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Rehabilitación (Madr). 2014;xxx(xx):xxx---xxx
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CASO CLÍNICO
Fascitis eosinofílica. A propósito de un caso I. López-Alonso ∗ , C. Martínez-Escudero y J. Tinoco-González Servicio de Rehabilitación, Hospital Dos de Mayo, Consorci Sanitari Integral, Barcelona, Espa˜ na
PALABRAS CLAVE Fascitis eosinofílica; Rehabilitación; Fisioterapia; Tratamiento; Diagnóstico
KEYWORDS Eosinophilic fasciitis; Rehabilitation; Physiotherapy; Treatment; Diagnosis
∗
Resumen La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme poco frecuente y de etiología desconocida que afecta predominantemente a las extremidades. Se han barajado varias hipótesis sobre su etiología y en algunos casos se ha descrito antecedente traumático. Presentamos un caso de una paciente de 54 a˜ nos que tras presentar traumatismo sobre las rodillas inicia un cuadro de mialgias, induración cutánea y retracción progresiva de diversas articulaciones iniciado en los miembros inferiores y posteriormente en los miembros superiores y en el tronco. Realizamos el seguimiento de la paciente, mostrando su manejo desde el punto de vista rehabilitador y evolución. La paciente mejoró tanto sus balances articulares como la marcha y el dolor. La fascitis eosinofílica es una enfermedad infrecuente en la que debemos realizar el diagnóstico diferencial con otros síndromes esclerodermiformes. La rehabilitación puede ayudar a reducir y evitar el progreso de las contracturas. © 2014 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
Eosinophilic fasciitis. Apropos of a case Abstract Eosinophilic fasciitis is a rare scleroderma syndrome of unknown cause that predominantly affects the extremities. Several hypotheses have been proposed to explain its etiology and there have been reports of some patients with a history of trauma. We present the case of a 54-year-old woman who, after a knee injury, developed myalgia, progressive skin induration and retraction of various joints, starting in the lower limbs and spreading to the upper limbs and trunk. We describe the rehabilitation management and outcome of this patient. The patient showed improvement in both balance, joint pain, and gait. Eosinophilic fasciitis is a rare disease that requires a differential diagnosis with other scleroderma syndromes. Rehabilitation can help reduce and prevent progression of contractures. © 2014 Elsevier España, S.L. and SERMEF. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correos electrónicos:
[email protected],
[email protected] (I. López-Alonso).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rh.2014.03.005 0048-7120/© 2014 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
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I. López-Alonso et al
Introducción La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme poco frecuente y de etiología desconocida que afecta predominantemente a las extremidades. Se han barajado varias hipótesis sobre la posible relación de Borrelia burgdorferi, tóxicos o factores ambientales1,2 . Existen algunas entidades inmunitarias que se han asociado a la fascitis eosinofílica, tales como la anemia aplásica, el síndrome mielodisplásico y la trombocitopenia. En algunos casos se ha descrito antecedente traumático previo al inicio de la sintomatología1,3 . El cuadro típico es de inicio brusco con debilidad muscular, hinchazón y dolor al contacto y a la presión, con afectación simétrica en la parte distal de los miembros, seguido de induración de la piel y del tejido subcutáneo y posteriormente contracturas en flexión que limitan la movilidad. Puede manifestarse de manera atípica, sobre todo en edades tempranas de la vida4 , desarrollando múltiples contracturas, en período relativamente corto, afectando progresivamente dedos, codos, hombros, rodillas y pies, sin otra sintomatología acompa˜ nante.
