- Email: [email protected]
Lesión violácea perianal
12 332-334
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 332
60.468
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Lesión violácea perianal Cayetana Maldonado Seral y Cristina Raya Aguado Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.
a
b
Figura 1. Lesión eritematosa violácea perianal (a) y detalle de ésta (b).
a
332
b
Figura 2. Imagen histológica con tinción de hematoxilina-eosina: visión panorámica (a) y detalle de un nido celular (b).
Varón de 92 años con antecedentes personales de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia cardíaca, en tratamiento con antidiabéticos orales. El paciente consultó por presentar desde hacía varios años, sin poder precisar cuántos, una lesión violácea perianal pruriginosa que había ido creciendo lentamente. Había recibido diversos tratamientos tópicos de manera ambulatoria, entre ellos corticoides potentes, sin apreciar mejoría. Exploración física A la exploración se observaba una placa de bordes nítidos, bien definidos, cuyos diámetros mayores medían 20 × 15 cm, que nacía del pliegue interglúteo y se extendía de manera simétrica por ambos glúteos y la zona escrotal (fig. 1a). En su superficie se distinguía una gran zona central perianal macerada, brillante, exudativa y erosiva de tonalidad violácea intensa, y una zona periférica cubierta en algunas zonas por descamación parduzca donde llamaba la atención la nitidez de los bordes (fig. 1b). La lesión estaba ligeramente infiltrada a la palpación. No se palpaban adenopatías inguinales.
Estudio histopatológico Se practicó una biopsia cutánea que reveló, a pequeño aumento, una epidermis con acantosis interpapilar, papilomatosis e hiperqueratosis ortoqueratósica. Además, la epidermis se hallaba infiltrada por abundantes células de citoplasma claro que se disponían en forma de células aisladas o bien formando nidos sólidos (fig. 2a). En la dermis se apreciaba un infiltrado inflamatorio mononuclear. A mayor aumento se observaba que dichas células eran de tamaño relativamente grande, con citoplasma pálido, y se localizaban siempre dentro de la epidermis, ya que los islotes más próximos a la dermis se mantenían separados de ésta por una fina capa de células basales. Estas células carecían de puentes intercelulares y presentaban un citoplasma claro y microvacuolado, con núcleos pleomórficos y nucleolo prominente (fig. 2b). Dichas células resultaron positivas a la tinción PAS y, mediante técnicas inmunohistoquímicas, se observó que eran positivas para el antígeno carcinoembrionario (CEA), las citoqueratinas de bajo peso molecular y el antígeno de membrana epitelial (EMA), y negativas para el antígeno melánico.
Correspondencia: Dra. C. Maldonado Seral. Víctor Chavarri, 21, 2.º A. 33001 Oviedo. Asturias. España. Correo electrónico: [email protected]
Pruebas complementarias El resto de las pruebas complementarias realizadas (analítica, pruebas de imagen) no mostraron hallazgos relevantes.
Piel 2004;19(6):332-4
76
12 332-334
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 333
Maldonado Seral C, et al. Lesión violácea perianal
DIAGNÓSTICO Enfermedad de Paget extramamaria. COMENTARIO La enfermedad de Paget extramamaria (EPE) es un adenocarcinoma apocrino de origen intraepidérmico1,2. Fue descrita en 1889 por Crocker3, un discípulo de Paget. Es una enfermedad muy poco frecuente que vendría a representar el 10% de todos los casos de enfermedad de Paget4. De predominio en el sexo femenino y aparición a edades tardías, con una media de 65 años, se localiza, por orden de frecuencia, en la vulva, el escroto, la zona perianal, las axilas y las ingles, localizaciones todas ellas muy ricas en glándulas apocrinas. Clínicamente se caracteriza por presentarse en forma de mácula o placa solitaria, de bordes nítidos, superficie eritematosa o violácea, a menudo cubierta por costras o erosiones. Se extiende lentamente de manera centrífuga y suele acompañarse de prurito intenso, sensación de quemazón o dolor. En raras ocasiones la lesión evoluciona hacia una placa indurada que infiltra todo el espesor de la piel y pueden aparecer metástasis en los ganglios linfáticos regionales o a distancia. La histología revela las características células de Paget, de tamaño relativamente grande, con citoplasma amplio, núcleo pleomórfico y nucleolo prominente, las cuales se distribuyen, o bien como células aisladas, escasas, dispuestas «en perdigonada» y