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Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
J.L. Gil-Salú,; J.A. Barcia; J. González-Darder y J. Cervera*. Sección de Neurocirugía y So de Rehabilitación*. Hospital General de Castellón. Castellón.
Resumen Presentamos un caso clínico de paraparesia de larga evolución en una mujer de 75 años, diabética insulinodependiente, cuyo déficit motor fue atribuido inicialmente a una polineuropatía diabética. Un estudio neurofisiológico orientó a un síndrome de cola de caballo o cono medular que fue confirmado mediante técnica de resonancia magnética, poniendo de manifiesto la existencia de una cavidad quística en cono medular, cuyo resultado quirúrgico e histológico fue el de quiste neuroepitelial sin otras lesiones asociadas. Comentamos lo inusual de esta forma de presentación de cavidades siringohidromiélicas terminales, su diagnóstico diferencial y manejo quirúrgico. PALABRAS CLAVE: Siringohidromielia. Cono medular. Médula anclada. Paraparesia. Abstract We are reporting a clinical case of paraparesis in a 75 years old woman. Paresis was initially attributed to diabetic polineuropathy. Neurophysiological studies suggested a lesionof the medullary cone or the filum terminale which was confirmed by a MR study showing a cystic dilatation of the medullary cone. The patient was operated and the histological study showed a neuroepitelial cyst. The clinical presentation in our patient with terminal siringohydromielia is rather inusual. KEY WüRDS: Siringohydromielia. Conus medullaris. Tethered spinal cord. Paraparesis.
Introducción La siringohidromielia es definida como la dilatación quística de la médula espinal y se encuentra asociada habitualmente, o causada por, un traumatismo, aracnoiditis, neoplasias y descenso amigdalar o del contenido de la fo-
sa posterior a través del agujero magno (Chiari 1 o 11). La localización más frecuente de estas cavidades es la médula cervical, aunque se describen cada vez con mayor frecuencia a otros niveles, sobre todo desde el empleo de la Resonancia Magnética (R.M.)3. La presentación de una de estas cavidades de forma aislada a nivel del cono medular es infrecuente y aunque suelen hacerlo en el contexto de un disrafismo espinal, muchas veces oculto, la presentación clínica y su diagnóstico diferencial en una paciente de edad avanzada, la ausencia de factores etiológicos concomitantes y su manejo quirúrgico lo hacen objeto de la presente publicación. Caso clínico Mujer de 75 años de edad, diabética insulina-dependiente desde hace 25 años con repercusión sistémica, que desde hace 2 años venía presentando cuadro lentamente progresivo de debilidad en miembros inferiores (MMII) y dolor en ambos muslos. Desde 2 meses antes de su ingreso, dicho cuadro le impedía andar de forma independiente y debía de hacerlo con ayuda de soporte. Esto motivó el ingreso en So de Rehabilitación de nuestro Centro donde se practica estudio Neurofisiológico de MMII que pone de manifiesto una severa disminución de la amplitud de potenciales en las conducciones motoras en MMU, discordante con el grado de afectación sensitiva y la afectación de miembros superiores (MMSS). Presentaba cuadro de arreflexia vesical que precisó sondajes intermitentes y alfabloqueantes. Existía una arreflexia en MMU, con Babinski derecho e indiferente el izquierdo, sin clonus ni fasciculaciones. Existía una hipoestesia por debajo del nivel L2 y una fuerza segmentaria 3/5 por debajo de TI 1. Se practicaron estudios de Neuroimagen que incluyeron radiología simple y estudio mediante Resonancia Magnética de raquis cervical y dorso-lumbar. La R.M. cervical descarta la presencia de anomalías a nivel de charnela, excluyéndose la existencia de un Chiari-I y mostrando una discopatía de carácter crónico múltiple. A nivel dorso-lumbar se evidencia la existencia de una cavidad quística que produce la incurvación de la médula cranealmente a la misma y que se extiende a nivel de 55
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Neurocirugía
Fig. 1.- Composición de la R.M. preoperatoria en planos axial, coronal y sagital que muestran la dilatación o cavidad quística a nivel del cuerpo vertebral de Ll. los segmentos vertebrales T12 y Ll. Los bordes de la lesión tienen una señal de resonancia similar a la médula y su porción central es hipointensa en las secuencias practicadas con una señal indistinguible de la del líquido cefaloraquídeo. Tras la administración de contraste paramagnético no se producen cambios significativos. Existían cambios degenerativos óseos y discopatía múltiple de carácter crónico, siendo evidente un área de esclerosis en el platillo superior de Ll. (Figura 1). La paciente fue intervenida practicándose laminectomía T12 y L1, apertura dural, encontrando un cono medular de apariencia quística en su cara posterior que fue abierta bajo técnica microquirúrgica en toda la extensión de la exposición intradural, lo que permitió revisar las paredes de la cavidad, no encontrando nódulo tumoral e inspeccionando la zona del filum terminal el cual no se encontraba engrosado ni ejercía efecto de anclaje del cono medular. Se tomó un fragmento de la pared del quiste para examen histológico y con material de sutura irreabsorbible de 6-0, se fijó la aracnoides y bordes del quiste abierto a los planos laterales de la duramadre por su cara interior. Tras cierre dural se revisó extraduralmente el espacio anterior del canal por si existiera compromiso del material discal o espondilótico sobre el saco dura!.
