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Valeur pronostique de la thrombopénie au cours des syndromes inflammatoires
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S342–S403
cination. La bonne tolérance encourage la généralisation de cette vaccination. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.128 CO117
Étude des facteurs influenc¸ant l’efficacité de deux injections d’un vaccin sans adjuvant contre le virus de la grippe pandémique A (H1N1) 2009 dans le lupus systémique A. Mathian a , H. Devilliers b , N. Costedoat-Chalumeau c , J. Haroche a , D. Boutin-Le Thi Huong c , B. Wechsler d , B. Hervier e , M. Miyara a , N. Morel a , L. Arnaud f , J.-C. Piette c , Z. Amoura d a Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France b Médecine interne et maladies systémiques, hôpital Général, Dijon, France c Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France d Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Médecine interne 2, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France f Médecine interne 2, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France Introduction.– Les patient(e)s lupiques, souvent jeunes et traité(e)s par glucocorticoïdes et immunosuppresseurs, sont à risque de développer des formes graves d’infection par le virus de la grippe A (H1N1) 2009. La vaccination est donc essentielle dans la prise en charge de la maladie. Lors du congrès de la SNFMI de juin 2010, nous avons rapporté que deux injections d’un vaccin sans adjuvant contre le virus de la grippe pandémique A (H1N1) 2009 (Panenza® ) dans le lupus systémique (LS) étaient bien tolérées sur le plan local et général et qu’elle n’induisait pas d’augmentation d’activité de la maladie lupique (CO035). Nous rapportons ici l’efficacité et les facteurs influenc¸ant l’efficacité de ce vaccin dans le LS. Patients et méthodes.– Cent-onze patient(e)s avec un diagnostic de LS défini selon les critères de l’ACR ont été vacciné(e)s entre le 1er novembre 2009 et le 31 janvier 2010 selon les recommandations du Haut Conseil de la Santé Publique : 2 injections (j0 et j21) intramusculaires du vaccin fragmenté sans adjuvant (Panenza® ). La réponse anticorps vaccinale a été mesurée à j0, j21 et j42 par un test d’inhibition de l’hémagglutination conformément aux recommandations pour les vaccins contre les grippes pandémiques de l’European Medicines Agency (EMA) et de la Food and Drug Administration (FDA). Résultats.– Les trois critères d’immunogénicité étaient remplis à j42 [taux de séroprotection à80,0 % (95 % CI, 72,5–87,5 %), audessus du seuil requis de 70 % ; taux de séroconversion à 71,8 % (95 % CI, 63,4–80,2 %), au-dessus du seuil requis de 40 % et ratio des moyennes géométriques j42/j0 à 10,3 (95 % CI, 2,9–14,2), au-dessus du seuil requis de 2,5] alors que seuls deux critères étaient remplis à j21 [taux de séroprotection était à 66,7 % (95 % CI, 57,9–75,4 %), taux de séroconversion à 60,4 % (95 % CI, 51,3–69,5 %) et ratio des moyennes géométriques j21/j0 à 8,5 (95 % CI, 3,2–12,0)]. Dans l’analyse multivariée, l’échec de la vaccination était statistiquement associé à la présence d’un traitement immunosuppresseur (prescrit chez 38 patients) ou à un taux de lymphocytes périphériques inférieur ou égal à 1000 lymphocytes par mm3 . La seconde injection permettait d’augmenter significativement l’immunogénicité du vaccin dans ces deux sous-groupes mais pas suffisamment pour atteindre le seuil requis de séroprotection. Chez les patients non traités par immunosuppresseur et avec un taux de lymphocyte supérieur à 1000 lymphocytes par mm3 , une seule injection du vaccin était suffisante pour assurer une efficacité satisfaisante. Aucun patient vacciné n’a présenté d’infection par la grippe pendant la durée de l’étude.
