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Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener
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www.masson.fr/revues/pm
Cas clinique
Presse Med. 2006; 35: 1659-63 © 2006. Elsevier Masson SAS Tous droits réservés
Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener Une observation Imed Ben Ghorbel1, Waffa Chebbi1, Mourad Zouari2, Faycel Hentati2, Mohamed Miled1, Mohamed Habib Houman1 1. Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie 2. Service de neurologie, Institut de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie
Correspondance :
■ Summary
■ Résumé
Ureteral stenosis in Wegener’s granulomatosis Case report
Introduction > Les sténoses urétérales au cours de la granulomatose de Wegener sont rares. Elles siègent principalement sur la portion pelvienne de l’uretère et sont dues à des lésions de vascularite ou à une inflammation granulomateuse. Observation > Une femme âgée de 38 ans, atteinte d’une granulomatose de Wegener, a été traitée par des corticoïdes et des cures mensuelles de cyclophosphamide intraveineux. Quatre mois après le début du traitement, elle a eu une rétention urinaire avec douleurs lombaires associées à une protéinurie et à une hématurie en rapport avec une sténose urétérale bilatérale ayant nécessité une dilatation urétérale gauche et la mise en place d’une sonde en double J. Le traitement médical a été poursuivi avec évolution clinique et radiologique satisfaisante. Conclusion > La survenue d’une hématurie chez un patient atteint d’une maladie de Wegener doit faire évoquer une atteinte rénale de la maladie. Néanmoins, une sténose urétérale ou une atteinte urogénitale doivent être également recherchées. L’amélioration peut être obtenue grâce au traitement médical permettant d’éviter ainsi le recours à un geste chirurgical.
Introduction > Ureteral stenoses in Wegener’s granulomatosis are rare. They usually involve the pelvic portion of the ureter and are caused by vasculitic lesions or granulomatous inflammation. Case > A 38-year-old woman with Wegener’s granulomatosis was treated with corticosteroids and monthly intravenous cyclophosphamide pulses. After 4 months, urinary retention developed, accompanied by lumbar pain, associated with protenuria and hematuria, and related to bilateral ureteral stenoses. Treatment by endoscopic dilatation and double J stents led to with clinical and radiological improvement, while the medical treatment continued. Conclusion > Hematuria in patients with Wegener’s granulomatosis suggests renal involvement, but ureteral stenoses must also be considered when these patients present hematuria or urinary tract infections. Surgery should be reserved for those patients in whom medical treatment is not rapidly effective. Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH. Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener. Une observation. Presse Med. 2006; 35: 1659-63 © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
tome 35 > n° 11 > novembre 2006 > cahier 1
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Reçu le 8 août 2005 Accepté le 20 juin 2006
Ben Ghorbel Imed, Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. Tél. : 00 216 71 570 851 [email protected]
Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH
étaient normaux et la protéinurie des 24 heures nulle. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-MPO. L’électromyogramme a objectivé une réduction des vitesses de conduction et de l’amplitude des potentiels avec un allongement de la latence de l’onde F, témoignant d’une atteinte neurogène périphérique sensitivomotrice. L’étude anatomopathologique de la biopsie neuromusculaire du court péronier latéral droit a montré un infiltrat inflammatoire périvasculaire, avec obstruction de certains vaisseaux et de nombreux axones dégénérés au même stade en faveur d’une dégénérescence axonale aiguë d’origine vasculaire avec atteinte des vasa nervorum (figures 1 et 2). Le diagnostic d’une GW a été retenu devant l’association de l’atteinte nasale, le purpura de type vasculaire, la neuropathie périphérique, l’infiltrat inflammatoire périvasculaire et les c-ANCA positifs. Le traitement a associé une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j et des bolus mensuels de cyclophosphamide à la dose de 14 mg/kg. L’évolution était initialement bonne avec amélioration du déficit moteur, disparition de l’hyperéosinophilie et négativation des c-ANCA au bout de la 3e cure. Quatre mois plus tard, la patiente s’est plainte d’épisodes de rétentions urinaires sans véritable globe vésical, spontanément résolutifs associés à des douleurs lombaires droites. Il n’existait pas de globe vésical à l’examen physique. Le bilan biologique a montré une vitesse de sédimentation à 80 mm à la première heure, une CRP à 36 mg/L et une créatinémie à 10 mg/L. La protéinurie des 24 heures était à 1,5 g associée à une hématurie macroscopique. L’échographie rénale a mis en évidence une dilatation pyélocalicielle bilatérale et l’uroscanner a révélé une importante dilatation urétéro-pyélocalicielle droite avec réduction de l’in-
L
a granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associant une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose péri et extravasculaire [1]. Elle associe dans sa forme complète des manifestations ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. D’autres manifestations systémiques peuvent également être présentes. En revanche, l’atteinte urétérale est plus rare [2]. Nous rapportons l’observation d’une femme atteinte d’une GW ayant eu quelques mois après le diagnostic des sténoses urétérales bilatérales.
