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Évaluation de l’incidence et des caractéristiques des effets secondaires des traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer en consultation mémoire
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
à une augmentation du taux de morbidité ou de mortalité, et peuvent même améliorer les symptômes liés au VIH. L’etanercept est le plus souvent préféré dans ce contexte du fait de sa plus courte demi-vie. Une prise en charge rigoureuse doit accompagner leur prescription, comportant un bilan pré thérapeutique exhaustif, la mise à jour des vaccinations recommandées, l’absence d’utilisation concomitante d’immunosuppresseurs, le contrôle immunologique (CD4 > 200/mm3 ) et virologique (charge virale < 60 000 copies/mL) du VIH avec ou sans traitement anti-rétroviral, enfin un suivi rapproché par un infectiologue, et une information éclairée du patient et du médecin traitant. Conclusion.– La prescription des anti-TNF␣ aux patients séropositifs doit être réservée à des patients sélectionnés et rigoureusement surveillés et bien informés. Bien que leurs effets à long terme ne soient pas connus, l’espoir d’amélioration de la qualité de vie de ces patients justifie l’évaluation au cas par cas du rapport bénéfice/risque de ces thérapeutiques, soutenues par une concertation multidisciplinaire. Références [1] Emer JJ, Clin Aesthet Dermatol 2009;2(4):29–35. [2] Cepeda EJ, et al. 2008;67(5):710–2. [3] Ting PT, Koo JY. Int J Dermatol 2006;45(6):689–92. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.238 CA112
Forme normotensive et fatale de microangiopathie thrombotique sous gemcitabine E. Delbary a , N. Silberstein a , O. Fritz b , G. Le Mao b , P. Salle a , A. Coulon c , G. Denis d a Pharmacie, centre hospitalier, Rochefort, France b Service de Néphrologie, centre hospitalier, La Rochelle, France c Laboratoire d’anatomie cytologique et pathologique, centre hospitalier, La Rochelle, France d Service de médecine interne, centre hospitalier, Rochefort, France Introduction.– Certains médicaments, au premier rang desquels les chimiothérapies antitumorales peuvent être à l’origine de micro angiopathies thrombotiques (MAT). L’incidence des syndromes hémolytiques et urémiques et/ou des purpura thrombotiques thrombocytopéniques (SHU/PTT) sous gemcitabine est évaluée entre 0,015 et 0,4 %. Nous rapportons un cas d’évolution fatale. Patients et Méthodes.– Un homme de 63 ans était traité par cisplatine et gemcitabine (1000 mg/m2) pour un carcinome de vessie opéré mais en évolution métastatique. Il existait une insuffisance rénale chronique antérieure (créatininémie 120 mol/L) mais son aggravation après la cure no 3 a fait remplacer la cisplatine par la carboplatine. La dose cumulée de gemcitabine était à 14,6 grammes. De la quatrième à la sixième cure va se développer une anémie (100 g/l) macrocytaire et une thrombopénie (130 000/mm3) mises sur le compte d’une toxicité hématologique centrale. La dose cumulée de gemcitabine était à 20,2 g. Puis le patient est hospitalisé pour une asthénie avec somnolence et pâleur révélant une insuffisance rénale aiguë (200 mol/L) à pression artérielle normale (100/60 mmHg) associée à une anémie (66 g/L) macrocytaire (VGM 100 fl) périphérique (réticulocytes 181 000/mm3) hémolytique (LDH 950 UI/L, haptoglobine indosable) et mécanique (schizocytose) et à une thrombopénie (48 000/mm3). Le bilan infectieux est négatif et devant la régression majeure des lésions secondaires au scanner thoraco-abdomino-pelvien on évoque un SHU/PTT à la gemcitabine. Il est soumis à une corticothérapie et à sept séances de plasmaphérèse. Après une phase de rémission hématologique la ponction biopsie rénale confirme le diagnostic (plus des lésions tubulaires aiguës) mais se complique d’une hématurie nécessitant une embolisation artérielle. À J 15 de la fin du traitement le patient présente plusieurs infarctus cérébraux possiblement liés à la reprise de la MAT. Observation.– Il décèdera après une séance de plasmaphérèse de sauvetage.
