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586 Baisse brutale de l’acuité visuelle révélatrice d’une hypophysite auto-immune : à propos d’une observation
COMMUNICATIONS AFFICHÉES NEURO-OPHTALMOLOGIE Discussion : S’agit-il d’une extension de l’infection vers le nerf optique, réalisant ainsi une névrite optique infectieuse, ou bien d’une intoxication au traitement antituberculeux malgré l’unilatéralité de la neuropathie optique actuellement ? Conclusion : La tuberculose palpébrale est une affection rare. Elle doit être évoquée devant toute lésion inflammatoire palpébrale traînante et ne répondant pas au traitement classique. L’apparition d’un œdème papillaire unilatéral doit faire discuter une atteinte neurologique tuberculeuse pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient.
583 Neuropathie optique ischémique bilatérale révélatrice d’un syndrome primaire des anti-phospholipides. Bilateral ischemic optic neuropathy revealing a primary antiphospholipid syndrome. BEN AHMED N*, BAKLOUTI K, MHIRI N, MRABET A, AYACHI M, KHALFALLAH W, BEN AHMED W (Nabeul, Tunisie)
On notait en particulier l’absence de signe biologique et anatomo-pathologique de maladie de Horton. Discussion : Après présentation du dossier à un staff pluridisciplinaire, trois prises en charges thérapeutiques ont été proposées : embolisation neuroradiologique, décompression neurochirurgicale ou corticothérapie. La patiente a opté pour la solution la moins invasive avec un excellent résultat fonctionnel. Conclusion : À notre connaissance, il s’agit du premier cas décrit de conflit vasculonerveux entre le NO et l’AO. La conduite thérapeutique à adopter est difficile à définir devant la rareté de ce cas et le caractère invasif des prises en charges neuroradiologiques et neurochirurgicales. Il est probable que des solutions plus radicales devront être envisagées à plus ou moins long terme en cas de corticodépendance ou de résistance.
585 Présentation atypique d’un méningiome de la gaine du nerf optique. Atypical clinical presentation of an optic nerve sheath meningioma. GRIVET D*, DUTHEL R, MANOLI P, DUMOLLARD JM, PEOC’H M, THURET G, MAUGERY J, GAIN P (Saint-Étienne)
Introduction : La neuropathie optique associée au syndrome primaire des antiphospholipides est une pathologie relativement rare, dont la physiopathologie est mal élucidée et la prise en charge thérapeutique souvent retardée. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une neuropathie optique ischémique bilatérale dont le bilan étiologique a permis de poser le diagnostic de neuropathie optique associée au syndrome primaire des anti-phospholipides. Matériels et Méthodes : Cas clinique. Observation : Patiente âgée de 47 ans, sans antécédent pathologique, consulte pour une baisse brutale de la vision de l’œil droit. L’examen ophtalmologique a montré une acuité visuelle réduite au compte des doigts avec au fond d’œil un œdème papillaire stade II sur petite papille. L’examen de l’œil adelphe a montré également une petite papille. Le champ visuel de Goldmann a révélé un déficit altitudinal. L’angiographie fluorescéinique a confirmé l’œdème papillaire. L’angio-IRM orbito-cérébrale, le bilan biologique (inflammatoire, infectieux, d’hémostase) et l’examen neurologique se sont révélés normaux. Le diagnostic de NOIA non artéritique a été retenu et la patiente a été mise sous corticothérapie per os à raison de 1 mg/kg/ j. L’évolution a été marquée par l’apparition d’un œdème papillaire de l’œil gauche 5 mois plus tard. Un bilan biologique plus poussé a révélé la présence d’anticorps antiphospholipides à deux reprises. L’examen général était normal. Le diagnostic du syndrome primaire des anti-phospholipides a été retenu et la malade a été mise sous anticoagulants. Discussion : Le syndrome des anti-phospholipides entraîne un état d’hypercoagulabilité sanguine pouvant évoluer dans le cadre d’une maladie systémique inflammatoire, ou être isolé. Il s’agit, dans notre cas, de syndrome primaire des antiphospholipides. Classiquement, la neuropathie optique associée au syndrome primaire des anti-phospholipides se manifeste par des occlusions vasculaires rétiniennes. La NOIA est rarement rapportée. Dans notre observation la petite taille des papilles aurait constitué un facteur de risque supplémentaire. Conclusion : Le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides doit être évoqué et recherché devant toute neuropathie optique ischémique chez un sujet jeune. La découverte de ce diagnostic permet une meilleure prévention des complications générales de cette affection.