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El resultado histológico fue compatible con un quiste de naturaleza neuroepitelial que, en ausencia de otros datos histológicos y radiológicos acompañantes, corresponde a la pared de una cavidad siringohidromiélica. El postoperatorio de la paciente transcurrió sin complicaciones y a la semana de la intervención continuó realizando tratamiento rehabilitador. A los 6 meses de la intervención la paciente no precisa sonda urinaria, no refiere dolor en MMU y vuelve a deambular con ayuda de andador. Un control mediante R.M. dorso-lumbar (Figura 2) mostró la desaparición de la cavidad quística y la disposición central del cono medular. Discusión
Aunque existe una alta incidencia de cavidades siringohidromiélicas a lo largo de la médula espinal, sobre todo desde el empleo de la R.M. como método diagnóstico, la localización terminal, a nivel del cono, suele presentarse más raramente. Cuando lo hace, coexiste un disrafismo espinal oculto, sobre todo en combinación con quiste neuroentérico, meningocele manqué y diastematolmielia3 • Es en estos casos de patología congénita, asociados o no a malformaciones tipo Chiari, donde tienen su vigencia las
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Neurocirugía
Fig. 2.- Misma composición de R.M. en planos coronal, axial y sagital mostrando la resolución de la cavidad quística tras la cirugía. teorías de Gardner y Williams. Sin embargo, en las otras etiologías que se asocian a cavidades quísticas medulares, la patogenia se intenta explicar dependiendo del proceso base. Así, la interferencia con el flujo sanguíneo medular con la subsiguiente isquemia y cavitación en los traumatismos 2 , la compartimentalización de los espacios subaracnoideos inducida por la aracnoiditis " la degeneración quística de una neoplasia6 , la hematomielia traumática y subsiguiente cavitación o la obstrucción del flujo al LCR, con dilatación post-obstructiva por una lesión anterior en el canal medular como una neoplasia o hernia discaF, son buena prueba de ello. En el caso por nosotros presentado, no existe ninguna de estas patologías asociadas. Sólo podría atribuirse un hipotético papel en la patogenia de la siringohidromielia a la discopatía de carácter crónico que se evidencia en el estudio de R.M., pero se comprobó en el acto quirúrgico que no causaba un conflicto de espacio en la cara rostral del canal raquídeo. Otros autores han mencionado casos similares al por nosotros presentado, señalando incluso la posibilidad de que un sirinx aislado pueda ser el único hallazgo en un disrafismo espinaP. La forma de presentación clínica aunque típica o característica de un proceso de esta localización, quedó en-
mascarada en esta paciente por dos factores: la lentitud en la progresión de los síntomas y la diabetes mellitus concomitante. Es usual que personas de edad avanzada, presenten déficits neurológicos de forma progresiva que no son atendidos con la debida premura por los que les rodean. No es hasta el momento de una valoración clínica cuando se les conceden el valor semiológico que tienen y se ponen en marcha mecanismos diagnósticos complementarios. Respecto al tratamiento quirúrgico en este caso, fue enfocado en una doble vertiente. En primer lugar descartar la presencia de factores etiológicos en la patogenia del sirinx. Así es obligado la cuidadosa inspección bajo técnica microquirúrgica de las paredes del quiste, la exclusión de un cono anclado por un fillum terminal engrosado y de factores intra- y extradurales que pudieran favorecerl0 4 • En segundo lugar, el tratamiento de la cavidad puede enfocarse desde dos perspectivas. Una de ellas busca la derivación del contenido líquido a otro compartimento y en otras ocasiones, como en nuestro caso, se pretendió una vez abierto el quiste en toda su extensión, evitar la formación de un anclaje secundario del cono medular por una aracnoiditis previsible postquirúrgica, mediante la fijación de la aracnoides y paredes abiertas del sirinx a la cara in57
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terna de la duramadre, de forma similar a la expuesta por otros autores para el manejo de la médula espinal anclada secundaria a procedimientos quirúrgicos previos 5 • El resultado clínico para la paciente aquí presentada se puede considerar satisfactorio al excluirse la presencia de otra patología potencialmente de peor pronóstico y al solucionar quirúrgicamente una tórpida evolución sin causar morbilidad añadida, dada la severidad y larga evolución de su cuadro clínico, aunque la mayor parte de los autores refieren la nula o poca mejoría en la sintomatología de procesos similares a éste.
