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Mise Au Point D'un Questionnaire Qualite De Vie Pour Le Suivi Des Enfants Atteints De Mucoviscidose
522s
Communications Infectiologie
orales C78
Le d&pistage n&matal de la mucoviscidose est contmvcrst, I’hude b&&iCeiriSq~e devmt integrw la gmnde variabilitk d’cxpression de la m&die, les conrtquence~ osvcholo&ucs de l’information dam& Ion du d&oistaas waticuli&rement en ~84 de faux pasitifs, et Ie cotit de ce d4pistxtg.e. Pour &s&r i’impact psychologique et tiimcicr de ce d&istage, r&W depuis 1990 dam la dgion Centre, noua awns mm6 un travail aupr& hes &miller et d& equips soignmtes des enfants concemCs enflC juillet ,991 et atil 1996, dent Its rkultaa wmt rapport&a et interprtt& en fonction de nos aratioucr et den donnks de la litt&?,twe. De i990’ a 1998, le Cm de Tours a dtvcloppe m dtpistage rtgional de la mucoviscidose B oartir du buvard fait g 13 pour le dCpistage de I’hypodvmrdie et de la ph&ylc&xuri~, par le dosage de la trypsinc imm&-r&active (TIR) ; un contile est fait g I21 au domicile si le tax initial de TIR cst s@ricur B 800 np/ ml ; si Ie taux tlcd se confvmc (> 600 ng / ml) NT cc deuxitmc p~lkcmmt. I’enfmt CI sa famille sent re$w en milieu hospitalier par m mddecin r&f&ml pour complk les investigations (examen clmique et tee de la sueur). Dms la +&de etudik, 58 cnfmti ds dam la r&on sent concern& (TIR > 600 ng / ml k J 21) ; quaorze onf ete exclw car pris en charge dms un awe cenm hospitalin. 8 des 44 restant (18 %) se soot confrmdo atteints de mucovineidose ; il n’y a pm N de faux negatifs dam cette p&k&. Tmis mfams ant HC prdus de we. Quarmte et tme families ant W contact&s : 25 ant accept6 de r&pondre (don1 4 parmi Its famik des enfams atteinu). L’analvre des rtsultats monm l’inaui&ude ennendrde lors du deuxkmc ~tiltvement : 69 % bts puericultrices et 40 % >es &de&s haitmts signalmt lkr dificultk a &oeuer Ie diagnostic. Lkmonce de la wsitivitd du dtpistagc est fake dam 113 dcs cas .u cows die consultation. L’mg&se reste majnve chew les parents jusqu’il la prise en charge hospitalite qui darn 44 36 der cas r&e ue souvenir difficile, 28 % des carats se disent tmo ammiss& wur entendre I’infomntion, 35 % rmur easer des q&tions. Sokmte-trek % den &miller des mfants ,< faux-positifs # ‘disent y repensw. Enfm, 83 % de ces families approuvmt et redcmanderaient le d+istage pour tmc awe naissmcs, mais scubabent une information d&aill& plus prkoctmmt. Ces constatations nous 00 conduit & modifin cette strategic en 2 temps M int&mt dms le dtpistage la recherehc des mutations principales. et B amtliorer le temps d’information par une formation dcs pu&iculbiccs et dcs mtdecins t&ants. .~
Gm”pe GruFn P. BeEbe (Paris), I. Bouwt (Msrly-IC.ROl). R Cobm (Crttell), P t7dlsMLl (Paris). G Lmmr (Pans). P. Leophonte (Toulous), C. Oliver (Colombes), M Pappy (Usrly le-Roz), I-I Pessey (Toulouw), D. Peynmond (Lyon), H. Portie (Dijm), B. Scbkmmer (Paris)
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Infectiologie
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iwwiw.~x;IB SECONUAIllll j)u RHUMKI ISME ARTICULAII~E AIGU (RAA) CHEZ LES ENFANTS VIETNAMIENS: EXPERIENCE DE LflNSTITUT NATIONAL DE PtiDlATRIE ENTRE 1976 I%T 1993. Pham Puu Hoa, PhD; Neuyen lntitut National de Wdiatric,