Introduction : Le traitement du méningiome de la gaine du nerf optique (un tiers des tumeurs du nerf optique) est controversé, particulièrement dans sa forme intraorbitaire pure, en raison du risque important de cécité post-opératoire. Le diagnostic de méningiome bénéficie des progrès de l’imagerie en coupe, même si l’analyse histopathologique reste le seul élément de certitude, rétablissant parfois une hypothèse diagnostique initiale erronée. Nous présentons un cas dont l’aspect en imagerie en coupe était particulièrement déroutant. Matériels et Méthodes : Patiente de 45 ans avec exophtalmie gauche depuis 3 mois, névralgies dans le territoire V-1 homolatéral, acuité visuelle conservée (10/10, Pa 1,5), discret scotome périphérique non perçu. L’imagerie TDM-IRM retrouvait une tumeur intra-orbitaire intra conique refoulant largement le nerf optique latéralement et faisant poser l’hypothèse diagnostique initiale de lymphome. Une biopsie était réalisée (voie ptérionale par équipe mixte neurochirurgie/ophtalmologie) avec examen extemporané répondant méningiome probable. La chirurgie était donc poursuivie, avec exérèse complète de la tumeur, épargne du nerf optique. Confirmation histopathologique définitive : méningiome. Évolution : régression immédiate de l’exophtalmie et des névralgies, acuité visuelle conservée, scotome périphérique légèrement aggravé mais stable dans le temps, absence de récidive en imagerie semestrielle à 21 mois de recul. Discussion : La préservation de l’acuité visuelle après exérèse complète d’un méningiome de la gaine du nerf optique est exceptionnelle. Elle est due, dans notre cas, à la présentation latéralisée de la tumeur, particulièrement déroutante en imagerie. Conclusion : Même si le diagnostic des tumeurs orbitaires bénéficie des développements de l’imagerie en coupe, avec une analyse morphologique et désormais structurelle de plus en plus pertinente, l’analyse histopathologique, débutée en extemporanée, demeure absolument indispensable. Elle permet de redresser des hypothèses diagnostiques initiales erronées et de modifier l’orientation thérapeutique en temps réel.
584
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Neuropathie optique et dysplasie de l’artère ophtalmique : à propos d’un cas rare de conflit vasculonerveux. Optic neuropathy secondary to ophthalmic artery dysplasia: an observation of a rare case of neurovascular conflict. ZANIN E*, TOUVRON G, RIDINGS B, CONRATH J (Marseille)
Baisse brutale de l’acuité visuelle révélatrice d’une hypophysite auto-immune : à propos d’une observation. Autoimmune hypophysitis revealed by acute vision loss: a case report. ZEGHIDI MEGDICHE H*, PEYRE C, CHAABOUNI S, COURTOIS JP, DE LIMA P (Nanterre)
Introduction : De nombreux cas de conflits vasculonerveux ont été décrits dans la littérature, en particulier au niveau du tronc cérébral. Ces compressions entraînent une inflammation nerveuse chronique pouvant conduire à l’atrophie. Cependant le nerf optique (NO) n’est que très rarement le siège de ce type d’atteinte et nous n’avons retrouvé aucun cas mettant en cause l’artère ophtalmique (AO). Matériels et Méthodes : Les auteurs rapportent le cas d’une femme de 47 ans, sans antécédent particulier, consultant pour des épisodes de baisse d’acuité visuelle transitoires de l’œil droit, d’abord rares et courts, ayant augmenté ensuite en fréquence et intensité pour atteindre une AV < 1/20e avec scotome central. Un bilan complet a été réalisé en urgence comprenant : examen neurologique, bilan biologique, orthoptique, anatomopathologique, radiologique. Résultats : L’imagerie mettait en évidence une dysplasie de l’AO droite pouvant entraîner une compression du NO. Le reste du bilan retrouvait une neuropathie optique isolée.
