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Varón de 37 años con torpeza progresiva en las piernas
CASOS CLÍNICOS
Varón de 37 años con torpeza progresiva en las piernas D.A. Pérez-Martíneza y A.I. Puente-Muñozb a
Sección de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Parla. Madrid. España. bUnidad de Neurofisiología Clínica. Hospital Central Cruz Roja de Madrid. Madrid. España.
Caso clínico
P
aciente varón de 37 años de edad con antecedentes de migraña sin aura ocasional, fumador hasta hace 2 años y sin tratamientos habituales. Al parecer la clínica del paciente comienza hace 3 o 4 años con raquialgias difusas, de predominio lumbar y ocasionalmente dorsal, lo que motivó la consulta en su centro de Atención Primaria y al traumatólogo. Tras realizar una radiografía simple y una tomografía computadorizada (TC) lumbar, fue diagnosticado de lumbalgia mecánica, tratándole con analgésicos y miorrelajantes. La clínica de dolor dorsolumbar fue progresivamente cediendo con fluctuaciones a lo largo de los siguientes meses. No obstante, desde entonces comenzó a notar torpeza y sensación de rigidez en las piernas de manera progresiva. En los últimos meses presenta urgencia miccional y sensación de micción incompleta; asimismo, refiere discreta atrofia del muslo izquierdo en comparación con el derecho. En la exploración neurológica llama la atención la presencia de reflejos osteotendinosos vivos en miembros inferiores (MMII), con clonus aquíleo bilateral. Existe una discreta hipoestesia tactoalgésica distal en las piernas mal definida y un reflejo cutaneoplantar (signo de Babinski) extensor bilateral. Llama la atención una asimetría en la masa muscular de ambos cuádriceps, estando el izquierdo más atrófico que el derecho. No se observan fasciculaciones. El tono es espástico en los MMII y normal en los superiores. No hay una debilidad franca en las piernas salvo una discreta paresia proximal de 4/5 bilateral. El paciente aportaba una analítica general normal y una TC lumbar sin claras alteraciones. Ante los hallazgos exploratorios se solicita una resonancia magnética (RM) medular y unos potenciales evocados somatosensoriales de MMII.
4728e1
Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
VARÓN DE 37 AÑOS CON TORPEZA PROGRESIVA EN LAS PIERNAS
¿Cuál sería el planteamiento diagnóstico inicial? Ante cualquier paciente neurológico complejo hay que plantear inicialmente un diagnóstico sindrómico con los datos de la anamnesis. Posteriormente, con la información extraída de la exploración neurológica hay que realizar un diagnóstico topográfico, con el fin de evaluar qué área del sistema nervioso puede estar alterada y solicitar las pruebas complementarias adecuadas1. En el caso que nos ocupa, la historia clínica del paciente orienta claramente hacia un síndrome de paraparesia progresiva. Los cuadros de paraparesia pueden tener diferentes orígenes, la exploración neurológica es clave para poder determinar dónde puede estar el origen del problema. Un primer acercamiento debería hacer pensar en si la clínica es producto de una lesión en el sistema nervioso periférico (SNP) o central (SNC). En ocasiones, polirradiculopatías lumbosacras compresivas o inflamatorias pueden cursar con un síndrome paraparético. En el caso actual la presencia de hiperreflexia y reflejos patológicos (Babinski) indican claramente un origen central. Aunque, en un primer momento, deberíamos pensar en un origen medular para todos los cuadros de paraparesia con signos de disfunción del SNC, es importante subrayar que lesiones encefálicas también pueden cursar con esta clínica. Las lesiones que afectan a la corteza cingulada frontal de manera bilateral pueden cursar con torpeza y debilidad en los MMII debido a la distribución de las áreas motoras en el homúnculo de Penfield en el cerebro. Hay que señalar que este tipo de clínica es característico del meningioma de la hoz cerebral; aunque, en este caso suelen aparecer otros síntomas de disfunción frontal mesial como apatía, abulia y otros síntomas neuropsiquiátricos. En el caso que nos ocupa no existen estos síntomas, y además presenta alteración esfinteriana que sugiere una vejiga neurógena, así como síntomas sensitivos discretos simétricos que nos orientan hacia una localización medular. Un hallazgo interesante es la aparición de atrofia muscular como la que presenta el paciente. Es importante tener en cuenta la posibilidad de una enfermedad de motoneurona. Este tipo de trastornos cursa con signos de disfunción del SNC (hiperreflexia) junto a atrofia marcada, debilidad y fasciculaciones. En nuestro caso, no hay datos de fasciculaciones y las alteraciones sensitivas no hacen pensar en este trastorno1,2. En definitiva, podemos sospechar una alteración medular de topografía no claramente definida, ya que no existe un
Fig. 1. Imagen de resonancia magnética sagital potenciada en T2 donde se observa una lesión extramedular serpiginosa que se extiende desde los cuerpos vertebrales D2 a D8 con áreas hipointensas que sugieren estructuras vasculares y comprimen la médula a ese nivel.
