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Dermatosis carenciales
E - 98-870-A-10
Dermatosis carenciales Y Scrivener
Resumen. - Las carencias nutricionales pueden ser consecuencia de un aporte alimentario insuficiente, de una malabsorción intestinal o de un exceso de pérdidas (vómitos o diarreas crónicas). En los países occidentales, la malnutrición se presenta fundamentalmente en los alcohólicos crónicos, los enfermos oncológicos en fase terminal o en los ancianos aislados socialmente.
correspondientes son variables ya que habitualmente se deben a carencias asociadas de diferentes formas. Las manifestaciones cutáneas de los déficits de vitamina A (frinodermia), PP (pelagra), C (escorbuto) y de zinc (acrodermatitis crónica enteropática) suelen ser evidentes y tan características como para hacer sospechar el diagnóstico. Sin embargo, las carencias de vitamina B presentan por lo general alteraciones cutáneas inespecíficas, como dermatitis seborreica, alteraciones pigmentarias, alopecia, glositis y queilitis. Los cuadros clínicos
múltiples,
0
2003, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: carencia
alimentaria,
marasmo,
kwashiorkor, vitaminas, oligoelementos, ácidos
grasos esenciales.
Carencias
la mundial. Como consecuencia, aparecen dos grandes síndromes carenciales, el marasmo y el kwashiorkor.
globales
MALABSORCIÓN
INTESTINAL
Las diferentes carencias -proteicas, vitamínicas y minerales- suelen presentar una expresividad clínica variada: xerosis cutánea, eccema seco, atrofia cutánea, hiperpigmentación por hipersecreción de melanocyte stimulating hormone hipofisaria (MSH) o alopecia difusa. En la mucoviscidosis, se pueden observar síntomas de acrodermatitis enteropática ~’9~, eccema seco, pápulas eritematosas y despúrpura, edemas, camativas 191 en las extremidades, en el periné y en las regiones periorificiales. En estas últimas se tienden a formar placas anulares que, en ocasiones, son los primeros signos del trastorno " ID="I341. 5.2">[10 . En la enfermedad de Whipple " ID="I341.15.8">1 51 puede observarse una hiperpigmentación de las zonas fotoexpuestas y de las cicatrices, nódulos o eritema nodoso. En la enfermedad celíaca se aprecian los siguientes síntomas cutáneos: dermatitis herpetiforme, ictiosis adquirida 111 o pelagra " ID="I341. 9.8">1 1. Por último, en la enfermedad de Cronkhite-Canada, que asocia malabsorción proteica con poliposis intestinal, se observa alopecia, onicodistrofia (uñas finas o, por el contrario, hipertróficas) y lentiginosis facial y de las extremidades 11.7]. CARENCIAS ALIMENTARIAS
CRÓNICAS
Las carencias alimentarias crónicas afectaban aproximadamente a 792 millones de personas en el mundo en el año 2000, es decir, el 20 % de la población de los países en vías de desarrollo. La malnutrición afecta a una persona de cada tres, y supera con creces a cualquier otra enfermedad a esca-
I Yannis
Scrivener : Pratiden
hospitalier.
Service de
rHôpital. BP 426, 67091 Strasbourg cedex, France.
dermatologie, hôpital civil, 1, place
de
a
Marasmo
Se trata de un déficit calórico global debido a un ayuno completo. Su nombre proviene del griego ¡..~.apao¡..~.oç (despilfarro). Este tipo de afección se observa en los países más pobres y en la fase terminal de algunas enfermedades crónicas.
Signos cutáneos Las personas afectadas de
marasmo tienen la piel flácida, arrugada y seca, con aspecto de ser «demasiado grande» en relación con la superficie corporal. La pérdida de panículo adiposo en la cara confiere a los niños una facies «de mono». Con menos frecuencia se puede ver lanugo en la cara o en la nuca.
Signos extracutáneos El primer signo es la detención del desarrollo ponderoestatural de los niños. Progresivamente se produce un adelgazamiento por pérdida de masa muscular, junto con trastornos digestivos y cambios en el estado de ánimo. a
Kwashiorkor
El kwashiorkor se produce como consecuencia de una carencia proteica, aunque el aporte calórico global sea correcto. Afecta a niños entre seis meses y tres años. El término proviene de un dialecto ghanés y significa «enfermedad del niño destetado al nacer su hermano menor». Efectivamente, mientras el niño se alimenta de leche materna recibe una alimentación equilibrada y no hay déficit proteico.
Al abandonar la lactancia materna, el niño comienza una alimentación de adulto carente de proteínas y desarrolla la enfermedad. El kwashiorkor afecta sobre todo a zonas del África tropical y ecuatorial, regiones donde la alimentación se basa fundamentalmente en las féculas. En los países desarrollados, la mayoría de los casos son enfermos con malabsorción y especialmente con mucoviscidosis. Sin embargo, recientemente se han observado en Estados Unidos casos secundarios a dietas desequilibradas de forma intencionada. Se trata de niños atópicos a los cuales se les ha prescrito un régimen de exclusión, o bien con una posible alergia a la leche o que crecen en el seno de familias vegetarianas "~’.
Signos cutáneos Con frecuencia se observa una despigmentación cutánea que suele comenzar en la región perioral y sobre la cara anterior de las piernas. Es secundaria a la pérdida del pigmento melánico y a la atrofia cutánea. Se pueden ver también placas violáceas bien delimitadas, ligeramente sobreelevadas, de aspecto céreo, localizadas en zonas que han sufrido traumatismos previos o maceración, como las nalgas. Estas placas evolucionan progresivamente hacia la descamación 111. La alternancia de zonas de piel clara y pigmentada forma un mosaico que recuerda a un panel con manchas de pintura desconchada, denominado por los anglosajones 111 con la expresión enamel paint spots (fig. 1). La piel está seca, agrietada y, en los casos graves, presenta amplias erosiones cutáneas. Se pueden observar queilitis angulares o «boqueras». En los enfermos de piel clara puede haber un eritema difuso. Los posibles diagnósticos diferenciales que se plantean son la dermatitis atópica, la estafilococia cutánea, la epidermólisis ampollosa adquirida o un exantema viral. Las erosiones cutáneas pueden parecer quemaduras. Anomalías de las faneras
Se pueden observar uñas finas y frágiles, lanugo en la nuca y un cabello fino, claro y frágil. Si las carencias nutritivas son intermitentes, los cabellos aparecen alternativamente oscuros y claros (signo de la bandera).
Signos extracutáneos Los edemas por hipoalbuminemia,
sobre todo en zonas muy frecuentes. La ascitis provoca distensión abdominal y con frecuencia aparece irritabilidad, apatía, diarrea y parotiditis bilateral. El déficit inmunitario implica una mayor predisposición a las infecciones, como la tuberculosis, el paludismo y las diarreas infecciosas.
declives,
a
la
entorpecer la curación de úlceras
pintura desconchada,
en
las
en un
piernas. Además,
crónicos y ciertos eccemas secos podrían carencias de hierro o de ácidos grasos esenciales.
algunos pruritos deberse
a
Carencias
específicas
CARENCIAS
VITAMÍNICAS (cuadro 1)
Vitamina C
Papel El ácido ascórbico es una vitamina hidrosoluble que interviene como cofactor de un gran número de enzimas, y concretamente de la hidroxiprolinasa, implicada en la síntesis del colágeno. La vitamina C juega también un papel importante en el metabolismo del hierro. Metabolismo Su absorción se realiza en los dos tercios proximales del intestino y su eliminación es esencialmente urinaria. Causas
son
ALCOHOLISMO
El alcoholismo crónico es una causa primaria de desnutrición. Las carencias son consecuencia de las alteraciones del régimen alimentario, la malabsorción por insuficiencia pancreática y los trastornos del almacenamiento hepático. Además, el alcohol acelera el vaciamiento gástrico y la motilidad intestinal. En los alcohólicos crónicos se pueden observar placas de pelagra, acrodermatitis enteropática y déficit de ácidos grasos esenciales.
DESNUTRICIÓN
EN EL ANCIANO
Las carencias nutricionales pueden producirse como consecuencia de un síndrome depresivo, de enfermedades crónicas, del aislamiento social, de dificultades en la marcha, de alteraciones de la memoria y de una mala dentición. Se han descrito casos de escorbuto en ancianos que se alimentaban exclusivamente de conservas. Las carencias proteicas provocan retrasos en el proceso de cicatrización, lo que puede
2
1 Placas pigmentadas, que recuerdan cuadro de kwashiorkor.
En los países occidentales, las personas con riesgo de desarrollar una carencia por vitamina C son los solteros que viven
solos y que por razones presupuestarias, por trastornos mentales o por consumo alcohólico, llevan un régimen alimentario inadecuado. La prevalencia de la carencia de ácido ascórbico se calcula en tomo al 15 % de la población mayor de 65 años 1121. También puede observarse en adolescentes que se alimentan exclusivamente en los «fast food» y cuya dieta está totalmente desprovista de productos frescos 1211. Además se han descrito casos en individuos que siguen un régimen «macrobiótico», por ejemplo, sólo a base de arroz. Las necesidades diarias aumentan en los fumadores y en las mujeres embarazadas. La administración de vitamina C se restringe en los pacientes sometidos a diálisis por el riesgo de hiperoxalosis ; de ahí que algunos presenten esta carencia. En los países más pobres el escorbuto puede llegar a afectar al 25 % de la población. Manifestaciones clínicas o
Alteraciones cutáneas
hiperqueratosis folicular asociada a hemorragia perifolicular que afecta principalmente a las superficies de Se observa
extensión de las extremidades y al abdomen 128]. También se ver hemorragias espontáneas que van desde pete-
pueden
Cuadro I.