que ocupan diferentes niveles de la epidermis, o bien en pequeñas acumulaciones o nidos intraepidérmicos que salpican todos los estratos del epitelio, pudiendo haber, en algunas áreas, una sustitución casi total de los queratinocitos. Dichas células carecen de puentes intercelulares y adoptan ocasionalmente una morfología «en anillo de sello» por el contenido citoplásmico de mucina, con un núcleo en semiluna situado excéntricamente. Estas células son positivas a la tinción de PAS, son diastasa resistentes, y se tiñen con hierro coloidal, azul de toluidina, azul alcián y mucicarmín. Las células se extienden hacia el interior de las estructuras anexiales (folículos pilosos, conductos ecrinos…). En la dermis se encuentra un infiltrado mononuclear (linfocitos, plasmocitos, histiocitos) abundantes eosinófilos y ocasionales neutrófilos. La histogénesis es incierta, aunque todos los estudios2,4 coinciden en afirmar la naturaleza glandular de las células de la EPE. La EPE muestra un curso evolutivo indolente, y permanece confinada al epitelio de la epidermis y los anejos durante largo tiempo, sin producir metástasis. Sólo en raras ocasiones, y tras muchos años de evolución, se han descrito casos de EPE que han penetrado en la dermis y han producido metástasis a los ganglios linfáticos regionales o a distancia; por ello los pacientes con EPE requieren una cuidadosa exploración física y un estudio de extensión, además de monitorización y seguimiento a largo plazo. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica con amplio margen de seguridad4-7. Debido a que en la mayoría de los casos el estudio histopatológico demues79
tra que la lesión se extiende más allá de lo que parecía clínicamente, y teniendo en cuenta la alta tasa de recidivas, la quimiocirugía de Mohs se ha propuesto como la alternativa terapéutica más adecuada. Otras opciones terapéuticas son la radioterapia, la criocirugía, el láser de CO2 y la quimioterapia. En estudios recientes se han obtenido resultados satisfactorios con imiquimod tópico en el tratamiento de la EPE primaria cutánea localizada8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico se plantea usualmente con: Intertrigo candidiásico Suele iniciarse con prurito y vesiculopústulas que confluyen y rompen, dando lugar a áreas eritematosas, brillantes, de aspecto barnizado que se extienden de modo centrífugo y simétrico a ambos lados del pliegue, cuyo fondo suele fisurarse. En la periferia se suelen observar algunas vesiculopústulas satélites. El estudio microbiológico confirmará el diagnóstico. Psoriasis invertida Se manifiesta por placas eritematosas de color rojo vivo, uniformes, lisas, brillantes, de bordes netos y sin descamación. El diagnóstico es clínico y deben buscarse lesiones de psoriasis en otras localizaciones; sólo en pocas ocasiones es necesario recurrir a la biopsia para su confirmación. Tiña inguinal Máculas eritematosas, ligeramente descamativas, que progresan de forma excéntrica y dan lugar a una placa más grande, con borde de crecimiento activo, eritematoescamoso y en ocasiones con pequeñas vesículas o pústulas. La zona central suele sufrir una aparente curación. El diagnóstico se establece por la clínica, por la investigación directa y por cultivo de hongos. Dermatitis seborreica Placas eritematosas de límites netos e irregulares cubiertas por escamas grasientas blanquecino-amarillentas poco adheridas. En las zonas húmedas puede haber lesiones exudativas. No se acompaña de prurito. El diagnóstico es clínico, y la presencia de lesiones de dermatitis seborreica en otras localizaciones es de gran ayuda. Eccema de contacto Se caracteriza por la presencia de eritema, vesiculación, secreción, costra y descamación, que ocurren en fases sucesivas. Puede ser de origen alérgico o aparecer como consecuencia de la acción irritativa de alguna sustancia. La clínica, la histología y/o la realización de pruebas de contacto establecerán el diagnóstico. Enfermedad de Bowen Se manifiesta como una mácula, pápula o placa eritematosa y queratósica bien definida, de bordes irregulaPiel 2004;19(6):332-4
333
12 332-334
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 334
Maldonado Seral C, et al. Lesión violácea perianal
