Grossesse gémellaire avec mort fœtale in utero d’un jumeau : étiologies, prise en charge et pronostic

Journal de Gyn´ ecologie Obst´ etrique et Biologie de la Reproduction (2009) 38, 580—587

TRAVAIL ORIGINAL

Grossesse gémellaire avec mort fœtale in utero d’un jumeau : étiologies, prise en charge et pronostic Twin pregnancy with single fetal death: Etiology, management and outcome D. Chelli , A. Methni ∗, F. Boudaya , Y. Marzouki , B. Zouaoui , S. Jabnoun , E. Sfar , M.B. Chennoufi , H. Chelli Service de gynécologie et d’obstétrique « A », centre de maternité et de néonatologie de Tunis, rue Jabel-Lakhdar, La-Rabta, 1007 Tunis, Tunisie Rec ¸u le 16 avril 2009 ; avis du comité de lecture le 7 aoˆ ut 2009 ; définitivement accepté le 9 septembre 2009 Disponible sur Internet le 14 octobre 2009

MOTS CLÉS Grossesse multiple ; Mort fœtale ; Co-jumeau survivant ; Pronostic ; Lésions anoxo-ischémiques

∗

Résumé Introduction. — La mort fœtale in utero (MFIU) est une complication relativement fréquente des grossesses gémellaires (GG). Cette situation pose essentiellement le problème du retentissement sur le co-jumeau (Co-J) survivant. La conduite à tenir n’est pas encore consensuelle. But. — Étudier les principales étiologies, évaluer le pronostic du Co-J survivant et discuter de la prise en charge. Patientes et méthodes. — Analyse rétrospective des observations de 33 GG compliquées de MFIU de l’un des jumeaux survenant au-delà de 26 SA, colligées au service de gynécologie et d’obstétrique « A » du centre de maternité et de néonatalogie de Tunis (CMNT) entre janvier 2000 et octobre 2008. Résultats. — La prévalence de la MFIU d’un jumeau était de 2,98 %. La chorionicité a été précisée pour 28 GG ; 67,9 % (n = 19) étaient bichoriales (BC) et 32,1 % (n = 9) monochoriales (MC). L’âge gestationnel moyen à la découverte de la MFIU (AGMFIU) était de 31 SA + 2 jours (J). Les principales pathologies incriminées en cas de GGBC étaient le retard de croissance intra-utérin (RCIU) (36,8 %), la pré-éclampsie (21 %) et le diabète gestationnel (15,8 %) et en cas de GGMC : le syndrome transfuseur transfusé (STT) (44,4 %). Le taux de prématurité était de 85,2 %. La MFIU du second jumeau a été observée dans un cas et un décès néonatal a été observé dans six cas. L’échographie transfontanellaire (ETF) à j7 de vie a retrouvé des anomalies chez six nouveau-nés (Nnés). Conclusion. — Le pronostic du Co-J a été principalement compromis par la prématurité et ses complications. © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Methni).

0368-2315/$ – see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jgyn.2009.09.004

Mort fœtale d’un jumeau

KEYWORDS Multiple pregnancy; Fetal death; Surviving co-twin; Outcome; Anoxo-ischemic lesions

581 Summary Introduction. — Intra-uterine fetal death (IUFD) of one twin is a relatively frequent complication of twin pregnancy. Prognosis of the surviving twin seems to be the main problem. Management is not consensual and suffers from the lack of guidelines. Objectives. — To report the main involved etiologies, assess the surviving co-twin outcome and discuss strategies of management. Patients and methods. — Retrospective study of 33 twin pregnancies complicated by single intrauterine fetal death after 26 weeks of gestation, admitted in the department ‘‘A’’ of obstetrics and gynecology of the Tunisian center of maternity and neonatalogy from January 2000 to October 2008. Results. — Prevalence was 2.98%. Chorionicity was precised for 28 GG; 67.9% (n = 19) were bichorionic (BC) and 32.1% (n = 9) monochorionic (MC). The mean gestational age at the time of fetal death diagnosis was 31 weeks + 2 days. Main involved pathologies in case of BC pregnancy were: intrauterine growth restriction (36.8%), pre-eclampsia (21%) and gestational diabetes (15.8%) and in case of MC pregnancy: twin-to-twin transfusion syndrome (44.4%). Prematurity rate was 85.2%. IUFD of the second twin occurred in one case and neonatal death in six cases. Tranfontanellar ultrasound on the seventh day of life found cerebral abnormalities in six liveborns. Conclusion. — Surviving co-twin prognosis was mainly compromised by prematurity and its consequences. © 2009 Published by Elsevier Masson SAS.

