Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto

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Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto C. Convert, T. Houliat, V. Franco-Vidal, V. Darrouzet La dispnea laringea fa parte delle urgenze ORL sia sotto l’aspetto terapeutico sia, se la gravità lo permette, diagnostico. È quindi indispensabile riconoscerla rapidamente. Una dispnea si definisce come un disturbo del respiro normale. Si manifesta per il paziente con una sensazione soggettiva di aumento del lavoro respiratorio. La dispnea laringea è una dispnea ostruttiva secondaria a una riduzione del calibro della filiera laringea. Essa trova la sua origine nella presenza di un ostacolo funzionale o anatomico, intrinseco o estrinseco, a livello di uno o più dei tre piani della laringe (sottoglottico, glottico e/o piano sopraglottico). La dispnea laringea può essere acuta o progressiva. È una patologia meno frequente nell’adulto rispetto al bambino perché la laringe dell’adulto è più larga di quella del bambino. Una patologia della laringe si ripercuote dunque molto più rapidamente nel bambino. La dispnea laringea acuta impone il suo rapido riconoscimento, di valutarne la gravità e di attuare una gestione terapeutica efficace in caso di rischio vitale. La dispnea laringea cronica, più frequente nell’adulto, impone però anche una gestione adeguata secondo l’esistenza di segni di gravità ma, soprattutto, una diagnosi eziologica. La dispnea laringea è caratterizzata da segni obiettivi che confermano la diagnosi di dispnea e la sua origine: la triade sintomatica che include bradipnea inspiratoria con tirage e cornage, che permette di distinguerla da altri tipi di dispnee ostruttive. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Dispnea; Laringe; Stenosi laringea; Trauma laringeo; Cancro

Struttura dell’articolo ¶ Diagnosi positiva Richiami di anatomia Cenni fisiopatologici Diagnosi clinica

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¶ Diagnosi di gravità

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¶ Diagnosi differenziali delle dispnee laringee Dispnee di origine cardiaca o polmonare Dispnee asmatiformi o di origine bronchiale Dispnee di origine tracheale Dispnee ostruttive sovralaringee Dispnee di origine metabolica e neurologica centrale

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¶ Diagnosi eziologica Anamnesi Laringoscopia indiretta allo specchio o fibroscopia laringea Esame cervicale locale Esami radiologici Laringoscopia diretta in sospensione Elettromiografia laringea (EMG) Eziologia

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¶ Conclusioni

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■ Diagnosi positiva Richiami di anatomia Il capitolo inizia ricordando l’innervazione motoria della laringe per comprendere meglio le diverse eziologie. La laringe Otorinolaringoiatria

include muscoli intrinseci (muscoli tiroaritenoideo, cricoaritenoideo laterale, interaritenoideo, cricoaritenoideo posteriore e cricotiroideo) che sono responsabili dell’adduzione, dell’abduzione e della regolazione della tensione delle corde vocali. Solo il muscolo cricoaritenoideo posteriore permette l’abduzione delle corde vocali, da cui la sua importanza fondamentale nella respirazione. Tutti questi muscoli sono innervati da rami del nervo laringeo superiore e inferiore (nervo ricorrente), che sono essi stessi branche del nervo vago o X paio di nervi cranici [1, 2]. L’innervazione dei muscoli intrinseci della laringe inizia a livello del sistema nervoso centrale nei centri bulbari e corticali. I centri laringei bulbari sono in numero di due e raggruppati nel nucleo ambiguo: • il centro bulborespiratorio che permette l’apertura della glottide grazie all’azione del muscolo cricoaritenoideo posteriore e quindi l’inspirazione. Parallelamente, questo centro permette l’espansione della gabbia toracica; • il centro bulbofonatorio che invia fibre centrifughe responsabili dell’innervazione dei muscoli necessari alla fonazione, cioè i muscoli adduttori delle corde vocali. Esistono anche due centri corticali: • il centro corticofonatorio che sembra essere presente a livello dell’opercolo rolandico, cosa che sarebbe confermata dalla presenza di patogenesi delle laringoplegie di origine corticale; • il centro corticorespiratorio. Da questo nucleo ambiguo nascono le fibre nervose che costituiranno una parte del nervo vago destinata al nervo laringeo superiore e inferiore. Questo fascio di fibre nervose lascia il cranio attraverso il forame giugulare. Nel collo, il nervo X scende all’interno di una guaina connettiva comune con

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l’arteria carotide interna e la vena giugulare interna fin dentro l’orifizio superiore del torace. Lungo questo tragitto dà due rami nervosi essenziali per la motricità della laringe: • il nervo laringeo superiore: è un nervo misto, essenzialmente sensitivo, che origina dal nervo vago, nel polo inferiore del ganglio plessiforme. Dietro il corno dell’osso ioide si divide in due rami: C un ramo mediale o superiore, satellite dell’arteria laringea superiore, che perfora con essa la membrana tiroioidea. Dà l’innervazione sensitiva della mucosa superiore della laringe, della parte adiacente del faringe e della base della lingua; C un ramo esterno o inferiore, satellite dell’arteria cricotiroidea che innerva il muscolo cricotiroideo [3]; • il nervo laringeo inferiore o ricorrente: nasce dal nervo vago, a destra al di sotto dell’arteria succlavia, a sinistra al di sotto dell’arco aortico, sale verso la laringe nell’angolo esofagotracheale. Passa sotto il costrittore inferiore del faringe e origina allora tre rami: un ramo anastomizzato con il nervo laringeo superiore che costituisce l’ansa di Galeno, un ramo posteriore, un ramo anteriore. Il nervo laringeo inferiore innerva la mucosa posteriore e tutti i muscoli della laringe, salvo il cricotiroideo.

Cenni fisiopatologici Nel corso dell’inspirazione normale esiste una depressione relativa all’interno delle vie aeree extratoraciche (laringe e trachea cervicale): il loro calibro si riduce mentre quello del tratto respiratorio intratoracico aumenta. Così, ogni restringimento a livello laringeo aumenta la resistenza al deflusso dell’aria in modo rilevante (legge di Poiseuille). La depressione endotoracica inspiratoria fisiologica deve quindi accentuarsi per permettere che l’aria penetri a flusso costante nella filiera laringea ristretta. Questo aumento della depressione endotoracica è consentito dal lavoro attivo dei muscoli respiratori principali (diaframma e intercostali) e accessori (sternocleidomastoidei, scaleni, grandi e piccoli pettorali, grandi dentati, grandi dorsali). Questo lavoro attivo dei muscoli respiratori accessori genera una depressione sopraclavicolare, sovrasternale, intercostale, perfino epigastrica o sottomandibolare (ostruzione orofaringea: è il tirage. Questa depressione comporta un allungamento della fase inspiratoria del ciclo respiratorio generando una bradipnea inspiratoria con tirage.

