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Syndrome de Nelson : à propos d’un cas
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305 On distingue : les formes primitives d’origine génétique et secondaires à des pathologies chroniques, paranéoplasiques et endocriniennes. Cas clinique.– Patient âgé de 35 ans, suivi pour acromégalie évoluant depuis 11 ans dont le diagnostic étiologique a été confirmé par un syndrome dysmorphique franc, un taux d’IGF1 et GH de base augmenté et à l’IRM HH : un macroadénome hypophysaire. Au cours de l’évolution de la maladie, des lésions dermatologiques intéressant le cuir chevelu sont apparues faisant évoquer le CVG. Discussion.– Cette pathologie était rapportée pour la première fois par Alibert en 1837 sous le terme de « cutis sulcata ». En 1907, Unna lui donnait le nom de CVG. La direction des plis dans CVG est généralement d’avant vers l’arrière. Par conséquent, les coupes scannographiques coronales plutôt que les coupes axiales sont meilleures pour la visualisation de CVG. La chirurgie est son traitement de choix. Les formes de CVG sont lentement évolutives et ont un caractère récidivant après chirurgie. La rareté apparente de CVG dans la littérature peut être due en partie à l’exclusion du cuir chevelu en coupes coronales, ou le manque d’appréciation par le radiologue. Cependant, il faut penser à évoquer une acromégalie comme étiologie secondaire devant un CVG. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.162 P015
Syndrome de Nelson : à propos d’un cas
H. Ahandar ∗ , S. El Aziz , A. Chadli , H. Elghomari , A. Farouqi CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant.
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sulaire lobaire homolatérale dont la biopsie a révélé une tuberculose dans sa forme pseudotumorale. L’Ià la tuberculine était positive. Le patient a été traité par une quadrithérapie antituberculeuse associée à de la desmopressine et de l’hydrocortisone. Observation 2.– Patiente âgée de 56 ans aux antécédents de tuberculose ganglionnaire admise pour céphalées chroniques, vomissements et flou visuel. L’IRM hypophysaire a objectivé un processus expansif intra- et suprasellaire venant au contact du chiasma. Le bilan hypophysaire a objectivé une hypothyroïdie centrale. La patiente a été opérée par voie trans-sphénoïdale. L’étude anatomopathologique a conclu à une hypophysite granulomateuse nécrosante d’origine tuberculeuse. Elle a été traitée par de la lévothyroxine avec une bonne évolution. Conclusion.– Le diagnostic de tuberculose pituitaire doit être évoqué devant toute masse de la région hypophysaire. Son diagnostic n’est pas facile et repose sur des faisceaux d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et évolutifs. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.164 P017
Choc hypovolémique révélant un syndrome de Sheehan D. Nsame , L. Hallab , A. Chadli , S. El Aziz , H. El Ghomari , A. Farouqi Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Le syndrome de Nelson (SN) : l’évolution d’un adénome corticotrope après surrénalectomie bilatérale (SB), son incidence est de 8 à 43 %. Son diagnostic est posé chez tout patient ayant eu une SB pour traitement de la maladie de Cushing (MC) et présentant au moins un des critères suivants : une masse hypophysaire, un taux plasmatique d’ACTH > 500 ng/L ou augmentation de plus de 30 % de l’ACTH. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 34 ans suivi pour MC depuis 14 ans, ayant bénéficié d’une SB en deux temps après échec de la chirurgie hypophysaire, il a présenté un SN trois ans après, retenu devant la mélanodermie, une élévation de l’ACTH à 475 ng/L avec un adénome hypophysaire de 10 mm. Le patient a été repris chirurgicalement avec échec. L’évolution a été marquée par l’accentuation de la mélanodermie et l’augmentation rapide de la taille de l’adénome de 10 à 28 mm dans un délai d’un an, le bilan de retentissement ophtalmologique est normal, le patient a été proposé pour radiochirurgie (gammaknife) en association avec le traitement médical (cabérgoline 2 mg). Les facteurs prédictifs du SN étaient le jeune âge au moment du diagnostic et de la SB, la présence d’un reliquat tumoral avant la surrénalectomie, l’adénome agressif et l’absence de radiothérapie prophylactique. Le SN est une complication grave de la MC après SB, il existe des facteurs prédictifs, ceci indique une surveillance plus rapprochée de ces patients.
