- Email: [email protected]
Hidradenoma papilífero anal: presentación de un caso y revisión de la literatura
Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235
www.elsevier.es/patologia
Artı´culo breve
Hidradenoma papilı´fero anal: presentacio´n de un caso y revisio´n de la literatura Francisco Jose´ Queipo Gutie´rrez y Javier Pardo ´gica, Clı´nica Universidad de Navarra, Pamplona, Espan ˜a Departamento de Anatomı´a Patolo
´ N D E L A R T ´I C U L O INFORMACIO
R E S U M E N
Historia del artı´culo: Recibido el 30 de agosto de 2010 Aceptado el 16 de septiembre de 2010 On-line el 10 de noviembre de 2010
El hidradenoma papilı´fero (HAP) es una neoplasia benigna, quı´stica y papilar poco frecuente que aparece generalmente en la vulva, aunque tambie´n se ha descrito en otras localizaciones. Presentamos el caso de ˜ os con un HAP localizado en el ano y confundido clı´nicamente con una hemorroide. una mujer de 47 an Morfolo´gicamente se trata de un caso tı´pico de HAP. El estudio inmunohistoquı´mico muestra intensa positividad difusa para progesterona y andro´genos y focal para estro´genos y mamoglobina. El intere´s del caso reside en enfatizar la importancia de estudiar microsco´picamente todas las hemorroides y en el conocimiento de que esta lesio´n puede aparecer fuera de la vulva para evitar errores diagno´sticos ya ampliamente enfatizados en la localizacio´n tı´pica vulvar. ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan
Palabras clave: Hidradenoma papilı´fero Anogenital Hemorroide
Hidradenoma papiliferum (HP) of the anus: A case report and review of the literature A B S T R A C T
Keywords: Hidradenoma papiliferum Anogenital Haemorrhoid
Hidradenoma papiliferum (HP) is a benign, papillary, cystic neoplasm that usually occurs on the vulva but has also been described in other locations. We present a case of HP of the anus, initially misdiagnosed as a haemorrhoid, in a 47-year-old female. The tumour had features characteristic of HP and immunohistochemisty revealed a strong, diffuse positivity for progesterone and androgen receptors and focal positivity for oestrogen receptors and mammaglobin. This case illustrates that, as HP can occur in extravulval sites, it is important to examine all haemorrhoids microscopically to avoid misdiagnosis, ˜ a, S.L. All rights reserved. & 2010 SEAP and SEC. Published by Elsevier Espan
Introduccio´n
Caso clı´nico
El hidradenoma papilı´fero (HAP) es una neoplasia benigna quı´stica y papilar originada en las gla´ndulas sudorı´paras apocrinas de la regio´n anogenital1,2. La localizacio´n ma´s frecuente es la vulva1–3; aunque tambie´n se ha descrito en orden descendente de frecuencia en labio mayor, labio menor, surco interlabial, clı´toris, horquilla posterior, monte de Venus, perine´ y ano1–4. Presentamos un caso de HAP que tiene dos peculiaridades: la localizacio´n, anal, y la presentacio´n clı´nica del tumor con las caracterı´sticas de una hemorroide.
˜ os con antecedentes de lupus discoide desde Mujer de 47 an ˜ os y tiroidectomı´a por hiperplasia nodular de tiroides hace 12 an ˜ os. hace cinco an Acude a la consulta con clı´nica de deposicio´n hemorra´gica. En la exploracio´n se aprecia un no´dulo en el ano de dos centı´metros, blando y cubierto por piel y mucosa anal. Se decide la extirpacio´n del no´dulo con el diagno´stico clı´nico de hemorroide. Macrosco´picamente se recibe un no´dulo de dos centı´metros de dia´metro, ovalado, recubierto por piel y de coloracio´n rojo-viola´cea. Microsco´picamente se trata de un no´dulo bien delimitado con una estructura arboriforme de micropapilas revestidas por dos tipos de ce´lulas: unas basales cuboides pa´lidas que se corresponden con ce´lulas mioepiteliales y ce´lulas luminales columnares con secrecio´n apocrina por decapitacio´n. En el estroma de las papilas proliferan fibroblastos. El no´dulo esta´ recubierto por
Autor para correspondencia.
