l’insuffisance rénale ont disparu quelques semaines après l’épisode initial et il n’a pas été envisagé de biopsie rénale. Une cinquantaine de syndromes des anticorps antiphospholipides « catastrophiques » ont été récemment répertoriés entre 1992 et 1996 [3]. Dans 56 % des cas, le syndrome des anticorps antiphospholipides était considéré comme primitif, et un lupus érythémateux aigu disséminé ou un syndrome « lupus-like » était présent dans 42 % des cas. Un cas a été rapporté chez un patient sclérodermique [4]. Notre patient entre vraisemblablement dans le cadre d’un syndrome des anticorps antiphospholipides secondaire à un syndrome « lupus-like ». La chirurgie paraît avoir joué chez notre patient comme chez quatre des 50 sujets de la littérature un rôle précipitant. La présentation clinique et biologique est proche des autres cas rapportés (leucoencéphalopathie vasculaire, défaillance rénale, anémie hémolytique et thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée, nécrose hémorragique des surrénales). Il n’existe pas de consensus thérapeutique pour la prise en charge de ces maladies exceptionnelles. Les traitements les plus utilisés ont été les anticoagulants et les corticoïdes, associés parfois aux plasmaphérèses (40 %), au cyclophosphamide (34 %) et aux immunoglobulines par voie intraveineuse (16 %). L’évolution de notre patient sous traitement plaide en faveur d’une efficacité spectaculaire des plasmaphérèses, mais seul le cyclophosphamide a permis d’obtenir un arrêt des plasmaphérèses alors que les immunoglobulines par voie intraveineuse ont été en échec. Le cyclophosphamide per os a été ici préféré au cyclophosphamide en bolus mensuels en raison d’une efficacité peutêtre plus grande, comme cela a été rapporté dans les hémophilies acquises [5]. Dans la littérature, les plasmaphérèses semblent être efficaces, parfois le seul traitement efficace ; un patient ayant même été traité pendant trois ans par plasmaphérèses du fait de l’échec des autres traitements, y compris le cyclophosphamide [6]. De fortes doses de corticoïdes et un traitement anticoagulant efficace ont été utilisés également chez ce patient qui a survécu comme 25 des 50 patients rapportés. Le taux de survie était plus élevé (70 %) chez les patients traités par corticoïdes, anticoagulants et plasmaphérèses ou immunoglobulines par voie intraveineuse [2]. Les immunoglobulines par voie intraveineuse ont été en échec chez notre patient et semblent moins efficaces que les plasmaphérèses : 50 % de guérison chez les malades sous immunoglobulines par voie intraveineuse contre 65 % chez les patients bénéficiant de plasmaphérèses [3]. De telles observations doivent être, à notre avis, systématiquement rappor-

tées afin de pouvoir envisager à terme une prise en charge plus codifiée du traitement. 1 Hughes GRV, Aherson RA, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome : linking many specialties. Ann Rheum Dis 1989 ; 48 : 355-6. 2 Asherson RA. The catastrophic antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1992 ; 19 : 508-12. 3 Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Font J, Lie JT, Burcoglu A, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory features of 50 patients. Medicine 1998 ; 77 : 195-207. 4 Kane DA, MsWeeney F, Swan N, Bersnihan B. Catastrophic antiphospholipid syndrome in primary systemic sclerosis. J Rheumatol 1998 ; 25 : 810-2. 5 Neuwelt CM, Daikh DI, Linfoot JA, Pfister DA, Young RG, Webb RL, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Response to repeated plasmapheresis over three years. Arthritis Rheum 1997 ; 40 : 1534-9. 6 Shaffer LG, Phillips MD. Successful treatment of acquired hemophilia with oral immunosuppressive therapy. Ann Intern Med 1997 ; 127 : 206-9. S0248866301003939/COR Rev Méd Interne 2001 ; 22 : 590–2

Polyradiculonévrite chronique survenant au cours d’une maladie de Hodgkin J.C. Navellou1, F. Michel1, J. Vuillier2, E. Toussirot1*, D. Wendling1 1

Service de rhumatologie, hôpital Jean-Minjoz, CHU, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France ; 2service d’hématologie, hôpital Jean-Minjoz, CHU, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France polyradiculonévrite chronique / Hodgkin (maladie de) / électromyogramme chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / Hodgkin’s disease / electromyography

