Signes systémiques du syndrome de Goujerot primitif : à propos de 38 observations

Signes systémiques du syndrome de Goujerot primitif : à propos de 38 observations

POSTER N ° 39 Signes syst miques du syndrome de Goujerot primitif • & propos de 38 observations. E. VIDAL*, L. DELAIRE*, J.F. BERDAH*, M. CRANSAC*, S...

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POSTER N ° 39

Signes syst miques du syndrome de Goujerot primitif • & propos de 38 observations. E. VIDAL*, L. DELAIRE*, J.F. BERDAH*, M. CRANSAC*, S. RANGER**, F. GACHES*, V. LOUSTAUD*, F. LIOZON*

Thirty eight patients with primary Sjogren syndrome are reported. Systemic features were registered in 26/38 patients : hematologic diseases (14), pulmonary (17), neuropsychiatric (12), dermatologic (11), rheumatologic (11 ), gastroenterologic (3). Eleven patients had only one manifestation, 5 had 2 disorders, and 10 had 3 or more. These features often revealed Sjogren syndrome.

Une s6rie r~trospective de 38 syndromes de Goujerot-Sj6gren primitif (SGS I) est rapportee : 2 hommes, 36 femmes, d'&ge moyen 61,65 ans. Les crit~res diagnostiques sent ceux de Copenhague. L'objectif est de recenser les signes de diffusion syst6miques de la maladie. Le biian immunologique retrouvait une hypergammaglobulin6mie chez 20/38 patients, dent 2 gammapathies monoclonales, 3 oligoclonales avec syndrome d'hyperviscocit~ dans 2 cas. Les facteurs antinucl6aires sent positifs chez 14/37 patients, le latex chez 6/35, le Coombs chez 2/32. Les anticorps anti SAA et SSB ne sent retrouv~s que dans 4/32 cas, les anti RNP 1/21, les anti Scl 70 0/12, les antiDNA 1/12, les anti Sm 0/22, les anti centromeres 1/18, les anticardiolipines 1/6. Des immuns complexes circulants sent presents 4/33 fois, le comp!ement est abaiss~ 3/33 fois. Aucune cryoglobulin~mie n'a et~ retrouv~e. Q u a t o r z e p a t i e n t s p r e s e n t a i e n t d e s m a n i f e s t a t i o n s h e m a t o l o g i q u e s . Dans 4 cas une an~mie : inflammatoire 2 fois, hemolytique 1 fois et une maladie de Biermer. Quatre patients presentaient une neutrop6nie p~riph6rique, 2 une lymphop~nie, 1 une hyper60sinophilie et 1 une pancytop~nie centrale corticosensible. Un patient a pr6sent~ un lymphome apr~s 4 ans d'~volution, une patiente, une maladie de Vaquez. Cette atteinte a 6t~ r~v61atrice dans 10 cas. Les a u t r e s a t t e i n t e s s y s t e m i q u e s c o n c e r n a i e n t 26/38 patients, r e v e l a t r i c e s d a n s 17 cas du S G S I : --Dix-sept patients avec une atteinte pulmonaire, clinique 11/17 fois : 3 fibroses puimonaires prouv~es histologiquementdans 2 cas,

2 syndromesinterstitielsdiffus (infiltrationlymphocytairenon specifique& la biopsie).Dans 17/24cas, I'explorationfonctionnellerespiratoire ~tait pathologique : 7/24 syndrome obstructifp~riph~rique,3/24 syndromerestrictif,7/24 atteintes mixtes ; le transfert du CO ~tait pathoIogique dans 6/24 cas. - - Six tubulopathies : une avec insuffisancer~nale et infiltrationlymphocytaire& la biopsie et une autre avec n~phrocalcinose. - - Douzepatientsavecatteinte neuropsychiatrique : 4 syndromesd~pressifs,6 atteintesneurologiquescentrales(1 paralysiedu III, 1 nevrite optiquer6trobulbaire,1 vasculariter~tinienne,2 accidentsvasculairec~r6braux,1 syndromec6rebelleuxcinetique),4 neuropathiesp6riph6riques. - - Onze patientsavec atteinte dermatologique : 7 syndromesde Raynaud,3 purpurasvasculaires,2 urticaireschroniques,un vitiligo et un liv~do. - - Onzepatientsavecdes signes rhumatologiques :9 polyarthralgiesdiffuses,2 polyarthritesinflammatoiresnondestructrices,2 polymyalgies avec atteinte myog~ne & I'EMG. --Trois patientes avec une atteinle digestive : 1 pseudolymphomegastrique, 1 pancr~atitechronique calcifiante, 1 colite avec gastrite oed6mateusegu~rie apr~s corticoth6rapie. Une a u t r e m a l a d i e a u t o i m m u n e est associ6e dans 6 observations : 3 thyro'fdites autoimmunes dent une maladie de Basedow, une anemie hemolytique, une maladie de Biermer, et une maladie de Crohn. Dans 1 1/38 cas une seule atteinte systemique est observ6e, plus frequemment pulmonaire. Cinq patients avaient 2 atteintes et 10 avaient 3 atteintes ou plus dent 9/10 pulmonaires. Cette serie paraft int~ressante pour souligner la fr~quence et la diversit~ des manifestations syst~miques dans le SGS I, en particulier h~matologiques et neurologiques. D'autre part, le caractere souvent r~v61ateur des atteintes syst6miques doit conduire & la recherche assez systematique d'un SGS latent. * Service de M~decine Interne - Maladies Infectieuses - H e m a t o l e g i e Glinique ; ** Laboratoire de Bact~riologie - Virelogie ; GHFIU ; 8 7 0 4 2 L I M O G E S Oedex.

1992 - Tome XIII B u l l e t i n d e la S N F M I N ° 2 7

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