Van Bang, MD; Nguyen Thu Nban. PhD rue Giang vo. Ba dmh. Hatmi, Vietnam
La pr&alenco dlev& du RAA au Vietnam (0.72%0.90%) et la mortalit qui Iui est due (12,7%) ont motivd une ttude prospective de pr&ention des rechutes sur la p&iode de 1976 3 1993. P&nfs el Mclhxies1534 enfants atteints de RAA ant tti m&s dam I’ttude. Tow ant &d trait& par one injection de benzathyl de ptnicilline toutes Its 4 semaines. 862 malades (427 garcons et 435 filles) agts de 4 B IS am on! ttt suivis avec on real moyen de 6,4 am (+ 3,l ens). 76,4% ant co leur wuss& initiale de RAA entre 4 et 12 ans. 675 natients 176%) avaient one atteinte cardiaque d’emblk dont 417 avec cardite s&k. La d&e de prophylaxie. I’observance de malades. la fkqucnce ct le moment de rechute, les formes de la maladie ainsi que I’age cr le sexe des malades ant ttC analysts pour identifier les facteors de risque de rechutes. Rtsnlufr: 713 mnlades (S2.7%) ant one duke de prophylaxie secondare comptiss enk 5 ct 8 BIIS Une mauvaiso obscnwvx est constatee danr 16% dcs as. et cst en relation positive wet 19 dule dc la prophylaxie rcconda~~e (mains de 9 :IIIP. 2.7%. Y ans: 6,0%, plus de 9 xx: 7,3%; p4Jf.5). ks xchutes ant 616 obsewks dnos I I u/o des cx (95 malades) dent 4.2% avec rechuter multiples. 76% des ens de rechutes se soot sol~enus dam les dcux premi&es ann6e.s de traitcment prophylactique. ii existe one relatm~~ sigoifkative entre I’irndence de la rechote ct In mauvaise obscnunce (~~<0.001), I’asociation B one cardire s&?re (1~0,001). l’asocmtion 1 one chork (~>cO.01). Pat contre, il n’y a pas de relatmn significarwc entre la lr&quence de rechutes et Ic sexe (,,>O.OS) ou I’Lge @>0.05) des enfants. Conclusion: Dam cettc Ctude prospective est obsewk one fkquence de II% de recllute, plus dlevdc chez les malades non-obscrvnnts (d’ob le ra5,e de I’ddocalion de santt ct de soins premiers au Inivcau communwiatrej et chez Its enlanls atteinls de cnrdite s&+e er de &or&z (faisant intelww Ic r61c cardinal de m&deck hospitaliers dnns le diagnostic er trailement pdcoces). Nous proposons de renforcer I’&ducalion de sant6 pow am6liore! I’obsewance nkessaire w traitemrnt proph)lactique.
Pneumologie t?.“ALUATION DE L’IMPACT PSYCROLQGIOUE ET FINANCIER DU DEPISTAGE NEONATAL DE LA MuCOMSCtiOSE DANS LA REGION CENTRE A. Caberec’, C. Manrate*, C. abe*, K. Disckmam’, C. Girault’, D. SunMe’, A. Toutain”. C. Moraine”. IC. Rolland’. l Centre dc tmitemcnt de la mucoviscidose, Service de Pediatric R, CHU Clocheville, 37000 Tom ** Service de Gknetique, CHU Brctonncau, 37000 Tours
RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA) EN FRANCE : RFSULTATS D’UNE ENQUETE NATIONALE (1995-1997). C, Olivier’, H. Portier’, R. Cohen’. B. Schlemmer’. L Boucots et GRAPH. ‘Hhdal L. Mourier, COLOMBES ‘H6pital du Borage. DIJON - ‘CHIC, CRETEIL - ‘Hipita St Louis, PARIS - ‘Glaxo Wellcmtu, M&WY LE ROI. wf : mesurer l’incidence des premikes pous&s de RAA en France m&opolitainc et la comparer a celle observeC dans les awes pays. e : pendant les j premiers mois de 1998, les sakes de maladies infectieuses d’adultes et tous (n = 284) les services frangais de ptrie g&m&ale om real un aoestionna~re I remolir oour chaaue cas observe de 1 vm.