La place des pev et des erg dans les encephalopathies neonatales et les troubles de la maturation visuelle du nourrisson et du jeune enfant

Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1984, 14:45-51 Elsevier

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LA PLACE DES PEV ET DES ERG DANS LES ENCEPHALOPATttlES NEONATALES ET LES TROUBLES DE LA MATURATION VISUELLE DU NOURRISSON ET DU JEUNE ENFANT PAUL LAGET, A N N E - M A R I E D'ALLEST, ROGER SALBREUX, CLAUDE OSTRE et F R A N C I S RENAULT

Laboratoire d'Electroenc6phalographieet de Neurophysiologie Chntque tie I'Enfant, H6p#al Trousseau, 75571 Paris Cedex 12 (France)

SUMMARY VEP and impairments of visual behavior in birth injured infants Visual evoked potentials (VEPs) induced by briefflashes and electroretinograms (ERGs) were recorded #l 15 blfants (9 prematures and 6 babies with perinatal cerebral injuries) suffering .fi'om Onportant disturbances #~ their visual behavior (abnormal fixation, cortical blindness). The parallel evohttion of the visual symptoms and the electrophysiological signs were studied and a good correlation was observed between these clinical attd electrical signs. The authors #tsist on the clinical and prognostic vahw t f the I/EP in this category t!f infimts. R~SUMI~ Ce travail 6tudie les aspects et r6volution des ERG et des PEV obtenus par flash chez 15 enfants (9 pr6matur6s et 6 nouveau-n6s ~ terme avec tableau neurologique n6o- ou p6rinatal grave) ayant montr6 un comportement visuel anormal sugg6rant pour 10 d'entre eux l'existence d'une c6cit6 corticale. Tousles enfants ont 6t6 suivis au moins plus de 6 mois et 8 d'entre eux pendant plusieurs ann~:es. Un tr~s bon accord a 6t6 constat6 entre la gravit6 des s~gnes visuels et les alt6rations des PEV lors du premier examen de m6me qu'au cours de l'6volution. Les auteurs insistent sur I'int6r~t et la valeur pronostique des PEV chez les tr6s jeunes enfants pr6sentant un comportement visuel anormal.

INTRODUCTION Nombre d'enfants grands pr6matur6s ou ayant pr6sent6 des signes d'une souffrance f~etale ehronique ou aigu~ ou des crises convulsives n6onatales montrent un comportement visuel anormal apparaissant durant les premiers mois de vie: absence de fixation ou de poursuite oculaire, mouvements oculaires anormaux, etc... Ces signes peuvent &re suffisamment importants pour faire suspecter le diagnostic de ~c6cit6 corticale>~. Peu de travaux ont 6t6 jusqu'fi pr6sent consacr6s aux rapports pouvant exister entre les troubles visuels de tels sujets et I'aspect de leurs r6ponses 6voqu6es occipitales aux stimuli lumineux. Les auteurs qui se sont particuli6rement int6ress6s aux

corrdlations cliniques entre les PEV ct 1'6tat ncurologique des nourrisson (MARCUS, 1977; IIAKAMADA etal., 1981; GAMBI etal., 1982; POORIINGA etal., 1982) ont gfn6ralement d6crit des alt6rations portant sur le nombre et la latence ou I'amplitude des difl'~rcntes d6flexions. Certains tels GRAZ]ANI et al. (1972) ont corr616 chez 24 pr6matur6s ces anomalies avec la dur6e de la d&resse respiratoire et montr6 que souls les sujets ayant subi une hypoxic s6v6re montraient des PEV alt6r6s durant la phase aigu~. Ccpendant ces articles saufexception (FRANKet "l'oRat:.s, 1979)qe font pas r6f6rence aux anomalies de comportement visuel que pouvaient pr6scnter ces patients. I1 nous est donc apparu int6ressant de rapprocher les signes cliniques v:suels et leur 6volution de l'aspect

Tirt~s-~t-part: Dr. P. Lager, Laboratoire d'Electroenc,~phalographie et de Neurophysiologie Clinique de l'Enfant, 116pital Trousseau, 28, avenue du Dr. Arnold-Netter, 75571 Paris Cedex 12, France. Texte requ le 20 juin 1983; d6finitivement accept6 le 28 mars 1984. 0370--4475/84/503.00 © 1984 Elsevier Science Publishers B.V.