-
Fuentes y
aportes recomendados de vitaminas. Diagnóstico biológico y aporte suplementario en las carencias.
quias a hematomas profundos. Hay equimosis múltiples en diferentes estados evolutivos, localizadas principalmente en las zonas de presión, como las nalgas o la cara posterior de los muslos. Son consecuencia del reblandecimiento de la dermis, al igual que en la púrpura senil de Bateman. Estas hemorragias también pueden producirse bajo el periostio provocando dolor mecánico, y en las regiones subungueales o conjuntivales. El pelo adopta forma de tirabuzón debido a la menor cantidad de puentes disulfuro, indispensables para la cohesión de la queratina. Se produce un retraso de la cicatrización de las heridas. En algunos ancianos la carencia de vitamina C se manifiesta únicamente por la aparición de úlceras superficiales y hemorrágicas en las piernas o una púrpura equimótica similar a la púrpura de Bateman "ID="I34.15.9">16. o
Alteraciones
mucosas
Son frecuentes. A menudo se ve una hipertrofia gingival con erosiones hemorrágicas y pérdidas dentarias. En los enfermos edéntulos suelen faltar estos signos. Los dientes son débiles y pueden sufrir caries y otras infecciones pulpares. También se puede observar xerostomía o xeroftalmía, remedando el síndrome de Gougerot-Sjógren. o
Manifestaciones extracutáneas
Se
presentan,
en
mayor
o menor
grado, debilidad generali-
zada, fatiga, pérdida de peso, depresión, artralgias con edema articular, epistaxis y diarrea. Se pueden observar anomalías radiológicas óseas, como una banda metafisaria oscua ambos lados en forma de «tapón de A champán». largo plazo puede desarrollarse una hipotensión arterial fatal, secundaria a la disminución del tono basal de las arterias y de la contractilidad vascular por falta de estímulos adrenérgicos. ra
que
se
extiende
o
Anomalías
biológicas
Puede aparecer una anemia secundaria a las hemorragias de repetición y a la carencia de hierro y de folatos. Tratamiento
El aporte vitamínico hace desaparecer las hemorragias espontáneas en menos de 24 horas. Las anomalías gingivales se corrigen en 2 o 3 días, las equimosis en 10-12 días y la anemia
en
3
semanas.
Vitamina A
Papel Esta vitamina liposoluble es necesaria para el crecimiento y el desarrollo. Tiene un papel en el funcionamiento normal de los ojos, de las gónadas y de la piel. Interviene también en la cicatrización, mediante la activación de los macrófagos, el aumento de la síntesis del colágeno y la producción de factores del crecimiento epidérmico 1231.
Metabolismo Se absorbe en el tubo digestivo en forma de retinol o de betacaroteno, pasa a la circulación sanguínea donde se liga a la retinol binding protein (RBP), y después se almacena en el hígado desde donde se redistribuirá en función de las necesidades. Causas Las carencias aparecen sobre todo en los países del tercer mundo. En los países occidentales, suelen deberse a malabsorción intestinal 131 o a una enfermedad hepática, como la 3
cirrosis alcohólica. Los tratamientos con corticoides impiden en parte la transformación del betacaroteno en retinol y disminuyen las reservas hepáticas. Una carencia de zinc puede
provocar secundariamente una hipovitaminosis A, ya que este elemento actúa sobre la RBP que es indispensable para movilizar las reservas hepáticas de vitamina A. Por ello, un déficit de zinc puede poner de manifiesto los síntomas de una carencia en vitamina A.
la antibioticoterapia de malabsorción digestiva de las grasas, como ocurre en la enfermedad celíaca, también puede provocar un déficit de vitamina K. Los síndromes hemorrágicos del recién nacido se producen por la incapacidad de las vitaminas liposolubles para atravesar la placenta y por la ausencia de bacterias en el intestino. El déficit de vitamina K en el recién nacido perdura varias semanas y afecta especialmente a los niños prematuros. con una
nutrición inadecuada y
amplio espectro. Asimismo,
en
una
Manifestaciones clínicas o
Signos cutáneos
La carencia en vitamina A provoca la aparición de frinodermia o «piel de sapo». Este término fue utilizado por Nicholls en 1933 « para describir las modificaciones cutáneas de los obreros indios afectados por esta carencia. La frinodermia no es específica del déficit de vitamina A. También se ha descrito en las carencias de ácidos grasos esenciales y de vitaminas
B, C y E. Consiste en pápulas queratósicas foliculares, distribuidas simétricamente en los codos y las rodillas 1261. A veces se afectan la cara dorsal y lateral de los antebrazos, los muslos y las piernas, mientras que rara vez lo hacen los pliegues. Cada pápula presenta un tapón queratósico central, filiforme o cónico, que puede estar centrado por un pelo cortado. Una escama cierra el orificio folicular. Estas lesiones confieren a la piel un tacto áspero. Otras veces esas lesiones son más grandes, y llegan a formar cráteres llenos de queratina que miden entre 2 y 6 mm ~5~. Pueden observarse también otras anomalías cutáneas, como una hiperpigmentación difusa o una xerosis, en parte relacionada con la atrofia de las glándulas sudoríparas y sebáceas ~17]. Se ha descrito un caso de elastosis serpiginosa agravada por una avitaminosis A en un niño con trisomía 21 " ID="I34 .32.5">1 41. En cuanto a las mucosas, pueden observarse casos de lengua despapilada, queilitis angular e inflamación yugal.
Signos extracutáneos rodopsina ocular, responsable de la visión crepuscular, deja de producirse y da paso a la aparición de hemeralopía, es decir, incapacidad para percibir las luces débiles, y nictalopía, incapacidad para ver en la oscuridad. A largo plazo se desarrolla xeroftalmía y aparecen placas de queratinización del epitelio conjuntival, llamadas placas de Bitot. La avitamio
La
nosis A provoca también alteraciones del crecimiento óseo y de la espermatogénesis, así como parálisis de los nervios craneales y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo.
Tratamiento Los tras
días mienque las alteraciones cutáneas tardan más en resolverse.
problemas visuales desaparecen en algunos
Vitamina K
Manifestaciones clínicas El déficit de vitamina K provoca la aparición de síndromes intestinales y genitourinarios). Su manifestación cutánea es la púrpura, petequial o equimótica.
hemorrágicos (gástricos,
Vitamina
Bl (tiamina)
Papel La vitamina B, es hidrosoluble e interviene en numerosos procesos metabólicos celulares, y más concretamente en la decarboxilación del ácido pirúvico.
Metabolismo Se absorbe en el duodeno, se fosforila en el hígado, y posteriormente pasa a la circulación sistémica como pirofosfato de tiamina, que es la única forma activa. Se elimina por la orina. Causas La carencia de vitamina B, provoca una enfermedad denominada beri-beri. Ésta se ha descrito en las personas que
exclusivamente, y de forma prolongada, arroz refinado (o «arroz descascarillado», ya que es la cáscara la que contiene la vitamina BI). En los países occidentales, las carencias son casi siempre de origen alimentario y se observan especialmente en los alcohólicos. Las malabsorciones intestinales constituyen la segunda causa, por orden de frecuencia. También se pueden ver estas carencias en los pacientes diabéticos, en los hipotiroideos y en el embarazo. En cambio, los consumidores de cerveza se encuentran relativamente protegidos. consumen
Manifestaciones clínicas
Predominan los signos generales entre los que están: anorexia, debilidad generalizada, amiotrofia, polineuritis progresiva simétrica e insuficiencia cardíaca por miocarditis. En la piel se observa edema blando de los miembros inferiores, dermatitis seborreica 14’ y, raramente, boqueras o queilitis
angulares.
Papel Es una vitamina liposoluble que interviene como cofactor de la carboxilación de los residuos de ácido glutámico, de los factores II, VII, IX y X de la coagulación y de las proteínas C y S.
Metabolismo La absorción se realiza
a nivel del duodeno y del yeyuno. Los alimentos aportan sólo el 50 % mientras que el resto se produce de manera endógena por la flora microbiana intestinal.
Vitamina
B2 (riboflavina)
Papel La riboflavina es una vitamina hidrosoluble, formada por dos coenzimas que intervienen en numerosas vías metabólicas de oxidación y de fosforilización. Interviene también en el ciclo de Krebs, el metabolismo purínico y la síntesis de los ácidos grasos de cadena larga. Metabolismo
Causas Los déficit de vitamina K generalmente son de origen endógeno. Se pueden presentar en el postoperatorio, en pacientes 4
B2 se fosforila antes de pasar la barrera intestinal y se transporta como flavina adenina dinucleótido. Su eliminación es renal. La vitamina
Causas
Manifestaciones clínicas
causas principales de déficit en los países desarrollados el alcoholismo y la cirrosis. Una carencia en vitamina B2 se puede ver también en los casos de dietas desequilibradas a base de lípidos y azúcares en detrimento de proteínas, así como en ingestiones masivas de ácido bórico y tras la fototerapia en los recién nacidos. Además, se han descrito hipovitaminosis de este tipo en personas con aclorhidria, malabsorción intestinal, hipotiroidismo o en tratamiento con clor-
El acrónimo DDD (dermatosis, diarrea y demencia) permite designar los tres grandes síntomas provocados por la carencia de vitamina PP. Los signos cutáneos consisten en placas eritematosas y dolorosas en zonas fotoexpuestas o de roce. Las lesiones recuerdan al eritema solar (fig. 2) y pueden ser ampollosas. Afectan simétricamente al dorso de las manos y los antebrazos, así como al cuello y la cara. En ésta, las placas se disponen en «alas de mariposa». La afectación de la parte central del cuello y del tórax forma el «collar de Casal». A largo plazo aparece hiperpigmentación e hiperqueratosis. El cuadro se puede completar con queilitis angulares, glositis y úlceras orales y perianales. Los signos extracutáneos consisten en debilidad generalizada, anorexia, diarrea, amenorrea y una gran variedad de síntomas neuropsiquiátricos como apatía, estado depresivo, psicosis, coma y neuropatía periférica.
