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Une nouvelle cause de maladie kystique du poumon : la maladie des dépôts de chaines légères
10e congrès de Pneumologie de Langue Française
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Kyste hydatique médiastinal multivésiculaire H.B enjelloun, A. Bakhatar, M. El Biaze, N. Yassine, A. Alaoui-Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui
Activation des lymphocytes T de l’expectoration induite et du lavage broncho-alveolaire de patients transplantés pulmonaires
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E. Mamessier1, P. Thomas2, A. Magnan1, M. Reynaud-Gaubert1
Le kyste hydatique primitif du médiastin est rare, sa fréquence est estimée à 0,1 % de toutes les localisations hydatiques et ne dépasse guère 1 % des localisations intrathoraciques. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 70 ans, admise au service pour une énorme opacité d’allure médiastinale latérotrachéale inférieure droite, de découverte fortuite. L’examen thoracique retrouve une matité antéro-supérieure droite. La TDM thoracique est en faveur d’un processus d’allure tumoral nécrosé à cheval entre le segment ventral droit et le médiastin dont le point de départ est probablement pulmonaire. L’échographie abdominale est normale. Devant ces données radiocliniques, l’origine néoplasique est évoquée. Une ponction biopsie transpariétale échoguidée objective la présence d’aspect de membranes anhistes compatibles avec un kyste hydatique. La sérologie hydatique est négative. Le diagnostic de kyste hydatique est retenu et la thoracotomie retrouve un kyste hydatique multivésiculaire. Nous insistons à travers cette observation sur la rareté de la localisation médiastinale de l’hydatidose et la fréquence de la forme multivésiculaire dans cette localisation.
Bien que de considérables progrès aient été réalisés dans le domaine de la transplantation pulmonaire, la Bronchiolite Oblitérante (BO) reste la complication principale de survie à long terme. Considérés comme une conséquence du rejet chronique, les mécanismes immunologiques mis en jeu n’ont toujours pas été complètement élucidés, notamment le rôle de l’activation cellulaire T in situ. Les marqueurs d’activation (CD69), de régulation (CD25) ainsi que les cytokines produites (IL-13 et IFN- γ) par les Lymphocytes T de l’Expectoration Induite (EI) et du Lavage Broncho-Alveolaire (LBA) ont été quantifiés par cytométrie en flux. 35 EI et LBA de 12 TP avec syndrome de bronchiolite obliterante (SBO) et 23 TP stables (Non SBO) ont été inclus dans cette étude. Dans l’expectoration induite, un des marqueurs d’activation des lymphocytes T, le CD69, est plus fortement exprimé chez les patients Non SBO que chez les patients SBO. Cependant les Patients SBO produisent plus de cytokines que les Non SBO. Dans le LBA, les cellules T CD25 + sont proportionnellement plus présentes chez les SBO que les Non SBO. Dans ce compartiment, la quantité de cytokines produite par les Lymphocytes T ne diffère pas selon les groupes. Il existe une compartimentalisation de l’activation cellulaire T que l’on retrouve chez le patient SBO. Cette inflammation se caractérise par un profil TH0 dans l’EI et un profil plutôt régulateur dans le LBA.
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La forme pseudo-alvéolaire de la sarcoïdose : à propos de 2 cas
Une nouvelle cause de maladie kystique du poumon : la maladie des dépôts de chaines légères
A. Ibn Sellam, R. Zahraoui, M. Soualhi, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G.H. Iraqi
M. Colombat1, I. Monnet2, O. Groussard1, M. Stern3, C. Taillé1, M. Fournier1, D. Valeyre4, M. Brauner4, S. Herson5, C. Danel2
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La sarcoïdose est une granulomatose systémique bénigne, d’étiologie inconnue. L’atteinte parenchymateuse interstitielle est habituelle. La forme pseudo-alvéolaire est atypique, souvent aiguë, de diagnostic difficile mais d’évolution rapidement favorable sous corticothérapie. Dans le présent travail, les auteurs rapportent 2 cas de sarcoïdose pseudo-alvéolaire. Ils mettent l’accent sur la rareté de cette forme et sur ses caractéristiques radiologiques. Ils insistent sur la difficulté d’en faire le diagnostic précoce et l’intérêt d’y penser précocement pour éviter tout retard de prise en charge. Ils soulignent enfin la grande sensibilité de cette forme inhabituelle de la sarcoïdose à la corticothérapie et proposent une brève revue de la littérature.