Observation
© DR
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Une femme âgée de 38 ans, ayant des antécédents de rhinite mucopurulente non croûteuse traînante, a été hospitalisée pour exploration de troubles de la marche d’installation rapidement progressive associés à des paresthésies des membres inférieurs et à des myalgies diffuses. L’examen clinique a mis en évidence un déficit moteur distal des membres inférieurs associé à un purpura de type vasculaire siégeant au niveau des membres inférieurs. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis et il existait une hypoesthésie en chaussette. La numération formule sanguine a révélé une hyperleucocytose à 32 600 éléments/mm3 dont 11 200 de polynucléaires éosinophiles, une anémie normochrome normocytaire à 8,5 g/dL et une thrombocytose à 560000 éléments/mm3. Il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une vitesse de sédimentation à 70 mm à la première heure, une CRP à 15 mg/L et une fibrinémie à 4,6 g/L. La fonction rénale, les enzymes musculaires et l’électrophorèse des protides
Figure 1
Figure 2
Coupe transversale du muscle colorée à l’hématoxyline éosine montrant un infiltrat inflammatoire périvasculaire avec obstruction de certains vaisseaux
Coupe du nerf mettant en évidence de nombreux axones dégénérés au même stade avec atteinte des vasa nervorum Agrandissement x 100.
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Agrandissement x 10.
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Cas clinique
Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener
Figure 3
Commentaires La patiente était atteinte d’une granulomatose de Wegener selon les critères de l’American College of Rheumatology [3]. L’évolution a été émaillée de la survenue d’une atteinte urologique à type de sténoses urétérales multi-étagées et bilatérales. tome 35 > n° 11 > novembre 2006 > cahier 1
Figure 4 Urographie intraveineuse montrant une dilatation de l’uretère lombaire gauche et un rein droit muet
L’atteinte de l’appareil urogénital au cours de GW est rare [2]. Sa fréquence est variable de 1 à 10 % selon les séries de la littérature [4]. Anatomiquement, elle peut toucher chez l’homme la prostate, les vésicules séminales et peut également se manifester par une orchite; pour les deux sexes, la vessie et les uretères. Dans une série française incluant 80 patients atteints d’une GW [4], 8 ont eu des manifestations urogénitales. Il s’agissait d’une prostatite dans 3 cas, d’une sténose urétérale dans 2 cas et respectivement d’une orchite, d’une pseudo-tumeur vésicale et d’une ulcération du pénis dans 1 cas chacune. Concernant l’atteinte prostatique, manifestation la plus fréquente, elle était révélée dans les 3 cas par une rétention urinaire aiguë. Quant à la sténose urétérale, elle était bilatérale dans le 1er cas, révélée par une anurie, et unilatérale dans le 2e cas se manifestant par une hématurie et une colique néphrétique. En revanche, aucune manifestation urogénitale n’a été décrite dans la série incluant 85 patients atteints d’une GW suivis par le NIH durant 21 ans [5]. De même, aucun des 265 patients atteints de GW et suivis entre 1975 et 1985 dans la série du British Society Nationwide Survey n’a présenté d’atteinte urogénitale [6].