S147
Discussion.– Une centaine de cas de MAT - des SHU en grande majorité - ont été rapportés sous gemcitabine. Le mécanisme principal serait une agression directe de l’endothélium des capillaires glomérulaires avec activation de la coagulation et déficit secondaire en ADAMTS 13. Cette complication peut survenir dès la première cure ou le plus souvent pour des doses cumulées de l’ordre de 20 g en monothérapie comme en association. Le pronostic est le plus souvent bon en cas de prise en charge précoce, avec rémission hématologique à l’arrêt du médicament souvent au prix d’une insuffisance rénale chronique séquellaire ; la mortalité étant liée au cancer. Néanmoins dans notre cas l’évolution a été défavorable. Le délai diagnostic a été de trois mois sans doute du fait de l’absence d’hypertension artérielle, signe d’appel habituel. La reprise tardive de la MAT soulève la question de la prolongation des plasmaphérèses ou de l’introduction du rituximab. Conclusion.– La survenue d’une anémie et/ou d’une thrombopénie dans un contexte de chimiothérapie par gemcitabine ne doit pas être banalisée mais doit conduire à la recherche d’une micro angiopathie thrombotique débutante, et ce même en l’absence d’hypertension artérielle. Certains auteurs ont préconisé la réalisation avant chaque cure d’un bilan systématique (haptoglobine, LDH, réticulocytes et schizocytes). Cette attitude mérite d’être évaluée compte tenu du pronostic parfois défavorable de cette affection.Références Desrame J et al. Rev Med Interne 2005; 26: 179-88 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.239 CA113
Évaluation de l’incidence et des caractéristiques des effets secondaires des traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer en consultation mémoire F. Bellarbre a , C. Baudemont a , F. Tartarin b , I. Migeon-Duballet a , I. Merlet a , M. Paccalin a a Département de gériatrie, hôpital Jean-Bernard, CHU, Poitiers, France b Centre investigation clinique, hôpital Jean-Bernard, CHU, Poitiers, France Introduction.– La iatrogénie est une cause fréquente d’hospitalisation et d’arrêt thérapeutique en gériatrie. Aujourd’hui, seules deux classes médicamenteuses sont prescriptibles dans la maladie d’Alzheimer, recommandées à des stades précis du déclin cognitif : les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et un antagoniste des récepteurs NMDA. Nous nous sommes intéressés plus particulièrement aux effets secondaires de ces traitements. Patients et méthodes.– À partir de la base de données de la consultation mémoire du service de gériatrie, nous avons rétrospectivement étudié les dossiers des patients atteints d’une maladie d’Alzheimer ou d’une démence mixte pour lesquels était constaté un effet iatrogène du traitement spécifique. Nous avons recueilli les caractéristiques épidémiologiques des patients, ainsi que leur score d’autonomie pour quatre activités de la vie quotidienne : score IADL (de zéro : autonome à quatre : non autonome). Résultats.– La base de données comporte 946 patients dont 360 sont atteints de la maladie d’Alzheimer (60 %) ou d’une démence mixte (40 %). Cette population regroupe 78 % de femme, l’âge moyen est de 86 ans, 48 % vivent à domicile, 36 % en EHPAD. Le MMS moyen de ces patients est à 17/30, l’IADL est à quatre pour cent 62 % d’entre eux. 77 % des patients recevaient un traitement spécifique, 52 évènements iatrogènes ont été recueillis, soit 12 % des patients concernés. À noter dans cette étude un seul cas de trouble cardiaque avec bradycardie. Ces évènements iatrogènes étaient dans 43 % des cas des troubles digestifs, des troubles neurologiques (21 %), des troubles ORL (14 %) et des troubles cutanés (11 %). Ces évènements ont conduit dans 39 % des cas à arrêter le médicament.