nivel sensitivo o un dolor de distribución radicular que nos oriente hacia dónde puede situarse la lesión. En todo caso, podemos sospechar que la lesión debería ser extramedular y afectar desde fuera hacia adentro a la médula. Como podemos observar en la tabla 1, las lesiones extramedulares suelen producir con más frecuencia dolor, alteración precoz de signos de disfunción del tracto piramidal y más tardíamente síntomas sensitivos. La clínica esfinteriana suele estar asociada a una vejiga espástica neurógena y no suele existir incontinencia fecal. En conclusión, nuestra sospecha estaría orientada hacia una lesión compresiva medular, de topografía incierta y probable origen extramedular, con curso clínico lentamente progresivo (años en este caso) y posible afectación radicular lumbar, si queremos explicar también la discreta atrofia del cuádriceps izquierdo.
¿Qué pruebas complementarias nos orientarían para la confirmación del diagnóstico?
Ante la sospecha expuesta previamente, se solicitó una RM cervicodorsal y lumbar sin y con contraste. La RM es la prueba de elección a la hora de evaluar la médula espinal y las estructuras verTABLA 1 tebrales asociadas. Síntomas y signos diferenciales entre las lesiones intramedulares y extramedulares En nuestro caso, la RM (figs. 1 y 2) mostró una lesión extramedular posteSíntomas y signos Lesión intramedular Lesión extramedular rior y anterior extensa desde D2 hasta Dolor Raro Frecuente D8, de aspecto serpiginoso, con señal Signos piramidales Tardíos Precoces de vacío de flujo sugerente de estructuSignos motoneurona Precoces y llamativos Inusuales Parestesias Precoces y curso descendente Tardías y curso ascendente ras vasculares. Esta lesión parece comEsfínteres Precoces en lesión cono medular: vejiga fláccida Tardíos: vejiga espástica primir médula a distintos niveles, con Amiotrofia Frecuente Inusual algunas áreas hiperintensas medulares Modificada de Brazis PW, et al2. sugerentes de edema o isquemia a ese Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
e2
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
Fig. 2. Imagen de resonancia magnética axial potenciada en T2 donde se observan estructuras extramedulares anteriores y posteriores que comprimen la médula. Presentan marcada hipointensidad sugerente de vacío de flujo al tratarse de estructuras vasculares.
nivel. Estos hallazgos son altamente sugerentes de una malformación arteriovenosa (MAV) dural. Además, se realizó un estudio de potenciales evocados somatosensoriales, con estimulación en nervio tibial posterior bilateralmente y registro cortical Fz, Cz, C’3 y C’4, punto lumbar L1 (PL) y punto periférico (PP). Se registraron los distintos componentes N45, P37, PL y PP, obteniendo un valor dentro de los límites normales para las latencias de PL y PP pero con latencias absolutas prolongadas a puntos corticales. Además, las latencias interpico entre PL y PP estaban conservadas, mientras que se mostraban aumentadas entre PL y N45 y P37 de forma bilateral, aunque más acusada en el lado derecho.
¿Cuál sería el siguiente paso en el estudio diagnóstico de este paciente? El diagnóstico definitivo de una MAV dural debe establecerse mediante la realización de una angiografía convencional supraselectiva de la vascularización medular. La realización previa de una angio-RM medular puede ser de ayuda en el diagnóstico si la RM convencional es dudosa o no puede descartar otras causas. En todo caso, la angiografía convencional es una herramienta terapéutica además de diagnóstica, ya que permite la embolización selectiva de las fístulas arteriovenosas3.