1661
dex cortical et retard de sécrétion et d’excrétion (figure 3). La dilatation urétérale s’étendait sur l’uretère lombaire jusqu’en regard du plateau L2-L3 et il existait une hypotonie des cavités pyélocalicielles gauches et un aspect irrégulier de l’uretère lombaire gauche (figure 4). La cystoscopie était normale et l’urétéroscopie a révélé à gauche un uretère pelvien, iliaque et lombaire dilaté, rigide et siège de multiples sténoses serrées difficilement franchissables et la présence d’une 2e sténose urétérale lombaire sous pyélique serrée. À droite, la montée était difficile jusqu’à une sténose urétérale lombaire très serrée infranchissable ne laissant pas passer le guide. La scintigraphie au DTPA a montré des anomalies de perfusion et une captation très faibles et hétérogènes au niveau du rein droit. La ponction biopsie rénale n’a pas été réalisée car le rein droit était muet et il existait une dilatation pyélocalicielle bilatérale. Une sonde en double J a été mise en place à gauche pendant un mois associée à des dilatations urétérales. Le traitement médical a été poursuivi. Douze cures de cyclophosphamide ont été administrées. L’urographie intraveineuse réalisée 9 mois plus tard a trouvé un rein droit muet et des cavités pyelocalicielles et urétérales gauches fines. La patiente n’a eu aucune récidive après un recul de 10 mois. Le bilan biologique de contrôle a montré une vitesse de sédimentation à 25 mm à la 1re heure, une CRP à 1 mg/L, une créatinémie à 8 mg/L, une protéinurie des 24 heures à 0,5 g/L et l’absence d’une hématurie microscopique.
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Uroscanner montrant une importante dilatation urétéro-pyelocalicielle droite avec réduction de l’index cortical
Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH
Ta b l e a u I Cas de sténose urétérale Auteurs [référence]
Âge/sexe
Manifestations cliniques
ANCA
Siège sténose
Traitement
Baker [10]
60/F
ORL, poumon, uretère, oculaire, rein, SN
NP
Pelvienne, unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Ronco [8]
49/M
Poumon, uretère, SN, rein, muscle
NP
NP
Chirurgie, CY, CT
Metselaar [14]
50/M
Rein, poumon, uretère
NP
NP
Chirurgie, CY, CT
Adelizzi [7]
30/M
ORL, rein, poumon, uretère, prostate, SN
NP
Pelvienne, unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Leche [9]
37/F
Poumon, uretère, SN, oculaire, muscle, peau
NP
bilatérale
Chirurgie, CY, CT
Huong [4] Cas 1
69/F
ORL, muscle, uretère
NP
Pelvienne, bilatérale
Cas 2
Sonde double J, CY, CT, EP CY, CT
55/M
Rein, oculaire, peau, uretère
c-ANCA
unilatérale
Middleton [2]
65/M
Poumon, uretère, prostate
c-ANCA
bilatérale
Davenport [11]
72 /F
Cutanée, vessie, uretère
p-ANCA
Pelvienne, bilatérale
CY, CT
Guillevin [12]
54/F
Masse pelvienne, uretère
c-ANCA
unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Rich [13]
29/F
Poumon, uretère, rein, ORL
c-ANCA
Pelvienne, unilatérale
Kamar [1] Cas 1 Cas 2
21/M 59/F
Uretère isolé Uretère isolé
Négatif Négatif
Iliaque, unilatérale Iliaque, unilatérale
Chirurgie, CY, CT Chirurgie, TMP-SMX
Notre cas
38/F
ORL, rein, uretère, SN
c-ANCA
Multi-étagée bilatérale
Sonde double J, CY, CT
Sonde double J, CY, CT, dilatation
Chirurgie, CY, CT, Azathioprine
CT: corticothérapie ; CY: cyclophosphamide ; EP: échanges plasmatiques ; NP: non précisé ; SN: système nerveux ; TMP-SMX: triméthroprime-sulfaméthoxazole.