1. Abréviations MFIU mort fœtale in utero GG grossesse gémellaire MC monchorial(e) BC bichorial(e) MA monoamniotique Co-J co-jumeau CMNT centre de maternité et de néonatalogie de Tunis SA semaine d’aménorrhée J jour RCIU retard de croissance intra-utérin STT syndrome transfuseur-transfusé ETF échographie transfontanellaire PN poids de naissance AMP assistance médicale à la procréation AP accouchement prématuré AGMFIU âge gestationnel moyen à la découverte de la MFIU AGAC âge gestationnel à l’accouchement PSV-ACM pic systolique de vélocité de l’artère cérébrale moyenne VB voie basse CS césarienne Nné nouveau-né HSEP hémorragie sous-épendymaire HIV hémorragie intraventriculaire HPV hyperéchogénicité périventriculaire MMH maladie des membranes hyalines MIU mortalité in utero MNN mortalité néonatale RCF rythme cardiaque fœtal HTAG hypertension artérielle gravidique Pr 24 h protéinurie des 24 heures

Introduction La MFIU est une complication relativement fréquente des GG. Celle-ci touche l’un des deux jumeaux dans 0,54 à 6,8 %

des cas [1,2]. Cette prévalence augmente considérablement en cas de GG MC pouvant atteindre 25 à 35 % [1,3,4], avec des taux deux à trois fois supérieurs par rapport à la GG BC. Les étiologies de survenue de la MFIU d’un jumeau rejoignent celles des singletons en cas de GG BC. En revanche, elles sont plus spécifiques en cas de GG MC. Outre le retentissement psychologique qu’elle engendre, la mort de l’un des deux jumeaux pose le problème majeur du retentissement éventuel sur le Co-J survivant, en particulier, en cas de GG MC. Face à cette situation, la conduite à tenir n’est pas encore consensuelle.

Patientes et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, menée au sein du service de gynécologie et d’obstétrique « A » du centre de maternité et de néonatalogie de Tunis (CMNT) sur une période de huit ans, allant de janvier 2000 à octobre 2008. Nous avons colligé toutes les observations des GG compliquées de MFIU de l’un des deux jumeaux au-delà de 26 SA. Nous avons inclus les gestantes suivies au sein de notre service ainsi que celles qui nous avaient été adressées. Nous avons exclu les observations de mort fœtale concomitante des deux jumeaux ainsi que celles où le décès de l’un des deux jumeaux avait eu lieu au cours du travail. Les cas particuliers du jumeau acardiaque et de MFIU sur jumeau malformé ont été exclus. Le diagnostic de chorionicité a été basé sur les données de l’échographie du premier trimestre avec recherche des signes classiques de « lambda » pour définir les GG BC et de « T » pour les GG MC. Au-delà du premier trimestre, les données de l’échographie ont été prises en considération seulement quand deux masses placentaires indépendantes ont été visualisées confirmant la bichorionicité. Enfin, pour certaines femmes, la chorionicité a été établie d’une fac ¸on rétrospective sur les données de l’examen du délivre à la naissance. Pour toutes les observations, une confrontation avec les sexes après la naissance a été réalisée.