Introduction.– Le syndrome de Sheehan réalise un tableau d’insuffisance hypophysaire complète ou dissocié chez la femme à la suite d’un évènement obstétrical hémorragique. Il s’agit d’affection rare, souvent méconnue dans nos pays, le délai diagnostique étant variable, de quelques heures à plusieurs années. Observation.– F.B., âgée de 42 ans, est admise aux urgences pour choc hypovolémique ne répondant pas au remplissage ni aux amines vasoactives. L’interrogatoire retrouve un antécédent d’accouchement hémorragique remontant à 7 ans avec aménorrhée secondaire et absence de montée laiteuse. L’examen retrouve une patiente asthénique, avec pâleur cutanéomuqueuse franche, dépilation de la queue des sourcils, axillaires et pubienne complète, peau sèche, atrophie des organes génitaux externes. La tension artérielle était à 70/60 mmHg. Une hypoglycémie = 0,45 g/L a nécessité un ressucrage par voie IV, hyponatrémie = 128 meq/L. Le reste du bilan révèle : rythme régulier à 65 bpm et BAV 1er degré à l’ECG, épanchement péricardique non compressif : 13 mm à l’échographie Doppler cardique, FE = 45 %, Hb : 9,5 g/dL. L’exploration hormonale a confirmé l’hypopituitarisme : hypothyroïdie centrale : TSHus = 2,25 UI/mL (N : 0,25–5), T4L < 1,14 pg/mL, insuffisance corticotrope = cortisolémie : 30 ng/mL. Un traitement hormonal substitutif fut institué : hydrocortisone 30 mg/j après dose de charge par voie IV, L thyroxine à dose progressive jusqu’à 100 Ug/j, trisequens, avec bonne évolution. Conclusion.– Le syndrome de Sheehan est une affection rare aux tableaux cliniques variés, à évoquer chez toute patiente ayant un antécédent obstétrical difficile qui présente un hypopituitarisme. Le traitement hormonal substitutif est à vie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.163
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.165
P016
P018
La tuberculose hypophysaire : à propos de deux cas
L’apport de l’imagerie dans la pathologie hypophysaire
N. Bel Feki , M. Bouethnine , M. Messaoudia , E. Haouet , L. Ben Salem , Z. Turki , C. Ben Slama Institut national de nutrition, Tunis, Tunisie
A. Mjabber Service d’endocrinologie, Casablanca, Maroc
Introduction.– La tuberculose hypophysaire est rare. Nous rapportons deux observations révélées respectivement par des signes d’hypertension intracrânienne et un diabète insipide. Observation 1.– Patient âgé de 34 ans hospitalisé pour SPUPD, céphalées chronique et asthénie. Les explorations hormonales ont confirmé le diabète insipide central et une insuffisance corticotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une atteinte post-hypophysaire d’allure inflammatoire s’étendant à la tige pituitaire associée à une pachyméningite. Le scanner thoracoabdominopelvien a montré des nodules parenchymateux, un épanchement pleural gauche et une dilatation urétéropyélocalicienne droite se terminant par une masse tis-
Introduction.– L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen de choix dans la pathologie hypophysaire. L’objectif de notre étude : décrire les aspects radiologiques des adénomes hypophysaires (AH). Matériels et méthodes.– Une étude transversale descriptive, concernant 20 nouveaux cas d’AH colligés au service d’endocrinologie du CHU de Casablanca, durant l’année 2011 (résultats préliminaire). Résultats.– On a eu 10 maladies de Cushing (MC), 5 adénomes à GH (AS), 4 adénomes à prolactine (AP) et un adénome non secrétant. Dans MC, on a noté microadénome dans 6 cas, de 6 mm de diamètre moyen, en isosignal T1 hyposignal T2, ne prenant pas le contraste, l’IRM a montré un discret bombement sellaire dans un cas, et IRM normale dans un cas. Dans les AS : l’IRM
Syndrome de Nelson : à propos d’un cas
H. Ahandar ∗ , S. El Aziz , A. Chadli , H. Elghomari , A. Farouqi CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant.
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sulaire lobaire homolatérale dont la biopsie a révélé une tuberculose dans sa forme pseudotumorale. L’Ià la tuberculine était positive. Le patient a été traité par une quadrithérapie antituberculeuse associée à de la desmopressine et de l’hydrocortisone. Observation 2.– Patiente âgée de 56 ans aux antécédents de tuberculose ganglionnaire admise pour céphalées chroniques, vomissements et flou visuel. L’IRM hypophysaire a objectivé un processus expansif intra- et suprasellaire venant au contact du chiasma. Le bilan hypophysaire a objectivé une hypothyroïdie centrale. La patiente a été opérée par voie trans-sphénoïdale. L’étude anatomopathologique a conclu à une hypophysite granulomateuse nécrosante d’origine tuberculeuse. Elle a été traitée par de la lévothyroxine avec une bonne évolution. Conclusion.– Le diagnostic de tuberculose pituitaire doit être évoqué devant toute masse de la région hypophysaire. Son diagnostic n’est pas facile et repose sur des faisceaux d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et évolutifs. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.164 P017
Choc hypovolémique révélant un syndrome de Sheehan D. Nsame , L. Hallab , A. Chadli , S. El Aziz , H. El Ghomari , A. Farouqi Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Le syndrome de Nelson (SN) : l’évolution d’un adénome corticotrope après surrénalectomie bilatérale (SB), son incidence est de 8 à 43 %. Son diagnostic est posé chez tout patient ayant eu une SB pour traitement de la maladie de Cushing (MC) et présentant au moins un des critères suivants : une masse hypophysaire, un taux plasmatique d’ACTH > 500 ng/L ou augmentation de plus de 30 % de l’ACTH. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 34 ans suivi pour MC depuis 14 ans, ayant bénéficié d’une SB en deux temps après échec de la chirurgie hypophysaire, il a présenté un SN trois ans après, retenu devant la mélanodermie, une élévation de l’ACTH à 475 ng/L avec un adénome hypophysaire de 10 mm. Le patient a été repris chirurgicalement avec échec. L’évolution a été marquée par l’accentuation de la mélanodermie et l’augmentation rapide de la taille de l’adénome de 10 à 28 mm dans un délai d’un an, le bilan de retentissement ophtalmologique est normal, le patient a été proposé pour radiochirurgie (gammaknife) en association avec le traitement médical (cabérgoline 2 mg). Les facteurs prédictifs du SN étaient le jeune âge au moment du diagnostic et de la SB, la présence d’un reliquat tumoral avant la surrénalectomie, l’adénome agressif et l’absence de radiothérapie prophylactique. Le SN est une complication grave de la MC après SB, il existe des facteurs prédictifs, ceci indique une surveillance plus rapprochée de ces patients.
