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La tomographie par émission de positons au 18F-fluorodéoxyglucose permet l’évaluation des anévrismes artériels dans la maladie de Behçet
Revue du rhumatisme 80 (2013) 308–311
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique
La tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose permet l’évaluation des anévrismes artériels dans la maladie de Behc¸et夽 Salim Trad a,∗ , Lyza Bensimhon b,c , Mostafa El Hajjam d , Thierry Chinet e,f , Bertrand Wechsler g , David Saadoun g,h a
Service de médecine interne, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France Service de médecine nucléaire, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France c Université de Descartes, 75006 Paris, France d Service de radiologie, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France e Service de pneumologie, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France f Université Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, 78000 Versailles, France g Service de médecine, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France h Université Pierre-Marie-Curie–Paris VI, 75005 Paris, France b
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Historique de l’article : Accepté le 16 novembre 2012 Disponible sur Internet le 23 janvier 2013 Mots clés : Maladie de Behc¸et Anévrisme artériel Tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose TEP-FDG Évaluation thérapeutique
r é s u m é La tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose (TEP-FDG) avait prouvé son utilité dans l’artérite giganto-cellulaire, dans la maladie de Takayasu et dans les aortites indifférenciées. La TEPFDG pourrait être plus intéressante que la tomodensitométrie (TDM) ou l’IRM dans la détection des stades les plus précoces de l’inflammation de la paroi vasculaire. Les données manquent quant à sa précision dans le diagnostic et le suivi des lésions vasculaires de la maladie de Behc¸et (MB). Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 32 ans présentant une MB associée à une fièvre d’origine inconnue, révélant des anévrismes volumineux de l’artère pulmonaire. La TEP-FDG a révélé une fixation périphérique des anévrismes pulmonaires, soulignant l’état inflammatoire de la paroi vasculaire de l’anévrisme. Notre patiente a été traitée par corticoïdes et cyclophosphamide intraveineux, ce qui a induit une rémission de sa MB. Durant le suivi, la TEP-FDG avait permis d’objectiver une réponse thérapeutique favorable à quatre mois de traitement, alors que l’angio-TDM était restée inchangée. Nous rapportons le premier cas décrivant l’utilité de la TEP-FDG dans l’évaluation thérapeutique des anévrismes artériels de la MB. D’autres études sont requises sur des cohortes plus larges afin de déterminer la précision de la TEP-FDG chez les malades de Behc¸et avec une atteinte vasculaire. © 2013 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction La maladie de Behc¸et (MB) est une vascularite d’origine inconnue caractérisée par des manifestations cutanéo-muqueuses, oculaires, articulaires et vasculaires [1]. Parmi ces dernières, l’atteinte artérielle concerne 14 % des MB et semble corréler indépendamment avec la mortalité liée à la maladie [2]. Malgré un traitement lourd associant les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les anticoagulants, le pronostic des anévrismes artériels de la MB reste mauvais [3]. L’évaluation de la réponse thérapeutique dans l’anévrisme artériel de la MB repose sur la tomodensitométrie (TDM), l’angiographie et l’imagerie par résonance magnétique
(IRM) [4]. Récemment, l’utilisation de la tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose marqué au F18 (TEP-FDG) a été proposée comme une nouvelle modalité d’imagerie dans l’évaluation de l’activité de la maladie dans les vascularites des artères de gros calibre, telles que la maladie de Takayasu, avec une fixation en rapport avec l’activité de la maladie et avec les marqueurs de l’inflammation [5]. Peu de cas rapportés avaient évalué la précision de la TEP-FDG dans le diagnostic des lésions vasculaires dans la MB [6–8]. Nous présentons le cas d’une MB avec anévrismes multiples des artères pulmonaires (AAP). La TEP-FDG avait permis, durant le suivi, de détecter la réponse thérapeutique à l’imagerie, contrairement à la TDM qui est restée stable.
2. Observation DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2012.11.003. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Trad).
