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Factor V Leiden
M C
Factor V Leiden "OHFMB-FF #4/ 3/ $3/*t%JSFDUPSBEFM&RVJQPEF"DDFTP7BTDVMBS $IJMESFOTPG"MBCBNBt#JSNJOHIBN "MB
A C.S., DE 18 AÑOS, SE LE DIAGNOSTICÓ enfermedad de Crohn y síndrome de colon irritable en febrero de 2010. Se le administraron tratamientos convencionales que incluían esteroides, lansoprazol y azatioprina. Se interrumpió el tratamiento al desarrollar pancreatitis asociada a la administración de azatioprina. De julio a abril de 2010, se le administró infliximab por vía intravenosa a intervalos aproximados de 6 semanas. Durante este tiempo fue ingresada una vez en el hospital
debido a la aparición de heces sanguinolentas durante 2 días, y a un valor de hematocrito de 31. No se realizaron transfusiones. El peso de C.S. descendió ligeramente de 47,8 kg en febrero a 47 kg en noviembre. Respondió bien al tratamiento y fue dada de alta. Seis meses después, C.S. fue ingresada nuevamente en urgencias, con los mismos problemas. Esta vez, se le realizó una transfusión debido a que su hematocrito era de 29,5, y persistía la aparición de sangre en heces. Seguía perdiendo peso,
Ecografía de la vena braquial
que descendió a 42,8 kg. Debido a ello, el profesional sanitario decidió que se le administrara nutrición parenteral. Se le insertó un catéter venoso periférico en la vena basílica derecha. Al principio, la punta del catéter se posicionó incorrectamente en la vena yugular interna, pero a las 24 horas se recolocó espontáneamente en la vena cava superior. Tras confirmar su correcta posición, la enfermera comenzó a administrar la nutrición parenteral. A las 48 horas de la colocación del catéter, este tuvo que ser retirado debido a la hinchazón del brazo. Se interrumpió el plan de administración de la nutrición parenteral al quejarse la paciente de dolor en las localizaciones periféricas intravenosas. A los 4 días recibió el alta, con prescripción de medicación analgésica, una combinación de paracetamol e hidrocodona. Su brazo derecho edematoso fue inmovilizado mediante un cabestrillo. A los 6 días, regresó a urgencias con dolor continuado, inflamación y palidez de su brazo derecho. La ecografía reveló un trombo oclusivo en las venas braquial, basílica y axilar, con extensión a la vena subclavia, y un estrechamiento patente en la vena yugular. (Véase Ecografía de la vena braquial y la vena basílica.)
Diagnóstico
La vena braquial no se comprime ni tiene flujo venoso. El color azul indica el flujo venoso, y el rojo, el arterial.
El desarrollo de una coagulopatía revela una resistencia anormal a la proteína C activada. El facultativo sospecha factor V Leiden, la trombofilia genética más común, y ordena un análisis de la mutación de dicho factor. Enero/Febrero | Nursing2015 | 13
M C
Las proteínas de los factores V y VIII en sangre son necesarias para el proceso normal de coagulación. Durante dicho proceso, la proteína C activada funciona para adherirse a estas dos proteínas. Cuando el coágulo es suficientemente grande, la proteína C activada inactiva el factor V, limitando el crecimiento adicional. El factor V Leiden es un tipo de mutación anormal del factor V que es resistente a la proteína C activada, lo que se traduce en una incapacidad para detener el crecimiento del coágulo1. El análisis de la mutación del factor V Leiden de C.S. fue positivo en una copia mutada del gen del factor V. Esto confirmó el diagnóstico de factor V Leiden hererocigoto2. La paciente no tenía antecedentes de trombosis venosa profunda o coagulopatía. Sin embargo, mostró reacciones inusuales a los catéteres intravenosos periféricos, tales como edema y dolor sin evidencia clara de infiltración, lo que originó un rechazo a la nutrición parenteral adicional.
