Prévalence de l’aortite et facteurs associés dans une cohorte monocentrique de maladies de Horton à biopsie d’artère temporale positive

Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479 Discussion.– La positivité de la SRS dépend des différents sous-types de récepteur et de leur degré de différentiation. Les glucagonomes sont riches en sous-types SSTR2 leur permettant une forte fixation de l’analogue de la somatostatine. La négativité de la SRS s’explique par le fait que la tumeur est peu différenciée. Le TEP-FDG a permis la localisation de la tumeur. Le TEPDOTATOC est en cours d’évaluation dans ces indications. La glucagonomie est difficile d’interprétation : faiblement élevée (2,5 × N) pour un glucagonome (généralement supérieur à 5, voire 10 × N), patiente diabétique depuis plus de 20 ans. Il est nécessaire de localiser la tumeur pour un diagnostic positif, ses éventuelles métastases (seule preuve de malignité) et le type de traitement à proposer. Le caractère unique de la tumeur est une indication au traitement chirurgical dont aurait pu bénéficier notre patiente en l’absence de contre-indications. Le traitement médical symptomatique par analogues de la somatostatine au long cours en est l’alternative. Conclusion.– La forte suspicion clinique d’un glucagonome doit faire réaliser les examens de deuxième intention (les TEP) si la SRS est négative. Ces examens de deuxième intention sont utiles au diagnostic des tumeurs peu différenciées. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.331

Posters électroniques : médecine interne – CA10 CA170

Maladies et syndromes systémiques en médecine interne dans un centre hospitalier général T. Zenone Département de médecine, centre hospitalier, Valence, France Introduction.– L’activité médicale des services de médecine interne en France a été décrite dans le Livre Blanc de la Médecine Interne publié en 2004. Le travail de Goichot et al. [1] publié en 2003 a permis d’identifier les principaux groupes de pathologies traitées dans les services de médecine interne en recueillant l’activité PMSI de l’année 2000 ou 2001. L’enquête a montré l’absence de différence significative entre le recrutement des CHG et des CHU, à l’exception des maladies systémiques qui, en raison de leur rareté, sont plus fréquemment rencontrées en CHU. Les services de médecine interne remplissent en fait des missions variables selon leur lieu d’implantation et leur environnement. Matériels et méthodes.– Analyse des maladies et syndromes systémiques pris en charge par un interniste dans une unité de médecine interne d’un CHG ; établissement de référence bidépartementale dans le Sud-est de la France entre octobre 1999 et décembre 2008. Résultats.– Cinq cent quatre-vingt-six maladies et syndromes systémiques ont été pris en charge pendant cette période de 9 ans avec la répartition suivante : 294 maladies systémiques auto-immunes de type connectivites (dont 82 lupus systémiques, 16 SAPL, 48 sclérodermies, 115 syndromes de Sjögren, 10 myopathies inflammatoires) ; 190 vascularites (dont 111 maladies de Horton et PPR, 9 PAN, 3 maladies de Wegener, 3 micropolyangéites, 19 maladies de Behc¸et, 14 purpuras rhumatoïdes). Parmi les 102 autres maladies et syndromes systémiques, on trouve 51 sarcoïdoses, 10 maladies de Still, 9 maladies auto-inflammatoires. Discussion.– La médecine interne ne doit pas être définie par défaut et son recrutement ne doit pas être celui laissé par les services de spécialités d’organe. Au contraire, elle doit affirmer ses choix comme la prise en charge des polypathologies, les problèmes diagnostiques et les maladies systémiques [2]. Cette dernière activité occupe une place non négligeable en médecine interne dans certains CHG. Conclusion.– Cette étude renseigne, notamment les étudiants actuellement inscrits en DES de médecine interne, sur la typologie des patients pris en charge par un interniste en CHG et sur la nature de son exercice professionnel. Références [1] Goichot B, et al. Rev Med Interne 2003;24:681. [2] Guillevin L. Rev Med Interne 2003;24:635. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.332

