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Amylose compliquant une maladie de Takayasu
Lettres à la rédaction / La revue de médecine interne 25 (2004) 397–406 [3]
Vilacosta I. Acute aortic syndrome. Heart 2001;85:365–8.
[4]
Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Pierce JG, Kopf GS, Elefteriades JA. Penetrating ulcer of the aorta: what is it? How do we recognize it? How do we manage it? J Vasc Surg 1998;27:1006–16.
[5]
Quint LE, Williams DM, Francis IR, Monaghan HM, Sonnad SS, Patel S, et al. Ulcer-like lesions of the aorta: imaging features and natural history. Radiology 2001;218:719–23.
[6]
Troxler M, Mavor AID, Homer-Vanniasinkam S. Penetrating atherosclerotic ulcers of the aorta. Br J Surg 2001;88:1169–77.
[7]
Ganaha F, Miller DC, Sugimoto K, Doy S, Minamiguchi H, Saito H, et al. Prognosis of aortic intramural hematoma with and without penetrating atherosclerosis ulcer. A clinical and radiological analysis. Circulation 2002;106:342–8.
[8]
Eggebrecht H, Baumgart D, Schmermund A, Herold U, Hunold P, Jakob H, et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the aorta : treatment by endovascular stent-graft placement. Curr Opin Cardiol 2003;18: 431–5.
[9]
Hachulla E, Bérégi JP. Diagnostic des aortites. J Mal Vasc 2001;26: 223–7.
H. Voinchet F. Lifermann * V. Barlaud-Lestage Service de médecine interne, hôpital de Dax, boulevard Yves-du-Manoir, BP 327, 40107 Dax cedex, France N. Grenier Service de radiologie B, groupe hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Leon, 33000 Bordeaux, France Adresse e-mail : [email protected] (F. Lifermann). Reçu le 26 août 2003 ; accepté le 2 janvier 2004 * Auteur correspondant. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2004.01.014
Amylose compliquant une maladie de Takayasu
Amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis Mots clés : Amylose ; Takayasu Keywords: Amyloidosis; Takayasu
L’amylose secondaire constitue une complication rare et sévère de pathologies chroniques inflammatoires ou infectieuses. Cependant, l’association avec la maladie de Takayasu n’a été rapportée que de manière anecdotique [1]. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une artérite de Takayasu et qui a développé une amylose secondaire après 20 ans d’évolution.
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1. Cas clinique Une femme de 53 ans a été hospitalisée dans le service en octobre 2002 pour des œdèmes des membres inférieurs et du visage. Vingt-deux ans avant l’admission, une maladie de Takayasu avait été diagnostiquée devant une claudication intermittente des membres supérieurs associée à des lésions de vascularite granulomateuse au niveau de l’artère sousclavière gauche. Malgré un traitement par corticoïdes, elle a développé des atteintes artérielles diffuses justifiant de multiples interventions de reperméabilisation, aortoaxillaire gauche, carotidocarotidienne, carotido-sous-clavière droite, et humérale gauche en 1981, ainsi qu’un pontage du tronc cœliaque en 1995. Deux ans avant l’hospitalisation, une choriorétinite bilatérale avait justifié un traitement par cyclophosphamide que la patiente avait refusé de poursuivre audelà de trois semaines. Malgré une corticothérapie au long cours à une posologie supérieure ou égale à 20 mg/jour, le syndrome inflammatoire persistait avec une VS constamment supérieure à 50 mm à la première heure. Un an avant l’hospitalisation, elle avait présenté une insuffisance rénale dans un contexte de diabète cortico-induit et d’hypertension artérielle ancienne traitée par atenolol, furosémide, urapidil. Les artères rénales étaient perméables et la taille des reins normale en écho-doppler mais aucune biopsie n’avait été pratiquée. Quatre mois avant l’admission, elle avait dû être hospitalisée pour œdèmes des membres inférieurs dans un contexte d’instabilité tensionnelle. Une tomodensitométrie rénale et une angiographie des artères rénales étaient alors normales. L’échocardiogramme décrivait une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique sans altération de la fonction diastolique, et la pression artérielle pulmonaire était mesurée à 50 mmHg. À l’entrée