Diagnosi clinica La diagnosi di dispnea laringea si basa su una semeiologia clinica sospetta sin dall’inizio. Si stabilisce rapidamente non appena si vede e si ascolta il malato. In effetti, la dispnea di origine laringea nella sua forma tipica è una bradipnea inspiratoria. Il ritmo della ventilazione si rallenta essenzialmente con allungamento del tempo d’inspirazione (la frequenza respiratoria normale dell’adulto si trova intorno a 20 al minuto). Il respiro diventa attivo per attivazione dei muscoli respiratori accessori. La depressione intratoracica, più importante che in un’inspirazione normale, si accompagna a una depressione delle parti molli a livello sopraclavicolare, soprasternale, perfino intercostale ed epigastrico nell’adulto: è il tirage inspiratorio. La dispnea di origine laringea si manifesta anche attraverso la presenza di rumori laringei che compaiono nel tempo inspiratorio della respirazione: sono lo stridore e il cornage: • lo stridore è un rumore acuto simile a quello che si produce soffiando in un tubo ristretto in un punto. Esso indica in genere un ostacolo glotto-sovraglottico; • il cornage è un rumore grave, rauco e cavernoso, simile a quello ottenuto soffiando in un corno da nebbia. Esso indica il più delle volte un ostacolo glotto-sottoglottico. La bradipnea inspiratoria, il tirage, lo stridore e il cornage caratterizzano clinicamente la dispnea di origine laringea. Altri sintomi si possono però associare, come la tosse, una disfonia (voce rauca in caso di interessamento del piano glottico e voce velata e coperta nelle lesioni sopraglottiche) o, ancora, una disfagia o un’odinofagia. La dispnea può comparire nei due

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tempi della respirazione per dare un aspetto di polipnea, che è un segno di estrema gravità. La cianosi compare solo nelle forme gravi che si accompagnano a sudorazione. Infine, a uno stadio più avanzato il paziente può presentare disturbi della coscienza che possono arrivare fino al coma.

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Punto importante

Diagnosi positiva basata su una triade sintomatica. Associazione di bradipnea inspiratoria, di tirage e di rumore respiratorio (cornage oppure stridore). Presenza di segni associati (disfagia, disfonia o tosse rauca). Segni di gravità da ricercare.

■ Diagnosi di gravità La diagnosi di gravità permette di adattare la gestione terapeutica e di valutare la necessità o meno di realizzare immediatamente o in differita una restituzione della ventilazione con disostruzione laringea o tracheotomia. Ciò riguarda essenzialmente le dispnee laringee acute. In effetti, le dispnee laringee croniche pongono soprattutto un problema eziologico. Può succedere però che le dispnee croniche si aggravino improvvisamente richiedendo delle procedure d’urgenza (tracheotomia). La gravità della dispnea laringea può essere valutata: • dalla durata (ogni dispnea ostruttiva acuta per più di un’ora è considerata grave) e l’intensità della bradipnea; • dalla presenza di una polipnea superficiale inefficace o di irregolarità del ritmo respiratorio come una bradipnea estrema, irregolare con, eventualmente, pause respiratorie o gasp che corrispondono a stadi terminali prima dell’arresto respiratorio; • l’intensità del tirage sopraclaveare e intercostale: è proporzionale all’importanza della depressione intratoracica, ma bisogna conoscere la gravità di un tirage debole o assente che indica l’esaurimento del paziente; • la presenza di segni di ipoventilazione alveolare: sudore, tachicardia, ipertensione arteriosa (IA), ipercapnia, cianosi e pallore; • la comparsa di disturbi del comportamento: agitazione, angoscia e, al punto massimo, spossatezza con disturbi della vigilanza; • i parametri emodinamici: polso, pressione arteriosa (PA) e l’esistenza di segni cardiaci destri quali tachicardia, IA, turgore giugulare ed epatalgia. In alcuni casi, alcuni segni come un respiro superficiale e inefficace, un tirage debole o assente che indica l’esaurimento, e un polso e una pressione arteriosa che crolla indicano l’estrema gravità. In effetti, l’arresto respiratorio è imminente e l’evoluzione è rapidamente fatale in assenza di un’intubazione tracheale immediata, o perfino di una tracheotomia. Qualunque sia l’importanza della dispnea, il rischio di un aggravamento improvviso è però sempre possibile e giustifica una gestione terapeutica rapida e adeguata e uno stretto controllo (polso, PA, colorazione dei tegumenti, frequenza respiratoria). L’intubazione tracheale può essere indicata in modo differito in caso di fallimento del trattamento medico. La tracheotomia è indicata nei casi in cui l’intubazione è impossibile o inadeguata.

■ Diagnosi differenziali delle dispnee laringee La dispnea laringea ha certi elementi che la caratterizzano. Esistono però altri tipi di dispnea, che trovano la propria origine in alcune malattie cardiache, polmonari e perfino neurologiche. Otorinolaringoiatria

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Dispnee di origine cardiaca o polmonare Si caratterizzano per tachipnea o polipnea (aumento della frequenza respiratoria) per diminuzione della durata del ciclo ventilatorio. È una tachipnea dei due tempi respiratori senza tirage né cornage o stridore. La voce e la tosse sono normali. Si riscontra questo tipo di dispnea nell’embolia polmonare o nell’insufficienza cardiaca sinistra (edema acuto del polmone).

Dispnee asmatiformi o di origine bronchiale Sono bradipnee espiratorie (per allungamento della fase espiratoria) che si accompagnano a un sibilo espiratorio caratteristico (rantoli sibilanti) e a segni auscultatori polmonari.

Dispnee di origine tracheale Le dispnee di origine tracheale sono più difficili da riconoscere. La dispnea è tipicamente dei due tempi inspiratorio ed espiratorio. Non c’è rischio di cornage, ma di un wheezing dei due tempi. La tomografia (TC) con ricostruzione frontale e sagittale precisa la sede tracheale della stenosi e la sua estensione. L’endoscopia precisa la natura dell’ostacolo, che può essere tumorale benigna o maligna o cicatriziale.

Dispnee ostruttive sovralaringee Sono anche loro dispnee inspiratorie, ma il tirage è sottomandibolare. La diagnosi si orienta rapidamente verso una causa orale oppure orofaringea a causa della presenza di una voce tipica «da patata calda» detta «faringea». L’esame orofaringeo permette di porre la diagnosi, eventualmente aiutato da una rinofibroscopia. Le patologie riscontrate più frequentemente sono il flemmone peritonsillare, un tumore della base della lingua o un ematoma del pavimento buccale.

Dispnee di origine metabolica e neurologica centrale Una dispnea o anomalie del ritmo respiratorio possono anche essere rivelatrici di patologie metaboliche o neurologiche. Non rispondono ai criteri definiti della dispnea laringea e insorgono più spesso in un contesto assai differente. In caso di sofferenza diencefalica oppure mesencefalica superiore possono comparire movimenti respiratori che si amplificano gradualmente fino a un massimo e che portano a un’apnea: è la dispnea di CheyneStokes. D’altra parte, un’acidosi metabolica può essere responsabile di una polipnea ampia, rapida e regolare: la dispnea di Kussmaul.

■ Diagnosi eziologica La diagnosi eziologica, realizzata in un primo tempo, è possibile solo in caso di dispnea cronica ben tollerata. In certi casi, la dispnea è però acuta o rapidamente evolutiva, mal tollerata sul piano clinico, con presenza di segni di criticità e richiede allora, in un primo tempo, una gestione terapeutica urgente tipo intubazione o tracheotomia. La valutazione eziologica inizia una volta controllata l’urgenza vitale.

