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Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
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TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA
Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas Sònia Beà Ardébol, Pablo Boixeda de Miquel y Pedro Jaén Olasolo Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Las linfangiectasias son dilataciones de los vasos linfáticos superficiales, debido a un mal drenaje del líquido intersticial. Según el proceso de base que nos lleve al incorrecto drenaje, podemos clasificarlas en primarias o congénitas, o adquiridas, según se deban a una malformación vascular (MV) o secundarias a un proceso que afecte a unos vasos linfáticos que previamente eran competentes. Las malformaciones linfáticas nunca desaparecen, y aunque incluso pueden empeorar si no se aplica el tratamiento adecuado, el principio general que las rige es el tratamiento conservador, puesto que rara vez afectan a la funcionalidad de la región anatómica implicada y suelen ser motivo de consulta por una preocupación estética. No obstante, hay determinadas regiones anatómicas donde una alteración linfática puede afectar a la funcionalidad o ser peligrosa, como las de localización cervical, que pueden llegar a obstruir la vía aérea1, o las que afectan a la región orbitaria, que pueden ocasionar episodios de proptosis y pérdida de visión. En muchos pacientes es necesario un manejo multidisciplinario para conseguir las máximas probabilidades de recuperación, ya que la curación total rara vez se logra. Un objetivo realista sería la mejoría, es decir, disminuir el defecto estético y los trastornos funcionales discapacitantes producidos por algunas lesiones, así como evitar complicaciones como las celulitis de repetición. EPIDEMIOLOGÍA Las malformaciones linfáticas no presentan predilección por raza o sexo, y la mayoría de ellas se identifican en el nacimiento o en los primeros meses de vida (el 67%
Correspondencia: Dra. S. Beà Ardébol. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar Viejo, km 9,1. Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
al nacimiento, el 80% al año y el 90% a los 2 años)2. Todas están presentes desde el nacimiento, pero cuando son profundas pueden pasar inadvertidas y diagnosticarse más tarde cuando, por distensión, inflamación o infección, aumentan de tamaño. El linfedema congénito puede desarrollarse en cualquier momento de la vida, desde la infancia hasta la edad adulta. En un tercio de las formas congénitas hay historia familiar, con un patrón hereditario autosómico dominante. ETIOPATOGENIA Y CLÍNICA Las anomalías linfáticas pueden ser congénitas (por MV) o adquiridas. El linfedema se debe a una hipoplasia o aplasia de los canales o nódulos linfáticos, mientras que las malformaciones linfáticas son una hiperplasia de la red linfática. Las MV son defectos localizados de la morfogénesis vascular, probablemente causados por una disfunción de las vías reguladoras de la embriogénesis y de la vasculogénesis. Podemos ver alteraciones que afecten sólo a capilares, venas o arterias o linfáticos o la combinación de varios defectos, en cuyo caso son síndromes complejos como el de Klippel-Trénaunay. El linfedema puede ser, a su vez, primario (congénito, familiar y asociado a varios síndromes) o secundario a infecciones, cirugía, infiltraciones neoplásicas o fibrosis que destruyen los linfáticos (tabla I). La presentación clínica de las malformaciones linfáticas es muy variada y las clasificamos en dos grandes grupos: microquísticas y macroquísticas, y éstas a su vez pueden ser superficiales o profundas3,4. Las malformaciones linfáticas macroquísticas consisten en grupos de quistes linfáticos de gran tamaño, interconectados y tapizados por un fino endotelio, denominadas durante años higromas quísticos. Las localizaciones más comunes son el cuello, las axilas y la zona lateral de la pared torácica. Son masas de consistencia blanda, aspecto traslúcido y gran tamaño que se encuentran bajo una piel de aspecto normal. La malformación puede ser multiquística. Si TABLA I. Principales etiologías del linfedema LINFEDEMA PRIMARIO
LINFEDEMA SECUNDARIO
Congénito Aplasia congénita del conducto torácico Linfáticos periféricos hipoplásicos Anomalías congénitas de los linfáticos torácicos o abdominales Familiar Enfermedad de Milroy Linfedema de Meigge Asociadas a síndromes Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Hennekam Síndrome de Njolstad Síndrome de Aagenaes
Linfangitis y celulitis recurrente Parasitosis (filariasis) Neoplasias Metástasis ganglionares Obstrucción-compresión Radioterapia Obesidad Cirugía Acné vulgar y rosácea Lipodistrofia de BarraquerSimons Enfermedad granulomatosa
Piel. 2009;24(3):159-63
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Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
Figura 1. Linfedema vulvar con linfangiectasias superficiales secundario a cirugía oncológica ginecológica. La localización de las lesiones y su carácter difuso obligan al tratamiento con láser. Imagen previa al tratamiento.