S445

CA171

Panniculite mésentérique et maladie de Horton G. Labro a , H. Gil a , G. Tisserand a , N. Méaux-Ruault a , E. Delabrousse b , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besan¸ con, France b Service de radiologie, CHU Jean-Minjoz, Besan¸ con, France Introduction.– La panniculite mésentérique est une maladie rare, le plus souvent idiopathique. L’association à des maladies auto-immunes ou inflammatoires a été décrite mais reste occasionnelle. L’association à une maladie de Horton n’a, à notre connaissance, été décrite qu’une seule fois [1]. Nous en rapportons une seconde observation. Cas clinique.– Un homme de 85 ans est hospitalisé pour une hyperthermie associée à des sueurs vespérales, un amaigrissement de 8 kg en 2 mois. Il a pour antécédents une HTA, une hypercholestérolémie, une endartériectomie carotidienne bilatérale, un adénocarcinome de la prostate traité par radiothérapie et hormonothérapie. L’interrogatoire relève la notion d’une toux sèche spontanément régressive à la phase initiale de la maladie. L’examen clinique note une abolition du pouls temporal gauche. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 11,4 G/l, une hémoglobine à 9,8 g/dl et des plaquettes à 211 000/mm3 . La protéine C réactive est à 140 mg/l, la procalcitonine à 0,08 ng/l. Les ASAT sont à 68UI/l et les ALAT à 99 UI/l. Le dosage des IgG4 est normal. Le bilan infectieux est négatif. Le scanner thoraco-abdominopelvien, effectué dans le bilan d’amaigrissement, note une perte de transparence de la graisse mésentérique avec une image pseudocapsulaire de l’infiltration graisseuse contenant quelques adénopathies infracentimétriques. La perméabilité des vaisseaux mésentériques est conservée avec un halo graisseux périvasculaire. Ces images sont caractéristiques d’une panniculite mésentérique. La biopsie mésentérique n’est pas réalisée. La persistance du syndrome inflammatoire, la notion d’une toux initiale et l’absence de pouls temporal conduisent à la biopsie de l’artère temporale qui diagnostique une maladie de Horton. Une corticothérapie à 0,7 mg/kg est initiée améliorant l’état général et le syndrome inflammatoire. Discussion.– La panniculite mésentérique, parfois appelée mésentérite sclérosante, est caractérisée par des lésions inflammatoires, nécrosantes ou sclérosantes du tissu adipeux mésentérique. La clinique est peu évocatrice, le diagnostic est souvent radiologique, parfois anatomopathologique. La panniculite mésentérique est parfois associée à d’autres pathologies inflammatoires idiopathiques comme la fibrose rétropéritonéale, la cholangite sclérosante, la thyroïdite de Riedel et les pseudotumeurs orbitaires. L’association à une maladie de Horton n’a été décrite qu’une fois, posant la question d’une relation fortuite [1]. La pathogenèse de la panniculite mésentérique reste inconnue mais un mécanisme auto-immun ou ischémique a été suggéré. En l’absence d’évolution spontanément favorable, une corticothérapie peut être proposée. Conclusion.– Au cours du bilan d’un syndrome inflammatoire chez un sujet âgé, la découverte d’une panniculite mésentérique doit faire rechercher une maladie de Horton au même titre qu’une néoplasie ou une maladie fibrosante. Référence [1] Marcq, et al. Rev Med Interne 2008 ;29:S181. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.333 CA172

Prévalence de l’aortite et facteurs associés dans une cohorte monocentrique de maladies de Horton à biopsie d’artère temporale positive M. André a , I. Delèvaux a , G. Guettrot-Imbert b , S. Trouillier b , J.-L. Kémény c , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, hôpital Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France b Médecine interne, hôpital Gabriel-Montpied, centre hospitalier universitaire Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France c Pathologie, hôpital Gabriel-Montpied, centre hospitalier universitaire Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France Introduction.– Les progrès de l’imagerie médicale ont modifié le diagnostic de l’atteinte aortique au cours de la maladie de Horton (MH) qui était vraisembla-

