Leiomioma intraorbitario. Caso clínico y revisión de la literatura

Leiomioma intraorbitario. Caso clínico y revisión de la literatura

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(1):33–37 NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia Caso clínico Leiomioma intraorbitario. Caso clínico y revi...

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n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(1):33–37

NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Leiomioma intraorbitario. Caso clínico y revisión de la literatura Emilio González-Martínez a,∗ , Javier Robla Costales a , Javier Fernández Fernández a , ˜ Lobo a , David Santamarta a , Jesús Lomas García b , Elena Iglesias a , Jesús Vinuela ˜ b y José García-Cosamalón a Teresa Ribas Arino a b

˜ Departmento de Neurocirugía, Complejo Asistencial de León, León, Espana ˜ Departamento de Anatomía Patológica, Complejo Asistencial de León, León, Espana

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo:

Los leiomiomas son lesiones de lento crecimiento originarias del músculo liso. La localiza-

Recibido el 4 de junio de 2012

ción orbitaria solo ha sido descrita en 25 casos. Sus características histológicas y la ausencia

Aceptado el 20 de enero de 2013

de recurrencia tras la resección total apoyan su comportamiento benigno. Presentamos un

On-line el 4 de abril de 2013

˜ caso de hemangioleiomioma intraconal en una mujer de 55 anos tratado quirúrgicamente mediante craneotomía fronto-orbitaria con resección total y sin recurrencia de la lesión tras

Palabras clave:

15 meses de seguimiento. Se discuten los hallazgos histológicos y radiológicos, enfatizando

Tumores orbitarios

en el papel pronóstico de la cirugía.

Leiomioma

˜ © 2012 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Cirugía Tomografía Histología

Orbital leiomyoma. Case report and review of the literature a b s t r a c t Keywords:

Leiomyoma are slowly growing lesions arising from smooth muscle. Orbital location has

Orbital neoplasms

been reported in 25 cases. Histological findings and no recurrence after total resection

Leiomyoma

support their benign behaviour. We report an intraconal orbital haemangioleiomyoma in

Surgery

a 55-year-old female treated by total resection through fronto-orbital craniotomy, with no

Tomography

recurrence after 15 months of follow-up. Radiological and pathological features are discus-

Pathology

sed, emphasising the prognostic role of the surgery. © 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.



Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. González-Martínez). ˜ 1130-1473/$ – see front matter © 2012 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2013.01.006

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Introducción Los leiomiomas son lesiones benignas de músculo liso, y su localización intraorbitaria y uveal es infrecuente. Los hemangioleiomiomas constituyen una variante histológica con profusa vascularización y han sido excepcionalmente reportados en la literatura1-3 . En 1896, Lodato describió por primera vez la localización orbitaria, y desde entonces solo han sido documentados 25 leiomiomas1-21 . Las características epidemiológicas y pronósticas de estas lesiones son discutidas, enfatizando en el diagnóstico diferencial y el papel pronóstico del tratamiento quirúrgico.

Caso clínico ˜ Mujer de 55 anos, sin antecedentes personales de interés, remitida a nuestro servicio de neurocirugía por clínica progresiva de proptosis indolora en el ojo derecho de 12 meses de evolución. La exploración neurológica no mostraba disminución de la agudeza visual ni alteración de la motilidad ocular extrínseca. El fondo de ojo era normal. La resonancia magnética (RM) cerebral evidenciaba una lesión intraconal en la órbita derecha, redondeada y bien delimitada, de 20 mm de diámetro. En secuencia potenciada en T1, el tumor presentaba ˜ una senal isointensa con el parénquima cerebral y realce homogéneo tras la administración de contraste; en T2, la lesión era hiperintensa (fig. 1). El diagnóstico radiológico fue de hemangioma cavernoso. El abordaje se realizó a través de una craneotomía fronto-orbitaria en 2 piezas. Tras la apertura de la periórbita, pudo exponerse el tumor, el cual desplazaba inferomedialmente la arteria oftálmica y el nervio óptico. La lesión fue extirpada en su totalidad (fig. 2). El diagnóstico histológico fue de hemangioleiomioma (fig. 3). Durante el periodo postoperatorio, la proptosis disminuyó, aunque se detectó una leve dificultad para la elevación del párpado del ojo derecho y síndrome del ojo seco. Después de 6 meses, la RM no mostraba recurrencia de la lesión y la paciente había

Figura 2 – Descripción quirúrgica. La lesión presentaba una cápsula rojiza, la cual fue coagulada y abierta con bisturí. Posteriormente, con ayuda de aspirador ultrasónico se realizó descompresión intracapsular, pudiéndose replegar y extirpar totalmente.

recuperado la motilidad palpebral, manteniéndose la mejoría a los 15 meses de seguimiento.