Figura 3. Hemangiolinfangioma en el párpado superior.
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Figura 4. Hemangiolinfangioma en el pene. Figura 2. Linfedema vulvar tras tratamiento con láser. Imagen 2 meses después del tratamiento.
se produce una hemorragia intraquística, la lesión se hincha con rapidez, se vuelve dolorosa y tensa, se endurece y adquiere una coloración púrpura o amarillenta. Las malformaciones linfáticas microquísticas consisten en cúmulos de canales linfáticos microscópicos, anormales y mal definidos. Pueden observarse en cualquier punto de la superficie cutánea y se presentan como una placa con numerosas vesículas rellenas de un líquido de aspecto transparente o hemorrágico, dispersas en la superficie y cuyos número y tamaño varían con el tiempo. Además podemos observar episodios de sangrado e inflamación. Las principales complicaciones son la pérdida linfática intermitente a partir de las vesículas superficiales, los brotes inflamatorios, las infecciones o las reacciones erisipeloides tras pequeñas heridas en el área afectada, que a veces obligan a la administración de antibióticos de forma profiláctica cuando los episodios se repiten con mucha frecuencia5. Dependiendo de la localización, pueden ocasionar altePiel. 2009;24(3):159-63
raciones funcionales y problemas estéticos importantes. En algunos casos, las malformaciones linfáticas no son puras, y se asocian a MV. Merece una mención especial el síndrome de Klippel-Trénaunay4,6,7, que se considera una malformación capilar linfático-venosa combinada. La afección cutánea consiste en manchas en vino de Oporto, de color rosado a morado oscuro, con zonas sobreelevadas o nódulos (vesículas venosas o linfáticas). No sigue el trayecto de un dermatoma ni distribución metamérica. En estos pacientes se observa insuficiencia del sistema venoso superficial y en la mitad de ellos, simultáneamente, del sistema venoso profundo. Aunque no siempre sea clínicamente manifiesta, la mayoría de los pacientes presentan hipoplasia linfática, la cual se puede demostrar con linfografía. En el 95% de los casos está afectada una extremidad inferior y en el 5%, una superior. Si está afectado el tronco, puede haber anomalías de las vísceras sólidas y enteropatía pierdeproteínas. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes, generalmente en forma de ve-
Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
Figura 5. Linfangiectasias difusas en paciente con síndrome de Klippel-Trenaunary. Obsérvese la cicatriz hipertrófica como consecuencia del tratamiento quirúrgico previo.
Figura 6. Hemangiolinfangioma torácico. La extensión de la lesión dificulta el tratamiento quirúrgico.
sículas de contenido claro o hemorrágico en la superficie cutánea, que se asocia a linfedema y macroquistes linfáticos. La principal complicación es la tromboflebitis, que ocurre en un 4-25% de los casos4; también son frecuentes la coagulopatía intravascular localizada, el hemotórax y el sangrado intestinal o urinario por afección focal. A mayor afección linfática, mayor riesgo de celulitis de repetición y bacteriemias. El linfedema se caracteriza por una tumefacción crónica de una zona como consecuencia de un drenaje insuficiente del líquido intersticial por parte de los conductos linfáticos. Como consecuencia de esta alteración, se producen dilataciones de los vasos linfáticos superficiales, conocidas como linfangiectasias. Según la etiología, el linfedema puede ser primario o secundario a infecciones, cirugía, infiltraciones neoplásicas o fibrosis que destruyen los linfáticos. La principal complicación es la celulitis de repetición.
cial interés cuando se plantea la cirugía como tratamiento.