&e de RAA (crit&rcs de iones), hospitalid au c&s des &es 1995, 1996 et 1697. Un total de i61 (92 %) servtces on! rkiondu et &talent tipaRis de fawn harmooieux (80 a 100 % dam les 22 &ions fran&ses) Les cbilfres de la population des enfants de 5 - 14 ans nous ant ttt fourox par l’lnstitut Natmnal d’Etudes D&nograpbiques : globalement (7 622 533 enfants en 1997. chiffrer comoarabks en 1996 et 1995) et oar r&ion Resulfafr 32 cas de RAA oni et6 rapport& sur les 3 an&s don; 29 &went egds de 5 A 14 ms @ge moyen : 9 ans). Uric angine a c+t&retrouvte dans les 3 mois pr&dant la poosske chew 26132 pat&xts et 11 axwent w un traitement antibiotique. Une polyanhralgie fibrile constame, 2 enfants avaient une chor& ass&k. Une cardlte a et& mnstat~e chn 38132 (56.3 %) as. soit clmiauement manifcste aver ou sms allongement de PR sur 1*&d (ob’&v~‘chez S/32;@ et/o” I I’&hocardlographie (atteinte principalement mitrale). L’incidence nation& annuelle pour 100 WI0 enfants BgtS de 5 - 14 am &it de 0,08 (6 cas) en 1995.0,14 (11 cas) en 1996 et 0,IS (12 car) en 1997. Axon cas n’a 6td rapportd dam 9 r&ions. Aucune rtgion n’a ddclard plus de 1 I 2 cas par an L’inci&e la plus faibk a dtk &se& en Ile de France et en Rbboe Alpes (0,13/100 Ooo) et la plus die+ en Alsace (l/lM) 000) et dam le Lunousin (1,3/llM Ooo). Conclusion : le RAA est enr&mement rare en France (environ 10 cas par an) conmu danr les aotres pays industrialis&. Son expression clinique est classique. Simultandment en k&e, le nombre de diagnosti& d’angme est &ble @ache de 10 millionsJan) et 9 millwns d’antibiotiques soot prescrits (enfants et adultes) cbaquc an& pour cette pathologic. II wait ~soubaitable d’introduire les tests de ddpistagc rapide de streptwxque A dans la gorge pour pouvoir ne trailer par antibmtlques que les an&es a streptcccqoe A p hkmolyiique.
I.
Pneumologie MISE AU POINT D’UN QUESTIONNm QUALITE DE VIE POUR LE Sun? DES ENFANTS A’“WiWS DE MUCOVlSClDOSE M. Rowq*, E. DenewllW, C. GrmskopP, E ReignulP. B. Aenryl l Ceotro de s&s de la Mumviscidosa - CHU - REh’h’E.9 - Wcduits Rwbe . NEUIUY /SE~E-‘ARCOS-IsSYLEsMOU~~(Ix Les progrts thdrapmtiques de ces demihes arm&s mt moditie Ie payxage de la mucwiscidox (CF) de man&e impartante. L’avanck awegist& dms la tmitements symptcmatiques ant smsiblement prolcngt I’espkmx de vie des patients et amtlimt la qualitt de vie cbez l’nfmt : Ies hospitalisations dbninumt, Is maintim I la ma& st possible g&e g I’hospitalisation 8. dcmicile. Cepmdant. il est clair qoe I’amtlioratim du pronostic et I’allCgemmt de la s)mptomatologie se font au prix de contrainter auotidiennes imwrtmtes car I’enfmt et sa famille. A fortiai, cbez I’adolescent,&s chcz I’adulie, les cm&as se foot plus psantes au fur et a mesure que la msladie s’sggmve. Atin de juger l’&olution de la maladis, Ic clinicim ne dispesait jusqu’8 une date rtceete que du score clinique de Shwacbman, de divers sccws radiologiques et d’examms biologiques. L’arrivCe de nouveaux baitemmts, plus e&aces mais aussi plus cmhaignants a rmdu ntcessaire la mine au point d’une mewe d’&aluatim de qualit& de vie adapt&, psrmettmt d’apprkier wmtitativemmt I’tvolutim dms Ie temm d’un watimt sms haitement. ‘kin versions d’ue questionnaire spkikque d; qualit& de vie dms IP CF, le Cystic Fibrosis Questionmire (CFQ) cnt Hc : on aot~quenfimnaire pour les adolcscmts il partir de 14 ms et les adultes (CFQI4+), M que&maire & administrer aux mfants de 8-13 ms (CFQCHILD C, version e&et) en paralltle wet ue autoquestiorkre ranpli par les parenti (CFQCHILD P, version parents). La comtroction et la valid&m d’un tel indicator cnt Nt r&ali&es en 4 &apes : we &de aualitatiw oour la &k&n des itans, one enquhe oilote wur tater les qwsti&aires, & mq& quantitative (transversale) ‘pour ‘rMoir; Ies items et v&r&r la validitt b&me, et uric mqu&e lmgihldinalc pour v&i&r la reproductibilitt et la seosibilitt de chaque version. 