Discusión Los leiomiomas son neoplasias originarias del músculo liso, localizadas principalmente en el útero22 . La localización intraorbitaria ha sido descrita en 25 casos. La edad media de inicio clínico de los leiomiomas intraorbita˜ (rango, 3-74). Existe una predominancia por el rios es 33,5 anos sexo masculino (57,7%). La localización intraconal ocurre en el 46,2%, la extraconal en el 11,5% y la intra-extraconal en

˜ Figura 1 – La RM inicial en (A) secuencia potenciada en T1 -plano axial- mostraba una lesión intraconal derecha de senal ˜ isointensa, (B) que presentaba realce homogéneo tras la administración de contraste. (C) En T2 −plano coronal−, la senal era hiperintensa. A los 6 meses de seguimiento, (D) −plano coronal−, no se evidenciaba recidiva de la lesión.

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Figura 3 – Hallazgos histológicos. A) La población principal estaba formada por acumulaciones de células fusiformes con distribución fascicular. El núcleo era alargado y presentaba bordes romos, sin actividad mitótica ni atipia. Recuadro: hipertrofia vascular con material trombótico en su interior (tinción hematoxilina-eosina). B) Las células tumorales presentaba una difusa y fuerte positividad para la actina del músculo liso.

el 7,7% de los casos. Pueden alojarse en el compartimento anterior en el 30,8% o ser difusos en el 3,8% de los casos (tabla 1). La proptosis progresiva es secundaria al lento crecimiento y al efecto masa de la lesión, y constituye el síntoma inicial más frecuente. Ocasionalmente, asocia diplopía y disminución de la agudeza visual1,8,23 .

El origen de los leiomiomas es incierto debido a la escasez de músculo liso en la órbita, solamente presente en los músculos cápsulo-palpebral de Hessar y de Müller o en la pared de los vasos11,21 . Los leiomiomas no muestran hallazgos radiológicos diferenciales con otras lesiones bien delimitadas. Pueden presentar lesiones satélites o áreas focales de calcificación, y

Tabla 1 – Características principales de 26 leiomiomas documentados Edad

Sexo

Abordaje quirúrgico

Localización

Grado de resección

Recurrencia/Seguimiento

1 2 3 4 5 6

Nath14 Wolter3 Henderson9 Jakobiec11 Jakobiec10 Jakobiec10

18 41 9 17 17 34

F M F M M F

Orbitotomía lateral ND Orbitotomía inferior Orbitotomía lateral Orbitotomía anterior Orbitotomía lateral

Intraconal Intraconal Anterior Intraconal Anterior Intraconal

Total Total Total Parcial Total Parcial

7 8 9 10 11 12 13 14

Sanborn17 Saga16 Vigstrup19 Neetens15 Betharia5 Jolly12 Badoza4 Wiechens2

5 53 35 34 39 42 56 25

M M M F M M M M

Intra-extraconal Intraconal Intraconal Anterior Anterior Anterior Intraconal Extraconal

Total Parcial Parcial Total Total Total Total Total

15 16 17 18 19 20 21 22 23 24

Kulkarni13 Gunduz8 Arat1 Arat1 Arat1 Arat1 Merani23 Fernandes7 Wrede20 Van den Broek18 Yan21 González

9 10 48 9 44 43 74 51 66 35

M F M M F M F M F F

ND ND Orbitotomía lateral ND Orbitotomía anterior Orbitotomía anterior Orbitotomía lateral Rinotomía lateral y orbitotomía anterior Craneotomía fronto-temporal Orbitotomía superolateral Orbitotomía lateral Orbitotomía anterior y lateral Orbitotomía lateral Orbitotomía anterior Orbitotomía lateral ND Análogo de GnRH Orbitotomía anterior

ND ND No (36 meses) No (4 meses) ˜ No (16 anos) Recidiva. Leiomiosarcoma radio-inducido y exitus (17 ˜ anos) No (28 meses) No (7 meses) No (12 meses) ND ND No (18 meses) No (1 mes) No (36 meses)

Intraconal Extraconal Intraconal Intra-extraconal Intraconal Anterior Intraconal Extraconal Difuso Anterior

Parcial Total Parcial Parcial Total Total Total Total Regresión total Total

Sí (48 meses) No (38 meses) No (36 meses) ˜ Sí (12 anos) No (24 meses) ND No (8 meses) No (12 meses) No (60 meses) No (16 meses)

3 55

F F

ND Craneotomía fronto-orbitaria

Anterior Intraconal

Subtotal Total

No (36 meses) No (15 meses)

25 26

F: femenino; M: masculino; ND: no disponible. Modificado de: Arat et al.1 .

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excepcionalmente producir osteólisis1,10,11,21 . La RM permite precisar la localización y la extensión de la lesión, que puede producirse hacia el compartimento intracraneal, a través de la fisura orbitaria superior, o a los senos frontales o etmoidales a través de la cortical del hueso2,11,13 . Los leiomiomas ˜ isointensa en secuencias potenciadas en T1, presentan senal e hiperintensa en secuencias T2, con realce moderado tras la administración de contraste. Los hallazgos radiológicos son similares a otras lesiones bien delimitadas, principalmente al hemangioma cavernoso, aunque también al neurinoma y al neurofibroma, debiendo ser considerados en el diagnóstico diferencial6 . Particularmente, el hemangioma cavernoso muestra un realce inicialmente parcheado y central tras la administración de contraste, y posteriormente se extiende homogéneamente a toda la lesión24 . Histológicamente, los leiomiomas presentan una población de células fusiformes con un patrón de distribución fascicular, citoplasma eosinófilo, retracción perinuclear y núcleos con bordes romos y sin actividad mitótica. En la tinción con tricrómico de Masson, el citoplasma muestra un color rojizo debido a los filamentos no estriados intracelulares8 . En estudios inmunohistoquímicos, los leiomiomas son positivos para la actina del músculo liso, la desmina y la vimentina1,8 . Los leiomiomas muestran un espectro que varía desde un escaso componente vascular a los hemangioleiomiomas, donde existe una profusa vascularización con vasos de calibre variable y gruesa capa muscular11 . El diagnóstico diferencial incluye tumores benignos de células fusiformes como el neurofibroma, el histiocitoma fibroso y el neurinoma. El leiomiosarcoma representa la forma maligna del leiomioma, y muestra un alto grado de mitosis, atipia celular y necrosis2 . La extirpación quirúrgica de la lesión y de los nódulos satélites es el tratamiento de elección10 . Habitualmente la vía de abordaje es la orbitotomía, que proporciona buenos resultados cosméticos y es menos invasiva que los abordajes transcraneales. En lesiones anteriores al globo ocular se utiliza la orbitotomía anterior, con su variante transconjuntival si son inferiores o a través del pliegue del párpado si son superiores. Cuando la lesión es retrobulbar, puede recurrirse a la orbitotomía lateral, o a la orbitotomía medial si la lesión ˜ y se localiza medialmente25 . Si la lesión afecta es pequena ambos compartimentos, debe recurrirse a un abordaje combinado anterior y lateral. La vía transcraneal debe realizarse cuando la lesión se extiende intracranealmente a través de la fisura orbitaria superior13 . En nuestro caso, la craneotomía fronto-orbitaria permitió la resección segura del tumor, lo cual está refrendado en la literatura26 . Wrede et al.20 reportaron la regresión total en un leiomioma intraorbitario difuso con análogos de hormona liberadora de gonadotropina. No se ha descrito ningún caso de recurrencia tras la resección total de la lesión, por lo que el seguimiento radiológico periódico está justificado cuando la resección es parcial8 . La radioterapia está absolutamente contraindicada debido a la radio-resistencia de la lesión y al alto riesgo de degeneración sarcomatosa10 .

Conclusiones Los leiomiomas raramente asientan en la órbita. En la RM presentan características similares a otras lesiones benignas

bien delimitadas, principalmente al hemangioma cavernoso. La resección total asegura la ausencia de recurrencia y confirma el carácter benigno de la lesión.

bibliograf í a

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