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Syndrome de la queue de cheval révélant un neuroblastome
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Bre`ve communication
Syndrome de la queue de cheval re´ve´lant un neuroblastome Cauda equina syndrome revealing neuroblastoma M. Bourezgui a, M.A. Rafai a,*, B. El Moutawakkil a, F.Z. Boulaajaj a, M. Sibai a, S. Lezar b, A. Adil b, S. Benchkroun c, R. Kadiri b, I. Slassi a a
Service de neurologie–explorations fonctionnelles, pavillon 30, CHU Ibn-Rochd, quartier des Hoˆpitaux, Casablanca, Maroc Service de radiologie centrale, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service d’he´matologie clinique–oncologie pe´diatrique, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
Introduction. – Le neuroblastome est une des tumeurs solides les plus fre´quentes de l’enfant,
Rec¸u le 20 aouˆt 2007
souvent de localisation re´trope´ritone´ale. L’atteinte neurologique de me´canisme compressif
Rec¸u sous la forme re´vise´e le
est rarement re´ve´latrice.
20 novembre 2007
Observation. – Une fillette, aˆge´e de sept ans, fut hospitalise´e pour un syndrome de la queue
Accepte´ le 11 mars 2008
de cheval d’installation rapidement progressive. L’IRM me´dullaire retrouva une masse
Disponible sur Internet le
re´trope´ritone´ale gauche s’e´tendant en sablier dans le canal me´dullaire en regard de la
2 juillet 2008
charnie`re lombosacre´e. Les donne´es morphologiques couple´es au dosage sanguin et urinaire des cate´cholamines permirent de retenir le diagnostic de neuroblastome. Une chimio-
Mots cle´s :
the´rapie permit une ame´lioration clinique partielle.
Syndrome de la queue de cheval
Conclusion. – Un syndrome de la queue de cheval re´ve´lant un neuroblastome est une
Neuroblastome
situation exceptionnelle et de diagnostic difficile vu la tranche d’aˆge de survenue de cette
IRM
tumeur. Son traitement est base´ sur la chirurgie, et/ou chimiothe´rapie et/ou la radiothe´rapie. Son pronostic reste greffe´ de se´quelles parfois graves. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Cauda equina syndrome Neuroblastoma
abstract
MRI Introduction. – Neuroblastoma is the most common solid tumor of childhood. Neurological involvement is rare resulting from cord or nerve compression. Case report. – A 7-year-old child was hospitalized for cauda equina syndrome. MRI showed retroperitoneal lesion with dumbbell intradural spreading. Blood and urinary catecholamine level were elevated confirming the diagnosis of neuroblastoma. She was treated with chemotherapy alone with partial neurological recovery. Discussion and conclusion. – Cauda equina compression revealing neuroblastoma is exceptional especially at an early phase in the youngest patients. Treatment is based on surgical resection and/or chemotherapy and/or radiation therapy. Long-term prognosis is sometimes poor with neurological sequels. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.A. Rafai). 0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2008.03.023
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
1.
Introduction
Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fre´quente de l’enfant apre`s les tumeurs du syste`me nerveux central. Il survient habituellement au cours des premie`res anne´es de la vie avec un pic entre deux et trois ans (Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001 ; Kushner et al., 2003 ; Weinstein et al., 2003 ; Kushner, 2004). Dans 7 a` 15 % des cas, la tumeur s’e´tend a` l’inte´rieur du canal me´dullaire pouvant eˆtre asymptomatique ou a` l’origine d’une compression de la moelle e´pinie`re ou des racines. Cette compression est souvent de localisation dorsale ou lombosacre´e ; exceptionnellement, il s’agit d’une atteinte isole´e de la queue de cheval (Plantaz et al., 1996). Nous rapportons un cas de syndrome de la queue de cheval isole´ re´ve´lateur d’un neuroblastome.
2.
Observation
2.1.