Las
son
promazina. Manifestaciones clínicas Los
signos clínicos pueden aparecer a los dos o tres meses de un régimen alimentario inadecuado.
mantener o
Signos cutáneos
Se presenta una alteración facial, que recuerda a una dermatitis seborreica. A veces el escroto está rojo y descamativo, con costras y aspecto de liquenificación. Pueden aparecer boqueras maceradas. Los labios están eritematosos, secos y
pueden agrietarse. o
Signos mucosos
Signos extracutáneos
con carencias de vitamina B2 se ha demostrado retraso mental y modificaciones del electroencefalograma. Puede encontrarse anemia normocítica y normocrómica por
En los niños
disminución de la
Logra
una
mejoría espectacular
de todos los síntomas
en
pocos días.
Se observa glositis y aplanamiento de las papilas linguales. La lengua se vuelve rojoviolácea y lisa. Se han descrito también alteraciones conjuntivales e hiperpigmentación vulvar. En prisioneros americanos durante la segunda guerra mundial se observó la aparición de un síndrome orooculogenital, que asocia las tres localizaciones mucosas. o
Tratamiento
a
B5 (ácido pantoténico)
Papel Está implicada en el metabolismo del colesterol y de algunos ácidos grasos, de los glúcidos y de los aminoácidos. Manifestaciones clínicas Su carencia puede provocar alopecia, canicie y úlceras cutáneas en las extremidades. También pueden aparecer parestesias y un síndrome depresivo. a
eritropoyesis.
Vitamina
Vitamina
B6 (piridoxina)
Papel Vitamina
B3 o
PP
Papel Está implicada en el transporte de electrones respiratoria y en la síntesis de ácidos grasos.
en
la cadena
La vitamina B6 interviene en numerosas fases del metabolismo de los aminoácidos (concretamente del triptófano), de los glúcidos, de los ácidos grasos, de las transaminasas y de la hemoglobina.
Metabolismo Metabolismo La vitamina PP está formada por dos coenzimas, el ácido nicotínico (niacina) y la nicotinamida. Un tercio proviene de la alimentación y los dos tercios restantes de la biosíntesis a partir del triptófano. La absorción se realiza en el intestino y la eliminación es urinaria.
La vitamina B6 es muy hidrosoluble. Existen tres formas activas cuyas estructuras son próximas: el piridoxal, la piridoxamina y la piridoxina. Se absorbe en el intestino proximal y se transforma en piridoxal 5-fosfato que es la forma activa. Su eliminación es urinaria.
Causas Causas El déficit de niacina provoca un cuadro clínico denominado Esta afección fue descrita en 1735 por Casal. Actualmente hay zonas endémicas en África y Asia, especialmente en la India, donde la alimentación se basa en el maíz o el mijo. El maíz contiene niacina en una forma inestable que sólo se estabiliza por hidrólisis alcalina. De ahí que en México se lave el maíz con cal para conseguir este proceso y evitar así que la población enferme de pelagra. En los países occidentales, esta afección es rara. Se han descrito casos esporádicos en personas que viven solas, en ancianos, en alcohólicos y en las que padecen trastornos psiquiátricos. Esta carencia puede observarse también en enfermos con malabsorción, en la enfermedad de Crohn y en los gastrectomizados. Los tratamientos con isoniacida, 6-mercaptopurina o 5FU pueden provocar este déficit.
pelagra.
El consumo de alimentos ricos en proteínas aumenta las necesidades de vitamina B6 y puede conducir a su carencia. También puede presentarse en los enfermos de cirrosis por un almacenamiento hepático deficiente y tras el consumo de alcohol, y medicamentos como la isoniacida, la hidralazina, la fenelzina, la cicloserina y la penicilamina.
Manifestaciones clínicas o
Alteraciones cutáneas
La carencia en vitamina B6 se manifiesta como una dermatosis similar a la dermatitis seborreica. Las lesiones eritematodescamativas pueden extenderse a los codos, los muslos y el periné. Puede aparecer un intértrigo en los grandes pliegues. Con menos frecuencia, la erupción adopta el aspecto de la pelagra, con fotosensibilidad e hiperpigmentación de la cara dorsal de los brazos, de las piernas y del escote. La vitamina
5
dades, palidez generalizada, eccema periorificial y alopecia. La lengua suele estar atrófica. En las formas congénitas predominan los signos generales. El déficit de holocarboxilasa sintetasa se manifiesta como una acidosis metabólica grave, acompañada de vómitos, polipnea y convulsiones. Secundariamente aparece una dermatitis eritematosa extensa y costrosa. En los déficit de biotinidasa se producen episodios convulsivos, mioclonías y ataxia. Las lesiones cutáneas se parecen a la acrodermatitis
enteropática. a
Vitamina
B9 (folatos)
Papel
2 Eritema
en zonas
fotoexpuestas en
una
El ácido folínico interviene en el metabolismo de los aminoácidos, en la síntesis de las bases púricas y pirimidínicas indispensables para la formación del ADN y en la producción de los eritrocitos.
pelagra.
B6 interviene activamente en la síntesis de la vitamina PP y en
el metabolismo del
triptófano.
Alteraciones mucosas Puede desarrollarse una glositis con sensación de quemazón. La mucosa bucal está eritematosa de manera difusa y puede presentar ulceraciones. También se pueden observar boqueras, queilitis angulares y conjuntivitis. -
-
Otros
signos
clínicos
Consiste en una alteración de las funciones superiores, con somnolencia y confusión, anorexia, náuseas o vómitos. Pueden producirse también trastornos del sistema nervioso periférico como hiperestesias, parestesias ascendentes y alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. El reflejo aquíleo suele estar abolido. -
Alteraciones analíticas
Puede haber una anemia normocrómica y normocítica, ciada a linfopenia o eosinofilia.
aso-
Metabolismo El ácido fólico está compuesto de pteridina, ácido aminobenzoico y ácido glutámico. Se absorbe a nivel del intestino delgado. En el organismo, el ácido fólico se transforma en ácido folínico, forma biológicamente activa con la ayuda de la vitamina C. La eliminación se realiza por vía digestiva. Causas En los países occidentales, la primera causa de carencia de vitamina B9 es el alcoholismo, seguido por la malabsorción
intestinal y el empleo de algunos medicamentos como el metotrexato, la sulfadiazina, y determinados antituberculosos y anticonvulsivantes. En los lactantes, las carencias pueden deberse a una alimentación exclusiva con productos demasiado hervidos. El embarazo, la hemodiálisis, el nacimiento prematuro y la descamación difusa aumentan las necesidades diarias de folatos. Los síndromes mieloproliferativos y las anemias hemolíticas crónicas aumentan el consumo de vitamina B9.
Tratamiento
Manifestaciones clínicas
Cuando se administran suplementos, los diferentes síntomas cutáneos desaparecen en semanas. En cambio, los síntomas neurológicos tardan más en curarse y las sensaciones punzantes de las piernas pueden persistir durante meses.
Es raro que los síntomas cutáneos sean la primera manifestación. Si aparecen, son similares a los de la carencia de vitamina B12. Puede haber una pigmentación gris oscura reticulada en zonas fotoexpuestas 1181, e incluso en las mucosas. La pigmentación difusa es más rara. Algunos vihligos podrían estar originados por un déficit de folatos «l En las mucosas, se pueden observar queilitis, glositis o úlceras bucales. Las alteraciones analíticas muestran una anemia macrocítica no
Vitamina
Bg o vitamina H (biotina)
Papel Es una vitamina hidrosoluble que está implicada en el metabolismo bacteriano e interviene como coenzima en las reacciones de carboxilación.
regenerativa. a
Vitamina
B12
Papel Causas Dada
ubicuidad alimentaria y su importante producción endógena es raro que se produzcan carencias. Cuando se producen, suelen ser consecuencia del déficit congénito de holocarboxilasa sintetasa o de biotinidasa, ambas transmitidas de un modo autosómico recesivo. Se han descrito carencias en relación con una ingesta excesiva de clara de huevo cruda. La clara de huevo es rica en avidina que se une a la biotina y dificulta su absorción " ID="I346.37.1 ">1301. su
Manifestaciones clínicas Las carencias de biotina se manifiestan clínicamente por xerosis cutánea difusa, con descamación fina de las extremi6
La cianocobalamina es un nutriente esencial de todas las células. Interviene en la síntesis de los ácidos nucleicos y en la producción de los eritrocitos.
Causas Un déficit en vitamina Blz puede producirse por una malabsorción intestinal secundaria a una disminución de la síntesis del factor intrínseco necesario para la captación ileal de la vitamina B12 (anemia de Biermer) y en caso de aclorhidria, infección microbiana del tubo digestivo, enfermedad de Whipple o síndrome de Zollinger-Ellison. Se han identificado también carencias congénitas de transcobalaminas así como de vitamina B12 en pacientes vegetarianos.
Metabolismo Las reservas suelen ser abundantes (4 mg), en relación con las necesidades diarias. Por tanto, existe un plazo de latencia de 3 a 6 meses entre el inicio de la carencia alimentaria y la aparición de los signos clínicos. La absorción se realiza en medio ácido, a nivel del fleon terminal, y conjuntamente con el factor intrínseco de origen gástrico. En la sangre, se encuentra ligada a tres proteínas denominadas transcobalaminas I, II y III, que comparten una estructura similar. La eliminación se hace por las heces.