Une femme âgée de 32 ans a été rec¸ue en médecine interne pour de multiples et volumineux anévrismes de l’artère pulmonaire révélés par une fièvre d’origine inconnue, la patiente étant
1169-8330/$ – see front matter © 2013 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2012.12.008
S. Trad et al. / Revue du rhumatisme 80 (2013) 308–311
connue pour une MB. Elle était en bonne santé jusqu’à il y a un an et demi, lorsqu’elle a développé une aphtose bucco-génitale et une méningo-encéphalite, ce qui a amené à poser le diagnostic de MB. Une corticothérapie en intraveineux a été entamée (1 mg/kg/j) suivie un mois plus tard d’une série de trois bolus de méthylprednisolone à 500 mg/j du fait de l’aggravation des manifestations neurologiques ayant nécessité la pratique d’une trachéotomie transitoire. Un mois plus tard, la patiente avait développé un hématome intracérébral volumineux du lobe temporal droit. Après un drainage externe, des séquelles neurologiques persistaient avec une hémiparésie droite et une aphasie. L’origine de l’hémorragie intracérébrale n’a pas été clairement déterminée sur la biopsie cérébrale effectuée durant le drainage de l’hématome. Par la suite, le cyclophosphoamide a été introduit (750 mg/m2 ) associé à trois autres bolus de méthylprednisolone à 500 mg/j. Durant les dix mois suivants, la patiente avait rec¸u au total neuf bolus de cyclophosphamide et de méthylprednisolone à 500 mg, sans associer de corticoïdes per os. Onze mois avant l’évaluation actuelle, la patiente avait présenté une fièvre d’origine inconnue. Le cyclophosphamide et la méthylprednisolone étaient arrêtés, puisqu’une origine infectieuse a été suspectée. Les explorations visant à rechercher une infection étaient négatives et la TDM pulmonaire haute résolution était considérée normale. Deux semaines avant son évaluation actuelle, une nouvelle TDM haute résolution, pulmonaire et abdominale avait été réalisée dans le cadre de l’enquête étiologique de sa fièvre et a révélé la présence de multiples AAP. La température était de 38 ◦ C. La C-Reactive Protein (CRP) était à 164 mg/L. La patiente a bénéficié de bolus de méthylprednisolone à 1000 mg/j durant trois jours avant son transfert vers notre établissement, d’abord dans le service de pneumologie puis dans le service de médecine interne. L’examen clinique à j1 avait objectivé une température à 37 ◦ C, une pression artérielle à 85/60 mmHg, un pouls à 60/minute, une saturation d’oxygène à 100 % à l’air ambiant. La patiente avait un discret œdème facial et des paupières prédominant le matin au réveil, suggérant un syndrome de la veine cave supérieure. L’examen neurologique était identique à la précédente évaluation. Aucune adénopathie n’a été palpée, ni d’ulcérations orales ou génitales objectivées, et l’examen cutané était sans particularité. L’examen ophtalmologique n’avait pas montré d’atteinte en rapport avec la MB. Le taux sérique de CRP était de 30 mg/L et il s’est normalisé huit jours après le début du traitement corticoïde. L’albuminémie sérique était de 29 g/L, la bilirubine directe et les fonctions rénale et hépatique étaient normales. Les anomalies de l’hémogramme étaient en rapport avec le syndrome inflammatoire,
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avec une anémie (hémoglobine à 8,5 g/dL) et une thrombocytose (plaquettes à 440 000/mm3 ). La prednisone per os à 1 mg/kg par jour a été débutée à j1 et des bolus de cyclophosphamide à 1000 mg pendant deux semaines entamés à j3. Le schéma de la corticothérapie orale était de 60 mg par jour pendant un mois puis décroissance progressive à 30 mg/j. L’angioscanner hélicoïdal a été réalisé à j4 et avait confirmé : • la présence de volumineux AAP sacculaires, au niveau de l’artère pulmonaire supérieure droite et lobaire inférieure droite (65 × 56 × 58 mm) et de l’artère lobaire inférieure gauche (40 × 28 × 31 mm) et ; • une thrombose de la veine cave supérieure (Fig. 1A). L’analyse comparative avec la TDM pulmonaire haute résolution réalisée six mois avant son admission avait confirmé l’existence d’AAP à un stade précoce. Aucune autre localisation anévrismale n’a été objectivée à l’angio-IRM cérébrale, à l’angioscanner abdominal ou au Doppler des membres inférieurs. La ponction lombaire était normale. Une légère hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée à l’échocardiographie (la pression artérielle systolique était de 40 mmHg). Du fait de la grande taille des anévrismes, le traitement par embolisation n’était pas indiqué car trop risqué, le traitement antithrombotique s’est limité à des antiagrégants plaquettaires. Des angioscanners pulmonaires ont été réalisés à j12 et j30 montrant des aspects identiques à ceux de l’angiographie faite à j4. La TEP-FDG a été réalisées à j21 montrant une fixation périphérique des AAP (Fig. 2A). L’analyse quantitative de la fixation a été effectuée en utilisant une valeur standardisée de fixation (SUV). L’indice de fixation vasculaire a été donné en utilisant le SUV maximal (SUVmax ) observé, et normalisé en le divisant par le SUV moyen. Quatre mois après sa première évaluation, la prednisone per os a été réduite à 30 mg par jour et le cyclophosphamide intraveineux a été interrompu après un total de six bolus. À l’examen, la patiente avait un état général conservé, la température était de 37 ◦ C, sans signe clinique de MB. Le taux sérique de CRP était inférieur à 5 mg/L. L’angioscanner pulmonaire était identique comparativement avec l’examen fait à j12 et j30 (Fig. 1B). Le contrôle de la PET-FDG avait montré une diminution de la fixation périphérique des AAP, avec une réduction de la SUVmax de 3,7 à 2,4 et de 3,1 à 2,1 respectivement au niveau de l’artère pulmonaire lobaire inférieure droite et l’artère pulmonaire lobaire inférieure gauche
Fig. 1. Angioscanner hélicoïdal pulmonaire chez une patiente présentant un anévrisme de l’artère pulmonaire (AAP) en rapport avec une maladie de Behc¸et. A. Angioscanner à l’admission montrant (i) un volumineux AAP au niveau de l’artère pulmonaire lobaire supérieure et inférieure droite (65 × 56 × 58 mm) et de l’artère pulmonaire lobaire inférieure gauche (40 × 28 × 31 mm) et (ii) une thrombose de la veine cave supérieure. B. Mesures identiques de l’AAP à 4 mois. La vascularisation de l’AAP droite a été modifiée avec une origine aortique de la redistribution vasculaire. C. L’évaluation faite neuf mois plus tard ne montre pas de modifications des caractéristiques de l’AAP et confirme l’origine aortique de la vascularisation de l’AAP.
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Fig. 2. Tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose marqué au F18 (TEP-FDG) chez une patiente avec un anévrisme de l’artère pulmonaire (AAP) en rapport avec une maladie de Behc¸et. L’indice de fixation vasculaire a été donné en utilisant une valeur de fixation standardisée maximale (SUVmax ) normalisée en divisant celle-ci par la moyenne du SUV au niveau du foie. Les images de TEP-FDG et la fusion des images de TEP et de TDM sont montrées. A. Fixation initiale périphérique de l’AAP montrant à droite une SUVmax de 3,7 pour une SUV vasculaire moyenne de 1,6 (fixation vasculaire à 2,3) et au niveau de l’AAP gauche une SUV de 3,1 (indice de fixation vasculaire à 1,9). B. Évaluation à quatre mois, avec fixation périphérique droite et gauche qui a diminué avec une SUVmax de 2,4 et de 2,1 respectivement pour une SUV moyenne de 1,5 (indice de fixation vasculaire à 1,6 et 1,4 respectivement). C. À l’évaluation de neuf mois, une réduction supplémentaire des fixations de l’AAP gauche a été observée avec une SUVmax de 1,8 sur les deux cotés pour une SUV vasculaire moyenne de 1,6 (indice de fixation vasculaire à 1,1).