S446

Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479

blement sous estimée du vivant des patients. Nous avons voulu déterminer sa fréquence ainsi que les données cliniques et biologiques qui y étaient associées. Patients et méthodes.– Les dossiers des patients ayant une MH avec biopsie d’artère temporale positive (BAT) et répondant aux critères ACR, diagnostiquée dans le service de janvier 2000 à juin 2009, ont été analysés rétrospectivement en recherchant ceux qui avaient une aortite. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques et biologiques chez les patients qui avaient ou non une aortite (épaississement > 3 mm) sur le TDM fait au moment du diagnostic de MH. Une patiente a eu en plus un TEP-scan au cours du suivi. Résultats.– Cinquante patients répondaient aux critères de MH à BAT positive sur cette période et 25 ont bénéficié d’un scanner thoraco-abdominal. Une aortite était retrouvée chez 3 femmes et un homme (8 %), une fois associée à une fibrose rétropéritonéale. Aucun des 25 n’avait d’anévrysme. Les patients atteints d’aortite étaient significativement plus jeunes (68 ans vs 76 ans ; p = 0,0154) en sachant que l’âge moyen de la cohorte était de 76 ans ; aucun n’était hypertendu mais sans différence statistiquement significative avec le groupe sans aortite (p = 0,0957). Il n’y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de claudication mandibulaire, d’atteinte visuelle, de fièvre, d’anomalies cliniques de l’artère temporale, de PPR ou de délais diagnostique. Les paramètres biologiques suivants étaient également identiques : hémoglobine, CRP, VS, haptoglobine, IgA et IgM, anticorps antiphospholipides (anticardiolipides et/ou anticoagulant circulant [ACC]). Par contre, la présence d’un ACC était plus fréquente dans le groupe aortite. Le TEP-scan montrait une fixation aortique 26 mois après le diagnostic chez une patiente. Conclusion.– La prévalence de l’aortite paraît ici plus faible que dans une série franc¸aise récente [1] où elle atteignait 28 % mais qui n’écartait pas les MH à BAT négative. Il serait ainsi intéressant de savoir si l’aortite était associée ou non à la négativité de la BAT. Nous retrouvons une prédominance féminine et nos patients atteints d’aortite sont plus jeunes et ils ont plus souvent un ACC. Il demeure que le continuum entre aortite et développement d’anévrysme ainsi que l’impact du traitement restent obscurs. La réalisation d’une TDM aortique nous semble souhaitable lors du diagnostic de MH pour dépister l’aortite. Si ce recours systématique est impossible, nos données incitent à le réaliser chez les femmes âgées de moins de 70 ans qui ont un ACC. Référence [1] Marie I, et al. Medicine 2009;88:182–92. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.334 CA173

Orbitopathie inflammatoire et maladie de Horton G. Maalouly a , F. Mantout a , O. Sandale b , M. Sterkers c , E. Heron d Médecine interne, Centre Hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France b Ophtalmologie, Centre Hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France c Anatomie et cytologie pathologique, Centre Hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France d Service de médecine interne, Centre Hospitalier national, Paris, France

a

Introduction.– Les manifestations orbitaires au cours de la maladie de Horton sont rares. Nous présentons le cas d’une patiente atteinte de névrite optique antérieure aiguë (NOIAA) unilatérale, chez qui la présence d’une orbithopathie bilatérale a posé question. Patients et méthodes.– Présentation de cas clinique. Cas clinique.– Une patiente de 81 ans se présente pour baisse d’acuité visuelle de l’œil droit. L’histoire retrouvait la notion de syndrome inflammatoire biologique depuis 4 mois et des symptômes ORL à type de boule sous-mandibulaire traitées comme pharyngite, sinusite bactérienne et rhinosinusite allergique par des associations d’antibiotiques et de corticoïdes, en cure de 10 jours, permettant une amélioration des symptômes suivie de rechute. L’examen a conclu à une NOIAA. Les mouvements oculaires étaient normaux. La VS était à 86 avec une CRP à 102 mg/L. Une maladie de Horton est suspectée. L’IRM demandée aux urgences pour céphalée frontale montre une orbitopathie inflammatoire bilatérale avec prise de contraste hétérogène des espaces cellulo-graisseux intra-orbitaires et une exophtalmie de grade 2. Le diagnostic initialement suspecté de maladie de Horton est remis en question. Une pseudotumeur inflammatoire avec neuropathie optique secondaire est évoquée, l’âge de la