1S98
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Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 1S30-1S108
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La maladie des dépôts de chaînes légères (MDCL) ou maladie de Randall est une entité rare affectant exceptionnellement les poumons de façon prédominante. Nous rapportons 3 cas de MDCL pulmonaire dont l’évolution sévère a nécessité le recourt à une transplantation pulmonaire. Les patients, 2 femmes de 28 et 33 ans et 1 homme de 20 ans se sont présentés avec une dyspnée sévère, un syndrome obstructif et au scanner, de nombreux kystes disséminés dans les deux champs pulmonaires. Devant ce tableau, une lymphangioleiomyomatose et une histiocytose langerhansienne ont été discutées. Dans les 3 cas, c’est l’étude histologique (2 biopsies pulmonaires et 1 poumon explanté) qui a permis de porter le diagnostic définitif en montrant d’abondants dépôts amorphes épaississant l’interstitium et les parois vasculaires, associés à une dilatation des voies aériennes et des lésions de type emphysème. Ces dépôts anormaux étaient négatifs pour les colorations de l’amylose. Ils fixaient exclusivement la chaîne légère kappa et se traduisaient en microscopie électronique par un matériel granuleux très dense aux électrons. De discrets dépôts extra-pulmonaires ont été trouvés dans 1 cas. Aucune maladie hématologique sous-jacente n’a pu être mise en évidence. En conclusion, la MDCL peut se présenter sous forme d’une maladie kystique pulmonaire et, conduire à une insuffisance respiratoire sévère.
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Kyste hydatique médiastinal multivésiculaire H.B enjelloun, A. Bakhatar, M. El Biaze, N. Yassine, A. Alaoui-Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui
Activation des lymphocytes T de l’expectoration induite et du lavage broncho-alveolaire de patients transplantés pulmonaires
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E. Mamessier1, P. Thomas2, A. Magnan1, M. Reynaud-Gaubert1
Le kyste hydatique primitif du médiastin est rare, sa fréquence est estimée à 0,1 % de toutes les localisations hydatiques et ne dépasse guère 1 % des localisations intrathoraciques. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 70 ans, admise au service pour une énorme opacité d’allure médiastinale latérotrachéale inférieure droite, de découverte fortuite. L’examen thoracique retrouve une matité antéro-supérieure droite. La TDM thoracique est en faveur d’un processus d’allure tumoral nécrosé à cheval entre le segment ventral droit et le médiastin dont le point de départ est probablement pulmonaire. L’échographie abdominale est normale. Devant ces données radiocliniques, l’origine néoplasique est évoquée. Une ponction biopsie transpariétale échoguidée objective la présence d’aspect de membranes anhistes compatibles avec un kyste hydatique. La sérologie hydatique est négative. Le diagnostic de kyste hydatique est retenu et la thoracotomie retrouve un kyste hydatique multivésiculaire. Nous insistons à travers cette observation sur la rareté de la localisation médiastinale de l’hydatidose et la fréquence de la forme multivésiculaire dans cette localisation.