´nico: [email protected] (F.J. Queipo Gutie´rrez). Correo electro
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 1699-8855/$ - see front matter & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan doi:10.1016/j.patol.2010.09.003
234
F.J. Queipo Gutie´rrez, J. Pardo / Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235
Figura 1. A) Aspecto panora´mico microsco´pico del hidradenoma papilı´fero. (HE 48). B) No´tese la doble fila de ce´lulas que revisten las papilas (HE 480).
Fig. 2. Inmunohistoquı´mica del hidradenoima papilı´fero: A) receptores de estro´genos. B) receptores de progesterona. C) receptores de andro´genos. D) mamoglobina.
mucosa malpighiana anal, si bien no hay conexio´n entre el epitelio papilar del tumor y el de la superficie. No se observaron necrosis, atipia o mitosis. Se realizo´ estudio inmunohistoquı´mico para receptores de estro´genos, progesterona y andro´genos ası´ como para la mamoglobina. Los anticuerpos marcaron las ce´lulas luminales: los estro´genos en un 20% de las ce´lulas con intensidad de´bil; progesterona 100% con intensidad fuerte; andro´genos 100% con intensidad moderada; mamoglobina 15% con intensidad moderada (figs. 1 y 2). Se realizo´ hibridacio´n in situ para el HPV, con resultado negativo.
Discusio´n El HAP es una neoplasia quı´stica y papilar que aparece en la ˜ os. Es zona vulvar y anogenital de mujeres entre 20 y 90 an infrecuente en la raza negra. A veces sangra y se ulcera, llegando a simular un carcinoma. Se trata de no´dulos, pa´pulas o po´lipos de crecimiento exofı´tico u´nicos y de aparicio´n unilateral8. Microsco´picamente esta´ formada por tu´bulos elongados y papilas grandes que le confieren un aspecto arboriforme. Las papilas tienen un eje central y 2 capas de ce´lulas: una de ce´lulas mioepiteliales y otra de ce´lulas luminales columnares con secrecio´n por decapitacio´n. La secrecio´n apocrina luminal de la cavidad se aprecia como un
F.J. Queipo Gutie´rrez, J. Pardo / Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235
material homoge´neo eosino´filo7,8. El estroma es un tejido fibroso comprimido que se halla separado de la dermis por hendiduras. Salvo en casos puntuales4 no hay conexio´n con el epitelio superficial. No hay ce´lulas plasma´ticas en el eje papilar, al contrario que en el siringocistoadenoma. Puede haber algu´n neutro´filo en el entramado del tejido conectivo. ˜ en con Las ce´lulas epiteliales que tapizan las papilas se tin citoqueratinas de bajo peso molecular. El borde luminal de las ce´lulas que tapizan los tu´bulos es positivo para EMA, CEA y GCDFP-15 y negativo para la proteı´na S-100 y la citoqueratina de alto peso molecular. Las ce´lulas neopla´sicas que tapizan las tu´bulos son positivas para receptores de estro´genos, progesterona y andro´genos2,5. La histoge´nesis de este tumor no esta´ clara, aunque parece ser que procede de gla´ndulas sudorı´paras anogenitales o gla´ndulas sudorı´paras tipo mamario. Estas gla´ndulas anogenitales fueron ˜ o 1991 por Van der Putte6, tienen como descritas en el an localizaciones ma´s frecuentes la zona interlabial, zona posterior paramediana al perine´ y perianales; y parcial o totalmente tienen caracterı´sticas apocrinas. Si a una morfologı´a parecida a la que se ve en otras lesiones de la mama como el papiloma y el adenoma de pezo´n unimos positividad para la mamoglobina se sugiere con mayor fuerza que el origen de este tumor este´ en esas gla´ndulas anogenitales de tipo mamario6. Los rasgos