dans le service, on notait une asthénie et une dyspnée au moindre effort. Le poids était de 60,5 kg pour 150 cm avec une prise de 5 kg en cinq mois. La tension artérielle était à 130/50 mmHg. Il existait des œdèmes blancs, mous indolores, prenant le godet au niveau des membres inférieurs et du visage. L’auscultation retrouvait un souffle d’insuffisance aortique et des râles crépitants pulmonaires prédominant en base gauche. Les pouls périphériques étaient perçus, un souffle était audible au niveau des artères sousclavières, fémorale droite et sur l’aorte abdominale. Les examens biologiques montraient une anémie normocytaire, normochrome à 93 g/l d’hémoglobine. La vitesse de sédimentation était à 59/89 mm. L’ionogramme sanguin était normal, mais la fonction rénale altérée avec urée à 23,9 mmol/l, et créatinine à 194 µmol/l. Enfin, il existait une fuite protéique urinaire entre 2,92 et 7 g/24 heures avec hypoprotéinémie à 47 g/l et hypoalbuminémie à 20 g/l. La calcémie était à 1,94 mmol/l, le cholestérol à 7,8 mmol/l. Le protidogramme retrouvait une augmentation des alpha1globulines à 6 % et des alpha2-globulines à 19 % ainsi que des gammaglobulines normales à 16 %. Les dosages de C3, C4, CH50 étaient normaux ainsi que le bilan thyroïdien.
400
Lettres à la rédaction / La revue de médecine interne 25 (2004) 397–406
Devant ces résultats, une biopsie rénale et une biopsie des glandes salivaires accessoires ont été pratiquées, retrouvant une infiltration massive de dépôts amyloïdes réactifs pour l’anticorps anti-protéine A. L’instauration d’un traitement par ainsi que des perfusions d’albumine humaine ont améliorées l’état clinique de la patiente. Après neuf mois de traitement par cyclophosphamide à 100 mg/jour associé à 15 mg/jour de prednisone, les œdèmes ont partiellement régressés (–5 kg), la protéinurie a diminué à 1,23 g/24 heures, l’albuminémie est à 22g/l et la protidémie à 44g/l. La VS est à 5 mm.
2. Discussion La maladie de Takayasu est une panartérite granulomateuse non nécrosante de cause inconnue atteignant les vaisseaux de gros calibres de patients de moins de 50 ans et dont la principale cause de décès reste l’hypertension artérielle rénovasculaire. L’évolution vers l’amylose secondaire AA (AAA) est rare contrairement à l’arthrite chronique juvénile, la polyarthrite rhumatoïde ou la fièvre familiale méditerranéenne [2]. En effet, au cours d’une maladie de Takayasu, des dépôts glomérulaires d’amylose ont été rapportés chez 17 patients [1]. Il s’agissait le plus souvent de femmes jeunes présentant un syndrome néphrotique, et le diagnostic de l’amylose précédait celui de maladie de Takayasu dans la plupart des cas. La durée d’évolution de l’artérite avant le diagnostic est donc impossible à évaluer. Dans deux cas, la maladie de Takayasu aurait évolué pendant quatre et sept ans avant la découverte de l’amylose. Dans notre observation, le traitement de l’artérite a été insuffisant du fait d’une observance aléatoire de la corticothérapie, puis du refus de la patiente de poursuivre les immunosuppresseurs après la survenue de l’atteinte ophtalmologique. Le syndrome inflammatoire a persisté de manière constante pendant près de 22 ans. Au cours de l’amylose ou d’un syndrome néphrotique, une maladie de Takayasu devrait être systématiquement recherchée, l’artérite restant longtemps non reconnue en particulier dans les pays occidentaux où les hommes sont plus souvent concernés. Inversement, une protéinurie au cours de la maladie de Takayasu est le plus souvent rattachée à l’hypertension rénovasculaire associée, exceptionnellement à une glomérulopathie membranoproliférative, glomérulonéphrites rapidement progressives ou encore néphropathies à IgA [3,4], et la prévalence de l’AAA est probablement sousestimée. Enfin, jusqu’à ce que les nouvelles molécules montrent une efficacité au cours de l’amylose secondaire, le recours le plus précocement possible à des traitements agressifs de la maladie sous-jacente reste fondamental et notre cas soulève la question de la surveillance de ces maladies inflammatoires chroniques et incurables, soit par le dosage des taux de SAA, soit par scintigraphie.