Manifestaciones clínicas o
Signos cutáneos
La carencia de vitamina Blz produce una hiperpigmentación cutánea difusa, reticulada, y más marcada en los pliegues de flexión, en los pliegues palmares y sobre las articulaciones metacarpofalángicas. Puede afectar sólo a los pulpejos y a las uñas 1291. Se pueden observar también máculas discretamente hiperpigmentadas en la nuca y en los flancos abdominales. Desde el punto de vista histológico puede comprobarse que la pigmentación se debe a la presencia de melanófagos en la dermis y al aumento de la cantidad de melanina en la capa basal de la epidermis. o
Signos mucosos una pérdida
que afecta en prilos bordes. Esta glositis, descrita por Hunter, no es específica de la carencia de vitamina 812. Se observan también máculas pigmentadas en la mucosa oral, aisladas o asociadas con cambios pigmentarios a nivel Existe
mer
lugar
a
la
de
papilas linguales,
punta y
a
cutáneo. o
Signos extracutáneos
Otros síntomas son la miembros inferiores.
fatiga, la anemia y la neuropatía de los
Tratamiento
Suelen
ser necesarios varios meses para poder regresión de las alteraciones pigmentarias.
observar la
CARENCIAS EN OLIGOELEMENTOS
Zinc
Papel El zinc es un elemento mineral indispensable para el funcionamiento normal de las células. Facilita las reacciones de más de 200 enzimas esenciales, como son las fosfatasas alcalinas, la alcohol-deshidrogenasa y la mayor parte de las enzimas digestivas. El zinc regula el funcionamiento de las ADN y ARN polimerasas. Asimismo, interviene como elemento regulador de la inmunidad, de la cicatrización y de la multiplicación celular. Metabolismo Se absorbe el 20-30 % del zinc ingerido, función que se realiza principalmente en el intestino delgado y que puede inhibirse por algunos fitatos contenidos en los granos de los cereales. Asimismo, los alimentos ricos en fibra también tienen tendencia a disminuir la biodisponibilidad del zinc.
fitatos y en fibra. Las carencias proteicas acompañan a menudo a las de zinc. En los países occidentales, pueden observarse carencias de zinc en lactantes mal alimentados, en prematuros, en mujeres embarazadas, en alcohólicos, en enfermos con malabsorción y en aquéllos que reciben exclusivamente una alimentación parenteral 111. Los agentes quelantes, como los diuréticos y el valproato sódico, pueden provocar también carencias de zinc. El alcohol aumenta la excreción urinaria de zinc por actuación directa sobre el túbulo renal. Algunos déficits son de origen genético. La acrodermatitis enteropática se debe a una malabsorción específica del zinc y se transmite de manera autosómica recesiva. Afecta principalmente a los niños de origen italiano, armenio o iraní. Los síntomas comienzan en los primeros meses de vida, generalmente al poco tiempo de abandonar la lactancia materna y mejoran espontáneamente con la edad en la mayoría de los casos. En casos excepcionales esta afección puede ser mortal. Manifestaciones clínicas El déficit de zinc se manifiesta clínicamente en 2-3 meses. En los niños enfermos de acrodermatitis enteropática aparece a las 4-6 semanas después del destete. Las carencias agudas de zinc se manifiestan por la aparición de una erupción eccematosa, en ocasiones ampollosa o pustulosa, en las extremidades, las zonas periorificiales y la región anogenital. Se produce inflamación periungueal y los pliegues palmares y de flexión de los dedos adquieren una coloración grisácea. Algunas lesiones muestran un aspecto necrótico o similar al de una quemadura. A menudo se observa una alopecia difusa asociada a la presencia de cabellos finos. Con frecuencia predominan los síntomas generales acompañados con fotofobia y síndrome depresivo. En los enfermos con carencia crónica de zinc, las lesiones cutáneas se localizan en las zonas de roce, de traumatismos repetidos y de presión mantenida, como las rodillas, los codos, los tobillos y los maléolos. Se trata de placas bien delimitadas, de color oscuro, con aspecto de liquenificación. Presentan poca descamación, lo que las diferencia de las placas de psoriasis. También puede observarse una dermatosis facial similar a la dermatitis seborreica con brotes de acné. En los individuos alcohólicos crónicos se ha descrito una erupción reticulada del tronco " ID="I347.98.5">í"1. El proceso de cicatrización es más lento y el pelo es ralo con cabellos abiertos y rotos. Cuando el déficit es más intenso, pueden observarse líneas de Beau en las uñas, como expresión de la detención completa del crecimiento ungueal. Como síntomas generales los enfermos sufren a veces un estado depresivo o un síndrome esquizoide. Puede haber ataxia, temblores, diarrea, hepatomegalia o esplenomegalia. A nivel ocular se puede encontrar blefaritis, conjuntivitis y fotofobia. A menudo se altera el estado inmunitario y son frecuentes las infecciones. Desde el punto de vista de los hallazgos analíticos disminuyen los niveles de fosfatasa alcalina. Dado que la albúmina se une al 60-70 % del zinc corporal, una intensa hipoalbuminemia siempre se acompaña de niveles bajos de zinc, pero no refleja una verdadera carencia. Tratamiento La mejoría clínica aparece a los 4-5 lización de la fosfatasa alcalina.
días, junto con la norma-
Ácidos grasos esenciales
Causas
Papel
Existen zonas endémicas de carencia de zinc en Oriente Medio, en el norte de África y en Turquía, debido a una alimentación basada en pan integral con un alto contenido en
Los ácidos grasos esenciales participan en la constitución y fluidez de las membranas celulares y en la regulación de numerosos fenómenos inmunitarios e inflamatorios. En la 7
epidermis, el ácido linoleico los gránulos laminares " ID="I348.2.4">13 ].
es
esencial
en
la formación de
3 Placas eritematodescamativas en un enfermo afectado por una carencia de ácidos grasos esenciales.
Metabolismo Los ácidos grasos esenciales son de tipo poliinsaturado de cadena larga con 18, 20 o 22 átomos de carbono. Se definen por el número y la posición de sus dobles enlaces. Existen tres series de ácidos grasos esenciales (w3, w6 y w9) con un sistema enzimático común, aunque los w6 son los que tienen más importancia biológica 1341. Los ácidos grasos w9, derivados del ácido oleico, sólo intervienen en caso de carencia de w3. Su metabolismo conduce a la formación del ácido eicosatrienoico. La serie w3 procede del ácido alfalinoleico y conduce a los ácidos eicosapentanoicos y posteriormente a la prostaglandina E3 y a los leucotrienos B5. La serie w6 procede del ácido linoleico y conduce al ácido araquidónico y posteriormente a los leucotrienos B4 y a las prostaglandinas El y E~ El metabolismo de estas cadenas de ácidos grasos esenciales se realiza en el hígado.
Fuentes alimentarias Los ácidos grasos esenciales sólo se pueden obtener de los alimentos. Los ácidos grasos de la serie n-3 se encuentran sobre todo en los aceites de pescado, y los de la n-6 en los aceites vegetales. Las necesidades en ácidos grasos esenciales son de 7 a 10 g de ácido linoleico al día, es decir más del 4 % del aporte calórico total. Las necesidades son mayores en las mujeres embarazadas.
Causas Las carencias aisladas de ácidos grasos son excepcionales. Aparecen en los adultos con alimentación parenteral exclusiva y en los niños que padecen malabsorción.
Manifestaciones clínicas consisten en alopecia, con cabey descoloridos, erosiones de los pliegues, pérdida de elasticidad de la piel, xerosis cutánea difusa y una erupción eritematodescamativa poco específica (fig. 3). Puede presentarse un aspecto similar a la dermatitis seborreica 1321 (fig. 4). El ritmo de renovación de la epidermis se multiplica por tres y aumentan las pérdidas de agua transepidérmica 1201. Una carencia en ácidos grasos esenciales podría estar implicada en la patogenia del prurito de los hemodializados ’351. Las alteraciones no cutáneas incluyen retraso del crecimiento en los niños, esteatosis hepática, anemia, trombopenia, retraso en la cicatrización de las heridas y aumento de la predisposición a las infecciones. Los llos
signos dermatológicos finos,
secos
Diagnóstico Es posible cuantificar los niveles de ácidos grasos esenciales séricos gracias a la técnica de cromatografía en fase gaseosa. Existe carencia de ácidos grasos esenciales cuando la relación entre el ácido eicosatrienoico y el araquidónico es superior a 0,4 124J o cuando la relación ácido linoleico/ácido ara-
4 Primer plano de
una dermatitis seborreica cia de ácidos grasos esenciales.
en
el contexto de
una caren-
quidónico es inferior a 2,3.
de onagro permiten cubrir los déficits en ácidos grasos w6 y los aceites de pescado cubren las necesidades en ácidos grasos w3.
Tratamiento
a
aplicación transcutánea de aceites ricos en ácidos grasos esenciales, que al principio se consideró eficaz por su marcada absorción en la piel lesionada, debe abandonarse " ID="I348.57.7">I13J y es prefeporque la penetración resulta muy variable rible su administración en forma de suplementos orales. Las especialidades a base de aceite de borraja o de aceite
El contenido en hierro de un adulto normal es de 4-5 gramos, de los cuales el 70 % se encuentra en la hemoglobina. El organismo tiene una capacidad limitada de excretar hierro de forma que su homeostasis se asegura mediante cambios en la absorción digestiva. Los compuestos férricos tienen que reducirse a su forma ferrosa (Fe2+) para poder ser absor-
La
8
Hierro
bidos. El ácido ascórbico, reductor y quelante del hierro, también aumenta su absorción. La carencia de hierro se puede manifestar en forma de prurito generalizado y por una caída del pelo. Puede observarse también glositis con atrofia de las papilas linguales, boqueras y coiloniquia. El aporte diario aconsejado es de 10 a 15 mg para un niño, de 20 mg en un adulto joven o en una mujer y de 10 mg para un adulto mayor de 20 años. El diagnóstico del déficit de hierro se hace mediante determinación de los
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Scrivener X réservés), Dermatologie, 98-870-A-10, 2003, 10 p.
niveles de hierro sérico; también pueden evaluarse las reservas con la medición de la ferritina. o
Selenio
El selenio
es un oligoelemento esencial. Se encuentra en la especialmente en el hígado y los riñones, los crustácereales, la leche y las verduras. Su carencia produce despigmentación de la piel y del pelo.
carne, ceos, los
Dermatoses corentielles.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris,
tous droits
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9
z
Dermatosis carenciales Y Scrivener
Resumen. - Las carencias nutricionales pueden ser consecuencia de un aporte alimentario insuficiente, de una malabsorción intestinal o de un exceso de pérdidas (vómitos o diarreas crónicas). En los países occidentales, la malnutrición se presenta fundamentalmente en los alcohólicos crónicos, los enfermos oncológicos en fase terminal o en los ancianos aislados socialmente.
correspondientes son variables ya que habitualmente se deben a carencias asociadas de diferentes formas. Las manifestaciones cutáneas de los déficits de vitamina A (frinodermia), PP (pelagra), C (escorbuto) y de zinc (acrodermatitis crónica enteropática) suelen ser evidentes y tan características como para hacer sospechar el diagnóstico. Sin embargo, las carencias de vitamina B presentan por lo general alteraciones cutáneas inespecíficas, como dermatitis seborreica, alteraciones pigmentarias, alopecia, glositis y queilitis. Los cuadros clínicos
múltiples,
0
2003, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: carencia
alimentaria,
marasmo,
kwashiorkor, vitaminas, oligoelementos, ácidos
grasos esenciales.
