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Sclérodermie systémique et facteurs environnementaux : enquête prospective de 100 patients et 300 témoins
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A22–A79
caces dans les cas graves, tout particulièrement en cas d’atteinte rénale [1]. Référence [1] Leung N, et al. Blood 2012;120:4292–5. Pour en savoir plus Terrier B et al. Medicine 2013;92:61–68. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.032 CO018
Efficacité et tolérance à long terme de l’Anakinra dans le syndrome de Schnitzler : étude rétrospective multicentrique A. Néel a , A. Masseau b , B. Henry c , O. Decaux d , P.Y. Hatron e , P.J. Weiller f , X. Kyndt g , X. Puéchal h , A. Hot i , H. Jardel j , M. Hamidou b a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de maladies infectieuses et tropicales, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France d Service de médecine interne, hôpital du Sud, CHU de Rennes, Rennes, France e Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France f Service de médecine interne 1, groupe hospitalier de la Timone, Marseille, France g Service de médecine interne et néphrologie, centre hospitalier de Valenciennes, Valenciennes, France h Service de médecine, hôpital Cochin, Paris, France i Service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France j Service de médecine interne, centre hospitalier Bretagne Atlantique, Vannes, France Introduction.– Le syndrome de Schnitzler (SdS) est une affection chronique rare associant un rash urticariforme, une gammapathie monoclonale (essentiellement IgMk) et très souvent des manifestations ostéoarticulaires, dans un contexte inflammatoire et frequemment fébrile. Adénopathie et hépatosplénomégalie peuvent également s’observer [1]. L’efficacité de l’Anakinra a été décrite pour la première fois en 2005, toutefois l’essentiel des données provient d’observations isolées, avec un recul faible. De plus, plusieurs auteurs ont récemment rapporté des cas d’échec de ce traitement [2]. L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la tolérance à long terme de l’Anakinra dans le SdS. Patients et méthodes.– Étude retrospective multicentrique de 42 patients atteints de SdS, défini selon les critères proposés par Lipsker et al. [3]. Résultats.– L’âge moyen au diagnostic était de 59,9 ans (34 à 79). Les symptômes incluaient rash urticariforme (100 %), fièvre récurrente (76 %) et douleurs osseuses ou articulaires (86 %). Tous les patients présentaient un syndrome inflammatoire franc et 76 % des lésions osseuses. 67 % des patients présentaient une anémie inflammatoire et 60 % un amaigrissement significatif. La gammapathie était une IgM kappa dans 83 % des cas. Le suivi moyen était de 9,5 ans (1,6 à 35). Deux patients ont développé une maladie de Waldenstrom et 1 une amylose AA. Au total, 29 patients (69 %) ont été traités par Anakinra, 15/29 étaient corticodépendants (médiane : 10 mg/d). Tous ont répondu de fac¸on spectaculaire. La grande majorité des patients (25 ; 86 %) a pu interrompre tous les autres traitements. Quatre patients ont du garder une corticothérapie. Le taux d’hémoglobine moyen est passé de 11,2 à 13,4 g/dL (p < 0,0001). Aux dernières nouvelles, tous les patients poursuivaient le traitement anti-IL1 (switch pour le Canakinumab dans 1 cas). Cinq patients gardaient des symptômes résiduels (douleur). Le suivi médian sous-anakinra était de 36 mois (2 à 79). Aucune perte d’efficacité n’a été observée. L’interruption du traitement se soldait par une récidive des symptômes dans les 24 à 48 heures.