DIAGNÓSTICO El diagnóstico se suele hacer con la clínica8, pero para obtener un diagnóstico y la delimitación anatómica exacta podemos usar la ecografía, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM)7-13. En el caso de las malformaciones linfáticas, la ecografía resulta ser la técnica ideal para la valoración de las malformaciones superficiales, pero tiene dificultades para la valoración de las lesiones que se extienden hacia el interior de la caja torácica. Las macroquísticas se presentan como una masa hipoecoica o anecoica multiloculada con septos de grosor variable. Puede incluso servir para el diagnóstico prenatal. Si se añade ecografía Doppler, se puede diferenciar entre lesiones de alto flujo y las de bajo flujo. La RM es la prueba de referencia3. La ventaja de la RM frente a la TC es que permite realzar más el contraste entre la lesión y los tejidos vecinos, pues dibuja mejor su delimitación anatómica. En el síndrome de Klippel-Trénaunay se puede realizar una venografía antes del tratamiento quirúrgico de las varices asociadas6. El diagnóstico por imagen es de espe-
TRATAMIENTO Existen varias modalidades terapéuticas, que elegiremos en función del tamaño de la lesión y la localización anatómica. Para las alteraciones linfáticas difusas (linfedema) podemos usar vendajes compresivos14 y diferentes sistemas de presión15, elevación de la extremidad afecta15, ejercicio5,16 y drenaje linfático manual mediante masajes descongestivos5,14. Estas medidas son fácilmente aplicables en las extremidades, pero no son útiles en determinadas áreas del cuerpo como los genitales (figs. 1 y 2). Para las malformaciones linfáticas localizadas (figs. 3 y 4). disponemos de la cirugía, la escleroterapia percutánea y el láser. La cirugía es el único tratamiento curativo que existe, y consiste en extirpar la malformación linfática17-19. La zona anatómica y la extensión de la lesión limitan este tratamiento, que no es útil en malformaciones que afecten a una amplia zona de superficie corporal o cuando el resultado final pueda implicar una pérdida de funcionalidad del área anatómica afectada (figs. 5 y 6). Además, en las malformaciones linfáticas, sobre todo en el caso de las difusas, es difícil encontrar un plano de disección durante la exéresis, pues es casi imposible delimitar los márgenes de la lesión, por lo que la resección debe ser lo más amplia posible. Cualquier lesión residual daría lugar a una recidiva a largo plazo, por lo que es frecuente que haya que reintervenir varias veces hasta poder conseguir resultados satisfactorios. La escleroterapia20-22 es una buena alternativa en lesiones quísticas. Tiene una eficacia más limitada en lesiones difusas y se usa de forma efectiva en el preoperatorio para reducir la morbilidad quirúrgica en casos seleccionados. Las sustancias que se utilizan para la esclerosis son etanol, ácido acético, dextrosa, tetraciclinas, bleomicina y OK-43223 (preparado de bacterias muertas obtenido por incubación de cultivo de StreptoPiel. 2009;24(3):159-63
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Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
TABLA 2. Indicaciones para cada tipo de láser en el tratamiento de las anomalías linfáticas TIPO DE LÁSER
CO2 PDL Diodo Nd:YAG
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INDICACIONES
Elimina el componente superficial (linfangiectasias) Actúa sobre componente hemático Actúa sobre componente hemático Actúa sobre componente profundo (tuberosidades)
coccus piogenes con penicilina G benzatina). El mecanismo de acción de todas estas sustancias es el mismo, difunden a la estroma y producen irritación e inflamación que favorecen la retracción y la contractura cicatrizal de la lesión. En general, la lesión remite sin cicatriz ni alteración de la anatomía local. No suelen recidivar. Por la localización anatómica y la extensión, no siempre es posible un tratamiento curativo con cirugía o la esclerosis y habrá que plantearse otras medidas terapéuticas. Además, muchas veces estas lesiones no precisan tratamiento médico y el paciente busca una solución estética, por