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DOENÇAS AUTOIMUNES RELACIONADAS A DEFICIÊNCIA DE IGG4
S156
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
dignóstico de LES com DvW adquirida. Pela nefrite, feito tratamento com altas doses de corticoterapia e trocado AZA por Ciclofosfamida (CFM). Sem recidiva do quadro hematológico após instalac¸ão da imunossupressão. Relato de caso 2: Paciente de 40 anos, sexo feminino, com diagnóstico de LES em 2003 e Síndrome Antifosfolípide (SAF) em 2010, em terapia de manutenc¸ão para nefrite lúpica com Micofenolato. Desenvolveu múltiplos hematomas musculatura durante anticoagulac¸ão com varfarina, embora estivesse com INR no alvo terapêutico. Investigac¸ão adicional revelou anormalidades funcionais no fVW e permitiram o diagnóstico de dVW adquirida tipo IIb. Contra-indicado anticoagulac¸ão, aguarda passagem de filtro de veia cava. Discussão: Embora a maioria dos casos de DvW adquirida descritos na literatura ocorreram durante ou após o diagnóstico de LES, eventualmente esta pode ser a manifestac¸ão inicial, como ilustrado no caso 1. Em geral, o tratamento imunossupressor – muitas vezes direcionado a outra atividade da doenc¸a – é capaz de controlar o distúrbio hematológico.
refer ê ncias
1. Simone JV, Cornet JA, Abildgaard CF. Acquired von Willebrand’s syndrome in systemic lupus erythematosus. Blood. 1968;31:806. 2. Kasatkar P, Ghosh K, Shetty S. Acquired von Willebrand syndrome: a rare disorder of heterogeneous etiology. J Postgrad Med. 2013;59:98.
dros infecciosos de repetic¸ão, frequentemente reativando a doenc¸a. Identificado deficiência dos níveis de C4, além de fator reumatoide persistentemente elevado. Caso 2: TOV, fem, 35 anos, diagnosticada com LES aos 9 a, acometimento renal grave. Apresentou crises recorrentes, sendo de maior gravidade aos 16a. Iniciou acompanhamento com plaquetopenia, tratado prednisona e imunossupressor, evoluiu com atividade a nível renal, vascular, hematológico, cutâneo (lúpus bolhoso), detectado IgG4 persistentemente < 2 mg/L. Evolui com piora do quadro, infecc¸ão nas lesões bolhosas, choque séptico e grande atividade da doenc¸a de base com pancitopenia refratária a tratamento (pulsoterapia com corticóide, gama globulina hiperimune e Rituximabe), insuficiência renal, falência de múltiplos órgão e óbito. Caso 3: BRF, fem, 58a . Em acompanhamento por lúpus cutâneo desde 2012, quando foi iniciado antimalárico, corticóide e metotrexate. Durante acompanhamento paciente apresentou infecc¸ões de repetic¸ão levando a piora do quadro cutâneo e só respondendo à doses altas de corticóide. Troca por Azatioprina sem mudanc¸a clínica. Detectado IgG4 persistentemente < 2 mg/L. Evoluiu com Sd. Sjogren. Conclusão: Em paciente com quadros autoimunes complexos e infecc¸ões de repetic¸ão deve-se sempre investigar deficiências de subclasses de imunoglobulinas, mesmo com imunoglobulina total normal, além de deficiências de componentes do complemento ou de suas proteínas regulatórias.
refer ê ncias
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.149 PO257 DOENC¸AS AUTOIMUNES RELACIONADAS A DEFICIÊNCIA DE IGG4 E.T.H. Freire a,b , L. Parmegianni a,b , T.M. Torres a,b , M.D. Costa a,b , T.P.S. Stacchini a,b , D.R. Angelieri a,b , R. Voscaboinik a,b , M.T.H. Freire b , P.F.B. Toth a,b a
Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Sistêmico; Imunodeficiência; Subclasses de IgG Deficiências de subclasses de IgG foram descritas mesmo com níveis totais normais. Alguns iniciam com infecc¸ões recorrente mas muitos não apresentam nenhum problema clínico. As deficiências das subclasses de IgG se devem geralmente à diferenciac¸ão anormal das células B e raramente às exclusões homozigóticas de vários genes (Cy) de regiões constantes. Dosamos subclasses de IgG em pacientes portadores de doenc¸as autoimunes e a seguir relatamos três casos de deficiência severa de IgG4 cursando com quadros de LES. Caso 1: GXN, fem, 40a, diagnóstico de LES há 10 anos, com S. de Sjogren secundária, comprometimento renal, por duas vezes evoluindo para hemodiálise. Iniciou tratamento com Rituximabe com excelente resposta, porém apresentou qua-
1. Ruggero EP, Félix PS, Brito FJ, Silva NP, Andrade LEC. Associac¸ão de imunodeficiência primária com lúpus eritematoso sistêmico: revisão da literatura e as lic¸ões aprendidas pela Divisão de Reumatologia de um hospital universitário terciário em São Paulo. Rev Bras Reumatol. 2016;56:58–68.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.150 PO258 ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) HEMORRÁGICA NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES): RELATO DE 2 CASOS B.B.R. Chu, J.P.P. Cunha, F. Germiniani, C.N. Rossetto, F.M. Borghi, E.S. Paiva Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Sistêmico; Encefalomielite Disseminada Aguda. Introduc¸ão: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no lúpus eritematoso sistêmico (LES) envolve uma série de síndromes neuropsiquiátricas. A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doenc¸a desmielinizante do SNC que, em raríssimos casos, foi descrita em associac¸ão ao LES. Relatamos dois casos de uma variante incomum da ADEM – a forma hemorrágica, como manifestac¸ão do LES.