Bibliografía 1. Caplan, L.R., Norohna, A.B., Amico, L.L.: Syringomyelia and arachnoiditis. Journal Neurol, Neurosurg., Psych. 1990; 53: 106-113. 2. Hida, K., Iwasaki, Y., Imamura, H., Abe, H.: Posttraumatic syringomyelia: its characteristic magnetic resonance imaging findings and surgical management. Neurosurgery 1994; 35: 886-891.
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Neurocirugía
3. Iskandar, BJ., Oakes, WJ., McLaughlin, C., Osumi, A., Tien, R.D.: Terminal syringohydromyelia and occult spinal dysraphism. J. Neurosurg. 1994; 81: 513-519. 4. Mapstone, T.B.: Management of tethered spinal cord. Neurosurgery Quarter1y. 1994; 4 (2): 82-91. 5. Sakamoto, H., Hakuba, A., Fujitani, K., Nishimura, S.: Surgical treatment of the retethered spinal cord after repair of lipomyelomeningocele. J. Neurosurg. 1191; 74: 709-714. 6. Samii, M., Klekamp, J.: Surgical results of 100 intramedullary tumors in relation to accompanying Syringomyelia. Neurosurgery 1994; 35: 865-873. 7. Williams, B.: Pathogenesis of syringomyelia. En Batzdorf U. (ed). Syringomyelia: current concepts in diagnosis and treatment. Williams and Wilkins, Baltimore 1991; 59-90.
Gil-Salú, J.L.; Barcia, J.A.; González-Darder, J.; Cervera, 1.: Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia. Neurocirugía 1996; 7: 55-58.
J.L. Gil-Salú,; J.A. Barcia; J. González-Darder y J. Cervera*. Sección de Neurocirugía y So de Rehabilitación*. Hospital General de Castellón. Castellón.
Resumen Presentamos un caso clínico de paraparesia de larga evolución en una mujer de 75 años, diabética insulinodependiente, cuyo déficit motor fue atribuido inicialmente a una polineuropatía diabética. Un estudio neurofisiológico orientó a un síndrome de cola de caballo o cono medular que fue confirmado mediante técnica de resonancia magnética, poniendo de manifiesto la existencia de una cavidad quística en cono medular, cuyo resultado quirúrgico e histológico fue el de quiste neuroepitelial sin otras lesiones asociadas. Comentamos lo inusual de esta forma de presentación de cavidades siringohidromiélicas terminales, su diagnóstico diferencial y manejo quirúrgico. PALABRAS CLAVE: Siringohidromielia. Cono medular. Médula anclada. Paraparesia. Abstract We are reporting a clinical case of paraparesis in a 75 years old woman. Paresis was initially attributed to diabetic polineuropathy. Neurophysiological studies suggested a lesionof the medullary cone or the filum terminale which was confirmed by a MR study showing a cystic dilatation of the medullary cone. The patient was operated and the histological study showed a neuroepitelial cyst. The clinical presentation in our patient with terminal siringohydromielia is rather inusual. KEY WüRDS: Siringohydromielia. Conus medullaris. Tethered spinal cord. Paraparesis.