res y nítidos, ligeramente sobreelevada y poco o nada infiltrada; suele ser asintomática o levemente pruriginosa. Se extiende de manera gradual. El diagnóstico es clínico e histológico. El diagnóstico diferencial histológico se debe plantear con lesiones que comportan una proliferación en la epidermis, de células claras. El patrón distintivo histológico de infiltración epidérmica por parte de las células de Paget ha llevado a la utilización del término «infiltración pagetoide» para indicar cualquier entidad en que las células se distribuyen aisladas o formando pequeños cúmulos a lo largo de la epidermis. En la mayoría de los casos el diagnóstico correcto se puede alcanzar mediante una evaluación morfológica cuidadosa y mediante la ayuda de una batería de marcadores inmunohistoquímicos. Enfermedad de Bowen pagetoide Se caracteriza histopatológicamente por la presencia de queratinocitos de citoplasma amplio y pálido que salpican la epidermis. Sin embargo, las lesiones de la enfermedad de Bowen pagetoide suelen mostrar disqueratosis, una hilera basal respetada constituida por pequeñas células basaloides comprimidas, y no se observan células en anillo de sello ni estructuras ductales intraepidérmicas. En los casos en que los rasgos morfológicos de diferenciación glandular estén ausentes, las tinciones inmunohistoquímicas (EMA, CEA, CAM 5.2) ayudarán a establecer el diagnóstico. 334
Melanoma pagetoide in situ El melanoma maligno pagetoide de extensión superficial puede simular una EPE con localización predominante de las células tumorales en las capas profundas de la epidermis, dispuestas de manera aislada o en grupos, ya que los melanocitos a menudo presentan citoplasma claro y pálido. Sin embargo, las células atípicas en el melanoma de extensión superficial tienden a la disposición juntural, mientras que las células de la EPE están habitualmente distribuidas de manera más difusa en la epidermis. Tanto las células del melanoma como de la EPE pueden contener gránulos de melanina, por lo que su presencia carece de valor diagnóstico5,9. Además, en el melanoma no se observan las formaciones acinares y las células carecen de mucina intracelular.
Piel 2004;19(6):332-4
En caso de duda, los estudios inmunohistoquímicos resuelven el problema, ya que los melanocitos pagetoides son S-100 positivos, mientras que las células de Paget resultan negativas con este marcador. Metástasis epidermotropas Los carcinomas de recto, vagina, útero, uretra y vejiga pueden extenderse por contigüidad hasta la epidermis de la piel perianal o genital. Los hallazgos histológicos de estas lesiones son muy similares a los de la EPE, pero estos casos no deben considerarse como una auténtica EPE, ya que se trata de metástasis epidermotropas y el pronóstico es mucho peor2. Papulosis de células claras La papulosis de células claras se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas queratósicas hipocromas en el tronco de pacientes jóvenes. Para algunos autores10 constituiría el equivalente benigno de la EPE. Presenta características tintoriales e inmunohistoquímicas idénticas a la EPE. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado de células claras de aspecto pagetoide en la capa basal del epitelio. Sin embargo, y a diferencia de la EPE, estas células son monomorfas, sin tendencia a la formación de nidos ni estructuras ductales intraepidérmicas. BIBLIOGRAFÍA 1. Jones RE, Austin C, Ackerman AB. Extramammary Paget’s disease. A critical reexamination. Am J Dermatopathol 1979;1:101-31. 2. Requena L, Sangueza OP. Enfermedad de Paget extramamaria. Monogr de Dermatol 1998;9:264-74. 3. Croker HR. Paget’s disease affecting the scrotum and penis. Trans Pathol Soc Lond 1889;40:187-91. 4. García J.Enfermedad de Paget. En: Camacho F, editor. Tumores cutáneos. Madrid. Aula Médica, 1999; p. 223-38. 5. Lloyd J, Flanagan M. Mammary and extramammary Paget’s disease. J Clin Pathol 2000;53:742-9. 6. Molinie V, Paniel BJ, Lessana-Leibowitch M, Moyal-Barracco M, Pelisse M, Escande JP. Maladie de Paget vulvaire: 36 cas. Ann Dermatol Venérelo 1993;120:522-7. 7. Kanitakis J. La maladie de Paget extramammaire. Ann Dermatol Venérelo 1985;112:75-87. 8. Zampogna JC, Flowers FP, Roth WI, Hassenein AM. Treatment of primary limited cutaneous extramammary Paget’s disease with topical Imiquimod monotherapy: two case reports. J Am Acad Dermatol 2002;47:S229-35. 9. Kohler S, Rouse RV, Smoller BR. The differential diagnosis of pagetoid cells in the epidermis. Mod Pathol 1998;11:79-82. 10. Kuo TT, Chan HL, Hsueh S. Clear cell papulosis of the skin. A new entity with histogenic implications for cutaneous Paget’s disease. Am J Surg Pathol 1987;11:827-34.