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D. Chelli et al. cisée pour 28 GG/33. Par souci de rigueur, nous avons exclu pour le reste de l’analyse les cinq observations où la chorionicité n’a pas pu être établie. Environ 67,9 % (n = 19) des GG étaient BC et 32,1 % (n = 9) MC dont une seule MA. Les principales étiologies identifiées en cas de GG BC (n = 19) étaient : le RCIU (36,8 %), la pré-éclampsie (21 %) et le diabète gestationnel (15,8 %). Dans le groupe des GG MC (n = 9), le diagnostic de STT avait été posé dans 44,4 % des GG MC, soit dans la moitié des grossesses MC BA. Le STT a été découvert à un âge gestationnel moyen de 29 SA + 2 J (28 — 32 SA). La MFIU était survenue dans un délai allant de trois à quatre semaines et demi. Pour la seule GG MA colligée, aucune étiologie spécifique n’a pu être identifiée, en particulier pas d’anomalies cordonnales rapportées. Les causes de MFIU sont résumées en fonction de la chorionicité dans le Tableau 1. Toutes les patientes dont l’AGMFIU était inférieur à 34 SA avaient bénéficié, quelle que soit la chorionicité, d’une cure de maturation pulmonaire par de la dexaméthasone. Le bilan étiologique ainsi que la prise en charge initiale adoptés sont schématisés en fonction de la chorionicité dans la Fig. 1. Dans le cadre de la surveillance du Co-J, l’échographie a été réalisée avec un rythme moyen d’un examen tous les dix J pour les GG BC et deux par semaine pour les GG MC. Dans les situations de RCIU sévère, l’échographie a été pratiquée toutes les 48 heures. La surveillance du doppler ombilical du survivant a été pratiquée dans 32,14 % des cas. Celui-ci était pathologique (diastole nulle) dans deux cas (un GG BC et un GG MC) indiquant la nécessité de l’extraction fœtale (respectivement à 32 SA et 29 SA + 2 J). Le PSV-ACM a été mesuré dans deux cas de GG MC ; il était normal. La surveillance du RCF a été proposée à partir de 32 SA avec un rythme moyen de deux RCF par semaine pour les GG BC et quotidien pour les GG MC. L’IRM cérébrale fœtale à la recherche de lésions vasculaires cérébrales chez le Co-J a été demandée dans un cas (GG MC compliquée de STT) dans un délai de dix J par rapport au moment de la découverte de la MFIU. Celle-ci est revenue normale. Parmi les quatre cas de STT, un seul a bénéficié d’amniodrainage. Sur le plan maternel, le bilan d’hémostase a été réalisé à raison d’une fois par semaine. La Fig. 1 montre la conduite à tenir adoptée par l’équipe face à la survenue de la mort in utero d’un jumeau. L’AGAC était de 32 SA + 6 J (27 SA + 2 J— 39 SA + 6 J) avec un intervalle moyen entre la découverte de la MFIU et

En cas de GG MC, le diagnostic de STT a été échographique, retenu sur la discordance du liquide amniotique entre les deux poches et la présence d’une vessie mal vue chez le jumeau donneur et d’une vessie toujours bien visible chez le receveur. La discordance dans la biométrie des deux jumeaux n’a pas été considérée comme un signe indispensable [5,6]. Nous avons analysé l’étiologie de la MFIU, le terme de sa survenue et le terme ainsi que la voie d’accouchement. Nous nous sommes également intéressés au pronostic à court terme du Co-J. Pour cela, nous avons évalué le PN, le score d’Apgar, les données de l’examen neurologique à la naissance ainsi que le résultat de l’ETF quand elle a été réalisée. Les données ont été saisies et analysées sur le logiciel SPSS version 16. Le test de Chi2 a été utilisé pour comparer les pourcentages et le test t de Student pour les moyennes. Le seuil de significativité était de 0,05.

Résultats Trente-trois cas de GG compliquées de MFIU d’un jumeau ont été colligés. Au cours de la période d’étude, 1107 accouchements de GG se sont déroulés au sein du service ; ce qui nous donne une prévalence de 2,98 %. L’âge moyen des patientes était de 30,73 ± 4,46 ans (24—41 ans). Environs 63,6 % (n = 21) des gestantes étaient des primipares et 18,2 % (n = 6) des grossesses étaient issues d’une technique d’AMP. L’antécédent de MFIU a été retrouvé chez une seule patiente. Seules 21,2 % (n = 7) des patientes étaient suivies régulièrement dans notre service. Environ 36,4 % (n = 12) nous ont été transférées d’une maternité niveau I ou II. Près de 42,5 % (n = 14) nous ont été adressées par un gynécologue de pratique libérale, suite à la découverte échographique de la MFIU. L’AGMFIU était de 31 SA + 2 J (26 SA + 1 J — 39 SA + 6 J), sans différence statistiquement significative entre GG BC et MC (31 SA vs 32 SA + 4 J). Le diagnostic de chorionicité s’est basé sur les données de l’échographie du premier trimestre dans 27,3 % (n = 9) et de l’échographie du deuxième ou du troisième trimestre dans 15,1 % (n = 5). La chorionicité a été établie suite à l’examen du délivre dans 36,4 % (n = 12). Dans deux cas (6 %), nous nous sommes basés sur les sexes différents des jumeaux pour affirmer la bichorionicité. La chorionicité a pu être ainsi pré-