Datos de la enfermedad El factor V Leiden es un trastorno autosómico dominante. Una persona que ha heredado una copia de la mutación de uno de los padres (50% de factor V normal y 50% de factor anormal) es heterocigota; una persona que hereda dos copias, una del padre y una de la madre, es homocigota2. Del 3% al 7% de la población general tiene un factor V Leiden heterocigótico, y menos del 25% tiene un factor V Leiden homocigótico3. Los individuos con factor V Leiden homocigótico tienen una trastorno clínico más grave; su riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos anormales es tan elevado como 1 de 12. Para aquellas personas con factor V Leiden heterocigótico, el riesgo oscila entre 1 de 250 y 1 de 1251. El riesgo para la población general es de 1 de cada 1000 personas. Aproximadamente el 5% de los 14 Nursing2015 | Volumen 32 | Número 1
Ecografía de la vena basílica
La vena basílica no se comprime. La compresión indica una vena sana. Al aplicar presión a la vena esta se aplana, y al soltarla, se vuelve a llenar de sangre rápidamente.
individuos de raza blanca se ve afectado; el porcentaje decrece considerablemente en otras razas1. Algunas personas heterocigotas no desarrollan nunca coágulos. El factor V Leiden por sí solo es un factor de riesgo débil. Otros factores de riesgo adicionales con más probabilidad de elevar la incidencia de trombosis venosa profunda u otras enfermedades trombóticas son la inmovilidad, la cirugía, la obesidad y el embarazo4. Los datos actuales indican también que el exceso de coagulación se limita siempre a las venas, no a las arterias1-3.
Cuidados y consideraciones enfermeros Tras su presentación en urgencias, a C.S. se le prescribe enoxaparina. Al ser ingresada en la unidad de enfermería, la enfermera inicia la administración de heparina intravenosa, según la prescripción. Durante su hospitalización, la enfermera supervisa
continuamente el brazo derecho de la paciente, controlando su circunferencia, color y temperatura. La enfermera valora también el dolor y la disfunción, y observa atentamente las pruebas analíticas, incluido el recuento plaquetario para descartar la trombocitopenia inducida por la heparina, y los niveles de antiXa para determinar la eficacia de la heparina. El rango terapéutico deseado es de 0,3 a 0,7 unidades internacionales de heparina por mililitro4,5. Los niveles de C.S. están en este rango.
Decisiones clínicas El segundo día de hospitalización, la inflamación y el dolor de C.S. aumentan. El facultativo considera la intervención con el activador tisular del plasminógeno (t-PA) directa al trombo. A los 5 días del ingreso, se realiza. un segundo examen del brazo derecho de C.S. mediante ecografía, y los resultados no reflejan mejoría alguna. El radiólogo intervencionista prosigue con activador
tisular del plasminógeno dirigido por catéter, a pesar del posible sangrado gastrointestinal5. Tras ello, el rango de movilidad de C.S. mejora, y disminuye la inflamación. Se prosigue la infusión de heparina durante 48 horas más, se le administra posteriormente enoxaparina y se valora el alta.
Preparación para el alta Antes del alta, la enfermera revisa los cuidados médicos de C.S., quien se autoadministrará enoxaparina en casa cada 12 horas, durante 6 meses aproximadamente1,5. Además, precisará un control minucioso y continuado de laboratorio para determinar la efectividad del tratamiento con heparina. La enfermera enseña a C.S. el modo de administración de las inyecciones subcutáneas de enoxaparina, y le explica la manera de rotar los puntos de inyección. La enfermera revisa también los signos y síntomas de la trombosis venosa profunda y la tromboembolia venosa, que incluye dolor, inflamación y/o enrojecimiento de las extremidades, y los signos y síntomas
del sangrado oculto. A C.S. se le prescribe paracetamol e hidrocodona para el dolor. Seguirá tomando prednisona y lansoprazol más infliximab para la enfermedad de Crohn. A C.S. se le enseña el modo de mantener una dieta adecuada; por ejemplo, necesitará ser consciente de la cantidad de vitamina K que consume, porque dicha vitamina puede incrementar la anticoagulación e interrumpir la eficacia de los fármacos anticoagulantes4. El profesional sanitario la remite a un fisioterapeuta para mejorar su rango de movilidad, y planifica una cita para seguimiento hematológico.
notablemente ocluida.) La vena cefálica de C.S. no se aprecia con claridad. Esta fue la última visita de C.S. a la unidad pediátrica, ya que fue trasladada a la unidad de adultos para el tratamiento posterior del factor V Leiden. ■
Resumen
3. Shaheen K, Alraies MC, Alraiyes AH, Christie R. Factor V Leiden: how great is the risk of venous thromboembolism? Cleve Clin J Med. 2012;79(4):265-272.