80
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 332
60.468
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Lesión violácea perianal Cayetana Maldonado Seral y Cristina Raya Aguado Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.
a
b
Figura 1. Lesión eritematosa violácea perianal (a) y detalle de ésta (b).
a
332
b
Figura 2. Imagen histológica con tinción de hematoxilina-eosina: visión panorámica (a) y detalle de un nido celular (b).
Varón de 92 años con antecedentes personales de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia cardíaca, en tratamiento con antidiabéticos orales. El paciente consultó por presentar desde hacía varios años, sin poder precisar cuántos, una lesión violácea perianal pruriginosa que había ido creciendo lentamente. Había recibido diversos tratamientos tópicos de manera ambulatoria, entre ellos corticoides potentes, sin apreciar mejoría. Exploración física A la exploración se observaba una placa de bordes nítidos, bien definidos, cuyos diámetros mayores medían 20 × 15 cm, que nacía del pliegue interglúteo y se extendía de manera simétrica por ambos glúteos y la zona escrotal (fig. 1a). En su superficie se distinguía una gran zona central perianal macerada, brillante, exudativa y erosiva de tonalidad violácea intensa, y una zona periférica cubierta en algunas zonas por descamación parduzca donde llamaba la atención la nitidez de los bordes (fig. 1b). La lesión estaba ligeramente infiltrada a la palpación. No se palpaban adenopatías inguinales.
Estudio histopatológico Se practicó una biopsia cutánea que reveló, a pequeño aumento, una epidermis con acantosis interpapilar, papilomatosis e hiperqueratosis ortoqueratósica. Además, la epidermis se hallaba infiltrada por abundantes células de citoplasma claro que se disponían en forma de células aisladas o bien formando nidos sólidos (fig. 2a). En la dermis se apreciaba un infiltrado inflamatorio mononuclear. A mayor aumento se observaba que dichas células eran de tamaño relativamente grande, con citoplasma pálido, y se localizaban siempre dentro de la epidermis, ya que los islotes más próximos a la dermis se mantenían separados de ésta por una fina capa de células basales. Estas células carecían de puentes intercelulares y presentaban un citoplasma claro y microvacuolado, con núcleos pleomórficos y nucleolo prominente (fig. 2b). Dichas células resultaron positivas a la tinción PAS y, mediante técnicas inmunohistoquímicas, se observó que eran positivas para el antígeno carcinoembrionario (CEA), las citoqueratinas de bajo peso molecular y el antígeno de membrana epitelial (EMA), y negativas para el antígeno melánico.
Correspondencia: Dra. C. Maldonado Seral. Víctor Chavarri, 21, 2.º A. 33001 Oviedo. Asturias. España. Correo electrónico: [email protected]
Pruebas complementarias El resto de las pruebas complementarias realizadas (analítica, pruebas de imagen) no mostraron hallazgos relevantes.
Piel 2004;19(6):332-4
76
12 332-334
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 333
Maldonado Seral C, et al. Lesión violácea perianal
DIAGNÓSTICO Enfermedad de Paget extramamaria. COMENTARIO La enfermedad de Paget extramamaria (EPE) es un adenocarcinoma apocrino de origen intraepidérmico1,2. Fue descrita en 1889 por Crocker3, un discípulo de Paget. Es una enfermedad muy poco frecuente que vendría a representar el 10% de todos los casos de enfermedad de Paget4. De predominio en el sexo femenino y aparición a edades tardías, con una media de 65 años, se localiza, por orden de frecuencia, en la vulva, el escroto, la zona perianal, las axilas y las ingles, localizaciones todas ellas muy ricas en glándulas apocrinas. Clínicamente se caracteriza por presentarse en forma de mácula o placa solitaria, de bordes nítidos, superficie eritematosa o violácea, a menudo cubierta por costras o erosiones. Se extiende lentamente de manera centrífuga y suele acompañarse de prurito intenso, sensación de quemazón o dolor. En raras ocasiones la lesión evoluciona hacia una placa indurada que infiltra todo el espesor de la piel y pueden aparecer metástasis en los ganglios linfáticos regionales o a distancia. La histología revela las características células de Paget, de tamaño relativamente grande, con citoplasma amplio, núcleo pleomórfico y nucleolo prominente, las cuales se distribuyen, o bien como células aisladas, escasas, dispuestas «en perdigonada» y que ocupan diferentes niveles