- Email: [email protected]
Syndrome emphysème-fibrose pulmonaire à propos de 39 cas
19e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Lille, 30 janvier—1er février 2015 respiratoire était révélatrice de la maladie dans quatre cas. La symptomatologie respiratoire était faite d’une dyspnée dans 12 cas, bronchorrhée dans sept cas, douleur thoracique dans trois cas et d’hémoptysie dans deux cas. L’examen clinique a noté des déformations des mains dans 11 cas, associées à celles des pieds dans trois cas. Les atteintes respiratoires spécifiques de la PR étaient faites de dilatations des bronches (DDB) diffuses dans cinq cas, localisées dans trois cas, une pleurésie deux cas et une pneumopathie infiltrative diffuse cinq cas. Les atteintes non spécifiques étaient faites d’une pleurésie tuberculeuse confirmée par ponction biopsie pleurale dans deux cas et d’une pleurésie purulente dans un cas. Le dosage sérique du facteur rhumatoïde était positif dans huit cas et des anticorps anti-CCP dans sept cas. Une corticothérapie systémique a été indiquée dans 14 cas, le méthotrexate dans cinq cas et une lobectomie inférieure était indiquée dans un cas. On déplore un décès. Les DDB est l’atteinte prédominante au cours de la PR. Nous insistons sur la nécessité du diagnostic et du traitement précoce de la PR et sur l’importance de la surveillance à court et à long terme. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.227 590
Étiologies bénignes des images en lâcher de ballons S. Maiouak , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les causes bénignes des images thoraciques en lâcher de ballon sont rares. Nous avons mené une étude rétrospective étalée sur sept ans, portant sur 117 cas d’images en lâcher de ballons, dont l’étiologie bénigne était retenue dans 9,4 % des cas seulement. Il s’agissait de sept hommes et quatre femmes. La moyenne d’âge était de 35,7 ans. Un contage tuberculeux était noté dans deux cas, l’origine rurale et le contact avec les chiens dans cinq cas et une glomérulonéphrite extracapillaire dans un cas. La TDM thoracique a montré des nodules tissulaires disséminés dans sept cas, des lésions kystiques multiples dans quatre cas, avec localisation cardiaque et au niveau de l’artère pulmonaire dans deux cas. Le diagnostic était confirmé par la sérologie hydatique associée à des arguments anamnestiques et radiocliniques dans cinq cas, la ponction biopsie trans-pariétale, la positivité des bascilloscopies des expectorations et la biopsie sous thoracoscopie dans deux cas chacun et la positivité des anticorps anti-protéinase des PNN dans un cas (ANCAc). Il s’agissait d’une hydatidose pulmonaire multiple dans cinq cas, d’une tuberculose pulmonaire dans quatre cas, d’une maladie de Wegener et d’une sarcoïdose thoracique dans un cas chacun. Un traitement antiparasitaire était prescrit dans cinq cas, antibacillaire dans quatre cas et des corticoïdes oraux dans deux cas. L’évolution était marquée par l’amélioration des patients ayant la tuberculose pulmonaire, la maladie de Wegener et la sarcoïdose, avec stabilisation des lésions chez les patients ayant l’hydatidose multiple. D’après ce travail, l’étiologie bénigne des images en lâcher de ballon est rare ; représentée essentiellement par l’hydatidose et la tuberculose dans notre contexte. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.228 591
La fibrose pulmonaire idiopathique chez le sujet jeune I. Touil , H. Mribah , A. Ben Saad , S. Cheickh Mhamed , S. Blel , S. Joobeur , A. Omrane , I. El Mjendel , N. Rouetbi , A. Elkamel Service de pneumologie, Monastir, Tunisie
A187