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Quatre patients on pu être traité à jours alternés. Trois cas de neutropenie ont été observés, tous d’évolution favorable. Six patients ont présenté une infection sévère (fatale dans 2 cas). Dans 5 cas il s’agissait de pneumopathie, dont 4 dans un contexte de facteurs prédisposants respiratoires. L’Anakinra n’a pas eu d’effet patent sur la gammapathie. Aucune lymphoprolifération n’est apparue sousanakinra. Aux dernières nouvelles, tous les patients naïfs d’anakinra avaient une maladie active, avec un impact variable sur leur qualité de vie. Huits d’entre eux étaient corticodépendants (dose médiane : 8,7 mg/j [5 à 25]). Conclusion.– L’Anakinra a une efficacité spectaculaire dans le SdS. Son échec doit faire reconsidérer le diagnostic. Cette efficacité n’est que suspensive mais elle se maintient sur le long terme. La tolérance est satisfaisante mais le risque infectieux n’est pas nul. L’impact sur le risque d’évolution vers une hémopathie maligne reste inconnu. Certains patients ont un SdS paucisymptomatique, d’autres sont peu demandeurs de ce traitement, contraignant. Le risque d’amylose AA est très mal connu. La décision de recourir à l’Anakinra, hors AMM, doit être prise au cas par cas. Références [1] Henry B, et al. Rev Med Interne 2013;34:224–9. [2] Krause K, et al. J Allergy Clin Immunol 2012;129:848–50. [3] Lipsker D, et al. Medicine (Baltimore) 2001;80:37–44. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.033
Communications orales 3 : médecine interne CO019
Sclérodermie systémique et facteurs environnementaux : enquête prospective de 100 patients et 300 témoins I. Marie a , J.F. Gehanno b , M. Bubenheim c , A.B. Duval-Modeste d , S. Dominique e , P. Joly d , P. Bravard f , D. Noel g , J. Weber h , J. Benichou c , H. Levesque i a Service de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France b Service de médecine du travail, CHU de Rouen, Rouen, France c Service de biostatistiques, CHU de Rouen, Rouen, France d Service de dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France e Service de pneumologie, CHU de Rouen, Rouen, France f Service de dermatologie, CHG le Havre, Le Havre, France g Service de médecine interne, CHG les Feugrais, Saint-Aubin-les-Elbeuf, France h Crc, CHU de Rouen, Rouen, France i Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France Introduction.– Les facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle déterminant dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique (SSc), et en premier lieu l’exposition prolongée à différentes substances toxiques appartenant au milieu professionnel comme la silice et les solvants organiques. Une étude cas-témoins a été menée afin d’évaluer la relation entre la SSc et les expositions professionnelles. Patients et méthodes.– Cent patients ayant une SSc ont été inclus entre 2005 et 2008 ; chaque cas a été apparié à 3 témoins de même âge, sexe et statut tabagique (n = 300). Chaque sujet répondait à un questionnaire portant sur le curriculum laboris. L’exposition professionnelle de chaque sujet a été estimée de manière rétrospective par un comité d’experts, et des scores d’exposition cumulative ont été calculés par les principaux toxiques professionnels à partir des probabilités, niveaux, fréquences quotidiennes d’exposition et du nombre d’années d’exposition des différentes périodes de travail de chaque patient et témoin. Résultats.– Une association significative a été objectivée entre la présence d’une SSc et l’exposition professionnelle aux agents
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68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A22–A79
toxiques suivants : silice (OR : 5,32 ; p < 0,0001), white spirit (OR : 7,69 ; p < 0,0001), solvants chlorés (OR : 2,46 ; p = 0,01), trichloréthylène (OR : 2,26 ; p = 0,04), solvants aromatiques (OR : 8,17 ; p = 0,0002), cétones (OR : 3,37 ; p = 0,002) et fumées de soudage (OR : 2,60 ; p = 0,02). Des scores élevés d’exposition professionnelle cumulative étaient également associés à la SSc pour : la silice (p = 0,001), le white spirit (p < 0,0001), les solvants chlorés (p = 0,0003), le trichloréthylène (p = 0,01), les solvants aromatiques (p = 0,003), les cétones (p = 0,0006) et les fumées de soudage (p = 0,0002). Conclusion.– Notre travail renforce les arguments de causalité entre le risque de survenue de SSc et les expositions professionnelles à la silice, aux solvants et aux fumées de soudage. Il montre également que l’association entre SSc et exposition professionnelle est variable en fonction du sexe des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.034 CO020