Anamnesi Bisogna ricercare i precedenti personali che riguardano la regione faringolaringea (tumori, trauma, radioterapia cervicale, chirurgia tiroidea...). L’anamnesi precisa la data d’esordio dei sintomi, l’anzianità della dispnea e dei segni laringei associati (disfonia, tosse). Caratterizza inoltre la modalità di inizio della sintomatologia (progressiva o improvvisa), la sua modalità di evoluzione, il contesto infettivo, traumatico o di inalazione di corpo estraneo. Infine, ricerca la nozione di una disfagia associata. L’interrogatorio dei familiari del paziente è spesso di grande aiuto quando il paziente stesso non è collaborativo. Otorinolaringoiatria

Laringoscopia indiretta allo specchio o fibroscopia laringea L’esame della cavità orale e dell’orofaringe permette di escludere rapidamente un ostacolo al di sopra della glottide responsabile della dispnea. Si può utilizzare la laringoscopia indiretta allo specchio per visualizzare la laringe e la mobilità delle corde vocali, ma essa dipende molto dalla compliance del paziente e dall’intensità del suo riflesso del vomito. La rinofibroscopia faringolaringea ha oggi soppiantato l’esame allo specchio, che non viene più praticato, anche se meno pesante sul piano logistico. La rinofibroscopia eseguita da seduto durante la visita dà un accesso diretto al faringolaringe e precisa la morfologia della laringe, la gravità e la natura dell’ostruzione e la mobilità delle corde vocali. Lo specchio deve essere preriscaldato per evitare che si annebbi quando viene fatto scivolare nella cavità orofaringea. L’esaminatore deve verificarne la temperatura per evitare una sensazione di bruciore da parte della persona esaminata. La bocca è largamente aperta, la lingua è trazionata tra pollice e medio con una garza, l’esaminatore si appoggia con l’indice sugli incisivi o sul labbro superiore. L’illuminazione deve essere focalizzata sullo specchio. Lo specchio viene fatto scivolare davanti e sotto il velo che si deve alzare e spostare indietro facendo pronunciare il suono «é». L’esame laringeo al fibroscopio flessibile (rinofibroscopia) oppure ottico, esame non invasivo, può essere eseguito con una semplice anestesia locale, e perfino senza. Permette di studiare l’insieme del faringolaringe e di eseguire, eventualmente, una stroboscopia e uno studio dinamico della funzione laringea durante la respirazione e la fonazione.

Esame cervicale locale Ricerca una cicatrice cervicale (a testimonianza di un trauma cervicale, di una tracheotomia o di una tiroidectomia) o dei segni che indicano un’irradiazione cervicale anteriore. La palpazione dell’insieme delle aree linfonodali cervicali (territori Ia, Ib, IIa, IIb, III, IV, V, VI) è sistematica, alla ricerca di adenopatie sospette. La palpazione della loggia tiroidea ricerca un gozzo. Si dovrà disegnare uno schema posizionando queste adenopatie, con le loro dimensioni e il carattere mobile o meno. In effetti, il carattere fisso ai piani profondi di un’adenopatia è a prognosi sfavorevole.

Esami radiologici Sono a disposizione ora la TC senza e con iniezione di mezzo di contrasto, la risonanza magnetica nucleare (RMN) senza e con gadolinio e la tomografia a emissione di positoni associata alla TC (PET-CT) nei centri regionali. La PET-CT è l’esame diagnostico attualmente più utilizzato nella patologia faringolaringea. Permette di valutare lo stato dei tessuti molli endolaringei e delle cartilagini della laringe, di esplorare le diverse aree linfonodali, così come la loggia tiroidea. Questo esame è evidentemente richiesto in un secondo tempo se l’urgenza richiede un gesto immediato. La PET-CT è una tecnica di imaging recente la cui principale indicazione è la valutazione tumorale faringolaringea locale, ma anche quella regionale e generale. Essa informa sull’estensione precisa della lesione ostruttiva.

Laringoscopia diretta in sospensione Si realizza in anestesia generale (in ventilazione spontanea o in jet-ventilation) e si completa con ottiche rigide a varie angolazioni (0°, 30°, 90°) o con il microscopio operatore, che può essere unito al laser CO2. Questo è ancora il metodo più efficace per esplorare la patologia organica o traumatica della laringe. Essa permette un bilancio lesionale molto preciso dell’insieme delle strutture laringee e prelievi bioptici. Associata talvolta a un gesto terapeutico, termina in alcuni casi in una tracheotomia. Il momento in cui la laringoscopia deve essere eseguita dipende dall’eziologia di base della dispnea. Deve essere

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proposta subito in caso di corpo estraneo, trauma, stenosi glotto-sottoglottica o eziologia tumorale ostruttiva, e deve essere preceduta da una terapia medica ben condotta nelle altre eziologie. Gli altri esami paraclinici, in particolare radiologici, sono raramente utili in prima intenzione e non devono in ogni caso ritardare la gestione terapeutica.

Dispnee laringee

Tumorali: - cancro della laringe - benigno

Traumatismi esterni della laringe

Elettromiografia laringea (EMG) L’elettromiografia è un test diagnostico che consiste nel registrare l’attività elettrica di un muscolo in attività grazie a elettrodi appropriati, all’amplificazione dei segnali ottenuti e al loro invio a uno schermo di computer dove i segnali ottenuti possono essere studiati. L’organizzazione delle unità motorie dei muscoli laringei è simile a quella dei muscoli striati; la semeiologia elettrica è la stessa [4]. Tuttavia, i muscoli laringei fanno parte dei muscoli striati più rapidi del corpo umano. Le unità motorie sono molto piccole (da tre a cinque fibre muscolari per unità motoria) e presentano sovrapposizioni [5]. I potenziali d’azione normali hanno un’ampiezza tra 100 e 400 µV e una durata di 3-6 ms [5]. Gli elettrodi sono transcutanei o posizionati per via endoscopica [6] in laringoscopia indiretta o diretta. Si tratta di elettrodi di tipo ago a gancio o concentrici bipolari oppure monopolari. La via transcutanea, quella più impiegata, consiste nel passare l’elettrodo a livello del legamento cricotiroideo. Si può raggiungere il muscolo tiroaritenoideo inferiore, muscolo della corda vocale, il muscolo cricotiroideo e il muscolo cricoaritenoideo posteriore. Per via endoscopica si può testare il muscolo cricoaritenoideo posteriore, il muscolo tiroaritenoideo inferiore, il muscolo interaritenoideo e, più raramente, il muscolo cricoaritenoideo laterale [7, 8]. È necessaria la collaborazione di un otorinolaringoiatra e di un elettrofisiologo [9]. L’interpretazione dei tracciati analizza [9] il reclutamento (normale o diminuito), la morfologia dei potenziali di unità motoria (normale, anormale) e la presenza o meno di un’attività spontanea. L’interesse dell’EMG risiede nella diagnosi differenziale, topografica ed eziologica delle immobilità laringee. Permette di distinguere una paralisi del ricorrente da un’anchilosi cricoaritenoidea o da una distonia laringea. Precisa la diagnosi dei movimenti anomali, in particolare nel caso dei tremori, delle mioclonie e delle distonie laringee (burst prefonatorie con potenziali d’ampiezza aumentata) [10, 11]. Fornisce anche argomenti diagnostici nelle disfonie psicogene e nei disturbi della mobilità di origine centrale. Questo esame permette di mappare il territorio d’innervazione interessato e di localizzare il livello della lesione nervosa (nervo laringeo inferiore, nervo vago, nervo laringeo superiore, lesione uni- o bilaterale) [12, 13]. Infine, l’EMG è un aiuto alla diagnosi eziologica per delle patologie come la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), la miastenia, la distonia o le miopatie [14].

Eziologia

(Fig. 1)

Le dispnee laringee evolvono spesso in modo cronico. Al di fuori di una precisa eziologia evidente, la dispnea laringea nell’adulto deve prima di tutto far pensare alle neoplasie farigolaringee.