Cas no 2931/58/06
Une fillette, aˆge´e de sept ans, sans notion de traumatisme rachidien ni de tuberculose, fut hospitalise´e pour des douleurs de type radiculaire du membre infe´rieur gauche e´voluant depuis sept mois, suivies par l’installation d’une lourdeur du meˆme membre associe´e a` des troubles sphincte´riens a` type d’impe´riosite´ mictionnelle, sans alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen clinique retrouva une monopare´sie crurale gauche une discre`te amyotrophie du quadriceps, une abolition du re´flexe rotulien gauche et des re´flexes achille´ens. L’e´tude de la sensibilite´ mit en e´vidence une anesthe´sie en selle, une hypœsthe´sie superficielle dans le territoire radiculaire de S1. Le reste de l’examen clinique re´ve´la un syndrome rachidien lombosacre´e. L’e´lectroneuromyogramme montrait une atteinte pluriradiculaire lombosacre´e. L’IRM me´dullaire lombosacre´e objectiva un processus le´sionnel paraverte´bral gauche s’e´tendant sur quatre verte`bres (de L4 a` S2), infiltrant le psoas homolate´ral avec une extension en sablier a` travers le foramen interverte´bral L5–S1 re´alisant ainsi une composante endocanalaire refoulant les racines de la queue de cheval. Ce
1049
processus mesurait 68 mm 87 mm 98 mm et s’exprimait en discret hypersignal T1 se rehaussant apre`s injection du gadolinium (Fig. 1) et he´te´roge`ne en se´quence T2 (Fig. 2). Le dosage sanguin des cate´cholamines e´tait normal alors que le dosage urinaire de leurs de´rive´s notamment l’acide vanylmandilique (VMA) et l’acide homovanilyque (VHA) e´tait tre`s augmente´ a` 10,60 mg par 24 heures (normale : 0,2–2 mg par 24 heures), permettant de retenir le diagnostic de neuroblastome de localisation re´trope´ritone´ale re´ve´le´ par un syndrome de la queue de cheval. Le bilan d’extension comportant une radiographie thoracique, une e´chographie abdominopelvienne et une biopsie oste´ome´dullaire resta ne´gatif. Le traitement consista en huit cures de chimiothe´rapie dont quatre comportaient la vincristine, le cyclophosphamide et l’Adriblastine1 et quatre autres comportant l’e´thoposide et la carboplastine. L’e´volution initiale fut bonne avec une ame´lioration clinique et une normalisation du bilan biologique. Dix mois apre`s l’arreˆt de la chimiothe´rapie, la patiente pre´senta des douleurs abdominales. Le dosage urinaire du VMA retrouva un taux e´leve´ a` 6,39 mg par 24 heures, une e´chographie abdominopelvienne et une radiographie du thorax furent normales. Une scintigraphie a` la me´ta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) fut demande´e, mais la patiente fut perdue de vue.
3.
Discussion
L’atteinte neurologique au cours du neuroblastome est relativement rare, observe´e dans 4,7 a` 5,2 % des cas (Punt et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001, 2005). Elle est secondaire a` une extension tumorale, a` travers le foramen interverte´bral, a` l’inte´rieur du canal me´dullaire re´alisant une tumeur dite en sablier (Riyaz et Vinayan, 1998 ; Kushner, 2004). Cette extension survient habituellement a` l’e´tage dorsal ou dorsolombaire alors que l’e´tage lombosacre´ est rarement atteint (Riyaz et Vinayan, 1998 ; Bernardi et al., 2001). L’atteinte isole´e et re´ve´latrice de la queue de cheval est exceptionnelle, observe´e dans 1,58 % des cas (Plantaz et al., 1996 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al.,
Fig. 1 – L’IRM me´dullaire lombosacre´e. Se´quence ponde´re´e en coupe T1 axiale (A), sagittale T1 sans (B) et avec injection de gadolinium (C) : le´sion paraverte´brale gauche he´te´roge`ne avec rehaussement apre`s injection de gadolinium s’e´tendant de L4 a` S2 et infiltrant le psoas avec une extension en sablier a` travers le foramen interverte´bral L5–S1. Spinal MRI axial T1-weighted (A) and sagittal T1-weighted without (B) and with gadolinium injection (C): heterogeneous T1 paraspinal mass with dumbbell extension through L5–S1 intervertebral foramina with contrast enhancing.