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Conclusion.– Deux injections de vaccin sans adjuvant étaient globalement efficaces. Cependant, l’efficacité du vaccin était diminuée chez les patients traités par immunosuppresseur ou les patients avec un taux de lymphocyte inférieur ou égal à 1000 lymphocytes par mm3 . De nouvelles stratégies vaccinales devront être étudiées pour améliorer l’efficacité des vaccins chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.129 CO118
Communications orales 14 : plaquettes et médecine interne – CO14 Valeur pronostique de la thrombopénie au cours des syndromes inflammatoires C. Hafsaoui a , H. Gil a , V. Mathieu b , P. Kuentz c , N. Méaux-Ruault a , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France b Service d’hémobiologie, établissement franc¸ais du sang, Besanc¸on, France c Service de biochimie médicale, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France Introduction.– La thrombocytose est classique au cours des syndromes inflammatoires prolongés. En revanche, bien que la thrombopénie soit couramment utilisée en réanimation comme critère biologique péjoratif, il n’y a pas d’étude évaluant son caractère de gravité chez les patients hospitalisés en médecine interne avec un syndrome inflammatoire. Le but de cette étude est d’évaluer cette hypothèse. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée du 1er janvier au 31 décembre 2008 dans un service de médecine interne universitaire. Les patients présentant un syndrome inflammatoire (CRP ≥ 20 mg/L) et une thrombopénie (plaquettes ≤ 150 G/L) ont été inclus dans un premier groupe (groupe 1 : G1). Chaque patient de G1 a été apparié à deux témoins ayant des taux de CRP similaires mais un chiffre de plaquettes compris entre 150 et 450 G/L (groupe 2 : G2). Les critères d’exclusion étaient : un antécédent d’hémopathie, une cirrhose, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Pour chaque patient, les données cliniques et biologiques suivantes ont été colligées : le diagnostic retenu (infection, maladie inflammatoire et autoimmune, cancer), la durée d’hospitalisation, la présence d’un sepsis sévère, un séjour en réanimation, le décès, le nombre de leucocytes, la valeur de la CRP, de la procalcitonine, des transaminases et les prélèvements bactériologiques positifs. Résultats.– L’étude a inclus 126 patients au total ; 42 dans le groupe 1 et 84 dans le groupe 2. Les deux groupes étaient comparables pour l’âge, le sexe, le diagnostic retenu (69 % [G1] et 67 % [G2] d’infections aiguës, 9 % [G1] et 8 % [G2] de cancers, 9 % [G1] et 7,5 % [G2] de maladies auto-immunes et inflammatoires). En analyse univariée l’existence d’une thrombopénie au cours d’un syndrome inflammatoire était significativement associée à la durée d’hospitalisation (15 jours vs 10 jours), la survenue d’une insuffisance rénale (30,9 % vs 9,5 %), l’existence d’un sepsis sévère (28,5 % vs 7,3 %) et le transfert en réanimation (11,9 % vs 2 %). En analyse multivariée : la thrombopénie était associée à la durée d’hospitalisation et à l’existence d’une insuffisance rénale aiguë. Les valeurs de procalcitonine, globules blancs, transaminases et les résultats bactériologiques positifs n’étaient pas différents entre les deux groupes ainsi que le nombre de décès. Discussion.– Notre étude confirme que la survenue d’une thrombopénie au cours du syndrome inflammatoire est un facteur de gravité indépendant de la valeur des protéines de l’inflammation, avec la survenue plus fréquente d’une insuffisance rénale, d’un sepsis
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sévère et d’une hospitalisation en réanimation rendant nécessaire une prise en charge diagnostique rapide. Conclusion.– Ce travail est à notre connaissance le premier à souligner l’intérêt pronostique d’une thrombopénie au cours des syndromes inflammatoires en médecine interne. Il mérite d’être confirmé par une étude prospective. Pour en savoir plus Stephan F, et al. Crit Care 1999;3:151–8.
