Valeur pronostique de l’indice de masse corporelle au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

19e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Lille, 30 janvier—1er février 2015 conduits chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Ces études ont montré une réduction significative du taux annuel de déclin de la capacité vitale forcée (CVF) dans le groupe nintédanib (inhibiteur de tyrosines kinases) par rapport au groupe placebo. Une analyse de sous-groupe préspécifiée a été menée chez les patients présentant une CVF initiale > 70 % vs ≤ 70 % des valeurs théoriques en utilisant les données groupées des deux études. Au total 700 patients (nintédanib 431, placebo 269) présentaient une CVF > 70 % des valeurs théoriques et 361 patients (nintédanib 207, placebo 154) une CVF ≤ 70 % des valeurs théoriques. Pour les patients dont la CVF initiale était > 70 % des valeurs théoriques, la moyenne d’âge était de 67,4 ans, 76,9 % étaient des hommes et la capacité de diffusion moyenne du monoxyde de carbone (DLCO) était de 4,0 mmol/min/kPa. Pour le groupe dont la CVF était ≤ 70 %, la moyenne d’âge était de 65,5 ans, 83,9 % étaient des hommes et la DLCO moyenne était de 3,6 mmol/min/kPa. Il n’a été observé aucune interaction significative du traitement en fonction du sous-groupe : la différence du taux annuel ajusté du déclin de la CVF entre les groupes nintédanib et placebo a été comparable quelque soit le sous-groupe défini par la CVF. L’analyse de sousgroupe des études INPULSISTM a montré que le nintédanib 150 mg deux fois par jour a ralenti le déclin de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de FPI, indépendamment de la sévérité de l’altération de la fonction pulmonaire à l’inclusion. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.052 48

Valeur pronostique de l’indice de masse corporelle au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique H. Mribah , I. Touil , S. Blel , S. Joobeur , A. Omrane , S. Cheickh Mhamed , I. El Mjendel , A. Ben Saad , N. Rouetbi , A. Elkamel Service de pneumologie, Monastir, Tunisie Introduction La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est de pronostic réservé. Certains facteurs pronostiques sont puissants et bien codifiés telle la fonction respiratoire, d’autres facteurs suscitent notre intérêt pour déterminer leur effet sur la mortalité. Méthodes Étude rétrospective incluant 146 patients suivis pour FPI de 1985 à 2014 avec analyse de la survie globale et de la valeur pronostique de l’indice de masse corporelle (IMC). Résultats L’âge moyen est de 65,9 ± 10,1 ans (29—87 ans), avec une prédominance masculine (65,1 %). L’IMC moyen est de 25,9 ± 4,8 kg/m2 (14,8—45,3 kg/m2 ). Les patients sont répartis en 3 groupes selon l’IMC : < 25, entre 25 et 30 et ≥ 30 kg/m2 . Le premier groupe représente 43,7 % des patients avec une médiane de survie de 21 mois, une survie à 1 an de 65,3 % et une survie à 3 ans de 32,6 %. Le deuxième groupe représente 35,9 % des patients avec une médiane de survie de 18 mois, une survie à 1 an de 65,7 % et une survie à 3 ans de 28,9 %. Le troisième groupe, celui des patients obèses, représente 20,4 % de la population avec une survie médiane de 54 mois, une survie à 1 an de 85 % et une survie à 3 ans de 70 %. En étude univariée comme en étude multivariée, une meilleure survie est associée à un IMC plus élevé avec une différence statistiquement significative (respectivement, p = 0,024 et 0,03). Conclusion L’indice de masse corporelle a une valeur pronostique au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique : un IMC élevé est corrélé à une meilleure survie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.053

A19

49

Prévalence de mutations identifiées dans les suspicions de formes génétiques de fibroses L. Tabeze 1 , R. Borie 1 , V. Cottin 2 , N. Nathan 3 , H. Nunes 4 , J.M. Naccache 5 , D. Valeyre 4 , J. Cadranel 5 , S. Amselem 6 , A. Tazi 7 , D. Israel-Biet 8 , S. Marchand-Adam 9 , G. Prevot 10 , M. Reynaud Gaubert 11 , A. Clement 3 , J.F. Cordier 2 , B. Crestani 1 , C. Kannengiesser 12 1 Hôpital Bichat, Paris, France 2 Hôpital Louis-Pradel, Lyon, France 3 Hôpital Trousseau, Paris, France 4 Hôpital Avicenne, Bobigny, France 5 Hôpital Tenon, Paris, France 6 Génétique, hôpital Trousseau, Paris, France 7 Hôpital Saint-Louis, Paris, France 8 Hôpital Pompidou, Paris, France 9 CHRU de Tours, Tours, France 10 Hôpital Larrey, Toulouse, France 11 Hôpital Nord, Marseille, France 12 Génétique, hôpital Bichat, Paris, France Introduction La recherche d’une anomalie génétique responsable d’une fibrose pulmonaire est envisagée dans différentes situations : plusieurs cas familiaux définissant une fibrose pulmonaire familiale ; diagnostic avant 50 ans ; présence d’anomalies extra-respiratoires évoquant une téloméropathie (hépatiques, hématologiques). L’objectif de cette étude était de caractériser la fréquence des mutations des complexes télomérase et surfactant dans ces contextes. Méthodes Nous avons analysé les résultats des recherches de mutations TERT et TERC, SFTPC, ABCA3, réalisées dans les laboratoires de génétique de Trousseau et Bichat. Résultats Au total, 331 patients (âge moyen : 62,4 ans), dont 225 hommes (68 %), issus de 304 familles ont été étudiés. Il s’agissait d’une fibrose familiale dans 165 cas (54 %). Une mutation de TERT a été détectée chez 37 des 304 cas-index issus de familles différentes (soit 12 %), une mutation de TERC dans 5 cas (1,6 %), et 9 patients présentaient un variant de TERT de signification inconnue (3 %). Parmi les fibroses familiales, 28 (17 %) présentaient une mutation de TERT ou TERC, 3 présentaient un variant de signification indéterminée. Pour les autres patients (atteinte personnelle ou familiale évoquant un téloméropathie, ou âge < 50 ans) la prévalence des mutations était plus faible : 10,8 % (15 sur 139, p = 0,12). Par ailleurs, 6 des 79 patients testés, présentaient une mutation sur une des protéines du surfactant : ABCA3 (n = 3), SFTPC (n = 3). Conclusion La prévalence des mutations TERT et TERC dans cette cohorte franc ¸aise est identique à celle de la littérature. Des analyses complémentaires sont en cours pour affiner les critères justifiant une analyse génétique. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.054 50

Caractéristiques cliniques, cardiologiques et pronostiques des patients atteints de sarcoïdose cardiaque. Étude cas-témoins A. Benattia 1 , M. Salaün 1 , I. Radhouani 2 , M. Soussan 3 , P.Y. Brillet 2 , H. Nunes 4 , L. Thiberville 1 , D. Valeyre 4 1 Clinique pneumologique, CHU de Rouen, Rouen, France 2 Service de radiologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 3 Sevice de médecine nucléaire, hôpital Avicenne, Bobigny, France 4 Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France