9 grands domaines de rtpercwsions identifik au cars da mtretims wet ICILpstientn soot explorb dms le CFQ A dn dimensions traditiormelles, ccmmun*i II la plu~art des pathologies, dsn tbknn sptcifiques de la mucwiscidose sent -6s. Lea 9 dannines soot : la dimension physique, la a&it& scolaires, la vitalitbfatiguebim&re, l’ttat hndiormel et ps&hique, Ies a&-it& sociales, I’image du -&ps, Ic smtimmt de marginalisation lit aux symptbmcg I’alimentatim et lcp cmmintco do traitement. Les r&ultats d’une hude trmswrsah mm& dms 27 catres frmwis de wins de CF auprts de I41 parents et enfants et de 250 adolescents et adulten dhnmtrmt I’mcellmte acceptabilitt des 3 versions du CFQ ; la rcprcductibilit6 et la smsibilitt at 6th test6es aver so&. La validatim do CFQl4+ et du CFQ-CHILD P est maintenant termin&. Une nouvelle version du CFQ-CHILD C. olus exhaustive. St en tours de validation
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Communications Infectiologie
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Le d&pistage n&matal de la mucoviscidose est contmvcrst, I’hude b&&iCeiriSq~e devmt integrw la gmnde variabilitk d’cxpression de la m&die, les conrtquence~ osvcholo&ucs de l’information dam& Ion du d&oistaas waticuli&rement en ~84 de faux pasitifs, et Ie cotit de ce d4pistxtg.e. Pour &s&r i’impact psychologique et tiimcicr de ce d&istage, r&W depuis 1990 dam la dgion Centre, noua awns mm6 un travail aupr& hes &miller et d& equips soignmtes des enfants concemCs enflC juillet ,991 et atil 1996, dent Its rkultaa wmt rapport&a et interprtt& en fonction de nos aratioucr et den donnks de la litt&?,twe. De i990’ a 1998, le Cm de Tours a dtvcloppe m dtpistage rtgional de la mucoviscidose B oartir du buvard fait g 13 pour le dCpistage de I’hypodvmrdie et de la ph&ylc&xuri~, par le dosage de la trypsinc imm&-r&active (TIR) ; un contile est fait g I21 au domicile si le tax initial de TIR cst s@ricur B 800 np/ ml ; si Ie taux tlcd se confvmc (> 600 ng / ml) NT cc deuxitmc p~lkcmmt. I’enfmt CI sa famille sent re$w en milieu hospitalier par m mddecin r&f&ml pour complk les investigations (examen clmique et tee de la sueur). Dms la +&de etudik, 58 cnfmti ds dam la r&on sent concern& (TIR > 600 ng / ml k J 21) ; quaorze onf ete exclw car pris en charge dms un awe cenm hospitalin. 8 des 44 restant (18 %) se soot confrmdo atteints de mucovineidose ; il n’y a pm N de faux negatifs dam cette p&k&. Tmis mfams ant HC prdus de we. Quarmte et tme families ant W contact&s : 25 ant accept6 de r&pondre (don1 4 parmi Its famik des enfams atteinu). L’analvre des rtsultats monm l’inaui&ude ennendrde lors du deuxkmc ~tiltvement : 69 % bts puericultrices et 40 % >es &de&s haitmts signalmt lkr dificultk a &oeuer Ie diagnostic. Lkmonce de la wsitivitd du dtpistagc est fake dam 113 dcs cas .u cows die consultation. L’mg&se reste majnve chew les parents jusqu’il la prise