But : Décrire les aspects cliniques, biologiques et radiologiques de l’hypophysite auto-immune révélée par une baisse brutale de l’acuité visuelle. Matériels et Méthodes : Cas clinique. Observation : Mme H.M âgée de 27 ans, au troisième trimestre de sa grossesse, présente une baisse brutale de l’acuité visuelle (AV) de l’œil gauche. L’examen retrouve une vision à 10/10 œil droit, 4/10 œil gauche, un fond d’œil normal, et un scotome central gauche au champ visuel. Le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire est alors évoqué. L’évolution est marquée par une aggravation des symptômes et, 3 jours avant son accouchement, l’acuité visuelle n’est plus que de 1/10 à gauche et toujours 10/10 à droite. Le scotome gauche est devenu plus large, avec apparition d’une exclusion de la tache aveugle à l’œil droit. L’IRM faite après l’accouchement objective un volumineux processus expansif hypophysaire intra et suprasellaire d’aspect homogène sans remaniement nécrotique ni hémorragique venant en 2S317
Vol. 30, Hors Série 2, 2007
113 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
COMMUNICATIONS AFFICHÉES NEURO-OPHTALMOLOGIE contact du chiasma et le comprimant de manière plus marquée à gauche. Le bilan hormonal pratiqué est strictement normal en dehors d’une hyper-prolactinémie liée à l’allaitement. L’IRM de contrôle pratiquée à 3 semaines, ne montre pas de modification du signal ni du volume de la masse hypophysaire. L’évolution spontanée est marquée par une récupération visuelle totale et une normalisation du champ visuel. Le diagnostic d’hypophysite auto-immune était alors retenu, et le traitement se limitait à la simple surveillance en raison de l’amélioration clinique observée. Discussion : L’hypophysite auto-immune encore appelée hypophysite lymphocytaire est une maladie auto-immune rare qui survient habituellement chez des femmes en âge de procréer et dont la présentation clinique est celle d’un hypopituitarisme et d’une masse sellaire. Le traitement a pour but de lever la compression chiasmatique. Il peut être médical faisant appel à la corticothérapie, ou chirurgical. Conclusion : L’hypophysite auto-immune est une entité clinique de mieux en mieux connue. Elle doit être évoquée dans le diagnostic étiologique des syndromes chiasmatiques chez la femme jeune.
587 Intérêt de l’OCTdans le suivi d’un œdème papillaire lié à l’hypertension intracrânienne. Is OCT useful in the follow up of a papilledema during an intracranial hyperpressure? POUPARDIN M*, PAQUET C, BOISSONNOT M, ROGER F, DIGHIERO P (Poitiers) Introduction : L’hypertension intracrânienne est une affection liée à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, se manifestant par des céphalées et un œdème papillaire bilatéral. Il est possible grâce à l’apport de la tomographie par cohérence optique (OCT) d’effectuer une mesure fiable et reproductible du volume papillaire au cours de cette affection. Matériels et Méthodes : Madame P., adressée pour une baisse d’acuité visuelle, présentait un œdème papillaire bilatéral majeur évoluant dans le cadre d’une hypertension intracrânienne et documenté par un OCT papillaire initial. La radiographie interventionnelle mit en évidence une sténose du sinus longitudinal veineux cérébral qui fut traitée par un stent. En post-opératoire, il existait une décroissance significative du volume papillaire mesurable par OCT, corrélé à l’amélioration d’acuité visuelle. Discussion : L’OCT permet d’effectuer une mesure fiable et reproductible du volume papillaire quelle que soit l’étiologie. L’intérêt de cette technique est dans le diagnostic des récidives précoces d’un œdème et ainsi d’adapter la thérapeutique en temps réel. La technique présente des limites : il n’existe pas de lien entre le diamètre et le volume papillaire, ce qui ne permet pas de différencier une papille physiologiquement charnue d’un œdème débutant. Conclusion : L’OCT est un outil moderne de mesure du volume papillaire, utile dans les suivis d’œdèmes papillaires, à corréler à la clinique.
588 Cécité bilatérale sur hypertension intracrânienne bénigne. Blindness in idiopathic intracranial hypertension. HENOUDA AS*, METTI F, NOURI M (Alger, Algérie) Introduction : L’hypertension intracrânienne bénigne s’accompagne rarement d’une altération sévère de l’acuité visuelle. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 27 ans présentant un œdème papillaire bilatéral, avec effondrement de l’acuité visuelle réduite aux perceptions lumineuses mal localisées, évoluant depuis 15 jours. Observation : Ce déficit visuel est accompagné de signes cliniques et neuroradiologiques en faveur d’une hypertension intracrânienne bénigne. Devant la sévérité du déficit, un traitement médical à base de corticoïdes en bolus par voie intraveineuse, associé à l’acétazolamide et à des ponctions lombaires soustractives ont été instaurés. L’absence d’amélioration de l’acuité visuelle après ponction lombaire soustractive, et l’absence de toute perception lumineuse aux deux yeux ont mis en doute l’éventuel bénéfice d’un geste décompressif chirurgical. Discussion : La baisse sévère de l’acuité visuelle est due à une neuropathie optique ischémique bilatérale secondaire à l’œdème papillaire. Une perte de vision sévère dans l’hypertension intracrânienne nécessite le recours à un geste chirurgical décompressif d’emblée avant d’évoluer vers l’atrophie optique, par fénestration du nerf optique ou dérivation lombo péritonéale. Conclusion : L’hypertension intracrânienne bénigne compliquée de neuropathie optique ischémique est rare. Elle nécessite un traitement chirurgical décompressif d’emblée pour éviter l’évolution vers l’atrophie optique.