¿Cuál es el pronóstico de este paciente? ¿Cuál es el tratamiento más apropiado? Tal como hemos adelantado, nuestro paciente fue candidato a una angiografía supraselectiva medular, identificando el e3
Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
área malformativa y la fístula dural. Se realizó durante el procedimiento una embolización de dichas estructuras. Las intervenciones quirúrgicas de las MAV medulares son requeridas si el procedimiento arteriográfico es imposible por las dificultades técnicas o es incompleto. En cualquier caso, el primer paso mediante embolización facilita la cirugía, al promover que la MAV reduzca su flujo sanguíneo. En nuestro caso, el procedimiento arteriográfico fue exitoso, y una RM posterior a los 6 meses no demostró lesiones vasculares sugerentes de fístula dural4. Las malformaciones vasculares medulares, y en especial las fístulas durales, son con frecuencia mal diagnosticadas por su curso lentamente progresivo y poco específico. No es raro que la clínica inicial sea simplemente dolor difuso en la espalda y progresar a un cuadro de paraparesia espástica lentamente progresiva, a lo largo de meses o años. Esta clínica se ha relacionado, tanto con el efecto compresivo de las venas ingurgitadas al recibir el flujo arterial, como con un efecto de “robo vascular” al mantenerse una isquemia relativa de sangre arterial a lo largo del tiempo. La clínica puede empeorar si existe un sangrado por ruptura de alguna de las estructuras venosas o arteriales, o bien por una isquemia medular asociada3. El pronóstico sin tratamiento es malo, con mayor incapacidad por los fenómenos patológicos descritos previamente. El tratamiento es complejo y engloba en un primer momento la posibilidad de una embolización mediante angiografía convencional intervencionista, y después la cirugía convencional4. Las secuelas pueden ser permanentes a pesar del tratamiento, por lo que obviamente un diagnóstico precoz es fundamental para evitarlas.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía t Importante tt Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología t t ✔ tt 1.
Patten JP. Neurological differential diagnosis. 2ª ed. New York (USA): Springer; 1996. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurolo2. gy. 6ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2011. 3. Narvid J, Hetts SW, Larsen D, Neuhaus J, Singh TP, McSwain H, et al. Spinal dural arteriovenous fistulae: clinical features and longterm results. Neurosurgery. 2008;62(1):159-66; discussion 166-7. 4. Inagawa S, Yamashita S, Hiramatsu H, Kamiya M, Tanaka T, Sakahara H, et al. Clinical results after the multidisciplinary treatment of spinal arteriovenous fistulas. Jpn J Radiol. 2013;31(7):455-64.
✔
Varón de 37 años con torpeza progresiva en las piernas D.A. Pérez-Martíneza y A.I. Puente-Muñozb a
Sección de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Parla. Madrid. España. bUnidad de Neurofisiología Clínica. Hospital Central Cruz Roja de Madrid. Madrid. España.
Caso clínico
P
aciente varón de 37 años de edad con antecedentes de migraña sin aura ocasional, fumador hasta hace 2 años y sin tratamientos habituales. Al parecer la clínica del paciente comienza hace 3 o 4 años con raquialgias difusas, de predominio lumbar y ocasionalmente dorsal, lo que motivó la consulta en su centro de Atención Primaria y al traumatólogo. Tras realizar una radiografía simple y una tomografía computadorizada (TC) lumbar, fue diagnosticado de lumbalgia mecánica, tratándole con analgésicos y miorrelajantes. La clínica de dolor dorsolumbar fue progresivamente cediendo con fluctuaciones a lo largo de los siguientes meses. No obstante, desde entonces comenzó a notar torpeza y sensación de rigidez en las piernas de manera progresiva. En los últimos meses presenta urgencia miccional y sensación de micción incompleta; asimismo, refiere discreta atrofia del muslo izquierdo en comparación con el derecho. En la exploración neurológica llama la atención la presencia de reflejos osteotendinosos vivos en miembros inferiores (MMII), con clonus aquíleo bilateral. Existe una discreta hipoestesia tactoalgésica distal en las piernas mal definida y un reflejo cutaneoplantar (signo de Babinski) extensor bilateral. Llama la atención una asimetría en la masa muscular de ambos cuádriceps, estando el izquierdo más atrófico que el derecho. No se observan fasciculaciones. El tono es espástico en los MMII y normal en los superiores. No hay una debilidad franca en las piernas salvo una discreta paresia proximal de 4/5 bilateral. El paciente aportaba una analítica general normal y una TC lumbar sin claras alteraciones. Ante los hallazgos exploratorios se solicita una resonancia magnética (RM) medular y unos potenciales evocados somatosensoriales de MMII.