Sclérodermie systémique du sujet âgé : étude rétrospective de 27 patients diagnostiqués après 70 ans A. Achille a , O. Espitia a , F. Perrin b , C. Durant b , A. Masseau a , T. Ponge a , J. Connault b , A. Néel b , M. Hamidou c , C. Agard a a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– L’âge moyen au diagnostic de sclérodermie systémique (ScS) est d’environ 50 ans. La survenue de la maladie est rare aux âges extrêmes de la vie et il existe peu de données disponibles décrivant les particularités de la ScS du sujet âgé. L’objectif de notre travail est de décrire le phénotype de la ScS diagnostiquée après 70 ans. Patients et méthodes.– Étude rétrospective d’une cohorte monocentrique d’un service de médecine interne de CHU, de 1995 à 2013. Seuls les dossiers des patients dont l’âge au diagnostic de ScS était ≥ 70 ans ont été inclus. Les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques au diagnostic ont été recueillies et analysées. Résultats.– Sur 246 patients, 27 patients (11 %) ont été inclus, dont 89 % de femmes. Au diagnostic de ScS, l’âge moyen était de 78,6 ± 4,3 ans. Il n’y avait pas de cas d’exposition à la silice. Les comorbidités suivantes étaient notées : insuffisance cardiaque gauche (22 %), cancer (22 %) diagnostiqué en moyenne 4,9 ans avant la ScS. Dans 58 % des cas, la ScS était d’évolution récente, véritable forme du sujet âgé, alors que dans 42 % des cas, des signes mineurs de ScS existaient avant 70 ans sans que le diagnostic n’ait été fait. Dans 96 % des cas, la ScS était de forme cutanée limitée, le score de Rodnan était de 7,8 ± 6,4. Le bilan auto-immun retrouvait des anticorps anti-centromères chez 76 % des patients. La présentation clinique au diagnostic de ScS comportait un phénomène de Raynaud (96 %), des ulcérations digitales ischémiques (26 %), des télangiectasies (66 %), un syndrome sec (26 %), une limitation de l’ouverture buccale (62 %), un RGO (59 %), un estomac pastèque (14 %), une pneumopathie interstitielle diffuse (30 %). Une HTAP était suspectée chez 13 patients (50 %) par échocardiographie (ETT), cependant seuls 5 patients ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit. Chez les 13 patients suspects d’HTAP, la distance moyenne au test de marche de 6 minutes était de 118 ± 74 m, et la TLCO était très abaissée (38 ± 0,2 % de la théorique). Une atteinte interstitielle pulmonaire était plus fréquente chez les patients de plus de 80 ans au diagnostic de ScS (p = 0,046). Conclusion.– Chez plus de 10 % des patients, la ScS est diagnostiquée après 70 ans, et il s’agit majoritairement de réelles formes de début tardif de la maladie. À cet âge, les ScS diffuses semblent exceptionnelles et plus de 20 % des patients ont un antécédent de cancer. L’estomac pastèque (14 %) semble anormalement fréquent
à cet âge. Une HTAP sévère, révélant la ScS, concerne au moins 15 % des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.035 CO021
Évaluation des manifestations vésico-sphinctériennes et de l’incontinence anale dans la sclérodermie systémique M. Martin a , P. Roblot b , N. Méaux-Ruault a , G. Béraud b , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France b Service de médecine interne, CHU la Miletrie, Poitiers, France Introduction.– La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune systémique rare, source de morbidité et de mortalité importantes. Les manifestations vésico-sphinctériennes et l’incontinence anale sont très peu décrites dans cette maladie [1,2]. Le but est d’évaluer la fréquence et la gravité de l’incontinence anale (IA) et des symptômes vésicaux dans la ScS, les facteurs associés, ainsi que l’impact sur la qualité de vie. Patients et méthodes.