difficile pour les médecins d’adulte, cette cause de cytopénie étant du coup sous-diagnostiquée. Conclusion.– Un ALPS peut se révéler à l’âge adulte sans forcément des manifestations ni dans l’enfance ni dans la famille. La présence d’un syndrome lymphoprolifératif atypique et/ou d’une hémolyse à Coombs négatif est évocatrice et doit faire réaliser les investigations immunologiques adéquates. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.131
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.130 CO120 CO119
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun chez l’adulte : une cause rare mais sous-diagnostiquée de cytopénies auto-immunes O. Lambotte a , B. Neven b , L. Galicier c , N. Schleinitz d , O. Hermine e , N. Mahlaoui f , C. Picard f , B. Godeau g , A. Fischer h , F. Rieux-Laucat i a Service de médecine interne, CHU du Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France b Immunologie pédiatrique, groupe hospitalier Necker–Enfants-Malades, Paris, France c Immunologie clinique, Saint-Louis, Paris, France d Service de médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France e Hématologie, Necker, Paris, France f EA 3842, immunologie, hôpital Necker, Paris, France g Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France h Immunologie pédiatrique, hôpital Necker, Paris, France i U768, hôpital Necker, Paris, France Objectif.– Rechercher les observations de syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS) de type Ia (mutation du gène Fas) diagnostiqué après l’âge de 16 ans en milieu adulte et en décrire les caractéristiques. Patients et méthodes.– Enquête menée en croisant les données de deux centres de référence : le centre de référence des cytopénies auto-immunes (Pr Godeau, hôpital Mondor, Créteil) et le centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH, Pr Fischer, hôpital Necker, Paris). Résultats.– Neuf patients (7 hommes) ont été identifiés. L’année moyenne de naissance est 1976 (1961–1981). Le diagnostic d’ALPS a été porté en moyenne à 28 ans (de 19 à 37 ans). Les premiers symptômes sont survenus avant l’âge de 16 ans chez 5 patients. Le délai moyen entre le 1er symptôme et le diagnostic était de 14 ans (de 0,5 à 30 ans) et le diagnostic n’a été porté qu’une fois qu’un ALPS ait été diagnostiqué chez un enfant de la famille pour 4 cas. Tous les patients avaient été ou étaient symptomatiques lors du diagnostic d’ALPS. Tous avaient un syndrome lymphoprolifératif (splénomégalie 8/9, hépatomégalie 3/9, adénopathies 7/9). Les histologies réalisées (biopsies foie, ganglions) montraient une hyperplasie folliculaire évoquant une maladie « atypique » de Castelman chez 3 patients. Tous les patients sauf un eurent des cytopénies auto-immunes (anémie hémolytique dans 7 cas mais avec un test de Coombs négatif ou transitoirement positif dans 6 cas ; une maladie des agglutinines froides corticosensible, 3 purpura thrombopénique immunologique, 3 neutropénies auto-immunes). Plusieurs manifestations inhabituelles telles des vascularites seront décrites. Tous les patients avaient une mutation hétérozygote du gène Fas, 7 patients avaient plus de 2 % de lymphocytes T ␣ CD3+ CD4− CD8− ; les taux de FasL et d’IL10 étaient élevés chez les patients testés. Six patients ont rec¸u des corticoïdes, 3 des IgIV et divers immunosuppresseurs ont été prescrits dans 6 cas. Un patient a développé à 29 ans un lymphome B agressif. Parmi les 7 patients encore suivis, tous ont un hémogramme normal, 2 sont sous corticoïde et un sous immunosuppresseur. Discussion.– Les pédiatres évoquent facilement un déficit immunitaire héréditaire devant une cytopénie auto-immune. C’est plus
