REMISSÃO DE NEFRITE LÚPICA GRAVE E REFRATÁRIA APÓS USO DE RITUXIMABE: RELATO DE CASO

REMISSÃO DE NEFRITE LÚPICA GRAVE E REFRATÁRIA APÓS USO DE RITUXIMABE: RELATO DE CASO

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r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207

direito e joelho esquerdo), dor testicular associada a pancitopenia grave (HTC 9%, 800 leucócitos – 300 neutrófilos, 12 mil plaquetas). Tomografia computadorizada evidenciou derrame pleural e ausência de visceromegalias. Ultrassonografia testicular mostrou possível inflamac¸ão e provável sangramento. Sorologias virais negativas, culturas negativas. Elevac¸ão de marcadores inflamatórios (VHS e PCR), FAN, Anti-Ro e Anti-La negativos, consumo de C3 apenas. Recebeu transfusão e corticoterapia. Biópsia de medula óssea com aplasia das 3 séries. Imunofenotipa para HPN com baixa expressão de CD 55 e CD59, sendo iniciado eculizumab. Discussão: Paciente jovem com oligoartrite, cefaleia intensa progressiva, pancitopenia e consumo de complemento, com hipótese de LES. Entretanto a busca por diagnósticos diferenciais como a Hemoglobinúria Paroxística Noturna é de fundamental.

further reading

1. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al. Derivation and validation of the SLICC criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64:2677–86. 2. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40:1725. 3. Borowitz MJ, Craig FE, Digiuseppe JA, Illingworth AJ, Rosse W, Sutherland DR, et al. Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry B Clin Cytom. 2010;78:211–30. 4. Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J-I, Bessler M, Ware R, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106:3699–709. 5. Nakamura N, Sugawara T, Shirato K, Kumasaka R, Nakamura M, Shimada M, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in systemic lupus erythematosus: a case report. J Med Case Rep. 2011;5:550.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.214

S193

-se paciente com nefrite lúpica grave e refratária tratada com sucesso com rituximabe. Descric¸ão do caso: CGA, 26 anos, sexo feminino, diagnóstico de LES juvenil em Fev/2005 com nefrite [proteinúria de 24 horas (prot/24 h) de 1,4 g, hematúria e cilindrúria]. Realizado induc¸ão com ciclofosfamida (6 pulsos mensais, dose total = 5,6 g), com remissão completa (prot/24 h = 0,09 g, sedimento urinário sem alterac¸ões). No período de Dez/2005 a Abril/2010 utilizou azatioprina para controle de nefrite e artrite (dose média 2,5 mg/kg). Entre Abril/2010 e Jan/2012 apresentou duas recidivas da nefrite tratadas com ciclofosfamida (dose total = 10,6 g) e micofenolato de mofetila (MMF) (dose máxima = 3 g/dia), evoluindo com nova remissão completa (prot/24 h = 0,12 mg, Cr = 0,7 mg/dL), mantendo uso de MMF para manutenc¸ão. Em Marc¸o/2014, em uso de MMF 3 g/dia, apresentou terceira recidiva da nefrite. Usou novamente ciclofosfamida (8 pulsos, dose total = 13,2 g). Apesar do tratamento evoluiu com hipertensão arterial sistêmica, alterac¸ão da func¸ão renal (Cr = 2 mg/dL) e aumento da prot/24 h (5,850 g). Biópsia renal confirmou glomerulonefrite lúpica Classe IV em franca atividade. Iniciado pulsoterapia quinzenal com metilprednisolona associada ao MMF e solicitado rituximabe. Entre julho e agosto de 2015, após liberac¸ão judicial, paciente recebeu rituximabe, mantendo uso de MMF 2 g/dia. Atingiu critérios de remissão completa em Jan/2016: prot/24 h = 0,171 g, sedimento urinário sem alterac¸ões e func¸ão renal normal (Cr = 0,9 mg/dL). Discussão: Dois estudos randomizados e controlados não mostraram eficácia do rituximabe para tratamento da nefrite lúpica, com questionamentos metodológicos importantes na comunidade científica. O presente relato descreve a excelente resposta da nefrite lúpica em paciente com boa aderência e refratariedade à terapia convencional, enfatizando a importância da experiência clínica e de tratamentos sem eficácia comprovada em estudos randomizados na definic¸ão terapêutica de casos difíceis e refratários.

refer ê ncias

PO322 REMISSÃO DE NEFRITE LÚPICA GRAVE E REFRATÁRIA APÓS USO DE RITUXIMABE: RELATO DE CASO B.S. Carvalho a , E.A.J. Neto a , M.F.B.R. Guimarães a , F.M.M. Santos b , C.C.D. Lanna b , R.W. Telles b a

Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil b Faculdade de Medicina, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistêmico; Nefrite lúpica; Rituximabe. Introduc¸ão: Um dos desafios do tratamento da nefrite lúpica é o controle da doenc¸a refratária à terapia convencional. O rituximabe tem sido estudado como alternativa. Descreve-

1. Rovin BH, Furie R, Latinis K, Looney RJ, Fervenza FC, Sanchez-Guerrero J, et al. LUNAR Investigator Group. Efficacy and safety of rituximab in patients with active proliferative lupus nephritis: the Lupus Nephritis Assessment with Rituximab study. Arthritis Rheum. 2012;64:1215–26. 2. Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ, Shanahan JC, Latinis KM, Oates JC, et al. Efficacy and safety of rituximab in moderately-to-severely active systemic lupus erythematosus: the randomized, double-blind, phase II/III systemic lupus erythematosus evaluation of rituximab trial. Arthritis Rheum. 2010;62:222–33.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.215 PO323 REMISSÃO EM UM ANO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO G.A. Munhoz, L.P.C. Seguro, E.F. Borba, E.D. Bonfa