Tableau 1 Répartition des étiologies de MFIU d’un jumeau en fonction de la chorionicité. Distribution of single fetal death etiologies according to chorionicity. GG BC (n = 19)

RCIU STTa Pré-éclampsie/HTAG Diabète gestationnel Insertion vélamenteuse Non précisée

GG MC (n = 9)

n

%

7

36,8

4 3 1 4

21 15,8 11,1 21

n

%

4 2 3

44,4 25 37,5

a Le STT a été découvert à un âge gestationnel moyen de 29SA + 2J (28 — 32 SA). La MFIU était survenue dans un délai allant de deux à quatre semaines et demie. HTAG : hypertension artérielle gravidique.

Mort fœtale d’un jumeau

Figure 1

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Conduite à tenir préconisée devant la mort fœtale in utero d’un jumeau.

Chart 1: Management strategy in case of single fetal death.

l’accouchement de 10,13 J (1—92 J). Aucune différence statistiquement significative n’a été observée entre GG BC et MC concernant les termes et délai d’accouchement (32 SA + 3 J avec un délai moyen de 10,62 J versus 33 SA avec un délai de moyen de 10,19 J respectivement). Nous avons accouché 53,6 % (n = 15) des gestantes par VB et 46,4 % (n = 13) par CS. Aucune CS sur second jumeau n’a été pratiquée. Les indications de CS sont résumées par la Fig. 2. L’âge gestationnel moyen d’accouchement était comparable pour les deux voies d’accouchement (32 SA + 2 J pour VB vs 33 SA + 1 J pour CS ; p = 0,53). Le PN moyen était de 1989 g ± 840 g (800 g—3500 g) avec un score d’Apgar moyen de 7,04 ± 2,74 à la première minute et de 8,74 ± 2,58 à la cinquième minute. L’accouchement a été prématuré dans 85,2 % des cas. La prématurité a été induite pour sauvetage maternel dans 14,3 % des cas et pour souffrance fœtale dans 10,7 % des cas. L’analyse des données de prématurité en fonction de la chorionicité figure sur le Tableau 2. Une MFIU du second jumeau a été observée dans un seul cas (3,57 %) ; et ce dans un délai de huit J. Il s’agissait d’une GGBC où le bilan étiologique était revenu négatif. Parmi les 23 Co-J nés vivants prématurément, 26,1 % (n = 6) sont décédés en postnatal (20 minutes—j15 de vie).

Figure 2

Voies d’accouchement et indications.

Chart 2: Mode of delivery and indications.

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D. Chelli et al.

Tableau 2 Pronostic du co-jumeau en fonction de la chorionicité. Co-twin outcome according to chorionicity.

a

Mort in utero du Co-J (3,57 % ) Apgar à la 1re minute Apgar à la 5e minute Prématurité 85,2 %a Tous (n = 23) TGPb (26—28 SA) GPc (28—32 SA + 6 J) PMd (33—37 SA) Décès néonatal (22,22 %a ) ETFe j7 vie HIVf (n = 1) HPVg (n = 2) HSPh (n = 3) a b c d e f g h

GG BC (n = 19)

GG MC (n = 9)

1 cas 7,75 ± 2,62 9,85 ± 0,36 78,9 % (n = 15) 1770 g 20 % (n = 2) 1000 g 60 % (n = 10) 1615 g 20 % (n = 3) 2800 g 21,05 % (n = 4) 1 1 3

0 5,77 ± 2,63 7,00 ± 3,53 88,9 % (n = 8) 1756 g ± 664 0 50 % (n = 4) 1216 g ± 557 50 % (n = 4) 2300 g ± 187 22,22 % (n = 2) 0 1

± ± ± ±

711 283 500 264

p NS 0,04 NS NS 0,03 NS

Taux global quelle que soit la chorionicité. Très grands prématurés. Grands prématurés. Prématurité moyenne. Échographie transfontanellaire. Hémorragie intraventriculaire. Hyperéchogénicité périventriculaire. Hémorragie sous-épendymaire.

