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Fibrose rétropéritonéale « idiopathique » : à propos de 31 cas
S38
Communications orales / La Revue de médecine interne 31S (2010) S35–S83
h
Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France Service de néphrologie et d’hémodialyse, hôpital Tenon, Paris, France j Service de néphrologie et d’hémodialyse, hôpital de la Conception, Marseille, France i
Introduction.– Le syndrome d’hyper-IgG4 est une entité d’apparition récente, caractérisée par une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes documentées histologiquement et une élévation des immunoglobulines G de classe 4 sériques. Les atteintes d’organes les plus fréquemment rapportées sont des pancréatites sclérosantes, des dacryoadénites, des sialadénites, des fibroses rétropéritonéales et des néphrites interstitielles. Cette entité syndromique reste discutée. Patients et méthodes.– Les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques, histologiques et évolutives de patients inclus via un registre national ont été analysées. Les critères d’inclusion retenus étaient une élévation des IgG4 sériques supérieure à 1,35 g/l retrouvée dans le bilan de manifestations évocatrices. Résultats.– Il s’agit de 26 patients d’âge moyen au diagnostic de 56 ans dont 2/3 de sexe masculin. Cinq patients présentent un terrain atopique. La grande majorité (81 %) présentent des atteintes fibro-inflammatoires caractéristiques : pancréatite sclérosante (57 %), sialadénite (38 %), fibrose rétro-péritonéale (33 %), néphrite interstitielle (33 %), cholangite sclérosante (29 %) et une aortite (14 %). Des poly-adénopathies sont retrouvées chez 13 patients. Les autres atteintes sont une dacryoadénite, une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite, une thyroïdite fibreuse, une fibrose médiastinale, une pseudotumeur inflammatoire hépatique et une pseudotumeur inflammatoire méningée. Chez les 5 patients restant l’élévation des IgG4 accompagne une pathologie associée : sclérite postérieure, vascularite cutanée avec syndrome de Gougerot-Sjögren, purpura rhumatoïde et rectocolite hémorragique avec glomérulonéphrite extramembraneuse. Au diagnostic, le taux d’IgG4 sériques médian était à 3,4 g/l [1,6–63,7] (N < 1,35 g/l). Celui-ci est plus élevé chez les patients présentant une néphrite interstitielle. Une hypergammaglobulinémie est retrouvée chez 69 % des patients, un syndrome inflammatoire dans 46 % des cas. Les anticorps antinucléaires sont négatifs, sauf chez 4 patients. Une hypocomplémentémie est retrouvée chez 6 patients. Une documentation histologique a été obtenue chez 23 patients, typique dans 20 cas et atypique dans 3 cas. Vingtet-un patients ont été traités par prednisone pour une durée moyenne de 11 mois. Un autre traitement immunosuppresseur a été associé chez 7 patients. Une réponse clinique, biologique et radiologique était obtenue chez tous les patients traités, en dehors d’une patiente. Discussion.– L’élévation des IgG4 sériques n’est pas spécifique d’une atteinte d’organe comme le montre l’hétérogénéité clinique de notre série. L’atteinte rénale semble être associée aux taux les plus élevés d’IgG4. Dans la majorité des cas, ce marqueur biologique est associé à une histologie « classique » de pseudotumeur inflammatoire, cependant il peut être retrouvé dans d’autres situations pathologiques inflammatoires. Conclusion.– L’« hyper-IgG4 » paraît constituer une entité syndromique plutôt qu’une véritable maladie. Il coexiste au sein de cette entité des tableaux caractéristiques fibro-inflammatoires, rapportés dans la littérature, et d’autres situations pathologiques qui semblent distinctes. La physiopathologie de l’élévation des IgG4 reste à déterminer. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.353 CO008
a