lo que habrá que proporcionarle una opción terapéutica que no deje cicatrices ni alteraciones funcionales24. Para el tratamiento de linfangiectasias superficiales, ya sean adquiridas o por malformaciones microquísticas, el láser de argón o el de CO224-28 son una buena opción terapéutica. De todos los posibles láseres disponibles, tenemos que elegir el más adecuado para cada paciente en función de las características de las manifestaciones clínicas que queremos tratar. En lesiones linfáticas puras, cuya expresión son vesículas agrupadas superficiales sobre piel normal, el láser de CO2 da los mejores resultados destruyendo el componente superficial de las lesiones. Sin embargo, no elimina las alteraciones linfáticas profundas, por lo que nunca va a ser un tratamiento curativo24 y la recidiva será la norma, lo que hace necesario realizar un seguimiento de los pacientes. Da muy buenos resultados estéticos, ya que durante el periodo en que los pacientes permanecen asintomáticos (sin lesiones superficiales) no presentan vesículas, exudación de líquido linfático ni complicaciones como celulitis de repetición. Cuando las malformaciones son combinadas y además de alteraciones linfáticas hay manchas en vino de Oporto y tuberosidades por malformaciones capilares y venosas, debemos combinar varios tipos de láser para ser más selectivos con las lesiones que queremos tratar y ocasionar el mínimo daño epidérmico (tabla II). Para las manchas en vino de Oporto, el láser PDL (pulsed dye laser) es el más apropiado29,30 y reduce considerablemente el eritema. El láser de diodo también se ha mostrado eficaz en las lesiones vasculares. Para tratar el componente tuberoso, secundario a las malformaciones venosas, podemos asociar Nd:YAG (neodymiumdoped yttrium aluminium garnet). Piel. 2009;24(3):159-63
PUNTOS CLAVE – Las malformaciones linfáticas nunca desaparecen, pueden empeorar con el paso del tiempo, pero la mayoría de las veces el tratamiento responde a razones estéticas. Sin embargo, en ciertas localizaciones, como la región cervical o las órbitas, pueden ser peligrosas y llegar a comprometer la vida del paciente. – La principal complicación que presentan estos pacientes son las celulitis de repetición, que obligan incluso a administrar antibióticos de forma profiláctica a los pacientes con episodios muy frecuentes. – La cirugía es el único tratamiento curativo, pero la extensión de la zona afectada y una localización anatómica comprometida que pueda dejar una pérdida de funcionalidad muchas veces limitan este tratamiento. – El láser es una buena opción terapéutica. No es un tratamiento curativo, y si bien deja unos excelentes resultados cosméticos, la recidiva es la norma y obliga a realizar seguimientos periódicos para detectar y volver a tratar las recurrencias. – La cirugía sería el tratamiento de elección para las malformaciones localizadas en regiones anatómicas que permitan una correcta escisión sin poner en peligro la funcionalidad del área afectada. El láser se establece de elección en afecciones amplias, extensas, superficiales o de un área quirúrgicamente riesgosa.
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Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas 20. Cabrera J, Cabrera J Jr, García-Olmedo MA, Redondo P. Treatment of venous malformations with sclerosant in microfoam form. Arch Dermatol. 2003;139:1409-16. 21. Yakes WF, Luethke JM, Parker SH, Stavros AT, Rak KM, Hopper KD. Etanol embolization of vascular malformations. Radiographics. 1990;10:787-96. 22. Hsu T-S, Weiss RA. Foam sclerotherapy. A new era. Arch Dermatol. 2003; 139:1494-6. 23. Peters DA, Courtemanche DJ, Herans MK, Ludemann JP, Prendiville JS. Treatment of cystic lymphatic vascular malformations with OK-432 sclerotherapy. Plast Reconstr Surg. 2006;118:1441-6. 24. Berwald C, Salazard B, Casanova D, Bardot J, Magalon G. Indications of lasers treatment for lymphatic malformations. Ann Chir Plast Esthet. 2006;51:429-32. 25. Huilgol SC, Neill S, Barlow JR. CO2 laser therapy of vulval lymphangiectasia and lymphangioma circumscriptum. Dermatol Surg. 2002;28:575-7.