Les causes de décès néonatal sont résumées dans le Tableau 3. Le taux global d’admission en néonatologie était de 66,7 % (18/27). L’indication était l’élevage de prématurés dans 55,6 % (n = 10) et la réanimation néonatale dans 44,4 % (n = 8). Le PN minimal de prématurés ayant survécu était de 950 g. L’examen neurologique à la naissance s’est révélé pathologique (hypotonie généralisée, convulsions, mauvais archaïsme) dans 22,2 % des cas (n = 6) (quatre GGBC et deux MC). Parmi ces derniers, un seul issu d’une GG BC a bien récu-

péré ultérieurement, alors que les autres sont décédés (Tableau 3). Nous avons pu retrouver les résultats de l’ETF dans sept dossiers de Nnés hospitalisés. L’ETF a été réalisée à j7 de vie en moyenne. Elle a retrouvé des anomalies chez six Nnés sur sept (quatre GG BC et deux MC), tous prématurés. Les anomalies recensées étaient : une HSEP dans trois cas, une HIV dans un cas et une HPV dans deux cas. Parmi ces six Nnés, un seul ayant présenté une HPV est décédé à j15 de vie (Tableau 3). Pour le reste des Nnés, l’évolution sur le plan

Tableau 3 Causes de décès néonatal du co-jumeau. Co-twin neonatal deaths etiologies. AGACa

BC/MC

Apgarb

Causes DCc

H/J DCd

1

27 SA + 2

BC

800

?/8

J4

BC

1200

2/ ?

28 SA + 3

BC

1000

9/10

4

30 SA + 4

MC

1000

2/3

5

32 SA

BC

800

10/10

32 SA + 2

MC

1850

8/10

Infection maternofœtale (CIVDe ) Détresse respiratoire néonatale, infection maternofœtale ? Infection maternofœtale, maladie des membranes hyalines Insuffisance cardiaque (STTf ) Infection nosocomiale (RCIUg sévère) STTf , anémie

2

27 SA + 5

3

6 a b c d e f g

PN(g)

Âge gestationnel à l’accouchement. Score d’Apgar à la première et à la cinquème minute. Causes de décès. Heure ou jour de décès. Coagulation intravasculaire dessiminée. Syndrome transfuseur-transfusé. Retard de croissance intra-utérin.

J7

H5

20 mn J15 J3

Mort fœtale d’un jumeau neurologique a été considérée satisfaisante avec un recul moyen de sept mois. Concernant le pronostic maternel, les troubles de l’hémostase ont été observés dans deux cas. Le premier étant dans un tableau de Hellp syndrome et le second dans un tableau de CIVD suite à la survenue d’une chorioamniotite. Par ailleurs, l’inertie utérine a été observée dans deux cas, jugulée par les utérotoniques. L’infection amniotique a été également retrouvée chez deux patientes.