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Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
L’instauration d’un autre traitement spécifique a été proposée immédiatement ou à distance dans 61 % des cas. Discussion.– Selon les recommandations de l’HAS, les traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer doivent être envisagés en prenant en compte le rapport bénéfice risque, d’où l’intérêt de réévaluer les effets indésirables de ces traitements et leur observance. Notre étude retrouve principalement des effets secondaires cholinergiques avec une atteinte cardiovasculaire limitée à 0,3 % contre 10 % à 11 % dans certaines séries [1,2] avec, en revanche, une atteinte digestive plus importante dans notre série (43 % contre 16 %). La population étudiée était une population ambulatoire ce qui peut expliquer la moindre fréquence d’effets indésirables graves. Ces effets grèvent cependant, l’observance de ces produits puisqu’ils entraînent un arrêt de traitement dans plus d’un tiers des cas. Conclusion.– Les effets indésirables des traitements retrouvés dans cette étude sont essentiellement, des troubles digestifs et neurologiques aspécifiques, de faible gravité. L’éducation thérapeutique de l’entourage des patients est importante afin de ne pas négliger des effets iatrogènes, qui ne sont pas forcément rapportés par des patients avec déclin cognitif. Références [1] Pariente A et al. CNS drug 2010;24: 55–63 [2] Babai S et al. Thérapie 2010; 65:255–9 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.240
Posters : médecine interne CA114
Une nouvelle vascularité : l’artérite maculeuse lymphocytaire A. Saint-Lézer a , E. Imbert b , J. Marie b , A. Fauconneau b , M. Beylot-Barry b , M.-S. Doutre b a Médcine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France b Hôpital Haut-Lévêque, dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France Introduction.– L’artérite maculeuse est une entité récemment décrite, correspondant à une vascularité cutanée singulière par sa présentation clinique et son aspect histologique. Patients et méthodes.– Nous rapportons une nouvelle observation d’artérite maculeuse chez une patiente de 61 ans. Observation.– Une patiente de 61 ans consultait pour des lésions cutanées des membres inférieurs apparues quatre mois auparavant, ne s’accompagnant d’aucun signe fonctionnel. À l’examen, il existait des macules érythémateuses, réticulées, bilatérales et symétriques des membres inférieurs, certaines légèrement infiltrées. On ne notait aucun antécédent particulier si ce n’est une intervention sur un canal lombaire étroit. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Le bilan biologique ne montrait ni syndrome inflammatoire ni anomalie hématologique (à l’exception d’un VGM à 104) métabolique ou rénale. Sur le plan immunologique, il existait des anticorps anti nucléaires faiblement positifs à 1/100, sans spécificité. L’exploration du complément était normale et les anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles négatifs. La biopsie cutanée d’une lésion mettait en évidence à l’interface derme hypoderme, de lésions d’angéite au niveau d’un gros vaisseau de l’arcade profonde, associant une thrombose en voie de reperméabilisation, une nécrose fibrinoïde et hyaline formant un épais manchon autour de la lumière vasculaire et un infiltrat péri vasculaire mononuclée, lymphohystiocytaire. Discussion.– L’artérite maculeuse est une nouvelle entité décrite en 2003 par Fein et al. [1] dont une dizaine de cas sont actuellement rapportés dans la littérature [2]. Il s’agit d’une vasculite
cutanée particulière par ses caractères cliniques et histologiques. Sur le plan dermatologique, on observe une éruption faite de macules érythémateuses et/ou pigmentées, siégeant principalement sur les membres inférieurs, beaucoup plus rarement sur les membres supérieurs [3]. Il n’existe pas de signes systémiques associés. L’aspect histologique est également particulier, à type de vasculite des artérioles de moyen calibre, associant une nécrose fibrinoïde importante et un infiltrat péri vasculaire lymphocytaire, parfois des images de thrombose. L’évolution est bénigne dans tous les cas décrits, sans atteinte systémique. Les différents traitements prescrits (hydroxychloroquine, aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens) ne paraissent avoir que peu d’effets. Conclusion.– L’artérite maculeuse est une vasculite cutanée récemment définie, caractérisée par sa présentation clinique sous forme de macules pigmentées, son aspect histologique d’artérite lymphocytaire hyaline thrombotique et son évolution bénigne, sans atteinte systémique décrite à ce jour. Références [1] Fein H et al., J Am Acad Dermatol 2003;49:519–22. [2] Kossard S et al., J Cutan Pathol 2010;37:1114–5. [3] Morruzzi C et al., Ann Dermatol Venereol 2010;137:460–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.241 CA115