589 Hypertension intracrânienne idiopathique et sinusite sphénoïdale : existe-t-il une relation ? Idiopathic intracranial hypertension and sphenoid sinusitis: is there any relationship? MATACH G*, CARTRY G, AL HUSSEIN H, DESRATS L, GHALAYINI A, DI NOLFO M (Perpignan) Introduction : Nous rapportons un cas d’hypertension intracrânienne idiopathique ou bénigne associée à une sinusite sphénoïdale d’évolution favorable sous traitement. Objectifs et Méthodes : Mademoiselle A.G, 18 ans, est adressée pour bilan d’œdème papillaire bilatéral découvert dans le cadre de céphalées. L’examen retrouve une acuité visuelle normale, les segments antérieurs et les tensions oculaires sans anomalie. Au fond d’œil on note un œdème papillaire de stase bilatéral, prédominant à gauche, avec une discrète altération du champ visuel. Le bilan neurologique, biologique, neuroradiologique et la ponction lombaire confirment l’hypertension intracrânienne non tumorale avec la présence d’une sinusite sphénoïdale gauche. L’examen ORL met en évidence un écoulement mucopurulent par l’ostium de sinus concerné. Un traitement antibiotique et corticoïde est mis en route avec disparition de la symptomatologie, de l’œdème papillaire et normalisation du champ visuel en 3 semaines. Discussion : Bien que la physiopathologie soit incertaine, la connaissance des mécanismes de cette maladie et l’apport de l’imagerie médicale, nous permet d’établir le diagnostic. À ce jour, les critères diagnostiques sont : — des signes et des symptômes d’augmentation de la pression intracrânienne, - l’absence de signes neurologiques focalisés, - des ventricules cérébraux symétriques et de taille normale, et l’absence de toute pathologie objectivée par l’imagerie neurologique exhaustive (scanner et IRM normaux), - une pression intracrânienne élevée avec composition du LCR normale. On ne connaît pas le mécanisme de la régression des signes d’hypertension intracrânienne chez notre patiente, néanmoins, on pourrait y attribuer un rôle clé à l’inflammation. Conclusion : De rares cas d’association d’hypertension intracrânienne idiopathique ou bénigne associés à une sinusite sphénoïdale ont été décrits. Le rapport entre les 2 pathologies n’est pas établi.
590 Syndrome de Foster-Kennedy : à propos d’un cas. Foster-Kennedy Syndrom: about one case. LIANG F*, LABETOULLE M, OZANNE A, DUBERNARD G, PROENCA J, AZRIA S, LASJAUNIAS P, OFFRET H (Le Kremlin-Bicêtre) Introduction : Le syndrome de Foster-Kennedy est la conséquence de l’effet de masse exercé par un processus expansif intracrânien, situé à l’étage antérieur du crâne (face interne du lobe frontal). Il est caractérisé par une atrophie papillaire homolatérale à la lésion et un œdème papillaire de stase controlatéral, éventuellement associés à une anosmie homolatérale. Matériels et Méthodes : Un homme de 33 ans a été adressé pour œdème papillaire unilatéral. Il avait bénéficié récemment de 3 embolisations pour une malformation artério-veineuse frontale interne antérieure droite. L’examen ophtalmologique retrouvait à droite une atrophie papillaire avec une perception lumineuse négative et, à gauche, un œdème papillaire. L’acuité visuelle gauche est à 9/10 e. L’examen neurologique est normal. Afin de tenter de réduire l’œdème papillaire, le patient est traité par solumédrol en bolus associé à l’acétazolamide intraveineux puis per os. On observe à J30 une régression de l’œdème papillaire, l’acuité visuelle gauche reste à 9/10e. Discussion : Le syndrome de Foster-Kennedy est très rarement associé à une malformation artério-veineuse. Il s’agit habituellement de la conséquence d’une tumeur solide. Dans ce syndrome, l’acuité visuelle initiale de l’œil controlatéral à la lésion est peu abaissée, mais l’acuité visuelle finale dépend de la durée et de l’évolution de l’œdème papillaire d’où l’importance d’un traitement d’urgence. Conclusion : La corticothérapie et l’inhibiteur de l’anhydrase carbonique sont des traitements efficaces de l’hypertension intracrânienne et de l’œdème papillaire. Débutés à la phase précoce, ils réduisent les conséquences néfastes sur le pronostic visuel. Cependant, le traitement étiologique reste essentiel.