Bien que de considérables progrès aient été réalisés dans le domaine de la transplantation pulmonaire, la Bronchiolite Oblitérante (BO) reste la complication principale de survie à long terme. Considérés comme une conséquence du rejet chronique, les mécanismes immunologiques mis en jeu n’ont toujours pas été complètement élucidés, notamment le rôle de l’activation cellulaire T in situ. Les marqueurs d’activation (CD69), de régulation (CD25) ainsi que les cytokines produites (IL-13 et IFN- γ) par les Lymphocytes T de l’Expectoration Induite (EI) et du Lavage Broncho-Alveolaire (LBA) ont été quantifiés par cytométrie en flux. 35 EI et LBA de 12 TP avec syndrome de bronchiolite obliterante (SBO) et 23 TP stables (Non SBO) ont été inclus dans cette étude. Dans l’expectoration induite, un des marqueurs d’activation des lymphocytes T, le CD69, est plus fortement exprimé chez les patients Non SBO que chez les patients SBO. Cependant les Patients SBO produisent plus de cytokines que les Non SBO. Dans le LBA, les cellules T CD25 + sont proportionnellement plus présentes chez les SBO que les Non SBO. Dans ce compartiment, la quantité de cytokines produite par les Lymphocytes T ne diffère pas selon les groupes. Il existe une compartimentalisation de l’activation cellulaire T que l’on retrouve chez le patient SBO. Cette inflammation se caractérise par un profil TH0 dans l’EI et un profil plutôt régulateur dans le LBA.
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La forme pseudo-alvéolaire de la sarcoïdose : à propos de 2 cas
Une nouvelle cause de maladie kystique du poumon : la maladie des dépôts de chaines légères
A. Ibn Sellam, R. Zahraoui, M. Soualhi, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G.H. Iraqi
M. Colombat1, I. Monnet2, O. Groussard1, M. Stern3, C. Taillé1, M. Fournier1, D. Valeyre4, M. Brauner4, S. Herson5, C. Danel2
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La sarcoïdose est une granulomatose systémique bénigne, d’étiologie inconnue. L’atteinte parenchymateuse interstitielle est habituelle. La forme pseudo-alvéolaire est atypique, souvent aiguë, de diagnostic difficile mais d’évolution rapidement favorable sous corticothérapie. Dans le présent travail, les auteurs rapportent 2 cas de sarcoïdose pseudo-alvéolaire. Ils mettent l’accent sur la rareté de cette forme et sur ses caractéristiques radiologiques. Ils insistent sur la difficulté d’en faire le diagnostic précoce et l’intérêt d’y penser précocement pour éviter tout retard de prise en charge. Ils soulignent enfin la grande sensibilité de cette forme inhabituelle de la sarcoïdose à la corticothérapie et proposent une brève revue de la littérature.
1S98
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Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 1S30-1S108
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La maladie des dépôts de chaînes légères (MDCL) ou maladie de Randall est une entité rare affectant exceptionnellement les poumons de façon prédominante. Nous rapportons 3 cas de MDCL pulmonaire dont l’évolution sévère a nécessité le recourt à une transplantation pulmonaire. Les patients, 2 femmes de 28 et 33 ans et 1 homme de 20 ans se sont présentés avec une dyspnée sévère, un syndrome obstructif et au scanner, de nombreux kystes disséminés dans les deux champs pulmonaires. Devant ce tableau, une lymphangioleiomyomatose et une histiocytose langerhansienne ont été discutées. Dans les 3 cas, c’est l’étude histologique (2 biopsies pulmonaires et 1 poumon explanté) qui a permis de porter le diagnostic définitif en montrant d’abondants dépôts amorphes épaississant l’interstitium et les parois vasculaires, associés à une dilatation des voies aériennes et des lésions de type emphysème. Ces dépôts anormaux étaient négatifs pour les colorations de l’amylose. Ils fixaient exclusivement la chaîne légère kappa et se traduisaient en microscopie électronique par un matériel granuleux très dense aux électrons. De discrets dépôts extra-pulmonaires ont été trouvés dans 1 cas. Aucune maladie hématologique sous-jacente n’a pu être mise en évidence. En conclusion, la MDCL peut se présenter sous forme d’une maladie kystique pulmonaire et, conduire à une insuffisance respiratoire sévère.