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P. LAGET et aL

des PEV et des ERG chez un certain nombre d'enfants ayant pr6sent6 ou pr6sentant un comportement anormal et entrant dans les cat6gories cliniques pr6cit~es.

MATERIEL Notre ~tude porte sur 15 enfants ayant souffert d'une pathologic p6rinatale et qui ont montr6 ult6rieurement un eomportement visuel anormal. Neuf sont

des pr6matur6s de moins de 37 semaines qui ont n6cessit6 des_soins intensifs pendant plusieurs jours: 3 d'entre eux ont pr6sent6 des crises convulsives (cas no. 2, 3 et 4), 3 autres a.vaient des crit6res de soulfrance ant6 ou p6rinatale (cas no. 5, 8 et 9), les 3 derniers ont eu une d6tresse respiratoire et/ou une infection (cas no. 1,6 et 7). Les 6 nouveau-n6s ~tterme (cas no. 10 ~t 15) ont tous eu des signes patents de souffrance neurologique p6rinatale (Tableau I): crise ou 6tat de mal convulsif.

TABLEAU I. - - Principaux signes cliniques en particulier visuels et leur 6volution chez les 15 sujets 6tudi6s. The clinical and visual symptoms attd their evohttion in the 15 patients. Signes oculaires Terme

Pathologic n~onatale

Evolution

Fixation mouvem'. ~ oculaires

F.O.

Diagnf

Evolution

1

28 sere'

D&resse respirat.~

Retard + + Dystonieath6tose

Pas de fixation

?

C6cit6 cortic.

Inchang6

2

30 sem

HIV CrC J3

Retard et troubles mod6r6s du tonus

Nystagmus

Normal

-

Favorable

3

32 sem

Etat de mal J2

Retard + + CrC

Mauvaise fixation

Papil. phles

-

Poursuite oculaire

15in 4

32 sem

CrC J5

Retard + + Hypertonie

Pas de fixation

Papil. grises

C6cit6 cortic.

Am61ior6

5

32 sere

Souffrance ant6natale Cyanosc

Dipl6gie spastique Retard mod~r6

Pas de fixation

Papil. atroph,

C6cit6 c ortic,

Am61ior6 mais amblyopie + strabisme

6

33 sere

D6tresse respirat.~ J3

Retard + + Hypotonie axiale

Mauvaise fixation

?

C6cit6 cortic.

Inchang6

7

33 sem

D6tresse respirat ~.

Retard + + Hypertonie

Pas de fixation

?

C6cit6 cortic.

Inchang6

8

35 sem

Soaffrance foetale Hypotropl.~

Retard + + CrC

Pas de fixation

Papil. atroph,

C6cit6 cortic.

Inchang6

PEV ET TROUBLES DE LA MATURATION VISUELLE

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TABLEAU I.

Signes oculaires Terme

Pathologie ndonatale

Evohaion

Fixation mouvemt: oculaires

F.O.

35 sem

Souffrance n6onatale

Favorable D6velop.t normal

Strabisme suit mal

Normal

10

A terme

Souffrance foetale Etat de mal n6ona.

Retard + + Hypertonie

Pas de fixation

Papil. grises

11

Post mat.

Souffrance foetale CrC

Hypotonie axiale Retard + + HCI Dte

Pas de fixation

?

12

A terme

Etat de real ngonatal

Retard + + Hypertonie

Pas de fixation

?

C6cit6 cortic.

Am61ior6 Poursuite oculaire 2 ans

13

A terme

CrC Jl MCS d6eap.

Retard + + CrC Microc6phalie

Pas de fixation

Normal

C6cit6 cortic,

1.6g6re am61ior."