Introducción La siringohidromielia es definida como la dilatación quística de la médula espinal y se encuentra asociada habitualmente, o causada por, un traumatismo, aracnoiditis, neoplasias y descenso amigdalar o del contenido de la fo-
sa posterior a través del agujero magno (Chiari 1 o 11). La localización más frecuente de estas cavidades es la médula cervical, aunque se describen cada vez con mayor frecuencia a otros niveles, sobre todo desde el empleo de la Resonancia Magnética (R.M.)3. La presentación de una de estas cavidades de forma aislada a nivel del cono medular es infrecuente y aunque suelen hacerlo en el contexto de un disrafismo espinal, muchas veces oculto, la presentación clínica y su diagnóstico diferencial en una paciente de edad avanzada, la ausencia de factores etiológicos concomitantes y su manejo quirúrgico lo hacen objeto de la presente publicación. Caso clínico Mujer de 75 años de edad, diabética insulina-dependiente desde hace 25 años con repercusión sistémica, que desde hace 2 años venía presentando cuadro lentamente progresivo de debilidad en miembros inferiores (MMII) y dolor en ambos muslos. Desde 2 meses antes de su ingreso, dicho cuadro le impedía andar de forma independiente y debía de hacerlo con ayuda de soporte. Esto motivó el ingreso en So de Rehabilitación de nuestro Centro donde se practica estudio Neurofisiológico de MMII que pone de manifiesto una severa disminución de la amplitud de potenciales en las conducciones motoras en MMU, discordante con el grado de afectación sensitiva y la afectación de miembros superiores (MMSS). Presentaba cuadro de arreflexia vesical que precisó sondajes intermitentes y alfabloqueantes. Existía una arreflexia en MMU, con Babinski derecho e indiferente el izquierdo, sin clonus ni fasciculaciones. Existía una hipoestesia por debajo del nivel L2 y una fuerza segmentaria 3/5 por debajo de TI 1. Se practicaron estudios de Neuroimagen que incluyeron radiología simple y estudio mediante Resonancia Magnética de raquis cervical y dorso-lumbar. La R.M. cervical descarta la presencia de anomalías a nivel de charnela, excluyéndose la existencia de un Chiari-I y mostrando una discopatía de carácter crónico múltiple. A nivel dorso-lumbar se evidencia la existencia de una cavidad quística que produce la incurvación de la médula cranealmente a la misma y que se extiende a nivel de 55
Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
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Fig. 1.- Composición de la R.M. preoperatoria en planos axial, coronal y sagital que muestran la dilatación o cavidad quística a nivel del cuerpo vertebral de Ll. los segmentos vertebrales T12 y Ll. Los bordes de la lesión tienen una señal de resonancia similar a la médula y su porción central es hipointensa en las secuencias practicadas con una señal indistinguible de la del líquido cefaloraquídeo. Tras la administración de contraste paramagnético no se producen cambios significativos. Existían cambios degenerativos óseos y discopatía múltiple de carácter crónico, siendo evidente un área de esclerosis en el platillo superior de Ll. (Figura 1). La paciente fue intervenida practicándose laminectomía T12 y L1, apertura dural, encontrando un cono medular de apariencia quística en su cara posterior que fue abierta bajo técnica microquirúrgica en toda la extensión de la exposición intradural, lo que permitió revisar las paredes de la cavidad, no encontrando nódulo tumoral e inspeccionando la zona del filum terminal el cual no se encontraba engrosado ni ejercía efecto de anclaje del cono medular. Se tomó un fragmento de la pared del quiste para examen histológico y con material de sutura irreabsorbible de 6-0, se fijó la aracnoides y bordes del quiste abierto a los planos laterales de la duramadre por su cara interior. Tras cierre dural se revisó extraduralmente el espacio anterior del canal por si existiera compromiso del material discal o espondilótico sobre el saco dura!.
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El resultado histológico fue compatible con un quiste de naturaleza neuroepitelial que, en ausencia de otros datos histológicos y radiológicos acompañantes, corresponde a la pared de una cavidad siringohidromiélica. El postoperatorio de la paciente transcurrió sin complicaciones y a la semana de la intervención continuó realizando tratamiento rehabilitador. A los 6 meses de la intervención la paciente no precisa sonda urinaria, no refiere dolor en MMU y vuelve a deambular con ayuda de andador. Un control mediante R.M. dorso-lumbar (Figura 2) mostró la desaparición de la cavidad quística y la disposición central del cono medular. Discusión
Aunque existe una alta incidencia de cavidades siringohidromiélicas a lo largo de la médula espinal, sobre todo desde el empleo de la R.M. como método diagnóstico, la localización terminal, a nivel del cono, suele presentarse más raramente. Cuando lo hace, coexiste un disrafismo espinal oculto, sobre todo en combinación con quiste neuroentérico, meningocele manqué y diastematolmielia3 • Es en estos casos de patología congénita, asociados o no a malformaciones tipo Chiari, donde tienen su vigencia las
Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
Neurocirugía
Fig. 2.- Misma composición de R.M. en planos coronal, axial y sagital mostrando la resolución de la cavidad quística tras la cirugía. teorías de Gardner y Williams. Sin embargo, en las otras etiologías que se asocian a cavidades quísticas medulares, la patogenia se intenta explicar dependiendo del proceso base. Así, la interferencia con el flujo sanguíneo medular con la subsiguiente isquemia y cavitación en los traumatismos 2 , la compartimentalización de los espacios subaracnoideos inducida por la aracnoiditis " la degeneración quística de una neoplasia6 , la hematomielia traumática y subsiguiente cavitación o la obstrucción del flujo al LCR, con dilatación post-obstructiva por una lesión anterior en el canal medular como una neoplasia o hernia discaF, son buena prueba de ello. En el caso por nosotros presentado, no existe ninguna de estas patologías asociadas. Sólo podría atribuirse un hipotético papel en la patogenia de la siringohidromielia a la discopatía de carácter crónico que se evidencia en el estudio de R.M., pero se comprobó en el acto quirúrgico que no causaba un conflicto de espacio en la cara rostral del canal raquídeo. Otros autores han mencionado casos similares al por nosotros presentado, señalando incluso la posibilidad de que un sirinx aislado pueda ser el único hallazgo en un disrafismo espinaP. La forma de presentación clínica aunque típica o característica de un proceso de esta localización, quedó en-
mascarada en esta paciente por dos factores: la lentitud en la progresión de los síntomas y la diabetes mellitus concomitante. Es usual que personas de edad avanzada, presenten déficits neurológicos de forma progresiva que no son atendidos con la debida premura por los que les rodean. No es hasta el momento de una valoración clínica cuando se les conceden el valor semiológico que tienen y se ponen en marcha mecanismos diagnósticos complementarios. Respecto al tratamiento quirúrgico en este caso, fue enfocado en una doble vertiente. En primer lugar descartar la presencia de factores etiológicos en la patogenia del sirinx. Así es obligado la cuidadosa inspección bajo técnica microquirúrgica de las paredes del quiste, la exclusión de un cono anclado por un fillum terminal engrosado y de factores intra- y extradurales que pudieran favorecerl0 4 • En segundo lugar, el tratamiento de la cavidad puede enfocarse desde dos perspectivas. Una de ellas busca la derivación del contenido líquido a otro compartimento y en otras ocasiones, como en nuestro caso, se pretendió una vez abierto el quiste en toda su extensión, evitar la formación de un anclaje secundario del cono medular por una aracnoiditis previsible postquirúrgica, mediante la fijación de la aracnoides y paredes abiertas del sirinx a la cara in57
Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
terna de la duramadre, de forma similar a la expuesta por otros autores para el manejo de la médula espinal anclada secundaria a procedimientos quirúrgicos previos 5 • El resultado clínico para la paciente aquí presentada se puede considerar satisfactorio al excluirse la presencia de otra patología potencialmente de peor pronóstico y al solucionar quirúrgicamente una tórpida evolución sin causar morbilidad añadida, dada la severidad y larga evolución de su cuadro clínico, aunque la mayor parte de los autores refieren la nula o poca mejoría en la sintomatología de procesos similares a éste.
Bibliografía 1. Caplan, L.R., Norohna, A.B., Amico, L.L.: Syringomyelia and arachnoiditis. Journal Neurol, Neurosurg., Psych. 1990; 53: 106-113. 2. Hida, K., Iwasaki, Y., Imamura, H., Abe, H.: Posttraumatic syringomyelia: its characteristic magnetic resonance imaging findings and surgical management. Neurosurgery 1994; 35: 886-891.
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Neurocirugía
3. Iskandar, BJ., Oakes, WJ., McLaughlin, C., Osumi, A., Tien, R.D.: Terminal syringohydromyelia and occult spinal dysraphism. J. Neurosurg. 1994; 81: 513-519. 4. Mapstone, T.B.: Management of tethered spinal cord. Neurosurgery Quarter1y. 1994; 4 (2): 82-91. 5. Sakamoto, H., Hakuba, A., Fujitani, K., Nishimura, S.: Surgical treatment of the retethered spinal cord after repair of lipomyelomeningocele. J. Neurosurg. 1191; 74: 709-714. 6. Samii, M., Klekamp, J.: Surgical results of 100 intramedullary tumors in relation to accompanying Syringomyelia. Neurosurgery 1994; 35: 865-873. 7. Williams, B.: Pathogenesis of syringomyelia. En Batzdorf U. (ed). Syringomyelia: current concepts in diagnosis and treatment. Williams and Wilkins, Baltimore 1991; 59-90.
Gil-Salú, J.L.; Barcia, J.A.; González-Darder, J.; Cervera, 1.: Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia. Neurocirugía 1996; 7: 55-58.