Cause tumorali Comprendono le lesioni carcinomatose della laringe e dell’ipofaringe, ma anche, e più raramente, le lesioni tumorali benigne della laringe. Patologia tumorale maligna La patologia carcinomatosa faringolaringea ha come principali fattori di rischio il fumo per la laringe, associato all’alcol per l’ipofaringe. Questi due fattori di rischio non si sommano, ma si moltiplicano. Il cancro del faringolaringe colpisce soprattutto l’uomo tra i 45 e i 70 anni, ma si nota una graduale comparsa di una percentuale più rilevante di donne. Questo è legato al cambiamento delle abitudini di vita di questi ultimi 30 anni. Il tipo istologico più frequentemente riscontrato è quindi il carcinoma epidermoide o di tipo malpighiano cheratinizzante più o meno differenziato.

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Infiammatori: - infettive - allergiche - ustioni

Neurologici: - centrali (poliencefalite, PAA, SLA) - periferiche (tumore dell'esofago, della tiroide o della trachea, sezione bilaterale dei ricorrenti)

Corpi estranei

Stenosi cicatriziali: - postintubazione - post-trauma - dopo chirurgia laringea parziale

Figura 1. Eziologia delle dispnee laringee. PAA: poliomielite anteriore acuta; SLA: sclerosi laterale amiotrofica.

Figura 2. Cancro della corda vocale destra.

La dispnea è abitualmente un segno tardivo ma frequente, spesso preceduta da una disfonia che è stata trascurata. Si può riscontrare una disfagia associata. In certi casi, la dispnea può però essere in primo piano durante la gestione medica dei pazienti che chiedono un consulto con ritardo, e circa il 10% delle neoplasie della laringe richiede una tracheotomia o un intervento di disostruzione laringea durante il primo esame. La dispnea può essere legata alle dimensioni del tumore o a una paralisi del ricorrente per invasione locale. Che si tratti di tumori del margine, sovraglottici (vestibolo, ventricolo) o del piano della glottide (Fig. 2), la dispnea laringea indica la presenza di un’estensione tumorale importante. All’opposto, i tumori della sottoglottide evolvono lentamente senza disfonia e una dispnea progressiva è generalmente in primo piano. Quando il tumore si estende e/o supera il piano glottico (Fig. 3), la dispnea può rendere necessaria una tracheotomia o una disostruzione con laser CO2 immediata. In effetti, la tracheotomia non è raccomandata in caso di opzione chirurgica per il trattamento della lesione cancerosa, poiché favorisce la disseminazione linfatica del carcinoma. Inoltre, costringe a modificare la resezione laringea che deve comprendere l’orifizio cutaneo e gli anelli tracheali interessati. Se una tracheotomia deve pertanto avere luogo, si deve fare il più in alto possibile, per Otorinolaringoiatria

Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto ¶ I – 20-643-A-10

Figura 3. Pezzo operatorio di una laringe che presenta un carcinoma dei tre piani laringei.

Figura 4. Paziente con una voluminosa adenopatia laterocervicale destra prevalente.

salvaguardare un massimo di trachea. La disostruzione al laser CO2 è dunque una soluzione alternativa molto interessante quando è possibile. Permette di ristabilire la pervietà delle vie aeree superiori senza gli svantaggi della tracheotomia e la realizzazione di una valutazione predecisionale e preoperatoria. Per quel che riguarda l’ipofaringe, la prima sintomatologia è essenzialmente rappresentata dalla disfagia. La regione ipofaringea è molto più linfofila della laringe e una o più adenopatie cervicali sono spesso presenti all’esame iniziale. Più tardivamente, compare una disfonia che indica una lesione della mobilità cordale per invasione del muro faringolaringeo. La dispnea segna, quando compare, più spesso gradualmente, un’estensione tumorale massiva alle strutture laringee e dimostra la presenza di un tumore molto evoluto. La combinazione di dispnea laringea, disfonia e/o disfagia in un (o una) paziente etilista e fumatore con una storia clinica tipica orienta rapidamente la diagnosi eziologica. La conferma si basa sull’esame clinico ORL e sulla rinofibroscopia. Questa permette di localizzare il tumore e, soprattutto, di precisare la mobilità della laringe che è un elemento importante nella decisione terapeutica. La palpazione cervicale ricerca adenopatie satelliti (Fig. 4). La laringoscopia diretta in anestesia generale con realizzazione di prelievi bioptici ed esame istologico permette di precisare la diagnosi. Una valutazione dell’estensione locoregionale che consiste in una TC cervicofacciale e toracica senza e con iniezione di mezzo di contrasto in sezioni assiali, coronali e sagittali (Fig. 5) o in una RMN più raccomandata nelle lesioni della lingua e del pavimento buccale completa il bilancio clinico ed endoscopico. Otorinolaringoiatria

Figura 5. Tomografia. Cancro dell’emilaringe destro che ostruisce la filiera laringea.

Figura 6. Tavole di tomografia a emissione di positroni (PET-CT), che rappresenta una metastasi polmonare.

Figura 7.

Lesione dei tre piani della laringe e dell’aritenoide sinistra.

Una PET-CT può essere effettuata nel quadro di un bilancio di estensione locale, regionale e generale. Precisa l’estensione locale del tumore e determina l’assenza o la presenza di lesioni sospette di metastasi (Figg. 6, 7). La decisione terapeutica viene presa dopo presentazione della cartella completa in una riunione di concerto pluridisciplinare e determina le modalità terapeutiche, che possono far ricorso alla chirurgia e/o alla radioterapia e/o alla chemioterapia.

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I – 20-643-A-10 ¶ Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto

Figura 8. Papillomatosi laringea bilaterale.

Patologia tumorale benigna Solo molto raramente è all’origine di una dispnea laringea. La diagnosi sospettata alla rinofibroscopia è confermata dalla laringoscopia in sospensione con biopsie ed esame istologico. Il tumore laringeo benigno più frequente è la papillomatosi laringea dell’adulto. Può essere letale per ostruzione delle vie aeree o per trasformazione maligna. In queste lesioni sono state messe in evidenza delle particelle virali di papillomavirus umani. L’epidemiologia di questa patologia ha una distribuzione geografica ubiquitaria, una predominanza maschile con inizio preferenziale in un adulto di 20-30 anni [15]. Le lesioni iniziano di solito sul pavimento dei ventricoli o sulle corde vocali. Il primo sintomo è quindi la disfonia. Macroscopicamente, i papillomi si presentano sotto forma di cluster di elementi di 0,5 mm, grigiastri, biancastri o rosei. La papillomatosi, nel corso dell’evoluzione, si estende progressivamente a tutta la laringe fino a superarla (ipofaringe, albero tracheobronchiale). Essa determina, per il suo carattere esuberante, un’ostruzione laringea responsabile di dispnea laringea, a esordio spesso progressivo e all’inizio a predominanza notturna, ma può instaurarsi in modo brutale. La diagnosi si basa essenzialmente sull’aspetto delle lesioni laringee in laringoscopia diretta nel corso della quale si realizzano dei prelievi bioptici per l’istologia (Fig. 8). Il trattamento consiste nel disostruire la laringe con resezione dei papillomi. Attualmente questo si esegue grazie al laser CO2 e all’iniezione locale di un antivirale, il cidofovir [16, 17]. Altre lesioni benigne della laringe possono essere responsabili di dispnea laringea, come i tumori cartilaginei: il condroma della cricoide è un tumore molto raro [18], costituito da una proliferazione di cartilagine ialina. La localizzazione più frequente è il castone cricoideo (70%) nella sua regione posterolaterale [19]. Ha una predominanza maschile e si scopre spesso nell’adulto, ma si può riscontrare a qualsiasi età. Può quindi rivelarsi con dispnea progressiva, stridore, disfagia o con disfonia per interessamento dell’articolazione cricoaritenoidea. La diagnostica comprende la palpazione cervicale, che può rivelare una massa dura, fissata al cricoide, che si muove con esso durante la deglutizione e un esame endoscopico, il più spesso delicato per il restringimento della sottoglottide, che trova una massa sottomucosa regolare, della sottoglottide posteriore. Il suo guscio molto duro rende difficili le biopsie. La TC e la RMN permettono di precisare la grandezza e l’estensione del condroma alle strutture adiacenti [19] . Il trattamento è chirurgico, con escissione completa del condroma. È spesso necessaria una calibrazione endolaringea. Si deve prendere in considerazione la laringectomia totale nel caso il tumore richieda il sacrificio di più della metà della cricoide [20]. Più raramente può trattarsi di un tumore a cellule granulose. Descritto da Abrikossoff [21] come tumore di origine muscolare,