Service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France b Service de radiologie, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France c Service d’anatomopathologie, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France Introduction.– La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une pathologie rare dont la prise en charge thérapeutique reste mal codifiée. Patients et méthodes.– Nous rapportons une expérience monocentrique de 31 patients. Résultats.– Il s’agissait de 8 femmes et 23 hommes, d’âge médian au diagnostic 54 ans (24–78). Deux patients étaient asymptomatiques, tandis que 29 présentaient des douleurs : abdominales (n = 11), lombaires (n = 15) ou pelviennes (n = 3). Celles-ci accompagnaient parfois une altération de l’état général (n = 11). Il existait un syndrome inflammatoire dans 18 cas (CRP 15-303). Un diagnostic histologique a été demandé 11 fois (35 %) et n’était spécifique que dans un cas (tumeur myofibroblastique inflammatoire) et montrait un infiltrat inflammatoire que dans 3 cas. Une urétérohydronéphrose survenait dans 16 cas, nécessitant toujours la pose de sondes JJ. Au moment du diagnostic, on notait une prise de contraste après injection au scanner (n = 27) ou en IRM (n = 16) dans 8 cas. Neuf DFG-TEP-scan étaient réalisés au diagnostic, montrant parfois de discrets foyers hypermétaboliques (n = 6). Neuf patients bénéficiaient d’un dosage des IgG4 : un seul présentait un syndrome hyperIgG4 (avec pancréatite auto-immune). D’autres pathologies fibrosantes idiopathiques étaient parfois associées : thyroïdite de Riedel (n = 2), fibrose pulmonaire (n = 1) ou hépatique (n = 1). D’autres diagnostics rares étaient associés comme vascularite ANCA+ (n = 1), infection VIH (n = 1) ou panniculite cytophagique (n = 1). Cinq fois un anévrysme de l’aorte abdominale concomittant était diagnostiqué. Lorsqu’ils étaient prescrits seuls, les AINS (n = 2) ou le tamoxifène (n = 1) s’avéraient inefficaces. Vingt-huit patients recevaient des corticoïdes en première ligne (n = 26) ou en deuxième ligne (n = 2) ; isolés et par voie orale (> 1/2 mg/kg par jour) une réponse au moins partielle était notée 18 fois (64 %). L’efficacité avec bolus intraveineux initial (n = 3) était de 67 % et avec l’association d’emblée au tamoxifène (n = 2) de 50 %. Néanmoins une nouvelle ligne thérapeutique comportant du tamoxifène (n = 5) et des immunosuppresseurs était nécessaire dans 10 cas (rechute n = 5, corticorésistance n = 5) et consistait en cyclophosphamide (n = 2), azathioprine (n = 3), méthotrexate (n = 2). Une réponse au moins partielle était obtenue dans 6 cas. Ni l’existence d’un syndrome inflammatoire biologique (10/18 versus 3/13, p = 0,14), ni l’existence d’une fibrose inflammatoire en morphologie (3/13 versus 10/18, p = 0,14) n’étaient prédictifs d’une bonne réponse thérapeutique à la fin du suivi (médiane 24 mois, 4–240). De nombreuses complications survenaient (au diagnostic ou au cours du suivi) : insuffisance rénale (n = 10, dont aiguë et réversible n = 6), HTA (n = 3), maladie veineuse thromboembolique (n = 4), œdèmes des membres inférieurs réfractaires (n = 3), hématome rétropéritonéal (n = 1). Conclusion.– La FRP peut avoir un retentissement sévère, uronéphrologique ou vasculaire. Dans notre expérience, une corticothérapie doit être tentée, permettant une réponse au moins partielle dans environ 2/3 des cas. Dans de nombreux cas, du fait de rechutes ou d’une corticorésistance, une seconde ligne d’immunosuppresseur est nécessaire. Le tamoxifène paraît moins efficace que ce qui a été rapporté antérieurement. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.354
Fibrose rétropéritonéale « idiopathique » : à propos de 31 cas
CO009
A.-C. Desbois a , B. Hervier a , J. Haroche a , O. Lucidarme b , B. Wechsler a , F. Charlotte c , R. Renard-Penna b , N. Coastedoat-Chalumeau a , D. Le Thi Huong Boutin a , P. Cacoub a , C. Chapelon-Abric a , Z. Amoura a
L’interféron-alpha améliore la survie des patients avec maladie d’Erdheim-Chester : étude de cohorte prospective monocentrique de 48 cas