1662
La sténose urétérale est exceptionnelle et n’a été rapportée à notre connaissance que dans 14 cas (tableau I). Elle peut être unilatérale [1, 4, 7, 10, 12, 13] ou bilatérale [2, 4, 9, 11], et touche électivement la portion pelvienne de l’uretère [4, 7, 10, 11, 13] tandis que dans cette observation l’atteinte était multiétagée. Les sténoses peuvent être révélées par une hématurie macroscopique [1, 4, 7, 8, 12], une pseudocolique néphrétique [1, 2, 4] ou une insuffisance rénale oligo ou anurique en cas d’obstacle bilatéral [7]. Une hydronéphrose ou des infections urinaires récidivantes sont également possibles [1, 10, 11]. Le diagnostic de GW a été fait sur l’association de manifestations cliniques, biologiques et immunologiques dans 12 cas [2, 4, 7-13], conforté par les données anatomopathologiques dans 9 cas [1, 2, 4, 7, 11-13]. Les lésions sont dues à une vascularite ou à une inflammation granulomateuse rétropéritonéale touchant le tissu peri-urétéral [7, 9] et/ou le tissu urétéral [8, 10]. L’étude anatomopathologique a montré des granulomes à cellules géantes avec ou sans lésions de vascularite [1, 9, 12]. Des compressions extrinsèques par fibrose rétropéritonéale ont été également décrites [2]. Une sténose urétérale isolée peut constituer l’unique manifestation de la GW [1]. Les ANCA étaient alors négatifs et le diagnostic positif a été fait sur la constatation de granulomes à l’étude anatomopathologique de la biopsie chirurgicale [1]. De même, l’observation d’un patient ayant des pANCA a été également rapportée [11].
L’atteinte urétérale est d’une part rare, et d’autre part, le plus souvent de découverte fortuite lors de l’exploration d’une insuffisance rénale. L’échographie rénale permet généralement de suspecter le diagnostic de sténose urétérale en révélant une dilatation pyélocalicielle. Ce diagnostic est conforté par la réalisation d’une urographie intraveineuse ou d’un uroscanner, voire d’une IRM en cas d’insuffisance rénale. La survenue d’une atteinte urétérale au cours d’une GW pose le diagnostic différentiel avec une infection, une cystite hémorragique ou une tumeur urothéliale induite par le cyclophosphamide. De même, elles peuvent s’observer au cours de la périartérite noueuse, du syndrome de Churg Strauss, du purpura rhumatoïde et de la dermatomyosite [2]. Dans les cas rapportés, une intervention chirurgicale a été indiquée devant l’aggravation rapide de la fonction rénale [7, 8, 10, 14], une hydronéphrose [1, 13] ou la présence d’une masse rétrovésicale obstructive englobant l’uretère [9, 12]. Elle a permis d’une part de faire le diagnostic positif dans 4 cas [1, 7, 13] et d’autre part de réaliser une résection de la sténose urétérale dans 10 cas [1, 7-14] avec ablation d’une masse rétrovésicale dans 2 cas [9,12]. Un traitement endoscopique a été proposé dans 2 cas [2, 4]. Un traitement médical associant des corticoïdes et des immunosuppresseurs a été administré chez tous les patients. Une biopsie chirurgicale s’impose en cas d’atteinte urétérale isolée ou d’obstacle bilatéral responsable d’une insuffisance rénale oligo-anurique, permettant ainsi de faire le diagnostic.
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La chirurgie est donc très souvent nécessaire sauf en cas de d’efficacité rapide d’un traitement médical bien conduit. Inversement, le traitement médical est indispensable même après chirurgie ou pose d’une sonde JJ. L’évolution est en général favorable et les récidives sont peu fréquentes. En effet, une disparition totale des sténoses urétérales a été notée dans 12 cas [1, 2, 4, 7, 8, 10-13], une persistance asymptomatique de la sténose sans hydronéphrose dans un cas [4] et une destruction du
rein homolatéral a été observée comme dans notre observation dans un cas [13]. Deux patients sont décédés [4, 11] respectivement dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue et d’un choc septique. L’évolution des lésions de la patiente a été caractérisée d’une part par la disparition totale des sténoses urétérales gauches et, d’autre part, par la destruction du rein droit. Cette dernière complication est due probablement à un retard au diagnostic et donc de début de traitement.
