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Surrénalectomie bilatérale de dernier recours dans la maladie de Cushing : à propos de 6 cas
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371 Observation Patient âgé de 65 ans, tabagique, est hospitalisé pour hémoptysie, syndrome polyuro-polydepsique et altération de l’état général. L’examen physique a montré une déshydratation extracellulaire et absence d’un syndrome tumoral cérebral. Devant l’image suspecte à la radio de thorax, une fibroscopie bronchique avec biopsie ont été fait montant un adénocarcinome peu différencié de l’arbre bronchique gauche avec lymphangite carcinomateuse. Le scanner cérébral a montré trois lésions parenchymateuses dont une de 11 mm au dépend de la selle turcique. On a complété par un bilan hormonal qui a objectivé une insuffisance gonadotrope et thyréotrope associé à un diabète insipide. Un traitement palliatif était indiqué associant radiothérapie cérébrale et corticoïdes. Discussion La fréquence des métastases de la région hypothalamohypophysaire varie de 1 à 6 % dont la majorité restent asymptomatique. Plusieurs métastases de cette région restent asymptomatiques, les malades mourant de leur cancer primitif ou d’autres complications avant leur expression clinique. Les deux types de cancers primitifs les plus pourvoyeurs de métastatiques hypophysaire sont le cancer du sein chez la femme et le cancer du poumon chez l’homme. Le déficit le plus fréquemment retrouvé et révélateur de la lésion hypophysaire est le diabète insipide, comme chez notre patient, tandis que les insuffisances antéhypophysaires restent plus rares. La prise en charge consiste à substituer les déficits en association à la radiothérapie. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.273 P035
Difficultés thérapeutiques dans la prise en charge du craniopharyngiome récidivant chez l’enfant : à propos d’un cas
S. Bensaoud (Dr) ∗ , G. Sabbar (Dr) , A. Meftah (Dr) , S. El Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed 5, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bensaoud) Introduction Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes, se développant à partir de la tige pituitaire ou de l’hypophyse dans la région sellaire et/ou parasellaire. Ils mettent en jeu le pronostic vital et visuel des patients et posent un problème de prise en charge thérapeutique. Observation Il s’agit d’une fille de 14 ans, sans antécédents pathologiques, suivie pour un craniopharyngiome opéré et compliqué d’une insuffisance antéhypophysaire, diabète insipide et un retard statural sévère. Actuellement, la patiente présente une récidive de la tumeur avec une aggravation des troubles visuels. L’équipe soignante se retrouve devant la difficulté de choisir une option thérapeutique : reprise chirurgicale, radiothérapie ou protonthérapie. Discussion et conclusion Comme indiqué par Caldarelli et al., les récidives constituent une des complications les plus courantes du traitement du craniopharyngiome et posent des dilemmes thérapeutiques. La possibilité d’une reprise chirurgicale du craniopharyngiome récidivant dépend du traitement initial : si l’exérèse initiale a dû être abandonnée à cause des adhérences, la réopération aboutirait rarement à une résection totale. La radiothérapie peut être proposée après La résection subtotale ou au moment de la réapparition du craniopharyngiome. Les effets délétères de l’irradiation sur les jeunes enfants ont conduit à éviter cette option thérapeutique. La protonthérapie constitue une nouvelle approche de la radiothérapie. Mais, aucune preuve de supériorité par rapport à une radiothérapie stéréotaxique n’a été démontrée. La prise en charge des craniopharyngiomes chez l’enfant et l’adulte jeune reste controversée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.274
339
P036
Évolution des macroprolactinomes sous traitement médical