patiente aisant évoquer un lymphome et rendant une corticothérapie peu souhaitable avant l’histologie. Devant l’urgence ophtalmologique, une corticothérapie orale à 0,7 mg/kg est cependant initiée, avec une amélioration spectaculaire de l’odynophagie et des céphalées. Le diagnostic de maladie de Horton sera finalement posé devant des lésions caractéristiques à la biopsie de l’artère temporale. Discussion.– Les manifestations ophtalmologiques de la maladie de Horton les plus typiques sont la NOIAA, l’ischémie choroïdienne et l’occlusion de l’artère centrale de la rétine. Des pseudotumeurs inflammatoires ont été rarement décrites associant de fac¸on variable : baisse de la vision, ptôsis, exophtalmie, ophtalmoplégie, diplopie, œdème palpébral, avec à l’imagerie des lésions infiltratives des orbites, prise de contraste, irrégularité et épaississement des nerfs optiques et anomalies du signal intraconique. Un granulome artéritique a été proposé comme mécanisme physiopathologique. Conclusion.– Une orbitopathie inflammatoire est compatible avec un diagnostic de maladie de Horton dans un contexte évocateur et ne doit pas retarder la corticothérapie urgente. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.335 CA174

Maladie de Horton familiale : un argument supplémentaire pour une prédisposition génétique M. André a , G. Guettrot-Imbert a , I. Delèvaux a , S. Trouillier a , A. Bardy a , J.-L. Kémény b , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Pathologie, hôpital Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction.– La maladie de Horton (MH) est la vascularite la plus courante. Pourtant, la description de cas familiaux est peu fréquente dans la littérature. Nous rapportons 2 cas de MH apparus chez 2 sœurs. Patients et méthodes.– Une patiente âgée de 83 ans, hypertendue, avait une asthénie depuis 6 mois associée à des céphalées temporales. Elle était hospitalisée en juin 2008. Elle avait une anémie à 11,1 g/dl et la CRP était à 113 mg/l. La biopsie d’artère temporale (BAT) confirmait une maladie de Horton. Le scanner ne retrouvait pas d’aortite. Après 14 mois de corticothérapie, il n’y avait pas de complication particulière. Sa sœur cadette âgée de 80 ans sans aucun antécédent était hospitalisée pour asthénie, amaigrissement de 8 kg en 2 mois et polyarthralgies mal systématisées. La biologie au début des symptômes était normale. À l’admission en novembre 2008, elle était asymptomatique et l’examen ne montrait qu’une asymétrie des pouls temporaux. Elle avait une anémie (9,7 g/dl) et la CRP était à 137 mg/l. La BAT montrait une maladie de Horton et l’évolution était favorable sous corticothérapie avec 9 mois de recul. Résultats.– Ces 2 sœurs n’avaient pas de fièvre, pas de pseudopolyarthrite rhizomélique, pas de claudication mandibulaire, pas d’atteinte visuelle, et la BAT était positive. Elles habitent à 8 km l’une de l’autre et se fréquentent. Le diagnostic a été porté à 6 mois d’intervalle. Le groupage HLA de la deuxième patiente est le suivant : A1, A2 ; B8, B37 ; DR4 ; DQ7 (3). Discussion.– Il existe une dizaine de cas familiaux de MH dans la littérature. Raptis et al. rapportent les cas de 3 sœurs âgées de 62, 65 et 72 ans qui ont développé sur une période de 3 ans une MH à BAT positive [1]. Il existe une association avec l’haplotype HLA DR4. HLA-B15 serait aussi associé aux MH à BAT positive [2]. Conclusion.– Cette association n’a pas seulement un caractère anecdotique. Les patientes ont un phénotype proche. Elle conforte l’existence d’une susceptibilité génétique et d’un probable facteur environnemental déclenchant. Des études de liaisons pourraient permettre de déterminer d’autres gènes candidats. Références [1] Raptis L, et al. Clin Rheumatol 2007;26:1997–8. [2] Gonzalez-Gay MA, et al. Rheumatology 2007;46:431–4. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.336 CA175

Myocardite aiguë : une présentation exceptionnelle de maladie de Horton