Cas clinique
Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener
Références
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5
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logic and neurologic onset. Ann Med Int. 1985; 136: 353. Baker SB, Robinson DR. Unusual renal manifestations of Wegener’s granulomatosis: report of tow cases. Am J Med. 1978; 64: 883-9. Davenport A, Downey SE, Goel S, Maciver AG. Wegener’s granulomatosis involving the urogenital tract. Br J Urol. 1996; 78; 354-7. Guillevin L, Brauner M. Magnetic resonance imaging of ureter stenosis in Wegener’s granulomatosis. Ann Med Int. 1998; 149: 287. Rich LM, Piering WF. Ureteral stenosis due to recurrent Wegener’s granulomatosis after kidney transplantation. J Am Soc Nephrol. 1994; 4: 1516-21. Metselaar HJ, Ten Kate FG, Weimar W. Ureter obstruction as a complication of Wegener’s granulomatosis. Eur Urol. 1985; 11: 63-4.
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Ureteral stenosis in Wegener’s granulomatosis Case report
Introduction > Les sténoses urétérales au cours de la granulomatose de Wegener sont rares. Elles siègent principalement sur la portion pelvienne de l’uretère et sont dues à des lésions de vascularite ou à une inflammation granulomateuse. Observation > Une femme âgée de 38 ans, atteinte d’une granulomatose de Wegener, a été traitée par des corticoïdes et des cures mensuelles de cyclophosphamide intraveineux. Quatre mois après le début du traitement, elle a eu une rétention urinaire avec douleurs lombaires associées à une protéinurie et à une hématurie en rapport avec une sténose urétérale bilatérale ayant nécessité une dilatation urétérale gauche et la mise en place d’une sonde en double J. Le traitement médical a été poursuivi avec évolution clinique et radiologique satisfaisante. Conclusion > La survenue d’une hématurie chez un patient atteint d’une maladie de Wegener doit faire évoquer une atteinte rénale de la maladie. Néanmoins, une sténose urétérale ou une atteinte urogénitale doivent être également recherchées. L’amélioration peut être obtenue grâce au traitement médical permettant d’éviter ainsi le recours à un geste chirurgical.
Introduction > Ureteral stenoses in Wegener’s granulomatosis are rare. They usually involve the pelvic portion of the ureter and are caused by vasculitic lesions or granulomatous inflammation. Case > A 38-year-old woman with Wegener’s granulomatosis was treated with corticosteroids and monthly intravenous cyclophosphamide pulses. After 4 months, urinary retention developed, accompanied by lumbar pain, associated with protenuria and hematuria, and related to bilateral ureteral stenoses. Treatment by endoscopic dilatation and double J stents led to with clinical and radiological improvement, while the medical treatment continued. Conclusion > Hematuria in patients with Wegener’s granulomatosis suggests renal involvement, but ureteral stenoses must also be considered when these patients present hematuria or urinary tract infections. Surgery should be reserved for those patients in whom medical treatment is not rapidly effective. Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH. Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener. Une observation. Presse Med. 2006; 35: 1659-63 © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
tome 35 > n° 11 > novembre 2006 > cahier 1
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Reçu le 8 août 2005 Accepté le 20 juin 2006
Ben Ghorbel Imed, Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. Tél. : 00 216 71 570 851 [email protected]
Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH
étaient normaux et la protéinurie des 24 heures nulle. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-MPO. L’électromyogramme a objectivé une réduction des vitesses de conduction et de l’amplitude des potentiels avec un allongement de la latence de l’onde F, témoignant d’une atteinte neurogène périphérique sensitivomotrice. L’étude anatomopathologique de la biopsie neuromusculaire du court péronier latéral droit a montré un infiltrat inflammatoire périvasculaire, avec obstruction de certains vaisseaux et de nombreux axones dégénérés au même stade en faveur d’une dégénérescence axonale aiguë d’origine vasculaire avec atteinte des vasa nervorum (figures 1 et 2). Le diagnostic d’une GW a été retenu devant l’association de l’atteinte nasale, le purpura de type vasculaire, la neuropathie périphérique, l’infiltrat inflammatoire périvasculaire et les c-ANCA positifs. Le traitement a associé une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j et des bolus mensuels de cyclophosphamide à la dose de 14 mg/kg. L’évolution était initialement bonne avec amélioration du déficit moteur, disparition de l’hyperéosinophilie et négativation des c-ANCA au bout de la 3e cure. Quatre mois plus tard, la patiente s’est plainte d’épisodes de rétentions urinaires sans véritable globe vésical, spontanément résolutifs associés à des douleurs lombaires droites. Il n’existait pas de globe vésical à l’examen physique. Le bilan biologique a montré une vitesse de sédimentation à 80 mm à la première heure, une CRP à 36 mg/L et une créatinémie à 10 mg/L. La protéinurie des 24 heures était à 1,5 g associée à une hématurie macroscopique. L’échographie rénale a mis en évidence une dilatation pyélocalicielle bilatérale et l’uroscanner a révélé une importante dilatation urétéro-pyélocalicielle droite avec réduction de l’in-
L
a granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associant une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose péri et extravasculaire [1]. Elle associe dans sa forme complète des manifestations ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. D’autres manifestations systémiques peuvent également être présentes. En revanche, l’atteinte urétérale est plus rare [2]. Nous rapportons l’observation d’une femme atteinte d’une GW ayant eu quelques mois après le diagnostic des sténoses urétérales bilatérales.