E. Elfeleh (Dr) ∗ , N. Bchir (Dr) , I. Rojbi (Dr) , N. Mchirgui (Pr) , Y. Lakhoua (Dr) , I. Oueslati (Dr) , J. Bellagha (Dr) , I. Ben Nacef (Dr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elfeleh [email protected] (E. Elfeleh) Introduction Le prolactinome constitue l’adénome hypophysaire le plus fréquent. Son traitement de première intention est médical. L’objectif de ce travail est d’étudier l’efficacité du traitement médical dans la prise en charge des adénomes à prolactine. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant 26 cas de macroprolactinomes traités par agoniste dopaminergique (bromocriptine). Résultats La majorité de nos patients était des femmes (69 %). La dose maximale de bromocriptine était de 13 mg/j. Les adénomes de plus grand diamètre ont nécessité des doses de BMC plus importantes (p = 0,032). L’amélioration du syndrome tumoral a été notée chez 80 % des patients au bout de 3 à 12 mois. Chez les femmes, la disparition des troubles endocriennes a été notée dans 83 % des cas. Chez les hommes, la correction des troubles de la libido et l’amélioration de la dysfonction érectile étaient parallèles à la diminution des taux de prolactine. Sur le plan hormonal, 17 malades soit 65 % des cas ont normalisé leurs taux de prolactine après un délai thérapeutique moyen de 11 mois et nous avons noté une diminution globale de la prolactine de 92 % par rapport à la valeur de base. Concernant l’évolution radiologique, une disparition totale de l’adénome hypophysaire a été notée dans 12 % des cas. Un arrêt du traitement a été tenté chez trois patients, après normalisation de la prolactine et disparition de l’image de l’adénome. Conclusion Notre étude confirme l’efficacité du traitement médical dans la prise en charge des macro-adénomes sous réserve d’un suivi régulier afin d’éviter le risque de récidive. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.275 P037
Surrénalectomie bilatérale de dernier recours dans la maladie de Cushing : à propos de 6 cas S. Belkacem (Dr) a,∗ , M. Semrouni (Pr) b , S. Mimouni (Pr) a Service d’endocrinologie, centre Pierre-Marie-Curie, Alger, Algérie b Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Béni-Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : belkacem [email protected] (S. Belkacem)
a
Introduction La maladie de Cushing (MC) est une cause rare et fréquente d’hypercorticisme endogène, elle représente 60 à 70 % des syndromes de cushing, due à un adénome hypophysaire corticotrope. Son traitement repose essentiellement sur la neurochirurgie, complété par la radiothérapie si la rémission n’est pas obtenue. La surrénalectomie bilatérale resterait l’option radicale en cas d’échec des traitements à visée hypophysaire. Matériel et méthodes Étude rétrospective concernant 100 patients atteints de MC colligés au service d’endocrinologie du CPMC. Résultats La moyenne d’âge est de 31 ans, extrêmes de (13–62 ans), sex-ratio : 3F/1H (60F, 30H) signes d’hypercorticisme : 78 %, signes d’hyperandrogénie : 38 %, mélanodermie : 40 %, troubles du cycles : 32 %, excès de poids : 74 % tous les patients ont été opérés, 10 % repris chirurgicalement, la voie transphénoîdale était la règle pour tous nos patients, rémission obtenue dans 60 % après chirurgie. Radiothérapie complémentaire à la chirugie dans 41 % avec un taux de rémission obtenu dans la moitié des cas avec un recul minimal de 1 an. Surrénalectomie bilatérale totale dans 6 %, syndrome de Nelson dans un cas. Conclusion Le traitement des patients atteints de MC est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire et individualisée.
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371
340 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.276 P038
Adénomes à prolactine de l’adulte : aspects cliniques, biologiques et morphologiques chez 32 patientes
D.P. Koffi (Dr) ∗ , F.H. Kouassi (Dr) Service d’endocrinologie diabétologie du CHU de Yopougon, Abidjan, Cote d’Ivoire ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.P. Koffi) Les adénomes à prolactine constituent les tumeurs hypophysaires les plus fréquentes. Leur prévalence est estimée à près d’un sujet sur 1000. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques, biologiques et morphologiques des prolactinomes chez une population de 32 patientes. Patients et méthodes Une étude retrospective a été réalisée sur des dossiers de 32 patientes suivis en consultation au CHU de Yopougon durant la période de janvier 2009 au 31 décembre 2015 pour adénomes à prolactine. Résultats Les circonstances de diagnostic étaient répresentées par un syndrome tumoral (céphalées = 41,28 %, troubles visuels = 18,4 %) et les anomalies fonctionnelles liées à l’hyperprolactinémie (troubles menstruels = 80,20 %, galactorrhée = 55 %, retard pubertaire = 32,25 %). Il y avait aussi des déficits des autres fonctions hypophysaires (gonadotropes = 72,05 %, corticotrope = 13,05 %, thyreotrope = 10,20 %). Le taux moyen de prolactine était de 324,4 ng/mL au diagnostic. Nous avons noté trois catégories de lésions : 35,4 % de micro-adénomes (plus grand D de 4 à 8 mm), 28,9 % de macro-adénomes invasifs (D supérieur à 14 mm) et 35,7 % de lésions intermediares non invasifs (D de 9 à 11 mm). La chirurgie a été curative pour 100 % des micro-adénomes invasifs. Le traitement medical et la chirugie ont permis de guérir 80 % des patientes. Trois patientes ont été perdues de vue. Conclusion Les prolactinomes sont fréquentes en Côte d’Ivoire et représentent 3 % des pathologies endocriniennes. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.277 P039