1050
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
Fig. 2 – IRM me´dullaire lombosacre´e. Se´quence ponde´re´e en coupe axiale (A), coronale (B) et sagittale (C) T2 : aspect he´te´roge`ne de la tumeur. Spinal MRI axial (A), coronal (B) and sagittal (C) T2-weighted sequence: heterogeneous tumor aspect.
2001). En fonction du degre´ de croissance tumorale, les signes neurologiques peuvent eˆtre absents, discrets (paresthe´sies, douleurs radiculaires) ou re´aliser un tableau de compression me´dullaire. Il a e´te´ constate´ dans les diffe´rentes se´ries de la litte´rature que le neuroblastome avec atteinte neurologique survient a` un aˆge plus pre´coce que celui sans atteinte neurologique. En effet, il concerne le plus souvent les enfants de moins d’un an, ce qui explique la difficulte´ d’interpre´tation des symptoˆmes cliniques et de les rattacher a` une le´sion organique du syste`me nerveux (Punt et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Katzenstein et al., 2001 ; Bernardi et al., 2001). Par ailleurs, il a e´te´ constate´ que les enfants pre´sentant un neuroblastome avec extension neurologique faisaient moins de me´tastases (Punt et al., 1980 ; Bernardi et al., 2001, 2005). La dure´e moyenne de l’e´volution des symptoˆmes est habituellement courte, allant de 17 jours a` deux mois (Bernardi et al., 2001, 2005). Les formes asymptomatiques du neuroblastome avec envahissement en sablier du canal me´dullaire sont plus fre´quentes, repre´sentant 7 a` 15 % des cas (Molofsky et Chutorian, 1981 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001, 2005 ; Weinstein et al., 2003). Le diagnostic du neuroblastome en sablier repose sur l’imagerie par re´sonance magne´tique me´dullaire. Le dosage urinaire des cate´cholamines et de leurs de´rive´s (VMA et HVMA) viendra confirmer la nature histologique. Rarement quand ce dernier est normal, on aura recours a` une biopsie par abord direct de la tumeur. Le diagnostic se fait souvent durant les premiers jours ou mois d’e´volution et tout retard expose a` un risque e´leve´ de se´quelles neurologiques parfois invalidantes. Le traitement des formes symptomatiques du neuroblastome en sablier reste tre`s controverse´. En effet la chirurgie, la radiothe´rapie et/ou la chimiothe´rapie ont tous montre´ leur efficacite´. Cependant, le traitement optimal reste inconnu et jusqu’a` l’heure actuelle il n’existe pas de protocole codifie´ (Weinstein et al., 2003). Le taux de re´cupe´ration est identique chez les enfants traite´s par chimiothe´rapie et ceux traite´s par chirurgie. Cependant, les se´quelles orthope´diques (scoliose, cyphoscoliose) sont plus fre´quentes dans le second groupe (Katzenstein et al., 2001 ; Plantaz et al., 1996). Ces donne´es
soulignent la supe´riorite´ d’une chimiothe´rapie premie`re dans le traitement du neuroblastome avec extension intracanalaire et la ne´cessite´ de re´server la chirurgie (excision tumorale avec ou sans laminectomie de´compressive) a` certaines situations, notamment lors de la persistance d’un re´sidu tumoral apre`s chimiothe´rapie, de l’aggravation du tableau neurologique malgre´ la chimiothe´rapie et de l’installation rapide des troubles neurologiques en quelques heures a` quelques jours (Hoover et al., 1999 ; Katzenstein et al., 2001 ; Bernardi et al., 2001 ; Plantaz et al., 1996 ; Weinstein et al., 2003). Dans tous les cas, le traitement doit eˆtre instaure´ le plus toˆt possible au sein d’une e´quipe multidisciplinaire. L’e´volution est habituellement favorable (Weinstein et al., 2003), mais le pronostic reste parfois greffe´ de se´quelles neurologiques pouvant eˆtre graves et invalidantes particulie`rement chez les enfants de plus d’un an, ce taux pouvant aller jusqu’a` 50 % (Punt et al., 1980 ; Weinstein et al., 2003). Les enfants avec un syndrome de la queue de cheval ou du coˆne me´dullaire pre´sentent un risque plus e´leve´ de se´quelles par rapport a` ceux ayant un tableau de compression me´dullaire (Punt et al., 1980). La particularite´ de notre observation consiste dans la rarete´ des neuroblastomes re´ve´le´s par un syndrome de la queue de cheval isole´, la discre´tion du tableau clinique malgre´ une dure´e d’e´volution de sept mois et la bonne e´volution initiale avec une re´cupe´ration totale sans se´quelles neurologiques ou orthope´diques, malgre´ un aˆge de survenue tardif sous chimiothe´rapie seule.