Carencias
la mundial. Como consecuencia, aparecen dos grandes síndromes carenciales, el marasmo y el kwashiorkor.
globales
MALABSORCIÓN
INTESTINAL
Las diferentes carencias -proteicas, vitamínicas y minerales- suelen presentar una expresividad clínica variada: xerosis cutánea, eccema seco, atrofia cutánea, hiperpigmentación por hipersecreción de melanocyte stimulating hormone hipofisaria (MSH) o alopecia difusa. En la mucoviscidosis, se pueden observar síntomas de acrodermatitis enteropática ~’9~, eccema seco, pápulas eritematosas y despúrpura, edemas, camativas 191 en las extremidades, en el periné y en las regiones periorificiales. En estas últimas se tienden a formar placas anulares que, en ocasiones, son los primeros signos del trastorno " ID="I341. 5.2">[10 . En la enfermedad de Whipple " ID="I341.15.8">1 51 puede observarse una hiperpigmentación de las zonas fotoexpuestas y de las cicatrices, nódulos o eritema nodoso. En la enfermedad celíaca se aprecian los siguientes síntomas cutáneos: dermatitis herpetiforme, ictiosis adquirida 111 o pelagra " ID="I341. 9.8">1 1. Por último, en la enfermedad de Cronkhite-Canada, que asocia malabsorción proteica con poliposis intestinal, se observa alopecia, onicodistrofia (uñas finas o, por el contrario, hipertróficas) y lentiginosis facial y de las extremidades 11.7]. CARENCIAS ALIMENTARIAS
CRÓNICAS
Las carencias alimentarias crónicas afectaban aproximadamente a 792 millones de personas en el mundo en el año 2000, es decir, el 20 % de la población de los países en vías de desarrollo. La malnutrición afecta a una persona de cada tres, y supera con creces a cualquier otra enfermedad a esca-
I Yannis
Scrivener : Pratiden
hospitalier.
Service de
rHôpital. BP 426, 67091 Strasbourg cedex, France.
dermatologie, hôpital civil, 1, place
de
a
Marasmo
Se trata de un déficit calórico global debido a un ayuno completo. Su nombre proviene del griego ¡..~.apao¡..~.oç (despilfarro). Este tipo de afección se observa en los países más pobres y en la fase terminal de algunas enfermedades crónicas.
Signos cutáneos Las personas afectadas de
marasmo tienen la piel flácida, arrugada y seca, con aspecto de ser «demasiado grande» en relación con la superficie corporal. La pérdida de panículo adiposo en la cara confiere a los niños una facies «de mono». Con menos frecuencia se puede ver lanugo en la cara o en la nuca.
Signos extracutáneos El primer signo es la detención del desarrollo ponderoestatural de los niños. Progresivamente se produce un adelgazamiento por pérdida de masa muscular, junto con trastornos digestivos y cambios en el estado de ánimo. a
Kwashiorkor
El kwashiorkor se produce como consecuencia de una carencia proteica, aunque el aporte calórico global sea correcto. Afecta a niños entre seis meses y tres años. El término proviene de un dialecto ghanés y significa «enfermedad del niño destetado al nacer su hermano menor». Efectivamente, mientras el niño se alimenta de leche materna recibe una alimentación equilibrada y no hay déficit proteico.
Al abandonar la lactancia materna, el niño comienza una alimentación de adulto carente de proteínas y desarrolla la enfermedad. El kwashiorkor afecta sobre todo a zonas del África tropical y ecuatorial, regiones donde la alimentación se basa fundamentalmente en las féculas. En los países desarrollados, la mayoría de los casos son enfermos con malabsorción y especialmente con mucoviscidosis. Sin embargo, recientemente se han observado en Estados Unidos casos secundarios a dietas desequilibradas de forma intencionada. Se trata de niños atópicos a los cuales se les ha prescrito un régimen de exclusión, o bien con una posible alergia a la leche o que crecen en el seno de familias vegetarianas "~’.
Signos cutáneos Con frecuencia se observa una despigmentación cutánea que suele comenzar en la región perioral y sobre la cara anterior de las piernas. Es secundaria a la pérdida del pigmento melánico y a la atrofia cutánea. Se pueden ver también placas violáceas bien delimitadas, ligeramente sobreelevadas, de aspecto céreo, localizadas en zonas que han sufrido traumatismos previos o maceración, como las nalgas. Estas placas evolucionan progresivamente hacia la descamación 111. La alternancia de zonas de piel clara y pigmentada forma un mosaico que recuerda a un panel con manchas de pintura desconchada, denominado por los anglosajones 111 con la expresión enamel paint spots (fig. 1). La piel está seca, agrietada y, en los casos graves, presenta amplias erosiones cutáneas. Se pueden observar queilitis angulares o «boqueras». En los enfermos de piel clara puede haber un eritema difuso. Los posibles diagnósticos diferenciales que se plantean son la dermatitis atópica, la estafilococia cutánea, la epidermólisis ampollosa adquirida o un exantema viral. Las erosiones cutáneas pueden parecer quemaduras. Anomalías de las faneras
Se pueden observar uñas finas y frágiles, lanugo en la nuca y un cabello fino, claro y frágil. Si las carencias nutritivas son intermitentes, los cabellos aparecen alternativamente oscuros y claros (signo de la bandera).
Signos extracutáneos Los edemas por hipoalbuminemia,
sobre todo en zonas muy frecuentes. La ascitis provoca distensión abdominal y con frecuencia aparece irritabilidad, apatía, diarrea y parotiditis bilateral. El déficit inmunitario implica una mayor predisposición a las infecciones, como la tuberculosis, el paludismo y las diarreas infecciosas.
declives,
a
la
entorpecer la curación de úlceras
pintura desconchada,
en
las
en un
piernas. Además,
crónicos y ciertos eccemas secos podrían carencias de hierro o de ácidos grasos esenciales.
algunos pruritos deberse
a
Carencias
específicas
CARENCIAS
VITAMÍNICAS (cuadro 1)
Vitamina C
Papel El ácido ascórbico es una vitamina hidrosoluble que interviene como cofactor de un gran número de enzimas, y concretamente de la hidroxiprolinasa, implicada en la síntesis del colágeno. La vitamina C juega también un papel importante en el metabolismo del hierro. Metabolismo Su absorción se realiza en los dos tercios proximales del intestino y su eliminación es esencialmente urinaria. Causas
son
ALCOHOLISMO
El alcoholismo crónico es una causa primaria de desnutrición. Las carencias son consecuencia de las alteraciones del régimen alimentario, la malabsorción por insuficiencia pancreática y los trastornos del almacenamiento hepático. Además, el alcohol acelera el vaciamiento gástrico y la motilidad intestinal. En los alcohólicos crónicos se pueden observar placas de pelagra, acrodermatitis enteropática y déficit de ácidos grasos esenciales.
DESNUTRICIÓN
EN EL ANCIANO
Las carencias nutricionales pueden producirse como consecuencia de un síndrome depresivo, de enfermedades crónicas, del aislamiento social, de dificultades en la marcha, de alteraciones de la memoria y de una mala dentición. Se han descrito casos de escorbuto en ancianos que se alimentaban exclusivamente de conservas. Las carencias proteicas provocan retrasos en el proceso de cicatrización, lo que puede
2
1 Placas pigmentadas, que recuerdan cuadro de kwashiorkor.
En los países occidentales, las personas con riesgo de desarrollar una carencia por vitamina C son los solteros que viven
solos y que por razones presupuestarias, por trastornos mentales o por consumo alcohólico, llevan un régimen alimentario inadecuado. La prevalencia de la carencia de ácido ascórbico se calcula en tomo al 15 % de la población mayor de 65 años 1121. También puede observarse en adolescentes que se alimentan exclusivamente en los «fast food» y cuya dieta está totalmente desprovista de productos frescos 1211. Además se han descrito casos en individuos que siguen un régimen «macrobiótico», por ejemplo, sólo a base de arroz. Las necesidades diarias aumentan en los fumadores y en las mujeres embarazadas. La administración de vitamina C se restringe en los pacientes sometidos a diálisis por el riesgo de hiperoxalosis ; de ahí que algunos presenten esta carencia. En los países más pobres el escorbuto puede llegar a afectar al 25 % de la población. Manifestaciones clínicas o
Alteraciones cutáneas
hiperqueratosis folicular asociada a hemorragia perifolicular que afecta principalmente a las superficies de Se observa
extensión de las extremidades y al abdomen 128]. También se ver hemorragias espontáneas que van desde pete-
pueden
Cuadro I.