4728e1
Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
VARÓN DE 37 AÑOS CON TORPEZA PROGRESIVA EN LAS PIERNAS
¿Cuál sería el planteamiento diagnóstico inicial? Ante cualquier paciente neurológico complejo hay que plantear inicialmente un diagnóstico sindrómico con los datos de la anamnesis. Posteriormente, con la información extraída de la exploración neurológica hay que realizar un diagnóstico topográfico, con el fin de evaluar qué área del sistema nervioso puede estar alterada y solicitar las pruebas complementarias adecuadas1. En el caso que nos ocupa, la historia clínica del paciente orienta claramente hacia un síndrome de paraparesia progresiva. Los cuadros de paraparesia pueden tener diferentes orígenes, la exploración neurológica es clave para poder determinar dónde puede estar el origen del problema. Un primer acercamiento debería hacer pensar en si la clínica es producto de una lesión en el sistema nervioso periférico (SNP) o central (SNC). En ocasiones, polirradiculopatías lumbosacras compresivas o inflamatorias pueden cursar con un síndrome paraparético. En el caso actual la presencia de hiperreflexia y reflejos patológicos (Babinski) indican claramente un origen central. Aunque, en un primer momento, deberíamos pensar en un origen medular para todos los cuadros de paraparesia con signos de disfunción del SNC, es importante subrayar que lesiones encefálicas también pueden cursar con esta clínica. Las lesiones que afectan a la corteza cingulada frontal de manera bilateral pueden cursar con torpeza y debilidad en los MMII debido a la distribución de las áreas motoras en el homúnculo de Penfield en el cerebro. Hay que señalar que este tipo de clínica es característico del meningioma de la hoz cerebral; aunque, en este caso suelen aparecer otros síntomas de disfunción frontal mesial como apatía, abulia y otros síntomas neuropsiquiátricos. En el caso que nos ocupa no existen estos síntomas, y además presenta alteración esfinteriana que sugiere una vejiga neurógena, así como síntomas sensitivos discretos simétricos que nos orientan hacia una localización medular. Un hallazgo interesante es la aparición de atrofia muscular como la que presenta el paciente. Es importante tener en cuenta la posibilidad de una enfermedad de motoneurona. Este tipo de trastornos cursa con signos de disfunción del SNC (hiperreflexia) junto a atrofia marcada, debilidad y fasciculaciones. En nuestro caso, no hay datos de fasciculaciones y las alteraciones sensitivas no hacen pensar en este trastorno1,2. En definitiva, podemos sospechar una alteración medular de topografía no claramente definida, ya que no existe un
Fig. 1. Imagen de resonancia magnética sagital potenciada en T2 donde se observa una lesión extramedular serpiginosa que se extiende desde los cuerpos vertebrales D2 a D8 con áreas hipointensas que sugieren estructuras vasculares y comprimen la médula a ese nivel.
nivel sensitivo o un dolor de distribución radicular que nos oriente hacia dónde puede situarse la lesión. En todo caso, podemos sospechar que la lesión debería ser extramedular y afectar desde fuera hacia adentro a la médula. Como podemos observar en la tabla 1, las lesiones extramedulares suelen producir con más frecuencia dolor, alteración precoz de signos de disfunción del tracto piramidal y más tardíamente síntomas sensitivos. La clínica esfinteriana suele estar asociada a una vejiga espástica neurógena y no suele existir incontinencia fecal. En conclusión, nuestra sospecha estaría orientada hacia una lesión compresiva medular, de topografía incierta y probable origen extramedular, con curso clínico lentamente progresivo (años en este caso) y posible afectación radicular lumbar, si queremos explicar también la discreta atrofia del cuádriceps izquierdo.
¿Qué pruebas complementarias nos orientarían para la confirmación del diagnóstico?
Ante la sospecha expuesta previamente, se solicitó una RM cervicodorsal y lumbar sin y con contraste. La RM es la prueba de elección a la hora de evaluar la médula espinal y las estructuras verTABLA 1 tebrales asociadas. Síntomas y signos diferenciales entre las lesiones intramedulares y extramedulares En nuestro caso, la RM (figs. 1 y 2) mostró una lesión extramedular posteSíntomas y signos Lesión intramedular Lesión extramedular rior y anterior extensa desde D2 hasta Dolor Raro Frecuente D8, de aspecto serpiginoso, con señal Signos piramidales Tardíos Precoces de vacío de flujo sugerente de estructuSignos motoneurona Precoces y llamativos Inusuales Parestesias Precoces y curso descendente Tardías y curso ascendente ras vasculares. Esta lesión parece comEsfínteres Precoces en lesión cono medular: vejiga fláccida Tardíos: vejiga espástica primir médula a distintos niveles, con Amiotrofia Frecuente Inusual algunas áreas hiperintensas medulares Modificada de Brazis PW, et al2. sugerentes de edema o isquemia a ese Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
Fig. 2. Imagen de resonancia magnética axial potenciada en T2 donde se observan estructuras extramedulares anteriores y posteriores que comprimen la médula. Presentan marcada hipointensidad sugerente de vacío de flujo al tratarse de estructuras vasculares.