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TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA
Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas Sònia Beà Ardébol, Pablo Boixeda de Miquel y Pedro Jaén Olasolo Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Las linfangiectasias son dilataciones de los vasos linfáticos superficiales, debido a un mal drenaje del líquido intersticial. Según el proceso de base que nos lleve al incorrecto drenaje, podemos clasificarlas en primarias o congénitas, o adquiridas, según se deban a una malformación vascular (MV) o secundarias a un proceso que afecte a unos vasos linfáticos que previamente eran competentes. Las malformaciones linfáticas nunca desaparecen, y aunque incluso pueden empeorar si no se aplica el tratamiento adecuado, el principio general que las rige es el tratamiento conservador, puesto que rara vez afectan a la funcionalidad de la región anatómica implicada y suelen ser motivo de consulta por una preocupación estética. No obstante, hay determinadas regiones anatómicas donde una alteración linfática puede afectar a la funcionalidad o ser peligrosa, como las de localización cervical, que pueden llegar a obstruir la vía aérea1, o las que afectan a la región orbitaria, que pueden ocasionar episodios de proptosis y pérdida de visión. En muchos pacientes es necesario un manejo multidisciplinario para conseguir las máximas probabilidades de recuperación, ya que la curación total rara vez se logra. Un objetivo realista sería la mejoría, es decir, disminuir el defecto estético y los trastornos funcionales discapacitantes producidos por algunas lesiones, así como evitar complicaciones como las celulitis de repetición. EPIDEMIOLOGÍA Las malformaciones linfáticas no presentan predilección por raza o sexo, y la mayoría de ellas se identifican en el nacimiento o en los primeros meses de vida (el 67%
Correspondencia: Dra. S. Beà Ardébol. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar Viejo, km 9,1. Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
al nacimiento, el 80% al año y el 90% a los 2 años)2. Todas están presentes desde el nacimiento, pero cuando son profundas pueden pasar inadvertidas y diagnosticarse más tarde cuando, por distensión, inflamación o infección, aumentan de tamaño. El linfedema congénito puede desarrollarse en cualquier momento de la vida, desde la infancia hasta la edad adulta. En un tercio de las formas congénitas hay historia familiar, con un patrón hereditario autosómico dominante. ETIOPATOGENIA Y CLÍNICA Las anomalías linfáticas pueden ser congénitas (por MV) o adquiridas. El linfedema se debe a una hipoplasia o aplasia de los canales o nódulos linfáticos, mientras que las malformaciones linfáticas son una hiperplasia de la red linfática. Las MV son defectos localizados de la morfogénesis vascular, probablemente causados por una disfunción de las vías reguladoras de la embriogénesis y de la vasculogénesis. Podemos ver alteraciones que afecten sólo a capilares, venas o arterias o linfáticos o la combinación de varios defectos, en cuyo caso son síndromes complejos como el de Klippel-Trénaunay. El linfedema puede ser, a su vez, primario (congénito, familiar y asociado a varios síndromes) o secundario a infecciones, cirugía, infiltraciones neoplásicas o fibrosis que destruyen los linfáticos (tabla I). La presentación clínica de las malformaciones linfáticas es muy variada y las clasificamos en dos grandes grupos: microquísticas y macroquísticas, y éstas a su vez pueden ser superficiales o profundas3,4. Las malformaciones linfáticas macroquísticas consisten en grupos de quistes linfáticos de gran tamaño, interconectados y tapizados por un fino endotelio, denominadas durante años higromas quísticos. Las localizaciones más comunes son el cuello, las axilas y la zona lateral de la pared torácica. Son masas de consistencia blanda, aspecto traslúcido y gran tamaño que se encuentran bajo una piel de aspecto normal. La malformación puede ser multiquística. Si TABLA I. Principales etiologías del linfedema LINFEDEMA PRIMARIO