Les manifestations neurologiques périphériques observées au cours des lymphomes sont relativement rares et relèvent de causes diverses : origine iatrogène en relation avec la chimiothérapie (et notamment la vincristine) ou la radiothérapie, compression ou envahissement local direct par le processus lymphomateux, origine infectieuse (virus du groupe herpès), origine paranéoplasique et se présentant alors sous la forme d’une neuronopathie sensitive subaiguë ou d’une neuronopathie motrice subaiguë. L’éventualité d’une polyradiculonévrite chronique mérite également d’être connue, compte tenu des implications thérapeutiques. Nous rapportons un nouveau cas, survenant au cours de l’évolution d’une maladie de Hodgkin. Un homme âgé de 27 ans était hospitalisé en septembre 1999 pour des troubles de la marche. Dans ses antécédents, *Correspondance. Adresse e-mail : [email protected]. (E. Toussirot).

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on retenait une maladie de Hodgkin, diagnostiquée en août 1998, de stade IIAa, traitée par quatre cures de chimiothérapie (protocole méchloroéthamine vincristine procarbazine prednisone / adriamycine bléomycine vinblastine dacarbazine) entre septembre et novembre 1998, complétée d’une radiothérapie sus-phrénique et lomboaortique en mars 1999 (36 Gy en 17 fractions sur 26 jours). En juillet 1999, le patient présentait des difficultés à la marche associées à un déficit moteur du membre inférieur droit, s’aggravant progressivement, ce qui l’amenait à consulter début septembre 1999. À l’examen clinique, on notait un déficit des releveurs du pied prédominant à droite (coté à 3), une importante atrophie des muscles moyen et grand fessier droits avec déficit moteur (coté à 3), un déficit sensitivomoteur du nerf médian et cubital bilatéral. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux membres inférieurs, peu vifs aux membres supérieurs, les réflexes cutanéoplantaires étaient en flexion. Les paires crâniennes étaient respectées et il n’y avait pas de troubles sensitifs profonds. Le reste de l’examen clinique était normal, sans adénopathie superficielle notamment. Les résultats de la ponction lombaire montraient une hyperprotéinorachie à 1,38 g/L, sans réaction cellulaire ; l’immunoélectrophorèse ne mettait pas en évidence de profil oligoclonal. Les paramètres biologiques ne montraient pas de syndrome inflammatoire, la numération-formule sanguine était normale. Les sérologies bactériennes (borréliose, bacilles de Koch) et virales (cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr, virus varicelle zona, virus Herpès Simplex, HIV, virus des hépatites B et C), sanguines et du liquide céphalorachidien étaient négatives. Les anticorps anti-YO, anti-HU, antigangliosides (gangliosides standard, fraction gangliosidique de nerf périphérique humain et de moelle épinière humaine) étaient négatifs. La radiographie pulmonaire était normale. Un électromyogramme complet était réalisé, comportant des explorations en stimulodétection : – conduction nerveuse sensitive des nerfs médians et ulnaires bilatéraux par méthode orthodromique, des nerfs suraux, musculocutanés, radiaux bilatéraux par méthode antidromique : on trouvait une diminution nette des vitesses de conduction (nerfs médians droit 37 m/s, gauche 30 m/s, nerfs cubitaux droit 34 m/s, gauche 37m/s, nerfs suraux droit 36 m/s, gauche 34 m/s, nerfs musculocutanés droit 32 m/s, gauche 31 m/s, nerf radial droit 48 m/s alors qu’elle est de 61 m/s à gauche) ; – conduction nerveuse motrice des nerfs sciatique poplité interne et externe, médians bilatéraux, ainsi que la mesure respective des ondes F et le calcul des indexes de latence terminale : on trouvait une dispersion temporelle des réponses motrices, principalement côté gauche à la fois sur le nerf sciatique poplité interne et externe au niveau de la jambe, sur le nerf médian à l’avant-bras, et côté droit sur le nerf sciatique poplité interne. Les latences distales étaient allongées, surtout aux membres inférieurs (elles étaient toutes supérieures à 7 ms), mais également au niveau du nerf médian gauche, à 4,7 ms ;