en charge hospitalite qui darn 44 36 der cas r&e ue souvenir difficile, 28 % des carats se disent tmo ammiss& wur entendre I’infomntion, 35 % rmur easer des q&tions. Sokmte-trek % den &miller des mfants ,< faux-positifs # ‘disent y repensw. Enfm, 83 % de ces families approuvmt et redcmanderaient le d+istage pour tmc awe naissmcs, mais scubabent une information d&aill& plus prkoctmmt. Ces constatations nous 00 conduit & modifin cette strategic en 2 temps M int&mt dms le dtpistage la recherehc des mutations principales. et B amtliorer le temps d’information par une formation dcs pu&iculbiccs et dcs mtdecins t&ants. .~
Gm”pe GruFn P. BeEbe (Paris), I. Bouwt (Msrly-IC.ROl). R Cobm (Crttell), P t7dlsMLl (Paris). G Lmmr (Pans). P. Leophonte (Toulous), C. Oliver (Colombes), M Pappy (Usrly le-Roz), I-I Pessey (Toulouw), D. Peynmond (Lyon), H. Portie (Dijm), B. Scbkmmer (Paris)
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iwwiw.~x;IB SECONUAIllll j)u RHUMKI ISME ARTICULAII~E AIGU (RAA) CHEZ LES ENFANTS VIETNAMIENS: EXPERIENCE DE LflNSTITUT NATIONAL DE PtiDlATRIE ENTRE 1976 I%T 1993. Pham Puu Hoa, PhD; Neuyen lntitut National de Wdiatric,
Van Bang, MD; Nguyen Thu Nban. PhD rue Giang vo. Ba dmh. Hatmi, Vietnam
La pr&alenco dlev& du RAA au Vietnam (0.72%0.90%) et la mortalit qui Iui est due (12,7%) ont motivd une ttude prospective de pr&ention des rechutes sur la p&iode de 1976 3 1993. P&nfs el Mclhxies1534 enfants atteints de RAA ant tti m&s dam I’ttude. Tow ant &d trait& par one injection de benzathyl de ptnicilline toutes Its 4 semaines. 862 malades (427 garcons et 435 filles) agts de 4 B IS am on! ttt suivis avec on real moyen de 6,4 am (+ 3,l ens). 76,4% ant co leur wuss& initiale de RAA entre 4 et 12 ans. 675 natients 176%) avaient one atteinte cardiaque d’emblk dont 417 avec cardite s&k. La d&e de prophylaxie. I’observance de malades. la fkqucnce ct le moment de rechute, les formes de la maladie ainsi que I’age cr le sexe des malades ant ttC analysts pour identifier les facteors de risque de rechutes. Rtsnlufr: 713 mnlades (S2.7%) ant one duke de prophylaxie secondare comptiss enk 5 ct 8 BIIS Une mauvaiso obscnwvx est constatee danr 16% dcs as. et cst en relation positive wet 19 dule dc la prophylaxie rcconda~~e (mains de 9 :IIIP. 2.7%. Y ans: 6,0%, plus de 9 xx: 7,3%; p4Jf.5). ks xchutes ant 616 obsewks dnos I I u/o des cx (95 malades) dent 4.2% avec rechuter multiples. 76% des ens de rechutes se soot sol~enus dam les dcux premi&es ann6e.s de traitcment prophylactique. ii existe one relatm~~ sigoifkative entre I’irndence de la rechote ct In mauvaise obscnunce (~~<0.001), I’asociation B one cardire s&?re (1~0,001). l’asocmtion 1 one chork (~>cO.01). Pat contre, il n’y a pas de relatmn significarwc entre la lr&quence de rechutes et Ic sexe (,,>O.OS) ou I’Lge @>0.05) des enfants. Conclusion: Dam cettc Ctude prospective est obsewk one fkquence de II% de recllute, plus dlevdc chez les malades non-obscrvnnts (d’ob le ra5,e de I’ddocalion de santt ct de soins premiers au Inivcau communwiatrej et chez Its enlanls atteinls de cnrdite s&+e er de &or&z (faisant intelww Ic r61c cardinal de m&deck hospitaliers dnns le diagnostic er trailement pdcoces). Nous proposons de renforcer I’&ducalion de sant6 pow am6liore! I’obsewance nkessaire w traitemrnt proph)lactique.