(Fig. 2B). L’indice de fixation vasculaire était respectivement de 1,6 et de 1,4 (pour une SUV moyenne de 1,6). Neuf mois après l’introduction du traitement corticoïde et immunosuppresseur, aucune modification de la taille et des caractéristiques de la TDM pulmonaire n’a été notée comparativement à l’évaluation de quatre mois (Fig. 1C). L’angioscanner pulmonaire et l’IRM de diffusion avaient confirmé la vascularisation aortique de l’AAP droite. Sur la PET-FDG, les fixations périphériques droite et gauche des AAP avaient diminué avec une SUVmax de 1,8 et un indice vasculaire de 1,1 des deux côtés (Fig. 2C). 3. Discussion Nous rapportons le cas d’une MB satisfaisant aux critères internationaux de la MB (ICMB) [9] présentant une fièvre d’étiologie inconnue ayant révélé de volumineuse AAP. La TEP-FDG était plus intéressante que la TDM pour détecter précocement la réponse thérapeutique de l’inflammation de la paroi vasculaire et pour évaluer l’évolution de l’inflammation sous corticoïdes et immunosuppresseurs. Dans notre cas, l’association des corticoïdes et des immunosuppresseurs avait permis une réponse favorable rapide sur le plan clinique et biologique, le taux de CRP étant redevenu normal huit jours après l’instauration de la corticothérapie. Puisque les paramètres cliniques et biologiques se sont normalisés quelques jours après le début de la corticothérapie et que l’angioscanner était resté normal après quatre mois de traitement, il n’y avait pas d’autre examen permettant réellement de déterminer l’activité de la MB (c’est-à-dire l’inflammation de l’AAP) sous traitement. La fixation périphérique des AAP dans la TEP-FDG détermine l’état inflammatoire de la paroi de celles-ci et pourrait être utile dans l’évaluation de l’efficacité des immunosuppresseurs sur l’inflammation de l’AAP. Les taux de CRP pourraient à peine être de
bons marqueurs de l’inflammation anévrismale. Une discordance entre les taux de CRP et la fixation à la TEP-FDG dans l’atteinte vasculaire de la MB a été rapportée dans une étude sans qu’il ne soit préciser l’évolution de la biologique et de l’imagerie sous traitement [8]. Les résultats de cette observation semblent cliniquement pertinentes puisque les anévrismes artériels (principalement les anévrismes de l’AAP et de l’aorte) sont considérés comme la principale cause de mortalité dans la MB. L’embolisation intravasculaire [10] est une option thérapeutique à envisager, en plus du traitement corticoïde et immunosuppresseur dans la prise en charge de l’AAP. Cependant, le moment de choix de cette technique est encore sujet à débat dans la MB. Le risque chirurgical de cette procédure vu l’état inflammatoire des vaisseaux doit être évalué au regard du risque d’hémorragie spontané par rupture d’anévrisme. L’atteinte artérielle dans la MB est connue pour être associée à une inflammation systémique et à une fièvre d’étiologie inconnue [4]. De ce fait, la prescription d’une TEP-FDG à la recherche de lésions artérielles de la MB semble pertinente. La fiabilité de la TEP-FDG a déjà été rapportée dans l’artérite giganto-cellulaire montrant une fixation initiale à la TEP-FDG des larges vaisseaux qui diminue environ trois mois après l’introduction du traitement par méthylprednisolone [11]. Dans l’artérite de Takayasu la contribution de la TEP-FDG dans le suivi de la maladie n’est pas encore bien claire [5,12]. Dans la MB, une meilleure évaluation de l’inflammation résiduelle des anévrismes artériels pourrait permettre d’améliorer la prise en charge par immunosuppresseurs et de mieux choisir le moment de l’intervention chirurgicale ou de l’embolisation intravasculaire. En conclusion, nous rapportons la première description de la fiabilité de la TEP-FDG dans l’évaluation et le suivi de l’activité de l’AAP dans la MB. D’autres études sont requises afin de déterminer avec précision la place de la TEP-FDG dans l’évaluation thérapeutique de l’atteinte vasculaire de la MB.
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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behc¸et’s disease. N Engl J Med 1999;341:1284–91. [2] Saadoun D, Wechsler B, Desseaux K, et al. Mortality in Behc¸et’s disease. Arthritis Rheum 2010;62:2806–12. [3] Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Behc¸et’s syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol 1994;33:48–51. [4] Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Pulmonary vasculitis in behc¸et disease: a cumulative analysis. Chest 2005;127:2243–53. [5] Lee KH, Cho A, Choi YJ, et al. The role of (18) F-fluorodeoxyglucosepositron emission tomography in the assessment of disease activity in patients with takayasu arteritis. Arthritis Rheum 2012;64:866–75, http://dx.doi.org/10.1002/art.33413.
