Thrombose veineuse porte au cours de la cirrhose : résultat d’une étude rétrospective

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PCR en temps réel négative à la 48e semaine et à 6 mois de la fin du traitement. Résultats.–16 patients ont été traités sur les 27 hémodialysés HCV enrôlés, 9 femmes et 8 hommes. Ces patients étaient dialysés depuis 7,74 ± 6,54 ans. La charge virale était de 1296557,08 ± 2051545 UI/mL ; le génotype 1 était prédominant (13 patients), un cas de génotype 3, de génotype 4 et un autre indéterminé. Quatre vingt pour cent des patients avaient, au Fibrotest® , une fibrose minime à modérée (F1–F2). Des effets secondaires classiques du traitement ont été notés chez tous les patients. Une baisse importante de l’hémoglobine a fait arrêter rapidement la ribavirine malgré le recours systématique à l’érythropoïétine (EPO). Des transfusions ont été mises en cours de traitement chez 3 patients. Au final, le taux de RVS était de 53,3 % (8/15) ; un seul a été transplanté en 2012. Une patiente continue encore son traitement. Trois patients non répondeurs et trois décès (18,5 %) sont comptabilisés. Conclusion.– L’emploi systématique de l’EPO et la gestion efficace des effets secondaires du traitement permettent d’obtenir chez l’hémodialysé un taux de RVS avoisinant celui de la population générale. Pour en savoir plus Deltenre P, et al. Traitement de l’hépatite C par interféron pegylé et ribavirine chez les malades hémodialysés : une étude prospective. SNFGE 2007. Peck-Radosavljevic, et al. HELPS. EASL 2008. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.339 CA226

Hépatite E aiguë sévère chez un patient porteur du virus de l’immunodéficience humaine, traitée par ribavirine A. Robbins a , M. Hentzien a , D. Lebrun a , D. Lambert a , Y. N’Guyen a , F. Erhard b , V. Brodard c , J.M. Peron d , J. Izopet e , F. Bani-Sadr a a Unité de médecine interne et de maladies infectieuses et tropicales, CHU de Reims, Reims, France b Unité d’hépato-gastroentérologie, CHU de Reims, Reims, France c Laboratoire de virologie médicale et moléculaire, CHU de Reims, Reims, France d Service d’hépato-gastro-entérologie, fédération digestive, CHU de Toulouse, Toulouse, France e Laboratoire de virologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France Introduction.– Dans les pays industrialisés l’hépatite E est une maladie émergente, acquise localement par transmission zoonotique (porc et faune sauvage) et par voie alimentaire. L’infection par le Virus de l’Hépatite E (VHE) est généralement responsable de cas sporadiques d’hépatite aiguë, mais peut également évoluer vers une hépatite chronique voire une cirrhose chez les patients immunodéprimés. Le traitement de l’hépatite E aiguë n’est pas codifié mais la ribavirine est utilisée avec succès pour traiter des formes chroniques chez des patients immunodéprimés et a également déjà été utilisée dans des formes aiguës sévères chez des patients immunocompétents. Patients et méthodes.– Nous rapportons ici le cas d’un patient de 39 ans, porteur du virus de l’immunodéficience humaine (VIH), hospitalisé dans notre unité pour hépatite aiguë. Observation.– Ce patient originaire de Centre-Afrique présentait une infection par le VIH-1 diagnostiquée en janvier 2012. Il était traité par lopinavir/ritonavir, abacavir, lamivudine et cotrimoxazole. Il était hospitalisé en juillet 2013 pour ictère et asthénie. Le patient vivait en France, il ne rapportait pas de voyage récent, pas de modification de traitement, pas de consommation d’alcool ou de drogue, pas de contact avec des animaux de ferme ou des animaux

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sauvages. Il rapportait toutefois la consommation de charcuterie artisanale dans le dernier mois. Le taux de CD4 était à 51/mm3 , charge virale VIH-1 indétectable. Le bilan hépatique montrait une bilirubine totale à 136 ␮mol/L (normale < 17 ␮mol/L), des ALAT à 48 fois la normale (1927 UI/L) et des ASAT à 40 fois la normale (1561 UI/L). Les sérologies hépatites A, B, EBV et CMV montraient des infections anciennes, la sérologie et la charge virale hépatite C étaient négatives. Le diagnostic d’hépatite E aiguë était posé devant la positivité des IgG et IgM anti-VHE et la charge virale hépatite E à 3 280 000 copies/ML (génotype 3c). Une semaine plus tard le bilan hépatique s’aggravait (ALAT à 72 fois la normale, bilirubine à 300 ␮mol/L) et le temps de prothrombine chutait à 45 % (facteur V à 48 %). Un traitement par ribavirine (1200 mg par jour/15 mg/kg par jour) était alors initié permettant une normalisation du bilan hépatique et une clairance virale rapide (charge virale à 59 900 copies/mL puis inférieure à 100 copies/mL à 1 semaine et 1 mois respectivement). Le traitement était poursuivi pour une durée totale de 3 mois. À 1 et 3 mois d’arrêt du traitement la charge virale était toujours indétectable. Discussion.– L’hépatite E aiguë causée par le VHE-3 est habituellement d’évolution spontanément favorable en 4 à 6 semaines chez les patients immunocompétents. La mortalité (jusqu’à 10 %) par VHE-3 est liée aux hépatites fulminantes ou subaiguës chez des patients préalablement porteur d’hépatopathie. Notre patient ne présentait pas d’atteinte hépatique sous-jacente et ne consommait pas d’alcool. L’évolution défavorable vers une hépatite aiguë sévère peut s’expliquer par l’immunodépression sévère. Devant le risque d’hépatite fulminante mais également de chronicisation de l’hépatite, un traitement par ribavirine était mis en place permettant une guérison rapide. Conclusion.– Nous rapportons un premier cas d’hépatite E aiguë sévère traité avec succès par ribavirine chez un patient infecté par le VIH. Pour en savoir plus Kamar N, et al. Lancet 2012;379:2477–88. Dalton HR, et al. Ann Intern Med 2011;155:479–80. Gerolami R, et al. J Clin Virol Off Publ Pan Am Soc Clin Virol 2011;52:60–2. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.340 CA227

Thrombose veineuse porte au cours de la cirrhose : résultat d’une étude rétrospective D. Titsaoui a , K. Djenane a , S. Mahieddine a , T. Guendouzi b , T. Djadel a a Gastro-entérologie, CHU de Sidi Bel Abbes, Sidi Bel Abbes, Algérie b Chirurgie générale, CHU de Sidi Bel Abbes, Sidi Bel Abbes, Algérie Introduction.– La thrombose porte est une complication fréquente au cours de la cirrhose, le plus souvent elle est cruorique en rapport avec des troubles de la coagulation qui ont été rapportés chez le cirrhotique ou secondaire à un carcinome hépatocellulaire. Le but de notre travail est de déterminer la prévalence de la thrombose portale au cours de la cirrhose et décrire le profil clinique et thérapeutique des patients cirrhotiques avec thrombose porte. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective (de janvier 2004 à décembre 2010) sur une période de 7 ans colligeant tous les patients cirrhotiques hospitalisés. Les cas de cirrhose avec thrombose porte confirmée à l’imagerie ont été analysés. Résultats.– Durant la période d’étude, 196 cirrhotiques ont été inclus, 88 hommes (44,9 %) et 108 femmes (55,1 %), d’âge moyen 56 ans avec des extrêmes de 17 et 83 ans. Une thrombose porte était mise en évidence chez 16 malades (8,1 %). La cirrhose était classée Child A dans 8 % des cas, Child B dans 57 % des cas et Child C chez 35 % des patients, tandis que les cas de cirrhose avec thrombose étaient classés Child A, B et C dans 4 cas, 5 cas et 7 cas respectivement. La cirrhose était d’étiologie virale dans la majorité des cas (virale C dans

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38 % des cas et virale B dans 30 % des cas). La thrombose était néoplasique en rapport avec un carcinome hépatocellulaire dans 6 cas (3 %) parmi les 8 cas recensés de carcinome hépatocellulaire et cruorique dans 10 cas (5,1 %). Cette dernière était aiguë dans 1 cas découvert devant des douleurs abdominales et chronique dans 9 cas découverts fortuitement à l’échographie devant un cavernome porte. Le bilan de la thrombophilie réalisé chez 3 patients avec thrombose cruorique seulement n’a pas révélé d’anomalie. Quatre patients (2 %) avec thrombose porte cruorique ont bénéficié d’un traitement anticoagulant, les autres cas non traités étaient des cirrhotiques avancés parfois compliqués d’hémorragie digestive ou des carcinome hépatocellulaire avancés. Conclusion.– La fréquence de la thrombose porte au cours des cirrhoses n’est pas négligeable (8,1 %) dans notre étude. Elle est associée à un carcinome hépatocellulaire dans environ 1/3 des cas. La thrombose cruorique reste la plus fréquente, elle est souvent ancienne, révélée à l’imagerie au stade de cavernome porte. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.341 CA228

Un chylothorax spontané unilatéral révélant une cirrhose hépatique : à propos d’une observation O. Moussennaf , S. Chemali , I. Mahrane , H. Lafer , N. Benfenatki Médecine interne, établissement public hospitalier Rouiba, Alger, Algérie Introduction.– Le chylothorax, forme rare de pleurésie, est caractérisé par un liquide lactescent riche en triglycérides. De composition identique à celle du canal thoracique, le chylothorax résulte d’une lésion ou d’un blocage du canal thoracique de causes diverses : posttraumatique, tumorale, tuberculeuse et autres causes plus rares notamment la cirrhose hépatique. Il est difficile de rapporter un épanchement pleural liquidien isolé à une hypertension portale chez un patient non connu cirrhotique et/ou en l’absence d’ascite associée. Ce diagnostic est rendu plus difficile quand le liquide pleural est chyleux. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation de pleurésie chyleuse spontanée révélatrice de cirrhose hépatique. Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 68 ans, connue pour diabète de type 2 et pour un syndrome de Sheehan depuis 23 ans hospitalisée pour prise en charge d’un d’épanchement pleural liquidien droit. L’examen clinique retrouve chez une patiente apyrétique un syndrome d’épanchement pleural liquidien droit de moyenne abondance sans ascite ni œdèmes des membres inférieurs. Les bruits du cœur sont bien audibles avec un rythme cardiaque régulier à 78 bat/min sans souffle ni frottement. La pression artérielle est de 110/70 mmHg. Il n’existe pas de signes périphériques d’insuffisance cardiaque, pas de syndrome tumoral périphérique ni hépato-splénomégalie. Cependant, il est retrouvé un prurit généralisé avec lésions de grattage. La radiographie thoracique montre un épanchement pleural liquidien droit de moyenne abondance sans lésion parenchymateuse associée. La ponction pleurale ramène un liquide laiteux contenant 44 g/L de protides, 4,92 g/L de triglycérides, à cellularité pauvre faite de rares lymphocytes et de cellules endothéliales. Il n’est pas retrouvé de cellules néoplasiques et la culture du liquide pleural est négative. Le bilan hépatique montre une cholestase (2 fois la normale) sans cytolyse. Une tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne pratiquée révèle un foie d’aspect cirrhotique, atrophique à contours irréguliers lobulés avec des signes morphologiques d’hypertension portale (tronc porte dilaté à 17 mm dérivation gastro-épiploïque minime) et un d’épanchement pleural liquidien droit. La fibroscopie œsogastroduodénale montre des varices œsophagiennes grade I et une gastropathie hypertensive minime. Une cause iatrogène, tumorale, tuberculeuse ou une pathologie du système lymphatique est écartée et l’origine cirrhotique, et plus précisément une cirrhose

biliaire primitive, est retenue comme étiologie du chylothorax. L’évolution du chylothorax s’est faite vers la régression spontanée en quelques jours après repos et mesures hygiéno-diététiques de l’hépatopathie. Conclusion.– Le chylothorax spontané entité rare, relève de plusieurs étiologies : iatrogène, tumorale, compressive et tuberculeuse. La cirrhose hépatique en est une étiologie exceptionnelle. Pour en savoir plus Lutz P, et al. World J Gastroenterol 2013;19(7):1140–2. Romero S, et al. Chest 1998;114:154–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.342 CA229

Déficit en sphingomyélinase acide (Niemann-Pick B) et rupture splénique : splénectomie ou traitement conservateur ? L. Le Fevre a , O. Lidove a , N. Goasguen b , M. Jamali c , L. Vercellino d , M. Garnier e , M. Khellaf f , N. Belmatoug g , J.M. Ziza a a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Saint-Simon, Paris, France b Service de chirurgie viscérale, hôpital de la Croix-Saint-Simon, Paris, France c Service d’anatomopathologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France d Service de médecine nucléaire, hôpital Saint-Louis, Paris, France e Service de réanimation, hôpital Tenon, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Creteil, France g Service de médecine interne, hôpital Beaujon, Clichy, France Introduction.– Le déficit en sphingomyélinase acide peut conduire à une maladie sévère de l’enfant (Niemann-Pick A) ou une forme plus atténuée (Niemann-Pick B) fréquemment de diagnostic pédiatrique, et rencontrée à l’âge adulte. Patients et méthodes.– Homme de 52 ans avec maladie de NiemannPick B ayant eu une rupture splénique. Observation.– Le patient d’origine tunisienne consultait en mai 2013 en raison d’une douleur de l’hypochondre gauche suite à une chute de sa hauteur. Le patient était né de parents consanguins. Le diagnostic de Niemann-Pick B était évoqué à l’âge de 38 ans devant une hépato-splénomégalie associée à des crépitants pulmonaires. Le déficit en sphingomyélinase acide confirmait le diagnostic. Il était perdu de vue pendant 10 ans. Aux urgences, une pâleur conjonctivale et une tachycardie à 120/min étaient notées, ainsi qu’une splénomégalie à 5 travers de doigt et une hépatomégalie. L’hémoglobine était à 8,7 g/dL et les plaquettes à 117 000/mm3 . Un scanner thoraco-abdominopelvien retrouvait une fracture de rate avec hémopéritoine, un épanchement pleural gauche, une condensation bi-basale gauche ainsi qu’un emphysème disséminé. Un traitement conservateur par artério-embolisation splénique était tenté. L’évolution était dans un 1er temps favorable avec diminution de l’épanchement intrapéritonéal et stabilisation de l’hémoglobine après transfusion. La fibroscopie œsogastroduodénale ne retrouvait pas de varice œsophagienne. Une scintigraphie splénique évaluait à 20 % la part fonctionnelle de la rate. L’asplénie fonctionnelle était cependant affirmée par la présence de corps de Jolly sur le frottis sanguin. Le patient était alors vacciné contre le Pneumocoque et l’Haemophilus. Le patient gardait à 3 mois une douleur abdominale avec augmentation majeure du volume splénique tant clinique que scannographique. L’hémoglobine était alors à 12,4 g/dL. La splénectomie était finalement réalisée en septembre 2013 avec des suites favorables. La pièce de splénectomie notait une rate kystique mesurant 26 × 20 cm, pesant 780 g, avec présence d’histiocytes « bleu de mer ». Discussion.– Il existe une contre-indication théorique à la splénectomie dans la maladie de Niemann-Pick B compte tenu de la possibilité d’aggravation des lésions pulmonaires dans ce cas avec