-
Fuentes y
aportes recomendados de vitaminas. Diagnóstico biológico y aporte suplementario en las carencias.
quias a hematomas profundos. Hay equimosis múltiples en diferentes estados evolutivos, localizadas principalmente en las zonas de presión, como las nalgas o la cara posterior de los muslos. Son consecuencia del reblandecimiento de la dermis, al igual que en la púrpura senil de Bateman. Estas hemorragias también pueden producirse bajo el periostio provocando dolor mecánico, y en las regiones subungueales o conjuntivales. El pelo adopta forma de tirabuzón debido a la menor cantidad de puentes disulfuro, indispensables para la cohesión de la queratina. Se produce un retraso de la cicatrización de las heridas. En algunos ancianos la carencia de vitamina C se manifiesta únicamente por la aparición de úlceras superficiales y hemorrágicas en las piernas o una púrpura equimótica similar a la púrpura de Bateman "ID="I34.15.9">16. o
Alteraciones
mucosas
Son frecuentes. A menudo se ve una hipertrofia gingival con erosiones hemorrágicas y pérdidas dentarias. En los enfermos edéntulos suelen faltar estos signos. Los dientes son débiles y pueden sufrir caries y otras infecciones pulpares. También se puede observar xerostomía o xeroftalmía, remedando el síndrome de Gougerot-Sjógren. o
Manifestaciones extracutáneas
Se
presentan,
en
mayor
o menor
grado, debilidad generali-
zada, fatiga, pérdida de peso, depresión, artralgias con edema articular, epistaxis y diarrea. Se pueden observar anomalías radiológicas óseas, como una banda metafisaria oscua ambos lados en forma de «tapón de A champán». largo plazo puede desarrollarse una hipotensión arterial fatal, secundaria a la disminución del tono basal de las arterias y de la contractilidad vascular por falta de estímulos adrenérgicos. ra
que
se
extiende
o
Anomalías
biológicas
Puede aparecer una anemia secundaria a las hemorragias de repetición y a la carencia de hierro y de folatos. Tratamiento
El aporte vitamínico hace desaparecer las hemorragias espontáneas en menos de 24 horas. Las anomalías gingivales se corrigen en 2 o 3 días, las equimosis en 10-12 días y la anemia
en
3
semanas.
Vitamina A
Papel Esta vitamina liposoluble es necesaria para el crecimiento y el desarrollo. Tiene un papel en el funcionamiento normal de los ojos, de las gónadas y de la piel. Interviene también en la cicatrización, mediante la activación de los macrófagos, el aumento de la síntesis del colágeno y la producción de factores del crecimiento epidérmico 1231.
Metabolismo Se absorbe en el tubo digestivo en forma de retinol o de betacaroteno, pasa a la circulación sanguínea donde se liga a la retinol binding protein (RBP), y después se almacena en el hígado desde donde se redistribuirá en función de las necesidades. Causas Las carencias aparecen sobre todo en los países del tercer mundo. En los países occidentales, suelen deberse a malabsorción intestinal 131 o a una enfermedad hepática, como la 3
cirrosis alcohólica. Los tratamientos con corticoides impiden en parte la transformación del betacaroteno en retinol y disminuyen las reservas hepáticas. Una carencia de zinc puede
provocar secundariamente una hipovitaminosis A, ya que este elemento actúa sobre la RBP que es indispensable para movilizar las reservas hepáticas de vitamina A. Por ello, un déficit de zinc puede poner de manifiesto los síntomas de una carencia en vitamina A.
la antibioticoterapia de malabsorción digestiva de las grasas, como ocurre en la enfermedad celíaca, también puede provocar un déficit de vitamina K. Los síndromes hemorrágicos del recién nacido se producen por la incapacidad de las vitaminas liposolubles para atravesar la placenta y por la ausencia de bacterias en el intestino. El déficit de vitamina K en el recién nacido perdura varias semanas y afecta especialmente a los niños prematuros. con una
nutrición inadecuada y
amplio espectro. Asimismo,
en
una
Manifestaciones clínicas o
Signos cutáneos
La carencia en vitamina A provoca la aparición de frinodermia o «piel de sapo». Este término fue utilizado por Nicholls en 1933 « para describir las modificaciones cutáneas de los obreros indios afectados por esta carencia. La frinodermia no es específica del déficit de vitamina A. También se ha descrito en las carencias de ácidos grasos esenciales y de vitaminas
B, C y E. Consiste en pápulas queratósicas foliculares, distribuidas simétricamente en los codos y las rodillas 1261. A veces se afectan la cara dorsal y lateral de los antebrazos, los muslos y las piernas, mientras que rara vez lo hacen los pliegues. Cada pápula presenta un tapón queratósico central, filiforme o cónico, que puede estar centrado por un pelo cortado. Una escama cierra el orificio folicular. Estas lesiones confieren a la piel un tacto áspero. Otras veces esas lesiones son más grandes, y llegan a formar cráteres llenos de queratina que miden entre 2 y 6 mm ~5~. Pueden observarse también otras anomalías cutáneas, como una hiperpigmentación difusa o una xerosis, en parte relacionada con la atrofia de las glándulas sudoríparas y sebáceas ~17]. Se ha descrito un caso de elastosis serpiginosa agravada por una avitaminosis A en un niño con trisomía 21 " ID="I34 .32.5">1 41. En cuanto a las mucosas, pueden observarse casos de lengua despapilada, queilitis angular e inflamación yugal.
Signos extracutáneos rodopsina ocular, responsable de la visión crepuscular, deja de producirse y da paso a la aparición de hemeralopía, es decir, incapacidad para percibir las luces débiles, y nictalopía, incapacidad para ver en la oscuridad. A largo plazo se desarrolla xeroftalmía y aparecen placas de queratinización del epitelio conjuntival, llamadas placas de Bitot. La avitamio
La
nosis A provoca también alteraciones del crecimiento óseo y de la espermatogénesis, así como parálisis de los nervios craneales y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo.
Tratamiento Los tras
días mienque las alteraciones cutáneas tardan más en resolverse.
problemas visuales desaparecen en algunos
Vitamina K
Manifestaciones clínicas El déficit de vitamina K provoca la aparición de síndromes intestinales y genitourinarios). Su manifestación cutánea es la púrpura, petequial o equimótica.
hemorrágicos (gástricos,
Vitamina
Bl (tiamina)
Papel La vitamina B, es hidrosoluble e interviene en numerosos procesos metabólicos celulares, y más concretamente en la decarboxilación del ácido pirúvico.
Metabolismo Se absorbe en el duodeno, se fosforila en el hígado, y posteriormente pasa a la circulación sistémica como pirofosfato de tiamina, que es la única forma activa. Se elimina por la orina. Causas La carencia de vitamina B, provoca una enfermedad denominada beri-beri. Ésta se ha descrito en las personas que
exclusivamente, y de forma prolongada, arroz refinado (o «arroz descascarillado», ya que es la cáscara la que contiene la vitamina BI). En los países occidentales, las carencias son casi siempre de origen alimentario y se observan especialmente en los alcohólicos. Las malabsorciones intestinales constituyen la segunda causa, por orden de frecuencia. También se pueden ver estas carencias en los pacientes diabéticos, en los hipotiroideos y en el embarazo. En cambio, los consumidores de cerveza se encuentran relativamente protegidos. consumen
Manifestaciones clínicas
Predominan los signos generales entre los que están: anorexia, debilidad generalizada, amiotrofia, polineuritis progresiva simétrica e insuficiencia cardíaca por miocarditis. En la piel se observa edema blando de los miembros inferiores, dermatitis seborreica 14’ y, raramente, boqueras o queilitis
angulares.
Papel Es una vitamina liposoluble que interviene como cofactor de la carboxilación de los residuos de ácido glutámico, de los factores II, VII, IX y X de la coagulación y de las proteínas C y S.
Metabolismo La absorción se realiza
a nivel del duodeno y del yeyuno. Los alimentos aportan sólo el 50 % mientras que el resto se produce de manera endógena por la flora microbiana intestinal.
Vitamina
B2 (riboflavina)
Papel La riboflavina es una vitamina hidrosoluble, formada por dos coenzimas que intervienen en numerosas vías metabólicas de oxidación y de fosforilización. Interviene también en el ciclo de Krebs, el metabolismo purínico y la síntesis de los ácidos grasos de cadena larga. Metabolismo
Causas Los déficit de vitamina K generalmente son de origen endógeno. Se pueden presentar en el postoperatorio, en pacientes 4
B2 se fosforila antes de pasar la barrera intestinal y se transporta como flavina adenina dinucleótido. Su eliminación es renal. La vitamina
Causas
Manifestaciones clínicas
causas principales de déficit en los países desarrollados el alcoholismo y la cirrosis. Una carencia en vitamina B2 se puede ver también en los casos de dietas desequilibradas a base de lípidos y azúcares en detrimento de proteínas, así como en ingestiones masivas de ácido bórico y tras la fototerapia en los recién nacidos. Además, se han descrito hipovitaminosis de este tipo en personas con aclorhidria, malabsorción intestinal, hipotiroidismo o en tratamiento con clor-
El acrónimo DDD (dermatosis, diarrea y demencia) permite designar los tres grandes síntomas provocados por la carencia de vitamina PP. Los signos cutáneos consisten en placas eritematosas y dolorosas en zonas fotoexpuestas o de roce. Las lesiones recuerdan al eritema solar (fig. 2) y pueden ser ampollosas. Afectan simétricamente al dorso de las manos y los antebrazos, así como al cuello y la cara. En ésta, las placas se disponen en «alas de mariposa». La afectación de la parte central del cuello y del tórax forma el «collar de Casal». A largo plazo aparece hiperpigmentación e hiperqueratosis. El cuadro se puede completar con queilitis angulares, glositis y úlceras orales y perianales. Los signos extracutáneos consisten en debilidad generalizada, anorexia, diarrea, amenorrea y una gran variedad de síntomas neuropsiquiátricos como apatía, estado depresivo, psicosis, coma y neuropatía periférica.