4.
Conclusion
Un syndrome de la queue de cheval re´ve´lateur d’un neuroblastome est une situation exceptionnelle et de diagnostic difficile compte tenu de l’aˆge des enfants atteints, rendant tre`s de´licat la mise en e´vidence des signes neurologiques a` une pe´riode d’acquisition de la marche et du controˆle sphincte´rien et soulignant l’inte´reˆt d’y songer vu les impe´ratives the´rapeutiques qui en de´coulent afin de limiter les se´quelles neurologiques.
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
r e´ f e´ r e n c e s
Bernardi BD, Balwierz W, Bejent J, et al. Epidural compression in neuroblastoma: diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005;228:283–99. Bernardi BD, Pianca C, Pistamiglio P, et al. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol 2001;19:183–90. Hoover M, Bowman LC, Crawford SE, et al. Long-term outcome of patients with intraspinal neuroblastoma. Med Pediatr Oncol 1999;32:353–9. Katzenstein HM, Kent PM, London WB, Cohn SL. Treatment and outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma: the Pediatric Oncology Group Experience. J Clin Oncol 2001;19:1047–55. Kushner BH, Kramer K, LaQuaglia MP, Modak S, Cheung NV. Neuroblastoma in adolescents and adults: the Memorial
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Sloan-Kettering Experience. Med Pediatr Oncol 2003;41: 508–15. Kushner BH. Neuroblastoma: a disease requiring a multitude of imaging studies. J Nucl Med 2004;45:1172–88. Molofsky WJ, Chutorian AM. Non surgical treatment of intraspinal neuroblastoma. Neurology 1981;31:1170–3. Plantaz D, Rubie H, Michon J, et al. The treatment of neuroblastoma with intraspinal extension with chemotherapy followed by surgical removal of residual disease. Cancer 1996;78:311–9. Punt J, Pritchard J, Pincott JR, Till K. Neuroblastoma: a review of 21 cases presenting with spinal cord compression. Cancer 1980;45:3095–101. Riyaz A, Vinayan KP. Spinal neuroblastoma masquerading as acute flaccid paralysis. Indian Pediatr 1998;35: 1015–7. Weinstein JL, Katzensntein HM, Cohen SL. Advances in the diagnosis and treatment of neuroblastome. Oncologist 2003;8:278–92.
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Service de neurologie–explorations fonctionnelles, pavillon 30, CHU Ibn-Rochd, quartier des Hoˆpitaux, Casablanca, Maroc Service de radiologie centrale, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service d’he´matologie clinique–oncologie pe´diatrique, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b
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Historique de l’article :
Introduction. – Le neuroblastome est une des tumeurs solides les plus fre´quentes de l’enfant,
Rec¸u le 20 aouˆt 2007
souvent de localisation re´trope´ritone´ale. L’atteinte neurologique de me´canisme compressif
Rec¸u sous la forme re´vise´e le
est rarement re´ve´latrice.