Quand le traitement de la maladie de Cushing induit d’autres endocrinopathies P. Gelibert a,∗ , O. Gilly (Dr) b , A.M. Guedj (Dr) b , M. Rodier (Dr) b , L. Bogenmann (Dr) b a CHU de Nîmes, Coublevie, France b CHU de Nîmes, Nîmes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Gelibert) Introduction Depuis 2012, le pasiréotide, un analogue de la somatostatine plus affin pour les récepteurs SST 2 et 5, est disponible dans le traitement de la maladie de Cushing non guérissable chirurgicalement. Les principaux effets indésirables sont digestifs et métabolique (hyperglycémie). Nous rapportons 2 observations avec des effets indésirables endocriniens. Cas cliniques n◦ 1 Femme de 76 ans, hypercorticisme traité par surrénalectomie gauche en 1985. Hypophysectomie en 1991 devant découverte micro-adénome corticotrope, panhypopituitarisme secondaire. En 2009, arrêt de l’hydrocortisone. En 2014, hypercorticisme clinique et biologique : introduction pasireotide 1,2 mg/j puis minoré à 0,6 mg/j devant intolérance digestive. À 3 mois : insuffisance corticotrope aigue clinique (asthénie, douleurs abdominales) et biologique (cortisol 8 h 87nmol/l N < 171, ACTH 8,6 pg/mL N7-63). Régressive après arrêt du pasireotide. Cas clinique n◦ 2 Homme 76 ans macro-adénome cortico-somatotrope, non fonctionnel ; exérèse chirurgicale complète (2002) ; récidive et reprise chirurgicale incomplète (2010). 2013 apparition d’un hypercortisolisme clinique (diabète et hypertension) et biologique (CLU > 2 N) ; traitement par radiothérapie associé au pasireotide 1,2 mg/j. Majoration à 1,8 mg/j en avril 2015 devant
CLU > 20 N. Mars 2016 céphalées intenses, baisse d’acuité visuelle, acouphènes et photophobie associé à un déficit gonadotrope et somatotrope. IRM confirmant une apoplexie hypophysaire. Discussion On note dans les études de phase III : 8 % d’hypocortisolisme, comme dans la première observation, ce qui doit amener à suspecter une insuffisance surrénalienne notamment en cas de troubles digestifs. À notre connaissance il n’a pas été rapporté d’apoplexie à ce jour sous pasireotide mais cela paraîtrait possible compte tenu du mode d’action. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.278 P040
Le syndrome de Prader-Willi : à propos d’un cas
K. Amjoud (Dr) ∗ , S. Maataoui (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Amjoud) Introduction Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique rare, due à une absence de la région PWS/AS du chromosome 15 paternel. Elle se caractérise par un dysfonctionnement H-H avec une hypotonie néonatale, obésité morbide, des difficultés d’apprentissage et des troubles du comportement. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi pour syndrome de Prader-Willi au sein du service de l’hôpital militaire de Rabat. Observation Il s’agit d’un enfant de 12 ans, le diagnostic de SPW a été posé sur les critères de Holm et al. à l’âge de 7 ans. Le bilan de retentissement objectivait un diabète sucré, une dyslipidémie ainsi qu’un hypogonadisme hypogonadotrope. L’évaluation neuropsychique a retrouvé des troubles du comportement. Le traitement par GHr a été instauré, des mesures hygiénodiététiques avec des antidiabétiques oraux, ainsi qu’une prise en charge psychiatrique. L’évolution a été marquée par une stabilité pondérale et un gain statural. Discussion-conclusion La prise en charge précoce ainsi que l’utilisation de GHr ont transformé la qualité de vie des enfants atteints du syndrome de PraderWilli. Les complications liées à l’obésité et les difficultés d’autonomie restent très importantes. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références Whittington J., Holland T., Prader-Willi syndrome: development and manifestations, University Press, Cambridge 2004. Reddy L.A., Pfeiffer S.I., Behavioral and emotional symptoms of children and adolescents with Prader-Willi syndrome. J Autism Dev Disord 2006 http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.279 P041