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sembra attualmente accettato che sia di origine schwannomatosa [22]. L’epidemiologia non ha predominanza maschile per la localizzazione laringea [23]. Il tumore si rivela tra l’età di 40 e 60 anni [23]. L’aspetto macroscopico del tumore è quello di una massa polipoide, molle, sessile sottomucoso normale, localizzato tipicamente a livello del terzo posteriore del piano glottico [23] o in corrispondenza della commissura posteriore. Si può manifestare con disfonia o anche con una dispnea. La diagnosi si basa sulla laringoscopia con realizzazione di biopsie. L’esame anatomopatologico oggettiva cellule di aspetto polimorfo con citoplasma granuloso e acidofilo. Il tumore è in genere ben delimitato. La terapia si basa sull’exeresi locale, endoscopica o cervicale, a seconda della sede e la grandezza del tumore. Un’altra lesione benigna è descritta come in grado di generare una dispnea laringea: il laringocele [24]. Risulta da una dilatazione aerea anomala del sacculo, orifizio cieco sviluppato a spese del tetto del ventricolo di Morgagni. Può, nel decorso di un episodio infiammatorio, riempirsi di una stasi intracistica, in grado di sovrainfettarsi (piolaringocele). Seguendo lo sviluppo del laringocele, si descrivono il laringocele interno, localizzato sotto la banda ventricolare, e il laringocele esterno, vera ernia che si esteriorizza attraverso la membrana tiroidea ed è responsabile di una tumefazione cervicale. La laringe presenta un aspetto normale. La diagnosi si basa sulla clinica: Un voluminoso laringocele può essere responsabile di una disfonia leggera, un disturbo faringeo e una dispnea moderata. La comparsa di una dispnea acuta in poche ore è una complicanza classica, sempre grave, di un laringocele. Può anche essere all’origine di incidenti fatali in immersione sottomarina. La TC oggettiva la massa aerea o idroaerea che comunica con il ventricolo. L’esame endoscopico esclude una lesione maligna. Il trattamento del laringocele interno è endoscopico con, eventualmente, l’aiuto del laser CO2 [25], per marsupializzazione della cavità resecando la banda ventricolare. Nelle forme miste o esterne il trattamento è chirurgico, con accesso cervicale laterale ed endoscopico al laser [26]. Infine, altre patologie tumorali benigne come il lipoma [27], lo schwannoma del nervo laringeo superiore, i depositi amiloidei laringei [28, 29] o le laringiti mixedematose possono provocare una dispnea laringea, ma sono lesioni quasi eccezionali [30].

Dispnee laringee di origine funzionale e neurologica Le dispnee laringee di origine neurologica o funzionale trovano la loro causa in un disturbo della mobilità delle corde vocali e, soprattutto, in un interessamento del loro movimento di abduzione. I disturbi della mobilità cordale comprendono le paralisi delle corde vocali e i movimenti anomali della laringe. In effetti, la permeabilità della laringe è una condizione indispensabile per un respiro di buona qualità, che sottintende al minimo una posizione in apertura delle corde vocali. Questo tipo di patologie può, a seconda dell’eziologia, generare dispnee laringee intermittenti (spasmo laringeo, inversione del movimento laringeo) o permanenti (paralisi delle due corde vocali). Diplegie laringee La diplegia laringea è una paralisi delle due corde vocali. In effetti, le paralisi unilaterali non provocano dispnea. La diplegia in chiusura, o paralisi delle corde vocali in adduzione, è la forma più frequente delle diplegie laringee [31]. La diplegia laringea in chiusura può essere d’insorgenza improvvisa, provocando una dispnea laringea molto importante, perfino un’asfissia. Deve essere eseguito un gesto urgente per ristabilire la ventilazione: un’intubazione o una tracheotomia. Più spesso però, la paralisi delle due corde vocali è progressiva con dispnea moderata, spesso ben tollerata, ma che può aggravarsi improvvisamente. Questa modalità di esordio è segno di un’insorgenza per tappe della diplegia: o si tratta di una paresi delle due corde vocali che evolve in paralisi completa o di una paralisi monolaterale che diventa bilaterale. Una volta assunte le misure terapeutiche in funzione del grado di gravità della dispnea, si impone la diagnosi. Essa si basa sulla rinofibroscopia, che permette uno studio dinamico Otorinolaringoiatria

Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto ¶ I – 20-643-A-10

delle corde vocali durante il respiro e la fonazione. In effetti, questo esame permette di precisare la mobilità delle due corde vocali in adduzione e in abduzione e di classificare la diplegia laringea secondo due quadri clinici: • la sindrome di Gerhardt, o paralisi dei dilatatori della glottide: la voce è quasi normale e questo contrasta con una bradipnea inspiratoria. Questa bradipnea è permanente, ma può aggravarsi improvvisamente provocando accessi parossistici di soffocamento. La dispnea si spiega con la ristrettezza della glottide. La rinofibroscopia deve essere realizzata con cautela, perché esiste il rischio di spasmo laringeo. Essa mostra delle corde vocali paralizzate in posizione paramediana. Le corde vocali, che non hanno nessun movimento di abduzione durante l’inspirazione, conservano però il loro movimento di adduzione durante la fonazione; • la sindrome di Riegel, o diplegia laringea globale: in questo quadro clinico la paralisi delle due corde è totale, non vi è alcun movimento di adduzione né di abduzione possibile. La rinofibroscopia ritrova delle corde vocali in posizione paramediana totalmente immobili, all’inspirazione o anche durante la fonazione. Il paziente presenta una dispnea inspiratoria e una disfonia rilevante; • la sindrome di Ziemssen, o paralisi in abduzione, non provoca dispnea. La diagnosi eziologica è la seconda fase una volta posta la diagnosi della diplegia. Si basa sull’anamnesi, se possibile, un esame neurologico completo che comprende quello dell’insieme dei nervi cranici e su esami complementari: • una RMN encefalica e della fossa posteriore in caso di sospetto interessamento centrale; • se si sospetta una lesione dei due nervi ricorrenti, si eseguono una TC cervicale e mediastinica alta e un’esplorazione tiroidea con ecografia; • infine, un’elettromiografia laringea può distinguere, in caso di interessamento neuromuscolare, una lesione nervosa periferica da un interessamento del corno anteriore del midollo, da una lesione tronculare, da una miopatia o da un disturbo della trasmissione neuromuscolare, e misura la gravità del deficit. Le eziologie della diplegia laringea sono centrali o periferiche. Le cause centrali possono provocare una paralisi delle due corde vocali per la prossimità dei nuclei laringomotori destro e sinistro a livello bulbare. Esistono allora, nella maggior parte dei casi, altri segni neurologici. Si riscontrano come eziologie lesioni midollari: • le polioencefaliti virali, considerate le cause più frequenti; • la poliomielite anteriore acuta nella sua forma bulbare e cronica; • i coma tossici da barbiturici; • l’anossia dei nuclei bulbari dopo un intervento chirurgico; • la sifilide e la tabe; • le patologie neurologiche degenerative: SLA (interessamento del motoneurone) [32], sclerosi a placche (SP), l’atrofia olivoponto-cerebellare, mutazione di dinactina [33]; • la siringobulbia e la sindrome di Arnold-Chiari [34]. Le cause periferiche possono anche essere responsabili di diplegia laringea per lesione ricorrenziale bilaterale [35] . Si riscontrano: • i traumi chirurgici come nella chirurgia tiroidea, ma anche le chirurgie esofagee, tracheali e toraciche; • i tumori infiltranti cervicali bassi o mediastinici superiori possono spiegare una lesione ricorrenziale bilaterale: sono i tumori tiroidei, esofagei [36], dell’ipofaringe, della trachea, le adenopatie maligne del collo, i tumori broncopolmonari, le localizzazioni mediastiniche dei linfomi, i tumori mediastinici di origine nervosa, i disembriomi, i tumori di origine timica, i tumori secondari del mediastino; • i traumi esterni della laringe con o senza disinserzione tracheale; • la radioterapia, la chemioterapia che utilizza la vincristina [37], la sarcoidosi; • l’intubazione laringotracheale prolungata [38, 39]; • la diplegia laringea idiopatica [40, 41]. Otorinolaringoiatria

Spasmi laringei Rappresentano un’esagerazione del riflesso di chiusura della glottide. Si tratta di una risposta prolungata a una stimolazione nociva sovraglottica o glottica, che persiste oltre lo stimolo. Questo riflesso può essere condotto solo dal nervo laringeo superiore, come dimostrato da Suzuki [42] . Lo si è potuto osservare in caso di ischemia corticale o in caso di epilessia temporale. L’ipercapnia e l’ipossia riducono il vigore del riflesso di chiusura della glottide. Si comprende così che lo spasmo cede spontaneamente con l’aumentare dell’ipercapnia e dell’ipossia. Lo spasmo può apparire senza prodromi o essere preceduto da uno sforzo di tosse o di deglutizione. Si distinguono tre fasi successive: la prima fase è caratterizzata da una dispnea inspiratoria, con movimenti respiratori sempre più brevi; la seconda fase, più breve, corrisponde a un’apnea con cianosi; infine, la terza fase è quella del recupero. Forme più prolungate si possono accompagnare a convulsioni. Si deve seguire l’evoluzione di un tale spasmo e osservare se il respiro ritorna normale tra le crisi o se rimane anormale. In quest’ultimo caso si tratta di un laringospasmo secondario e deve essere ricercata la causa primaria: corpo estraneo laringotracheale, reflusso esofageo con malformazione o malposizione digestiva [43], ascesso retrofaringeo in caso di disfagia severa e di febbre, cisti perilaringee, malattie infiammatorie, etc. Gli spasmi laringei sono stati descritti anche nel corso di diverse patologie neurologiche: sifilide, siringobulbia, malattia di Parkinson [44], accidenti vascolari nel territorio vertebrobasilare [45], sindromi pseudobulbari, epilessie, discinesie postneurolettiche. La conversione isterica è una causa classica di cui non bisogna sovrastimare la frequenza. Gli spasmi laringei possono anche comparire in corso di tetano e rabbia. L’esame clinico ORL, la fibroscopia laringea completata da una laringoscopia diretta, un bilancio foniatrico e un’elettromiografia laringea confermano lo spasmo. La ricerca di un’eziologia è fondamentale: comprende un bilancio neurologico (esame neurologico completo, elettroencefalogramma, RMN del tronco cerebrale) e la ricerca di un fattore irritante per la laringe (reflusso gastroesofageo, principalmente). La terapia si basa sull’eliminazione della causa irritante e/o sul trattamento eziologico neurologico. È stata identificata una forma particolare: l’ictus laringeo. La descrizione dell’ictus laringeo, che non è molto cambiata da Charcot, si applica a un uomo di 40-60 anni, obeso, pletorico, affetto da bronchite cronica. Il tabacco e l’alcol sono stati indicati come cause predisponenti. L’inizio è improvviso, spesso nel corso di un pasto o di uno sforzo. Il paziente percepisce un solletico laringeo che provoca una tosse violenta con sensazione di soffocamento. La faccia si congestiona, si instaura un’apnea, il paziente impallidisce, talvolta ha delle convulsioni. La crisi dura solamente alcuni secondi e il malato ritorna in sé senza ricordarsi di niente, salvo il solletico laringeo seguito dalla tosse. L’esame fornisce pochi elementi contributivi. La patogenesi rimane discussa: teoria vagale da irritazione nel territorio del laringeo superiore o dei centri bulbari, teoria vascolare con disinnesco del ventricolo sinistro a seguito dell’iperpressione intratoracica che disturba la circolazione polmonare e la circolazione nella vena cava superiore. Il trattamento è eziologico (polipo di una corda vocale) o punta su regole igieniche (eliminazione dei grassi, del tabacco, dell’alcol). Inversione del movimento respiratorio laringeo Si possono osservare inversioni del movimento laringeo durante la respirazione, con adduzione delle corde vocali all’inspirazione e abduzione all’espirazione. Lo stridore all’inspirazione può essere impressionante, al punto da evocare la necessità di una tracheotomia. I movimenti durante la fonazione sono, al contrario, normali. Può trattarsi di un meccanismo di conversione che cede all’ortofonia associata, se necessario, a un supporto psichiatrico. Come per la disfonia spasmodica, questa inversione respiratoria avrebbe però le sue cause organiche tra le manifestazioni distoniche.

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I – 20-643-A-10 ¶ Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto

Disfunzione paradossa delle corde vocali Spesso confuso con l’asma da sforzo [46, 47], è un disturbo funzionale delle corde vocali che provoca una chiusura della glottide paradossale e intermittente all’inspirazione. Trattamento Tracheotomia. È una soluzione terapeutica particolarmente adeguata in caso di estrema urgenza. Ha il vantaggio di non modificare l’anatomia del piano glottico. In caso di rimobilizzazione cordale il potenziale vocale non è alterato, potendo la cannula essere semplicemente rimossa. Cordopessia per via mista (transcutanea ed endoscopica). Consiste, con l’aiuto di un filo fatto passare da una parte all’altra di una corda vocale vicina all’aritenoide (nel ventricolo e in sottoglottide), nel lateralizzarla. Richiede una laringe non infiammatoria. Il vantaggio di questa tecnica è la sua reversibilità: in effetti, in caso di rimobilizzazione cordale visibile alla rinofibroscopia, la cordopessia può essere eliminata con la semplice resezione del filo [48] . Può provocare temporanei disturbi della deglutizione. Cordectomia, aritenoidectomia e aritenoidopessia. Le tecniche di resezione di una parte della corda vocale (cordotomia parziale posteriore [49] ), di una parte o della totalità dell’aritenoidectomia sono realizzate attualmente con l’aiuto del laser CO2 per via endoscopica. Questi differenti metodi alterano la funzione fonatoria e generano false vie alimentari, ma l’aritenoidectomia nella sua totalità non sembra più necessaria [50]. L’aritenoidopessia viene utilizzata più raramente. Tossina botulinica. Particolarmente indicata nello spasmo laringeo e nell’inversione del movimento laringeo, è già utilizzata nella disfonia spasmodica [51].