Helicobacter pylori et Purpura thrombopénique immunologique (PTI) : étude prospective sur la prévalence de l’infection et l’effet de l’éradication sur l’évolution du PTI K. Amrani , N. Kouhen , L. Lamchachti , R. Berrady , S. Rabhi , W. Bono Medecine interne, CHU Hassan II, Fes, Maroc Introduction.– L’infection à Hélicobacter pylori (HP) a été incriminée récemment dans la genèse de diverses pathologies extradigestives. En effet, l’HP serait un agent infectieux potentiellement déclencheur du Purpura thrombopénique immunologique. Patients et méthodes.– Notre étude est prospective, étalée sur une période de 08 mois allant de novembre 2009 à juillet 2010.Tout nos patients atteints de PTI selon les critères diagnostiques de l’American Society of Hematology ont bénéficié d’un test respiratoire à l’urée 13 ◦ C ou breath-test (BT) et/ou d’une sérologie HP. En cas depositivité d’un des deux tests, une éradication d’HP a été réalisée avec un contrôle du taux des plaquettes avant le traitement de l’HP puis à j15, M1et M2.Un test respiratoire à l’urée 13 ◦ C a été réalisé après 03 semaines de traitement afin d’évaluer l’éradication de l’HP. La majorité des patients (19/21) ont rec¸u un traitement antérieur (corticothérapie et/ou splénectomie). Résultats.– Notre échantillon comporte 21 patients. La moyenne d’âge est de 34 ans. Le délai moyen de diagnostic de PTI est de 07 mois (une semaine à trois ans). Le nombre moyen de plaquettes au moment du dépistage d’HP était de 27 000/l. Un syndrome hémorragique a été observé chez 68,6 % des patients HP négatifs et chez 33,3 % des malades HP positifs. La prévalence globale d’HP a été de 6/21 (28,5 %). L’éradication d’HP a été effectuée chez les six patients. Une élévation du taux de plaquettes supérieur à 100 000/l à j15a été observée chez 83,3 % chez les patients HP positifs versus 66,6 % des patients HP négatifs. Conclusion.– Nos résultats suggèrentque le dépistage systématique de l’infection par HP peut faire désormais partie du bilan d’un PTI et que son éradication puisse être tentée pour améliorer le tableau clinique. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.132 CO121
L’activation lymphocytaire T dans le sang et/ou la rate est prédictive d’un échec de la splénectomie au cours du purpura thrombopénique immunologique E. Lazaro a , P. Duffau a , P. Blanco b , C. Bordes b , J.-F. Moreau b , J.-L. Pellegrin a , J.-F. Viallard a a Medecine interne, groupe hospitalier Sud, Pessac, France b Département d’immunologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France Introduction.– Au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI), l’implication de l’immunité cellulaire a été suggérée par l’existence d’un déséquilibre Th1/Th2 en phase active de la maladie [1] et d’une réponse lymphocytaire T cytotoxique dirigée contre les plaquettes [2]. La splénectomie reste le traitement de référence du PTI avec un taux de guérison de 66 %, mais aucun facteur prédictif de succès n’a
cination. La bonne tolérance encourage la généralisation de cette vaccination. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.128 CO117
Étude des facteurs influenc¸ant l’efficacité de deux injections d’un vaccin sans adjuvant contre le virus de la grippe pandémique A (H1N1) 2009 dans le lupus systémique A. Mathian a , H. Devilliers b , N. Costedoat-Chalumeau c , J. Haroche a , D. Boutin-Le Thi Huong c , B. Wechsler d , B. Hervier e , M. Miyara a , N. Morel a , L. Arnaud f , J.-C. Piette c , Z. Amoura d a Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France b Médecine interne et maladies systémiques, hôpital Général, Dijon, France c Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France d Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Médecine interne 2, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France f Médecine interne 2, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France Introduction.– Les patient(e)s lupiques, souvent jeunes et traité(e)s par glucocorticoïdes et immunosuppresseurs, sont à risque de développer des formes graves d’infection par le virus de la grippe A (H1N1) 2009. La vaccination est donc essentielle dans la prise en charge de la maladie. Lors du congrès de la SNFMI de juin 2010, nous avons rapporté que deux injections d’un vaccin sans adjuvant contre le virus de la grippe pandémique A (H1N1) 2009 (Panenza® ) dans le lupus systémique (LS) étaient bien tolérées sur le plan local et général et qu’elle n’induisait pas d’augmentation d’activité de la maladie lupique (CO035). Nous rapportons ici l’efficacité et les facteurs influenc¸ant l’efficacité de ce vaccin dans le LS. Patients et méthodes.– Cent-onze patient(e)s avec un diagnostic de LS défini selon les critères de l’ACR ont été vacciné(e)s entre le 1er novembre 2009 et le 31 janvier 2010 selon les recommandations du Haut Conseil de la Santé Publique : 2 injections (j0 et j21) intramusculaires du vaccin fragmenté sans adjuvant (Panenza® ). La réponse anticorps vaccinale a été mesurée à j0, j21 et j42 par un test d’inhibition de l’hémagglutination conformément aux recommandations pour les vaccins contre les grippes pandémiques de l’European Medicines Agency (EMA) et de la Food and Drug Administration (FDA). Résultats.– Les trois critères d’immunogénicité étaient remplis à j42 [taux de séroprotection à80,0 % (95 % CI, 72,5–87,5 %), audessus du seuil requis de 70 % ; taux de séroconversion à 71,8 % (95 % CI, 63,4–80,2 %), au-dessus du seuil requis de 40 % et ratio des moyennes géométriques j42/j0 à 10,3 (95 % CI, 2,9–14,2), au-dessus du seuil requis de 2,5] alors que seuls deux critères étaient remplis à j21 [taux de séroprotection était à 66,7 % (95 % CI, 57,9–75,4 %), taux de séroconversion à 60,4 % (95 % CI, 51,3–69,5 %) et ratio des moyennes géométriques j21/j0 à 8,5 (95 % CI, 3,2–12,0)]. Dans l’analyse multivariée, l’échec de la vaccination était statistiquement associé à la présence d’un traitement immunosuppresseur (prescrit chez 38 patients) ou à un taux de lymphocytes périphériques inférieur ou égal à 1000 lymphocytes par mm3 . La seconde injection permettait d’augmenter significativement l’immunogénicité du vaccin dans ces deux sous-groupes mais pas suffisamment pour atteindre le seuil requis de séroprotection. Chez les patients non traités par immunosuppresseur et avec un taux de lymphocyte supérieur à 1000 lymphocytes par mm3 , une seule injection du vaccin était suffisante pour assurer une efficacité satisfaisante. Aucun patient vacciné n’a présenté d’infection par la grippe pendant la durée de l’étude.
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Conclusion.– Deux injections de vaccin sans adjuvant étaient globalement efficaces. Cependant, l’efficacité du vaccin était diminuée chez les patients traités par immunosuppresseur ou les patients avec un taux de lymphocyte inférieur ou égal à 1000 lymphocytes par mm3 . De nouvelles stratégies vaccinales devront être étudiées pour améliorer l’efficacité des vaccins chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.129 CO118
Communications orales 14 : plaquettes et médecine interne – CO14 Valeur pronostique de la thrombopénie au cours des syndromes inflammatoires C. Hafsaoui a , H. Gil a , V. Mathieu b , P. Kuentz c , N. Méaux-Ruault a , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France b Service d’hémobiologie, établissement franc¸ais du sang, Besanc¸on, France c Service de biochimie médicale, CHU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France Introduction.– La thrombocytose est classique au cours des syndromes inflammatoires prolongés. En revanche, bien que la thrombopénie soit couramment utilisée en réanimation comme critère biologique péjoratif, il n’y a pas d’étude évaluant son caractère de gravité chez les patients hospitalisés en médecine interne avec un syndrome inflammatoire. Le but de cette étude est d’évaluer cette hypothèse. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée du 1er janvier au 31 décembre 2008 dans un service de médecine interne universitaire. Les patients présentant un syndrome inflammatoire (CRP ≥ 20 mg/L) et une thrombopénie (plaquettes ≤ 150 G/L) ont été inclus dans un premier groupe (groupe 1 : G1). Chaque patient de G1 a été apparié à deux témoins ayant des taux de CRP similaires mais un chiffre de plaquettes compris entre 150 et 450 G/L (groupe 2 : G2). Les critères d’exclusion étaient : un antécédent d’hémopathie, une cirrhose, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Pour chaque patient, les données cliniques et biologiques suivantes ont été colligées : le diagnostic retenu (infection, maladie inflammatoire et autoimmune, cancer), la durée d’hospitalisation, la présence d’un sepsis sévère, un séjour en réanimation, le décès, le nombre de leucocytes, la valeur de la CRP, de la procalcitonine, des transaminases et les prélèvements bactériologiques positifs. Résultats.– L’étude a inclus 126 patients au total ; 42 dans le groupe 1 et 84 dans le groupe 2. Les deux groupes étaient comparables pour l’âge, le sexe, le diagnostic retenu (69 % [G1] et 67 % [G2] d’infections aiguës, 9 % [G1] et 8 % [G2] de cancers, 9 % [G1] et 7,5 % [G2] de maladies auto-immunes et inflammatoires). En analyse univariée l’existence d’une thrombopénie au cours d’un syndrome inflammatoire était significativement associée à la durée d’hospitalisation (15 jours vs 10 jours), la survenue d’une insuffisance rénale (30,9 % vs 9,5 %), l’existence d’un sepsis sévère (28,5 % vs 7,3 %) et le transfert en réanimation (11,9 % vs 2 %). En analyse multivariée : la thrombopénie était associée à la durée d’hospitalisation et à l’existence d’une insuffisance rénale aiguë. Les valeurs de procalcitonine, globules blancs, transaminases et les résultats bactériologiques positifs n’étaient pas différents entre les deux groupes ainsi que le nombre de décès. Discussion.– Notre étude confirme que la survenue d’une thrombopénie au cours du syndrome inflammatoire est un facteur de gravité indépendant de la valeur des protéines de l’inflammation, avec la survenue plus fréquente d’une insuffisance rénale, d’un sepsis
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Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S342–S403
sévère et d’une hospitalisation en réanimation rendant nécessaire une prise en charge diagnostique rapide. Conclusion.– Ce travail est à notre connaissance le premier à souligner l’intérêt pronostique d’une thrombopénie au cours des syndromes inflammatoires en médecine interne. Il mérite d’être confirmé par une étude prospective. Pour en savoir plus Stephan F, et al. Crit Care 1999;3:151–8.
difficile pour les médecins d’adulte, cette cause de cytopénie étant du coup sous-diagnostiquée. Conclusion.– Un ALPS peut se révéler à l’âge adulte sans forcément des manifestations ni dans l’enfance ni dans la famille. La présence d’un syndrome lymphoprolifératif atypique et/ou d’une hémolyse à Coombs négatif est évocatrice et doit faire réaliser les investigations immunologiques adéquates. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.131
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.130 CO120 CO119
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun chez l’adulte : une cause rare mais sous-diagnostiquée de cytopénies auto-immunes O. Lambotte a , B. Neven b , L. Galicier c , N. Schleinitz d , O. Hermine e , N. Mahlaoui f , C. Picard f , B. Godeau g , A. Fischer h , F. Rieux-Laucat i a Service de médecine interne, CHU du Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France b Immunologie pédiatrique, groupe hospitalier Necker–Enfants-Malades, Paris, France c Immunologie clinique, Saint-Louis, Paris, France d Service de médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France e Hématologie, Necker, Paris, France f EA 3842, immunologie, hôpital Necker, Paris, France g Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France h Immunologie pédiatrique, hôpital Necker, Paris, France i U768, hôpital Necker, Paris, France Objectif.– Rechercher les observations de syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS) de type Ia (mutation du gène Fas) diagnostiqué après l’âge de 16 ans en milieu adulte et en décrire les caractéristiques. Patients et méthodes.– Enquête menée en croisant les données de deux centres de référence : le centre de référence des cytopénies auto-immunes (Pr Godeau, hôpital Mondor, Créteil) et le centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH, Pr Fischer, hôpital Necker, Paris). Résultats.– Neuf patients (7 hommes) ont été identifiés. L’année moyenne de naissance est 1976 (1961–1981). Le diagnostic d’ALPS a été porté en moyenne à 28 ans (de 19 à 37 ans). Les premiers symptômes sont survenus avant l’âge de 16 ans chez 5 patients. Le délai moyen entre le 1er symptôme et le diagnostic était de 14 ans (de 0,5 à 30 ans) et le diagnostic n’a été porté qu’une fois qu’un ALPS ait été diagnostiqué chez un enfant de la famille pour 4 cas. Tous les patients avaient été ou étaient symptomatiques lors du diagnostic d’ALPS. Tous avaient un syndrome lymphoprolifératif (splénomégalie 8/9, hépatomégalie 3/9, adénopathies 7/9). Les histologies réalisées (biopsies foie, ganglions) montraient une hyperplasie folliculaire évoquant une maladie « atypique » de Castelman chez 3 patients. Tous les patients sauf un eurent des cytopénies auto-immunes (anémie hémolytique dans 7 cas mais avec un test de Coombs négatif ou transitoirement positif dans 6 cas ; une maladie des agglutinines froides corticosensible, 3 purpura thrombopénique immunologique, 3 neutropénies auto-immunes). Plusieurs manifestations inhabituelles telles des vascularites seront décrites. Tous les patients avaient une mutation hétérozygote du gène Fas, 7 patients avaient plus de 2 % de lymphocytes T ␣ CD3+ CD4− CD8− ; les taux de FasL et d’IL10 étaient élevés chez les patients testés. Six patients ont rec¸u des corticoïdes, 3 des IgIV et divers immunosuppresseurs ont été prescrits dans 6 cas. Un patient a développé à 29 ans un lymphome B agressif. Parmi les 7 patients encore suivis, tous ont un hémogramme normal, 2 sont sous corticoïde et un sous immunosuppresseur. Discussion.– Les pédiatres évoquent facilement un déficit immunitaire héréditaire devant une cytopénie auto-immune. C’est plus
Helicobacter pylori et Purpura thrombopénique immunologique (PTI) : étude prospective sur la prévalence de l’infection et l’effet de l’éradication sur l’évolution du PTI K. Amrani , N. Kouhen , L. Lamchachti , R. Berrady , S. Rabhi , W. Bono Medecine interne, CHU Hassan II, Fes, Maroc Introduction.– L’infection à Hélicobacter pylori (HP) a été incriminée récemment dans la genèse de diverses pathologies extradigestives. En effet, l’HP serait un agent infectieux potentiellement déclencheur du Purpura thrombopénique immunologique. Patients et méthodes.– Notre étude est prospective, étalée sur une période de 08 mois allant de novembre 2009 à juillet 2010.Tout nos patients atteints de PTI selon les critères diagnostiques de l’American Society of Hematology ont bénéficié d’un test respiratoire à l’urée 13 ◦ C ou breath-test (BT) et/ou d’une sérologie HP. En cas depositivité d’un des deux tests, une éradication d’HP a été réalisée avec un contrôle du taux des plaquettes avant le traitement de l’HP puis à j15, M1et M2.Un test respiratoire à l’urée 13 ◦ C a été réalisé après 03 semaines de traitement afin d’évaluer l’éradication de l’HP. La majorité des patients (19/21) ont rec¸u un traitement antérieur (corticothérapie et/ou splénectomie). Résultats.– Notre échantillon comporte 21 patients. La moyenne d’âge est de 34 ans. Le délai moyen de diagnostic de PTI est de 07 mois (une semaine à trois ans). Le nombre moyen de plaquettes au moment du dépistage d’HP était de 27 000/l. Un syndrome hémorragique a été observé chez 68,6 % des patients HP négatifs et chez 33,3 % des malades HP positifs. La prévalence globale d’HP a été de 6/21 (28,5 %). L’éradication d’HP a été effectuée chez les six patients. Une élévation du taux de plaquettes supérieur à 100 000/l à j15a été observée chez 83,3 % chez les patients HP positifs versus 66,6 % des patients HP négatifs. Conclusion.– Nos résultats suggèrentque le dépistage systématique de l’infection par HP peut faire désormais partie du bilan d’un PTI et que son éradication puisse être tentée pour améliorer le tableau clinique. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.132 CO121
L’activation lymphocytaire T dans le sang et/ou la rate est prédictive d’un échec de la splénectomie au cours du purpura thrombopénique immunologique E. Lazaro a , P. Duffau a , P. Blanco b , C. Bordes b , J.-F. Moreau b , J.-L. Pellegrin a , J.-F. Viallard a a Medecine interne, groupe hospitalier Sud, Pessac, France b Département d’immunologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France Introduction.– Au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI), l’implication de l’immunité cellulaire a été suggérée par l’existence d’un déséquilibre Th1/Th2 en phase active de la maladie [1] et d’une réponse lymphocytaire T cytotoxique dirigée contre les plaquettes [2]. La splénectomie reste le traitement de référence du PTI avec un taux de guérison de 66 %, mais aucun facteur prédictif de succès n’a