Les manifestations rhumatologiques de l’acromégalie A. Ezzerrouqi (Dr) a,∗ , S. Rouf (Dr) a , F.M.-O. Elilie (Dr) a , H. Bouali (Dr) a , S. Mekaoui (Dr) b , H. Latrech (Pr) c a Centre hospitalier universitaire Mohamed VI, Oujda, Maroc b Secteur privé, Oujda, Maroc c Centre hospitalier universitaire d’Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ezzerrouqi) Introduction L’acromégalie est une endocrinopathie d’évolution insidieuse, qui peut se manifester par des complications rhumatologiques dégénératives très fréquentes. Elles sont responsables de la majeure partie des séquelles à long terme. L’objectif de ce travail est de décrire les manifestations rhumatologiques de l’acromégalie au CHU Mohammed VI d’Oujda. Matériel et méthodes C’est une étude rétrospective qui porte sur 5 cas d’acromégalie colligés au service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.273 P035
Difficultés thérapeutiques dans la prise en charge du craniopharyngiome récidivant chez l’enfant : à propos d’un cas
S. Bensaoud (Dr) ∗ , G. Sabbar (Dr) , A. Meftah (Dr) , S. El Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed 5, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bensaoud) Introduction Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes, se développant à partir de la tige pituitaire ou de l’hypophyse dans la région sellaire et/ou parasellaire. Ils mettent en jeu le pronostic vital et visuel des patients et posent un problème de prise en charge thérapeutique. Observation Il s’agit d’une fille de 14 ans, sans antécédents pathologiques, suivie pour un craniopharyngiome opéré et compliqué d’une insuffisance antéhypophysaire, diabète insipide et un retard statural sévère. Actuellement, la patiente présente une récidive de la tumeur avec une aggravation des troubles visuels. L’équipe soignante se retrouve devant la difficulté de choisir une option thérapeutique : reprise chirurgicale, radiothérapie ou protonthérapie. Discussion et conclusion Comme indiqué par Caldarelli et al., les récidives constituent une des complications les plus courantes du traitement du craniopharyngiome et posent des dilemmes thérapeutiques. La possibilité d’une reprise chirurgicale du craniopharyngiome récidivant dépend du traitement initial : si l’exérèse initiale a dû être abandonnée à cause des adhérences, la réopération aboutirait rarement à une résection totale. La radiothérapie peut être proposée après La résection subtotale ou au moment de la réapparition du craniopharyngiome. Les effets délétères de l’irradiation sur les jeunes enfants ont conduit à éviter cette option thérapeutique. La protonthérapie constitue une nouvelle approche de la radiothérapie. Mais, aucune preuve de supériorité par rapport à une radiothérapie stéréotaxique n’a été démontrée. La prise en charge des craniopharyngiomes chez l’enfant et l’adulte jeune reste controversée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.274
339
P036
Évolution des macroprolactinomes sous traitement médical
E. Elfeleh (Dr) ∗ , N. Bchir (Dr) , I. Rojbi (Dr) , N. Mchirgui (Pr) , Y. Lakhoua (Dr) , I. Oueslati (Dr) , J. Bellagha (Dr) , I. Ben Nacef (Dr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elfeleh [email protected] (E. Elfeleh) Introduction Le prolactinome constitue l’adénome hypophysaire le plus fréquent. Son traitement de première intention est médical. L’objectif de ce travail est d’étudier l’efficacité du traitement médical dans la prise en charge des adénomes à prolactine. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant 26 cas de macroprolactinomes traités par agoniste dopaminergique (bromocriptine). Résultats La majorité de nos patients était des femmes (69 %). La dose maximale de bromocriptine était de 13 mg/j. Les adénomes de plus grand diamètre ont nécessité des doses de BMC plus importantes (p = 0,032). L’amélioration du syndrome tumoral a été notée chez 80 % des patients au bout de 3 à 12 mois. Chez les femmes, la disparition des troubles endocriennes a été notée dans 83 % des cas. Chez les hommes, la correction des troubles de la libido et l’amélioration de la dysfonction érectile étaient parallèles à la diminution des taux de prolactine. Sur le plan hormonal, 17 malades soit 65 % des cas ont normalisé leurs taux de prolactine après un délai thérapeutique moyen de 11 mois et nous avons noté une diminution globale de la prolactine de 92 % par rapport à la valeur de base. Concernant l’évolution radiologique, une disparition totale de l’adénome hypophysaire a été notée dans 12 % des cas. Un arrêt du traitement a été tenté chez trois patients, après normalisation de la prolactine et disparition de l’image de l’adénome. Conclusion Notre étude confirme l’efficacité du traitement médical dans la prise en charge des macro-adénomes sous réserve d’un suivi régulier afin d’éviter le risque de récidive. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.275 P037