14

A terme

CrC Jl M6ningite n6onatale

Retard + + H6miparl.~ G.

Mauvaise fixation

R6tine poivre et sel

C6cit6 cortic.

Inchang6

15

A terme

CrC J1 Maladie incl. cytom6gal.~

D6velop~ normal

Mauvaise fixation

9

Evolution

Favorable fixation normale C6cit6 cortic.

Inchang6

Inehang6

Am61ior6 Hyperm6t?

Abr6viations utilis6es dans le Tableau I: CrC : crise convulsive F.O. : fond d'oeil HCI : h6mipl6gie c6r~brale infantile H6mipar'.~ : h6mipar6sie HIV : h6morragie intra-ventriculaire MCS : m6ningite c6r6bro-spinale

Diagnf

convulsive seizure eye in depth cerebral infantile hemiplegia hemiparesis intraventricular haemorrhage septic meningitis

* Recul minimum: date du dernier PEV, voir Tableau II.

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P.

LAGET et aL

Les anomalies du comportement visuel sont st6r6otyp6es: la fixation est mauvaise ou absente et il existe des mouvements anormaux des globes oculaires, erratiques ou pendulaires, lents, rarement nystagmiformes. Ces anomalies ont ~t6 d6pist~es entre le 46me et le 96me mois de la vie et elles ont le plus souvent amen6 le clinicien ~t suspecter une e~cit~ corticale devant les antecedents p6rinataux. Deux enfants (cas no. 5 et 8) ont aussi une ~trophie optique probable devant raspect de la papille au fond d'oeil. L'6volution de I'EEG a 6t6 suivie ehez tous nos sujets saufdeux (cas no. 2 et 11) .4 des ages correspondant sensiblement `4ceux ot~ ont 6t6 effectu6s les PEV. Les trae6s de veille yeux ouverts et ferm6s montraient: une hypsarythmie (cas no. 3); des alt6rations paroxystiques importantes et g6n6ralis6es (cas no. 4, 5, 8, 10, 12, 13 et 14); des anomalies plus Iocalis6es (cas no. 6 et 7) ou ,
METHODES Les PEV ont 6t6 obtenus exclusivement par flash (6clairs blanc bleut6 d'une dur6e de 200/1see et d'une 6nergie de 0,3 joule). Chez nos sujets en effet des stimuli plus complexes en partieulier de renversement de pattern (reversal pattern) ne sauraient ~tre employ6s en raison de rabsence m~me de fixation oculaire alors qu'une large illumination comme celle que nous r6alisons atteint faeilement la totalit6 de la r6tine. Les activit6s 6voqu6es corticales ont &6 d6riv~es entre 2 61ectrodes attires plac6es sur les bosses occipitales et une 61ectrode de r~f6rence m6dio-frontale. La bande passante du syst~me amplificateur ~tait comprise entre 0,2 et 1000 Hz et le moyennage des r6ponses a~sur6 par un ordinateur Tracor T.N. 1710. La dur6e d'analyse de chaque PEV ~tait de 614,4 msec et la fr~quence de stimulation de 1 6clair/sec. Chaque PEV correspondait gtla sommation de 100 stimulations, ce qui r~duit le temps d'examen sans modifier la morphologie de la r~ponse par rapport `4 l'~tude de 1977. Tout enregistrement de PEV 6tait suivi de celui d'un ERG `4 partir de la m~me source lumineuse er obtenu par d6rivation entre une 61ectrode de contact corn6enne et une 61ectrode frontale. La r6ponse repr6sentait la somme de 50 stimulations ce qui permettalt