LINFEDEMA SECUNDARIO
Congénito Aplasia congénita del conducto torácico Linfáticos periféricos hipoplásicos Anomalías congénitas de los linfáticos torácicos o abdominales Familiar Enfermedad de Milroy Linfedema de Meigge Asociadas a síndromes Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Hennekam Síndrome de Njolstad Síndrome de Aagenaes
Linfangitis y celulitis recurrente Parasitosis (filariasis) Neoplasias Metástasis ganglionares Obstrucción-compresión Radioterapia Obesidad Cirugía Acné vulgar y rosácea Lipodistrofia de BarraquerSimons Enfermedad granulomatosa
Piel. 2009;24(3):159-63
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Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
Figura 1. Linfedema vulvar con linfangiectasias superficiales secundario a cirugía oncológica ginecológica. La localización de las lesiones y su carácter difuso obligan al tratamiento con láser. Imagen previa al tratamiento.
Figura 3. Hemangiolinfangioma en el párpado superior.
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Figura 4. Hemangiolinfangioma en el pene. Figura 2. Linfedema vulvar tras tratamiento con láser. Imagen 2 meses después del tratamiento.
se produce una hemorragia intraquística, la lesión se hincha con rapidez, se vuelve dolorosa y tensa, se endurece y adquiere una coloración púrpura o amarillenta. Las malformaciones linfáticas microquísticas consisten en cúmulos de canales linfáticos microscópicos, anormales y mal definidos. Pueden observarse en cualquier punto de la superficie cutánea y se presentan como una placa con numerosas vesículas rellenas de un líquido de aspecto transparente o hemorrágico, dispersas en la superficie y cuyos número y tamaño varían con el tiempo. Además podemos observar episodios de sangrado e inflamación. Las principales complicaciones son la pérdida linfática intermitente a partir de las vesículas superficiales, los brotes inflamatorios, las infecciones o las reacciones erisipeloides tras pequeñas heridas en el área afectada, que a veces obligan a la administración de antibióticos de forma profiláctica cuando los episodios se repiten con mucha frecuencia5. Dependiendo de la localización, pueden ocasionar altePiel. 2009;24(3):159-63
raciones funcionales y problemas estéticos importantes. En algunos casos, las malformaciones linfáticas no son puras, y se asocian a MV. Merece una mención especial el síndrome de Klippel-Trénaunay4,6,7, que se considera una malformación capilar linfático-venosa combinada. La afección cutánea consiste en manchas en vino de Oporto, de color rosado a morado oscuro, con zonas sobreelevadas o nódulos (vesículas venosas o linfáticas). No sigue el trayecto de un dermatoma ni distribución metamérica. En estos pacientes se observa insuficiencia del sistema venoso superficial y en la mitad de ellos, simultáneamente, del sistema venoso profundo. Aunque no siempre sea clínicamente manifiesta, la mayoría de los pacientes presentan hipoplasia linfática, la cual se puede demostrar con linfografía. En el 95% de los casos está afectada una extremidad inferior y en el 5%, una superior. Si está afectado el tronco, puede haber anomalías de las vísceras sólidas y enteropatía pierdeproteínas. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes, generalmente en forma de ve-
Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
Figura 5. Linfangiectasias difusas en paciente con síndrome de Klippel-Trenaunary. Obsérvese la cicatriz hipertrófica como consecuencia del tratamiento quirúrgico previo.