de la epidermis, o bien en pequeñas acumulaciones o nidos intraepidérmicos que salpican todos los estratos del epitelio, pudiendo haber, en algunas áreas, una sustitución casi total de los queratinocitos. Dichas células carecen de puentes intercelulares y adoptan ocasionalmente una morfología «en anillo de sello» por el contenido citoplásmico de mucina, con un núcleo en semiluna situado excéntricamente. Estas células son positivas a la tinción de PAS, son diastasa resistentes, y se tiñen con hierro coloidal, azul de toluidina, azul alcián y mucicarmín. Las células se extienden hacia el interior de las estructuras anexiales (folículos pilosos, conductos ecrinos…). En la dermis se encuentra un infiltrado mononuclear (linfocitos, plasmocitos, histiocitos) abundantes eosinófilos y ocasionales neutrófilos. La histogénesis es incierta, aunque todos los estudios2,4 coinciden en afirmar la naturaleza glandular de las células de la EPE. La EPE muestra un curso evolutivo indolente, y permanece confinada al epitelio de la epidermis y los anejos durante largo tiempo, sin producir metástasis. Sólo en raras ocasiones, y tras muchos años de evolución, se han descrito casos de EPE que han penetrado en la dermis y han producido metástasis a los ganglios linfáticos regionales o a distancia; por ello los pacientes con EPE requieren una cuidadosa exploración física y un estudio de extensión, además de monitorización y seguimiento a largo plazo. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica con amplio margen de seguridad4-7. Debido a que en la mayoría de los casos el estudio histopatológico demues79
tra que la lesión se extiende más allá de lo que parecía clínicamente, y teniendo en cuenta la alta tasa de recidivas, la quimiocirugía de Mohs se ha propuesto como la alternativa terapéutica más adecuada. Otras opciones terapéuticas son la radioterapia, la criocirugía, el láser de CO2 y la quimioterapia. En estudios recientes se han obtenido resultados satisfactorios con imiquimod tópico en el tratamiento de la EPE primaria cutánea localizada8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico se plantea usualmente con: Intertrigo candidiásico Suele iniciarse con prurito y vesiculopústulas que confluyen y rompen, dando lugar a áreas eritematosas, brillantes, de aspecto barnizado que se extienden de modo centrífugo y simétrico a ambos lados del pliegue, cuyo fondo suele fisurarse. En la periferia se suelen observar algunas vesiculopústulas satélites. El estudio microbiológico confirmará el diagnóstico. Psoriasis invertida Se manifiesta por placas eritematosas de color rojo vivo, uniformes, lisas, brillantes, de bordes netos y sin descamación. El diagnóstico es clínico y deben buscarse lesiones de psoriasis en otras localizaciones; sólo en pocas ocasiones es necesario recurrir a la biopsia para su confirmación. Tiña inguinal Máculas eritematosas, ligeramente descamativas, que progresan de forma excéntrica y dan lugar a una placa más grande, con borde de crecimiento activo, eritematoescamoso y en ocasiones con pequeñas vesículas o pústulas. La zona central suele sufrir una aparente curación. El diagnóstico se establece por la clínica, por la investigación directa y por cultivo de hongos. Dermatitis seborreica Placas eritematosas de límites netos e irregulares cubiertas por escamas grasientas blanquecino-amarillentas poco adheridas. En las zonas húmedas puede haber lesiones exudativas. No se acompaña de prurito. El diagnóstico es clínico, y la presencia de lesiones de dermatitis seborreica en otras localizaciones es de gran ayuda. Eccema de contacto Se caracteriza por la presencia de eritema, vesiculación, secreción, costra y descamación, que ocurren en fases sucesivas. Puede ser de origen alérgico o aparecer como consecuencia de la acción irritativa de alguna sustancia. La clínica, la histología y/o la realización de pruebas de contacto establecerán el diagnóstico. Enfermedad de Bowen Se manifiesta como una mácula, pápula o placa eritematosa y queratósica bien definida, de bordes irregulaPiel 2004;19(6):332-4
333
12 332-334
CAS
2278
14/6/04
10:42
Página 334
Maldonado Seral C, et al. Lesión violácea perianal