d'enregistrer les potentiels oseillatoires et de minimiser les art6facts dus aux mouvements oculaires. Chaque sujet a eu au moins 2 enregistrements de PEV et d'ERG s6par6s par plusieurs mois et 6ventuellement jusqu'`4 7 s'&endant sur plusieurs ann6es. Au total 57 PEV et 57 ERG ont 6t6 recueillis chez nos 15 sujets (voir Tableau II). Tous les enregistrements ont 6t6 effectu6s les enfants 6tant 6veill6s, les yeux ouverts, l'activit6 EEG 6tait visualis6e sur oscilloscope, durant toute la dur6e de I'examen ce qui permettait la surveillance permanente de sa morphologie en particulier dans ses rapports avec le niveau de vigilance (LAGEr et aL, 1977). RESULTATS Les r6sultats d6taill6s sont rassembl6s dans le Tableau II. Les PEV recueillis ont 6t6 compar6s `4 ceux des sujets normaux t6moins enregistr6s avec la m6me technique dans notre laboratoire et qui ont ant6rieurement permis de fournir un sch6ma de la maturation des PEV (LAGET et al., 1977) concordant avee eelui 6tabli par d'autres auteurs (DUSTMAN et BECK, 1969; ELLINGSON, 1970; BARNET et al., 1980; HARDEN, 1982). L'analyse des r6sultats concerne rensemble de la s6rie, anciens pr6matur~s et nouveau-n6s gt terme regroup6s, les anomalies du comportement visuel 6rant semblables dans les deux sous-groupes. Les premiers PEV ont 6t6 enregistr6s apr~s le 4~me mois de vie pour les enfants n6s `4 terme, comme pour les pr6matur~s. Les anomalies des PEV les plus souvent observ6es au premier examen, et co'/ncidant alors avec une suspicion clinique de e6eit6 corticale, sont l'absence totale de r~ponse (cas no. 7, 8 et 10) ou rinexistence des d6flexions N60 (N l) et P 100 (P2) avec conservation de N35 (NO) (cas no. 3, 4, 6, 13 et 14). L'onde NO peut montrer une amplitude tr~s accrue par rapport la normale (3 fois). Dans un eas (no. 12) nous avons observ6 `4 l'~ge de 6 mois un retard majeur de maturation de la r6ponse corticale avec conservation de ronde P190 (P3) tr6s ample, telle qu'elle existe chez le nouveau-n6 `4 terme (LAGEr et al., 1977). Dans ce cas l'am~lioration elinique a coi'ncid6 avec une maturit~ nette des PEV bien refl6t~e par I'apparition des d6flexions N35 et N60 `4 23 mois. Dans les 5 autres cas (no. 1, 2, 5, 11 et 15), [es anomalies sont moins syst~matiques et moins importantes, se manifestant principalement par rabsence de P2 (PI00) ou par une asym&rie significative des r6ponses. Un seul cas nous a donn6 un r~sultat normal (no. 9).

PEV ET TROUBLES DE LA MATURATION VISUELLE TABLEAU II. - - Alt6rations des PEV et de I'ERG et 6volution de cetles-ci chez ces m~mes patients. Alterations and evolution of the VEPs and ERGs in the same patients. PEV Terme

Nombre

Ages l er et dernier examens

Alterations

Evohaion

I

28 sem

2

9 m-13 m

Pas de P2

Pas de P2 NO et N1 amplitude 1"

2

30 sem

2

6m-10m

Mod6r6es, asym6trie N0-NI peu amples en Occ D

Amdlior6 + asym6trie persistante

3

32 sem

4

4 m 1/2-20 m

NO ample NI-P2 absents

Inchang6

4

32sem

4

4m-3a8m

NI et P2 absents

Am61ior6 + N1 et P2 prdsents

5

32 sem

5

Absence de P2, tr6s atypique

Am61ioration Absence de P2 Asym6trie R6ponse O.D. + mauvaise

6

33 sem

2

1 m-3 a

NO ample + N I-P2 absents en Oct D

lnchang6

7

33 sem

3

9 m--4 a

Pas de r6ponse

Am61ior6 N 1et P2 absents

8

35 sem

4

6 m-3 a

Pas de r6ponse

Inchang6

9

35 sere

2

6 m-I a

Normal

Normal

I0

A terme

2

7 m-13 m

Pas de r6ponse

Amflior6 NO et N3 pr6sents N I et P2 absents

11

Post mat.