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
dignóstico de LES com DvW adquirida. Pela nefrite, feito tratamento com altas doses de corticoterapia e trocado AZA por Ciclofosfamida (CFM). Sem recidiva do quadro hematológico após instalac¸ão da imunossupressão. Relato de caso 2: Paciente de 40 anos, sexo feminino, com diagnóstico de LES em 2003 e Síndrome Antifosfolípide (SAF) em 2010, em terapia de manutenc¸ão para nefrite lúpica com Micofenolato. Desenvolveu múltiplos hematomas musculatura durante anticoagulac¸ão com varfarina, embora estivesse com INR no alvo terapêutico. Investigac¸ão adicional revelou anormalidades funcionais no fVW e permitiram o diagnóstico de dVW adquirida tipo IIb. Contra-indicado anticoagulac¸ão, aguarda passagem de filtro de veia cava. Discussão: Embora a maioria dos casos de DvW adquirida descritos na literatura ocorreram durante ou após o diagnóstico de LES, eventualmente esta pode ser a manifestac¸ão inicial, como ilustrado no caso 1. Em geral, o tratamento imunossupressor – muitas vezes direcionado a outra atividade da doenc¸a – é capaz de controlar o distúrbio hematológico.
refer ê ncias
1. Simone JV, Cornet JA, Abildgaard CF. Acquired von Willebrand’s syndrome in systemic lupus erythematosus. Blood. 1968;31:806. 2. Kasatkar P, Ghosh K, Shetty S. Acquired von Willebrand syndrome: a rare disorder of heterogeneous etiology. J Postgrad Med. 2013;59:98.
dros infecciosos de repetic¸ão, frequentemente reativando a doenc¸a. Identificado deficiência dos níveis de C4, além de fator reumatoide persistentemente elevado. Caso 2: TOV, fem, 35 anos, diagnosticada com LES aos 9 a, acometimento renal grave. Apresentou crises recorrentes, sendo de maior gravidade aos 16a. Iniciou acompanhamento com plaquetopenia, tratado prednisona e imunossupressor, evoluiu com atividade a nível renal, vascular, hematológico, cutâneo (lúpus bolhoso), detectado IgG4 persistentemente < 2 mg/L. Evolui com piora do quadro, infecc¸ão nas lesões bolhosas, choque séptico e grande atividade da doenc¸a de base com pancitopenia refratária a tratamento (pulsoterapia com corticóide, gama globulina hiperimune e Rituximabe), insuficiência renal, falência de múltiplos órgão e óbito. Caso 3: BRF, fem, 58a . Em acompanhamento por lúpus cutâneo desde 2012, quando foi iniciado antimalárico, corticóide e metotrexate. Durante acompanhamento paciente apresentou infecc¸ões de repetic¸ão levando a piora do quadro cutâneo e só respondendo à doses altas de corticóide. Troca por Azatioprina sem mudanc¸a clínica. Detectado IgG4 persistentemente < 2 mg/L. Evoluiu com Sd. Sjogren. Conclusão: Em paciente com quadros autoimunes complexos e infecc¸ões de repetic¸ão deve-se sempre investigar deficiências de subclasses de imunoglobulinas, mesmo com imunoglobulina total normal, além de deficiências de componentes do complemento ou de suas proteínas regulatórias.
refer ê ncias
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.149 PO257 DOENC¸AS AUTOIMUNES RELACIONADAS A DEFICIÊNCIA DE IGG4 E.T.H. Freire a,b , L. Parmegianni a,b , T.M. Torres a,b , M.D. Costa a,b , T.P.S. Stacchini a,b , D.R. Angelieri a,b , R. Voscaboinik a,b , M.T.H. Freire b , P.F.B. Toth a,b a
Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Sistêmico; Imunodeficiência; Subclasses de IgG Deficiências de subclasses de IgG foram descritas mesmo com níveis totais normais. Alguns iniciam com infecc¸ões recorrente mas muitos não apresentam nenhum problema clínico. As deficiências das subclasses de IgG se devem geralmente à diferenciac¸ão anormal das células B e raramente às exclusões homozigóticas de vários genes (Cy) de regiões constantes. Dosamos subclasses de IgG em pacientes portadores de doenc¸as autoimunes e a seguir relatamos três casos de deficiência severa de IgG4 cursando com quadros de LES. Caso 1: GXN, fem, 40a, diagnóstico de LES há 10 anos, com S. de Sjogren secundária, comprometimento renal, por duas vezes evoluindo para hemodiálise. Iniciou tratamento com Rituximabe com excelente resposta, porém apresentou qua-
1. Ruggero EP, Félix PS, Brito FJ, Silva NP, Andrade LEC. Associac¸ão de imunodeficiência primária com lúpus eritematoso sistêmico: revisão da literatura e as lic¸ões aprendidas pela Divisão de Reumatologia de um hospital universitário terciário em São Paulo. Rev Bras Reumatol. 2016;56:58–68.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.150 PO258 ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) HEMORRÁGICA NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES): RELATO DE 2 CASOS B.B.R. Chu, J.P.P. Cunha, F. Germiniani, C.N. Rossetto, F.M. Borghi, E.S. Paiva Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Sistêmico; Encefalomielite Disseminada Aguda. Introduc¸ão: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no lúpus eritematoso sistêmico (LES) envolve uma série de síndromes neuropsiquiátricas. A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doenc¸a desmielinizante do SNC que, em raríssimos casos, foi descrita em associac¸ão ao LES. Relatamos dois casos de uma variante incomum da ADEM – a forma hemorrágica, como manifestac¸ão do LES.