Las
son
promazina. Manifestaciones clínicas Los
signos clínicos pueden aparecer a los dos o tres meses de un régimen alimentario inadecuado.
mantener o
Signos cutáneos
Se presenta una alteración facial, que recuerda a una dermatitis seborreica. A veces el escroto está rojo y descamativo, con costras y aspecto de liquenificación. Pueden aparecer boqueras maceradas. Los labios están eritematosos, secos y
pueden agrietarse. o
Signos mucosos
Signos extracutáneos
con carencias de vitamina B2 se ha demostrado retraso mental y modificaciones del electroencefalograma. Puede encontrarse anemia normocítica y normocrómica por
En los niños
disminución de la
Logra
una
mejoría espectacular
de todos los síntomas
en
pocos días.
Se observa glositis y aplanamiento de las papilas linguales. La lengua se vuelve rojoviolácea y lisa. Se han descrito también alteraciones conjuntivales e hiperpigmentación vulvar. En prisioneros americanos durante la segunda guerra mundial se observó la aparición de un síndrome orooculogenital, que asocia las tres localizaciones mucosas. o
Tratamiento
a
B5 (ácido pantoténico)
Papel Está implicada en el metabolismo del colesterol y de algunos ácidos grasos, de los glúcidos y de los aminoácidos. Manifestaciones clínicas Su carencia puede provocar alopecia, canicie y úlceras cutáneas en las extremidades. También pueden aparecer parestesias y un síndrome depresivo. a
eritropoyesis.
Vitamina
Vitamina
B6 (piridoxina)
Papel Vitamina
B3 o
PP
Papel Está implicada en el transporte de electrones respiratoria y en la síntesis de ácidos grasos.
en
la cadena
La vitamina B6 interviene en numerosas fases del metabolismo de los aminoácidos (concretamente del triptófano), de los glúcidos, de los ácidos grasos, de las transaminasas y de la hemoglobina.
Metabolismo Metabolismo La vitamina PP está formada por dos coenzimas, el ácido nicotínico (niacina) y la nicotinamida. Un tercio proviene de la alimentación y los dos tercios restantes de la biosíntesis a partir del triptófano. La absorción se realiza en el intestino y la eliminación es urinaria.
La vitamina B6 es muy hidrosoluble. Existen tres formas activas cuyas estructuras son próximas: el piridoxal, la piridoxamina y la piridoxina. Se absorbe en el intestino proximal y se transforma en piridoxal 5-fosfato que es la forma activa. Su eliminación es urinaria.
Causas Causas El déficit de niacina provoca un cuadro clínico denominado Esta afección fue descrita en 1735 por Casal. Actualmente hay zonas endémicas en África y Asia, especialmente en la India, donde la alimentación se basa en el maíz o el mijo. El maíz contiene niacina en una forma inestable que sólo se estabiliza por hidrólisis alcalina. De ahí que en México se lave el maíz con cal para conseguir este proceso y evitar así que la población enferme de pelagra. En los países occidentales, esta afección es rara. Se han descrito casos esporádicos en personas que viven solas, en ancianos, en alcohólicos y en las que padecen trastornos psiquiátricos. Esta carencia puede observarse también en enfermos con malabsorción, en la enfermedad de Crohn y en los gastrectomizados. Los tratamientos con isoniacida, 6-mercaptopurina o 5FU pueden provocar este déficit.
pelagra.
El consumo de alimentos ricos en proteínas aumenta las necesidades de vitamina B6 y puede conducir a su carencia. También puede presentarse en los enfermos de cirrosis por un almacenamiento hepático deficiente y tras el consumo de alcohol, y medicamentos como la isoniacida, la hidralazina, la fenelzina, la cicloserina y la penicilamina.
Manifestaciones clínicas o
Alteraciones cutáneas
La carencia en vitamina B6 se manifiesta como una dermatosis similar a la dermatitis seborreica. Las lesiones eritematodescamativas pueden extenderse a los codos, los muslos y el periné. Puede aparecer un intértrigo en los grandes pliegues. Con menos frecuencia, la erupción adopta el aspecto de la pelagra, con fotosensibilidad e hiperpigmentación de la cara dorsal de los brazos, de las piernas y del escote. La vitamina
5
dades, palidez generalizada, eccema periorificial y alopecia. La lengua suele estar atrófica. En las formas congénitas predominan los signos generales. El déficit de holocarboxilasa sintetasa se manifiesta como una acidosis metabólica grave, acompañada de vómitos, polipnea y convulsiones. Secundariamente aparece una dermatitis eritematosa extensa y costrosa. En los déficit de biotinidasa se producen episodios convulsivos, mioclonías y ataxia. Las lesiones cutáneas se parecen a la acrodermatitis
enteropática. a
Vitamina
B9 (folatos)
Papel
2 Eritema
en zonas
fotoexpuestas en
una
El ácido folínico interviene en el metabolismo de los aminoácidos, en la síntesis de las bases púricas y pirimidínicas indispensables para la formación del ADN y en la producción de los eritrocitos.
pelagra.
B6 interviene activamente en la síntesis de la vitamina PP y en
el metabolismo del
triptófano.
Alteraciones mucosas Puede desarrollarse una glositis con sensación de quemazón. La mucosa bucal está eritematosa de manera difusa y puede presentar ulceraciones. También se pueden observar boqueras, queilitis angulares y conjuntivitis. -
-
Otros
signos
clínicos
Consiste en una alteración de las funciones superiores, con somnolencia y confusión, anorexia, náuseas o vómitos. Pueden producirse también trastornos del sistema nervioso periférico como hiperestesias, parestesias ascendentes y alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. El reflejo aquíleo suele estar abolido. -
Alteraciones analíticas
Puede haber una anemia normocrómica y normocítica, ciada a linfopenia o eosinofilia.
aso-
Metabolismo El ácido fólico está compuesto de pteridina, ácido aminobenzoico y ácido glutámico. Se absorbe a nivel del intestino delgado. En el organismo, el ácido fólico se transforma en ácido folínico, forma biológicamente activa con la ayuda de la vitamina C. La eliminación se realiza por vía digestiva. Causas En los países occidentales, la primera causa de carencia de vitamina B9 es el alcoholismo, seguido por la malabsorción
intestinal y el empleo de algunos medicamentos como el metotrexato, la sulfadiazina, y determinados antituberculosos y anticonvulsivantes. En los lactantes, las carencias pueden deberse a una alimentación exclusiva con productos demasiado hervidos. El embarazo, la hemodiálisis, el nacimiento prematuro y la descamación difusa aumentan las necesidades diarias de folatos. Los síndromes mieloproliferativos y las anemias hemolíticas crónicas aumentan el consumo de vitamina B9.
Tratamiento
Manifestaciones clínicas
Cuando se administran suplementos, los diferentes síntomas cutáneos desaparecen en semanas. En cambio, los síntomas neurológicos tardan más en curarse y las sensaciones punzantes de las piernas pueden persistir durante meses.
Es raro que los síntomas cutáneos sean la primera manifestación. Si aparecen, son similares a los de la carencia de vitamina B12. Puede haber una pigmentación gris oscura reticulada en zonas fotoexpuestas 1181, e incluso en las mucosas. La pigmentación difusa es más rara. Algunos vihligos podrían estar originados por un déficit de folatos «l En las mucosas, se pueden observar queilitis, glositis o úlceras bucales. Las alteraciones analíticas muestran una anemia macrocítica no
Vitamina
Bg o vitamina H (biotina)
Papel Es una vitamina hidrosoluble que está implicada en el metabolismo bacteriano e interviene como coenzima en las reacciones de carboxilación.
regenerativa. a
Vitamina
B12
Papel Causas Dada
ubicuidad alimentaria y su importante producción endógena es raro que se produzcan carencias. Cuando se producen, suelen ser consecuencia del déficit congénito de holocarboxilasa sintetasa o de biotinidasa, ambas transmitidas de un modo autosómico recesivo. Se han descrito carencias en relación con una ingesta excesiva de clara de huevo cruda. La clara de huevo es rica en avidina que se une a la biotina y dificulta su absorción " ID="I346.37.1 ">1301. su
Manifestaciones clínicas Las carencias de biotina se manifiestan clínicamente por xerosis cutánea difusa, con descamación fina de las extremi6
La cianocobalamina es un nutriente esencial de todas las células. Interviene en la síntesis de los ácidos nucleicos y en la producción de los eritrocitos.
Causas Un déficit en vitamina Blz puede producirse por una malabsorción intestinal secundaria a una disminución de la síntesis del factor intrínseco necesario para la captación ileal de la vitamina B12 (anemia de Biermer) y en caso de aclorhidria, infección microbiana del tubo digestivo, enfermedad de Whipple o síndrome de Zollinger-Ellison. Se han identificado también carencias congénitas de transcobalaminas así como de vitamina B12 en pacientes vegetarianos.
Metabolismo Las reservas suelen ser abundantes (4 mg), en relación con las necesidades diarias. Por tanto, existe un plazo de latencia de 3 a 6 meses entre el inicio de la carencia alimentaria y la aparición de los signos clínicos. La absorción se realiza en medio ácido, a nivel del fleon terminal, y conjuntamente con el factor intrínseco de origen gástrico. En la sangre, se encuentra ligada a tres proteínas denominadas transcobalaminas I, II y III, que comparten una estructura similar. La eliminación se hace por las heces.