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Une femme âgée de 38 ans, ayant des antécédents de rhinite mucopurulente non croûteuse traînante, a été hospitalisée pour exploration de troubles de la marche d’installation rapidement progressive associés à des paresthésies des membres inférieurs et à des myalgies diffuses. L’examen clinique a mis en évidence un déficit moteur distal des membres inférieurs associé à un purpura de type vasculaire siégeant au niveau des membres inférieurs. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis et il existait une hypoesthésie en chaussette. La numération formule sanguine a révélé une hyperleucocytose à 32 600 éléments/mm3 dont 11 200 de polynucléaires éosinophiles, une anémie normochrome normocytaire à 8,5 g/dL et une thrombocytose à 560000 éléments/mm3. Il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une vitesse de sédimentation à 70 mm à la première heure, une CRP à 15 mg/L et une fibrinémie à 4,6 g/L. La fonction rénale, les enzymes musculaires et l’électrophorèse des protides
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Coupe transversale du muscle colorée à l’hématoxyline éosine montrant un infiltrat inflammatoire périvasculaire avec obstruction de certains vaisseaux
Coupe du nerf mettant en évidence de nombreux axones dégénérés au même stade avec atteinte des vasa nervorum Agrandissement x 100.
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tome 35 > n° 11 > novembre 2006 > cahier 1
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Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener
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Commentaires La patiente était atteinte d’une granulomatose de Wegener selon les critères de l’American College of Rheumatology [3]. L’évolution a été émaillée de la survenue d’une atteinte urologique à type de sténoses urétérales multi-étagées et bilatérales. tome 35 > n° 11 > novembre 2006 > cahier 1
Figure 4 Urographie intraveineuse montrant une dilatation de l’uretère lombaire gauche et un rein droit muet
L’atteinte de l’appareil urogénital au cours de GW est rare [2]. Sa fréquence est variable de 1 à 10 % selon les séries de la littérature [4]. Anatomiquement, elle peut toucher chez l’homme la prostate, les vésicules séminales et peut également se manifester par une orchite; pour les deux sexes, la vessie et les uretères. Dans une série française incluant 80 patients atteints d’une GW [4], 8 ont eu des manifestations urogénitales. Il s’agissait d’une prostatite dans 3 cas, d’une sténose urétérale dans 2 cas et respectivement d’une orchite, d’une pseudo-tumeur vésicale et d’une ulcération du pénis dans 1 cas chacune. Concernant l’atteinte prostatique, manifestation la plus fréquente, elle était révélée dans les 3 cas par une rétention urinaire aiguë. Quant à la sténose urétérale, elle était bilatérale dans le 1er cas, révélée par une anurie, et unilatérale dans le 2e cas se manifestant par une hématurie et une colique néphrétique. En revanche, aucune manifestation urogénitale n’a été décrite dans la série incluant 85 patients atteints d’une GW suivis par le NIH durant 21 ans [5]. De même, aucun des 265 patients atteints de GW et suivis entre 1975 et 1985 dans la série du British Society Nationwide Survey n’a présenté d’atteinte urogénitale [6].