Surrénalectomie bilatérale de dernier recours dans la maladie de Cushing : à propos de 6 cas S. Belkacem (Dr) a,∗ , M. Semrouni (Pr) b , S. Mimouni (Pr) a Service d’endocrinologie, centre Pierre-Marie-Curie, Alger, Algérie b Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Béni-Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : belkacem [email protected] (S. Belkacem)
a
Introduction La maladie de Cushing (MC) est une cause rare et fréquente d’hypercorticisme endogène, elle représente 60 à 70 % des syndromes de cushing, due à un adénome hypophysaire corticotrope. Son traitement repose essentiellement sur la neurochirurgie, complété par la radiothérapie si la rémission n’est pas obtenue. La surrénalectomie bilatérale resterait l’option radicale en cas d’échec des traitements à visée hypophysaire. Matériel et méthodes Étude rétrospective concernant 100 patients atteints de MC colligés au service d’endocrinologie du CPMC. Résultats La moyenne d’âge est de 31 ans, extrêmes de (13–62 ans), sex-ratio : 3F/1H (60F, 30H) signes d’hypercorticisme : 78 %, signes d’hyperandrogénie : 38 %, mélanodermie : 40 %, troubles du cycles : 32 %, excès de poids : 74 % tous les patients ont été opérés, 10 % repris chirurgicalement, la voie transphénoîdale était la règle pour tous nos patients, rémission obtenue dans 60 % après chirurgie. Radiothérapie complémentaire à la chirugie dans 41 % avec un taux de rémission obtenu dans la moitié des cas avec un recul minimal de 1 an. Surrénalectomie bilatérale totale dans 6 %, syndrome de Nelson dans un cas. Conclusion Le traitement des patients atteints de MC est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire et individualisée.
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371
340 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.276 P038
Adénomes à prolactine de l’adulte : aspects cliniques, biologiques et morphologiques chez 32 patientes
D.P. Koffi (Dr) ∗ , F.H. Kouassi (Dr) Service d’endocrinologie diabétologie du CHU de Yopougon, Abidjan, Cote d’Ivoire ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.P. Koffi) Les adénomes à prolactine constituent les tumeurs hypophysaires les plus fréquentes. Leur prévalence est estimée à près d’un sujet sur 1000. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques, biologiques et morphologiques des prolactinomes chez une population de 32 patientes. Patients et méthodes Une étude retrospective a été réalisée sur des dossiers de 32 patientes suivis en consultation au CHU de Yopougon durant la période de janvier 2009 au 31 décembre 2015 pour adénomes à prolactine. Résultats Les circonstances de diagnostic étaient répresentées par un syndrome tumoral (céphalées = 41,28 %, troubles visuels = 18,4 %) et les anomalies fonctionnelles liées à l’hyperprolactinémie (troubles menstruels = 80,20 %, galactorrhée = 55 %, retard pubertaire = 32,25 %). Il y avait aussi des déficits des autres fonctions hypophysaires (gonadotropes = 72,05 %, corticotrope = 13,05 %, thyreotrope = 10,20 %). Le taux moyen de prolactine était de 324,4 ng/mL au diagnostic. Nous avons noté trois catégories de lésions : 35,4 % de micro-adénomes (plus grand D de 4 à 8 mm), 28,9 % de macro-adénomes invasifs (D supérieur à 14 mm) et 35,7 % de lésions intermediares non invasifs (D de 9 à 11 mm). La chirurgie a été curative pour 100 % des micro-adénomes invasifs. Le traitement medical et la chirugie ont permis de guérir 80 % des patientes. Trois patientes ont été perdues de vue. Conclusion Les prolactinomes sont fréquentes en Côte d’Ivoire et représentent 3 % des pathologies endocriniennes. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.277 P039