2S318
113 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
583 Neuropathie optique ischémique bilatérale révélatrice d’un syndrome primaire des anti-phospholipides. Bilateral ischemic optic neuropathy revealing a primary antiphospholipid syndrome. BEN AHMED N*, BAKLOUTI K, MHIRI N, MRABET A, AYACHI M, KHALFALLAH W, BEN AHMED W (Nabeul, Tunisie)
On notait en particulier l’absence de signe biologique et anatomo-pathologique de maladie de Horton. Discussion : Après présentation du dossier à un staff pluridisciplinaire, trois prises en charges thérapeutiques ont été proposées : embolisation neuroradiologique, décompression neurochirurgicale ou corticothérapie. La patiente a opté pour la solution la moins invasive avec un excellent résultat fonctionnel. Conclusion : À notre connaissance, il s’agit du premier cas décrit de conflit vasculonerveux entre le NO et l’AO. La conduite thérapeutique à adopter est difficile à définir devant la rareté de ce cas et le caractère invasif des prises en charges neuroradiologiques et neurochirurgicales. Il est probable que des solutions plus radicales devront être envisagées à plus ou moins long terme en cas de corticodépendance ou de résistance.
585 Présentation atypique d’un méningiome de la gaine du nerf optique. Atypical clinical presentation of an optic nerve sheath meningioma. GRIVET D*, DUTHEL R, MANOLI P, DUMOLLARD JM, PEOC’H M, THURET G, MAUGERY J, GAIN P (Saint-Étienne)
Introduction : La neuropathie optique associée au syndrome primaire des antiphospholipides est une pathologie relativement rare, dont la physiopathologie est mal élucidée et la prise en charge thérapeutique souvent retardée. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une neuropathie optique ischémique bilatérale dont le bilan étiologique a permis de poser le diagnostic de neuropathie optique associée au syndrome primaire des anti-phospholipides. Matériels et Méthodes : Cas clinique. Observation : Patiente âgée de 47 ans, sans antécédent pathologique, consulte pour une baisse brutale de la vision de l’œil droit. L’examen ophtalmologique a montré une acuité visuelle réduite au compte des doigts avec au fond d’œil un œdème papillaire stade II sur petite papille. L’examen de l’œil adelphe a montré également une petite papille. Le champ visuel de Goldmann a révélé un déficit altitudinal. L’angiographie fluorescéinique a confirmé l’œdème papillaire. L’angio-IRM orbito-cérébrale, le bilan biologique (inflammatoire, infectieux, d’hémostase) et l’examen neurologique se sont révélés normaux. Le diagnostic de NOIA non artéritique a été retenu et la patiente a été mise sous corticothérapie per os à raison de 1 mg/kg/ j. L’évolution a été marquée par l’apparition d’un œdème papillaire de l’œil gauche 5 mois plus tard. Un bilan biologique plus poussé a révélé la présence d’anticorps antiphospholipides à deux reprises. L’examen général était normal. Le diagnostic du syndrome primaire des anti-phospholipides a été retenu et la malade a été mise sous anticoagulants. Discussion : Le syndrome des anti-phospholipides entraîne un état d’hypercoagulabilité sanguine pouvant évoluer dans le cadre d’une maladie systémique inflammatoire, ou être isolé. Il s’agit, dans notre cas, de syndrome primaire des antiphospholipides. Classiquement, la neuropathie optique associée au syndrome primaire des anti-phospholipides se manifeste par des occlusions vasculaires rétiniennes. La NOIA est rarement rapportée. Dans notre observation la petite taille des papilles aurait constitué un facteur de risque supplémentaire. Conclusion : Le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides doit être évoqué et recherché devant toute neuropathie optique ischémique chez un sujet jeune. La découverte de ce diagnostic permet une meilleure prévention des complications générales de cette affection.
Introduction : Le traitement du méningiome de la gaine du nerf optique (un tiers des tumeurs du nerf optique) est controversé, particulièrement dans sa forme intraorbitaire pure, en raison du risque important de cécité post-opératoire. Le diagnostic de méningiome bénéficie des progrès de l’imagerie en coupe, même si l’analyse histopathologique reste le seul élément de certitude, rétablissant parfois une hypothèse diagnostique initiale erronée. Nous présentons un cas dont l’aspect en imagerie en coupe était particulièrement déroutant. Matériels et Méthodes : Patiente de 45 ans avec exophtalmie gauche depuis 3 mois, névralgies dans le territoire V-1 homolatéral, acuité visuelle conservée (10/10, Pa 1,5), discret scotome périphérique non perçu. L’imagerie TDM-IRM retrouvait une tumeur intra-orbitaire intra conique refoulant largement le nerf optique latéralement et faisant poser l’hypothèse diagnostique initiale de lymphome. Une biopsie était réalisée (voie ptérionale par équipe mixte neurochirurgie/ophtalmologie) avec examen extemporané répondant méningiome probable. La chirurgie était donc poursuivie, avec exérèse complète de la tumeur, épargne du nerf optique. Confirmation histopathologique définitive : méningiome. Évolution : régression immédiate de l’exophtalmie et des névralgies, acuité visuelle conservée, scotome périphérique légèrement aggravé mais stable dans le temps, absence de récidive en imagerie semestrielle à 21 mois de recul. Discussion : La préservation de l’acuité visuelle après exérèse complète d’un méningiome de la gaine du nerf optique est exceptionnelle. Elle est due, dans notre cas, à la présentation latéralisée de la tumeur, particulièrement déroutante en imagerie. Conclusion : Même si le diagnostic des tumeurs orbitaires bénéficie des développements de l’imagerie en coupe, avec une analyse morphologique et désormais structurelle de plus en plus pertinente, l’analyse histopathologique, débutée en extemporanée, demeure absolument indispensable. Elle permet de redresser des hypothèses diagnostiques initiales erronées et de modifier l’orientation thérapeutique en temps réel.
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Neuropathie optique et dysplasie de l’artère ophtalmique : à propos d’un cas rare de conflit vasculonerveux. Optic neuropathy secondary to ophthalmic artery dysplasia: an observation of a rare case of neurovascular conflict. ZANIN E*, TOUVRON G, RIDINGS B, CONRATH J (Marseille)
Baisse brutale de l’acuité visuelle révélatrice d’une hypophysite auto-immune : à propos d’une observation. Autoimmune hypophysitis revealed by acute vision loss: a case report. ZEGHIDI MEGDICHE H*, PEYRE C, CHAABOUNI S, COURTOIS JP, DE LIMA P (Nanterre)
Introduction : De nombreux cas de conflits vasculonerveux ont été décrits dans la littérature, en particulier au niveau du tronc cérébral. Ces compressions entraînent une inflammation nerveuse chronique pouvant conduire à l’atrophie. Cependant le nerf optique (NO) n’est que très rarement le siège de ce type d’atteinte et nous n’avons retrouvé aucun cas mettant en cause l’artère ophtalmique (AO). Matériels et Méthodes : Les auteurs rapportent le cas d’une femme de 47 ans, sans antécédent particulier, consultant pour des épisodes de baisse d’acuité visuelle transitoires de l’œil droit, d’abord rares et courts, ayant augmenté ensuite en fréquence et intensité pour atteindre une AV < 1/20e avec scotome central. Un bilan complet a été réalisé en urgence comprenant : examen neurologique, bilan biologique, orthoptique, anatomopathologique, radiologique. Résultats : L’imagerie mettait en évidence une dysplasie de l’AO droite pouvant entraîner une compression du NO. Le reste du bilan retrouvait une neuropathie optique isolée.