nivel. Estos hallazgos son altamente sugerentes de una malformación arteriovenosa (MAV) dural. Además, se realizó un estudio de potenciales evocados somatosensoriales, con estimulación en nervio tibial posterior bilateralmente y registro cortical Fz, Cz, C’3 y C’4, punto lumbar L1 (PL) y punto periférico (PP). Se registraron los distintos componentes N45, P37, PL y PP, obteniendo un valor dentro de los límites normales para las latencias de PL y PP pero con latencias absolutas prolongadas a puntos corticales. Además, las latencias interpico entre PL y PP estaban conservadas, mientras que se mostraban aumentadas entre PL y N45 y P37 de forma bilateral, aunque más acusada en el lado derecho.
¿Cuál sería el siguiente paso en el estudio diagnóstico de este paciente? El diagnóstico definitivo de una MAV dural debe establecerse mediante la realización de una angiografía convencional supraselectiva de la vascularización medular. La realización previa de una angio-RM medular puede ser de ayuda en el diagnóstico si la RM convencional es dudosa o no puede descartar otras causas. En todo caso, la angiografía convencional es una herramienta terapéutica además de diagnóstica, ya que permite la embolización selectiva de las fístulas arteriovenosas3.
¿Cuál es el pronóstico de este paciente? ¿Cuál es el tratamiento más apropiado? Tal como hemos adelantado, nuestro paciente fue candidato a una angiografía supraselectiva medular, identificando el e3
Medicine 2015;11(78):4728e1-e3
área malformativa y la fístula dural. Se realizó durante el procedimiento una embolización de dichas estructuras. Las intervenciones quirúrgicas de las MAV medulares son requeridas si el procedimiento arteriográfico es imposible por las dificultades técnicas o es incompleto. En cualquier caso, el primer paso mediante embolización facilita la cirugía, al promover que la MAV reduzca su flujo sanguíneo. En nuestro caso, el procedimiento arteriográfico fue exitoso, y una RM posterior a los 6 meses no demostró lesiones vasculares sugerentes de fístula dural4. Las malformaciones vasculares medulares, y en especial las fístulas durales, son con frecuencia mal diagnosticadas por su curso lentamente progresivo y poco específico. No es raro que la clínica inicial sea simplemente dolor difuso en la espalda y progresar a un cuadro de paraparesia espástica lentamente progresiva, a lo largo de meses o años. Esta clínica se ha relacionado, tanto con el efecto compresivo de las venas ingurgitadas al recibir el flujo arterial, como con un efecto de “robo vascular” al mantenerse una isquemia relativa de sangre arterial a lo largo del tiempo. La clínica puede empeorar si existe un sangrado por ruptura de alguna de las estructuras venosas o arteriales, o bien por una isquemia medular asociada3. El pronóstico sin tratamiento es malo, con mayor incapacidad por los fenómenos patológicos descritos previamente. El tratamiento es complejo y engloba en un primer momento la posibilidad de una embolización mediante angiografía convencional intervencionista, y después la cirugía convencional4. Las secuelas pueden ser permanentes a pesar del tratamiento, por lo que obviamente un diagnóstico precoz es fundamental para evitarlas.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía t Importante tt Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología t t ✔ tt 1.
Patten JP. Neurological differential diagnosis. 2ª ed. New York (USA): Springer; 1996. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurolo2. gy. 6ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2011. 3. Narvid J, Hetts SW, Larsen D, Neuhaus J, Singh TP, McSwain H, et al. Spinal dural arteriovenous fistulae: clinical features and longterm results. Neurosurgery. 2008;62(1):159-66; discussion 166-7. 4. Inagawa S, Yamashita S, Hiramatsu H, Kamiya M, Tanaka T, Sakahara H, et al. Clinical results after the multidisciplinary treatment of spinal arteriovenous fistulas. Jpn J Radiol. 2013;31(7):455-64.
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