– Cent trente-neuf patients atteints de ScS, définie selon les critères de LeRoy et al. ou de LeRoy et Medsger, et suivis dans les CHRU de Besanc¸on et Poitiers, ont été inclus de septembre 2012 à février 2013. Des auto-questionnaires ont été envoyés aux patients comportant le score de Miller pour l’IA et le score UDI-6 pour l’atteinte vésicale. La qualité de vie a été explorée par les scores SF-36 et HAD. Les scores UDI-6 et de Miller ont été divisés en 4 catégories (0 : absence d’atteinte, 1–6 : atteinte légère, 7–12 : atteinte modérée, 13–18 : atteinte sévère). Un recueil de données cliniques a été effectué afin d’identifier de potentiels facteurs de risque. Résultats.– Parmi les 139 patients sélectionnés, 121 ont renvoyé les questionnaires, soit un taux de participation de 87 %. Il n’existait aucune différence statistiquement significative concernant les caractéristiques cliniques des répondeurs et des non répondeurs. Parmi les 121 patients, l’âge moyen était de 61,1 ± 14,1 ans, et le sexratio de 0,2. Les ScS cutanées limitées représentaient 72,7 % des cas. Une atteinte vésicale et une IA modérées étaient observées respectivement chez 14,3 % et 12,4 % des patients, et une atteinte vésicale et une IA sévères respectivement chez 3,4 % et 12,4 % des patients. L’incontinence urinaire (IU) d’urgence et l’IA aux gaz étaient les symptômes les plus fréquents. Une IA modérée ou sévère (score ≥ 7) était corrélée positivement avec une atteinte vésicale modérée ou sévère (p < 0,01). Une hystérectomie et un prolapsus vésical étaient associés positivement à un score UDI-6 ≥ 7, mais pas à un score de Miller ≥ 7. Les scores UDI-6 ≥ 7 et Miller ≥ 7 n’étaient pas corrélés à l’âge, au sexe, au type de ScS, à sa durée d’évolution, aux différentes atteintes viscérales de la ScS ou à ses traitements. En analyse multivariée, une atteinte vésicale modérée ou sévère était corrélée à une anxiété et une dépression plus importante, de même qu’à des scores du SF-36 significativement plus bas dans tous les domaines de qualité de vie. Les mêmes résultats étaient observés chez les patients avec un score de Miller ≥ 7 sans que cela soit toutefois statistiquement significatif. Discussion.– Des valeurs du score de Miller comparables sont observées dans la littérature concernant la population sclérodermique et sont significativement supérieures à celles de la population générale [2]. La prépondérance de l’IU d’urgence est cohérente avec les rares données épidémiologiques [3], suggérant une petite vessie hypocompliante. Le lien physiopathologique possible entre IA et atteinte vésicale légitime des explorations dynamiques manométriques. L’existence d’autres facteurs non explorés dans l’étude, peut expliquer en partie l’absence d’altération significative de la qualité de vie en cas d’IA modérée ou sévère. Conclusion.– Les manifestations vésico-sphinctériennes et l’incontinence anale dans la ScS sont parfois sévères, et source de
caces dans les cas graves, tout particulièrement en cas d’atteinte rénale [1]. Référence [1] Leung N, et al. Blood 2012;120:4292–5. Pour en savoir plus Terrier B et al. Medicine 2013;92:61–68. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.032 CO018
Efficacité et tolérance à long terme de l’Anakinra dans le syndrome de Schnitzler : étude rétrospective multicentrique A. Néel a , A. Masseau b , B. Henry c , O. Decaux d , P.Y. Hatron e , P.J. Weiller f , X. Kyndt g , X. Puéchal h , A. Hot i , H. Jardel j , M. Hamidou b a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de maladies infectieuses et tropicales, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France d Service de médecine interne, hôpital du Sud, CHU de Rennes, Rennes, France e Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France f Service de médecine interne 1, groupe hospitalier de la Timone, Marseille, France g Service de médecine interne et néphrologie, centre hospitalier de Valenciennes, Valenciennes, France h Service de médecine, hôpital Cochin, Paris, France i Service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France j Service de médecine interne, centre hospitalier Bretagne Atlantique, Vannes, France Introduction.– Le syndrome de Schnitzler (SdS) est une affection chronique rare associant un rash urticariforme, une gammapathie monoclonale (essentiellement IgMk) et très souvent des manifestations ostéoarticulaires, dans un contexte inflammatoire et frequemment fébrile. Adénopathie et hépatosplénomégalie peuvent également s’observer [1]. L’efficacité de l’Anakinra a été décrite pour la première fois en 2005, toutefois l’essentiel des données provient d’observations isolées, avec un recul faible. De plus, plusieurs auteurs ont récemment rapporté des cas d’échec de ce traitement [2]. L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la tolérance à long terme de l’Anakinra dans le SdS. Patients et méthodes.