Quand le traitement de la maladie de Cushing induit d’autres endocrinopathies P. Gelibert a,∗ , O. Gilly (Dr) b , A.M. Guedj (Dr) b , M. Rodier (Dr) b , L. Bogenmann (Dr) b a CHU de Nîmes, Coublevie, France b CHU de Nîmes, Nîmes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Gelibert) Introduction Depuis 2012, le pasiréotide, un analogue de la somatostatine plus affin pour les récepteurs SST 2 et 5, est disponible dans le traitement de la maladie de Cushing non guérissable chirurgicalement. Les principaux effets indésirables sont digestifs et métabolique (hyperglycémie). Nous rapportons 2 observations avec des effets indésirables endocriniens. Cas cliniques n◦ 1 Femme de 76 ans, hypercorticisme traité par surrénalectomie gauche en 1985. Hypophysectomie en 1991 devant découverte micro-adénome corticotrope, panhypopituitarisme secondaire. En 2009, arrêt de l’hydrocortisone. En 2014, hypercorticisme clinique et biologique : introduction pasireotide 1,2 mg/j puis minoré à 0,6 mg/j devant intolérance digestive. À 3 mois : insuffisance corticotrope aigue clinique (asthénie, douleurs abdominales) et biologique (cortisol 8 h 87nmol/l N < 171, ACTH 8,6 pg/mL N7-63). Régressive après arrêt du pasireotide. Cas clinique n◦ 2 Homme 76 ans macro-adénome cortico-somatotrope, non fonctionnel ; exérèse chirurgicale complète (2002) ; récidive et reprise chirurgicale incomplète (2010). 2013 apparition d’un hypercortisolisme clinique (diabète et hypertension) et biologique (CLU > 2 N) ; traitement par radiothérapie associé au pasireotide 1,2 mg/j. Majoration à 1,8 mg/j en avril 2015 devant
CLU > 20 N. Mars 2016 céphalées intenses, baisse d’acuité visuelle, acouphènes et photophobie associé à un déficit gonadotrope et somatotrope. IRM confirmant une apoplexie hypophysaire. Discussion On note dans les études de phase III : 8 % d’hypocortisolisme, comme dans la première observation, ce qui doit amener à suspecter une insuffisance surrénalienne notamment en cas de troubles digestifs. À notre connaissance il n’a pas été rapporté d’apoplexie à ce jour sous pasireotide mais cela paraîtrait possible compte tenu du mode d’action. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.278 P040
Le syndrome de Prader-Willi : à propos d’un cas
K. Amjoud (Dr) ∗ , S. Maataoui (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Amjoud) Introduction Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique rare, due à une absence de la région PWS/AS du chromosome 15 paternel. Elle se caractérise par un dysfonctionnement H-H avec une hypotonie néonatale, obésité morbide, des difficultés d’apprentissage et des troubles du comportement. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi pour syndrome de Prader-Willi au sein du service de l’hôpital militaire de Rabat. Observation Il s’agit d’un enfant de 12 ans, le diagnostic de SPW a été posé sur les critères de Holm et al. à l’âge de 7 ans. Le bilan de retentissement objectivait un diabète sucré, une dyslipidémie ainsi qu’un hypogonadisme hypogonadotrope. L’évaluation neuropsychique a retrouvé des troubles du comportement. Le traitement par GHr a été instauré, des mesures hygiénodiététiques avec des antidiabétiques oraux, ainsi qu’une prise en charge psychiatrique. L’évolution a été marquée par une stabilité pondérale et un gain statural. Discussion-conclusion La prise en charge précoce ainsi que l’utilisation de GHr ont transformé la qualité de vie des enfants atteints du syndrome de PraderWilli. Les complications liées à l’obésité et les difficultés d’autonomie restent très importantes. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références Whittington J., Holland T., Prader-Willi syndrome: development and manifestations, University Press, Cambridge 2004. Reddy L.A., Pfeiffer S.I., Behavioral and emotional symptoms of children and adolescents with Prader-Willi syndrome. J Autism Dev Disord 2006 http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.279 P041
Les manifestations rhumatologiques de l’acromégalie A. Ezzerrouqi (Dr) a,∗ , S. Rouf (Dr) a , F.M.-O. Elilie (Dr) a , H. Bouali (Dr) a , S. Mekaoui (Dr) b , H. Latrech (Pr) c a Centre hospitalier universitaire Mohamed VI, Oujda, Maroc b Secteur privé, Oujda, Maroc c Centre hospitalier universitaire d’Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ezzerrouqi) Introduction L’acromégalie est une endocrinopathie d’évolution insidieuse, qui peut se manifester par des complications rhumatologiques dégénératives très fréquentes. Elles sont responsables de la majeure partie des séquelles à long terme. L’objectif de ce travail est de décrire les manifestations rhumatologiques de l’acromégalie au CHU Mohammed VI d’Oujda. Matériel et méthodes C’est une étude rétrospective qui porte sur 5 cas d’acromégalie colligés au service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI