Traitement de la maladie de Still par gamma-globulines intraveineuses

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Communications

Traitement de la maladie de Still par gamma-globulines intraveineuses S PermaP, B Wechsler 2, J CabanC, L Blum ~, JC ImbeW La maladie de Still pose frSquemment des problbmes thSrapeutiques dans ses formes corticodSpendantes, off le pronostic articulaire est en jeu. Nous avons tests 1' action des gamma-globulines intraveineuses darts une Stude pilote ouverte par analogie h d ' autres maladies systSmiques, notamment la maladie de Kawasaki. Nous avons colligS 6 cas de maladie de Still rSpondant aux crit~res clinico-biologiques classiques qui ont re~u un traitement par gamma-globulines intraveineuses. I1 s' agissait de patients figSs de 20 ~ 57 ans, ayant une maladie de Still Svoluant depuis 1 h 53 mois, et n'ayant pas obtenu de rSmission sous traitement anti-inflammatoire 5 dose acceptable. Les patients ont re~u 1 5 8 cures mensuelles de 1g/kg/j, deux jours de suite, de gamma-globulines intraveineuses. L'effet a 6t6 nots entre 24 heures et 2 mois avec disparition des arthrites, de la fi~vre, du rash et de toutes les manifestations de la maladie (taux de rSponse = 100%). Cette rSponse a durS 24 heures dans un cas, 15 jours dans un deuxi~me, 3

mois dans un troisi~me ; il semble se maintenir dSfinitivement darts les 3 autres cas (depuis respectivement 1, 2 et 3 ans). Ni la durSe pr6alable de la maladie, ni ses caractSristiques cliniques ne permettaient de prSdire la rSponse favorable ce traitement. MalgrS son cofit initial, cette nouvelle mSthode thSrapeutique paraSt intSressante par sa capacitS ~t induire des rSmissions chez des patients atteints de maladies de Still rSsistantes, avec une bonne tolSrance. Compte tenu des risques articulaires de la maladie et de l'6chec relatif des autres thSrapeutiques chez ces malades, les gamma-globulines intraveineuses paraissent mSriter une 6valuation contr61Se chez les patients atteints de maladie de Still service de medecine inteme, pavilion Horloge, 2 hOpital Saint-Antoine, 184, Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12 ; 2 Service de medecine inteme, hOpital de la Pitie, 87, bd de I'HOpital, 75013 Paris, France

Utilisation du facteur de croissance granulocytaire au cours de la toxicit6 h6matologique des traitements de fond des polyarthrites. A propos de trois observations V Sayag-Boukris 1, P Brice 1'2, M Khellaf 1, A Horusitzky 1, C Job-Deslandre 3, CJ Menkes 3, B Wechsler 4, JM Ziza 1'4 Les traitements de fond utilisSs au cours des polyarthrites peuvent ~tre responsables d'agranulocytose parfois mortelle. Trois patients ayant une polyarthrite ont dSveloppS une agranulocytose secondaire au traitement de fond de leur polyarthrite. Le recours au facteur de croissance granulocytaire (G-CSF) a permis d'Scourter la durSe de la neutropdnie. Observation n ° l Une femme de 69 ans a une polyarthrite rhumato~de (PR) depuis 5 ans et est trait6e depuis 3 mois par m6thotrSxate (MTX 10 mg/semaine) lorsque survient une aplasie mSdullaire f6brile. Le M T X est arr~t6. Antibioth6rapie et G-CSF (5 ~tg/kg/j) sont d6butSs d'embl6e. L'apyr6xie apparaSt en 48 heures et le nombre de neutrophiles se normalise au 5 c jour. Observation n°2 Une femme de 60 ans a une PR depuis 15 arts et est traitSe par tiopronine depuis 1 mois lorsque survient une agranulocytose fSbrile. La tiopronine est arr6tSe. AntibiothSrapie et G-CSF (5 ~tg/kg/j) sont dSbutSs d' emblSe. L' apyrSxie apparaSt en 72 heures et le nombre de neutrophiles se normalise au 5 e jour. Observation n°3 Un homme de 44 ans a une maladie de Still depuis 7 ans et a regu 2 injections de sels d'or lorsqu'il dSveloppe une agra-

nulocytose f6brile. Les sels d' or sont arr~tds. L' apyr6xie est obtenue ~ 48 heures d' antibioth6rapie. Au 6 e jour, devant la persistance de l'agranulocytose, le G-CSF (5 ~tg/kg/j) est d6butS et entraine la normalisation du nombre des neutrophiles en 4 jours. Commentaire Le G-CSF est indiqu6 dans le traitement des neutropSnies induites par les chimiothSrapies (E Archimbaud et aL Presse Mgd 1993;22:585-90). L'utilisation 1ors des polyarthrites de traitements de fond, et en particulier du MTX, expose h la survenue d' agranulocytoses parfois mortelles. La rSsolution rapide (5 jours) de l'agranulocytose sous G-CSF dans ces 3 observations mSrite d'etre soulignSe. Des Studes complSmentaires devraient confirmer l' efficacit6 du G-CSF dans le traitement des agrannlocytoses et des ap]asies d' origine mSdicamenteuse.

1 Service de m#decine interne et de rhumatologie, h6pitai de la CroixSaint-Simon, 125, rue d'Avron, 75960 Paris Cedex 20 ; 2 Service d'hematologie, h6pital Saint-Louis, 1, av Claude-Vellefaux, 75475 Paris Cedex 10 ; 3 Service de rhumatologie, h6pital Cochin, 27, rue du Faubourg-SaintJacques, 75674 Paris Cedex 14 ; 4 Service de medecine interne, hOpital de la Piti6, 83, bd de I'H6pital, 75651 Paris Cedex 13, France