– Étude retrospective multicentrique de 42 patients atteints de SdS, défini selon les critères proposés par Lipsker et al. [3]. Résultats.– L’âge moyen au diagnostic était de 59,9 ans (34 à 79). Les symptômes incluaient rash urticariforme (100 %), fièvre récurrente (76 %) et douleurs osseuses ou articulaires (86 %). Tous les patients présentaient un syndrome inflammatoire franc et 76 % des lésions osseuses. 67 % des patients présentaient une anémie inflammatoire et 60 % un amaigrissement significatif. La gammapathie était une IgM kappa dans 83 % des cas. Le suivi moyen était de 9,5 ans (1,6 à 35). Deux patients ont développé une maladie de Waldenstrom et 1 une amylose AA. Au total, 29 patients (69 %) ont été traités par Anakinra, 15/29 étaient corticodépendants (médiane : 10 mg/d). Tous ont répondu de fac¸on spectaculaire. La grande majorité des patients (25 ; 86 %) a pu interrompre tous les autres traitements. Quatre patients ont du garder une corticothérapie. Le taux d’hémoglobine moyen est passé de 11,2 à 13,4 g/dL (p < 0,0001). Aux dernières nouvelles, tous les patients poursuivaient le traitement anti-IL1 (switch pour le Canakinumab dans 1 cas). Cinq patients gardaient des symptômes résiduels (douleur). Le suivi médian sous-anakinra était de 36 mois (2 à 79). Aucune perte d’efficacité n’a été observée. L’interruption du traitement se soldait par une récidive des symptômes dans les 24 à 48 heures.
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Quatre patients on pu être traité à jours alternés. Trois cas de neutropenie ont été observés, tous d’évolution favorable. Six patients ont présenté une infection sévère (fatale dans 2 cas). Dans 5 cas il s’agissait de pneumopathie, dont 4 dans un contexte de facteurs prédisposants respiratoires. L’Anakinra n’a pas eu d’effet patent sur la gammapathie. Aucune lymphoprolifération n’est apparue sousanakinra. Aux dernières nouvelles, tous les patients naïfs d’anakinra avaient une maladie active, avec un impact variable sur leur qualité de vie. Huits d’entre eux étaient corticodépendants (dose médiane : 8,7 mg/j [5 à 25]). Conclusion.– L’Anakinra a une efficacité spectaculaire dans le SdS. Son échec doit faire reconsidérer le diagnostic. Cette efficacité n’est que suspensive mais elle se maintient sur le long terme. La tolérance est satisfaisante mais le risque infectieux n’est pas nul. L’impact sur le risque d’évolution vers une hémopathie maligne reste inconnu. Certains patients ont un SdS paucisymptomatique, d’autres sont peu demandeurs de ce traitement, contraignant. Le risque d’amylose AA est très mal connu. La décision de recourir à l’Anakinra, hors AMM, doit être prise au cas par cas. Références [1] Henry B, et al. Rev Med Interne 2013;34:224–9. [2] Krause K, et al. J Allergy Clin Immunol 2012;129:848–50. [3] Lipsker D, et al. Medicine (Baltimore) 2001;80:37–44. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.033
Communications orales 3 : médecine interne CO019
Sclérodermie systémique et facteurs environnementaux : enquête prospective de 100 patients et 300 témoins I. Marie a , J.F. Gehanno b , M. Bubenheim c , A.B. Duval-Modeste d , S. Dominique e , P. Joly d , P. Bravard f , D. Noel g , J. Weber h , J. Benichou c , H. Levesque i a Service de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France b Service de médecine du travail, CHU de Rouen, Rouen, France c Service de biostatistiques, CHU de Rouen, Rouen, France d Service de dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France e Service de pneumologie, CHU de Rouen, Rouen, France f Service de dermatologie, CHG le Havre, Le Havre, France g Service de médecine interne, CHG les Feugrais, Saint-Aubin-les-Elbeuf, France h Crc, CHU de Rouen, Rouen, France i Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France Introduction.– Les facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle déterminant dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique (SSc), et en premier lieu l’exposition prolongée à différentes substances toxiques appartenant au milieu professionnel comme la silice et les solvants organiques. Une étude cas-témoins a été menée afin d’évaluer la relation entre la SSc et les expositions professionnelles. Patients et méthodes.