20 novembre 2007
Observation. – Une fillette, aˆge´e de sept ans, fut hospitalise´e pour un syndrome de la queue
Accepte´ le 11 mars 2008
de cheval d’installation rapidement progressive. L’IRM me´dullaire retrouva une masse
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re´trope´ritone´ale gauche s’e´tendant en sablier dans le canal me´dullaire en regard de la
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charnie`re lombosacre´e. Les donne´es morphologiques couple´es au dosage sanguin et urinaire des cate´cholamines permirent de retenir le diagnostic de neuroblastome. Une chimio-
Mots cle´s :
the´rapie permit une ame´lioration clinique partielle.
Syndrome de la queue de cheval
Conclusion. – Un syndrome de la queue de cheval re´ve´lant un neuroblastome est une
Neuroblastome
situation exceptionnelle et de diagnostic difficile vu la tranche d’aˆge de survenue de cette
IRM
tumeur. Son traitement est base´ sur la chirurgie, et/ou chimiothe´rapie et/ou la radiothe´rapie. Son pronostic reste greffe´ de se´quelles parfois graves. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Cauda equina syndrome Neuroblastoma
abstract
MRI Introduction. – Neuroblastoma is the most common solid tumor of childhood. Neurological involvement is rare resulting from cord or nerve compression. Case report. – A 7-year-old child was hospitalized for cauda equina syndrome. MRI showed retroperitoneal lesion with dumbbell intradural spreading. Blood and urinary catecholamine level were elevated confirming the diagnosis of neuroblastoma. She was treated with chemotherapy alone with partial neurological recovery. Discussion and conclusion. – Cauda equina compression revealing neuroblastoma is exceptional especially at an early phase in the youngest patients. Treatment is based on surgical resection and/or chemotherapy and/or radiation therapy. Long-term prognosis is sometimes poor with neurological sequels. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.A. Rafai). 0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2008.03.023
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
1.
Introduction
Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fre´quente de l’enfant apre`s les tumeurs du syste`me nerveux central. Il survient habituellement au cours des premie`res anne´es de la vie avec un pic entre deux et trois ans (Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001 ; Kushner et al., 2003 ; Weinstein et al., 2003 ; Kushner, 2004). Dans 7 a` 15 % des cas, la tumeur s’e´tend a` l’inte´rieur du canal me´dullaire pouvant eˆtre asymptomatique ou a` l’origine d’une compression de la moelle e´pinie`re ou des racines. Cette compression est souvent de localisation dorsale ou lombosacre´e ; exceptionnellement, il s’agit d’une atteinte isole´e de la queue de cheval (Plantaz et al., 1996). Nous rapportons un cas de syndrome de la queue de cheval isole´ re´ve´lateur d’un neuroblastome.
2.
Observation
2.1.
Cas no 2931/58/06
Une fillette, aˆge´e de sept ans, sans notion de traumatisme rachidien ni de tuberculose, fut hospitalise´e pour des douleurs de type radiculaire du membre infe´rieur gauche e´voluant depuis sept mois, suivies par l’installation d’une lourdeur du meˆme membre associe´e a` des troubles sphincte´riens a` type d’impe´riosite´ mictionnelle, sans alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen clinique retrouva une monopare´sie crurale gauche une discre`te amyotrophie du quadriceps, une abolition du re´flexe rotulien gauche et des re´flexes achille´ens. L’e´tude de la sensibilite´ mit en e´vidence une anesthe´sie en selle, une hypœsthe´sie superficielle dans le territoire radiculaire de S1. Le reste de l’examen clinique re´ve´la un syndrome rachidien lombosacre´e. L’e´lectroneuromyogramme montrait une atteinte pluriradiculaire lombosacre´e. L’IRM me´dullaire lombosacre´e objectiva un processus le´sionnel paraverte´bral gauche s’e´tendant sur quatre verte`bres (de L4 a` S2), infiltrant le psoas homolate´ral avec une extension en sablier a` travers le foramen interverte´bral L5–S1 re´alisant ainsi une composante endocanalaire refoulant les racines de la queue de cheval. Ce