distintivos de este HAP son la localizacio´n, la presentacio´n clı´nica y algunos rasgos inmunohistoquı´micos. Clı´nicamente, el HAP tiene las caracterı´sticas de una hemorroide. En la literatura hay muy pocos casos descritos de hidradenoma papilı´fero como diagno´stico incidental al estudiar una )hemo˜ o y color rroide*2. Macrosco´picamente la lesio´n tiene un taman rojizo, indistinguible de una hemorroide tı´pica. Desde el punto de vista inmunohistoquı´mico, nuestro caso muestra positividad para estro´genos y progesterona, como ma´s del 90% de estas lesiones; si bien la intensidad de ambos se aleja de lo descrito. La intensidad de la tincio´n esta´ invertida, mientras que en nuestro caso los estro´genos son de´biles y la progesterona fuerte en la serie ma´s larga es al contrario2. Los andro´genos son positivos, como en el 20% de los casos, y con una intensidad similar a otros casos publiados2. La positividad para la mamoglobina esta´ descrita, pero
235
no en hidroadenomas papı´liferos sino en dos casos de adenocarcinoma in situ sobre hidradenoma papı´lifero5. Todos los casos se han comportado de forma benigna, aunque se han descrito algunos casos se han asociado a carcinomas ductales in situ o infiltrantes9. Por otro lado el HAP puede confundirse con una meta´stasis de un carcinoma papilar o con un siringocistoadenocarcinoma papilı´fero, que puede adoptar diversas variantes morfolo´gicas, algunas muy parecidas al HAP tı´pico10. En conclusio´n, deben estudiarse microsco´picamente todas las lesiones sugestivas de hemorroides para que no se pasen por alto tumores como el HAP. Por otro lado, el conocimiento de esta lesio´n evitara´ el diagno´stico de adenocarcinoma anal, meta´stasis o siringocistoadenocarcinoma papilı´fero, error diagno´stico citado frecuentemente en la literatura3. Bibliografı´a 1. Daniel F, Mahmoudi A, de Parades V, Fle´jou JF, Atienza P. An uncommon perianal nodule: hidradenoma papilliferum. Gastroenterol Clin Biol. 2007;31: 166–8. 2. Offidani A, Campanati A. Papillary hidradenoma: immunohistochemical analysis of steroid receptor profile with a focus on apocrine differentiation. J Clin Pathol. 1999;52:829–32. 3. Handa Y, Yamanaka N, Inagaki H, Tomita Y. Large ulcerated perianal hidradenoma papilliferum in a young female. Dermatol Surg. 2003;29:790–2. 4. Nishie W, Sawamura D, Mayuzumi M, Takahashi S, Shimizu H. Hidradenoma papilliferum with mixed histopathologic features of syringocystadenoma papilliferum and anogenital mammary-like glands. J Cutan Pathol. 2004;31: 561–4. 5. Obaidat NA, Awamleh AA, Ghazarian DM. Adenocarcinoma in situ arising in a tubulopapillary apocrine hidradenoma of the peri-anal region. Eur J Dermatol. 2006;16:576–8. 6. Doganavsargil B, Akalin T, Ylmaz M, Kandiloglu G. Perianal fibroadenoma, case report. Am J Dermatopathol. 2008;30:81–3. 7. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th Ed. Edinburgh: Mosby; 2004. p. 1493. 8. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumours. Lyon: IARCP Press; 2006. p. 147. 9. Vazmitel M, Spagnolo DV, Nemcova J, Michal M, Kazakov DV. Hidradenoma papilliferum with a ductal carcinoma in situ component: case report and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30:392–4. 10. Kazakov DV, Requena L, Kutzner H, Ferna´ndez-Figueras MT, Kacerovska D, Mentzel T, et al. Morphologic diversity of syringocystadenocarcinoma papilliferum based on a clinicopathologic study of 6 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2010;32:340–7.
www.elsevier.es/patologia
Artı´culo breve
Hidradenoma papilı´fero anal: presentacio´n de un caso y revisio´n de la literatura Francisco Jose´ Queipo Gutie´rrez y Javier Pardo ´gica, Clı´nica Universidad de Navarra, Pamplona, Espan ˜a Departamento de Anatomı´a Patolo
´ N D E L A R T ´I C U L O INFORMACIO
R E S U M E N
Historia del artı´culo: Recibido el 30 de agosto de 2010 Aceptado el 16 de septiembre de 2010 On-line el 10 de noviembre de 2010
El hidradenoma papilı´fero (HAP) es una neoplasia benigna, quı´stica y papilar poco frecuente que aparece generalmente en la vulva, aunque tambie´n se ha descrito en otras localizaciones. Presentamos el caso de ˜ os con un HAP localizado en el ano y confundido clı´nicamente con una hemorroide. una mujer de 47 an Morfolo´gicamente se trata de un caso tı´pico de HAP. El estudio inmunohistoquı´mico muestra intensa positividad difusa para progesterona y andro´genos y focal para estro´genos y mamoglobina. El intere´s del caso reside en enfatizar la importancia de estudiar microsco´picamente todas las hemorroides y en el conocimiento de que esta lesio´n puede aparecer fuera de la vulva para evitar errores diagno´sticos ya ampliamente enfatizados en la localizacio´n tı´pica vulvar. ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan
Palabras clave: Hidradenoma papilı´fero Anogenital Hemorroide
Hidradenoma papiliferum (HP) of the anus: A case report and review of the literature A B S T R A C T
Keywords: Hidradenoma papiliferum Anogenital Haemorrhoid
Hidradenoma papiliferum (HP) is a benign, papillary, cystic neoplasm that usually occurs on the vulva but has also been described in other locations. We present a case of HP of the anus, initially misdiagnosed as a haemorrhoid, in a 47-year-old female. The tumour had features characteristic of HP and immunohistochemisty revealed a strong, diffuse positivity for progesterone and androgen receptors and focal positivity for oestrogen receptors and mammaglobin. This case illustrates that, as HP can occur in extravulval sites, it is important to examine all haemorrhoids microscopically to avoid misdiagnosis, ˜ a, S.L. All rights reserved. & 2010 SEAP and SEC. Published by Elsevier Espan
Introduccio´n
Caso clı´nico
El hidradenoma papilı´fero (HAP) es una neoplasia benigna quı´stica y papilar originada en las gla´ndulas sudorı´paras apocrinas de la regio´n anogenital1,2. La localizacio´n ma´s frecuente es la vulva1–3; aunque tambie´n se ha descrito en orden descendente de frecuencia en labio mayor, labio menor, surco interlabial, clı´toris, horquilla posterior, monte de Venus, perine´ y ano1–4. Presentamos un caso de HAP que tiene dos peculiaridades: la localizacio´n, anal, y la presentacio´n clı´nica del tumor con las caracterı´sticas de una hemorroide.
˜ os con antecedentes de lupus discoide desde Mujer de 47 an ˜ os y tiroidectomı´a por hiperplasia nodular de tiroides hace 12 an ˜ os. hace cinco an Acude a la consulta con clı´nica de deposicio´n hemorra´gica. En la exploracio´n se aprecia un no´dulo en el ano de dos centı´metros, blando y cubierto por piel y mucosa anal. Se decide la extirpacio´n del no´dulo con el diagno´stico clı´nico de hemorroide. Macrosco´picamente se recibe un no´dulo de dos centı´metros de dia´metro, ovalado, recubierto por piel y de coloracio´n rojo-viola´cea. Microsco´picamente se trata de un no´dulo bien delimitado con una estructura arboriforme de micropapilas revestidas por dos tipos de ce´lulas: unas basales cuboides pa´lidas que se corresponden con ce´lulas mioepiteliales y ce´lulas luminales columnares con secrecio´n apocrina por decapitacio´n. En el estroma de las papilas proliferan fibroblastos. El no´dulo esta´ recubierto por
Autor para correspondencia.
´nico: [email protected] (F.J. Queipo Gutie´rrez). Correo electro
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 1699-8855/$ - see front matter & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan doi:10.1016/j.patol.2010.09.003
234
F.J. Queipo Gutie´rrez, J. Pardo / Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235
Figura 1. A) Aspecto panora´mico microsco´pico del hidradenoma papilı´fero. (HE 48). B) No´tese la doble fila de ce´lulas que revisten las papilas (HE 480).
Fig. 2. Inmunohistoquı´mica del hidradenoima papilı´fero: A) receptores de estro´genos. B) receptores de progesterona. C) receptores de andro´genos. D) mamoglobina.
mucosa malpighiana anal, si bien no hay conexio´n entre el epitelio papilar del tumor y el de la superficie. No se observaron necrosis, atipia o mitosis. Se realizo´ estudio inmunohistoquı´mico para receptores de estro´genos, progesterona y andro´genos ası´ como para la mamoglobina. Los anticuerpos marcaron las ce´lulas luminales: los estro´genos en un 20% de las ce´lulas con intensidad de´bil; progesterona 100% con intensidad fuerte; andro´genos 100% con intensidad moderada; mamoglobina 15% con intensidad moderada (figs. 1 y 2). Se realizo´ hibridacio´n in situ para el HPV, con resultado negativo.
Discusio´n El HAP es una neoplasia quı´stica y papilar que aparece en la ˜ os. Es zona vulvar y anogenital de mujeres entre 20 y 90 an infrecuente en la raza negra. A veces sangra y se ulcera, llegando a simular un carcinoma. Se trata de no´dulos, pa´pulas o po´lipos de crecimiento exofı´tico u´nicos y de aparicio´n unilateral8. Microsco´picamente esta´ formada por tu´bulos elongados y papilas grandes que le confieren un aspecto arboriforme. Las papilas tienen un eje central y 2 capas de ce´lulas: una de ce´lulas mioepiteliales y otra de ce´lulas luminales columnares con secrecio´n por decapitacio´n. La secrecio´n apocrina luminal de la cavidad se aprecia como un
F.J. Queipo Gutie´rrez, J. Pardo / Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235
material homoge´neo eosino´filo7,8. El estroma es un tejido fibroso comprimido que se halla separado de la dermis por hendiduras. Salvo en casos puntuales4 no hay conexio´n con el epitelio superficial. No hay ce´lulas plasma´ticas en el eje papilar, al contrario que en el siringocistoadenoma. Puede haber algu´n neutro´filo en el entramado del tejido conectivo. ˜ en con Las ce´lulas epiteliales que tapizan las papilas se tin citoqueratinas de bajo peso molecular. El borde luminal de las ce´lulas que tapizan los tu´bulos es positivo para EMA, CEA y GCDFP-15 y negativo para la proteı´na S-100 y la citoqueratina de alto peso molecular. Las ce´lulas neopla´sicas que tapizan las tu´bulos son positivas para receptores de estro´genos, progesterona y andro´genos2,5. La histoge´nesis de este tumor no esta´ clara, aunque parece ser que procede de gla´ndulas sudorı´paras anogenitales o gla´ndulas sudorı´paras tipo mamario. Estas gla´ndulas anogenitales fueron ˜ o 1991 por Van der Putte6, tienen como descritas en el an localizaciones ma´s frecuentes la zona interlabial, zona posterior paramediana al perine´ y perianales; y parcial o totalmente tienen caracterı´sticas apocrinas. Si a una morfologı´a parecida a la que se ve en otras lesiones de la mama como el papiloma y el adenoma de pezo´n unimos positividad para la mamoglobina se sugiere con mayor fuerza que el origen de este tumor este´ en esas gla´ndulas anogenitales de tipo mamario6. Los rasgos distintivos de este HAP son la localizacio´n, la presentacio´n clı´nica y algunos rasgos inmunohistoquı´micos. Clı´nicamente, el HAP tiene las caracterı´sticas de una hemorroide. En la literatura hay muy pocos casos descritos de hidradenoma papilı´fero como diagno´stico incidental al estudiar una )hemo˜ o y color rroide*2. Macrosco´picamente la lesio´n tiene un taman rojizo, indistinguible de una hemorroide tı´pica. Desde el punto de vista inmunohistoquı´mico, nuestro caso muestra positividad para estro´genos y progesterona, como ma´s del 90% de estas lesiones; si bien la intensidad de ambos se aleja de lo descrito. La intensidad de la tincio´n esta´ invertida, mientras que en nuestro caso los estro´genos son de´biles y la progesterona fuerte en la serie ma´s larga es al contrario2. Los andro´genos son positivos, como en el 20% de los casos, y con una intensidad similar a otros casos publiados2. La positividad para la mamoglobina esta´ descrita, pero
235
no en hidroadenomas papı´liferos sino en dos casos de adenocarcinoma in situ sobre hidradenoma papı´lifero5. Todos los casos se han comportado de forma benigna, aunque se han descrito algunos casos se han asociado a carcinomas ductales in situ o infiltrantes9. Por otro lado el HAP puede confundirse con una meta´stasis de un carcinoma papilar o con un siringocistoadenocarcinoma papilı´fero, que puede adoptar diversas variantes morfolo´gicas, algunas muy parecidas al HAP tı´pico10. En conclusio´n, deben estudiarse microsco´picamente todas las lesiones sugestivas de hemorroides para que no se pasen por alto tumores como el HAP. Por otro lado, el conocimiento de esta lesio´n evitara´ el diagno´stico de adenocarcinoma anal, meta´stasis o siringocistoadenocarcinoma papilı´fero, error diagno´stico citado frecuentemente en la literatura3. Bibliografı´a 1. Daniel F, Mahmoudi A, de Parades V, Fle´jou JF, Atienza P. An uncommon perianal nodule: hidradenoma papilliferum. Gastroenterol Clin Biol. 2007;31: 166–8. 2. Offidani A, Campanati A. Papillary hidradenoma: immunohistochemical analysis of steroid receptor profile with a focus on apocrine differentiation. J Clin Pathol. 1999;52:829–32. 3. Handa Y, Yamanaka N, Inagaki H, Tomita Y. Large ulcerated perianal hidradenoma papilliferum in a young female. Dermatol Surg. 2003;29:790–2. 4. Nishie W, Sawamura D, Mayuzumi M, Takahashi S, Shimizu H. Hidradenoma papilliferum with mixed histopathologic features of syringocystadenoma papilliferum and anogenital mammary-like glands. J Cutan Pathol. 2004;31: 561–4. 5. Obaidat NA, Awamleh AA, Ghazarian DM. Adenocarcinoma in situ arising in a tubulopapillary apocrine hidradenoma of the peri-anal region. Eur J Dermatol. 2006;16:576–8. 6. Doganavsargil B, Akalin T, Ylmaz M, Kandiloglu G. Perianal fibroadenoma, case report. Am J Dermatopathol. 2008;30:81–3. 7. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th Ed. Edinburgh: Mosby; 2004. p. 1493. 8. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumours. Lyon: IARCP Press; 2006. p. 147. 9. Vazmitel M, Spagnolo DV, Nemcova J, Michal M, Kazakov DV. Hidradenoma papilliferum with a ductal carcinoma in situ component: case report and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30:392–4. 10. Kazakov DV, Requena L, Kutzner H, Ferna´ndez-Figueras MT, Kacerovska D, Mentzel T, et al. Morphologic diversity of syringocystadenocarcinoma papilliferum based on a clinicopathologic study of 6 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2010;32:340–7.