– Cent patients ayant une SSc ont été inclus entre 2005 et 2008 ; chaque cas a été apparié à 3 témoins de même âge, sexe et statut tabagique (n = 300). Chaque sujet répondait à un questionnaire portant sur le curriculum laboris. L’exposition professionnelle de chaque sujet a été estimée de manière rétrospective par un comité d’experts, et des scores d’exposition cumulative ont été calculés par les principaux toxiques professionnels à partir des probabilités, niveaux, fréquences quotidiennes d’exposition et du nombre d’années d’exposition des différentes périodes de travail de chaque patient et témoin. Résultats.– Une association significative a été objectivée entre la présence d’une SSc et l’exposition professionnelle aux agents
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68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A22–A79
toxiques suivants : silice (OR : 5,32 ; p < 0,0001), white spirit (OR : 7,69 ; p < 0,0001), solvants chlorés (OR : 2,46 ; p = 0,01), trichloréthylène (OR : 2,26 ; p = 0,04), solvants aromatiques (OR : 8,17 ; p = 0,0002), cétones (OR : 3,37 ; p = 0,002) et fumées de soudage (OR : 2,60 ; p = 0,02). Des scores élevés d’exposition professionnelle cumulative étaient également associés à la SSc pour : la silice (p = 0,001), le white spirit (p < 0,0001), les solvants chlorés (p = 0,0003), le trichloréthylène (p = 0,01), les solvants aromatiques (p = 0,003), les cétones (p = 0,0006) et les fumées de soudage (p = 0,0002). Conclusion.– Notre travail renforce les arguments de causalité entre le risque de survenue de SSc et les expositions professionnelles à la silice, aux solvants et aux fumées de soudage. Il montre également que l’association entre SSc et exposition professionnelle est variable en fonction du sexe des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.034 CO020
Sclérodermie systémique du sujet âgé : étude rétrospective de 27 patients diagnostiqués après 70 ans A. Achille a , O. Espitia a , F. Perrin b , C. Durant b , A. Masseau a , T. Ponge a , J. Connault b , A. Néel b , M. Hamidou c , C. Agard a a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– L’âge moyen au diagnostic de sclérodermie systémique (ScS) est d’environ 50 ans. La survenue de la maladie est rare aux âges extrêmes de la vie et il existe peu de données disponibles décrivant les particularités de la ScS du sujet âgé. L’objectif de notre travail est de décrire le phénotype de la ScS diagnostiquée après 70 ans. Patients et méthodes.– Étude rétrospective d’une cohorte monocentrique d’un service de médecine interne de CHU, de 1995 à 2013. Seuls les dossiers des patients dont l’âge au diagnostic de ScS était ≥ 70 ans ont été inclus. Les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques au diagnostic ont été recueillies et analysées. Résultats.– Sur 246 patients, 27 patients (11 %) ont été inclus, dont 89 % de femmes. Au diagnostic de ScS, l’âge moyen était de 78,6 ± 4,3 ans. Il n’y avait pas de cas d’exposition à la silice. Les comorbidités suivantes étaient notées : insuffisance cardiaque gauche (22 %), cancer (22 %) diagnostiqué en moyenne 4,9 ans avant la ScS. Dans 58 % des cas, la ScS était d’évolution récente, véritable forme du sujet âgé, alors que dans 42 % des cas, des signes mineurs de ScS existaient avant 70 ans sans que le diagnostic n’ait été fait. Dans 96 % des cas, la ScS était de forme cutanée limitée, le score de Rodnan était de 7,8 ± 6,4. Le bilan auto-immun retrouvait des anticorps anti-centromères chez 76 % des patients. La présentation clinique au diagnostic de ScS comportait un phénomène de Raynaud (96 %), des ulcérations digitales ischémiques (26 %), des télangiectasies (66 %), un syndrome sec (26 %), une limitation de l’ouverture buccale (62 %), un RGO (59 %), un estomac pastèque (14 %), une pneumopathie interstitielle diffuse (30 %). Une HTAP était suspectée chez 13 patients (50 %) par échocardiographie (ETT), cependant seuls 5 patients ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit. Chez les 13 patients suspects d’HTAP, la distance moyenne au test de marche de 6 minutes était de 118 ± 74 m, et la TLCO était très abaissée (38 ± 0,2 % de la théorique). Une atteinte interstitielle pulmonaire était plus fréquente chez les patients de plus de 80 ans au diagnostic de ScS (p = 0,046). Conclusion.– Chez plus de 10 % des patients, la ScS est diagnostiquée après 70 ans, et il s’agit majoritairement de réelles formes de début tardif de la maladie. À cet âge, les ScS diffuses semblent exceptionnelles et plus de 20 % des patients ont un antécédent de cancer. L’estomac pastèque (14 %) semble anormalement fréquent