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[6] Wenger M, Baltaci M, Klein-Weigel P. 18F-FDG-positron emission tomography for diagnosis of large vessel arteritis in Behc¸et’s disease. Adv Exp Med Biol 2003;528:435–6. [7] Denecke T, Staeck O, Amthauer H, et al. PET/CT visualises inflammatory activity of pulmonary artery aneurysms in Behc¸et disease. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007;34:970. [8] Cho SB, Yun M, Lee JH, et al. Detection of cardiovascular system involvement in Behc¸et’s disease using fluorodeoxyglucose positron emission tomography. Semin Arthritis Rheum 2011;40:461–6. [9] Davatchi F, Sadeghi Abdollahi B, et al. Validation of the International Criteria for Behc¸et’s disease (ICBD) in Iran. Int J Rheum Dis 2010;13:55–60. [10] Pelage JP, El Hajjam M, Lagrange C, et al. Pulmonary artery interventions: an overview. Radiographics 2005;25:1653–67. [11] Blockmans D, de Ceuninck L, Vanderschueren S, et al. Repetitive 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: a prospective study of 35 patients. Arthritis Rheum 2006;55: 131–7. [12] Liozon E, Monteil J, Ly KH, et al. Vasculitis assessment with [18F]FDG positron emission tomography. Rev Med Interne 2010;31:417–27.
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Fait clinique
La tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose permet l’évaluation des anévrismes artériels dans la maladie de Behc¸et夽 Salim Trad a,∗ , Lyza Bensimhon b,c , Mostafa El Hajjam d , Thierry Chinet e,f , Bertrand Wechsler g , David Saadoun g,h a
Service de médecine interne, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France Service de médecine nucléaire, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France c Université de Descartes, 75006 Paris, France d Service de radiologie, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France e Service de pneumologie, hôpital Ambroise-Paré, 92104 Boulogne-Billancourt France f Université Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, 78000 Versailles, France g Service de médecine, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France h Université Pierre-Marie-Curie–Paris VI, 75005 Paris, France b
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Historique de l’article : Accepté le 16 novembre 2012 Disponible sur Internet le 23 janvier 2013 Mots clés : Maladie de Behc¸et Anévrisme artériel Tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose TEP-FDG Évaluation thérapeutique
r é s u m é La tomographie par émission de positons au 18 F-fluorodéoxyglucose (TEP-FDG) avait prouvé son utilité dans l’artérite giganto-cellulaire, dans la maladie de Takayasu et dans les aortites indifférenciées. La TEPFDG pourrait être plus intéressante que la tomodensitométrie (TDM) ou l’IRM dans la détection des stades les plus précoces de l’inflammation de la paroi vasculaire. Les données manquent quant à sa précision dans le diagnostic et le suivi des lésions vasculaires de la maladie de Behc¸et (MB). Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 32 ans présentant une MB associée à une fièvre d’origine inconnue, révélant des anévrismes volumineux de l’artère pulmonaire. La TEP-FDG a révélé une fixation périphérique des anévrismes pulmonaires, soulignant l’état inflammatoire de la paroi vasculaire de l’anévrisme. Notre patiente a été traitée par corticoïdes et cyclophosphamide intraveineux, ce qui a induit une rémission de sa MB. Durant le suivi, la TEP-FDG avait permis d’objectiver une réponse thérapeutique favorable à quatre mois de traitement, alors que l’angio-TDM était restée inchangée. Nous rapportons le premier cas décrivant l’utilité de la TEP-FDG dans l’évaluation thérapeutique des anévrismes artériels de la MB. D’autres études sont requises sur des cohortes plus larges afin de déterminer la précision de la TEP-FDG chez les malades de Behc¸et avec une atteinte vasculaire. © 2013 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction La maladie de Behc¸et (MB) est une vascularite d’origine inconnue caractérisée par des manifestations cutanéo-muqueuses, oculaires, articulaires et vasculaires [1]. Parmi ces dernières, l’atteinte artérielle concerne 14 % des MB et semble corréler indépendamment avec la mortalité liée à la maladie [2]. Malgré un traitement lourd associant les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les anticoagulants, le pronostic des anévrismes artériels de la MB reste mauvais [3]. L’évaluation de la réponse thérapeutique dans l’anévrisme artériel de la MB repose sur la tomodensitométrie (TDM), l’angiographie et l’imagerie par résonance magnétique
(IRM) [4]. Récemment, l’utilisation de la tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose marqué au F18 (TEP-FDG) a été proposée comme une nouvelle modalité d’imagerie dans l’évaluation de l’activité de la maladie dans les vascularites des artères de gros calibre, telles que la maladie de Takayasu, avec une fixation en rapport avec l’activité de la maladie et avec les marqueurs de l’inflammation [5]. Peu de cas rapportés avaient évalué la précision de la TEP-FDG dans le diagnostic des lésions vasculaires dans la MB [6–8]. Nous présentons le cas d’une MB avec anévrismes multiples des artères pulmonaires (AAP). La TEP-FDG avait permis, durant le suivi, de détecter la réponse thérapeutique à l’imagerie, contrairement à la TDM qui est restée stable.
2. Observation DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2012.11.003. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Trad).
Une femme âgée de 32 ans a été rec¸ue en médecine interne pour de multiples et volumineux anévrismes de l’artère pulmonaire révélés par une fièvre d’origine inconnue, la patiente étant
1169-8330/$ – see front matter © 2013 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2012.12.008
S. Trad et al. / Revue du rhumatisme 80 (2013) 308–311
connue pour une MB. Elle était en bonne santé jusqu’à il y a un an et demi, lorsqu’elle a développé une aphtose bucco-génitale et une méningo-encéphalite, ce qui a amené à poser le diagnostic de MB. Une corticothérapie en intraveineux a été entamée (1 mg/kg/j) suivie un mois plus tard d’une série de trois bolus de méthylprednisolone à 500 mg/j du fait de l’aggravation des manifestations neurologiques ayant nécessité la pratique d’une trachéotomie transitoire. Un mois plus tard, la patiente avait développé un hématome intracérébral volumineux du lobe temporal droit. Après un drainage externe, des séquelles neurologiques persistaient avec une hémiparésie droite et une aphasie. L’origine de l’hémorragie intracérébrale n’a pas été clairement déterminée sur la biopsie cérébrale effectuée durant le drainage de l’hématome. Par la suite, le cyclophosphoamide a été introduit (750 mg/m2 ) associé à trois autres bolus de méthylprednisolone à 500 mg/j. Durant les dix mois suivants, la patiente avait rec¸u au total neuf bolus de cyclophosphamide et de méthylprednisolone à 500 mg, sans associer de corticoïdes per os. Onze mois avant l’évaluation actuelle, la patiente avait présenté une fièvre d’origine inconnue. Le cyclophosphamide et la méthylprednisolone étaient arrêtés, puisqu’une origine infectieuse a été suspectée. Les explorations visant à rechercher une infection étaient négatives et la TDM pulmonaire haute résolution était considérée normale. Deux semaines avant son évaluation actuelle, une nouvelle TDM haute résolution, pulmonaire et abdominale avait été réalisée dans le cadre de l’enquête étiologique de sa fièvre et a révélé la présence de multiples AAP. La température était de 38 ◦ C. La C-Reactive Protein (CRP) était à 164 mg/L. La patiente a bénéficié de bolus de méthylprednisolone à 1000 mg/j durant trois jours avant son transfert vers notre établissement, d’abord dans le service de pneumologie puis dans le service de médecine interne. L’examen clinique à j1 avait objectivé une température à 37 ◦ C, une pression artérielle à 85/60 mmHg, un pouls à 60/minute, une saturation d’oxygène à 100 % à l’air ambiant. La patiente avait un discret œdème facial et des paupières prédominant le matin au réveil, suggérant un syndrome de la veine cave supérieure. L’examen neurologique était identique à la précédente évaluation. Aucune adénopathie n’a été palpée, ni d’ulcérations orales ou génitales objectivées, et l’examen cutané était sans particularité. L’examen ophtalmologique n’avait pas montré d’atteinte en rapport avec la MB. Le taux sérique de CRP était de 30 mg/L et il s’est normalisé huit jours après le début du traitement corticoïde. L’albuminémie sérique était de 29 g/L, la bilirubine directe et les fonctions rénale et hépatique étaient normales. Les anomalies de l’hémogramme étaient en rapport avec le syndrome inflammatoire,