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processus mesurait 68 mm 87 mm 98 mm et s’exprimait en discret hypersignal T1 se rehaussant apre`s injection du gadolinium (Fig. 1) et he´te´roge`ne en se´quence T2 (Fig. 2). Le dosage sanguin des cate´cholamines e´tait normal alors que le dosage urinaire de leurs de´rive´s notamment l’acide vanylmandilique (VMA) et l’acide homovanilyque (VHA) e´tait tre`s augmente´ a` 10,60 mg par 24 heures (normale : 0,2–2 mg par 24 heures), permettant de retenir le diagnostic de neuroblastome de localisation re´trope´ritone´ale re´ve´le´ par un syndrome de la queue de cheval. Le bilan d’extension comportant une radiographie thoracique, une e´chographie abdominopelvienne et une biopsie oste´ome´dullaire resta ne´gatif. Le traitement consista en huit cures de chimiothe´rapie dont quatre comportaient la vincristine, le cyclophosphamide et l’Adriblastine1 et quatre autres comportant l’e´thoposide et la carboplastine. L’e´volution initiale fut bonne avec une ame´lioration clinique et une normalisation du bilan biologique. Dix mois apre`s l’arreˆt de la chimiothe´rapie, la patiente pre´senta des douleurs abdominales. Le dosage urinaire du VMA retrouva un taux e´leve´ a` 6,39 mg par 24 heures, une e´chographie abdominopelvienne et une radiographie du thorax furent normales. Une scintigraphie a` la me´ta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) fut demande´e, mais la patiente fut perdue de vue.
3.
Discussion
L’atteinte neurologique au cours du neuroblastome est relativement rare, observe´e dans 4,7 a` 5,2 % des cas (Punt et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001, 2005). Elle est secondaire a` une extension tumorale, a` travers le foramen interverte´bral, a` l’inte´rieur du canal me´dullaire re´alisant une tumeur dite en sablier (Riyaz et Vinayan, 1998 ; Kushner, 2004). Cette extension survient habituellement a` l’e´tage dorsal ou dorsolombaire alors que l’e´tage lombosacre´ est rarement atteint (Riyaz et Vinayan, 1998 ; Bernardi et al., 2001). L’atteinte isole´e et re´ve´latrice de la queue de cheval est exceptionnelle, observe´e dans 1,58 % des cas (Plantaz et al., 1996 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al.,
Fig. 1 – L’IRM me´dullaire lombosacre´e. Se´quence ponde´re´e en coupe T1 axiale (A), sagittale T1 sans (B) et avec injection de gadolinium (C) : le´sion paraverte´brale gauche he´te´roge`ne avec rehaussement apre`s injection de gadolinium s’e´tendant de L4 a` S2 et infiltrant le psoas avec une extension en sablier a` travers le foramen interverte´bral L5–S1. Spinal MRI axial T1-weighted (A) and sagittal T1-weighted without (B) and with gadolinium injection (C): heterogeneous T1 paraspinal mass with dumbbell extension through L5–S1 intervertebral foramina with contrast enhancing.
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Fig. 2 – IRM me´dullaire lombosacre´e. Se´quence ponde´re´e en coupe axiale (A), coronale (B) et sagittale (C) T2 : aspect he´te´roge`ne de la tumeur. Spinal MRI axial (A), coronal (B) and sagittal (C) T2-weighted sequence: heterogeneous tumor aspect.