Introduction La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) survient exceptionnellement avant l’âge de 50 ans. Le pronostic de cette affection est réservé avec une survie médiane estimée à 3—5 ans. Méthodes Étude rétrospective incluant 14 patients âgés de 50 ans ou moins porteurs de FPI avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles de cette population et étude de la survie. Résultats Il s’agit de 9 hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 43 ans. Huit patients sont tabagiques et 3 ont une histoire familiale de FPI. L’examen trouve des râles crépitants (92,8 %), un hippocratisme digital (57,1 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,1 %). Les lésions élémentaires à la TDM thoracique sont dominées par les réticulations (92,8 %), le rayon de miel (64,3 %) et le verre dépoli (42,3 %). Un syndrome fibrose-emphysème est présent dans 2 cas. Un déficit ventilatoire restrictif est objectivé dans 71,4 % des cas. La capacité pulmonaire totale moyenne est de 80,8 %, la capacité vitale forcée moyenne est de 54,2 % et la diffusion moyenne de la DLco est de 62,2 %. Le déclin annuel moyen de la CVF est de 55,27 ml. 71,4 % des patients ont présenté au moins une décompensation. La médiane de survie est de 2,8 ans. La survie à 1 an est de 62,5 %. Conclusion La FPI présente les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles chez l’adulte jeune et le sujet âgé. Le pronostic est certes réservé chez les deux groupes. La transplantation pulmonaire doit être envisagée précocement au cours du traitement chez le sujet jeune. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.229 592
Syndrome emphysème-fibrose pulmonaire à propos de 39 cas I. Touil , H. Mribah , I. El Mjendel , S. Joobeur , S. Ceickh Mhamed , A. Omrane , S. Blel , A. Ben Saad , N. Rouetbi , A. Elkamel Service de pneumologie, Monastir, Tunisie Introduction Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) est une entité particulière qui se caractérise par une fonction pulmonaire assez préservée mais un mauvais pronostic. Méthodes Étude rétrospective incluant 39 patients porteurs d’un SEF avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles et étude de la survie. Résultats Il s’agit de 35 hommes et 4 femmes d’âge moyen de 66 ans dont 84.6 % sont tabagiques. L’examen objective des râles crépitants (92,3 %), un hippocratime digital (53,8 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,6 %). À la TDM thoracique, l’emphysème est paraseptal (43,6 %), bulleux (41 %) et centrolobulaire ou panlobulaire (25,6 %). Les lésions de fibrose sont dominées par le rayon de miel (94,8 %), les réticulations (92,3 %) et les bronchectasies par traction (66,6 %). La fonction respiratoire est conservée dans 21,6 % des cas. Le déficit ventilatoire est restrictif (56,75 %), obstructif (16,21 %) et mixte (5,4 %). La CPT moyenne est 80,5 %, la CVF moyenne est 65,5 %, le VEMS moyen est 70 %. Le rapport VEMS/CVF moyen est 82,3 % et celui VR/CPT moyen est 50,3 %. La désaturation à l’effort est observée dans 38 % des cas. L’hypertension artérielle pulmonaire est objectivée dans 38,4 % des cas. La médiane de survie est 2,08 ± 1,47 ans. La survie à 2 ans est 51,6 % et à 5 ans 22,5 %. La présence d’une HTAP au moment du diagnostic est un facteur pronostique péjoratif. Conclusion Le syndrome emphysème-fibrose n’est pas exceptionnel. Le traitement reste mal codifié. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.230
Étiologies bénignes des images en lâcher de ballons S. Maiouak , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les causes bénignes des images thoraciques en lâcher de ballon sont rares. Nous avons mené une étude rétrospective étalée sur sept ans, portant sur 117 cas d’images en lâcher de ballons, dont l’étiologie bénigne était retenue dans 9,4 % des cas seulement. Il s’agissait de sept hommes et quatre femmes. La moyenne d’âge était de 35,7 ans. Un contage tuberculeux était noté dans deux cas, l’origine rurale et le contact avec les chiens dans cinq cas et une glomérulonéphrite extracapillaire dans un cas. La TDM thoracique a montré des nodules tissulaires disséminés dans sept cas, des lésions kystiques multiples dans quatre cas, avec localisation cardiaque et au niveau de l’artère pulmonaire dans deux cas. Le diagnostic était confirmé par la sérologie hydatique associée à des arguments anamnestiques et radiocliniques dans cinq cas, la ponction biopsie trans-pariétale, la positivité des bascilloscopies des expectorations et la biopsie sous thoracoscopie dans deux cas chacun et la positivité des anticorps anti-protéinase des PNN dans un cas (ANCAc). Il s’agissait d’une hydatidose pulmonaire multiple dans cinq cas, d’une tuberculose pulmonaire dans quatre cas, d’une maladie de Wegener et d’une sarcoïdose thoracique dans un cas chacun. Un traitement antiparasitaire était prescrit dans cinq cas, antibacillaire dans quatre cas et des corticoïdes oraux dans deux cas. L’évolution était marquée par l’amélioration des patients ayant la tuberculose pulmonaire, la maladie de Wegener et la sarcoïdose, avec stabilisation des lésions chez les patients ayant l’hydatidose multiple. D’après ce travail, l’étiologie bénigne des images en lâcher de ballon est rare ; représentée essentiellement par l’hydatidose et la tuberculose dans notre contexte. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.228 591