Pityriasis rubra pilaire associé à une vascularité à ANCA M. Lecouffe a , M. Hello a , M. Lefebvre a , B. Gaborit a , T. Ponge b , C. Agard c a Médecine interne, hôtel-dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nantes, France Introduction.– Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire acquise rare, d’étiologie inconnue. Elle ressemble par certains traits cliniques et histologiques au psoriasis. Aucun traitement n’ayant prouvé son efficacité dans cette pathologie, les dermocorticoïdes, les rétinoïdes oraux et le methotrexate sont les traitements de première intention. Le PRP est le plus souvent isolé mais parfois associé à diverses affections : infection VIH, rhumatismes inflammatoires, néoplasies solides et thyroïdites auto-immunes [1]. Nous rapportons une observation de PRP associé à une vascularité à ANCA. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation de PRP associé à une vascularité à ANCA. Observation.– Une femme de 78 ans était hospitalisée pour une altération de l’état général, un syndrome inflammatoire et une éruption cutanée prurigineuse évoluant depuis deux mois. Elle avait comme seul antécédent, une insuffisance rénale chronique attribuée à des infections urinaires à répétition. Sur le plan cutané, on notait des papules folliculaires confluent en nappes psoriasiformes au niveau du dos et des membres, une kératodermie palmo-plantaire orangée et un aspect squameux du cuir chevelu. La biopsie cutanée montrait un épiderme hyperkératosique avec renforcement pilaire de l’hyperkératose, confortant le diagnostic de PRP. La patiente se plaignait par ailleurs, de myalgies sans déficit moteur. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Sur le plan biologique, l’hémogramme montrait une anémie normocytaire à 10,8 g/dL sans autre cytopénie. La CRP était à 102 mg/L. Le bilan hépatique, les CPK étaient normaux. L’électrophorèse des protéines sériques montrait un profil d’inflammation chronique. L’insuffisance rénale était stable (créatinémie à 170 mol/L), associée à une protéinurie glomérulaire à 0,96 g/24 heures et une hématurie microscopique. Les ANCA de type anti-MPO étaient positifs à 17 U/mL. Il n’y avait pas d’hypocomplémentémie. La biopsie musculaire montrait un aspect de vascularité nécrosant non spécifique, sans granulome. La biopsie rénale retrouvait uniquement
à une augmentation du taux de morbidité ou de mortalité, et peuvent même améliorer les symptômes liés au VIH. L’etanercept est le plus souvent préféré dans ce contexte du fait de sa plus courte demi-vie. Une prise en charge rigoureuse doit accompagner leur prescription, comportant un bilan pré thérapeutique exhaustif, la mise à jour des vaccinations recommandées, l’absence d’utilisation concomitante d’immunosuppresseurs, le contrôle immunologique (CD4 > 200/mm3 ) et virologique (charge virale < 60 000 copies/mL) du VIH avec ou sans traitement anti-rétroviral, enfin un suivi rapproché par un infectiologue, et une information éclairée du patient et du médecin traitant. Conclusion.– La prescription des anti-TNF␣ aux patients séropositifs doit être réservée à des patients sélectionnés et rigoureusement surveillés et bien informés. Bien que leurs effets à long terme ne soient pas connus, l’espoir d’amélioration de la qualité de vie de ces patients justifie l’évaluation au cas par cas du rapport bénéfice/risque de ces thérapeutiques, soutenues par une concertation multidisciplinaire. Références [1] Emer JJ, Clin Aesthet Dermatol 2009;2(4):29–35. [2] Cepeda EJ, et al. 2008;67(5):710–2. [3] Ting PT, Koo JY. Int J Dermatol 2006;45(6):689–92. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.238 CA112