res y nítidos, ligeramente sobreelevada y poco o nada infiltrada; suele ser asintomática o levemente pruriginosa. Se extiende de manera gradual. El diagnóstico es clínico e histológico. El diagnóstico diferencial histológico se debe plantear con lesiones que comportan una proliferación en la epidermis, de células claras. El patrón distintivo histológico de infiltración epidérmica por parte de las células de Paget ha llevado a la utilización del término «infiltración pagetoide» para indicar cualquier entidad en que las células se distribuyen aisladas o formando pequeños cúmulos a lo largo de la epidermis. En la mayoría de los casos el diagnóstico correcto se puede alcanzar mediante una evaluación morfológica cuidadosa y mediante la ayuda de una batería de marcadores inmunohistoquímicos. Enfermedad de Bowen pagetoide Se caracteriza histopatológicamente por la presencia de queratinocitos de citoplasma amplio y pálido que salpican la epidermis. Sin embargo, las lesiones de la enfermedad de Bowen pagetoide suelen mostrar disqueratosis, una hilera basal respetada constituida por pequeñas células basaloides comprimidas, y no se observan células en anillo de sello ni estructuras ductales intraepidérmicas. En los casos en que los rasgos morfológicos de diferenciación glandular estén ausentes, las tinciones inmunohistoquímicas (EMA, CEA, CAM 5.2) ayudarán a establecer el diagnóstico. 334
Melanoma pagetoide in situ El melanoma maligno pagetoide de extensión superficial puede simular una EPE con localización predominante de las células tumorales en las capas profundas de la epidermis, dispuestas de manera aislada o en grupos, ya que los melanocitos a menudo presentan citoplasma claro y pálido. Sin embargo, las células atípicas en el melanoma de extensión superficial tienden a la disposición juntural, mientras que las células de la EPE están habitualmente distribuidas de manera más difusa en la epidermis. Tanto las células del melanoma como de la EPE pueden contener gránulos de melanina, por lo que su presencia carece de valor diagnóstico5,9. Además, en el melanoma no se observan las formaciones acinares y las células carecen de mucina intracelular.
Piel 2004;19(6):332-4
En caso de duda, los estudios inmunohistoquímicos resuelven el problema, ya que los melanocitos pagetoides son S-100 positivos, mientras que las células de Paget resultan negativas con este marcador. Metástasis epidermotropas Los carcinomas de recto, vagina, útero, uretra y vejiga pueden extenderse por contigüidad hasta la epidermis de la piel perianal o genital. Los hallazgos histológicos de estas lesiones son muy similares a los de la EPE, pero estos casos no deben considerarse como una auténtica EPE, ya que se trata de metástasis epidermotropas y el pronóstico es mucho peor2. Papulosis de células claras La papulosis de células claras se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas queratósicas hipocromas en el tronco de pacientes jóvenes. Para algunos autores10 constituiría el equivalente benigno de la EPE. Presenta características tintoriales e inmunohistoquímicas idénticas a la EPE. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado de células claras de aspecto pagetoide en la capa basal del epitelio. Sin embargo, y a diferencia de la EPE, estas células son monomorfas, sin tendencia a la formación de nidos ni estructuras ductales intraepidérmicas. BIBLIOGRAFÍA 1. Jones RE, Austin C, Ackerman AB. Extramammary Paget’s disease. A critical reexamination. Am J Dermatopathol 1979;1:101-31. 2. Requena L, Sangueza OP. Enfermedad de Paget extramamaria. Monogr de Dermatol 1998;9:264-74. 3. Croker HR. Paget’s disease affecting the scrotum and penis. Trans Pathol Soc Lond 1889;40:187-91. 4. García J.Enfermedad de Paget. En: Camacho F, editor. Tumores cutáneos. Madrid. Aula Médica, 1999; p. 223-38. 5. Lloyd J, Flanagan M. Mammary and extramammary Paget’s disease. J Clin Pathol 2000;53:742-9. 6. Molinie V, Paniel BJ, Lessana-Leibowitch M, Moyal-Barracco M, Pelisse M, Escande JP. Maladie de Paget vulvaire: 36 cas. Ann Dermatol Venérelo 1993;120:522-7. 7. Kanitakis J. La maladie de Paget extramammaire. Ann Dermatol Venérelo 1985;112:75-87. 8. Zampogna JC, Flowers FP, Roth WI, Hassenein AM. Treatment of primary limited cutaneous extramammary Paget’s disease with topical Imiquimod monotherapy: two case reports. J Am Acad Dermatol 2002;47:S229-35. 9. Kohler S, Rouse RV, Smoller BR. The differential diagnosis of pagetoid cells in the epidermis. Mod Pathol 1998;11:79-82. 10. Kuo TT, Chan HL, Hsueh S. Clear cell papulosis of the skin. A new entity with histogenic implications for cutaneous Paget’s disease. Am J Surg Pathol 1987;11:827-34.
80