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dex cortical et retard de sécrétion et d’excrétion (figure 3). La dilatation urétérale s’étendait sur l’uretère lombaire jusqu’en regard du plateau L2-L3 et il existait une hypotonie des cavités pyélocalicielles gauches et un aspect irrégulier de l’uretère lombaire gauche (figure 4). La cystoscopie était normale et l’urétéroscopie a révélé à gauche un uretère pelvien, iliaque et lombaire dilaté, rigide et siège de multiples sténoses serrées difficilement franchissables et la présence d’une 2e sténose urétérale lombaire sous pyélique serrée. À droite, la montée était difficile jusqu’à une sténose urétérale lombaire très serrée infranchissable ne laissant pas passer le guide. La scintigraphie au DTPA a montré des anomalies de perfusion et une captation très faibles et hétérogènes au niveau du rein droit. La ponction biopsie rénale n’a pas été réalisée car le rein droit était muet et il existait une dilatation pyélocalicielle bilatérale. Une sonde en double J a été mise en place à gauche pendant un mois associée à des dilatations urétérales. Le traitement médical a été poursuivi. Douze cures de cyclophosphamide ont été administrées. L’urographie intraveineuse réalisée 9 mois plus tard a trouvé un rein droit muet et des cavités pyelocalicielles et urétérales gauches fines. La patiente n’a eu aucune récidive après un recul de 10 mois. Le bilan biologique de contrôle a montré une vitesse de sédimentation à 25 mm à la 1re heure, une CRP à 1 mg/L, une créatinémie à 8 mg/L, une protéinurie des 24 heures à 0,5 g/L et l’absence d’une hématurie microscopique.
© DR
Uroscanner montrant une importante dilatation urétéro-pyelocalicielle droite avec réduction de l’index cortical
Ben Ghorbel I, Chebbi W, Zouari M, Hentati F, Miled M, Houman MH
Ta b l e a u I Cas de sténose urétérale Auteurs [référence]
Âge/sexe
Manifestations cliniques
ANCA
Siège sténose
Traitement
Baker [10]
60/F
ORL, poumon, uretère, oculaire, rein, SN
NP
Pelvienne, unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Ronco [8]
49/M
Poumon, uretère, SN, rein, muscle
NP
NP
Chirurgie, CY, CT
Metselaar [14]
50/M
Rein, poumon, uretère
NP
NP
Chirurgie, CY, CT
Adelizzi [7]
30/M
ORL, rein, poumon, uretère, prostate, SN
NP
Pelvienne, unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Leche [9]
37/F
Poumon, uretère, SN, oculaire, muscle, peau
NP
bilatérale
Chirurgie, CY, CT
Huong [4] Cas 1
69/F
ORL, muscle, uretère
NP
Pelvienne, bilatérale
Cas 2
Sonde double J, CY, CT, EP CY, CT
55/M
Rein, oculaire, peau, uretère
c-ANCA
unilatérale
Middleton [2]
65/M
Poumon, uretère, prostate
c-ANCA
bilatérale
Davenport [11]
72 /F
Cutanée, vessie, uretère
p-ANCA
Pelvienne, bilatérale
CY, CT
Guillevin [12]
54/F
Masse pelvienne, uretère
c-ANCA
unilatérale
Chirurgie, CY, CT
Rich [13]
29/F
Poumon, uretère, rein, ORL
c-ANCA
Pelvienne, unilatérale
Kamar [1] Cas 1 Cas 2
21/M 59/F
Uretère isolé Uretère isolé
Négatif Négatif
Iliaque, unilatérale Iliaque, unilatérale
Chirurgie, CY, CT Chirurgie, TMP-SMX
Notre cas
38/F
ORL, rein, uretère, SN
c-ANCA
Multi-étagée bilatérale
Sonde double J, CY, CT
Sonde double J, CY, CT, dilatation
Chirurgie, CY, CT, Azathioprine
CT: corticothérapie ; CY: cyclophosphamide ; EP: échanges plasmatiques ; NP: non précisé ; SN: système nerveux ; TMP-SMX: triméthroprime-sulfaméthoxazole.