Figura 6. Hemangiolinfangioma torácico. La extensión de la lesión dificulta el tratamiento quirúrgico.
sículas de contenido claro o hemorrágico en la superficie cutánea, que se asocia a linfedema y macroquistes linfáticos. La principal complicación es la tromboflebitis, que ocurre en un 4-25% de los casos4; también son frecuentes la coagulopatía intravascular localizada, el hemotórax y el sangrado intestinal o urinario por afección focal. A mayor afección linfática, mayor riesgo de celulitis de repetición y bacteriemias. El linfedema se caracteriza por una tumefacción crónica de una zona como consecuencia de un drenaje insuficiente del líquido intersticial por parte de los conductos linfáticos. Como consecuencia de esta alteración, se producen dilataciones de los vasos linfáticos superficiales, conocidas como linfangiectasias. Según la etiología, el linfedema puede ser primario o secundario a infecciones, cirugía, infiltraciones neoplásicas o fibrosis que destruyen los linfáticos. La principal complicación es la celulitis de repetición.
cial interés cuando se plantea la cirugía como tratamiento.
DIAGNÓSTICO El diagnóstico se suele hacer con la clínica8, pero para obtener un diagnóstico y la delimitación anatómica exacta podemos usar la ecografía, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM)7-13. En el caso de las malformaciones linfáticas, la ecografía resulta ser la técnica ideal para la valoración de las malformaciones superficiales, pero tiene dificultades para la valoración de las lesiones que se extienden hacia el interior de la caja torácica. Las macroquísticas se presentan como una masa hipoecoica o anecoica multiloculada con septos de grosor variable. Puede incluso servir para el diagnóstico prenatal. Si se añade ecografía Doppler, se puede diferenciar entre lesiones de alto flujo y las de bajo flujo. La RM es la prueba de referencia3. La ventaja de la RM frente a la TC es que permite realzar más el contraste entre la lesión y los tejidos vecinos, pues dibuja mejor su delimitación anatómica. En el síndrome de Klippel-Trénaunay se puede realizar una venografía antes del tratamiento quirúrgico de las varices asociadas6. El diagnóstico por imagen es de espe-
TRATAMIENTO Existen varias modalidades terapéuticas, que elegiremos en función del tamaño de la lesión y la localización anatómica. Para las alteraciones linfáticas difusas (linfedema) podemos usar vendajes compresivos14 y diferentes sistemas de presión15, elevación de la extremidad afecta15, ejercicio5,16 y drenaje linfático manual mediante masajes descongestivos5,14. Estas medidas son fácilmente aplicables en las extremidades, pero no son útiles en determinadas áreas del cuerpo como los genitales (figs. 1 y 2). Para las malformaciones linfáticas localizadas (figs. 3 y 4). disponemos de la cirugía, la escleroterapia percutánea y el láser. La cirugía es el único tratamiento curativo que existe, y consiste en extirpar la malformación linfática17-19. La zona anatómica y la extensión de la lesión limitan este tratamiento, que no es útil en malformaciones que afecten a una amplia zona de superficie corporal o cuando el resultado final pueda implicar una pérdida de funcionalidad del área anatómica afectada (figs. 5 y 6). Además, en las malformaciones linfáticas, sobre todo en el caso de las difusas, es difícil encontrar un plano de disección durante la exéresis, pues es casi imposible delimitar los márgenes de la lesión, por lo que la resección debe ser lo más amplia posible. Cualquier lesión residual daría lugar a una recidiva a largo plazo, por lo que es frecuente que haya que reintervenir varias veces hasta poder conseguir resultados satisfactorios. La escleroterapia20-22 es una buena alternativa en lesiones quísticas. Tiene una eficacia más limitada en lesiones difusas y se usa de forma efectiva en el preoperatorio para reducir la morbilidad quirúrgica en casos seleccionados. Las sustancias que se utilizan para la esclerosis son etanol, ácido acético, dextrosa, tetraciclinas, bleomicina y OK-43223 (preparado de bacterias muertas obtenido por incubación de cultivo de StreptoPiel. 2009;24(3):159-63
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Beà Ardébol S et al. Tratamiento de linfangiectasias y otras anomalías linfáticas