à cet âge. Une HTAP sévère, révélant la ScS, concerne au moins 15 % des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.035 CO021
Évaluation des manifestations vésico-sphinctériennes et de l’incontinence anale dans la sclérodermie systémique M. Martin a , P. Roblot b , N. Méaux-Ruault a , G. Béraud b , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France b Service de médecine interne, CHU la Miletrie, Poitiers, France Introduction.– La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune systémique rare, source de morbidité et de mortalité importantes. Les manifestations vésico-sphinctériennes et l’incontinence anale sont très peu décrites dans cette maladie [1,2]. Le but est d’évaluer la fréquence et la gravité de l’incontinence anale (IA) et des symptômes vésicaux dans la ScS, les facteurs associés, ainsi que l’impact sur la qualité de vie. Patients et méthodes.– Cent trente-neuf patients atteints de ScS, définie selon les critères de LeRoy et al. ou de LeRoy et Medsger, et suivis dans les CHRU de Besanc¸on et Poitiers, ont été inclus de septembre 2012 à février 2013. Des auto-questionnaires ont été envoyés aux patients comportant le score de Miller pour l’IA et le score UDI-6 pour l’atteinte vésicale. La qualité de vie a été explorée par les scores SF-36 et HAD. Les scores UDI-6 et de Miller ont été divisés en 4 catégories (0 : absence d’atteinte, 1–6 : atteinte légère, 7–12 : atteinte modérée, 13–18 : atteinte sévère). Un recueil de données cliniques a été effectué afin d’identifier de potentiels facteurs de risque. Résultats.– Parmi les 139 patients sélectionnés, 121 ont renvoyé les questionnaires, soit un taux de participation de 87 %. Il n’existait aucune différence statistiquement significative concernant les caractéristiques cliniques des répondeurs et des non répondeurs. Parmi les 121 patients, l’âge moyen était de 61,1 ± 14,1 ans, et le sexratio de 0,2. Les ScS cutanées limitées représentaient 72,7 % des cas. Une atteinte vésicale et une IA modérées étaient observées respectivement chez 14,3 % et 12,4 % des patients, et une atteinte vésicale et une IA sévères respectivement chez 3,4 % et 12,4 % des patients. L’incontinence urinaire (IU) d’urgence et l’IA aux gaz étaient les symptômes les plus fréquents. Une IA modérée ou sévère (score ≥ 7) était corrélée positivement avec une atteinte vésicale modérée ou sévère (p < 0,01). Une hystérectomie et un prolapsus vésical étaient associés positivement à un score UDI-6 ≥ 7, mais pas à un score de Miller ≥ 7. Les scores UDI-6 ≥ 7 et Miller ≥ 7 n’étaient pas corrélés à l’âge, au sexe, au type de ScS, à sa durée d’évolution, aux différentes atteintes viscérales de la ScS ou à ses traitements. En analyse multivariée, une atteinte vésicale modérée ou sévère était corrélée à une anxiété et une dépression plus importante, de même qu’à des scores du SF-36 significativement plus bas dans tous les domaines de qualité de vie. Les mêmes résultats étaient observés chez les patients avec un score de Miller ≥ 7 sans que cela soit toutefois statistiquement significatif. Discussion.– Des valeurs du score de Miller comparables sont observées dans la littérature concernant la population sclérodermique et sont significativement supérieures à celles de la population générale [2]. La prépondérance de l’IU d’urgence est cohérente avec les rares données épidémiologiques [3], suggérant une petite vessie hypocompliante. Le lien physiopathologique possible entre IA et atteinte vésicale légitime des explorations dynamiques manométriques. L’existence d’autres facteurs non explorés dans l’étude, peut expliquer en partie l’absence d’altération significative de la qualité de vie en cas d’IA modérée ou sévère. Conclusion.– Les manifestations vésico-sphinctériennes et l’incontinence anale dans la ScS sont parfois sévères, et source de