Références [1]
[2]
[3]
[4]
Ates K, Erturk S, Diker E, Karatan O, Duman N, Sak SD, Erbay B, et al. Renal amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis: a case report. Nephron 1996;73:111–2. Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the expanding spectrum. Int J Cardiol 1996;54 Suppl:S149– 54. Wada Y, Nishida H, Kohno K, Tamai O, Fujisawa M, Katoh S, Morimatsu M, et al. AA amyloidosis in Takayasu’s arteritis-long-term survival on maintenance haemodialysis. Nephrol Dial Transplant 1999;14:2478–81. Cavatorta F, Campisi S, Trabassi E, Zollo A, Salvidio G. IgA nephropathy associated with Takayasu’s arteritis: report of a case and review of the literature. Am J Nephrol 1995;15:165–7.
R. Jean E. Cretel C. Sicard Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France L. Daniel Service d’anatomie–pathologique, hôpital Timone-Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France H. Sichez Service de néphrologie, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France M. Heim J.-M. Durand Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France* Adresse e-mail : [email protected] (J.-M. Durand). Reçu le 11 juin 2003 ; accepté le 12 janvier 2004 * Auteur correspondant. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2004.01.018
À propos de l’article « L’oncogériatrie : du concept à la pratique »>
Cet article [1] est un intéressant et très complet plaidoyer pour le traitement optimal des cancers chez les sujets âgés grâce aux progrès des mesures de confort qui entourent les chimiothérapies et la collaboration étroite entre oncologues et gériatres. Je souhaite simplement compléter un petit peu cet article, en soulignant tout d’abord que si jusqu’à maintenant les
Vilacosta I. Acute aortic syndrome. Heart 2001;85:365–8.
[4]
Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Pierce JG, Kopf GS, Elefteriades JA. Penetrating ulcer of the aorta: what is it? How do we recognize it? How do we manage it? J Vasc Surg 1998;27:1006–16.
[5]
Quint LE, Williams DM, Francis IR, Monaghan HM, Sonnad SS, Patel S, et al. Ulcer-like lesions of the aorta: imaging features and natural history. Radiology 2001;218:719–23.
[6]
Troxler M, Mavor AID, Homer-Vanniasinkam S. Penetrating atherosclerotic ulcers of the aorta. Br J Surg 2001;88:1169–77.
[7]
Ganaha F, Miller DC, Sugimoto K, Doy S, Minamiguchi H, Saito H, et al. Prognosis of aortic intramural hematoma with and without penetrating atherosclerosis ulcer. A clinical and radiological analysis. Circulation 2002;106:342–8.
[8]
Eggebrecht H, Baumgart D, Schmermund A, Herold U, Hunold P, Jakob H, et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the aorta : treatment by endovascular stent-graft placement. Curr Opin Cardiol 2003;18: 431–5.
[9]
Hachulla E, Bérégi JP. Diagnostic des aortites. J Mal Vasc 2001;26: 223–7.
H. Voinchet F. Lifermann * V. Barlaud-Lestage Service de médecine interne, hôpital de Dax, boulevard Yves-du-Manoir, BP 327, 40107 Dax cedex, France N. Grenier Service de radiologie B, groupe hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Leon, 33000 Bordeaux, France Adresse e-mail : [email protected] (F. Lifermann). Reçu le 26 août 2003 ; accepté le 2 janvier 2004 * Auteur correspondant. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2004.01.014
Amylose compliquant une maladie de Takayasu
Amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis Mots clés : Amylose ; Takayasu Keywords: Amyloidosis; Takayasu
L’amylose secondaire constitue une complication rare et sévère de pathologies chroniques inflammatoires ou infectieuses. Cependant, l’association avec la maladie de Takayasu n’a été rapportée que de manière anecdotique [1]. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une artérite de Takayasu et qui a développé une amylose secondaire après 20 ans d’évolution.