Discussion Nous présentons ici les résultats de la plus grande série tunisienne traitant du sujet de la MFIU de l’un des deux jumeaux. Cette étude a été menée dans un centre de référence en obstétrique à Tunis. Cette étude présente toutefois quelques insuffisances. En effet, l’analyse des données s’est faite d’une fac ¸on rétrospective du fait qu’il s’agit d’un incident peu fréquent. Nous avons néanmoins essayé de considérer une assez longue période (huit ans), ce qui nous a permis de colliger 33 cas. La MFIU de l’un des deux jumeaux est un incident qui complique 0,54 à 6,8 % des GG alors qu’elle ne touche que 0,7 ‰ des grossesses singletons [1,2]. Dans notre série, la prévalence était de 2,98 %. La disparité des prévalences entre les séries trouve son explication dans l’hétérogénéité des critères d’inclusion, en particulier, l’âge gestationnel de survenue du décès retenu. Dans notre série, nous n’avons inclus que la mort de l’un des deux jumeaux survenant après 26 SA. Bien qu’il ait été rapporté un risque plus élevé de MFIU en cas de GG MC, avec une prévalence pouvant atteindre 25 à 35 % [1,3,4], deux à trois fois supérieure par rapport à celle de la GG BC, nous n’avions pas pu démontrer clairement cette notion, probablement du fait du faible effectif de notre série. Par ailleurs, on reproche à notre série le fait que seules 27 % des patientes ont bénéficié d’un diagnostic précoce et fiable de la chorionicité basé sur les données de l’échographie du premier trimestre. En effet, seul le 1/5 des patientes (21,2 %) a bénéficié d’un suivi complet de la grossesse dans notre institution tandis que le reste des patientes nous ont été adressées. En dépit de leur importance capitale, les données précisant la chorionicité ont souvent manqué dans les séries ; certains auteurs [7] ne se sont basés en effet que sur la différence des sexes. En accord avec ce qui a été déjà rapporté [8,9], les pathologies incriminées en cas de GG BC étaient non spécifiques et comparables à celles décrites chez les singletons. Il s’agissait principalement de situations de RCIU, de syndromes vasculorénaux et de diabète gestationnel. Concernant les GG MC, le STT a représenté la première étiologie incriminée, conformément aux données de la littérature [8,9]. Le STT est une complication spécifique de la GG MC BA, secondaire à la transfusion d’un jumeau par son conjoint par le biais d’anastomoses vasculaires placentaires. D’après Sebire et al. [10], le STT complique 15 % des GG MC BA et la MFIU complique 40 % des STT. La MFIU d’un jumeau semble exposer le Co-J à trois types de risques qui dépendent de la chorionicité : mortalité, prématurité et survenue de lésions anoxo-ischémiques.

585 La persistance de tissus embryonnaires peut être à l’origine d’une réaction inflammatoire par libération de cytokines, responsables de la survenue prématurée des contractions utérines. En effet, l’AP survient dans 40 à 85 % des cas et ce dans les 15 J à trois semaines suivant le décès [11]. Récemment, la méta-analyse d’Ong et al. [12] estimait le risque d’AP à 68 % en cas de GG MC versus 57 % en cas de GG BC. Dans notre série, la prématurité était de 85,2 %, plus élevée en cas de GG MC (88,9 % vs 78,9 %) mais la différence n’était pas statistiquement significative. Le risque de MIU du Co-J en cas de GG MC a été estimé à 12 % contre seulement 4 % en cas de GG BC [12]. Le cas particulier de la GG MA expose d’après Bajoria [13] à un risque de MIU du Co-J qui avoisine les 70 %. Dans notre série, le taux de MIU était seulement de 3,57 % (1/28), probablement du fait d’une surveillance assez rapprochée. La MNN du Co-J a été estimée dans notre série à 22,22 %, en accord avec le risque rapporté dans la littérature qui varie entre 17,9 et 23,1 % [1,2]. Bajoria [13] retrouve un taux de 19 % en cas de GG BC contre 32 % en cas de GG MC (p = 0,001). Dans notre série, nous n’avons pas pu aboutir à une telle conclusion (Tableau 2), probablement du fait du faible effectif des GG MC incluses. Les six Nnés décédés en néonatal dans notre série étaient tous des prématurés, décédés principalement dans un contexte infectieux ou de détresse respiratoire par MMH et nous pensons que la prématurité aurait été largement incriminée dans ces décès. Les lésions anoxo-ischémiques sont la conséquence de l’exsaguination du jumeau vivant dans le jumeau mort à travers les anastomoses vasculaires du placenta MC [3,14—16]. Bien qu’elles représentent le facteur pronostic majeur chez le jumeau survivant MC, la survenue des lésions anoxoischémiques, en particulier, cérébrales [3,14—17] n’a pas pu être clairement appréciée dans notre série. La méta-analyse d’Ong et al. [12] estime le risque de survenue de lésions neurologiques à 18 % en cas de GG MC contre 1 % en cas de GG BC (OR ≈ 4) [12]. Dans notre série, les lésions neurologiques étaient non spécifiques retrouvées toutes chez des Nnés prématurés. La prématurité pourrait ici aussi être largement incriminée ; ce qui expliquerait la distribution égale de ces lésions entre jumeaux MC et BC. Dans notre série, le pronostic maternel n’a pas été sérieusement compromis. Les troubles de l’hémostase observés chez deux de nos patientes n’étaient pas une conséquence directe de la MFIU. Pour des raisons encore mal élucidées et contrairement aux grossesses monofœtales, le risque de survenue des troubles de l’hémostase chez la mère portant un jumeau mort in utero est très faible [9], voire nul pour certains[4]. Malgré le nombre d’études publiées sur le sujet, très peu de papiers [8,18,19] ont abordé le volet de la prise en charge avec absence notamment d’essais randomisés et de consensus. Il est évident que la stratégie de « management » devra être dictée par les problèmes soulevés par la GG et qui s’avèrent étroitement dépendants de la placentation. Ainsi, on n’insistera jamais assez sur le rôle fondamental de l’échographie du premier trimestre pour établir d’une fac ¸on fiable et précoce le diagnostic de chorionicité. En cas de bichorionicité, les auteurs s’accordent à l’unanimité [5] sur le fait que la stratégie de prise en charge devra viser essentiellement deux objectifs. Le premier est d’identifier et de traiter la cause de la MFIU. Le second

586 est de lutter contre la prématurité. Comme cela a été déjà proposé [20], en plus du bilan étiologique classique de MFIU, nous effectuons un deuxième bilan morphologique du survivant et nous entamons l’équilibration ou le traitement de l’éventuelle pathologie incriminée. La surveillance du Co-J est échographique (croissance, bien-être fœtal et longueur du col) associée à la surveillance du RCF. En l’absence de pathologie menac ¸ant la mère et/ou le Co-J, un rythme de surveillance échographique trimensuel nous paraît acceptable ; le rythme proposé par Senat était toutefois mensuel [20]. En cas de monochorionicité, la prise en charge varie avec la durée supposée de l’intervalle séparant le décès de son constat. Si celui-ci a été constaté dans les premières 24 heures, la possibilité de correction des perturbations hémodynamiques et de prévention des lésions anoxoischémiques par la TIU des Co-J survivants anémiques a été suggérée par certaines équipes de médecine fœtale [15,16,21]. Le dépistage de l’anémie fœtale reposait initialement sur la cordocentèse [15] et récemment sur la mesure du PSV-ACM [16,21]. D’après ces équipes, la TIU semble diminuer l’incidence de survenue des lésions neurologiques chez les fœtus anémiques [15,16,21] ; néanmoins, des essais randomisés nous semblent encore nécessaires pour valider ces techniques. Dans notre série, le PSV-ACM a été mesuré pour deux GG MC ; il est revenu normal. Cependant, le délai de mesure était supérieur à 24 heures. À l’heure actuelle en Tunisie, la pratique de la TIU reste très rare, vu la complexité du geste et le plateau technique nécessaire. Cette situation est rarissime en pratique et le décès est très souvent constaté au-delà des 24 premières heures ; outre la prévention de la prématurité, l’objectif est alors de détecter la survenue des lésions anoxo-ischémiques cérébrales chez le survivant MC [17]. En accord avec Senat [20], nous proposons alors une surveillance par une échographie obstétricale à la recherche de lésions cérébrales. Celleci sera associée à la mesure de la longueur du col pour prévenir le risque d’AP. Dans notre série, la surveillance échographique bihebdomadaire de ce type de grossesse, n’a pas révélé d’anomalies. Ailleurs, un bilan étiologique recherchant les causes spécifiques à la GG MC à côté des causes communes sera entamé. Pour Senat [20], un rythme de surveillance hebdomadaire serait suffisant. Par ailleurs, une IRM fœtale devra être également proposée. Celleci permet de mieux dépister certaines lésions cérébrales frustes comme la polymicrogyie alors que l’échographie semblait normale [22]. Un délai moyen de deux à trois semaines entre la survenue du décès et la réalisation de l’IRM est nécessaire à la visualisation des lésions [22]. Malgré l’intérêt que relève cet examen à notre sens, celui-ci n’a été demandé que pour une seule GG MC dans la série et ce pour des raisons essentiellement de coût et de disponibilité. La coagulation des anastomoses vasculaires dans les suites de la MFIU d’un jumeau d’une GG MC est une option très intéressante surtout quand elle est proposée d’une fac ¸on précoce et réalisée par des équipes expérimentées [23]. À l’heure actuelle en Tunisie, aucune équipe de médecine fœtale ne dispose du plateau technique permettant la réalisation d’un traitement spécifique par laser des anastomoses vasculaires.