But : Décrire les aspects cliniques, biologiques et radiologiques de l’hypophysite auto-immune révélée par une baisse brutale de l’acuité visuelle. Matériels et Méthodes : Cas clinique. Observation : Mme H.M âgée de 27 ans, au troisième trimestre de sa grossesse, présente une baisse brutale de l’acuité visuelle (AV) de l’œil gauche. L’examen retrouve une vision à 10/10 œil droit, 4/10 œil gauche, un fond d’œil normal, et un scotome central gauche au champ visuel. Le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire est alors évoqué. L’évolution est marquée par une aggravation des symptômes et, 3 jours avant son accouchement, l’acuité visuelle n’est plus que de 1/10 à gauche et toujours 10/10 à droite. Le scotome gauche est devenu plus large, avec apparition d’une exclusion de la tache aveugle à l’œil droit. L’IRM faite après l’accouchement objective un volumineux processus expansif hypophysaire intra et suprasellaire d’aspect homogène sans remaniement nécrotique ni hémorragique venant en 2S317
Vol. 30, Hors Série 2, 2007
113 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
COMMUNICATIONS AFFICHÉES NEURO-OPHTALMOLOGIE contact du chiasma et le comprimant de manière plus marquée à gauche. Le bilan hormonal pratiqué est strictement normal en dehors d’une hyper-prolactinémie liée à l’allaitement. L’IRM de contrôle pratiquée à 3 semaines, ne montre pas de modification du signal ni du volume de la masse hypophysaire. L’évolution spontanée est marquée par une récupération visuelle totale et une normalisation du champ visuel. Le diagnostic d’hypophysite auto-immune était alors retenu, et le traitement se limitait à la simple surveillance en raison de l’amélioration clinique observée. Discussion : L’hypophysite auto-immune encore appelée hypophysite lymphocytaire est une maladie auto-immune rare qui survient habituellement chez des femmes en âge de procréer et dont la présentation clinique est celle d’un hypopituitarisme et d’une masse sellaire. Le traitement a pour but de lever la compression chiasmatique. Il peut être médical faisant appel à la corticothérapie, ou chirurgical. Conclusion : L’hypophysite auto-immune est une entité clinique de mieux en mieux connue. Elle doit être évoquée dans le diagnostic étiologique des syndromes chiasmatiques chez la femme jeune.
587 Intérêt de l’OCTdans le suivi d’un œdème papillaire lié à l’hypertension intracrânienne. Is OCT useful in the follow up of a papilledema during an intracranial hyperpressure? POUPARDIN M*, PAQUET C, BOISSONNOT M, ROGER F, DIGHIERO P (Poitiers) Introduction : L’hypertension intracrânienne est une affection liée à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, se manifestant par des céphalées et un œdème papillaire bilatéral. Il est possible grâce à l’apport de la tomographie par cohérence optique (OCT) d’effectuer une mesure fiable et reproductible du volume papillaire au cours de cette affection. Matériels et Méthodes : Madame P., adressée pour une baisse d’acuité visuelle, présentait un œdème papillaire bilatéral majeur évoluant dans le cadre d’une hypertension intracrânienne et documenté par un OCT papillaire initial. La radiographie interventionnelle mit en évidence une sténose du sinus longitudinal veineux cérébral qui fut traitée par un stent. En post-opératoire, il existait une décroissance significative du volume papillaire mesurable par OCT, corrélé à l’amélioration d’acuité visuelle. Discussion : L’OCT permet d’effectuer une mesure fiable et reproductible du volume papillaire quelle que soit l’étiologie. L’intérêt de cette technique est dans le diagnostic des récidives précoces d’un œdème et ainsi d’adapter la thérapeutique en temps réel. La technique présente des limites : il n’existe pas de lien entre le diamètre et le volume papillaire, ce qui ne permet pas de différencier une papille physiologiquement charnue d’un œdème débutant. Conclusion : L’OCT est un outil moderne de mesure du volume papillaire, utile dans les suivis d’œdèmes papillaires, à corréler à la clinique.
588 Cécité bilatérale sur hypertension intracrânienne bénigne. Blindness in idiopathic intracranial hypertension. HENOUDA AS*, METTI F, NOURI M (Alger, Algérie) Introduction : L’hypertension intracrânienne bénigne s’accompagne rarement d’une altération sévère de l’acuité visuelle. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 27 ans présentant un œdème papillaire bilatéral, avec effondrement de l’acuité visuelle réduite aux perceptions lumineuses mal localisées, évoluant depuis 15 jours. Observation : Ce déficit visuel est accompagné de signes cliniques et neuroradiologiques en faveur d’une hypertension intracrânienne bénigne. Devant la sévérité du déficit, un traitement médical à base de corticoïdes en bolus par voie intraveineuse, associé à l’acétazolamide et à des ponctions lombaires soustractives ont été instaurés. L’absence d’amélioration de l’acuité visuelle après ponction lombaire soustractive, et l’absence de toute perception lumineuse aux deux yeux ont mis en doute l’éventuel bénéfice d’un geste décompressif chirurgical. Discussion : La baisse sévère de l’acuité visuelle est due à une neuropathie optique ischémique bilatérale secondaire à l’œdème papillaire. Une perte de vision sévère dans l’hypertension intracrânienne nécessite le recours à un geste chirurgical décompressif d’emblée avant d’évoluer vers l’atrophie optique, par fénestration du nerf optique ou dérivation lombo péritonéale. Conclusion : L’hypertension intracrânienne bénigne compliquée de neuropathie optique ischémique est rare. Elle nécessite un traitement chirurgical décompressif d’emblée pour éviter l’évolution vers l’atrophie optique.