TABLA 2. Indicaciones para cada tipo de láser en el tratamiento de las anomalías linfáticas TIPO DE LÁSER
CO2 PDL Diodo Nd:YAG
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INDICACIONES
Elimina el componente superficial (linfangiectasias) Actúa sobre componente hemático Actúa sobre componente hemático Actúa sobre componente profundo (tuberosidades)
coccus piogenes con penicilina G benzatina). El mecanismo de acción de todas estas sustancias es el mismo, difunden a la estroma y producen irritación e inflamación que favorecen la retracción y la contractura cicatrizal de la lesión. En general, la lesión remite sin cicatriz ni alteración de la anatomía local. No suelen recidivar. Por la localización anatómica y la extensión, no siempre es posible un tratamiento curativo con cirugía o la esclerosis y habrá que plantearse otras medidas terapéuticas. Además, muchas veces estas lesiones no precisan tratamiento médico y el paciente busca una solución estética, por lo que habrá que proporcionarle una opción terapéutica que no deje cicatrices ni alteraciones funcionales24. Para el tratamiento de linfangiectasias superficiales, ya sean adquiridas o por malformaciones microquísticas, el láser de argón o el de CO224-28 son una buena opción terapéutica. De todos los posibles láseres disponibles, tenemos que elegir el más adecuado para cada paciente en función de las características de las manifestaciones clínicas que queremos tratar. En lesiones linfáticas puras, cuya expresión son vesículas agrupadas superficiales sobre piel normal, el láser de CO2 da los mejores resultados destruyendo el componente superficial de las lesiones. Sin embargo, no elimina las alteraciones linfáticas profundas, por lo que nunca va a ser un tratamiento curativo24 y la recidiva será la norma, lo que hace necesario realizar un seguimiento de los pacientes. Da muy buenos resultados estéticos, ya que durante el periodo en que los pacientes permanecen asintomáticos (sin lesiones superficiales) no presentan vesículas, exudación de líquido linfático ni complicaciones como celulitis de repetición. Cuando las malformaciones son combinadas y además de alteraciones linfáticas hay manchas en vino de Oporto y tuberosidades por malformaciones capilares y venosas, debemos combinar varios tipos de láser para ser más selectivos con las lesiones que queremos tratar y ocasionar el mínimo daño epidérmico (tabla II). Para las manchas en vino de Oporto, el láser PDL (pulsed dye laser) es el más apropiado29,30 y reduce considerablemente el eritema. El láser de diodo también se ha mostrado eficaz en las lesiones vasculares. Para tratar el componente tuberoso, secundario a las malformaciones venosas, podemos asociar Nd:YAG (neodymiumdoped yttrium aluminium garnet). Piel. 2009;24(3):159-63
PUNTOS CLAVE – Las malformaciones linfáticas nunca desaparecen, pueden empeorar con el paso del tiempo, pero la mayoría de las veces el tratamiento responde a razones estéticas. Sin embargo, en ciertas localizaciones, como la región cervical o las órbitas, pueden ser peligrosas y llegar a comprometer la vida del paciente. – La principal complicación que presentan estos pacientes son las celulitis de repetición, que obligan incluso a administrar antibióticos de forma profiláctica a los pacientes con episodios muy frecuentes. – La cirugía es el único tratamiento curativo, pero la extensión de la zona afectada y una localización anatómica comprometida que pueda dejar una pérdida de funcionalidad muchas veces limitan este tratamiento. – El láser es una buena opción terapéutica. No es un tratamiento curativo, y si bien deja unos excelentes resultados cosméticos, la recidiva es la norma y obliga a realizar seguimientos periódicos para detectar y volver a tratar las recurrencias. – La cirugía sería el tratamiento de elección para las malformaciones localizadas en regiones anatómicas que permitan una correcta escisión sin poner en peligro la funcionalidad del área afectada. El láser se establece de elección en afecciones amplias, extensas, superficiales o de un área quirúrgicamente riesgosa.
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