Durante la visita de seguimiento a los 9 meses, la ecografía de C.S. refleja mejora. Sus venas yugular interna, braquial y axilar derechas son evidentes. La vena subclavia no muestra un coágulo claro, pero el flujo sanguíneo a través de la vena basílica es mínimo. (La vena basílica se utilizó para el catéter periférico, por lo que estaba totalmente ocluida. Por tanto, cualquier flujo constituye una mejora y no es sorprendente que esta vena siga
BIBLIOGRAFÍA 1. Junqueira DR, Perini E, Penholati RR, Carvalho MG. Unfractionated heparin versus low molecular weight heparin for avoiding heparin-induced thrombocytopenia in postoperative patients. Cochrane Database Syst Rev. 2012;9:CD007557. 2. National Center for Advancing Translational Sciences. Factor V Leiden thrombophilia. 2012. http://rarediseases. info.nih.gov/gard/6403/factor-v-leiden-thrombophilia/ more-about-this-disease.
4. Moore D, Hendr ix R, Conti D, Guzman F. Anticoagulation drugs: what nurses need to know. Johns Hopkins Nursing Magazine. 2011. http://magazine. nursing.jhu.edu/2011/07/anticoagulation-drugs-whatnurses-need-to- know 5.Ozaki A, Bartholomew JR. Pulmonary embolism. 2012. http://www.clevelandclinicmeded.com/ medicalpubs/diseasemanagement/cardiology/ venousthromboembolism La autora declara no tener ningún conflicto de intereses económicos relacionados con este artículo.
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Factor V Leiden "OHFMB-FF #4/ 3/ $3/*t%JSFDUPSBEFM&RVJQPEF"DDFTP7BTDVMBS $IJMESFOTPG"MBCBNBt#JSNJOHIBN "MB
A C.S., DE 18 AÑOS, SE LE DIAGNOSTICÓ enfermedad de Crohn y síndrome de colon irritable en febrero de 2010. Se le administraron tratamientos convencionales que incluían esteroides, lansoprazol y azatioprina. Se interrumpió el tratamiento al desarrollar pancreatitis asociada a la administración de azatioprina. De julio a abril de 2010, se le administró infliximab por vía intravenosa a intervalos aproximados de 6 semanas. Durante este tiempo fue ingresada una vez en el hospital
debido a la aparición de heces sanguinolentas durante 2 días, y a un valor de hematocrito de 31. No se realizaron transfusiones. El peso de C.S. descendió ligeramente de 47,8 kg en febrero a 47 kg en noviembre. Respondió bien al tratamiento y fue dada de alta. Seis meses después, C.S. fue ingresada nuevamente en urgencias, con los mismos problemas. Esta vez, se le realizó una transfusión debido a que su hematocrito era de 29,5, y persistía la aparición de sangre en heces. Seguía perdiendo peso,
Ecografía de la vena braquial
que descendió a 42,8 kg. Debido a ello, el profesional sanitario decidió que se le administrara nutrición parenteral. Se le insertó un catéter venoso periférico en la vena basílica derecha. Al principio, la punta del catéter se posicionó incorrectamente en la vena yugular interna, pero a las 24 horas se recolocó espontáneamente en la vena cava superior. Tras confirmar su correcta posición, la enfermera comenzó a administrar la nutrición parenteral. A las 48 horas de la colocación del catéter, este tuvo que ser retirado debido a la hinchazón del brazo. Se interrumpió el plan de administración de la nutrición parenteral al quejarse la paciente de dolor en las localizaciones periféricas intravenosas. A los 4 días recibió el alta, con prescripción de medicación analgésica, una combinación de paracetamol e hidrocodona. Su brazo derecho edematoso fue inmovilizado mediante un cabestrillo. A los 6 días, regresó a urgencias con dolor continuado, inflamación y palidez de su brazo derecho. La ecografía reveló un trombo oclusivo en las venas braquial, basílica y axilar, con extensión a la vena subclavia, y un estrechamiento patente en la vena yugular. (Véase Ecografía de la vena braquial y la vena basílica.)