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avec une anémie (hémoglobine à 8,5 g/dL) et une thrombocytose (plaquettes à 440 000/mm3 ). La prednisone per os à 1 mg/kg par jour a été débutée à j1 et des bolus de cyclophosphamide à 1000 mg pendant deux semaines entamés à j3. Le schéma de la corticothérapie orale était de 60 mg par jour pendant un mois puis décroissance progressive à 30 mg/j. L’angioscanner hélicoïdal a été réalisé à j4 et avait confirmé : • la présence de volumineux AAP sacculaires, au niveau de l’artère pulmonaire supérieure droite et lobaire inférieure droite (65 × 56 × 58 mm) et de l’artère lobaire inférieure gauche (40 × 28 × 31 mm) et ; • une thrombose de la veine cave supérieure (Fig. 1A). L’analyse comparative avec la TDM pulmonaire haute résolution réalisée six mois avant son admission avait confirmé l’existence d’AAP à un stade précoce. Aucune autre localisation anévrismale n’a été objectivée à l’angio-IRM cérébrale, à l’angioscanner abdominal ou au Doppler des membres inférieurs. La ponction lombaire était normale. Une légère hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée à l’échocardiographie (la pression artérielle systolique était de 40 mmHg). Du fait de la grande taille des anévrismes, le traitement par embolisation n’était pas indiqué car trop risqué, le traitement antithrombotique s’est limité à des antiagrégants plaquettaires. Des angioscanners pulmonaires ont été réalisés à j12 et j30 montrant des aspects identiques à ceux de l’angiographie faite à j4. La TEP-FDG a été réalisées à j21 montrant une fixation périphérique des AAP (Fig. 2A). L’analyse quantitative de la fixation a été effectuée en utilisant une valeur standardisée de fixation (SUV). L’indice de fixation vasculaire a été donné en utilisant le SUV maximal (SUVmax ) observé, et normalisé en le divisant par le SUV moyen. Quatre mois après sa première évaluation, la prednisone per os a été réduite à 30 mg par jour et le cyclophosphamide intraveineux a été interrompu après un total de six bolus. À l’examen, la patiente avait un état général conservé, la température était de 37 ◦ C, sans signe clinique de MB. Le taux sérique de CRP était inférieur à 5 mg/L. L’angioscanner pulmonaire était identique comparativement avec l’examen fait à j12 et j30 (Fig. 1B). Le contrôle de la PET-FDG avait montré une diminution de la fixation périphérique des AAP, avec une réduction de la SUVmax de 3,7 à 2,4 et de 3,1 à 2,1 respectivement au niveau de l’artère pulmonaire lobaire inférieure droite et l’artère pulmonaire lobaire inférieure gauche
Fig. 1. Angioscanner hélicoïdal pulmonaire chez une patiente présentant un anévrisme de l’artère pulmonaire (AAP) en rapport avec une maladie de Behc¸et. A. Angioscanner à l’admission montrant (i) un volumineux AAP au niveau de l’artère pulmonaire lobaire supérieure et inférieure droite (65 × 56 × 58 mm) et de l’artère pulmonaire lobaire inférieure gauche (40 × 28 × 31 mm) et (ii) une thrombose de la veine cave supérieure. B. Mesures identiques de l’AAP à 4 mois. La vascularisation de l’AAP droite a été modifiée avec une origine aortique de la redistribution vasculaire. C. L’évaluation faite neuf mois plus tard ne montre pas de modifications des caractéristiques de l’AAP et confirme l’origine aortique de la vascularisation de l’AAP.
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Fig. 2. Tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose marqué au F18 (TEP-FDG) chez une patiente avec un anévrisme de l’artère pulmonaire (AAP) en rapport avec une maladie de Behc¸et. L’indice de fixation vasculaire a été donné en utilisant une valeur de fixation standardisée maximale (SUVmax ) normalisée en divisant celle-ci par la moyenne du SUV au niveau du foie. Les images de TEP-FDG et la fusion des images de TEP et de TDM sont montrées. A. Fixation initiale périphérique de l’AAP montrant à droite une SUVmax de 3,7 pour une SUV vasculaire moyenne de 1,6 (fixation vasculaire à 2,3) et au niveau de l’AAP gauche une SUV de 3,1 (indice de fixation vasculaire à 1,9). B. Évaluation à quatre mois, avec fixation périphérique droite et gauche qui a diminué avec une SUVmax de 2,4 et de 2,1 respectivement pour une SUV moyenne de 1,5 (indice de fixation vasculaire à 1,6 et 1,4 respectivement). C. À l’évaluation de neuf mois, une réduction supplémentaire des fixations de l’AAP gauche a été observée avec une SUVmax de 1,8 sur les deux cotés pour une SUV vasculaire moyenne de 1,6 (indice de fixation vasculaire à 1,1).