Manifestaciones clínicas o
Signos cutáneos
La carencia de vitamina Blz produce una hiperpigmentación cutánea difusa, reticulada, y más marcada en los pliegues de flexión, en los pliegues palmares y sobre las articulaciones metacarpofalángicas. Puede afectar sólo a los pulpejos y a las uñas 1291. Se pueden observar también máculas discretamente hiperpigmentadas en la nuca y en los flancos abdominales. Desde el punto de vista histológico puede comprobarse que la pigmentación se debe a la presencia de melanófagos en la dermis y al aumento de la cantidad de melanina en la capa basal de la epidermis. o
Signos mucosos una pérdida
que afecta en prilos bordes. Esta glositis, descrita por Hunter, no es específica de la carencia de vitamina 812. Se observan también máculas pigmentadas en la mucosa oral, aisladas o asociadas con cambios pigmentarios a nivel Existe
mer
lugar
a
la
de
papilas linguales,
punta y
a
cutáneo. o
Signos extracutáneos
Otros síntomas son la miembros inferiores.
fatiga, la anemia y la neuropatía de los
Tratamiento
Suelen
ser necesarios varios meses para poder regresión de las alteraciones pigmentarias.
observar la
CARENCIAS EN OLIGOELEMENTOS
Zinc
Papel El zinc es un elemento mineral indispensable para el funcionamiento normal de las células. Facilita las reacciones de más de 200 enzimas esenciales, como son las fosfatasas alcalinas, la alcohol-deshidrogenasa y la mayor parte de las enzimas digestivas. El zinc regula el funcionamiento de las ADN y ARN polimerasas. Asimismo, interviene como elemento regulador de la inmunidad, de la cicatrización y de la multiplicación celular. Metabolismo Se absorbe el 20-30 % del zinc ingerido, función que se realiza principalmente en el intestino delgado y que puede inhibirse por algunos fitatos contenidos en los granos de los cereales. Asimismo, los alimentos ricos en fibra también tienen tendencia a disminuir la biodisponibilidad del zinc.
fitatos y en fibra. Las carencias proteicas acompañan a menudo a las de zinc. En los países occidentales, pueden observarse carencias de zinc en lactantes mal alimentados, en prematuros, en mujeres embarazadas, en alcohólicos, en enfermos con malabsorción y en aquéllos que reciben exclusivamente una alimentación parenteral 111. Los agentes quelantes, como los diuréticos y el valproato sódico, pueden provocar también carencias de zinc. El alcohol aumenta la excreción urinaria de zinc por actuación directa sobre el túbulo renal. Algunos déficits son de origen genético. La acrodermatitis enteropática se debe a una malabsorción específica del zinc y se transmite de manera autosómica recesiva. Afecta principalmente a los niños de origen italiano, armenio o iraní. Los síntomas comienzan en los primeros meses de vida, generalmente al poco tiempo de abandonar la lactancia materna y mejoran espontáneamente con la edad en la mayoría de los casos. En casos excepcionales esta afección puede ser mortal. Manifestaciones clínicas El déficit de zinc se manifiesta clínicamente en 2-3 meses. En los niños enfermos de acrodermatitis enteropática aparece a las 4-6 semanas después del destete. Las carencias agudas de zinc se manifiestan por la aparición de una erupción eccematosa, en ocasiones ampollosa o pustulosa, en las extremidades, las zonas periorificiales y la región anogenital. Se produce inflamación periungueal y los pliegues palmares y de flexión de los dedos adquieren una coloración grisácea. Algunas lesiones muestran un aspecto necrótico o similar al de una quemadura. A menudo se observa una alopecia difusa asociada a la presencia de cabellos finos. Con frecuencia predominan los síntomas generales acompañados con fotofobia y síndrome depresivo. En los enfermos con carencia crónica de zinc, las lesiones cutáneas se localizan en las zonas de roce, de traumatismos repetidos y de presión mantenida, como las rodillas, los codos, los tobillos y los maléolos. Se trata de placas bien delimitadas, de color oscuro, con aspecto de liquenificación. Presentan poca descamación, lo que las diferencia de las placas de psoriasis. También puede observarse una dermatosis facial similar a la dermatitis seborreica con brotes de acné. En los individuos alcohólicos crónicos se ha descrito una erupción reticulada del tronco " ID="I347.98.5">í"1. El proceso de cicatrización es más lento y el pelo es ralo con cabellos abiertos y rotos. Cuando el déficit es más intenso, pueden observarse líneas de Beau en las uñas, como expresión de la detención completa del crecimiento ungueal. Como síntomas generales los enfermos sufren a veces un estado depresivo o un síndrome esquizoide. Puede haber ataxia, temblores, diarrea, hepatomegalia o esplenomegalia. A nivel ocular se puede encontrar blefaritis, conjuntivitis y fotofobia. A menudo se altera el estado inmunitario y son frecuentes las infecciones. Desde el punto de vista de los hallazgos analíticos disminuyen los niveles de fosfatasa alcalina. Dado que la albúmina se une al 60-70 % del zinc corporal, una intensa hipoalbuminemia siempre se acompaña de niveles bajos de zinc, pero no refleja una verdadera carencia. Tratamiento La mejoría clínica aparece a los 4-5 lización de la fosfatasa alcalina.
días, junto con la norma-
Ácidos grasos esenciales
Causas
Papel
Existen zonas endémicas de carencia de zinc en Oriente Medio, en el norte de África y en Turquía, debido a una alimentación basada en pan integral con un alto contenido en
Los ácidos grasos esenciales participan en la constitución y fluidez de las membranas celulares y en la regulación de numerosos fenómenos inmunitarios e inflamatorios. En la 7
epidermis, el ácido linoleico los gránulos laminares " ID="I348.2.4">13 ].
es
esencial
en
la formación de
3 Placas eritematodescamativas en un enfermo afectado por una carencia de ácidos grasos esenciales.
Metabolismo Los ácidos grasos esenciales son de tipo poliinsaturado de cadena larga con 18, 20 o 22 átomos de carbono. Se definen por el número y la posición de sus dobles enlaces. Existen tres series de ácidos grasos esenciales (w3, w6 y w9) con un sistema enzimático común, aunque los w6 son los que tienen más importancia biológica 1341. Los ácidos grasos w9, derivados del ácido oleico, sólo intervienen en caso de carencia de w3. Su metabolismo conduce a la formación del ácido eicosatrienoico. La serie w3 procede del ácido alfalinoleico y conduce a los ácidos eicosapentanoicos y posteriormente a la prostaglandina E3 y a los leucotrienos B5. La serie w6 procede del ácido linoleico y conduce al ácido araquidónico y posteriormente a los leucotrienos B4 y a las prostaglandinas El y E~ El metabolismo de estas cadenas de ácidos grasos esenciales se realiza en el hígado.
Fuentes alimentarias Los ácidos grasos esenciales sólo se pueden obtener de los alimentos. Los ácidos grasos de la serie n-3 se encuentran sobre todo en los aceites de pescado, y los de la n-6 en los aceites vegetales. Las necesidades en ácidos grasos esenciales son de 7 a 10 g de ácido linoleico al día, es decir más del 4 % del aporte calórico total. Las necesidades son mayores en las mujeres embarazadas.
Causas Las carencias aisladas de ácidos grasos son excepcionales. Aparecen en los adultos con alimentación parenteral exclusiva y en los niños que padecen malabsorción.
Manifestaciones clínicas consisten en alopecia, con cabey descoloridos, erosiones de los pliegues, pérdida de elasticidad de la piel, xerosis cutánea difusa y una erupción eritematodescamativa poco específica (fig. 3). Puede presentarse un aspecto similar a la dermatitis seborreica 1321 (fig. 4). El ritmo de renovación de la epidermis se multiplica por tres y aumentan las pérdidas de agua transepidérmica 1201. Una carencia en ácidos grasos esenciales podría estar implicada en la patogenia del prurito de los hemodializados ’351. Las alteraciones no cutáneas incluyen retraso del crecimiento en los niños, esteatosis hepática, anemia, trombopenia, retraso en la cicatrización de las heridas y aumento de la predisposición a las infecciones. Los llos
signos dermatológicos finos,
secos
Diagnóstico Es posible cuantificar los niveles de ácidos grasos esenciales séricos gracias a la técnica de cromatografía en fase gaseosa. Existe carencia de ácidos grasos esenciales cuando la relación entre el ácido eicosatrienoico y el araquidónico es superior a 0,4 124J o cuando la relación ácido linoleico/ácido ara-
4 Primer plano de
una dermatitis seborreica cia de ácidos grasos esenciales.
en
el contexto de
una caren-
quidónico es inferior a 2,3.
de onagro permiten cubrir los déficits en ácidos grasos w6 y los aceites de pescado cubren las necesidades en ácidos grasos w3.
Tratamiento
a
aplicación transcutánea de aceites ricos en ácidos grasos esenciales, que al principio se consideró eficaz por su marcada absorción en la piel lesionada, debe abandonarse " ID="I348.57.7">I13J y es prefeporque la penetración resulta muy variable rible su administración en forma de suplementos orales. Las especialidades a base de aceite de borraja o de aceite
El contenido en hierro de un adulto normal es de 4-5 gramos, de los cuales el 70 % se encuentra en la hemoglobina. El organismo tiene una capacidad limitada de excretar hierro de forma que su homeostasis se asegura mediante cambios en la absorción digestiva. Los compuestos férricos tienen que reducirse a su forma ferrosa (Fe2+) para poder ser absor-
La
8
Hierro
bidos. El ácido ascórbico, reductor y quelante del hierro, también aumenta su absorción. La carencia de hierro se puede manifestar en forma de prurito generalizado y por una caída del pelo. Puede observarse también glositis con atrofia de las papilas linguales, boqueras y coiloniquia. El aporte diario aconsejado es de 10 a 15 mg para un niño, de 20 mg en un adulto joven o en una mujer y de 10 mg para un adulto mayor de 20 años. El diagnóstico del déficit de hierro se hace mediante determinación de los
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Scrivener X réservés), Dermatologie, 98-870-A-10, 2003, 10 p.
niveles de hierro sérico; también pueden evaluarse las reservas con la medición de la ferritina. o
Selenio
El selenio
es un oligoelemento esencial. Se encuentra en la especialmente en el hígado y los riñones, los crustácereales, la leche y las verduras. Su carencia produce despigmentación de la piel y del pelo.
carne, ceos, los
Dermatoses corentielles.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris,
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