Diagnóstico
La vena braquial no se comprime ni tiene flujo venoso. El color azul indica el flujo venoso, y el rojo, el arterial.
El desarrollo de una coagulopatía revela una resistencia anormal a la proteína C activada. El facultativo sospecha factor V Leiden, la trombofilia genética más común, y ordena un análisis de la mutación de dicho factor. Enero/Febrero | Nursing2015 | 13
M C
Las proteínas de los factores V y VIII en sangre son necesarias para el proceso normal de coagulación. Durante dicho proceso, la proteína C activada funciona para adherirse a estas dos proteínas. Cuando el coágulo es suficientemente grande, la proteína C activada inactiva el factor V, limitando el crecimiento adicional. El factor V Leiden es un tipo de mutación anormal del factor V que es resistente a la proteína C activada, lo que se traduce en una incapacidad para detener el crecimiento del coágulo1. El análisis de la mutación del factor V Leiden de C.S. fue positivo en una copia mutada del gen del factor V. Esto confirmó el diagnóstico de factor V Leiden hererocigoto2. La paciente no tenía antecedentes de trombosis venosa profunda o coagulopatía. Sin embargo, mostró reacciones inusuales a los catéteres intravenosos periféricos, tales como edema y dolor sin evidencia clara de infiltración, lo que originó un rechazo a la nutrición parenteral adicional.
Datos de la enfermedad El factor V Leiden es un trastorno autosómico dominante. Una persona que ha heredado una copia de la mutación de uno de los padres (50% de factor V normal y 50% de factor anormal) es heterocigota; una persona que hereda dos copias, una del padre y una de la madre, es homocigota2. Del 3% al 7% de la población general tiene un factor V Leiden heterocigótico, y menos del 25% tiene un factor V Leiden homocigótico3. Los individuos con factor V Leiden homocigótico tienen una trastorno clínico más grave; su riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos anormales es tan elevado como 1 de 12. Para aquellas personas con factor V Leiden heterocigótico, el riesgo oscila entre 1 de 250 y 1 de 1251. El riesgo para la población general es de 1 de cada 1000 personas. Aproximadamente el 5% de los 14 Nursing2015 | Volumen 32 | Número 1
Ecografía de la vena basílica
La vena basílica no se comprime. La compresión indica una vena sana. Al aplicar presión a la vena esta se aplana, y al soltarla, se vuelve a llenar de sangre rápidamente.
individuos de raza blanca se ve afectado; el porcentaje decrece considerablemente en otras razas1. Algunas personas heterocigotas no desarrollan nunca coágulos. El factor V Leiden por sí solo es un factor de riesgo débil. Otros factores de riesgo adicionales con más probabilidad de elevar la incidencia de trombosis venosa profunda u otras enfermedades trombóticas son la inmovilidad, la cirugía, la obesidad y el embarazo4. Los datos actuales indican también que el exceso de coagulación se limita siempre a las venas, no a las arterias1-3.
Cuidados y consideraciones enfermeros Tras su presentación en urgencias, a C.S. se le prescribe enoxaparina. Al ser ingresada en la unidad de enfermería, la enfermera inicia la administración de heparina intravenosa, según la prescripción. Durante su hospitalización, la enfermera supervisa
continuamente el brazo derecho de la paciente, controlando su circunferencia, color y temperatura. La enfermera valora también el dolor y la disfunción, y observa atentamente las pruebas analíticas, incluido el recuento plaquetario para descartar la trombocitopenia inducida por la heparina, y los niveles de antiXa para determinar la eficacia de la heparina. El rango terapéutico deseado es de 0,3 a 0,7 unidades internacionales de heparina por mililitro4,5. Los niveles de C.S. están en este rango.