Pneumologie t?.“ALUATION DE L’IMPACT PSYCROLQGIOUE ET FINANCIER DU DEPISTAGE NEONATAL DE LA MuCOMSCtiOSE DANS LA REGION CENTRE A. Caberec’, C. Manrate*, C. abe*, K. Disckmam’, C. Girault’, D. SunMe’, A. Toutain”. C. Moraine”. IC. Rolland’. l Centre dc tmitemcnt de la mucoviscidose, Service de Pediatric R, CHU Clocheville, 37000 Tom ** Service de Gknetique, CHU Brctonncau, 37000 Tours
RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA) EN FRANCE : RFSULTATS D’UNE ENQUETE NATIONALE (1995-1997). C, Olivier’, H. Portier’, R. Cohen’. B. Schlemmer’. L Boucots et GRAPH. ‘Hhdal L. Mourier, COLOMBES ‘H6pital du Borage. DIJON - ‘CHIC, CRETEIL - ‘Hipita St Louis, PARIS - ‘Glaxo Wellcmtu, M&WY LE ROI. wf : mesurer l’incidence des premikes pous&s de RAA en France m&opolitainc et la comparer a celle observeC dans les awes pays. e : pendant les j premiers mois de 1998, les sakes de maladies infectieuses d’adultes et tous (n = 284) les services frangais de ptrie g&m&ale om real un aoestionna~re I remolir oour chaaue cas observe de 1 vm.&e de RAA (crit&rcs de iones), hospitalid au c&s des &es 1995, 1996 et 1697. Un total de i61 (92 %) servtces on! rkiondu et &talent tipaRis de fawn harmooieux (80 a 100 % dam les 22 &ions fran&ses) Les cbilfres de la population des enfants de 5 - 14 ans nous ant ttt fourox par l’lnstitut Natmnal d’Etudes D&nograpbiques : globalement (7 622 533 enfants en 1997. chiffrer comoarabks en 1996 et 1995) et oar r&ion Resulfafr 32 cas de RAA oni et6 rapport& sur les 3 an&s don; 29 &went egds de 5 A 14 ms @ge moyen : 9 ans). Uric angine a c+t&retrouvte dans les 3 mois pr&dant la poosske chew 26132 pat&xts et 11 axwent w un traitement antibiotique. Une polyanhralgie fibrile constame, 2 enfants avaient une chor& ass&k. Une cardlte a et& mnstat~e chn 38132 (56.3 %) as. soit clmiauement manifcste aver ou sms allongement de PR sur 1*&d (ob’&v~‘chez S/32;@ et/o” I I’&hocardlographie (atteinte principalement mitrale). L’incidence nation& annuelle pour 100 WI0 enfants BgtS de 5 - 14 am &it de 0,08 (6 cas) en 1995.0,14 (11 cas) en 1996 et 0,IS (12 car) en 1997. Axon cas n’a 6td rapportd dam 9 r&ions. Aucune rtgion n’a ddclard plus de 1 I 2 cas par an L’inci&e la plus faibk a dtk &se& en Ile de France et en Rbboe Alpes (0,13/100 Ooo) et la plus die+ en Alsace (l/lM) 000) et dam le Lunousin (1,3/llM Ooo). Conclusion : le RAA est enr&mement rare en France (environ 10 cas par an) conmu danr les aotres pays industrialis&. Son expression clinique est classique. Simultandment en k&e, le nombre de diagnosti& d’angme est &ble @ache de 10 millionsJan) et 9 millwns d’antibiotiques soot prescrits (enfants et adultes) cbaquc an& pour cette pathologic. II wait ~soubaitable d’introduire les tests de ddpistagc rapide de streptwxque A dans la gorge pour pouvoir ne trailer par antibmtlques que les an&es a streptcccqoe A p hkmolyiique.