Communications orales / La Revue de médecine interne 31S (2010) S35–S83
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Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France Service de néphrologie et d’hémodialyse, hôpital Tenon, Paris, France j Service de néphrologie et d’hémodialyse, hôpital de la Conception, Marseille, France i
Introduction.– Le syndrome d’hyper-IgG4 est une entité d’apparition récente, caractérisée par une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes documentées histologiquement et une élévation des immunoglobulines G de classe 4 sériques. Les atteintes d’organes les plus fréquemment rapportées sont des pancréatites sclérosantes, des dacryoadénites, des sialadénites, des fibroses rétropéritonéales et des néphrites interstitielles. Cette entité syndromique reste discutée. Patients et méthodes.– Les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques, histologiques et évolutives de patients inclus via un registre national ont été analysées. Les critères d’inclusion retenus étaient une élévation des IgG4 sériques supérieure à 1,35 g/l retrouvée dans le bilan de manifestations évocatrices. Résultats.– Il s’agit de 26 patients d’âge moyen au diagnostic de 56 ans dont 2/3 de sexe masculin. Cinq patients présentent un terrain atopique. La grande majorité (81 %) présentent des atteintes fibro-inflammatoires caractéristiques : pancréatite sclérosante (57 %), sialadénite (38 %), fibrose rétro-péritonéale (33 %), néphrite interstitielle (33 %), cholangite sclérosante (29 %) et une aortite (14 %). Des poly-adénopathies sont retrouvées chez 13 patients. Les autres atteintes sont une dacryoadénite, une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite, une thyroïdite fibreuse, une fibrose médiastinale, une pseudotumeur inflammatoire hépatique et une pseudotumeur inflammatoire méningée. Chez les 5 patients restant l’élévation des IgG4 accompagne une pathologie associée : sclérite postérieure, vascularite cutanée avec syndrome de Gougerot-Sjögren, purpura rhumatoïde et rectocolite hémorragique avec glomérulonéphrite extramembraneuse. Au diagnostic, le taux d’IgG4 sériques médian était à 3,4 g/l [1,6–63,7] (N < 1,35 g/l). Celui-ci est plus élevé chez les patients présentant une néphrite interstitielle. Une hypergammaglobulinémie est retrouvée chez 69 % des patients, un syndrome inflammatoire dans 46 % des cas. Les anticorps antinucléaires sont négatifs, sauf chez 4 patients. Une hypocomplémentémie est retrouvée chez 6 patients. Une documentation histologique a été obtenue chez 23 patients, typique dans 20 cas et atypique dans 3 cas. Vingtet-un patients ont été traités par prednisone pour une durée moyenne de 11 mois. Un autre traitement immunosuppresseur a été associé chez 7 patients. Une réponse clinique, biologique et radiologique était obtenue chez tous les patients traités, en dehors d’une patiente. Discussion.– L’élévation des IgG4 sériques n’est pas spécifique d’une atteinte d’organe comme le montre l’hétérogénéité clinique de notre série. L’atteinte rénale semble être associée aux taux les plus élevés d’IgG4. Dans la majorité des cas, ce marqueur biologique est associé à une histologie « classique » de pseudotumeur inflammatoire, cependant il peut être retrouvé dans d’autres situations pathologiques inflammatoires. Conclusion.– L’« hyper-IgG4 » paraît constituer une entité syndromique plutôt qu’une véritable maladie. Il coexiste au sein de cette entité des tableaux caractéristiques fibro-inflammatoires, rapportés dans la littérature, et d’autres situations pathologiques qui semblent distinctes. La physiopathologie de l’élévation des IgG4 reste à déterminer. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.353 CO008