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– les ondes F n’étaient pas perçues au niveau des nerfs médian gauche et sciatique poplité externe droit, alors qu’elles étaient allongées dans tous les autres territoires explorés. Cela confirmait l’atteinte proximale des différents troncs nerveux ; – de même, le réflexe monosynaptique de Hoffman était calculé de façon bilatérale : il était diminué de manière significative à gauche (index H à 33,1 ; latence à 50,5 ms), alors qu’il restait normal à droite. Un électromyogramme de détection avait également été réalisé, trouvant des tracés de dénervation d’allure chronique (absence d’activité spontanée), à la fois dans la musculature proximale et distale des quatre membres. En conclusion, cette exploration électrique était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice à prédominance myélinique, d’allure chronique, évocatrice de polyradiculonévrite chronique. Enfin, l’IRM rachidienne montrait une prise de gadolinium au niveau des racines lombosacrées et des leptoméninges. Le diagnostic de polyradiculonévrite chronique était retenu, un traitement par cures mensuelles de méthylprednisolone (1 g/j pendant trois jours) était instauré. L’évolution était favorable à six mois, avec régression des signes cliniques et normalisation lente et progressive des paramètres électromyographiques. La polyradiculonévrite chronique est définie par des critères internationaux [1], réunissant des paramètres cliniques, biologiques (liquide céphalorachidien), électromyographiques et histologiques, qui permettent de la distinguer du syndrome de Guillain-Barré. Il s’agit d’une polyradiculonévrite inflammatoire chronique, se traduisant par une atteinte neurologique périphérique, sensitive et motrice, distale et proximale, d’installation progressive sur plusieurs mois (au moins deux mois). Le déficit moteur et sensitif est habituellement symétrique, à la fois distal et proximal, avec une prédominance des signes moteurs. Il existe en général une aréflexie ostéotendineuse généralisée, mais à l’inverse des polyradiculonévrites aiguës, les paires crâniennes sont rarement touchées. Il en est de même pour le système nerveux végétatif. Dans le liquide céphalorachidien, une hyperprotéinorachie est présente, ce qui constitue un critère biologique important. L’immunoélectrophorèse des protides du liquide céphalorachidien a parfois mis en évidence un pic monoclonal. L’électromyogramme est très important, contribuant au diagnostic de polyradiculonévrite chronique, il montre des signes de démyélinisation avec une réduction des vitesses de conduction nerveuse, la présence d’un bloc de conduction partiel ou d’une dispersion temporelle, un allongement des latences distales, l’absence ou un allongement des latences minimales des ondes F et également un ralentissement de la conduction sensitive et l’absence de réflexe H. La biopsie est d’intérêt discuté. L’IRM des racines nerveuses en région cervicale ou lombosacrée peut montrer un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 ou lors de l’injection de gadolinium, correspondant à des foyers de démyélinisation. Encore mal compris, le mécanisme physiopathologique est probablement auto-immun avec participation de l’immunité cellulaire et humorale. Pour l’instant, il n’y pas d’anticorps

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spécifique des polyradiculonévrites chroniques. En effet, des anticorps dirigés contre les glycolipides, contre la protéine de la myéline ont été mis en évidence dans certaines polyradiculonévrites chroniques, mais également dans d’autres maladies [2]. Un mécanisme de mimétisme moléculaire a été proposé dans la physiopathologie des polyradiculonévrites chroniques, notamment dans les formes survenant au cours du mélanome [2]. Les causes de polyradiculonévrite chronique sont nombreuses : maladie auto-immune (lupus érythémateux aigu disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, thyroïdite autoimmune), sarcoïdose, lymphomes, tumeurs (mélanome, carcinome) [2], infection par le VIH, le virus de l’hépatite C [3]. Dans notre observation, il n’y a pas d’argument clinique, biologique ou radiologique pour une rechute du lymphome. De même, l’anamnèse n’est pas en faveur d’une origine toxique de la chimiothérapie et les lésions démyélinisantes de plusieurs nerfs n’orientent pas vers une origine post-radique, où l’on observe le plus souvent une mononévrite. Il s’agit donc probablement d’une conséquence de la maladie de Hodgkin par un mécanisme auto-immun. Certaines polyradiculonévrites chroniques survenant au cours de l’évolution d’une hémopathie maligne ou d’une autre néoplasie sont considérées comme un syndrome paranéoplasique, ce qui est discutable compte tenu de l’évolution favorable sous traitement cortisonique. À notre connaissance, seuls deux cas de polyradiculonévrite chronique associée à une maladie de Hodgkin ont été décrits dans la littérature, l’un révélant le lymphome [4], l’autre le compliquant [5]. Le traitement des polyradiculonévrites chroniques est la corticothérapie, qui reste le traitement de référence à délivrer en première intention. Les immunoglobulines par voie intraveineuse sont une alternative en cas d’échec de la corticothérapie. Les immunosuppresseurs (ciclosporine, cyclophosphamide) sont une autre possibilité, au même titre que l’interféron α ou β chez les sujets non répondeurs aux précédents traitements. 1 Ad Hoc Subcommittee ofAmericanAcademy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991 ; 41 : 617-8. 2 Dalakas MC. Advances in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy : disease variants and inflammatory response mediators and modifiers. Curr Opin Neurol 1999 ; 12 : 403-9. 3 Azulay JP, Pouget J, Pellissier JF, et al. Polyradiculonévrites chroniques : 25 cas. Rev Neurol 1992 ; 148 : 752-61. 4 Algayres JP, Schmoor P, Coutant G, Renard JL, Souleau B, Nedellec G, et al. Polyradiculonévrite chronique paranéoplasique révélatrice d’une maladie de Hodgkin [Résumé]. Rev Méd Interne 1998 ; 19 (Suppl 1) : 101. 5 Barohn RJ, Kissel JY, Warmolts JR, Mendell JR. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clinical characteristics, course and recommandations for criteria. Arch Neurol 1989 ; 46 : 849-72. S0248866301003940/COR Rev Méd Interne 2001 ; 22 : 592–4