I.
Pneumologie MISE AU POINT D’UN QUESTIONNm QUALITE DE VIE POUR LE Sun? DES ENFANTS A’“WiWS DE MUCOVlSClDOSE M. Rowq*, E. DenewllW, C. GrmskopP, E ReignulP. B. Aenryl l Ceotro de s&s de la Mumviscidosa - CHU - REh’h’E.9 - Wcduits Rwbe . NEUIUY /SE~E-‘ARCOS-IsSYLEsMOU~~(Ix Les progrts thdrapmtiques de ces demihes arm&s mt moditie Ie payxage de la mucwiscidox (CF) de man&e impartante. L’avanck awegist& dms la tmitements symptcmatiques ant smsiblement prolcngt I’espkmx de vie des patients et amtlimt la qualitt de vie cbez l’nfmt : Ies hospitalisations dbninumt, Is maintim I la ma& st possible g&e g I’hospitalisation 8. dcmicile. Cepmdant. il est clair qoe I’amtlioratim du pronostic et I’allCgemmt de la s)mptomatologie se font au prix de contrainter auotidiennes imwrtmtes car I’enfmt et sa famille. A fortiai, cbez I’adolescent,&s chcz I’adulie, les cm&as se foot plus psantes au fur et a mesure que la msladie s’sggmve. Atin de juger l’&olution de la maladis, Ic clinicim ne dispesait jusqu’8 une date rtceete que du score clinique de Shwacbman, de divers sccws radiologiques et d’examms biologiques. L’arrivCe de nouveaux baitemmts, plus e&aces mais aussi plus cmhaignants a rmdu ntcessaire la mine au point d’une mewe d’&aluatim de qualit& de vie adapt&, psrmettmt d’apprkier wmtitativemmt I’tvolutim dms Ie temm d’un watimt sms haitement. ‘kin versions d’ue questionnaire spkikque d; qualit& de vie dms IP CF, le Cystic Fibrosis Questionmire (CFQ) cnt Hc : on aot~quenfimnaire pour les adolcscmts il partir de 14 ms et les adultes (CFQI4+), M que&maire & administrer aux mfants de 8-13 ms (CFQCHILD C, version e&et) en paralltle wet ue autoquestiorkre ranpli par les parenti (CFQCHILD P, version parents). La comtroction et la valid&m d’un tel indicator cnt Nt r&ali&es en 4 &apes : we &de aualitatiw oour la &k&n des itans, one enquhe oilote wur tater les qwsti&aires, & mq& quantitative (transversale) ‘pour ‘rMoir; Ies items et v&r&r la validitt b&me, et uric mqu&e lmgihldinalc pour v&i&r la reproductibilitt et la seosibilitt de chaque version. 9 grands domaines de rtpercwsions identifik au cars da mtretims wet ICILpstientn soot explorb dms le CFQ A dn dimensions traditiormelles, ccmmun*i II la plu~art des pathologies, dsn tbknn sptcifiques de la mucwiscidose sent -6s. Lea 9 dannines soot : la dimension physique, la a&it& scolaires, la vitalitbfatiguebim&re, l’ttat hndiormel et ps&hique, Ies a&-it& sociales, I’image du -&ps, Ic smtimmt de marginalisation lit aux symptbmcg I’alimentatim et lcp cmmintco do traitement. Les r&ultats d’une hude trmswrsah mm& dms 27 catres frmwis de wins de CF auprts de I41 parents et enfants et de 250 adolescents et adulten dhnmtrmt I’mcellmte acceptabilitt des 3 versions du CFQ ; la rcprcductibilit6 et la smsibilitt at 6th test6es aver so&. La validatim do CFQl4+ et du CFQ-CHILD P est maintenant termin&. Une nouvelle version du CFQ-CHILD C. olus exhaustive. St en tours de validation
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