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La sténose urétérale est exceptionnelle et n’a été rapportée à notre connaissance que dans 14 cas (tableau I). Elle peut être unilatérale [1, 4, 7, 10, 12, 13] ou bilatérale [2, 4, 9, 11], et touche électivement la portion pelvienne de l’uretère [4, 7, 10, 11, 13] tandis que dans cette observation l’atteinte était multiétagée. Les sténoses peuvent être révélées par une hématurie macroscopique [1, 4, 7, 8, 12], une pseudocolique néphrétique [1, 2, 4] ou une insuffisance rénale oligo ou anurique en cas d’obstacle bilatéral [7]. Une hydronéphrose ou des infections urinaires récidivantes sont également possibles [1, 10, 11]. Le diagnostic de GW a été fait sur l’association de manifestations cliniques, biologiques et immunologiques dans 12 cas [2, 4, 7-13], conforté par les données anatomopathologiques dans 9 cas [1, 2, 4, 7, 11-13]. Les lésions sont dues à une vascularite ou à une inflammation granulomateuse rétropéritonéale touchant le tissu peri-urétéral [7, 9] et/ou le tissu urétéral [8, 10]. L’étude anatomopathologique a montré des granulomes à cellules géantes avec ou sans lésions de vascularite [1, 9, 12]. Des compressions extrinsèques par fibrose rétropéritonéale ont été également décrites [2]. Une sténose urétérale isolée peut constituer l’unique manifestation de la GW [1]. Les ANCA étaient alors négatifs et le diagnostic positif a été fait sur la constatation de granulomes à l’étude anatomopathologique de la biopsie chirurgicale [1]. De même, l’observation d’un patient ayant des pANCA a été également rapportée [11].
L’atteinte urétérale est d’une part rare, et d’autre part, le plus souvent de découverte fortuite lors de l’exploration d’une insuffisance rénale. L’échographie rénale permet généralement de suspecter le diagnostic de sténose urétérale en révélant une dilatation pyélocalicielle. Ce diagnostic est conforté par la réalisation d’une urographie intraveineuse ou d’un uroscanner, voire d’une IRM en cas d’insuffisance rénale. La survenue d’une atteinte urétérale au cours d’une GW pose le diagnostic différentiel avec une infection, une cystite hémorragique ou une tumeur urothéliale induite par le cyclophosphamide. De même, elles peuvent s’observer au cours de la périartérite noueuse, du syndrome de Churg Strauss, du purpura rhumatoïde et de la dermatomyosite [2]. Dans les cas rapportés, une intervention chirurgicale a été indiquée devant l’aggravation rapide de la fonction rénale [7, 8, 10, 14], une hydronéphrose [1, 13] ou la présence d’une masse rétrovésicale obstructive englobant l’uretère [9, 12]. Elle a permis d’une part de faire le diagnostic positif dans 4 cas [1, 7, 13] et d’autre part de réaliser une résection de la sténose urétérale dans 10 cas [1, 7-14] avec ablation d’une masse rétrovésicale dans 2 cas [9,12]. Un traitement endoscopique a été proposé dans 2 cas [2, 4]. Un traitement médical associant des corticoïdes et des immunosuppresseurs a été administré chez tous les patients. Une biopsie chirurgicale s’impose en cas d’atteinte urétérale isolée ou d’obstacle bilatéral responsable d’une insuffisance rénale oligo-anurique, permettant ainsi de faire le diagnostic.
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La chirurgie est donc très souvent nécessaire sauf en cas de d’efficacité rapide d’un traitement médical bien conduit. Inversement, le traitement médical est indispensable même après chirurgie ou pose d’une sonde JJ. L’évolution est en général favorable et les récidives sont peu fréquentes. En effet, une disparition totale des sténoses urétérales a été notée dans 12 cas [1, 2, 4, 7, 8, 10-13], une persistance asymptomatique de la sténose sans hydronéphrose dans un cas [4] et une destruction du
rein homolatéral a été observée comme dans notre observation dans un cas [13]. Deux patients sont décédés [4, 11] respectivement dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue et d’un choc septique. L’évolution des lésions de la patiente a été caractérisée d’une part par la disparition totale des sténoses urétérales gauches et, d’autre part, par la destruction du rein droit. Cette dernière complication est due probablement à un retard au diagnostic et donc de début de traitement.
Cas clinique
Sténose urétérale au cours de la granulomatose de Wegener
Références
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