Caso clínico Paciente mujer de 54 a˜ nos remitida a nuestra consulta desde cirugía vascular por linfedema de extremidades inferiores. En la primera visita a rehabilitación la paciente expresaba dolor en las extremidades inferiores, de inicio en las rodillas de 3 meses de evolución tras un traumatismo, con posterior aumento del volumen. No expresaba ningún antecedente patológico de interés y trabajaba en el ámbito doméstico. En la exploración física destacaba un déficit de flexión de las rodillas con un balance articular pasivo (BA) de tobillos libre (tabla 1), siendo los perímetros de las extremidades inferiores simétricos. Las radiografías de ambas rodillas y la ecodoppler de las extremidades inferiores eran normales. Se inició tratamiento de fisioterapia mediante electroterapia analgésica, terapia manual y cinesiterapia. A los 4 meses de evolución apareció induración cutánea, retracción progresiva de diversas articulaciones iniciada en los miembros inferiores y debilidad muscular, evidenciándose una retracción de los gemelos y en menor grado de los isquiotibiales que provocaba una marcha en puntillas. La induración cutánea se extendió al tronco y a los miembros superiores posteriormente, por lo que se amplió el tratamiento fisioterápico en dicha zona. Fueron realizadas diversas pruebas complementarias para estudio por parte del servicio de reumatología y medicina interna. La analítica mostró PCR y LDH elevada, leve hipergammaglobulinemia, ANA 1/160 moteado, serologías HIV, VHB, VHC, Borrelia, Brucella y Coxiella negativas, enzimas musculares y eosinófilos normales. La ecografía abdominal y gammagrafía ósea fueron normales. La ecografía de rodillas mostraba un ligero aumento de líquido en el tejido celular subcutáneo, la EMG signos de miopatía y la RM engrosamiento cutáneo de ambas piernas, con edematización inespecífica del tejido celular subcutáneo. Tras la biopsia (aunque sin llegar a la fascia) se orientó como posible fascitis eosinofílica y se pautó tratamiento mediante corticoides y cimetidina, decidiéndose el ingreso hospitalario
programado para completar el estudio. Las nuevas exploraciones complementarias durante el ingreso mostraron una radiografía de tórax, capilaroscopia, pruebas funcionales respiratorias y TAC abdominal (para descartar enfermedad paraneoplásica) normales, la RM toracoabdominal mostró discreto engrosamiento cutáneo de apariencia inespecífica y la EMG patrones típicamente miopáticos. La nueva biopsia mostró engrosamiento de la fascia muscular con presencia de abundantes infiltrados de macrófagos, compatible con fascitis eosinofílica (a pesar de la ausencia de eosinófilos). Se inició un descenso progresivo del tratamiento corticoideo dada la mala respuesta, continuándose tratamiento mediante cimetidina, a˜ nadiendo calcio y bifosfonatos orales para la prevención de osteoporosis, que fueron retirados posteriormente por intolerancia gastrointestinal. Se a˜ nadió metotrexato al tratamiento cuando las dosis de corticoides fueron reducidas. En cuanto a la rehabilitación la paciente realizó sesiones de fisioterapia ambulatoria a días alternos (inicialmente 3 veces por semana, pasando posteriormente a 2 veces), con controles médicos cada 1-2 meses y se instruyó en la importancia de realizar los ejercicios diariamente en el domicilio. Se alternó con períodos de descanso insistiendo en la continuidad de los ejercicios domiciliarios. Mejoró progresivamente tanto sus BA, como la marcha y el dolor, dándose de alta de los controles al a˜ no por estabilidad clínica (tabla 1). Presentó como complicación un episodio de dolor pélvico, diagnosticándose mediante TAC de fractura trabecular a nivel del ala ilíaca derecha, posiblemente debido a osteoporosis secundaria a corticoides, que mejoró con tratamiento farmacológico y electroterapia. Al haber presentado intolerancia gastrointestinal a los bifosfonatos orales se decidió administrar ácido zoledrónico intravenoso. La EMG al a˜ no siguió mostrando algún rasgo miógeno discreto, menos expresivo que en los estudios previos.
Discusión La fascitis eosinofílica es una enfermedad poco frecuente que debemos diferenciar de otros síndromes esclerodermiformes, miopatías y síndromes paraneoplásicos. La analítica puede mostrar marcada eosinofilia en las primeras etapas de la enfermedad, y con frecuencia existen niveles elevados de IgG policlonal e inmunocomplejos, aldolasa y lactatodeshidrogenasa5 . La RM puede revelar un engrosamiento de la fascia y signos de miopatía en la EMG2---7 . Para el diagnóstico de confirmación es necesario una biopsia de todo el espesor de la piel, la fascia y la capa muscular superficial1,2,4,6,7 , donde se encuentra un engrosamiento e infiltración de la fascia profunda por células mononucleares y eosinófilos (aunque la no presencia de eosinófilos no es excluyente de dicha enfermedad), cierta afectación del epimisio y perimisio y grados variables de degeneración muscular. El tratamiento farmacológico más utilizado son los corticoides1---3,6,7 . En algunos casos resistentes a ellos, como el de nuestra paciente, se han utilizado otros fármacos como ciclofosfamida, cimetidina, metotrexato y anti-TNF1,2,6,8 . No podemos saber cómo hubiera evolucionado nuestra
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Fascitis eosinofílica. A propósito de un caso Tabla 1
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Resumen evolutivo de la paciente Codo
Carpo
Rodilla
Tobillo
Comentarios
Inicial (3 meses)
Libre
Libre
D: E 0, F 105 I: E 0, F 105
Libre
4 meses
Libre
Libre
5 meses
Libre
Libre
7-8 meses
Libre
D: FD 65, FP 80 I: FD 70, FP 80
D: E 0, F 105 I: E 0, F 105 D:E -10, F 110 I: E -10, F 120 D: E -5, F 115 I: E -5, F 125
D: FD -10, FP 45 I: FD -10, FP 45 D: FD -5, FP 45 I: FD -5, FP 45 D: FD 0, FP 45 I: FD 0, FP 45
Dolor ambas EEII de inicio en rodillas con aumento del volumen. OD inicial: linfedema Inicio empastamiento EEII. Tendencia puntillas Aumento empastamiento
9-10 meses
Libre
1 a˜ no
Libre
D: FD 75, FP 80 I: FD 75, FP 80 D: FD 75, FP 80 I: FD 75, FP 80
D: E 0, F 120 I: E 0, F 125 D: E 0, F 120 I: E 0, F 125
D: FD 5, FP 50 I: FD 5, FP 50 D: FD 5, FP 50 I: FD 5, FP 50
Induración cutánea antebrazos y abdomen. Empastamiento cuádriceps. Disminución corticoides nade Metotrexato Se a˜ Estabilidad y Alta RHB
D: derecho; E: extensión; EEII: extremidades inferiores; F: flexión; FD: flexión dorsal; FP: flexión palmar/plantar; I: izquierdo; OD: orientación diagnóstica.