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1. Cas clinique Une femme de 53 ans a été hospitalisée dans le service en octobre 2002 pour des œdèmes des membres inférieurs et du visage. Vingt-deux ans avant l’admission, une maladie de Takayasu avait été diagnostiquée devant une claudication intermittente des membres supérieurs associée à des lésions de vascularite granulomateuse au niveau de l’artère sousclavière gauche. Malgré un traitement par corticoïdes, elle a développé des atteintes artérielles diffuses justifiant de multiples interventions de reperméabilisation, aortoaxillaire gauche, carotidocarotidienne, carotido-sous-clavière droite, et humérale gauche en 1981, ainsi qu’un pontage du tronc cœliaque en 1995. Deux ans avant l’hospitalisation, une choriorétinite bilatérale avait justifié un traitement par cyclophosphamide que la patiente avait refusé de poursuivre audelà de trois semaines. Malgré une corticothérapie au long cours à une posologie supérieure ou égale à 20 mg/jour, le syndrome inflammatoire persistait avec une VS constamment supérieure à 50 mm à la première heure. Un an avant l’hospitalisation, elle avait présenté une insuffisance rénale dans un contexte de diabète cortico-induit et d’hypertension artérielle ancienne traitée par atenolol, furosémide, urapidil. Les artères rénales étaient perméables et la taille des reins normale en écho-doppler mais aucune biopsie n’avait été pratiquée. Quatre mois avant l’admission, elle avait dû être hospitalisée pour œdèmes des membres inférieurs dans un contexte d’instabilité tensionnelle. Une tomodensitométrie rénale et une angiographie des artères rénales étaient alors normales. L’échocardiogramme décrivait une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique sans altération de la fonction diastolique, et la pression artérielle pulmonaire était mesurée à 50 mmHg. À l’entrée dans le service, on notait une asthénie et une dyspnée au moindre effort. Le poids était de 60,5 kg pour 150 cm avec une prise de 5 kg en cinq mois. La tension artérielle était à 130/50 mmHg. Il existait des œdèmes blancs, mous indolores, prenant le godet au niveau des membres inférieurs et du visage. L’auscultation retrouvait un souffle d’insuffisance aortique et des râles crépitants pulmonaires prédominant en base gauche. Les pouls périphériques étaient perçus, un souffle était audible au niveau des artères sousclavières, fémorale droite et sur l’aorte abdominale. Les examens biologiques montraient une anémie normocytaire, normochrome à 93 g/l d’hémoglobine. La vitesse de sédimentation était à 59/89 mm. L’ionogramme sanguin était normal, mais la fonction rénale altérée avec urée à 23,9 mmol/l, et créatinine à 194 µmol/l. Enfin, il existait une fuite protéique urinaire entre 2,92 et 7 g/24 heures avec hypoprotéinémie à 47 g/l et hypoalbuminémie à 20 g/l. La calcémie était à 1,94 mmol/l, le cholestérol à 7,8 mmol/l. Le protidogramme retrouvait une augmentation des alpha1globulines à 6 % et des alpha2-globulines à 19 % ainsi que des gammaglobulines normales à 16 %. Les dosages de C3, C4, CH50 étaient normaux ainsi que le bilan thyroïdien.
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Lettres à la rédaction / La revue de médecine interne 25 (2004) 397–406
Devant ces résultats, une biopsie rénale et une biopsie des glandes salivaires accessoires ont été pratiquées, retrouvant une infiltration massive de dépôts amyloïdes réactifs pour l’anticorps anti-protéine A. L’instauration d’un traitement par ainsi que des perfusions d’albumine humaine ont améliorées l’état clinique de la patiente. Après neuf mois de traitement par cyclophosphamide à 100 mg/jour associé à 15 mg/jour de prednisone, les œdèmes ont partiellement régressés (–5 kg), la protéinurie a diminué à 1,23 g/24 heures, l’albuminémie est à 22g/l et la protidémie à 44g/l. La VS est à 5 mm.