2

4 m-17 m

Pas de P2 Asym&rie Oce G Occ D

Accentuation de l'asym6trie

12

A terme

4

6 m-5 a

P3 ~t 190 msec NO, NI, P2: absents

Am61ioration Apparition NO et N I

I3

A terme

7

9 m ~/2--6a 2 m

NO ample Ni et P2: absents

Am61ior6 Apparition de Nl Pas de P2

14

A terme

5

Seulement NO

Am61ior6 Apparition de N3

15

A terme

4

Asym6trie discr6te Oct D > Oct G

Am61ior6 Normal

10 m-8 a 10 m

~/2

22 m-7 a 4 m I/~23 m

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50

P. LAGET et aL

Contrastant fortement avee la grande g6n6ralit6 des anomalies des PEV ehez ces enfants, I'ERG ne s'est montr6 que 2 fois diser6tement alt6r~, dans le cas no. 4 on relevait une exag6ration marqu6e des potentiels oscillatoires et dans le cas no. 13 une diminution signifieative du voltage de ronde <
DISCUSSION L'absence de donn6es comparables dans la litt6rature nous conduit ~t ne discuter que nos r6sultats personnels. Cette s6rie est h6t6rog6ne puisqu'elle r6unit des enfants d'~ges gestationnels vari6s ayant souffert de pathologies p6rinatales diverses, sources de Msions 6ventuellement multifoeales des voies optiques. Mais rappelons qu'ils ont tous pr6sent6 un comportement visuel anormal faisant suspecter une c6cit6 corticale. Les anomalies EEG qui sont souvent importantes mais fluctuantes n'ont pu dans cette s6rie 8tre rigoureusement corr616es avec l'6volution du comportement visuel ni avec celle des PEV. On peut cependant remarquer que lorsque le PEV 6tait normal ou 6voluait vers la normalit6, les trac6s EEG ~taient normaux (cas no. 9 et 15). Par contre ~ la vue des r6sultats obtenus, il apparait un bon accord d'ensernble entre la gravit6 des signes visuels et les alt6rations des PEV, rant en ce qui concerne les donn6es du premier examen qu'au tours de l'6volution. Ainsi, eette 6tude nous permet de souligner 3 points principaux: (1) Chez ces enfants ayant eu une souffrance p6rinatale s6v6re, les anomalies du eomportement visuel sont corr61~es de fagon 6troite et positive aux anoma-

lies des PEV obtenus par flash. Neuf fois sur 15 les PEV sont absents ou priv6s de leurs composantes les plus significatives N1 et P2. Le seul enfant (cas no. 9) qui a des PEV normaux avait un corr,portement visuel peu alt~r6. (2) Au cours de r6volution, il y a de m~me une bonne corr61ation entre l'am61ioration du comportement visuel et l'apparition de certaines composantes des PEV refl&ant la maturation neuro-fonctionnelle. On peut aussi noter que dans les cas off la r6ponse corticale manque au premier examen fait entre 6 en 9 mois, il n'y a pas d'am61ioration ult6rieure des signes visuels. Ces donn6es 6volutives nous paraissent justifier que, dans un but pronostie, l'6tude des PEV soit r6p6t6e chez les enfants ayant eu une naissance pr6matur6e et/ou une pathologic p6rinatale s6v6re. (3) Nous indiquerons enfin que chez ces sujets l'utilisation de stimuli de type configurationnel ne nous paralt pas devoir fournir de r6sultats sufllsamment fiables pour pouvoir ~tre syst6matiquement employ6e, puisque les donn6es obtenues par ce proe6d6 sont 6troitement d6pendantes h la fois des possibilit6s de fixation du sujet et de la pr6sence d'6ventuelles anomalies de r6fraetion (PtRCHIO et al., 1979) dont on salt la difficult6 de d&eetion chez des patients du type que nous avons 6tudi6.

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