Forme normotensive et fatale de microangiopathie thrombotique sous gemcitabine E. Delbary a , N. Silberstein a , O. Fritz b , G. Le Mao b , P. Salle a , A. Coulon c , G. Denis d a Pharmacie, centre hospitalier, Rochefort, France b Service de Néphrologie, centre hospitalier, La Rochelle, France c Laboratoire d’anatomie cytologique et pathologique, centre hospitalier, La Rochelle, France d Service de médecine interne, centre hospitalier, Rochefort, France Introduction.– Certains médicaments, au premier rang desquels les chimiothérapies antitumorales peuvent être à l’origine de micro angiopathies thrombotiques (MAT). L’incidence des syndromes hémolytiques et urémiques et/ou des purpura thrombotiques thrombocytopéniques (SHU/PTT) sous gemcitabine est évaluée entre 0,015 et 0,4 %. Nous rapportons un cas d’évolution fatale. Patients et Méthodes.– Un homme de 63 ans était traité par cisplatine et gemcitabine (1000 mg/m2) pour un carcinome de vessie opéré mais en évolution métastatique. Il existait une insuffisance rénale chronique antérieure (créatininémie 120 mol/L) mais son aggravation après la cure no 3 a fait remplacer la cisplatine par la carboplatine. La dose cumulée de gemcitabine était à 14,6 grammes. De la quatrième à la sixième cure va se développer une anémie (100 g/l) macrocytaire et une thrombopénie (130 000/mm3) mises sur le compte d’une toxicité hématologique centrale. La dose cumulée de gemcitabine était à 20,2 g. Puis le patient est hospitalisé pour une asthénie avec somnolence et pâleur révélant une insuffisance rénale aiguë (200 mol/L) à pression artérielle normale (100/60 mmHg) associée à une anémie (66 g/L) macrocytaire (VGM 100 fl) périphérique (réticulocytes 181 000/mm3) hémolytique (LDH 950 UI/L, haptoglobine indosable) et mécanique (schizocytose) et à une thrombopénie (48 000/mm3). Le bilan infectieux est négatif et devant la régression majeure des lésions secondaires au scanner thoraco-abdomino-pelvien on évoque un SHU/PTT à la gemcitabine. Il est soumis à une corticothérapie et à sept séances de plasmaphérèse. Après une phase de rémission hématologique la ponction biopsie rénale confirme le diagnostic (plus des lésions tubulaires aiguës) mais se complique d’une hématurie nécessitant une embolisation artérielle. À J 15 de la fin du traitement le patient présente plusieurs infarctus cérébraux possiblement liés à la reprise de la MAT. Observation.– Il décèdera après une séance de plasmaphérèse de sauvetage.
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Discussion.– Une centaine de cas de MAT - des SHU en grande majorité - ont été rapportés sous gemcitabine. Le mécanisme principal serait une agression directe de l’endothélium des capillaires glomérulaires avec activation de la coagulation et déficit secondaire en ADAMTS 13. Cette complication peut survenir dès la première cure ou le plus souvent pour des doses cumulées de l’ordre de 20 g en monothérapie comme en association. Le pronostic est le plus souvent bon en cas de prise en charge précoce, avec rémission hématologique à l’arrêt du médicament souvent au prix d’une insuffisance rénale chronique séquellaire ; la mortalité étant liée au cancer. Néanmoins dans notre cas l’évolution a été défavorable. Le délai diagnostic a été de trois mois sans doute du fait de l’absence d’hypertension artérielle, signe d’appel habituel. La reprise tardive de la MAT soulève la question de la prolongation des plasmaphérèses ou de l’introduction du rituximab. Conclusion.– La survenue d’une anémie et/ou d’une thrombopénie dans un contexte de chimiothérapie par gemcitabine ne doit pas être banalisée mais doit conduire à la recherche d’une micro angiopathie thrombotique débutante, et ce même en l’absence d’hypertension artérielle. Certains auteurs ont préconisé la réalisation avant chaque cure d’un bilan systématique (haptoglobine, LDH, réticulocytes et schizocytes). Cette attitude mérite d’être évaluée compte tenu du pronostic parfois défavorable de cette affection.Références Desrame J et al. Rev Med Interne 2005; 26: 179-88 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.239 CA113