Dispnee laringee di origine infettiva o infiammatoria La flogosi o l’infezione del laringe generano un edema della mucosa laringea. Questo edema può essere responsabile, a seconda della sua importanza, di ostruzione e dispnea laringea. Cause infettive Epiglottite dell’adulto. È una patologia rara nell’adulto, ma che resta a predominanza maschile. Il quadro clinico dell’epiglottite, detta «laringite sopraglottidea», associa una sindrome infettiva marcata, un’odinofagia con disfagia e iperscialorrea a insorgenza improvvisa e, a volte, una dispnea inspiratoria che può evolvere rapidamente. La rinofibroscopia pone la diagnosi in un paziente che non tollera la posizione supina. Il trattamento associa una terapia antibiotica parenterale a largo spettro e, se la situazione respiratoria si degrada, un’intubazione, se non una tracheotomia [52-55]. Laringite difterica o croup laringeo. È una patologia divenuta eccezionale nei paesi sviluppati grazie alla vaccinazione obbligatoria. La diagnosi deve essere ipotizzata in presenza dell’associazione di un’angina pseudomembranosa a una laringite. Sono le pseudomembrane a livello orofaringeo che progrediscono verso la laringe e provocano la dispnea. La diagnosi di certezza si basa sui prelievi effettuati a livello della gola alla ricerca del bacillo di Klebs-Löffler e il trattamento sulla sieroterapia e sulla terapia antibiotica. Altre eziologie rare. • L’influenza: spesso responsabile di una banale laringite, può provocare una laringite dispnoica legata soprattutto alla lesione epiglottidea. • La tubercolosi laringea (Fig. 9): è diventata molto rara, ma alcuni casi si presentano sotto forma di laringite acuta dispnoica. • Contesto di immunodepressione (AIDS, aplasia midollare): l’immunodepressione può rapidamente trasformare una lesione laringea infettiva banale in laringite dispnoica grave. Cause infiammatorie Edema di Quincke. Rientra nel quadro delle manifestazioni allergiche. Bisogna saper ricercare il fattore scatenante (alimenti, farmaci, puntura di insetti...). Si associa, nella maggior parte dei casi, a manifestazioni cutanee tipo orticaria gigante. Crea un

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Figura 9. Tubercolosi laringea.

edema delle palpebre, del labbro superiore e delle mucose, tra cui quelle della laringe, responsabili di un’ostruzione improvvisa. Il trattamento della crisi si basa sulla terapia steroidea per via parenterale e in aerosol. In caso di shock anafilattico associato, l’adrenalina è utilizzata per via sottocutanea. Il trattamento profilattico si basa sull’allontanamento dell’allergene. Edema angioneurotico. La diagnosi si basa sulla messa in evidenza di un deficit dell’inibitore della C1-esterasi, che può essere ereditario, trasmesso in modo dominante autosomico o essere acquisito nel quadro di malattie linfoproliferative o autoimmuni. L’associazione a dolori addominali è molto suggestiva e l’edema laringeo rappresenta la gravità della malattia, mettendo a rischio la prognosi quoad vitam. La diagnosi è assicurata dallo studio delle proteine del complemento negli accessi, che mostra, in tutti i casi, una riduzione delle frazioni C2 e C4, mentre C3 è normale. Il trattamento delle manifestazioni acute si basa generalmente su infusioni di C1-INH purificato. A lungo termine, gli steroidi anabolizzanti (danazolo) aumentano la sintesi epatica di C1-INH. Ustioni da inalazione. Si tratta di ustioni termiche o di ustioni chimiche. Si tratta, il più delle volte, di incidenti professionali. Queste ustioni sono legate all’inalazione di vapori o sostanze tossiche a carattere irritante come cloro, ossidi di azoto, ammoniaca, fosgene, acido fluoridrico e cloridrico. Le lesioni riscontrate sono costituite principalmente da un edema laringeo, un’iperemia diffusa, flitteni, perfino ulcerazioni, o una necrosi che provoca una dispnea laringea. L’edema predomina generalmente a livello del margine, del vestibolo laringeo, della faccia laringea dell’epiglottide, delle pliche ariepiglottiche e delle bande ventricolari e dell’ipofaringe. Può essere considerevole e ostruire completamente la filiera. La diagnosi si basa sull’anamnesi e sulla rinofibroscopia. Il trattamento dipende dallo stato del soggetto. In caso di edema moderato un trattamento con corticosteroidi basta a farlo regredire, ma, talvolta, sono necessari gesti urgenti per ripristinare la ventilazione (tracheotomia).

Traumi esterni della laringe Si verificano in incidenti stradali (incidente automobilistico, urto sul volante), ma la loro frequenza è diminuita dopo la generalizzazione degli airbag e delle cinture di sicurezza. Le altre cause sono gli incidenti legati allo sport (sport di combattimento, ma anche gli sport collettivi come rugby e calcio) e i tentativi di suicidio per impiccagione. La sintomatologia è variabile e dipende dalla natura e dall’importanza delle lesioni laringee. può tradursi con una Otorinolaringoiatria

Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto ¶ I – 20-643-A-10

I traumi esterni sono responsabili di stenosi spesso complesse e plurifattoriali, che possono avere una componente sovraglottica. Le ustioni laringotracheali provocano spesso delle stenosi globali circonferenziali difficili da trattare per il loro carattere recidivante. Le sequele stenosanti di trattamento della patologia laringea sono soprattutto stenosi cicatriziali con anchilosi articolare o sinechie laringee. La stenosi laringea postattinica è generata essenzialmente da flogosi mucosa e cartilaginea (condronecrosi), edema residuo e fibrosi tardiva. Infine, certe patologie generali sono fonte di stenosi laringea come le granulomatosi (sarcoidosi, morbo di Wegener), l’amilosi, la malattia di Erdheim-Chester [58], l’epidermolisi bollosa acquisita [59] e delle malattie infettive (difterite, morbillo, varicella, tifo, sifilide, sclerosi, lebbra). Diagnosi e terapia

Figura 10. Stenosi laringea sottoglottidea.

semplice disfonia, che però può associarsi a disfagia e a dispnea inspiratoria. In effetti, la dispnea si può spiegare o con la comparsa di un edema della laringe secondario a una contusione o di una frattura della laringe composta. Essa compare allora dopo un intervallo libero. Al contrario, nei fracassi della laringe con stenosi immediata o disinserimenti laringotracheali può manifestarsi uno stato asfittico immediato che richiede una tracheotomia in urgenza. Ecco perché un paziente traumatizzato della laringe deve essere sistematicamente ospedalizzato per un controllo lungo almeno 24 ore. L’esame clinico e rinofibroscopico precisa la natura delle lesioni laringee e ricerca le complicanze (enfisema sottocutaneo, stenosi o disinserzione laringotracheale). La TC in sezioni assiali e coronali completerà il bilancio lesionale. La gestione terapeutica è in funzione dello stato locale e, soprattutto, delle ripercussioni delle lesioni sullo stato respiratorio: semplice sorveglianza sotto trattamento corticosteroideo per via sistemica e aerosol, tracheotomia o riduzione e fissazione delle fratture della laringe.