2001). En fonction du degre´ de croissance tumorale, les signes neurologiques peuvent eˆtre absents, discrets (paresthe´sies, douleurs radiculaires) ou re´aliser un tableau de compression me´dullaire. Il a e´te´ constate´ dans les diffe´rentes se´ries de la litte´rature que le neuroblastome avec atteinte neurologique survient a` un aˆge plus pre´coce que celui sans atteinte neurologique. En effet, il concerne le plus souvent les enfants de moins d’un an, ce qui explique la difficulte´ d’interpre´tation des symptoˆmes cliniques et de les rattacher a` une le´sion organique du syste`me nerveux (Punt et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Katzenstein et al., 2001 ; Bernardi et al., 2001). Par ailleurs, il a e´te´ constate´ que les enfants pre´sentant un neuroblastome avec extension neurologique faisaient moins de me´tastases (Punt et al., 1980 ; Bernardi et al., 2001, 2005). La dure´e moyenne de l’e´volution des symptoˆmes est habituellement courte, allant de 17 jours a` deux mois (Bernardi et al., 2001, 2005). Les formes asymptomatiques du neuroblastome avec envahissement en sablier du canal me´dullaire sont plus fre´quentes, repre´sentant 7 a` 15 % des cas (Molofsky et Chutorian, 1981 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al., 2001, 2005 ; Weinstein et al., 2003). Le diagnostic du neuroblastome en sablier repose sur l’imagerie par re´sonance magne´tique me´dullaire. Le dosage urinaire des cate´cholamines et de leurs de´rive´s (VMA et HVMA) viendra confirmer la nature histologique. Rarement quand ce dernier est normal, on aura recours a` une biopsie par abord direct de la tumeur. Le diagnostic se fait souvent durant les premiers jours ou mois d’e´volution et tout retard expose a` un risque e´leve´ de se´quelles neurologiques parfois invalidantes. Le traitement des formes symptomatiques du neuroblastome en sablier reste tre`s controverse´. En effet la chirurgie, la radiothe´rapie et/ou la chimiothe´rapie ont tous montre´ leur efficacite´. Cependant, le traitement optimal reste inconnu et jusqu’a` l’heure actuelle il n’existe pas de protocole codifie´ (Weinstein et al., 2003). Le taux de re´cupe´ration est identique chez les enfants traite´s par chimiothe´rapie et ceux traite´s par chirurgie. Cependant, les se´quelles orthope´diques (scoliose, cyphoscoliose) sont plus fre´quentes dans le second groupe (Katzenstein et al., 2001 ; Plantaz et al., 1996). Ces donne´es
soulignent la supe´riorite´ d’une chimiothe´rapie premie`re dans le traitement du neuroblastome avec extension intracanalaire et la ne´cessite´ de re´server la chirurgie (excision tumorale avec ou sans laminectomie de´compressive) a` certaines situations, notamment lors de la persistance d’un re´sidu tumoral apre`s chimiothe´rapie, de l’aggravation du tableau neurologique malgre´ la chimiothe´rapie et de l’installation rapide des troubles neurologiques en quelques heures a` quelques jours (Hoover et al., 1999 ; Katzenstein et al., 2001 ; Bernardi et al., 2001 ; Plantaz et al., 1996 ; Weinstein et al., 2003). Dans tous les cas, le traitement doit eˆtre instaure´ le plus toˆt possible au sein d’une e´quipe multidisciplinaire. L’e´volution est habituellement favorable (Weinstein et al., 2003), mais le pronostic reste parfois greffe´ de se´quelles neurologiques pouvant eˆtre graves et invalidantes particulie`rement chez les enfants de plus d’un an, ce taux pouvant aller jusqu’a` 50 % (Punt et al., 1980 ; Weinstein et al., 2003). Les enfants avec un syndrome de la queue de cheval ou du coˆne me´dullaire pre´sentent un risque plus e´leve´ de se´quelles par rapport a` ceux ayant un tableau de compression me´dullaire (Punt et al., 1980). La particularite´ de notre observation consiste dans la rarete´ des neuroblastomes re´ve´le´s par un syndrome de la queue de cheval isole´, la discre´tion du tableau clinique malgre´ une dure´e d’e´volution de sept mois et la bonne e´volution initiale avec une re´cupe´ration totale sans se´quelles neurologiques ou orthope´diques, malgre´ un aˆge de survenue tardif sous chimiothe´rapie seule.
4.
Conclusion
Un syndrome de la queue de cheval re´ve´lateur d’un neuroblastome est une situation exceptionnelle et de diagnostic difficile compte tenu de l’aˆge des enfants atteints, rendant tre`s de´licat la mise en e´vidence des signes neurologiques a` une pe´riode d’acquisition de la marche et du controˆle sphincte´rien et soulignant l’inte´reˆt d’y songer vu les impe´ratives the´rapeutiques qui en de´coulent afin de limiter les se´quelles neurologiques.
revue neurologique 164 (2008) 1048–1051
r e´ f e´ r e n c e s
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