Rate « voyageuse » révélée par une hématémèse D. Résière1, E. Habib2, G. Bellaiche3, J. Amaro1, J.L. Baudel1, P. Fouet1* 1

Service de réanimation médicale, hôpital R.-Ballanger, CHG, 93602 Aulnay-sous-Bois, France ; 2service de chirurgie viscérale et thoracique, hôpital R.-Ballanger, CHG, 93602 Aulnay-sous-Bois, France ; 3service d’hépatogastroentérologie, hôpital R.-Ballanger, 93602 Aulnay-sous-Bois, France rate / volvulus / hématémèse / hypertension porte segmentaire spleen, wandering / volvulus / hematemesis / segmental portal hypertension

Nous rapportons une nouvelle observation de « rate voyageuse », entité peu fréquente puisque seulement 450 cas environ ont été publiés. L’originalité de l’observation tient à son mode exceptionnel de révélation : une hématémèse par hypertension portale segmentaire secondaire à un volvulus du pédicule splénique avec thrombose veineuse. Seulement six cas révélés par une hématémèse ont été publiés [1, 2]. Une jeune femme âgée de 23 ans sans antécédent notable était hospitalisée pour hématémèse. L’état général était conservé, depuis la veille la patiente présentait des vomissements de sang rouge de faible abondance et deux épisodes de selles noires. La tension artérielle était à 120/70 mmHg, le pouls était rapide (130/min), elle était apyrétique, eupnéique. Il existait une pâleur conjonctivale et cutanée sans marbrures. L’examen clinique ne trouvait que la présence de selles noires au toucher rectal. Le bilan biologique montrait une anémie à 9,4 g/dL d’hémoglobine, tous les tests d’hémostase et le reste du bilan biologique étaient normaux. L’endoscopie digestive montrait du sang frais dans l’estomac avec des varices de la grosse tubérosité sans varices œsophagiennes évoquant une hypertension portale segmentaire. Un scanner abdominal et une artériographie étaient alors réalisés. Le scanner avec injection de produit de contraste montrait une splénomégalie, un infarctus polaire de la rate qui était dans sa loge, un pédicule dont l’aspect en « colimaçon » ou en « cocarde » évoquait un volvulus, et des voies de dérivations gastroépiploïques et splénorénales. L’aortographie abdominale avec sélectives du tronc cœliaque et de la mésentérique supérieure et supra-sélectives de l’artère hépatique et splénique montrait une splénomégalie avec au temps artériel une artère splénique perméable et enroulée et au temps veineux une obstruction de la veine splénique avec importante circulation collatérale gastrique, un tronc porte perméable. Une nouvelle hémorragie avec déglobulisation à 6 g/dL d’hémoglobine conduisait à une splénectomie. L’intervention permettait de confirmer le volvulus de la rate (2,5 tours) avec splénomégalie, absence de fixation de la rate permettant de la sortir de l’abdomen et d’examiner le pédicule très long *Correspondance. Adresse e-mail : [email protected]. (P. Fouet).