Évaluation de l’incidence et des caractéristiques des effets secondaires des traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer en consultation mémoire F. Bellarbre a , C. Baudemont a , F. Tartarin b , I. Migeon-Duballet a , I. Merlet a , M. Paccalin a a Département de gériatrie, hôpital Jean-Bernard, CHU, Poitiers, France b Centre investigation clinique, hôpital Jean-Bernard, CHU, Poitiers, France Introduction.– La iatrogénie est une cause fréquente d’hospitalisation et d’arrêt thérapeutique en gériatrie. Aujourd’hui, seules deux classes médicamenteuses sont prescriptibles dans la maladie d’Alzheimer, recommandées à des stades précis du déclin cognitif : les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et un antagoniste des récepteurs NMDA. Nous nous sommes intéressés plus particulièrement aux effets secondaires de ces traitements. Patients et méthodes.– À partir de la base de données de la consultation mémoire du service de gériatrie, nous avons rétrospectivement étudié les dossiers des patients atteints d’une maladie d’Alzheimer ou d’une démence mixte pour lesquels était constaté un effet iatrogène du traitement spécifique. Nous avons recueilli les caractéristiques épidémiologiques des patients, ainsi que leur score d’autonomie pour quatre activités de la vie quotidienne : score IADL (de zéro : autonome à quatre : non autonome). Résultats.– La base de données comporte 946 patients dont 360 sont atteints de la maladie d’Alzheimer (60 %) ou d’une démence mixte (40 %). Cette population regroupe 78 % de femme, l’âge moyen est de 86 ans, 48 % vivent à domicile, 36 % en EHPAD. Le MMS moyen de ces patients est à 17/30, l’IADL est à quatre pour cent 62 % d’entre eux. 77 % des patients recevaient un traitement spécifique, 52 évènements iatrogènes ont été recueillis, soit 12 % des patients concernés. À noter dans cette étude un seul cas de trouble cardiaque avec bradycardie. Ces évènements iatrogènes étaient dans 43 % des cas des troubles digestifs, des troubles neurologiques (21 %), des troubles ORL (14 %) et des troubles cutanés (11 %). Ces évènements ont conduit dans 39 % des cas à arrêter le médicament.
S148
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
L’instauration d’un autre traitement spécifique a été proposée immédiatement ou à distance dans 61 % des cas. Discussion.– Selon les recommandations de l’HAS, les traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer doivent être envisagés en prenant en compte le rapport bénéfice risque, d’où l’intérêt de réévaluer les effets indésirables de ces traitements et leur observance. Notre étude retrouve principalement des effets secondaires cholinergiques avec une atteinte cardiovasculaire limitée à 0,3 % contre 10 % à 11 % dans certaines séries [1,2] avec, en revanche, une atteinte digestive plus importante dans notre série (43 % contre 16 %). La population étudiée était une population ambulatoire ce qui peut expliquer la moindre fréquence d’effets indésirables graves. Ces effets grèvent cependant, l’observance de ces produits puisqu’ils entraînent un arrêt de traitement dans plus d’un tiers des cas. Conclusion.– Les effets indésirables des traitements retrouvés dans cette étude sont essentiellement, des troubles digestifs et neurologiques aspécifiques, de faible gravité. L’éducation thérapeutique de l’entourage des patients est importante afin de ne pas négliger des effets iatrogènes, qui ne sont pas forcément rapportés par des patients avec déclin cognitif. Références [1] Pariente A et al. CNS drug 2010;24: 55–63 [2] Babai S et al. Thérapie 2010; 65:255–9 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.240
Posters : médecine interne CA114
Une nouvelle vascularité : l’artérite maculeuse lymphocytaire A. Saint-Lézer a , E. Imbert b , J. Marie b , A. Fauconneau b , M. Beylot-Barry b , M.-S. Doutre b a Médcine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France b Hôpital Haut-Lévêque, dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France Introduction.– L’artérite maculeuse est une entité récemment décrite, correspondant à une vascularité cutanée singulière par sa présentation clinique et son aspect histologique. Patients et méthodes.– Nous rapportons une nouvelle observation d’artérite maculeuse chez une patiente de 61 ans. Observation.– Une patiente de 61 ans consultait pour des lésions cutanées des membres inférieurs apparues quatre mois auparavant, ne s’accompagnant d’aucun signe fonctionnel. À l’examen, il existait des macules érythémateuses, réticulées, bilatérales et symétriques des membres inférieurs, certaines légèrement infiltrées. On ne notait aucun antécédent particulier si ce n’est une intervention sur un canal lombaire étroit. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Le bilan biologique ne montrait ni syndrome inflammatoire ni anomalie hématologique (à l’exception d’un VGM à 104) métabolique ou rénale. Sur le plan immunologique, il existait des anticorps anti nucléaires faiblement positifs à 1/100, sans spécificité. L’exploration du complément était normale et les anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles négatifs. La biopsie cutanée d’une lésion mettait en évidence à l’interface derme hypoderme, de lésions d’angéite au niveau d’un gros vaisseau de l’arcade profonde, associant une thrombose en voie de reperméabilisation, une nécrose fibrinoïde et hyaline formant un épais manchon autour de la lumière vasculaire et un infiltrat péri vasculaire mononuclée, lymphohystiocytaire. Discussion.– L’artérite maculeuse est une nouvelle entité décrite en 2003 par Fein et al. [1] dont une dizaine de cas sont actuellement rapportés dans la littérature [2]. Il s’agit d’une vasculite
cutanée particulière par ses caractères cliniques et histologiques. Sur le plan dermatologique, on observe une éruption faite de macules érythémateuses et/ou pigmentées, siégeant principalement sur les membres inférieurs, beaucoup plus rarement sur les membres supérieurs [3]. Il n’existe pas de signes systémiques associés. L’aspect histologique est également particulier, à type de vasculite des artérioles de moyen calibre, associant une nécrose fibrinoïde importante et un infiltrat péri vasculaire lymphocytaire, parfois des images de thrombose. L’évolution est bénigne dans tous les cas décrits, sans atteinte systémique. Les différents traitements prescrits (hydroxychloroquine, aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens) ne paraissent avoir que peu d’effets. Conclusion.– L’artérite maculeuse est une vasculite cutanée récemment définie, caractérisée par sa présentation clinique sous forme de macules pigmentées, son aspect histologique d’artérite lymphocytaire hyaline thrombotique et son évolution bénigne, sans atteinte systémique décrite à ce jour. Références [1] Fein H et al., J Am Acad Dermatol 2003;49:519–22. [2] Kossard S et al., J Cutan Pathol 2010;37:1114–5. [3] Morruzzi C et al., Ann Dermatol Venereol 2010;137:460–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.241 CA115
Pityriasis rubra pilaire associé à une vascularité à ANCA M. Lecouffe a , M. Hello a , M. Lefebvre a , B. Gaborit a , T. Ponge b , C. Agard c a Médecine interne, hôtel-dieu, Nantes, France b Service de médecine interne, hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nantes, France Introduction.– Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire acquise rare, d’étiologie inconnue. Elle ressemble par certains traits cliniques et histologiques au psoriasis. Aucun traitement n’ayant prouvé son efficacité dans cette pathologie, les dermocorticoïdes, les rétinoïdes oraux et le methotrexate sont les traitements de première intention. Le PRP est le plus souvent isolé mais parfois associé à diverses affections : infection VIH, rhumatismes inflammatoires, néoplasies solides et thyroïdites auto-immunes [1]. Nous rapportons une observation de PRP associé à une vascularité à ANCA. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation de PRP associé à une vascularité à ANCA. Observation.– Une femme de 78 ans était hospitalisée pour une altération de l’état général, un syndrome inflammatoire et une éruption cutanée prurigineuse évoluant depuis deux mois. Elle avait comme seul antécédent, une insuffisance rénale chronique attribuée à des infections urinaires à répétition. Sur le plan cutané, on notait des papules folliculaires confluent en nappes psoriasiformes au niveau du dos et des membres, une kératodermie palmo-plantaire orangée et un aspect squameux du cuir chevelu. La biopsie cutanée montrait un épiderme hyperkératosique avec renforcement pilaire de l’hyperkératose, confortant le diagnostic de PRP. La patiente se plaignait par ailleurs, de myalgies sans déficit moteur. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Sur le plan biologique, l’hémogramme montrait une anémie normocytaire à 10,8 g/dL sans autre cytopénie. La CRP était à 102 mg/L. Le bilan hépatique, les CPK étaient normaux. L’électrophorèse des protéines sériques montrait un profil d’inflammation chronique. L’insuffisance rénale était stable (créatinémie à 170 mol/L), associée à une protéinurie glomérulaire à 0,96 g/24 heures et une hématurie microscopique. Les ANCA de type anti-MPO étaient positifs à 17 U/mL. Il n’y avait pas d’hypocomplémentémie. La biopsie musculaire montrait un aspect de vascularité nécrosant non spécifique, sans granulome. La biopsie rénale retrouvait uniquement