La fibrose pulmonaire idiopathique chez le sujet jeune I. Touil , H. Mribah , A. Ben Saad , S. Cheickh Mhamed , S. Blel , S. Joobeur , A. Omrane , I. El Mjendel , N. Rouetbi , A. Elkamel Service de pneumologie, Monastir, Tunisie
A187
Introduction La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) survient exceptionnellement avant l’âge de 50 ans. Le pronostic de cette affection est réservé avec une survie médiane estimée à 3—5 ans. Méthodes Étude rétrospective incluant 14 patients âgés de 50 ans ou moins porteurs de FPI avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles de cette population et étude de la survie. Résultats Il s’agit de 9 hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 43 ans. Huit patients sont tabagiques et 3 ont une histoire familiale de FPI. L’examen trouve des râles crépitants (92,8 %), un hippocratisme digital (57,1 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,1 %). Les lésions élémentaires à la TDM thoracique sont dominées par les réticulations (92,8 %), le rayon de miel (64,3 %) et le verre dépoli (42,3 %). Un syndrome fibrose-emphysème est présent dans 2 cas. Un déficit ventilatoire restrictif est objectivé dans 71,4 % des cas. La capacité pulmonaire totale moyenne est de 80,8 %, la capacité vitale forcée moyenne est de 54,2 % et la diffusion moyenne de la DLco est de 62,2 %. Le déclin annuel moyen de la CVF est de 55,27 ml. 71,4 % des patients ont présenté au moins une décompensation. La médiane de survie est de 2,8 ans. La survie à 1 an est de 62,5 %. Conclusion La FPI présente les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles chez l’adulte jeune et le sujet âgé. Le pronostic est certes réservé chez les deux groupes. La transplantation pulmonaire doit être envisagée précocement au cours du traitement chez le sujet jeune. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.229 592
Syndrome emphysème-fibrose pulmonaire à propos de 39 cas I. Touil , H. Mribah , I. El Mjendel , S. Joobeur , S. Ceickh Mhamed , A. Omrane , S. Blel , A. Ben Saad , N. Rouetbi , A. Elkamel Service de pneumologie, Monastir, Tunisie Introduction Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) est une entité particulière qui se caractérise par une fonction pulmonaire assez préservée mais un mauvais pronostic. Méthodes Étude rétrospective incluant 39 patients porteurs d’un SEF avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles et étude de la survie. Résultats Il s’agit de 35 hommes et 4 femmes d’âge moyen de 66 ans dont 84.6 % sont tabagiques. L’examen objective des râles crépitants (92,3 %), un hippocratime digital (53,8 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,6 %). À la TDM thoracique, l’emphysème est paraseptal (43,6 %), bulleux (41 %) et centrolobulaire ou panlobulaire (25,6 %). Les lésions de fibrose sont dominées par le rayon de miel (94,8 %), les réticulations (92,3 %) et les bronchectasies par traction (66,6 %). La fonction respiratoire est conservée dans 21,6 % des cas. Le déficit ventilatoire est restrictif (56,75 %), obstructif (16,21 %) et mixte (5,4 %). La CPT moyenne est 80,5 %, la CVF moyenne est 65,5 %, le VEMS moyen est 70 %. Le rapport VEMS/CVF moyen est 82,3 % et celui VR/CPT moyen est 50,3 %. La désaturation à l’effort est observée dans 38 % des cas. L’hypertension artérielle pulmonaire est objectivée dans 38,4 % des cas. La médiane de survie est 2,08 ± 1,47 ans. La survie à 2 ans est 51,6 % et à 5 ans 22,5 %. La présence d’une HTAP au moment du diagnostic est un facteur pronostique péjoratif. Conclusion Le syndrome emphysème-fibrose n’est pas exceptionnel. Le traitement reste mal codifié. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.10.230