589 Hypertension intracrânienne idiopathique et sinusite sphénoïdale : existe-t-il une relation ? Idiopathic intracranial hypertension and sphenoid sinusitis: is there any relationship? MATACH G*, CARTRY G, AL HUSSEIN H, DESRATS L, GHALAYINI A, DI NOLFO M (Perpignan) Introduction : Nous rapportons un cas d’hypertension intracrânienne idiopathique ou bénigne associée à une sinusite sphénoïdale d’évolution favorable sous traitement. Objectifs et Méthodes : Mademoiselle A.G, 18 ans, est adressée pour bilan d’œdème papillaire bilatéral découvert dans le cadre de céphalées. L’examen retrouve une acuité visuelle normale, les segments antérieurs et les tensions oculaires sans anomalie. Au fond d’œil on note un œdème papillaire de stase bilatéral, prédominant à gauche, avec une discrète altération du champ visuel. Le bilan neurologique, biologique, neuroradiologique et la ponction lombaire confirment l’hypertension intracrânienne non tumorale avec la présence d’une sinusite sphénoïdale gauche. L’examen ORL met en évidence un écoulement mucopurulent par l’ostium de sinus concerné. Un traitement antibiotique et corticoïde est mis en route avec disparition de la symptomatologie, de l’œdème papillaire et normalisation du champ visuel en 3 semaines. Discussion : Bien que la physiopathologie soit incertaine, la connaissance des mécanismes de cette maladie et l’apport de l’imagerie médicale, nous permet d’établir le diagnostic. À ce jour, les critères diagnostiques sont : — des signes et des symptômes d’augmentation de la pression intracrânienne, - l’absence de signes neurologiques focalisés, - des ventricules cérébraux symétriques et de taille normale, et l’absence de toute pathologie objectivée par l’imagerie neurologique exhaustive (scanner et IRM normaux), - une pression intracrânienne élevée avec composition du LCR normale. On ne connaît pas le mécanisme de la régression des signes d’hypertension intracrânienne chez notre patiente, néanmoins, on pourrait y attribuer un rôle clé à l’inflammation. Conclusion : De rares cas d’association d’hypertension intracrânienne idiopathique ou bénigne associés à une sinusite sphénoïdale ont été décrits. Le rapport entre les 2 pathologies n’est pas établi.
590 Syndrome de Foster-Kennedy : à propos d’un cas. Foster-Kennedy Syndrom: about one case. LIANG F*, LABETOULLE M, OZANNE A, DUBERNARD G, PROENCA J, AZRIA S, LASJAUNIAS P, OFFRET H (Le Kremlin-Bicêtre) Introduction : Le syndrome de Foster-Kennedy est la conséquence de l’effet de masse exercé par un processus expansif intracrânien, situé à l’étage antérieur du crâne (face interne du lobe frontal). Il est caractérisé par une atrophie papillaire homolatérale à la lésion et un œdème papillaire de stase controlatéral, éventuellement associés à une anosmie homolatérale. Matériels et Méthodes : Un homme de 33 ans a été adressé pour œdème papillaire unilatéral. Il avait bénéficié récemment de 3 embolisations pour une malformation artério-veineuse frontale interne antérieure droite. L’examen ophtalmologique retrouvait à droite une atrophie papillaire avec une perception lumineuse négative et, à gauche, un œdème papillaire. L’acuité visuelle gauche est à 9/10 e. L’examen neurologique est normal. Afin de tenter de réduire l’œdème papillaire, le patient est traité par solumédrol en bolus associé à l’acétazolamide intraveineux puis per os. On observe à J30 une régression de l’œdème papillaire, l’acuité visuelle gauche reste à 9/10e. Discussion : Le syndrome de Foster-Kennedy est très rarement associé à une malformation artério-veineuse. Il s’agit habituellement de la conséquence d’une tumeur solide. Dans ce syndrome, l’acuité visuelle initiale de l’œil controlatéral à la lésion est peu abaissée, mais l’acuité visuelle finale dépend de la durée et de l’évolution de l’œdème papillaire d’où l’importance d’un traitement d’urgence. Conclusion : La corticothérapie et l’inhibiteur de l’anhydrase carbonique sont des traitements efficaces de l’hypertension intracrânienne et de l’œdème papillaire. Débutés à la phase précoce, ils réduisent les conséquences néfastes sur le pronostic visuel. Cependant, le traitement étiologique reste essentiel.
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113 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.