paciente si se hubiera realizado un diagnóstico precoz y por lo tanto hubiera recibido el metotrexato antes. El tratamiento rehabilitador es importante para el manejo global del paciente con fascitis eosinofílica2,3,9 . Se han descrito casos en que sometiendo al paciente a rehabilitación consistente en masoterapia, cinesiterapia, electroterapia, uso de férulas y manejo interdisciplinario del dolor, junto con el tratamiento farmacológico, se consiguió una significativa mejoría en el BA de las extremidades, fuerza, funcionalidad, nivel de dolor y marcha3,9 . En nuestro caso se decidió realizar rehabilitación a pesar de no tener un diagnóstico claro, teniendo en cuenta la sintomatología. Se inició fisioterapia para evitar la progresión de las contracturas, centrándonos inicialmente en los miembros inferiores, dado que no presentaba sintomatología en los superiores, incluyéndolos posteriormente cuando la clínica fue progresando. El tratamiento consistió en electroterapia analgésica, masoterapia, estiramientos, potenciación global y reeducación de la marcha. Mejoró progresivamente tanto sus BA como la marcha y el dolor. En cuanto al pronóstico suele ser favorable con algún caso de remisión completa, aunque pueden quedar en ocasiones contracturas en flexión o incluso persistencia de los síntomas6,7,10 . Se ha asociado un peor pronóstico a un diagnóstico tardío6 .
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Antic M, Lautenschlager S, Itin P. Eosinophilic fasciitis 30 years after ---what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213: 93---101. 2. García-Patos V, Vilardell M, Selva A, Simeón CP, et al. Fascitis eosinofílica: estudio de 10 pacientes. Med Clin. 2005;125:145---8. 3. Joassin R, Donnay M, Hugé J, Brasseur P. Intérêt du bilan fonctionnel et de la rééducation dans la fasciite à éosinophile. Annales de Réadaptation et de Médecine Physique. 2006;49:577---80. 4. Huppke P, Wilken B, Brockmann K, Sattler B, Hanefeld F. Eosinophilic fasciitis leading to painless contractures. Eur J Pediatr. 2002;161:528---30. 5. Nakajima H, Fujiwara S, et al. Magnetic resonance imaging and serum aldolase concentration in eosinophilic fasciitis. Internal Medicine. 1997;36:654---6. 6. Lebeaux D, France C, et al. Eosinophilic fasciitis (Shulman disease): New insights into the therapeutic management from a series of 34 patients. Rheumatology. 2012;51:557---61.
Cómo citar este artículo: López-Alonso I, et al. Fascitis eosinofílica. A propósito de un caso. Rehabilitación (Madr). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rh.2014.03.005
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I. López-Alonso et al
7. Bischoff L, Derk C. Eosinophilic fasciitis: Demographics, disease pattern and response to treatment: Report of 12 cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2008;47: 29---35. 8. Khanna D, Agrawal H, Clements PJ. Infliximab may be effective in the treatment of steroid-resistant eosinophilic fasciitis: Report of three cases. Rheumatology. 2010;49:1184---8.
9. O’Laughlin TJ, Klima RR, Kenney DE. Rehabilitation of eosinophilic fasciitis case report. Am J Phys Med Rehabil. 1994;73:286---92. 10. Lakhampal S, Ginsburg WW, Michet JJ, Doyle JA, Breanndan Morre S. Eosinophilic fasciitis: Clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17:221---31.
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