Stenosi laringee Corrispondono a una riduzione permanente, il più delle volte acquisita, del calibro della filiera laringea. Questo restringimento è secondario a un’infezione e/o a un’ischemia della mucosa laringotracheale e delle strutture cartilaginee della laringe. In effetti, l’apertura della mucosa laringotracheale responsabile di esposizione cartilaginea è un fattore di sovrainfezione mucosa, cartilaginea e periarticolare. L’ischemia e l’infezione sono fattori di condrite e di periartrite, che possono evolvere verso una modalità di cicatrizzazione fibrosa stenosante la filiera laringea. Infine, la stenosi può essere anche legata a una disorganizzazione dell’architettura dello scheletro cartilagineo della laringe (necrosi o frattura di cartilagine della laringe e, in particolare, della cricoide). Le stenosi laringee interessano la sola mucosa o anche le strutture cartilaginee: sono allora molto più gravi. Eziologia delle stenosi Si tratta di traumi interni iatrogeni (intubazione laringotracheale) (Fig. 10), traumi esterni, ustioni da inalazione di fumo o di vapori tossici e, infine, postumi di trattamento della patologia laringea (paralisi laringea, laringectomie parziali [56], radioterapia e patologia benigna come la papillomatosi). Le stenosi legate ai traumi dell’intubazione sono le più frequenti (90%). Il trauma creato con l’intubazione può avvenire nel posizionamento del tubo o, più spesso, con il mantenimento prolungato dell’intubazione. La localizzazione delle lesioni è abbastanza sistematizzata: parte posteriore dell’endolaringe (aritenoidi, regione interaritenoidee e articolazioni cricoaritenoidee) legata alla posizione della sonda d’intubazione. La stenosi può anche essere secondaria a una tracheotomia eseguita troppo in alto e che lede la cricoide o alla combinazione intubazione-tracheotomia [57]. Otorinolaringoiatria

L’anamnesi e l’esame clinico, che comprende una rinofibroscopia, permettono il più delle volte di trovare un’eziologia e di realizzare un primo bilancio lesionale e uno studio dinamico della funzione laringea. Questo distingue due gruppi di pazienti: quelli che hanno una mobilità aritenoidea conservata, il che implica l’integrità delle aritenoidi e delle articolazioni cricoaritenoidea, e quelli che presentano un’immobilità laringea. Nel primo gruppo il restringimento è allora più basso: cricoideo o tracheale alto. Nel secondo gruppo le eziologie predominanti sono le disarticolazioni cricoaritenoidee postintubazione, le sinechie interaritenoidee, le infiammazioni interaritenoidee, che possono cicatrizzare in senso fibrotico, e le lesioni del ricorrente. La TC laringea in sezioni assiali e coronali con ricostruzione in tre dimensioni permette di localizzare la stenosi e di visualizzare lo scheletro cartilagineo. La laringoscopia in sospensione completa il bilancio precisando la natura e la localizzazione delle lesioni e può rappresentare un tempo terapeutico (laser). Si completa il bilancio con una valutazione della ripercussione respiratoria della stenosi (prove funzionali respiratorie). Si possono distinguere le stenosi semplici (aritenoidee, cricoidee, sottoglottiche, vestibolari), le stenosi sovrapposte (cricoaritenoidee, cricotracheali, crico-ariteno-tracheali, aritenotracheali) e le stenosi complesse che sfuggono a ogni sistematizzazione. Il trattamento di una stenosi laringea è complesso nelle sue indicazioni e nella sua realizzazione. In caso di stenosi non ancora organizzate e da postumi si instaura una terapia medica che associa corticosteroidi, antibiotici e un trattamento antireflusso. Il suo scopo è quello di ridurre l’evoluzione verso la stenosi. Quando la stenosi è non evolutiva, il trattamento può fare ricorso alle terapie endoscopiche (dilatazioni e microchirurgia laringea con laser [60]) o alle tecniche di chirurgia aperta (resezione-anastomosi [61] e laringoplastiche di ingrandimento, come l’intervento di Réthi-Aboulker) [62]. Infine, alcuni usano la mitomicina C in associazione con il trattamento della stenosi [63].

Inalazione di corpi estranei L’inalazione di corpi estranei si verifica di solito nel bambino e raramente nell’adulto. La natura del corpo estraneo è quindi essenzialmente alimentare nel quadro di false vie. Si ritrova: • il quadro asfittico: il corpo estraneo ostruisce completamente la filiera aerea e la situazione è rapidamente fatale; • il secondo caso più frequente è l’incuneamento del corpo estraneo nella filiera laringea, che permette una ventilazione adeguata ma che provoca una dispnea laringea con crisi di soffocamento spasmodico e disfonia; • quando il corpo estraneo è sufficientemente piccolo per superare la laringe, ma troppo voluminoso per incunearsi in un bronco, resta mobile nella trachea, determinando, a seconda dei cambiamenti di posizione, una dispnea espiratoria o una dispnea laringea. Il pericolo risiede nel potenziale incuneamento del corpo estraneo nella regione sottoglottica, al momento di uno sforzo di tosse, il che provoca un’asfissia improvvisa. La gestione terapeutica è diversa a seconda del grado di urgenza e il contesto materiale. Può andare dall’aspirazione

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I – 20-643-A-10 ¶ Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto

[4] Eliminare le dispnee di altre origini (tracheali, bronchiale...)

[5] [6] [7]

Confermare la dispnea laringea

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Ricerca dei segni di gravità: - cianosi, tachicardia, sudorazione, agitazione - respiro irregolare con pause - disturbi della coscienza - dispnea superficiale

No

Sí

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Esame clinico completo Rinofibroscopia Laringoscopia in sospensione Tomografia cervicofacciale EMG laringea

Urgenza vitale: tracheotomia

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Tracheotomia Disostruzione al laser CO2 Trattamento chirurgico (oncologico, tecniche di allargamento della filiera laringea) Terapia medica (corticosteroidi, antibiotici)

[17] [18] [19] [20]

Figura 11. Algoritmo decisionale. Condotta da tenere in presenza di una dispnea laringea. EMG: elettromiografia.

[21] [22]

tracheale o dalla manovra di Heimlich alla laringo-tracheobroncoscopia in sala operatoria sotto anestesia generale (Fig. 11).

[23]

■ Conclusioni

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La triade sintomatica caratteristica permette il più delle volte di porre la diagnosi dell’origine laringea della dispnea. L’indagine eziologica dipende in un primo tempo dalla gravità della dispnea, che può richiedere un atto di urgenza (intubazione o tracheotomia). La diagnosi eziologica si basa sull’anamnesi e sull’esame clinico, che comprende una rinofibroscopia. Questo sarà completato da un esame laringoscopico sotto anestesia generale con realizzazione di prelievi bioptici o batteriologici, che confermano il più delle volte la diagnosi. Le misure terapeutiche dipendono dalla diagnosi e da un bilancio lesionale.

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■ Riferimenti bibliografici

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Per saperne di più Chevalier D, Dubrulle F, Vilette B. Anatomie descriptive, endoscopique et radiologique du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-630-A-10, 2001 : 13p. François M. Papillomatose laryngée. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-705-A-10, 2000 : 8p. Lacau St Guily J, Périé S, Coiffier L. Sténoses laryngées de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-735-A-10, 2003 : 15p. Lacau St Guily J, Susini B, El-Chater P, Torti F, Périé S. Tumeurs bénignes du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-700-A-10, 2006 : 9p. Remacle M, Lawson G. Paralysies laryngées. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-675-A-10, 1998 : 14p. Remacle M, Lawson G, Giovanni A, Woisard V. Exploration du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-635-A-10, 2005 : 14p.

C. Convert, Chef de clinique-assistant ([email protected]). T. Houliat, Praticien hospitalier. V. Franco-Vidal, Chef de clinique-assistant. V. Darrouzet, Professeur des Universités. Service d’oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier universitaire Pellegrin, place Amélie-Rabat-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Convert C., Houliat T., Franco-Vidal V., Darrouzet V. Diagnosi delle dispnee laringee dell’adulto. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Otorinolaringoiatria, 20-643-A-10, 2007.

Disponibile su www.emc-consulte.com/it Algoritmi decisionali

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