Decisiones clínicas El segundo día de hospitalización, la inflamación y el dolor de C.S. aumentan. El facultativo considera la intervención con el activador tisular del plasminógeno (t-PA) directa al trombo. A los 5 días del ingreso, se realiza. un segundo examen del brazo derecho de C.S. mediante ecografía, y los resultados no reflejan mejoría alguna. El radiólogo intervencionista prosigue con activador
tisular del plasminógeno dirigido por catéter, a pesar del posible sangrado gastrointestinal5. Tras ello, el rango de movilidad de C.S. mejora, y disminuye la inflamación. Se prosigue la infusión de heparina durante 48 horas más, se le administra posteriormente enoxaparina y se valora el alta.
Preparación para el alta Antes del alta, la enfermera revisa los cuidados médicos de C.S., quien se autoadministrará enoxaparina en casa cada 12 horas, durante 6 meses aproximadamente1,5. Además, precisará un control minucioso y continuado de laboratorio para determinar la efectividad del tratamiento con heparina. La enfermera enseña a C.S. el modo de administración de las inyecciones subcutáneas de enoxaparina, y le explica la manera de rotar los puntos de inyección. La enfermera revisa también los signos y síntomas de la trombosis venosa profunda y la tromboembolia venosa, que incluye dolor, inflamación y/o enrojecimiento de las extremidades, y los signos y síntomas
del sangrado oculto. A C.S. se le prescribe paracetamol e hidrocodona para el dolor. Seguirá tomando prednisona y lansoprazol más infliximab para la enfermedad de Crohn. A C.S. se le enseña el modo de mantener una dieta adecuada; por ejemplo, necesitará ser consciente de la cantidad de vitamina K que consume, porque dicha vitamina puede incrementar la anticoagulación e interrumpir la eficacia de los fármacos anticoagulantes4. El profesional sanitario la remite a un fisioterapeuta para mejorar su rango de movilidad, y planifica una cita para seguimiento hematológico.
notablemente ocluida.) La vena cefálica de C.S. no se aprecia con claridad. Esta fue la última visita de C.S. a la unidad pediátrica, ya que fue trasladada a la unidad de adultos para el tratamiento posterior del factor V Leiden. ■
Resumen
3. Shaheen K, Alraies MC, Alraiyes AH, Christie R. Factor V Leiden: how great is the risk of venous thromboembolism? Cleve Clin J Med. 2012;79(4):265-272.
Durante la visita de seguimiento a los 9 meses, la ecografía de C.S. refleja mejora. Sus venas yugular interna, braquial y axilar derechas son evidentes. La vena subclavia no muestra un coágulo claro, pero el flujo sanguíneo a través de la vena basílica es mínimo. (La vena basílica se utilizó para el catéter periférico, por lo que estaba totalmente ocluida. Por tanto, cualquier flujo constituye una mejora y no es sorprendente que esta vena siga
BIBLIOGRAFÍA 1. Junqueira DR, Perini E, Penholati RR, Carvalho MG. Unfractionated heparin versus low molecular weight heparin for avoiding heparin-induced thrombocytopenia in postoperative patients. Cochrane Database Syst Rev. 2012;9:CD007557. 2. National Center for Advancing Translational Sciences. Factor V Leiden thrombophilia. 2012. http://rarediseases. info.nih.gov/gard/6403/factor-v-leiden-thrombophilia/ more-about-this-disease.
4. Moore D, Hendr ix R, Conti D, Guzman F. Anticoagulation drugs: what nurses need to know. Johns Hopkins Nursing Magazine. 2011. http://magazine. nursing.jhu.edu/2011/07/anticoagulation-drugs-whatnurses-need-to- know 5.Ozaki A, Bartholomew JR. Pulmonary embolism. 2012. http://www.clevelandclinicmeded.com/ medicalpubs/diseasemanagement/cardiology/ venousthromboembolism La autora declara no tener ningún conflicto de intereses económicos relacionados con este artículo.
Enero/Febrero | Nursing2015 | 15