Introduction.– Le syndrome de Sheehan réalise un tableau d’insuffisance hypophysaire complète ou dissocié chez la femme à la suite d’un évènement obstétrical hémorragique. Il s’agit d’affection rare, souvent méconnue dans nos pays, le délai diagnostique étant variable, de quelques heures à plusieurs années. Observation.– F.B., âgée de 42 ans, est admise aux urgences pour choc hypovolémique ne répondant pas au remplissage ni aux amines vasoactives. L’interrogatoire retrouve un antécédent d’accouchement hémorragique remontant à 7 ans avec aménorrhée secondaire et absence de montée laiteuse. L’examen retrouve une patiente asthénique, avec pâleur cutanéomuqueuse franche, dépilation de la queue des sourcils, axillaires et pubienne complète, peau sèche, atrophie des organes génitaux externes. La tension artérielle était à 70/60 mmHg. Une hypoglycémie = 0,45 g/L a nécessité un ressucrage par voie IV, hyponatrémie = 128 meq/L. Le reste du bilan révèle : rythme régulier à 65 bpm et BAV 1er degré à l’ECG, épanchement péricardique non compressif : 13 mm à l’échographie Doppler cardique, FE = 45 %, Hb : 9,5 g/dL. L’exploration hormonale a confirmé l’hypopituitarisme : hypothyroïdie centrale : TSHus = 2,25 UI/mL (N : 0,25–5), T4L < 1,14 pg/mL, insuffisance corticotrope = cortisolémie : 30 ng/mL. Un traitement hormonal substitutif fut institué : hydrocortisone 30 mg/j après dose de charge par voie IV, L thyroxine à dose progressive jusqu’à 100 Ug/j, trisequens, avec bonne évolution. Conclusion.– Le syndrome de Sheehan est une affection rare aux tableaux cliniques variés, à évoquer chez toute patiente ayant un antécédent obstétrical difficile qui présente un hypopituitarisme. Le traitement hormonal substitutif est à vie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.163
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.165
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La tuberculose hypophysaire : à propos de deux cas
L’apport de l’imagerie dans la pathologie hypophysaire
N. Bel Feki , M. Bouethnine , M. Messaoudia , E. Haouet , L. Ben Salem , Z. Turki , C. Ben Slama Institut national de nutrition, Tunis, Tunisie
A. Mjabber Service d’endocrinologie, Casablanca, Maroc
Introduction.– La tuberculose hypophysaire est rare. Nous rapportons deux observations révélées respectivement par des signes d’hypertension intracrânienne et un diabète insipide. Observation 1.– Patient âgé de 34 ans hospitalisé pour SPUPD, céphalées chronique et asthénie. Les explorations hormonales ont confirmé le diabète insipide central et une insuffisance corticotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une atteinte post-hypophysaire d’allure inflammatoire s’étendant à la tige pituitaire associée à une pachyméningite. Le scanner thoracoabdominopelvien a montré des nodules parenchymateux, un épanchement pleural gauche et une dilatation urétéropyélocalicienne droite se terminant par une masse tis-
Introduction.– L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen de choix dans la pathologie hypophysaire. L’objectif de notre étude : décrire les aspects radiologiques des adénomes hypophysaires (AH). Matériels et méthodes.– Une étude transversale descriptive, concernant 20 nouveaux cas d’AH colligés au service d’endocrinologie du CHU de Casablanca, durant l’année 2011 (résultats préliminaire). Résultats.– On a eu 10 maladies de Cushing (MC), 5 adénomes à GH (AS), 4 adénomes à prolactine (AP) et un adénome non secrétant. Dans MC, on a noté microadénome dans 6 cas, de 6 mm de diamètre moyen, en isosignal T1 hyposignal T2, ne prenant pas le contraste, l’IRM a montré un discret bombement sellaire dans un cas, et IRM normale dans un cas. Dans les AS : l’IRM