(Fig. 2B). L’indice de fixation vasculaire était respectivement de 1,6 et de 1,4 (pour une SUV moyenne de 1,6). Neuf mois après l’introduction du traitement corticoïde et immunosuppresseur, aucune modification de la taille et des caractéristiques de la TDM pulmonaire n’a été notée comparativement à l’évaluation de quatre mois (Fig. 1C). L’angioscanner pulmonaire et l’IRM de diffusion avaient confirmé la vascularisation aortique de l’AAP droite. Sur la PET-FDG, les fixations périphériques droite et gauche des AAP avaient diminué avec une SUVmax de 1,8 et un indice vasculaire de 1,1 des deux côtés (Fig. 2C). 3. Discussion Nous rapportons le cas d’une MB satisfaisant aux critères internationaux de la MB (ICMB) [9] présentant une fièvre d’étiologie inconnue ayant révélé de volumineuse AAP. La TEP-FDG était plus intéressante que la TDM pour détecter précocement la réponse thérapeutique de l’inflammation de la paroi vasculaire et pour évaluer l’évolution de l’inflammation sous corticoïdes et immunosuppresseurs. Dans notre cas, l’association des corticoïdes et des immunosuppresseurs avait permis une réponse favorable rapide sur le plan clinique et biologique, le taux de CRP étant redevenu normal huit jours après l’instauration de la corticothérapie. Puisque les paramètres cliniques et biologiques se sont normalisés quelques jours après le début de la corticothérapie et que l’angioscanner était resté normal après quatre mois de traitement, il n’y avait pas d’autre examen permettant réellement de déterminer l’activité de la MB (c’est-à-dire l’inflammation de l’AAP) sous traitement. La fixation périphérique des AAP dans la TEP-FDG détermine l’état inflammatoire de la paroi de celles-ci et pourrait être utile dans l’évaluation de l’efficacité des immunosuppresseurs sur l’inflammation de l’AAP. Les taux de CRP pourraient à peine être de
bons marqueurs de l’inflammation anévrismale. Une discordance entre les taux de CRP et la fixation à la TEP-FDG dans l’atteinte vasculaire de la MB a été rapportée dans une étude sans qu’il ne soit préciser l’évolution de la biologique et de l’imagerie sous traitement [8]. Les résultats de cette observation semblent cliniquement pertinentes puisque les anévrismes artériels (principalement les anévrismes de l’AAP et de l’aorte) sont considérés comme la principale cause de mortalité dans la MB. L’embolisation intravasculaire [10] est une option thérapeutique à envisager, en plus du traitement corticoïde et immunosuppresseur dans la prise en charge de l’AAP. Cependant, le moment de choix de cette technique est encore sujet à débat dans la MB. Le risque chirurgical de cette procédure vu l’état inflammatoire des vaisseaux doit être évalué au regard du risque d’hémorragie spontané par rupture d’anévrisme. L’atteinte artérielle dans la MB est connue pour être associée à une inflammation systémique et à une fièvre d’étiologie inconnue [4]. De ce fait, la prescription d’une TEP-FDG à la recherche de lésions artérielles de la MB semble pertinente. La fiabilité de la TEP-FDG a déjà été rapportée dans l’artérite giganto-cellulaire montrant une fixation initiale à la TEP-FDG des larges vaisseaux qui diminue environ trois mois après l’introduction du traitement par méthylprednisolone [11]. Dans l’artérite de Takayasu la contribution de la TEP-FDG dans le suivi de la maladie n’est pas encore bien claire [5,12]. Dans la MB, une meilleure évaluation de l’inflammation résiduelle des anévrismes artériels pourrait permettre d’améliorer la prise en charge par immunosuppresseurs et de mieux choisir le moment de l’intervention chirurgicale ou de l’embolisation intravasculaire. En conclusion, nous rapportons la première description de la fiabilité de la TEP-FDG dans l’évaluation et le suivi de l’activité de l’AAP dans la MB. D’autres études sont requises afin de déterminer avec précision la place de la TEP-FDG dans l’évaluation thérapeutique de l’atteinte vasculaire de la MB.
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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behc¸et’s disease. N Engl J Med 1999;341:1284–91. [2] Saadoun D, Wechsler B, Desseaux K, et al. Mortality in Behc¸et’s disease. Arthritis Rheum 2010;62:2806–12. [3] Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Behc¸et’s syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol 1994;33:48–51. [4] Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Pulmonary vasculitis in behc¸et disease: a cumulative analysis. Chest 2005;127:2243–53. [5] Lee KH, Cho A, Choi YJ, et al. The role of (18) F-fluorodeoxyglucosepositron emission tomography in the assessment of disease activity in patients with takayasu arteritis. Arthritis Rheum 2012;64:866–75, http://dx.doi.org/10.1002/art.33413.
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