2. Discussion La maladie de Takayasu est une panartérite granulomateuse non nécrosante de cause inconnue atteignant les vaisseaux de gros calibres de patients de moins de 50 ans et dont la principale cause de décès reste l’hypertension artérielle rénovasculaire. L’évolution vers l’amylose secondaire AA (AAA) est rare contrairement à l’arthrite chronique juvénile, la polyarthrite rhumatoïde ou la fièvre familiale méditerranéenne [2]. En effet, au cours d’une maladie de Takayasu, des dépôts glomérulaires d’amylose ont été rapportés chez 17 patients [1]. Il s’agissait le plus souvent de femmes jeunes présentant un syndrome néphrotique, et le diagnostic de l’amylose précédait celui de maladie de Takayasu dans la plupart des cas. La durée d’évolution de l’artérite avant le diagnostic est donc impossible à évaluer. Dans deux cas, la maladie de Takayasu aurait évolué pendant quatre et sept ans avant la découverte de l’amylose. Dans notre observation, le traitement de l’artérite a été insuffisant du fait d’une observance aléatoire de la corticothérapie, puis du refus de la patiente de poursuivre les immunosuppresseurs après la survenue de l’atteinte ophtalmologique. Le syndrome inflammatoire a persisté de manière constante pendant près de 22 ans. Au cours de l’amylose ou d’un syndrome néphrotique, une maladie de Takayasu devrait être systématiquement recherchée, l’artérite restant longtemps non reconnue en particulier dans les pays occidentaux où les hommes sont plus souvent concernés. Inversement, une protéinurie au cours de la maladie de Takayasu est le plus souvent rattachée à l’hypertension rénovasculaire associée, exceptionnellement à une glomérulopathie membranoproliférative, glomérulonéphrites rapidement progressives ou encore néphropathies à IgA [3,4], et la prévalence de l’AAA est probablement sousestimée. Enfin, jusqu’à ce que les nouvelles molécules montrent une efficacité au cours de l’amylose secondaire, le recours le plus précocement possible à des traitements agressifs de la maladie sous-jacente reste fondamental et notre cas soulève la question de la surveillance de ces maladies inflammatoires chroniques et incurables, soit par le dosage des taux de SAA, soit par scintigraphie.
Références [1]
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Ates K, Erturk S, Diker E, Karatan O, Duman N, Sak SD, Erbay B, et al. Renal amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis: a case report. Nephron 1996;73:111–2. Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the expanding spectrum. Int J Cardiol 1996;54 Suppl:S149– 54. Wada Y, Nishida H, Kohno K, Tamai O, Fujisawa M, Katoh S, Morimatsu M, et al. AA amyloidosis in Takayasu’s arteritis-long-term survival on maintenance haemodialysis. Nephrol Dial Transplant 1999;14:2478–81. Cavatorta F, Campisi S, Trabassi E, Zollo A, Salvidio G. IgA nephropathy associated with Takayasu’s arteritis: report of a case and review of the literature. Am J Nephrol 1995;15:165–7.
R. Jean E. Cretel C. Sicard Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France L. Daniel Service d’anatomie–pathologique, hôpital Timone-Adultes, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France H. Sichez Service de néphrologie, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France M. Heim J.-M. Durand Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France* Adresse e-mail : [email protected] (J.-M. Durand). Reçu le 11 juin 2003 ; accepté le 12 janvier 2004 * Auteur correspondant. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2004.01.018
À propos de l’article « L’oncogériatrie : du concept à la pratique »>
Cet article [1] est un intéressant et très complet plaidoyer pour le traitement optimal des cancers chez les sujets âgés grâce aux progrès des mesures de confort qui entourent les chimiothérapies et la collaboration étroite entre oncologues et gériatres. Je souhaite simplement compléter un petit peu cet article, en soulignant tout d’abord que si jusqu’à maintenant les