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Service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France b Service de radiologie, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France c Service d’anatomopathologie, hôpital de la Pitié-Sapêtrière, Paris, France Introduction.– La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une pathologie rare dont la prise en charge thérapeutique reste mal codifiée. Patients et méthodes.– Nous rapportons une expérience monocentrique de 31 patients. Résultats.– Il s’agissait de 8 femmes et 23 hommes, d’âge médian au diagnostic 54 ans (24–78). Deux patients étaient asymptomatiques, tandis que 29 présentaient des douleurs : abdominales (n = 11), lombaires (n = 15) ou pelviennes (n = 3). Celles-ci accompagnaient parfois une altération de l’état général (n = 11). Il existait un syndrome inflammatoire dans 18 cas (CRP 15-303). Un diagnostic histologique a été demandé 11 fois (35 %) et n’était spécifique que dans un cas (tumeur myofibroblastique inflammatoire) et montrait un infiltrat inflammatoire que dans 3 cas. Une urétérohydronéphrose survenait dans 16 cas, nécessitant toujours la pose de sondes JJ. Au moment du diagnostic, on notait une prise de contraste après injection au scanner (n = 27) ou en IRM (n = 16) dans 8 cas. Neuf DFG-TEP-scan étaient réalisés au diagnostic, montrant parfois de discrets foyers hypermétaboliques (n = 6). Neuf patients bénéficiaient d’un dosage des IgG4 : un seul présentait un syndrome hyperIgG4 (avec pancréatite auto-immune). D’autres pathologies fibrosantes idiopathiques étaient parfois associées : thyroïdite de Riedel (n = 2), fibrose pulmonaire (n = 1) ou hépatique (n = 1). D’autres diagnostics rares étaient associés comme vascularite ANCA+ (n = 1), infection VIH (n = 1) ou panniculite cytophagique (n = 1). Cinq fois un anévrysme de l’aorte abdominale concomittant était diagnostiqué. Lorsqu’ils étaient prescrits seuls, les AINS (n = 2) ou le tamoxifène (n = 1) s’avéraient inefficaces. Vingt-huit patients recevaient des corticoïdes en première ligne (n = 26) ou en deuxième ligne (n = 2) ; isolés et par voie orale (> 1/2 mg/kg par jour) une réponse au moins partielle était notée 18 fois (64 %). L’efficacité avec bolus intraveineux initial (n = 3) était de 67 % et avec l’association d’emblée au tamoxifène (n = 2) de 50 %. Néanmoins une nouvelle ligne thérapeutique comportant du tamoxifène (n = 5) et des immunosuppresseurs était nécessaire dans 10 cas (rechute n = 5, corticorésistance n = 5) et consistait en cyclophosphamide (n = 2), azathioprine (n = 3), méthotrexate (n = 2). Une réponse au moins partielle était obtenue dans 6 cas. Ni l’existence d’un syndrome inflammatoire biologique (10/18 versus 3/13, p = 0,14), ni l’existence d’une fibrose inflammatoire en morphologie (3/13 versus 10/18, p = 0,14) n’étaient prédictifs d’une bonne réponse thérapeutique à la fin du suivi (médiane 24 mois, 4–240). De nombreuses complications survenaient (au diagnostic ou au cours du suivi) : insuffisance rénale (n = 10, dont aiguë et réversible n = 6), HTA (n = 3), maladie veineuse thromboembolique (n = 4), œdèmes des membres inférieurs réfractaires (n = 3), hématome rétropéritonéal (n = 1). Conclusion.– La FRP peut avoir un retentissement sévère, uronéphrologique ou vasculaire. Dans notre expérience, une corticothérapie doit être tentée, permettant une réponse au moins partielle dans environ 2/3 des cas. Dans de nombreux cas, du fait de rechutes ou d’une corticorésistance, une seconde ligne d’immunosuppresseur est nécessaire. Le tamoxifène paraît moins efficace que ce qui a été rapporté antérieurement. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.354
Fibrose rétropéritonéale « idiopathique » : à propos de 31 cas
CO009
A.-C. Desbois a , B. Hervier a , J. Haroche a , O. Lucidarme b , B. Wechsler a , F. Charlotte c , R. Renard-Penna b , N. Coastedoat-Chalumeau a , D. Le Thi Huong Boutin a , P. Cacoub a , C. Chapelon-Abric a , Z. Amoura a
L’interféron-alpha améliore la survie des patients avec maladie d’Erdheim-Chester : étude de cohorte prospective monocentrique de 48 cas