D. Chelli et al. Dans les pays où la loi l’autorise, l’interruption médicale de la grossesse pourra être discutée avec les parents à la constatation de lésions cérébrales prédictives d’un handicap cérébral majeur [23]. Concernant le terme d’extraction fœtale, une fois la MFIU est survenue, les données actuelles de la littérature ne sont pas encore consensuelles [8,24,25]. Deux questions se posent essentiellement à l’obstétricien: Faut-il oser faire naître plus tôt le jumeau survivant afin de le préserver des lésions anoxo-ischémiques ? Ou faut-il attendre, puisque les dommages cérébraux se constituent souvent rapidement après le décès d’un jumeau et éviter ainsi les risques d’une prématurité surajoutée ? En cas de GG BC, il n’y a aucun risque spécifique pour le survivant. Ainsi, en l’absence de pathologie menac ¸ante pour la mère et/ou le Co-J, la poursuite de la grossesse est acceptée par la plupart des auteurs jusqu’à 34 à 36 SA. Audelà, les interventionnistes [26] préfèrent l’accouchement alors que les attentistes [8,27] se permettent la poursuite de la grossesse jusqu’à 38 à 40 SA. Nous étions partisans de ce dernier choix. Cette attitude semble en effet avoir favorisé les chances d’entrée spontanée en travail et expliquer le taux relativement important d’accouchement par les voies naturelles dans notre série. En cas de GG MC, la conduite à tenir est plus complexe. La CS d’emblée a été proposée par certains [24,28] si le décès a été constaté très tôt (< 24 heures). Ailleurs, certains optent pour un accouchement systématique dès acquisition de la maturité pulmonaire, à 32 SA [28] ou à 34 SA[25]. En revanche, d’autres équipes [8,27] laissent évoluer ces grossesses moyennant une surveillance du survivant. Si celle-ci décèle des anomalies neurologiques, la grossesse est évacuée. Ailleurs, la grossesse est poursuivie jusqu’à 36 SA. Nous étions également attentistes vis-à-vis des GG MC. Toutefois, en pratique, la majorité de ces patientes sont entrées spontanément en travail avant terme. La voie d’accouchement a fait également l’objet de controverses. Certains auteurs plaident en faveur de la CS [8,25], afin d’éviter surtout tout risque de souffrance fœtale et une seconde MFIU. En contre-partie, d’autres préfèrent la voie vaginale. Dans la série de Fusi et Gordon [18], 13/16 des patientes ont accouché par VB. À la manière de Fusi et Gordon [18], nous étions particulièrement partisans de la VB. Un bilan clinique et une ETF à j7 de vie étaient systématiquement réalisés après la naissance. Au final, l’analyse des données de la littérature ne nous permet pas à l’heure actuelle de favoriser, en se basant sur des preuves, une attitude par rapport à une autre du fait de l’absence d’études comparatives. Toutefois, d’après les auteurs qui ont rapporté une attitude attentiste, le pronostic de Co-J ne nous a pas semblé particulièrement compromis. Sur le plan psychologique, un soutien devra être toujours proposé à ces couples doublement angoissés par la perte d’un de leurs jumeaux et le devenir de l’autre.

Conclusion Le pronostic du jumeau survivant a été principalement compromis par la prématurité et ses complications. Bien que plusieurs aspects physiopathologiques aient été dévoilés, des efforts sont requis pour s’accorder en se basant

Mort fœtale d’un jumeau sur des preuves scientifiques sur une attitude de prise en charge consensuelle. La difficulté pour réaliser des essais prospectifs est réelle du fait qu’il s’agit d’un incident peu fréquent. Cela pourrait être contourné par la réalisation d’essais multicentriques.

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